YOU ARE DOWNLOADING DOCUMENT

Please tick the box to continue:

Transcript
Page 1: Identitas (Repaired)

I. IDENTITAS:

Nama : An. R Nama Ayah : Agus S

Umur : 3 th Umur : 39 th

Jenis kelamin : Laki- laki Pendidikan : SMA

Alamat : Sragen Pekerjaan : Swasta

Masuk RS : 30 Januari 2012 Nama Ibu : Mujiyati

No. CM : Umur : 31 th

Tgl.Diperiksa : 21 Februari 2012 Pendidikan : SMA

Pekerjaan : Swasta

II. ANAMNESIS:

( Dilakukan aloanamnesis terhadap ibu penderita pada tanggal 21 Februari 2012 di

Bangsal dengan seizin dari yang merawat )

A. Riwayat Penyakit:

1. Keluhan Utama:

Perut sakit, BAK jarang, edema anasarka.

2. Riwayat Penyakit Sekarang;

Pasien mengeluh susah BAK dan BAB, bagian kelopak mata, perut, telapak

kaki dan tungkai membengkak. Pada perut dirasakan nyeri.

3. Riwayat Penyakit Keluarga:

Dalam wawancara dengan ayah dan ibu pasien, dalam keluarga tidak ada

penyakit keturunan yang menyertai seperti Diabetes, hipertensi, atau penyakit

kongenital lain.

1

Page 2: Identitas (Repaired)

Kesan:

Tidak terdapat riwayat penyakit berat dalam keluarga

4. Silsilah Keturunan:

I

Keterangan:

: Ibu Pasien

: Ayah Pasien

: Pasien

5. Riwayat Pribadi:

Riwayat Kehamilan dan Persalinan:

Usia kehamilan 38 minggu, pada masa kehamilan ibu tidak

mengkonsumsi obat- obatan atau menderita penyakit berat. Asupan gizi ibu

selama kehamilan baik.

Riwayat Persalinan:

Persalinan normal, An. R lahir dengan berat badan 3800 g, sesuai

masa kehamilan, tidak ada cacat lahir.

2

An. Rayhan 3

II

III

Page 3: Identitas (Repaired)

Riwayat Pasca Lahir:

Menurut pengakuan orang tua, bayi R mendapat imunisasi lengkap,

sesuai menurut KMS, bayi R juga mengikuti posyandu rutin. Menurut

pengakuan keluarga pada kartu KMS Bayi R selalu dalam batas warna hijau

dengan perkembangan stabil.

Kesan: Tidak ada masalah selama masa kehamilan maupun pasca kehamilan

yang menyebabkan kelainan pada An. R

6. Riwayat Makanan:

An.R mengkonsumsi ASI sampai umur 2,5 tahun (3 bulan sebelum

masuk rumah sakit yang pertama), selain itu makanan tambahan lain yang

diberikan berupa Bubur nasi.

Kesan: Kebutuhan gizi anak cukup.

Asupan Gizi secara kualitatif dan kuantitatif kurang

7. Pertumbuhan dan Perkembangan Anak

a. Pertumbuhan

Berat badan anak 10 Kg

b. Perkembangan psikomotor

Motorik kasar : sesuai dengan anak usia 3 tahun

Motorik halus: sesuai dengan anak usia 3 tahun

Bicara : sesuai dengan anak usia 3 tahun

Sosial : sesuai dengan anak usia 3 tahun

c. Mental / intelegensia

Belum bisa dinilai

3

Page 4: Identitas (Repaired)

d. Emosi dan perilaku:

Belum bisa di nilai

8. Imunisasi:

Ibu pasien tidak bisa menunjukkan kartu KMS tetapi berdasarkan keterangan

ibu pernah dilakukan imunisasi lengkap sesuai program.

9. Riwayat Penyakit Dahulu:

1. Riwayat Penyakit

a. Diare (-) f. Demam tifoid (-)

b. Campak (-) g. Malaria (-)

c. ISPA (+) h. Demam Berdarah (-)

d. Parotitis (-) i. Sesak nafas sebelumnya (-)

e. Hepatitis (-) j. Kejang (-)

2. Riwayat Mondok

Pasein pernah mondok di RS sarina husada dengan riwayat penyakit

ginjal, setelah dinyatakan edem dan gejala sembuh pasien menjalani rawat

jalan.

