PENYAKIT METABOLIKPENYAKIT METABOLIK
dr. Hitaputra A.Wdr. Hitaputra A.W
Komposisi tulangKomposisi tulang
Komposisi tulang meliputi matriks, mineral Komposisi tulang meliputi matriks, mineral dan sel-sel tulang dan sel-sel tulang
Matriks disusun oleh :Matriks disusun oleh : kolagen tipe I yg terletak pada substansi kolagen tipe I yg terletak pada substansi
dasar mukopolisakaridadasar mukopolisakarida protein non kolagen seperti proteoglykan, protein non kolagen seperti proteoglykan,
osteonectin, dan osteocalcin.osteonectin, dan osteocalcin.
Mineral tulang :Mineral tulang : hampir ½ dari volume tulanghampir ½ dari volume tulang kandungan utama calcium dan phosphate kandungan utama calcium dan phosphate
dlm bentuk crystaline hydroxypatide.dlm bentuk crystaline hydroxypatide.
Komposisi tulangKomposisi tulang
Sel-sel tulang meliputi osteoblast, osteocyte Sel-sel tulang meliputi osteoblast, osteocyte dan osteoclastdan osteoclast
Sel osteoblast :Sel osteoblast : berkaitan dg formasi tulangberkaitan dg formasi tulang berasal dari prekursor mesenkhimal lokalberasal dari prekursor mesenkhimal lokal membentuk sel-sel kuboid kecil sepanjang membentuk sel-sel kuboid kecil sepanjang
permukaan bebas trabekula dan sistem permukaan bebas trabekula dan sistem harversian dimana tulang baru ditempatkanharversian dimana tulang baru ditempatkan
Sel osteocyte -> merupakan sel osteoblast yg Sel osteocyte -> merupakan sel osteoblast yg tidak aktiftidak aktif
Sel osteoclast -> mediator pokok dari resorbsi Sel osteoclast -> mediator pokok dari resorbsi tulangtulang
Yg berperan dlm pengaturan Yg berperan dlm pengaturan turnoverturnover tulang dan pertukaran calcium yaitu tulang dan pertukaran calcium yaitu ::
Hormon parathyroidHormon parathyroid Hormon calcitoninHormon calcitonin Vitamin DVitamin D Hormon estrogrenHormon estrogren Hormon adrenal corticosteroid Hormon adrenal corticosteroid Hormon thyroxineHormon thyroxine
Hormon calcitonin :Hormon calcitonin : disekresi oleh sel C pada kelenjar thyroiddisekresi oleh sel C pada kelenjar thyroid berkebalikan dengan hormon parathyroidberkebalikan dengan hormon parathyroid menekan resorbsi tulang dan menekan resorbsi tulang dan
meningkatkan ekskresi calcium pada ginjal meningkatkan ekskresi calcium pada ginjal sekresi ini dirangsang oleh peningkatan sekresi ini dirangsang oleh peningkatan
kadar calcium darah diatas 2.25 mmol/l (9 kadar calcium darah diatas 2.25 mmol/l (9 mg/dl)mg/dl)
hal ini terjadi pada keadaan dimana bone hal ini terjadi pada keadaan dimana bone turnover yg tinggi spt pada turnover yg tinggi spt pada Paget’s Paget’s diseasedisease..
Hormon estrogen => merangsang absorbsi Hormon estrogen => merangsang absorbsi calcium dan memproteksi tulang dari calcium dan memproteksi tulang dari aksi PTH yg tak terkendaliaksi PTH yg tak terkendali
Hormon adrenal corticosteroid Hormon adrenal corticosteroid menyebabkan osteoporosis o/k menyebabkan osteoporosis o/k kombinasi antara:kombinasi antara:
peningkatan resorbsi tulang, peningkatan resorbsi tulang, berkurangnya pembentukan tulang, dan berkurangnya pembentukan tulang, dan penurunan absorbsi calcium usus danpenurunan absorbsi calcium usus dan
sintesa kolagen yg tak sempurnasintesa kolagen yg tak sempurna
Penyakit metabolik pada tulang Penyakit metabolik pada tulang dikelompokkan dalam 3 group :dikelompokkan dalam 3 group :
1.1. Osteoporosis, dimana kwantitas Osteoporosis, dimana kwantitas tulang (masa tulang) abnormal rendahtulang (masa tulang) abnormal rendah
2.2. Osteomalasia, dimana tulang (osteoid) Osteomalasia, dimana tulang (osteoid) ada tetapi mineral insufisiensiada tetapi mineral insufisiensi
3.3. Osteitis fibrosa, dimana hormon PTH Osteitis fibrosa, dimana hormon PTH (parathyroid hormone) diproduksi (parathyroid hormone) diproduksi berlebihan dan menyebabkan resorbsi berlebihan dan menyebabkan resorbsi tulang dan diganti dg jaringan fibrosa. tulang dan diganti dg jaringan fibrosa.
