YOU ARE DOWNLOADING DOCUMENT

Please tick the box to continue:

Transcript

BismillahirrohmaniBismillahirrohmanirrohimrrohimGlomerulopatiGlomerulopati

Sindrom Nefrotik, Sindrom Sindrom Nefrotik, Sindrom Nefritik,Nefritik,GlomerulonefritisGlomerulonefritisFAKULTAS KEDOKTEAN U!S"S #KUFAKULTAS KEDOKTEAN U!S"S #KU !U$A!!AD%&A$ SUAKATA !U$A!!AD%&A$ SUAKATA!AET '()* !AET '()*GlomerulopatiGlomerulopatiOverviewOverviewGlomerulopati GlomerulopatiAnatomi dan Fisiologi Anatomi dan Fisiologi Terminologi Terminologi Jejas pada GlomerulusJejas pada GlomerulusPatologi Jejas GlomerulusPatologi Jejas GlomerulusBerbagai Kausa Jejas GlomerulusBerbagai Kausa Jejas GlomerulusNEPHRONAda ),+ ,uta -lomeruluspada sepasan- -in,al oran- de.asa sehat.Se,umlah )'( / )+( Lultra0ltrasi dihasilkan tiap hari per oran-1Glomerular fltration rate2GF3 dipen-aruhi oleh-Aliran darah -lomerulus-Tekanan ultra0ltrasi-Luas area dan komposisi 4arier 0ltrasiALIRANDARAHKAPILERALIRANULTRAFILTRASIBARRIER FILTRASI-ENDOTEL KAPILER-MEMBRANA BASALIS-EPITEL GLOMERULAR/PODOSITUltra0ltasi#lasma protein dan semua sel darah tidak men-alami ultra0ltrasi, karena karakteristik muatan elektrik 5 0siokimia khas -lomerulus 6- sehat#roteinuria tanda utama -lomerulopatiTerminolo-iTerminolo-iGlomerulopati Glomerulopatiproses jejas ( proses jejas (injury injury) pada glomerulus ) pada glomerulusGlomerulonefritis Glomerulonefritisproses jejas glomerulus, lebih husus dgn butiproses jejas glomerulus, lebih husus dgn buti peradangan !g jelasperadangan !g jelas deposisi antibodi, in"ltrasideposisi antibodi, in"ltrasi leosit,atau ati#asi omplemen leosit,atau ati#asi omplemenSindrom nefrotik Sindrom nefrotiksindromsindrom linis linis, ditandai dengan proteinuria,, ditandai dengan proteinuria, hipoalbuminemia, edema anasara, hiperlipidemia,hipoalbuminemia, edema anasara, hiperlipidemia, lipidurialipiduria Sindrom nefritik Sindrom nefritiksindromsindrom linis linis, ditandai dengan hipertensi, edema,, ditandai dengan hipertensi, edema, hematuria hematuriaTerminolo-i 7 Terminolo-i 7 GlomerulonefritisGlomerulonefritisAkut #s kronikProses jejas dlm hari $ minggu Proses dlm beberapa bulan $ tahun. %i antara aut dan roni su4akut (atau rapidly progressive)#rimer #s sekunderProses jejas utama pada ginjalJejas di ginjal sebagai bagian elainan sistemiFokal #s difus&engenai urang dari '() glomerulus*ebih dari '() glomerulusSe-mental #s -lo4alJejas pada sebagian bangun glomerulusJejas pada seluruh bangun glomerulusEpitel -lomerulus " podositEndotel kapilerSel mesan-ial!em4rana 4asalis8e,as pada Glomerulopati 7 9 Barier Filtrasi 8e,as pada Glomerulopati 7 9 Barier Filtrasidan Sel !esan-ial dan Sel !esan-ial8e,as pada Glomerulopati8e,as pada GlomerulopatiJejas pd glomerulopati berupa gangguan Jejas pd glomerulopati berupa gangguan atau erusaan satu$lebih omponen atau erusaan satu$lebih omponen utama proses "ltrasi, berturut dari utama proses "ltrasi, berturut dari dalam e luar +dalam e luar +,ndotel apiler,ndotel apiler&embran basalis &embran basalis ,pitel glomerulus$podosit,pitel glomerulus$podosit-el mesangial (di luar glomerulus) + -el mesangial (di luar glomerulus) + ontratilitas omponen ini berperan dalam ontratilitas omponen ini berperan dalam pengaturan luas permuaan "ltrasi pengaturan luas permuaan "ltrasi Temuan $istopatolo-is Temuan $istopatolo-is 8e,as Glomerulus8e,as Glomerulus!em4ranosa + deposit imun !ang mengespansi membran basalisSklerosis + peningatan material estrasel non"brin di membrana basalis dan matris sel mesangial#roliferatif + proli.erasi sel-sel