3. Riwayat Operasi

Tidak pernah dilakukan tindakan operasi

10. Sosial Ekonomi dan Lingkungan

Sosial Ekonomi:

Bayi diasuh oleh Ayah dan ibunya, ayah bekerja sebagai Buruh tani,

sedangkan ibu tidak bekerja. Perhatian orang tua kepada anak cukup.

Penghasilan keluarga perbulan sekitar <1juta.

4

Page 5: Identitas (Repaired)

Higiene, sanitasi lingkungan dan kebiasaan

Keadaan rumah bersih. Dinding rumah berupa anyaman bambu tidak

terdapat plafon, atap genteng, lantai semen dan sebagian tanah,

ventilasi dan pencahayaan baik. Sumber air bersih dari sumur.

Kesan:

Sosial ekonomi kurang dan lingkungan cukup

11. Anamnesis Sistem

Sistem cerebrospinal : demam (-), kejang (-)

Sistem kardiovaskular : Tidak ada keluhan

Sistem respirasi : Tidak ada keluhan

Sistem gastrointestinal : Tidak ada keluhan

Sistem Urogenital : BAK susah pasien mengeluh sakit

ketika buang air kecil

Sistem Integumentum : edema pada perut (+), edema kaki (-)

Sistem musculoskeletal : Pasien enggan belajar jalan setelah

sakit.

III. PEMERIKSAAN FISIK

A. Pemeriksaan Umum:

1. Keadaan Umum :

Baik, pasien agak rewel sehabis pemasangan darm selang.

5

Page 6: Identitas (Repaired)

2. Tanda Vital :

Denyut Jantung : 120x/ menit

Respirasi : 38x/ menit

Temperatur : 37oC ( Axiller )

3. Status Gizi:

Berat Badan : 10 kg

Panjang Badan : 50,5 cm

Lingkar Perut : 50 cm

4. Kulit:

Tidak terdapat kelainan pada kulit.

5. Kelenjar Limfe

Limfonodi leher, aksila, supraklavikula, dan inguinal tidak teraba.

6. Otot

Atrofi (-)

7. Tulang

Tidak ada derfomitas, tidak ada tanda radang

8. Sendi

Tidak ada deformitas, tidak ada tanda radang

B. Pemeriksaan Khusus:

1. Kepala:

Bentuk : Mesosefal

6

Page 7: Identitas (Repaired)

Rambut : Hitam, tipis

Ubun-ubun : Menutup

Mata : Mata cowong (-), konjungtiva anemis (-),

Sclera ikterik (-), reflek cahaya(+)

Hidung : pernafasan normal

Telinga : tidak terdapat discharge

Mulut : tidak ada perdarahan gusi

Tenggorakan : tonsil dan faring tidak hiperemis

Simpulan

Tidak ada kelainan pada kepala, sclera tidak ikterik, konjuctiva

tidak anemis, terdapat nafas cuping hidung, tidak ada tanda perdarahan

spontan pada mulut.

2. Leher:

Limfonodi tidak teraba, tidak terdapat kaku kuduk, tidak terdapat

keterbatasan gerak.

3. Thorak:

Paru

Inspeksi : Simetris, dinding dada tampak lebih rendah

dibandingan dengan dinding dada, tampak

retraksi suprasternal.

Palpasi : tidak ada ketinggalan gerak.

Perkusi : Lapang paru sonor, batas jantung redup.

Auskultasi : Terdengar suara vesikular paru kanan dan

paru kiri tak didapatkan suara tambahan

7

Page 8: Identitas (Repaired)

Jantung

Suara jantung I-II regular tidak ada suara jantung tambahan

Simpulan :

Tidak terdapat kelainan pada regio thorakal pasien

4. Abdomen

Inspeksi : Dinding perut lebih tinggi daripada dinding dada, perut

nampak ascites

Auskultasi : Peristaltik (+) 6x permenit

Palpasi : Hepar tidak teraba, tepi sulit dinilai, 6 cm bawah

arcus costa, 3 cm bawah proccesus xypoideus

Perkusi : Terdapat suara pekak, dan pekak berpindah pada perkusi

abdomen. Pada pemeriksaan undulasi terasa perpindahan

gelombang dari sisi satu ke sisi lain. Tes balotemen tidak

dirasakan adanya perpindahan cairan.