OSTEOPOROSISOSTEOPOROSIS
merupakan kelainan metabolik tulang merupakan kelainan metabolik tulang berupa penurunan massa tulang tanpa berupa penurunan massa tulang tanpa disertai kelainan matriks tulangdisertai kelainan matriks tulang
wanita 2-4 kali lebih sering dibanding priawanita 2-4 kali lebih sering dibanding pria oleh karena ketidakseimbangan antara oleh karena ketidakseimbangan antara
deposit tulang dan resorbsi tulangdeposit tulang dan resorbsi tulang
deposit tulang
resorbsi tulang
FAKTOR RESIKOFAKTOR RESIKO
Faktor resiko tinggi yg tdk dpt dirubahFaktor resiko tinggi yg tdk dpt dirubah : :1.1. Wanita, terutama mulai menapauseWanita, terutama mulai menapause2.2. Usia lanjutUsia lanjut3.3. Rumpun keluarga dg riwayat Rumpun keluarga dg riwayat
oeteoporosis, biasanya bentuk tubuh oeteoporosis, biasanya bentuk tubuh saling miripsaling mirip
4.4. Ras, wanita Asian dan Caucasian lebih Ras, wanita Asian dan Caucasian lebih mudah osteoporosis dr pd wanita Afrikamudah osteoporosis dr pd wanita Afrika
5.5. Bentuk tubuh yg kecil dan kurusBentuk tubuh yg kecil dan kurus6.6. Beberapa penyakit spt DM, diare kronis, Beberapa penyakit spt DM, diare kronis,
penyakit ginjal, peny. hati dan anoreksiapenyakit ginjal, peny. hati dan anoreksia
FAKTOR RESIKOFAKTOR RESIKO
Faktor resiko tinggi yg dpt Faktor resiko tinggi yg dpt dirubahdirubah : :
1.1. PerokokPerokok
2.2. Peminum alkoholPeminum alkohol
3.3. Kurang calciumKurang calcium
4.4. Kurang olah ragaKurang olah raga
5.5. Badan kurusBadan kurus
6.6. Pengguna obat spt steroid, Pengguna obat spt steroid, phenobarbital, fenitoinphenobarbital, fenitoin
KLASIFIKASIKLASIFIKASI
1.1. Osteoporosis Primer.Osteoporosis Primer.
Osteoporosis primer terbagi atas :Osteoporosis primer terbagi atas :
Tipe I (osteoporosis pasca menopause) Tipe I (osteoporosis pasca menopause) : tipe yg timbul pada wanita pasca : tipe yg timbul pada wanita pasca menopausemenopause
Tipe II (osteoporosis senilis): terjadi Tipe II (osteoporosis senilis): terjadi pada orang lanjut usia baik pria pada orang lanjut usia baik pria maupun wanita. maupun wanita.
KLASIFIKASIKLASIFIKASI
2.2. Osteoporosis sekunder.Osteoporosis sekunder.
Penyebab osteoporosis sekunder yg Penyebab osteoporosis sekunder yg terpenting yaitu hiperkortisonisme, terpenting yaitu hiperkortisonisme, defisiensi hormon gonad, defisiensi hormon gonad, hipertiroidisme, multiple myeloma, hipertiroidisme, multiple myeloma, alkoholisme kronis, dan immobilisasi.alkoholisme kronis, dan immobilisasi.
KLASIFIKASIKLASIFIKASI
3.3. Osteoporosis Idiopatik.Osteoporosis Idiopatik.
Osteoporosis idiopatik adalah Osteoporosis idiopatik adalah osteoporosis yg tidak diketahui osteoporosis yg tidak diketahui penyebabnya dan ditemukan pada :penyebabnya dan ditemukan pada :
- Usia kanak-kanak (juvenil)- Usia kanak-kanak (juvenil)
- Usia remaja (adolesen)- Usia remaja (adolesen)
- Wanita pra-menopause- Wanita pra-menopause
- Pria usia pertengahan- Pria usia pertengahan
Osteoporosis jenis ini jauh lebih jarangOsteoporosis jenis ini jauh lebih jarang
DIAGNOSISDIAGNOSIS
Gambaran klinis yg dpt ditemukan :Gambaran klinis yg dpt ditemukan :1.1. Nyeri tulangNyeri tulang
Nyeri tulang terutama terasa pada Nyeri tulang terutama terasa pada tulang belakang yg intensitasnya tulang belakang yg intensitasnya meningkat pada malam harimeningkat pada malam hari
2.2. Deformitas tulangDeformitas tulangDapat terjadi fraktur pada vertebra Dapat terjadi fraktur pada vertebra dan menyebabkan kifosis anguler yg dan menyebabkan kifosis anguler yg dpt menyebabkan penekanan pd dpt menyebabkan penekanan pd medula spinalis -> paraparesis, atau medula spinalis -> paraparesis, atau fraktur ditempat lain seperti collum fraktur ditempat lain seperti collum femur.femur.
