YOU ARE DOWNLOADING DOCUMENT

Please tick the box to continue:

Transcript
Page 1: Case Report Dr Malvin

Laporan Kasus

OEIS Complex Syndrome

Imam Rahmadi

PPDS Tahap 1B

Pembimbing:

dr. Malvin Emeraldi SpOG (K)

dr. Eva Roria Silalahi, SpOG(K)

Departemen Obstetri dan Ginekologi

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

RSUP Fatmawati November 2015

Page 2: Case Report Dr Malvin

PendahuluanOEIS kompleks adalah cacat garis tengah (midline) yang terdiri dari

omphalocele, ekstrofi kandung kemih, anus imperforata dan kelainan tulang belakang

dan genital.1.2 Dan kadang-kadang terkait dengan cacat anggota badan. Insiden

tersebut tidak diketahui berapa kejadiannya, namun 1: 200 000 sampai 1: 250 000

kelahiran hidup. 3

Deskripsi pertama kali mengenai OEIS kompleks dicetuskan dan dipublikasi

oleh Littre di tahun 1709.5 Studi terbaru menunjukkan bahwa ekstrofi dari kloaka

( EC ) dan kompleks OEIS sebagai entitas identik. 3

Gambar 1-2 : OEIS complex4

EtiologiEtiologi pasti dari kondisi OEIS kompleks belum diketahui sepenuhnya. Kejadian ini

terjadi secara sporadis namun berhubungan dengan kelainan genetik. Hipotesis

menggambarkan adanya defek pada saat blastogenesis dan defek pada perkembangan

kloaka dan septum urogenital. 5

DiagnosisUltrasonografi

USG antenatal pada kehamilan 18 minggu mampu memperlihatkan adanya

omphalocele, deformitas tulang belakang, club foot, nonvisualized bladder,

polihidramnion atau oligohidramnion. Anus imperforata tidak bisa dideteksi dengan

menggunakan USG. USG 2 dimensi akan kesulitan untuk menemukan semua

Page 3: Case Report Dr Malvin

spektrum OEIS complex. Untuk penegakkan definitif dapat dilakukan dengan USG 3

dimensi dan MRI.6

Austin dan teman teman telah berusaha untuk melakukan diagnosis OEIS

complex dengan USG didapatkan kriteria mayor berupa nonvisual fetal bladder,

defect dinding abdominal segmen bawah, omphalocele, myelomeningocele.

Sedangkan kriteria minor berupa malformasi ekstremitas bawah (talipes), anomali

ginjal, asites, hidrocephalus dan 1 arteri umbilical. 3

Namun sekarang prenatal diagnosis OEIS complex dapat ditegakkan dengan

didapatannya identifikasi pada USG berupa: 3

1. Defek pada umbilikal dengan massa iregular. Berupa omphalocele.

2. Tidak adanya kandung kemih diantara 2 arteri umbilikalis

3. Myelomingocele pada lumbo sacral. Dapat juga ditemukan kelainan pada

sakrum.

4. Anomali pada ekstremitas bawah berupa club foot.

5. Arteri umbilikalis hanya 1

6. Kelainan genitalia. Secara klasik susah untuk menentukan jenis kelamin.

7. Atresia ani.

Gambar 3. Potongan longitudinal yang memperlihatkan omphalocele dan spina

bifida.6

Page 4: Case Report Dr Malvin

PrognosisPrognosis janin dengan OEIS complex bervariasi, tergantung tingkat

keparahan kecacatan struktutal. Angka kesembuhan tergantung dari seberapa besar

ekstropfi kloaka dan defek tabung neural. 7

Pada bentuk yang ringan, luaran yang baik dapat dikoreksi dengan operasi

namun sangat sulit untuk dilakukan. Ketika hidup bayi akan menimbulkan komplikasi

berupa rekuren ISK dan gagal tumbuh kembang. Pada keadaan ektsrofi kloaka dapat

menyebabkan keadaan yang letal karena sumbatan dari traktus urinatius dan

berhubungan dengan komplikasi pulmonal dan ginjal. 7

Diagnosis prenatal yang dini perlu dilakukan sehingga dapat memberikan

pilihan kepada keluarga untuk melakukan terminasi kehamilan. Pada kasus dimana

keluarga tetap menginginkan kehamilan dengan janin OEIS compleks, pemeriksaan

CT Scan diperlukan untuk melihat progresifitas ventrikulomegali yang berhubungan

dengan OEIS complex. 7

ManajemenSangat penting sekali adanya deteksi dini pada kehamilan berikutnya, karena dengan

diagnosis prenatal yang akurat dari OEIS komplex dapat memberikan pilhan kepada

keluarga untuk mengakhiri kehamilan dan manajement yang tepat baik buat bayi

ketika dilahirkan baik dari segi obstetri, bedah saraf, maupun dokter anak. 7

Page 5: Case Report Dr Malvin

Referensi

1. Carey JC, Greenbaum B, Hall BD. The OEIS complex (omphalocele, exstrophy, imperforate anus,

spinal defects). Birth Defects Orig Artic Ser 1978;14 : 253 – 263.

2. Kallen K, Castilla EE, Robert E, Mastroiacovo P, Kallen B. OEIS complex – a population study.Am

J Med Genet 2000;92: 62 – 68.