Simpulan: Terdapat ascites dalam bagian abdomen pasien.

5. Anogenital

a. Anus : tidak diperiksa

b.Genitalia : tidak diperiksa

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Lab Darah Rutin dan serum lab RS Kasih Ibu Tgl 14 dan 21 Agustus 2010

Hasil Unit Nilai Normal

5/08/11 6/08/10

WBC 79,23 34,1 103/uL 4.0-11.0

RBC 4.07 3.16 106/uL 3.80-6.50

8

Page 9: Identitas (Repaired)

HBG 12,2 9.5 g/dl 11.5-17.0

HCT 34,9 29.0 % 37.0-54.0

MCV 85.7 92 fL 80-100

MCH 30.0 30.0 pg 27.0-32.0

MCHC 35.0 32.8 g/dL 32.0-36.0

PLT 1249 725 103/uL 150-500

Neu 48.1 53.8 % 50.0-80.0

LYM 35.9 30.8 % 25.0-50.0

Mono 13.3 11.7 % 2.0-10.0

EOS 2.6 1.3 % 0.0-5.0

Baso 0.1 2.4 0.0-2.0

Hasil Unit Nilai Normal

Cholesterol 535 Mg/dl 150 – 200

SGOT 50.9 U/L <= 40

SGPT 30.9 U/L <=41

Ureum 36.6 Mg/dl 10 – 50

Creatinin 0.5 Mg/dl 0.5 - 1.36

Hasil Unit Nilai Normal

6/8/2011 6/08/10

WBC 79,23 34,1 103/uL 4.0-11.0

RBC 4.07 3.16 106/uL 3.80-6.50

HBG 12,2 9.5 g/dl 11.5-17.0

HCT 34,9 29.0 % 37.0-54.0

MCV 85.7 92 fL 80-100

MCH 30.0 30.0 pg 27.0-32.0

9

Page 10: Identitas (Repaired)

MCHC 35.0 32.8 g/dL 32.0-36.0

PLT 1249 725 103/uL 150-500

Neu 48.1 53.8 % 50.0-80.0

LYM 35.9 30.8 % 25.0-50.0

Mono 13.3 11.7 % 2.0-10.0

EOS 2.6 1.3 % 0.0-5.0

Baso 0.1 2.4 % 0.0-2.0

Hasil Urinalisa per tanggal 06 Agustus 2011

Urinalisa Hasil

Reaksi 535

Kejernihan 50.9

Bj Urin 30.9

Protein 36.6

Hasil kimia darah per tanggal 15-08-2011

Hasil Unit Nilai Normal

Protein Total 4,82 g/dl 5,4-8,7

Albumin 2,0 g/dl 3,5-5

Globulin 2,82 g/dl 2,4-3,6

10

Sedimen Hasil Unit

Eritrosit 8-10 LPB

leukosit 4-5 LPB

Epitel 30.9 U/L

Urat

Amorf

+

Page 11: Identitas (Repaired)

Hasil Laboratorium per 30/01/2012

Hasil Unit Nilai Normal

Creatinin 0,59 mg/dl 5,4-8,7

Ureum 41,5 mg/dl 10-50

Cholesterol 229 mg/dl 0-220

Urinalisa Hasil

Reaksi 6,0

Kejernihan Jernih

Bj Urin 1,015

Protein +++ (pos 3)

Darah ++ (pos 2)

Hasil lab per tanggal 06-02- 2012

11

Pemeriksaan Hasil Harga normal

EWIT/Protein

Urine

+++ (Pos 3) Negatif

Urinalisa Hasil

Reaksi 7,5

Kejernihan jernih

Bj Urin 1,015

Protein lemah

Darah -

Amorf urat +Hasil Unit Nilai Normal

Protein Total 6,26 g/dl 5,4-8,7

Albumin 2,93 g/dl 3,5-5

Cholesterol 376 gr/dl 0-220

Page 12: Identitas (Repaired)

Hasil lab per tanggal 10-02-2012

Hasil lab. Per tanggal 11-02-2012

Hasil lab. Per tanggal 17-02-2012

12

Urinalisa Hasil

Reaksi 7,5

Kejernihan Agak keruh

Bj Urin 1,015

Protein Pos 3 (+++)