glomerulus, bai arena in"ltrasi leosit atau hiperselularitas primer e dalam apiler atau eluar e ruang Bo/manFi4rosis + peningatan material "brin (olagen tipe 0 dan 000) estraselulerBer4a-ai Kausa 8e,as Ber4a-ai Kausa 8e,as GlomerulusGlomerulus%munolo-ik%munolo-ik+ -itoin, ati#asi omplemen+ -itoin, ati#asi omplemen!eta4olik!eta4olik+ 1ipergliemia roni+ 1ipergliemia roni$emodinamik$emodinamik+ 1ipertensi sistemi+ 1ipertensi sistemiToksikToksik+ 2bat (misal 3-A0%)+ 2bat (misal 3-A0%)DeposisiDeposisi+ Amiloidosis + Amiloidosis %nfeksi%nfeksi+ 104, in.esi GA- beta hemolitius+ 104, in.esi GA- beta hemolitius%nherited%nherited+ de.e gen rantai al.a' + de.e gen rantai al.a' olagen tipe 04 olagen tipe 04 Alport s!ndromeAlport s!ndrome(lihat di 1arrison, 56(lihat di 1arrison, 56th th ,d, 7((', 8h. 769. ,d, 7((', 8h. 769. Glomerular %isease)Glomerular %isease)Glomerulopathy Clinical Glomerulopathy Clinical SpectrumSpectrumGlomerulopatiSindrom nefrotikSindrom nefritikAs6mptomati: renaldisease;AK0T>G&,3%A-A;0Sindrom NefrotikSindrom NefrotikO=er=ie. Sindrom O=er=ie. Sindrom NefrotikNefrotik%e"nisi%e"nisiPato"siologiPato"siologiProblematia %iagnosisProblematia %iagnosis1istopatologi1istopatologi;esume Terapi;esume TerapiKompliasiKompliasiDe0nisiDe0nisi-indrom linis, dengan arateristi-indrom linis, dengan arateristiProteinuria ? @,' g $ 5,A@ m Proteinuria ? @,' g $ 5,A@ m7 7 $ hari $ hari1ipoalbuminemia B @ g$dl 1ipoalbuminemia B @ g$dl,dema peri.er ,dema peri.erPato"siologi utama gambaran linis ini Pato"siologi utama gambaran linis ini bera/al dari bera/al dari -an--uan 4arrier 0ltrasi -an--uan 4arrier 0ltrasi -lomerulus terhadap protein-lomerulus terhadap protein

urin urin memperlihatan proteinuria !ang memenuhi memperlihatan proteinuria !ang memenuhi Cnephroti: rangeD (? @ g$hari), sediit sel Cnephroti: rangeD (? @ g$hari), sediit sel darah merah, leosit, atau silinder seluler.darah merah, leosit, atau silinder seluler.Tampilan linis lain + hiperlipidemia, Tampilan linis lain + hiperlipidemia, lipiduria, dan lipiduria, dan prothrombotic stageprothrombotic stage#ato0siolo-i#ato0siolo-iUrinar6 proteinloss$ipoal4uminemiaPeningatan atabolismerenal-intesis hepar , inadeuatEdema> Teanan onoti 0ntra#asuleretensi primer garam E air oleh ginjalAti#asi sistem ;AA, simpati, #asopressin$A%1-upresi natriureti: peptide;etensi garam E airKebo:oran :airan estraselulerF Ban!a pasien dgn supresi ;AA dan espansi #olume tetap edema.#ato0siolo-i#ato0siolo-i Teanan onoti -intesis lipoprotein heparGangguan homeostasis lipide: protein !g mengaturn!a terbuang #ia urin1iperlipidemiaAselerasi atheroslerosisProgresi pen!ait ginjalUrinar6 protein loss1ipoalbuminemia#ato0siolo-i 7 #ato0siolo-i 7 Procoagulant StateProcoagulant StateUrinary protein lossUrinary protein loss + antitrombin 000 + antitrombin 000 hilanghilangPerubahan ati#itas protein 8 dan -Perubahan ati#itas protein 8 dan -1iper"brinogen e: peningatan sintesis 1iper"brinogen e: peningatan sintesis heparheparGangguan "brinolisisGangguan "brinolisisPeningatan agregasi platelet Peningatan agregasi platelet #ro4lematika Dia-nostik#ro4lematika Dia-nostik&udah mengenali sindrom ne.roti&udah mengenali sindrom ne.rotiKlinis edema Klinis edemaAlbumin serum Albumin serumKolesterol Kolesterol=rin rutin =rin rutin=rin ,sba:h =rin ,sba:h-ulit menentuan pola histopatologi -ulit menentuan pola histopatologi diperluan untu pendeatan terapidiperluan untu pendeatan terapiPelasanaan biopsi ginjal Pelasanaan biopsi ginjal&edia transport sampel (media beu) &edia transport sampel (media