PRESENTASI KASUS
I. IdentitasNama : An.AUsia : 13 tahunJenis Kelamin : PerempuanPekerjaan : PelajarAlamat : ArjawinangunTanggal masuk : 17 Mei 2013
II. Anamnesis (Alloanamnesis)Keluhan Utama : Benjolan pada leherRiwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke rumah sakit dengan keluhan benjolan pada leher kanan dirasakan sejak 3 bln yang lalu dan membesar dengan perlahan-lahan. Benjolan dirasakan tidak nyeri. Pandangan ganda, hidung tersumbat, hidung berdarah, telinga terasa penuh tidak dijumpai. Suara serak, sesak nafas, dan nyeri menelan tidak ada. Riwayat batuk lama dan meminum obat 6 bulan tidak ada. Benjolan tidak ikut bergerak saat mengeluarkan lidah dan menelan. Riwayat keluarga yang mengalami penyakit yang sama tidak ada. Riwayat keluarga mengalami penyakit keganasan tidak ada. Tidak terdapat benjolan pada ketiak dan lipatan paha.Riwayat Penyakit Dahulu : Pasien tidak pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat Penyakit keluarga : Keluarga pasien tidak ada yang pernah mengalami penyakit ini.
III. Pemeriksaan Fisik
STATUS GENERALIS
Keadaan Umum : Sakit SedangKesadaran : Kompos mentisTanda Vital : TD : 110/70 mmHg
N : 108 x/menit S : 37oC R : 22 x/ menit
Kepala : NormocephalMata : Konjungtiva anemis -/-
1
Sklera ikterik -/- Refleks pupil -/-
Leher : Tiroid tidak teraba membesar
Terdapat benjolan dengan ukuran 3x3x1 cm, perabaan kenyal padat fluktuatif, nyeri tekan tidak ada, tidak hiperemis, mobile, tidak terdapat ulkus dan nekrotik.
Thoraks :
Cor I : iktus cordis tidak terlihat
P : iktus cordis teraba pada ICS V garis midclavikula
P : batas jantung mudah dinilai
A : BJ I-II reguler, murmur(-), gallop(-)
Pulmo I : pergerakan torak simetris dalam keadaan statis dan dinamis
P : vokal fremitus hemitoraks kanan dan kiri sama
P : sonor pada kedua lapangan paru
A : vesikular, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen I : cembung, simetris, luka operasi (+)
A : Bising usus (+) normal
P : Timpani seluruh lapang abdomen
P : Datar, lembut, NT (-), NL (-)
Ekstremitas : Akral hangat +/+ , Edem -/-
Pemeriksan Penunjang
Laboratorium
LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL
WBC 6.0 10^3/ 4.0-12.0
2
LYM 1.6 10^3/ 1.0-5.0
MON 0.7 10^3/ 0.1-1.0
GRANUL 4.9 10^3/ 2.0-8.0
LYM % 22.0 L % 25.0-50.0
MON% 4.5 % 2.0-10.0
GRANUL% 72.6 % 50.0-80.0
RBC 4.74 10^6/ 4.0-6.20
HGB 12.7 g/dl 11.0-17.0
HCT 30.6 % 35.0-55.0
MCV 81.4 80.0-100.0
MCH 26.8 Pg 26.0-34.0
MCHC 32.9 g/dl 31.0-35.0
RDW 11.9 % 10.0-16.0
PLT 246 10^3/ 150.0-400.0
MPV 7.3 7.0-11.0
PCT 0.180 L % 0.200-0.50
POW 15.1 % 10.0-18.0
KGDS : 75mg/dLBT : 2'CT : 4'GD : ABHBsAg : 0.627 (N)RadiologiRontgen Thoraks Pulmo : Hili normal Corakan paru bertambah Tidak tampak perbercakan lunak Kesan : Tidak tampak TB paru aktif
3
Tidak tampak pembesaran jantung
IV. Diagnosis banding Karsinoma Tiroid Rabdomiosarkoma
V. Diagnosis kerjaKista Brankialis
VI. Penatalaksanaano Medikamentosa :
Cefazolin 3x1Ranitidin 3x1Keterolac 3x1
o Pembedahan :
Pembedahan eksisi
VII. PrognosisAd Vitam : ad bonam
Ad Functionam : dubia ad bonam
4
TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI LEHER
Leher merupakan bagian tubuh yang terletak di antara tepi inferior mandibula dan linea nukae superior (di atas) dan incisura jugularis dan tepi superior calvicula (di bawah).