Darah -

Amorf urat +

Eritrosit 1-2/lpb

Lekosit 10-21/ lpb

Epitel +

Urinalisa Hasil

Reaksi 7,5

Kejernihan Agak keruh

Bj Urin 1,015

Protein Pos 2 (++)

Darah -

Amorf urat -

Eritrosit 0-1/lpb

Lekosit 10-12/ lpb

Epitel +/Pos1Urinalisa Hasil

Reaksi 7,5

Kejernihan Jernih

Bj Urin 1,015

Protein Pos 3 (+++)

Darah -

Amorf urat +

Eritrosit 0-1/lpb

Lekosit 3-4/ lpb

Epitel ++/pos 2

Page 13: Identitas (Repaired)

Lab per tanggal 20-02-2012

Tanggal 11 – 22 Februari

2012

Simpulan :

Terdapat hiperkolesterolemia,

hipoalbuminemia dan proteinuria

selama dilakukan pemeriksaan

Hasil USG 22 Februari 2012

Hasil : - USG abdomen: VU

menebal irregular double layer

(+)

13

Hasil Unit Nilai Normal

Creatinin 0,72 mg/dl 5,4-8,7

Ureum 40,6 mg/dl 10-50

Cholesterol 231 mg/dl 0-220

Albumin 3,02 gr/dl 3,8-5,1

Total protein 6,11 gr/dl 4,6-7

Urinalisa Hasil

Reaksi 6,0

Kejernihan Agak keruh

Bj Urin 1,015

Protein Pos 3 (+++)

Darah -

Amorf urat -

Eritrosit 5-7/lpb

Lekosit 12-13/ lpb

Epitel +/pos 1

Page 14: Identitas (Repaired)

Kesan: 1. Cystitis (Saran foto BNO)

2. Tak tampak kelainanpada hepar, Lien, Pankreas, Kedua ren, dan prostat

3. Vesika fellea tak tervisualisasi

Hasil Foto BNO tanggal 23 Februari 2012

Tampak kumpulan massa fekalit pada abdomen

V. DAFTAR PERMASALAHAN

Masalah Aktif:

Sulit BAK, oedem pada tungkai dan perut.

Pemeriksaan Fisik : nafas cuping hidung, retraksi suprasternal, abdomen cembung,

hepatomegali

Pemeriksaan lab : Leukositosis , anemia normositik normokromik,trombositosis

Masalah Inaktif:

-

VI. DIAGNOSIS

Sindrom nefrotik.

VII. RENCANA PENGELOLAAN

a. Rencana Pemeriksaan:

Pemeriksaan Darah Lengkap

Pemeriksaan Urinalisis berkala

Pemeriksaan kimia darah

Pemeriksaan Foto BNO

b. Rencana Terapi :

Prednison 2 mg/kg/hari dengan dosis maksimal 60 mg/hari

Cyclophosphamide 2-3 mg/kg/hari sampai dengan 12 minggu jika pengobatan

dengan kortikosteroid tidak berhasil.

Spironolakton 1-3 mg/kgbb/hari

Captopril 0,3-0,5 mg/kgbb/hari

14

Page 15: Identitas (Repaired)

c. Rencana Edukasi:

Memberi penjelasan tentang penyakitnya : penyebab, cara perawatan,

pengobatan, serta kemungkinan terjadinya komplikasi.

Memberi penjelasan tentang diet yang sesuai pada orang tua

VIII.DIAGNOSIS KERJA

Sindrom Nefrotik

TERAPI

Amoxicillin puyer 200 mg/ 8jam

Prednisolom tab 2-2-1

Ambroxol syr 3x1 cth

Puyer (B1 50mg-captopril 2,5mg)

IX. PROGNOSIS

Dubia ad malam karena pada kebanyakan pasien yang sudah tidak berespon pada

pengobatan Steroid kebanyakan menghasilkan outcome yang buruk.