beu)Pusat analisis terbatasPusat analisis terbatas Pola histopatologi !g mungin berubah setelahPola histopatologi !g mungin berubah setelah terapi steroid terapi steroidesume Terapiesume TerapiTerapi terhadap elainan primer Terapi terhadap elainan primer &8 umumn!a memberian respon bai dengan&8 umumn!a memberian respon bai dengan terapi ortiosteroid, elainan lain ber#ariasi terapi ortiosteroid, elainan lain ber#ariasi&PG3 tida terbuti e.eti. dgn terapi steroid &PG3 tida terbuti e.eti. dgn terapi steroidTerapi suporti. lainTerapi suporti. lain0nhibitor A8, diharapan memperbaii pertahanan0nhibitor A8, diharapan memperbaii pertahanan seleti#itas barrier "ltrasi thd uuran protein seleti#itas barrier "ltrasi thd uuran proteinKombinasi dgnKombinasi dgn angiotensin receptor blocker angiotensin receptor blocker (A;B)(A;B) diharapan lebihdiharapan lebih proteinuriaproteinuria ontro#ersi F ontro#ersi FAntilipid + menurunan risio aselerasiAntilipid + menurunan risio aselerasi ateroslerosis ateroslerosis%iet + rendah protein ((,6 gr$gBB$hari) ditambah%iet + rendah protein ((,6 gr$gBB$hari) ditambah protein loss $ hari protein loss $ hari&8 + minimal :hange lesion, &PG3 + membrano-proli.erati#e G3$istopatolo-i$istopatolo-iMinimal-change lession (&8)Focal segmental glomerulosclerosis (F-G-)Membranous nephropaty (&3)Membranoproliferatif Glomerulonephropathy (&PG3)GlomerulonefritiGlomerulonefritiss~~ Sindrom Sindrom NefritikNefritikO=er=ie. O=er=ie. GlomerulonefritisGlomerulonefritis%e"nisi + -indrom 3e.riti E %e"nisi + -indrom 3e.riti E Glomerulone.ritisGlomerulone.ritisPato"siologiPato"siologi1istopatologi1istopatologi;esume Terapi;esume TerapiDe0nisi 7 Sindrom Nefritik De0nisi 7 Sindrom Nefritik 5 Glomerulonefritis5 Glomerulonefritis-indrom linis dengan arateristi -indrom linis dengan arateristi,dema ,dema1ipertensi 1ipertensi1ematuria1ematuria Pato"siologi utama berupaPato"siologi utama berupa proses inflamasi glomerulus proses inflamasi glomerulus,, !ang mengaibatan dis.ungsi ginjal, bai bersi.at!ang mengaibatan dis.ungsi ginjal, bai bersi.at sementara atau menetap sementara atau menetapPada elainan di.usPada elainan di.us ? '() ne.ron terena? '() ne.ron terena dalamdalam /atu singat mengaibatan erusaan permanen/atu singat mengaibatan erusaan permanen glomerulusglomerulus rapidly progressive GN rapidly progressive GN berembang berembangmenjadi gagal ginjal roni menjadi gagal ginjal roni0nGamasi janga panjang 0nGamasi janga panjang glomerulone.ritis roniglomerulone.ritis roni dapat berembang menjadi gagal ginjal dapat berembang menjadi gagal ginjal roni$terminal roni$terminal#ato0siolo-i#ato0siolo-i,dema timbul lebih perlahan, terutama ,dema timbul lebih perlahan, terutama pada daerah dgn tahanan jaringan pada daerah dgn tahanan jaringan rendah rendah periorbital dan srotumperiorbital dan srotum1ipertensi terjadi terutama arena 1ipertensi terjadi terutama arena overload volumeoverload volume, selain arena , selain arena pelepasan #asoati. angiotensin pelepasan #asoati. angiotensin 1ematuria 1ematuria proses inGamasi pd proses inGamasi pd glomerulus, terdapat sel darah merah glomerulus, terdapat sel darah merah dismor" dan silinder sel darah merahdismor" dan silinder sel darah merah$istopatolo-i$istopatolo-iAcute/post-infectious glomerulonephritisgA nephropathy!apidly progressive glomeruronephritisesume Terapiesume TerapiTerapi spesi"Terapi spesi"Antibiotia padaAntibiotia pada post-infectious post-infectious G3 G3-teroid, pd 0gA ne.ropati dgn proteinuria masi. -teroid, pd 0gA ne.ropati dgn proteinuria masi.