Jaringan leher dibungkus oleh 3 fasia, fasia colli superfisialis membungkus M. sternokleidomastoideus dengan fasia sisi lain. Fasia colli media membungkus otot pretrakeal dan bertemu pula dengan fasia sisi lain di garis tengah yang juga merupakan pertemuan dengan fasia colli superfisialis ke dorsal fasia colli media membungkus arteri carotis communis, vena jugularis interna dan nervus vagus menjadi satu. Fasia colli profunda membungkus M. prevertebralis dan bertemu ke lateral dengan fasia colli lateral.
Pembuluh darah di leher antara lain a. carotis communis (dilindungi oleh vagina carotica bersama vena jugularis interna dan nervus vagus setinggi cornue superior cartilago thyroidea bercabang menjadi a. carotis interna dan a. carotis externa), a. subclavia (bercabang menjadi a. vertebralis dan a. mammaria interna).
Pembuluh darah vena antara lain v. jugularis externa dan v. jugularis interna. Vasa lymphatica meliputi nnll. cervicalis superficialis (berjalan sepanjang v. jugularis externa) dan nnll. cervicalis profundi (berjalan sepanjang v. jugularis interna). Inervasi oleh plexus cervicalis, n. facialis, n. glossopharyngeus, dan n. vagus.
Hampir semua bentuk radang atau keganasan kepala dan leher akan terlihat dan bermanifestasi ke kelenjar limfe leher. Kelenjar limfe yang selalu terlibat dalam metastasis tumor adalah kelenjar limfe rangkaian jugularis interna yang terbentang antara klavicula sampai dasar tengkorak, dimana rangkaian ini terbagi menjadi kelompok superior, media dan inferior. Kelompok kelenjar limfe yang lain adalah submental, submandibula, servicalis superficial, retrofaring, paratrakeal, spinalis asesorius, skalenus anterior dan supraclavicula.
B. EMBRIOLOGI
Pada masa embrio awal tidak ada leher yang jelas, memisahkan toraks dari kepala.Leher dibentuk seperti jantung, dimana berasal dari di bawah foregut , yang bermigrasi ke rongga toraks dan aparatus brankial berkembang menjadi
5
bentuk yang sekarang.Migrasi dari jantung merupakan sebab mengapa beberapa struktur dari leher bermigrasi terakhir. Pada masa embrio awal terdapat beberapa tonjolan sepanjang tepi dari foregut yang juga dapat dilihat dari luar. Tonjolan ini adalah aparatus brankialis.
Meskipun secara filogenik terdapat enam arkus brankialis, arkus kelima tidak pernah berkembang pada manusia, dan hanya membentuk ligementum arteriosum. Hanya empat arkus yang dapat dilihat dari luar. Setiap arkus brankialis mempunyai sepotong kartilago, yang berhubungan denga kartilago ini adalah arteri, saraf, dan beberapa mesenkim yang akan membentuk otot. Di belakang
setiap arkus terdapat alur eksternal yang terdiri dari ektordermal dan kantong yang berisi endodermal. Daerah diantara ektodermal dan endodermal dikenal dengan lempeng akhir.
C. DEFINISI
Kista celah brankial merupakan sisa aparatus brankial janin yang tertinggal dimana struktur leher berasal. Kista celah brankial dilapisi oleh campuran epitel skuamosa dan epitel respiratorius serta dikelilingi oleh dinding jaringan limfoid, sehingga mungkin terjadi kelainan histologi.
Sebagian besar kista celah brankial (berkembang dari arkus kedua, ketiga dan keempat) biasanya terdapat sebagai tonjolan atau muara saluran sinus sepanjang batas anterior otot sternokleidomastoideus. Saluran interna atau muara kista terletak pada derivatif embriologik sulkus faringeal yang sama, misalnya tonsil (arkus kedua), atau sinus piriformis (arkus ketiga dan keempat). Letak saluran kista juga ditentukan oleh hubungan embriologik arkusnya dengan derivat arkus yang terletak proksimal dan kaudal terhadap arkus.