DIAGNOSISDIAGNOSIS
Pemeriksaan penunjang :Pemeriksaan penunjang :
1.1. Pemeriksaan kimia darah dan kimia Pemeriksaan kimia darah dan kimia urin urin biasanya normalbiasanya normal
2.2. Pemeriksaan analisis aktifasi neutron Pemeriksaan analisis aktifasi neutron u/ memeriksa kalsium total & massa u/ memeriksa kalsium total & massa tulangtulang
3.3. Pemeriksaan absorpsiometriPemeriksaan absorpsiometri
4.4. Pemeriksaan CT scanPemeriksaan CT scan
5.5. Pemeriksaan biopsi, yg dilakukan di Pemeriksaan biopsi, yg dilakukan di sternum / krista iliakasternum / krista iliaka
6.6. Pemeriksaan x-ray-> cortical indexPemeriksaan x-ray-> cortical index
UPAYA PENCEGAHANUPAYA PENCEGAHAN
Pencegahan primer Pencegahan primer (sebelum terjadi (sebelum terjadi keropos)keropos)::
1.1. Penambahan kalsium yg terkontrolPenambahan kalsium yg terkontrol
2.2. Olah raga, dg metode yg aman dan Olah raga, dg metode yg aman dan sesuaisesuai
3.3. Hindarkan faktor resiko yg dapat Hindarkan faktor resiko yg dapat diubahdiubah
4.4. Kondisi yg diduga akan terjadi Kondisi yg diduga akan terjadi osteoporosis sekunder hrs dicegah osteoporosis sekunder hrs dicegah sejak awalsejak awal
UPAYA PENCEGAHANUPAYA PENCEGAHAN
Pencegahan sekunder Pencegahan sekunder (telah (telah diketahui keropos)diketahui keropos)::
1.1. Konsumsi kalsium pada aperiode Konsumsi kalsium pada aperiode menopause 1200-1500 mg/hrmenopause 1200-1500 mg/hr
2.2. Olah raga, dg Olah raga, dg program spesifik dan program spesifik dan individual individual
3.3. Estrogen replacement teraphy (ERT)Estrogen replacement teraphy (ERT)
4.4. Penggunaan obat-obatan Penggunaan obat-obatan osteoporosisosteoporosis
UPAYA PENCEGAHANUPAYA PENCEGAHAN
Pencegahan tersier ( yg telah Pencegahan tersier ( yg telah terjadi patah tulang) :terjadi patah tulang) :
1.1. Pengobatan operasiPengobatan operasi
2.2. Latihan fisik (olah raga) dg Latihan fisik (olah raga) dg pengawasan ahli rehabilitasi medikpengawasan ahli rehabilitasi medik
PENGOBATANPENGOBATAN
Pengobatan untuk osteoporosis Pengobatan untuk osteoporosis dibedakan 2 macam :dibedakan 2 macam :
1.1. Obat Anti Resorbsi (OAR) antara Obat Anti Resorbsi (OAR) antara lain : estogren, Kalsitonin, lain : estogren, Kalsitonin, Bisphosponate (al. Actonel)Bisphosponate (al. Actonel)
2.2. Obat untuk formasi tulang antara Obat untuk formasi tulang antara lain : Fluride, anabolic steroid, PTH lain : Fluride, anabolic steroid, PTH dll.dll.
RICKETSIA & OSTEOMALASIARICKETSIA & OSTEOMALASIA
Ricketsia dan osteomalasia merupakan ekspresi Ricketsia dan osteomalasia merupakan ekspresi yg berbeda dari penyakit yg sama yaitu yg berbeda dari penyakit yg sama yaitu mineralisasi tulang yg tidak adekuat.mineralisasi tulang yg tidak adekuat.
Ketidak-adekuatan ini o/k defisiensi calcium Ketidak-adekuatan ini o/k defisiensi calcium akibat defek pada jalur vitamin D.akibat defek pada jalur vitamin D.
Ricketsia terjadi pada anak-anak, terutama Ricketsia terjadi pada anak-anak, terutama mengenai area pertumbuhan endochondral mengenai area pertumbuhan endochondral aktif.aktif.