-teroid, pd-teroid, pd r rapidly progressive glomeruronephritisTerapi suporti.Terapi suporti.Kontrol teanan darah agresi. Kontrol teanan darah agresi.;estrisi garam dan :airan;estrisi garam dan :airan Terapi diureti Terapi diureti%ialisis, bila ada indiasi %ialisis, bila ada indiasi#en6akit Tu4ulus #en6akit Tu4ulus Gin,alGin,alenal Tu4ular enal Tu4ular DiseaseDiseaseenal Tu4ular Diseaseenal Tu4ular Disease&eliputi berbagai pen!ait$gangguan &eliputi berbagai pen!ait$gangguan !ang melibatan tubulus ginjal dan !ang melibatan tubulus ginjal dan strutur pen!anggan!astrutur pen!anggan!a;enal tubular disease dapat bersi.at ;enal tubular disease dapat bersi.at aut, roni, herediter, atau didapataut, roni, herediter, atau didapatProteinuria, hematuria, dan Proteinuria, hematuria, dan hipertensi lebih jarang didapat hipertensi lebih jarang didapat dibandingan glomerulopatidibandingan glomerulopatiBer4a-ai Se4a4 #en6akit Ber4a-ai Se4a4 #en6akit Tu4ulus Gin,al Tu4ulus Gin,al Toksin Toksin3e.ropati analgeti, ne.ropati urat aut dan roni 3e.ropati analgeti, ne.ropati urat aut dan roniNeoplasma Neoplasma&ultipel m!eloma &ultipel m!elomaKelainan imunolo-i Kelainan imunolo-iAllergi$a:ute interstitiel nephritis Allergi$a:ute interstitiel nephritisKelainan =askuler Kelainan =askulerA:ute tubular ne:rosis A:ute tubular ne:rosis#en6akit -in,al herediter #en6akit -in,al herediterPoli:!sti: idne! disease, diabetes insipidus ne.rogeni,Poli:!sti: idne! disease, diabetes insipidus ne.rogeni, renal tubular a:idosis renal tubular a:idosis8e,as aki4at infeksi 8e,as aki4at infeksiP!elonephritis P!elonephritisLain?lain Lain?lain2bstrusi saluran emih roni 2bstrusi saluran emih roniBer4a-ai !anifestasi Klinis Ber4a-ai !anifestasi Klinis #en6akit Tu4ulus Gin,al#en6akit Tu4ulus Gin,alGangguan eletrolit (3a, K, &g, 8a, Gangguan eletrolit (3a, K, &g, 8a, Phosphat)Phosphat)Gangguan solut (gluosa, as urat, Gangguan solut (gluosa, as urat, asam amino)asam amino)Gangguan asam basaGangguan asam basaPoliuria dan noturiaPoliuria dan noturia-trutur ginjal abnormal-trutur ginjal abnormal2steodistro" ginjal aibat asidosis 2steodistro" ginjal aibat asidosis enal tu4ular a:idosis distalenal tu4ular a:idosis pro@imal#6elonefritisA:ute interstitiel nephritisA:ute tu4ular ne:rosisNefropati anal-etikNefropati -out!ekanisme Ber4a-ai !ekanisme Ber4a-ai Kerusakan Tu4ulusKerusakan Tu4ulusNefropati analgetikNefropati analgetikKerusakan kronis medula dan papila ginjal Kerusakan kronis medula dan papila ginjalNefropati uratNefropati uratDeposisi kristal urat di parenkim ginjal dan tubulus Deposisi kristal urat di parenkim ginjal dan tubulusMultipel myelomaMultipel myelomaBence-Jones protein di urin memberikan efek toksik Bence-Jones protein di urin memberikan efek toksikenal tubular acidosis distalenal tubular acidosis distal!ubulus distal tidak mampu mengasamkan urin !ubulus distal tidak mampu mengasamkan urinenal tubular acidosis pro"imalenal tubular acidosis pro"imal!ubulus proksimal tidak mempu meretensi bikarbonat !ubulus proksimal tidak mempu meretensi bikarbonat!ekanisme Ber4a-ai !ekanisme Ber4a-ai Kerusakan Tu4ulusKerusakan Tu4ulus#olycistic kidney disease#olycistic kidney disease#embentukan kista-kista pada parenkim ginjal#embentukan kista-kista pada parenkim ginjal#yelonefritis#yelonefritis$nflamasi infeksi parenkim ginjal$nflamasi infeksi parenkim ginjal%cute interstitiel nep&ritis%cute interstitiel nep&ritis$nflamasi alergi parenkim ginjal$nflamasi alergi parenkim ginjalAlhamdulillahi Alhamdulillahi ro44il alamienro44il alamien