6
QuickTime™ and a decompressor
are needed to see this picture.
Bagian dari struktur yang disebut diatas berkembang menjadi struktur dewasa yangtetap. Bagian yang seharusnya hilang dapat menetap dan membentuk struktur yangabnormal pada dewasa. Menetapnya bagian aparatus brankialis abnormal dapat menimbulkan bermacam kista, sinus, dan fistula. Menetapnya ektodermal dari arkus brankialis pertama dapat menyebabkan kista atau sinus yang terletak sejajar dan bahkandapat memperbanyak pada saluran telinga luar. Jenis yang berbeda dari menetapnya bagian aparatus brankialis dapat menimbulkan kista, sinus atau fistula yang terletak pada satu garis bagian dalam telinga luar melalui kelenjar parotis sampai pada sudut mandibula didepan otot sternokleidomastoideus. Seperti sisa arkus pertama dapat melalui di depan di belakang, bahkan melalui cabang saraf fasialis.
Ektodermal dan endodermal dari arkus kedua dan ketiga dapat juga menimbulkan kista, sinus, dan fistula. Normal muara dari arkus kedua, ketiga dan keempat diliputi oleh pertumbuhan dari daerah yang disebut tonjolan epiperikardial. Saraf pada daerahini adalah asesorius spinalis, dan mesenkimnya membentuk otot sternokleidomasteideusdan trapesius. Tonjolan epikardial menyatu dengan arkus brankialis kedua, menutupi muara alur brankialis kedua, ketiga dan keempat sebagai kista ektodermal, sinus servikalis dari His, yang normalnya menghilang. Juga otot lidah yang berasal darimiotom post-brankialis, bermigrasi ke dasar mulut, melalui belakang derivat brankialis.
D. KLASIFIKASI
Klasifikasi kista brankial dibagi dalam 4 tipe:
1. Kista celah brankial pertama (First Branchial Cleft Cyst)
Kista celah brankial pertama dibagi menjadi tipe I dan tipe II. Kista tipe I berlokasi dekat kanalis auditorius eksterna. Umumnya, kista ini berada di inferior dan posterior dari tragus, tetapi bisa saja berada di glandula parotis atau angulusmandibula. Kista ini sangat sulit dibedakan dengan massa padat parotis dalam pemeriksaan klinis. Kista tipe II berhubungan dengan glandula submandibula atauditemukan di anterior trigonum cervikalis.
2. Kista celah brankial ke dua (Second Branchial Cleft Cyst)
Kista celah brankial kedua dilaporkan sebanyak 90% dari kelainan brankialis. Kebanyakan, kista ini di temukan sepanjang pinggir anterior sepertiga atas ototsternokleidomastoideus. Bagaimanapun, kista ini bisa terlihat dimanapun sepanjangsaluran fistula brankialis kedua, yang berjalan dari kulit lateral leher, di antaraarteri karotis eksterna dan interna, dan sampai tonsil palatine.
7
Oleh karena itu, kistacelah brankial sebagai diagnosa pembanding dari massa parafaringeal.
3. Kista celah brankial ke tiga (Third Branchial Cleft Cyst)
Kista celah brankial ketiga dan keempat jarang terjadi. Kista celah brankialketiga terlihat di anterior otot sternokleidomastoideus dan di leher lebih rendahdibandingkan kista celah brankial pertama dan kedua. Kista ini berada lebih dalamke lengkunagan derivatif ketiga (misalnya nervus glosofaringeal dan arteri carotisinterna) dan superficial ke lengkungan derivatif keempat (misalnya nervus vagus).Kelainan ini berakhir di faring pada membran tirohioid atau sinus piriformis.
4. Kista celah brankial ke empat (fourth Branchial Cleft Cyst)
Kista celah brankial keempat memiliki manifestasi klinis yang sama dengan kista celah brankial ketiga. Biasanya didapatkan pada anak-anak dan dewasa mudayang sering ditemukan sebagai abses leher lateral yang telah resisten terhadap pengobatan antibiotik. Seperti yang dilaporkan oleh Godin dkk, 93 % kista celah brankial berlokasi di cervikalis lateral sinistra di trigonum cervikalis.