Osteomalasia terjadi pada orang dewasa => Osteomalasia terjadi pada orang dewasa => tulang baru mengalami calsifikasi yg tidak tulang baru mengalami calsifikasi yg tidak sempurnasempurna..
GAMBARAN KLINISGAMBARAN KLINIS
Anak dg ricketsia :Anak dg ricketsia : bisanya datang dengan tetani / kejangbisanya datang dengan tetani / kejang terdapat kegagalan pertumbuhan, lemah terdapat kegagalan pertumbuhan, lemah
dan flasiditas otot.dan flasiditas otot. deformitas pada tulangdeformitas pada tulangPada osteolamasia :Pada osteolamasia : pada awalnya penderita mengeluh nyeri pada awalnya penderita mengeluh nyeri
tulang, nyeri pinggang dan kelemahan tulang, nyeri pinggang dan kelemahan otototot
Jika lanjut akan terjadi deformitas tulang, Jika lanjut akan terjadi deformitas tulang, biasanya berupa kifosis dan biasanya berupa kifosis dan knock knee.knock knee.
LABORATORIUMLABORATORIUM
Kadar calcium serum dan Kadar calcium serum dan phosphate serum menurunphosphate serum menurun
Peningkatan alkali phosphatasePeningkatan alkali phosphatase Penurunan eksresi calcium pada Penurunan eksresi calcium pada
urinurin
RICKETSIARICKETSIA
TERAPITERAPI
Pemberian vitamin DPemberian vitamin D Koreksi terhadap deformitas dengan Koreksi terhadap deformitas dengan
osteotomyosteotomy
Osteitis DeformansOsteitis Deformans (Paget’s Disease) (Paget’s Disease)
Paget’s Disease : ditandai dengan Paget’s Disease : ditandai dengan pembesa-ran dan penebalan tulang, pembesa-ran dan penebalan tulang, tetapi architektur internalnya abnormal tetapi architektur internalnya abnormal dan tulang mudah rusak.dan tulang mudah rusak.
Penyebab tidak diketahui, walaupun Penyebab tidak diketahui, walaupun didapatkan inklusi bodies pada didapatkan inklusi bodies pada osteoclast yg dicurigai akibat infeksi osteoclast yg dicurigai akibat infeksi virus.virus.
PATHOLOGIPATHOLOGI
Mengenai tulang panjang pada diaphysisMengenai tulang panjang pada diaphysis
progresifitasnya lambatprogresifitasnya lambat
Perubahan seluler yg khas yaituPerubahan seluler yg khas yaitu peningkatan osteoclastic dan peningkatan osteoclastic dan osteoblasticosteoblastic
Turnover tulang cepat, alkali Turnover tulang cepat, alkali phosphatase plasma meningkat (tanda phosphatase plasma meningkat (tanda dari aktivitas osteoblastic), dan dari aktivitas osteoblastic), dan terdapat peningkatan ekskresi terdapat peningkatan ekskresi hydroxyproline urin (o/k aktifitas hydroxyproline urin (o/k aktifitas osteoclastic).osteoclastic).
GAMBARAN KLINISGAMBARAN KLINIS
Pria : wanita = 1 : 1Pria : wanita = 1 : 1
Penderita dibawah 50 thPenderita dibawah 50 th
Yg paling sering terkena tulang tibia & Yg paling sering terkena tulang tibia & pelvis baru kemudian femur, kepala, pelvis baru kemudian femur, kepala, vertebra dan claviculavertebra dan clavicula
Biasanya asimtomatik, tetapi Biasanya asimtomatik, tetapi terkadang timbul nyeri tumpul & terkadang timbul nyeri tumpul & konstankonstan
Dapat timbul deformitasDapat timbul deformitas
KOMPLIKASIKOMPLIKASI
Komplikasi yg mungkin terjadi :Komplikasi yg mungkin terjadi :
1.1. Kompresi syaraf dan stenosis spinalKompresi syaraf dan stenosis spinal
2.2. Fraktur pathologisFraktur pathologis
3.3. OsteoartritisOsteoartritis
4.4. Sarcoma tulangSarcoma tulang
5.5. Gagal jantungGagal jantung
6.6. HipercalcaemiaHipercalcaemia
TERAPITERAPI
Penderita asimtomatik -> tidak Penderita asimtomatik -> tidak memerlukan terapimemerlukan terapi
Jika timbul nyeri -> biasanya respon Jika timbul nyeri -> biasanya respon thd terapi NSAIDthd terapi NSAID
Calcitonin & diphosphonate -> Calcitonin & diphosphonate -> menekan turnover tulang yg menekan turnover tulang yg berlebihanberlebihan
Pembedahan dilakukan bila tjd fraktur Pembedahan dilakukan bila tjd fraktur pathologispathologis