3. Patil NG et al. Int J Reprod Contracept Obstet Gynecol. 2014 Dec;3(4):1100-1103

4. Suresh R. S. Mandrekar.Omphalocele, exstrophy of cloaca, imperforate anus and spinal

defect (OEIS Complex) with overlapping features of body stalk anomaly (limb body wall

complex).indian J Hum Genet. 2014 Apr-Jun; 20(2): 195–198.

5. B. Mallikarjunappa, Abhishek Ghosh.OEIS COMPLEX: A rare Case Report with Review of

Literature. JIMSA January-March 2014 Vol. 27 No. 1

6. Neriah Ben .OEIS complex: prenatal ultrasound and autopsy findings.Ultrasound Obstet

Gynecol 2007; 29: 170–177

7. Omphalocele, exstrophy of bladder,imperforate anus and spinal defect (OEIS complex)

autopsy and prenatal ultrasound findings.Eur. J. Anat. 18 (2): 123-127 (2014)

Page 6: Case Report Dr Malvin

ILUSTRASI KASUS

Identitas:

Nama : Ny. Novita

Usia : 16 tahun

Alamat : Cilandak

Masuk rumah sakit :

Keluhan Utama

Mulas-mulas sejak 12 jam SMRS

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien mengaku mulas sejak 12 jam SMRS. HPHT 5 Mei 2015, TP 12 Feb 2016. Saat

ini ~UK 29-30 minggu. Pasien ANC di PKM Pesanggrahan, 2x dengan bidan, pada

saat itu bidan tidak menganjurkan untuk pemeriksaan lebih lanjut berupa

pemeriksaaan USG, selama kontrol pasien hanya diberikan obat penambah darah.

Belum pernah USG. Pasien mengaku keluar air-air sejak 2 jam SMRS. Tidak ada

keluar lendir darah. Gerak janin aktif

Riwayat Penyakit Dahulu

DM (-) HT (-) alergi (-) penyakit jantung (-) pembedahan (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

DM (-) HT (-) alergi (-) penyakit jantung (-) kembar (-)

Riwayat Menstruasi, Pernikahan, Obstetri, KB dan Sosial

Menstruasi : menarche 12 thn, teratur, 5 hari, GP 2-3x/hari, nyeri -

Pernikahan : 1x , menikah 7 bulan

Riw. Obstetri :

1. Hamil ini

Sosial : Pelajar SMK kelas 2

Page 7: Case Report Dr Malvin

Pemeriksaan fisik

Kesadaran : CM, TD 110/60 mmHg; N : 81x ; R : 20x ; S : 370C

St generalis :

Mata : Konjungtiva pucat -/-, Sklera Ikterik -/-

Cor : bunyi jantung S1-S2 normal, Murmur (-), Gallop (-),

Pulmo : Suara kedua lapang paru VBS +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen : membuncit sesuai kehamilan,

Ekstremitas : Edema -/-

Status obstetri

TFU : 26 cm, puki, kepala 4/5, His 1x/10’/30”, DJJ 162 dpm

Inspeksi : V/u tenang

Inspekulo : Porsio licin, oue terbuka 1 cm, fluor (-), fluksus (+)

VT : Portio lunak, aksial, tebal 1cm, pembukaan 3 cm, sel.

ketuban (-), kepala H I-II

USG :

Janin presentasi kepala tunggal hidup, djj 169x/m

Plasenta di fundus, ICA 0,5 cm (SP)

BPD 72/HC 277/AC sulit dievaluasi/FL 46/

Tampak usus dan hepar berada di luar rongga abdomen, tidak tampak selaput yang

melingkupi usus, kemungkinan suatu omphalocele

Tampak perubahan bentuk spina

Tampak massa kistik di belakang spina

Janin tunggal hidup hamil 29-30 minggu suspek kelainan kongenital multipel

Page 8: Case Report Dr Malvin
Page 9: Case Report Dr Malvin

Lab :

DPL : 10.9/32/21.100/309.000

MCV/MCH/MCHC 80/27,6/34,5

Kesan: IIU

Diagnosis

IIU pada G1 hamil 29-30 minggu, janin presentasi kepala tunggal hidup, Ketuban

pecah 2 jam, oligohidramnion, dengan janin suspek kelainan kongenital multiple

(suspek Omphalocele, spina bifida, talipes /OEIS complex), serviks matang

Rdx/

Observasi TTV, DJJ, His

Cek DPL, UL, GDS.

Pemeriksaan asam folat ibu (keluarga menolak)

Rth/

- Rencana terminasi kehamilan

- RL dan oksitosin 5 IU mulai 8 tpm naikkan 4 tpm tiap 30 menit hingga

tercapai his adekuat, pertahankan, nilai ulang 3 jam

- Ceftriaxon 1x2 gram iv

- Metronidazole 3x500 mg iv

- Paracetamol 3x500 mg

Follow Up

Proses:

Proses: Φ 3cm, his 1x/10’/30”, ibu demam suhu 37,8C, nadi ibu: 110x/menit, leukosit

25.500 à tatalaksana aktif, oksitosin 5 IU dalam 500 cc RL 8 tpm, naik 4 tpm sampai

his adekuat à dalam waktu 1,5 jam à tercapai his adekuat 20 à PK I aktif

pembukaan 4 cm à observasi 2 jam à PK II

Page 10: Case Report Dr Malvin

Outcome

Lahir bayi 1000 gram, AS 1/0

Bayi dengan kelainan kongenital multipel (omfalokel dan spina bifida, talipes)

Bayi meninggal 5 menit setelah lahir


Related Documents