X. FOLLOW UP

Follow up dilakukan dimulai tanggal 10 Februari – 21 Februari

Tanggal Subyektif Obyektif Assesment Plan & Terapi

10/02/12

DPH I

Pasien datang dari IGD dengan keluhan bengkak pada kedua kelopak mata, perut membesar serta tungkai yang membesar

Pasien mempunyai riwayat penyakit serupa, dan sebelumnya sudah mendapat perawatan di RS sarila husada

KU : Lemah

Kesadaran : CM

Tanda Vital:

Nadi : 112 x/ menit ( reguler, teraba kuat)

Nafas: 35x/menit (reguler)

Suhu : 37,9ºC / Axiller

Kepala : konjungtiva anemis (+), mata cekung (+), mukosa kering (+)

- Diare cair kronik persisten

- Stomatitis kronik

- Gizi buruk

Plan:

Atasi edema

Tx:

- Infus D ¼ NS 15

tpm makro

- Inj. Cefotaxime

200 mg/12jam

- prednisolon tab 2-

15

Page 16: Identitas (Repaired)

mata sembab tampak edem

Thorax : DBN

Abdomen: peristaltik (+), 12x/menit, distended, LP: 51 perut membesar

Anogenital : perianal hiperemis

Ektremitas : tungkai membesar

2-1

Dx. : Px. Darah

rutin ulang,

(Hb,Hmt,AT,AL)

Urin rutin

11/02/12

DPH II

BAB cair 2x, cair lebih banyak dari ampas, warna kuning kehijauan, darah (-), lendir (-). Nyeri perut(+)

KU : Lemah

Kesadaran : CM

Tanda Vital:

Nadi : 112 x/ menit ( reguler, teraba kuat)

Nafas: 35x/menit (reguler)

Suhu : 37,9ºC / Axiller

Kepala : konjungtiva anemis (+), mata cekung (+), mukosa kering (+) mata sembab tampak edem

Thorax : DBN

Abdomen: peristaltik (+), 12x/menit, distended, LP: 51 perut membesar

Anogenital : perianal hiperemis

- Diare cair kronik persisten

- Stomatitis kronik

- Gizi buruk

Dengan HIV

(+)

Plan:

Atasi edema

Tx:

- Infus D ¼ NS 15

tpm makro

- Inj. Cefotaxime

200 mg/12jam

- prednisolon tab 2-

2-1

Dx. : Px. Darah

rutin ulang,

(Hb,Hmt,AT,AL)

Urin rutin

16

Page 17: Identitas (Repaired)

Ektremitas : tungkai membesar

12/02/10

DPH III

IDEM

BAB cair >15x, cair lebih banyak dari ampas, warna kuning kehijauan. Demam (+), sariawan (+), batuk (+) pilek (+), keluar cairan dari telinga warna bening.

KU : Lemah

Kesadaran : CM

Tanda Vital:

Nadi : 112 x/ menit ( reguler, teraba kuat)

Nafas: 35x/menit (reguler)

Suhu : 37,9ºC / Axiller

Kepala : konjungtiva anemis (+), mata cekung (+), mukosa kering (+) mata sembab tampak edem

Thorax : DBN

Abdomen: peristaltik (+), 12x/menit, distended, LP: 51 perut membesar

Anogenital : perianal hiperemis

Ektremitas : tungkai membesar

- Diare cair kronik persisten

- Stomatitis kronik

- Gizi buruk

Dengan HIV

(+)

Plan:

Atasi edema

Tx:

- Infus D ¼ NS 15

tpm makro

- Inj. Cefotaxime

200 mg/12jam

- prednisolon tab 2-

2-1

13/2/12

DPH IV

BAB cair > 20x, cair lebih banyak dari ampas, warna kuning kehijauan Demam (-), sariawan (+), batuk (+) pilek (+), keluar cairan dari telinga warna bening

KU : Lemah

Kesadaran : CM

Tanda Vital:

Nadi : 112 x/ menit ( reguler, teraba kuat)

Nafas: 35x/menit

- Diare cair kronik persisten

- Stomatitis kronik

- Gizi buruk

Plan:

Atasi edema

Tx:

- Infus D ¼ NS 15

tpm makro

17

Page 18: Identitas (Repaired)

(reguler)

Suhu : 37,9ºC / Axiller

Kepala : konjungtiva anemis (+), mata cekung (+), mukosa kering (+) mata sembab tampak edem