E. DIAGNOSIS
1. ANAMNESIS
Pertanyaan yang biasa diajukan dalam anamnesa kista brankial adalah:
Berapa umur penderita? Lesi kongenital jauh lebih sering terjadi pada inividuyang lebih muda, sedangkan lesi keganasan lebih sering pada yang lebih tua. Kistacelah brankial biasanya terdapat di antara 20 sampai 30 tahun. Pada anamnesa dapatdiketahui kista merupakan bawaan sejak lahir.
Apakah massa tumbuh dengan cepat? Tidak adanya tanda-tanda infeksi, lesikegansan (limfoma, kanker metastase) jauh lebih mungkin mengalami pertumbuhanyang lebih cepat dibandingkan massa yang jinak. Kista celah brankial membesarnyalambat yang terletak pada leher lateral.
Apakah terdapat tanda-tanda infeksi atau peradangan? Sementara massa di leher dapat menjadi infeksi, massa-massa tersebut yang tampak meradang atau terinfeksi jauh lebih mungkin menunjukkan massa yang jinak. Kista celah brankialmerupakan massa jinak kongenital. Seperti kista duktus tiroglossus, ia seringmembesar dan menjadi sangat nyeri tekan pada infeksi saluran pernapasan atas. Kista celah brankial sering ditemukan sebagai abses leher lateral
8
Dimanakah letak massa pada leher? Letak massa sebaiknya digambarkan secara teliti dengan istilah-istilah berikut: Apakah massa tersebut terletak pada garis tengahatau lateral.
Apakah massa kistik atau padat? Massa kistik seringkali merupakan lesikongenital seperti kista celah brankial dan kista duktus tiroglosus.
Apakah terdapat tanda-tanda sumber infeksi atau keganasan di tempat lain padakepala dan leher?
2. PEMERIKSAAN FISIK
Inspeksi leher untuk melihat adanya benjolan yang nyata. Benjolan ini kadang-kadang lebih baik dilihat daripada diraba.Suruh pasien menelan dan perhatikan gerakan kartilago tiroidea dan ada atau tidak adanya gerakan massa yang dapat ditemukan. Benjolan lateral bukan kelenjar limfe mencakup aneurisma arteri karotis,higroma kistik dan kista celah brankial. Aneurisma akan berenyut. Higroma kistik terutama ditemukan pada anak-anak dan tampak terang pada transluminasi. Kista celah brankial biasanya timbul pada orang dewasa sebagai pembengkakan kistik yang keras di bawah otot sternokleidomastoideus, dekat angulus mandibula.
Palpasi suatu massa dilakukan untuk menentukan letak, konsistensi, ukuran danmobilitasnya. Kelenjar limfe dapat terpisah-pisah atau menyatu, seperti karet atau keras seperti batu, bebas atau melekat, tidak nyeri atau nyeri tekan. Sedikit banyaknya fluktuansi massa kistik pada leher, tergantung pada tebal dinding kista, viskositas didalamnya, dan tekanan dalam kista. Demikian pula pada transluminasi memberikan hasil yang berbeda-beda pula
Auskultasi dilakukan bila diperlukan, jika pasien berusia diatas 50 tahun
kemungkinan adanya bising karotis, turbulensi pad apembuluh darah.
3. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Pemeriksaan kista bronkial dibedakan menjadi 2:
Pemeriksaan yang memberikan keterangan tentang sifat-sifat fisik yang khas atau letak massa (pemeriksaan tidak langsung). Ultrasonografi,CT scan, MRI scan,dan angiografi merupakan contoh pemeriksaan tidak langsung.
a. Ultrasonografi membedakan lesi padat dari lesi kistik dan sebaiknya digunakan pada keadaan yang jarang di mana hanya ada keterangan yang dibutuhkan.
9
b. Angiografi berguna untuk menilai pembuluh darah, aliran darah spesifik darimassa, atau keadaan arteri karotis tetapi memberikan sedikit keterangan tentangsifat-sifat fisik yang khas dari masa tersebut.
c. CT scan dan/atau MRI scan berguna dalam memberikan keterangan mengenaisifat-sifat yang khas maupun pembuluh darah massa dan di samping itu jugamenjelaskan hubungannya dengan struktur-struktur yang berdekatan.