Thorax : DBN

Abdomen: peristaltik (+), 12x/menit, distended, LP: 51 perut membesar

Anogenital : perianal hiperemis

Ektremitas : tungkai membesar

Dengan HIV

(+)

- Inj. Cefotaxime

200 mg/12jam

- prednisolon tab 2-

2-1

Dx. : Px. Darah

rutin ulang,

(Hb,Hmt,AT,AL)

Urin rutin

14/2/12

DPH V

BAB cair > 20x, cair lebih banyak dari ampas, warna kuning, nyeri perut Demam (-), batuk (+) pilek (+),

KU : Lemah

Kesadaran : CM

Tanda Vital:

Nadi : 112 x/ menit ( reguler, teraba kuat)

Nafas: 35x/menit (reguler)

Suhu : 37,9ºC / Axiller

Kepala : konjungtiva anemis (+), mata cekung (+), mukosa kering (+) mata sembab tampak edem

Thorax : DBN

Abdomen: peristaltik

- Diare cair kronik persisten

- Stomatitis kronik

- Gizi buruk

- Sepsis

Dengan HIV

(+)

Plan:

Atasi edema

Tx:

- Infus D ¼ NS 15

tpm makro

- Inj. Cefotaxime

200 mg/12jam

- prednisolon tab 2-

2-1

Dx. : Px. Darah

rutin ulang,

18

Page 19: Identitas (Repaired)

(+), 12x/menit, distended, LP: 51 perut membesar

Anogenital : perianal hiperemis

Ektremitas : tungkai membesar

(Hb,Hmt,AT,AL)

Urin rutin

Sindroma nefrotik

Sindrom Nefrotik (SN) adalah suatu keadaan klinik yang disebabkan oleh berbagai kausa,

yang ditandai oleh meningkatnya permeabilitas membran glomerulus sehingga terjadi proteinuria

masif, hipoalbuminemia, edema dan hiperlipidemia. Sindrom ini sering ditemukan pada anak.

Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg

berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5

gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri,

bahkan kadang-kadang azotemia.

ETIOLOGI

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

19

Page 20: Identitas (Repaired)

1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom

nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat

kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering

dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom

nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak

anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.Kelainan histopatologik glomerulus pada

sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari ISKDC

(International Study of Kidney Disease in Children). Kelainan glomerulus

ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila

diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan

imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik

sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi

ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan

Kleinknecht (1971). Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya

berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik

tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.Di Indonesia

gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di

luar negeri. Wila Wirya menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari 364 anak

dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan

39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer yang

dibiopsi.

2. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau

sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.

Penyebab yang sering dijumpai adalah :

a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom

Alport, miksedema.

b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus,

AIDS.

c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun

20

Page 21: Identitas (Repaired)

serangga, bisa ular.

d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura

Henoch-Schönlein, sarkoidosis.

e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.

PATOFISIOLOGI

Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik,

namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat

menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel

kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan

albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus.

Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Sembab muncul akibat

rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan

konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas

degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar

albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin,

maka umumnya kadar lipid kembali normal.

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler.

Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang

intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau

volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi

natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan

tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran

plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya

mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan

aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga

produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan

teori underfill. Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron

adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik

21

Page 22: Identitas (Repaired)

menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan

peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron,

sehingga timbullah konsep baru yang disebut teorioverfill. Menurut teori ini retensi renal natrium

dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik

perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan

ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam

kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat

dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.

Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan

mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu

berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan

suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.

GEJALA KLINIS

Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada

sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga

keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten;

biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah

(misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif

(anasarka).

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi

hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang

harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada

penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab

biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP.

Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare

sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus.

Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada

beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang

22

Page 23: Identitas (Repaired)

sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun

karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada

pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan

prolaps ani.

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan

sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan

pemberian infus albumin dan diuretik.

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan kronik

umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan

keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada

orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan

yang terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.

Manifestasi klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada 95% penderita.

Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM).

Bila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang

rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan

pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan

mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit,

anak tampak lebih pucat.

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study

of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan

sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.

Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau > 50

mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya

mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL.

Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi

terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan

23

Page 24: Identitas (Repaired)

kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi

sempurna dari proteinuria.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat

dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan

fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom

nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM.

Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada

pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi

secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum.

Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang

dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.

CARA PEMERIKSAAN

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

I. Anamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau

seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan

seperti urin berwarna kemerahan.

II. Pemeriksaan fisis

24

Page 25: Identitas (Repaired)

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata,

tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi.

III. Pemeriksaan penunjang

Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria. Pada

pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap

darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya

normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

DIAGNOSIS BANDING

1. Sembab non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema

Quincke.

2. Glomerulonefritis akut

3. Lupus sistemik eritematosus.

Penyulit

1. Shock akibat sepsis, emboli atau hipovolemia

2. Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas

3. Infeksi

4. Hambatan pertumbuhan

5. Gagal ginjal akut atau kronik

6. Efek samping steroid, misalnya sindrom Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi

dan perilaku.

PENATALAKSANAAN

25

Page 26: Identitas (Repaired)

Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa memulai

terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai

apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari.

PROTOKOL PENGOBATAN

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk

memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis

maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40

mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu

pengobatan dihentikan.1

A. Sindrom nefrotik srangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi

diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal.

b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

albumin konsentrat.

c. Berantas infeksi.

d. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

e. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka.

Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Jika ada

hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

2. Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis

sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi

spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu

diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan,

segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.

B. Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

26

Page 27: Identitas (Repaired)

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.

2. Perbaiki keadaan umum penderita.

a. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali

dalam masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80

mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,

prednison dihentikan.

b. Sindrom nefrotik kambuh sering

adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali

dalam masa 12 bulan.

1. Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80

mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

2. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis

prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu,

kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1

27

Page 28: Identitas (Repaired)

minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison

dihentikan.

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3

mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid

dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien

tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat

indikasi kontra steroid, atau untuk biopsi ginjal.

PROGNOSIS

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang

obaik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse

berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

28

Page 29: Identitas (Repaired)

Pembahasan

Sebagian besar sindrom nefrotik pada anak memberikan respons yang baik pada

pengobatan awal dengan steroid. Namun sekitar 57% di antaranya menunjukkan kekambuhan

berulang yang memerlukan pengobatan steroid yang berulang-ulang, hingga sebagian

menunjukkan efek toksik. Pemberian steroid awal yang lebih lama dapat mengurangi jumlah

pasien yang mengalami kambuh sering.

Anak R tercatat sudah mengalami kekambuhan sebanyak 3 kali, dengan peningkatan dosis

steroid sampai dengan 50 mg/ hari. Pengobatan dengan dosis 2-2-1 yang dilakukan pada masa

relaps terakhir ini tercatat memberikan hasil outcome yang baik. Follow up dari therapy yang

29

Page 30: Identitas (Repaired)

dilakukan selama ini menunjukkan perkembangan pengurangan ukuran pada lingkar perut,

edema pada perut dan tungkai.

Berbagai studi kolaboratif telah dilakukan untuk membuktikan bahwa pemberian terapi

steroid awal yang lebih lama dari pengobatan standar sesuai ISKDC (8 minggu) dapat

mengurangi jumlah penderita sindrom nefrotik yang kambuh sering. Menurut Brodel (1991)

kira–kira 80% anak kambuh dalam satu tahun apabila prednison diberikan untuk 4 minggu, 60%

kambuh sesudah pengobatan 8 minggu, dan hanya 36% kambuh apabila prednison diberikan

selama 12 minggu.

Pada kasus anak R, pengobatan steroid sudah dilakukan selama 4 minggu di rumah sakit,

dengan penyulit seperti diare cair akut tanpa dehidrasi, dan konstipasi, namun penyulit itu bias

teratasi, lama pengobatan anak R di rumah sakit cukup panjang selama 4 minggu, meski jauh

dari standar emas yang di ajarkan yaitu 8 minggu di rumah sakit, tapi hasil outcome yang

diperoleh cukup baik.

Beberapa factor seperti biaya dan dan social tentu perlu diperhatikan apabila perawatan

perlu dilanjutkan selama beberapa minggu lagi. Hal ini membuat rawat jalan dengan

menjelaskan kepada pasien tentang kepatuhan minum obat diperlukan.

30


Related Documents