Karena itu, pemeriksaan tersebut merupakan pemeriksaan tidak langsung yang sangat berguna dan paling sering diminta.
d. X-ray dengan menggunakan kontras untuk mengidentifikasi fistula.
Gambar ct scan kista brankial
Pemeriksaan yang mencari diagnosis histologik (pemeriksaan langsung). Pemeriksaan langsung melibatkan pemriksaan histologik jaringan dari massa. Jaringan ini dapat diperoleh pada satu dari tiga jalan yang berbeda: (1) Aspirasi jarum halus (Fine needle aspiration/FNA), (2) biopsi jarum, atau (3) biopsi terbuka.
FNA melibatkan pemasukan jarum kecil (ukuran 23 sampai 25) yang dilekatkan pada spuit ke dalam massa untuk memperoleh sel-sel yang cukup untukpemeriksaan sitologik. Metode biopsi jarum yang besar (yang memperoleh inti jaringan) dan pembedahan teknik biopsi terbuka lebih invasif dan mempunyai risiko “penyebaran”keganasan yang lebih tinggi dan menimbulkan komplikasi penatalaksaan selanjutnya.
Kriteria untuk sitologi FNA: a) tebal, kuning, pus seperti cairan, b) anuclear,keratinizing cells, c) squamous epithelial cells of variable maturity dan d) latar belakang amorphous debris,
F. PENATALAKSANAAN
Pengobatan terdiri dari pengangkatan pembedahan yang sempurna dari kista dan salurannya (pembedahan eksisi). Jika terdapat infeksi atau peradangan, sebaikya diobatidan dibiarkan sampai tenang sebelum dilakukan pengangkatan. Insisi dan drainasesebaiknya dihindari. Insisi dan drainase karena salah didiagnosis sebagai
10
QuickTime™ and a decompressor
are needed to see this picture.
abses adenitis servikalis mengakibatkan drainase persisten dan menyulitkan usaha pengangkatan menyeluruh nantinya. Terapi elektif kista celah brankial dengan eksisi teliti, dan mempertahankan struktur di sekitarnya. Nervus hipoglosus dan asesorius terletak sangat dekat dengan dinding kista.
Pembedahan eksisi dengan melakukan cervikotomi transversal dengan anastesi umum adalah pilihan pengobatan dengan prognosa yang baik. Untuk membantu pembedahan dapat disuntikkan larutan methylene blue ke dalam saluran sebelum operasi sehingga jaringan yang berwarna bisa digunakan sebagai petunjuk panjang da nluasnya kista/fistula. Zat warna itu mungkin tidak memasuki seluruh cabang-cabang yang lebih kecil sehingga diperlukan ketelitian selama diseksi untuk saluran-saluran kecil yang tidak berwarna. Beberapa ahli bedah yang berpengalaman dalam menangani penyakit ini merasa bahwa penyuntikan zat warna harus ditinggalkan karena penyebaran zat warna ke sekitarnya akan mengenai jaringan sehat.
Cara lain ialah dengan fistulografi, yaitu dengan cara memasukkan zat kontras kedalam muara fistel, lalu dilakukan pemeriksaan radiologic. Pada pemeriksaan fistulografi tidak menggambarkan jalur traktus yang sebenarnya karena infeksi yang berulang menimbulkan tersumbatnya traktus oleh jaringan fibrosis. Identifikasi, selama operasi, arteri karotis eksterna dan interna, nervus vagus, hipoglosus, glosofaringeal, laring superior harus dihindari sehingga tidak mencederai struktur tersebut. Komplikasi yang ditimbulkan dapat berupa perdarahan, kekambuhan, pembentukan jaringan fibrotic atau keloid, dan paralisis nervus cranial.
G. PROGNOSIS
Kista celah brankial umumnya memiliki prognosis yang baik jika kista/fistula iniditanggulangi secara terampil dan cermat maka hasilnya akan memuaskan dan Kemungkinan residif kecil.
11
DAFTAR PUSTAKA
Snell Richard S. 2007. Clinical Anatomy by System. USA: Lippincott Williams & Wilkins.
Sadler TW. The Ninth Edition of Langman’s Medical Embryology. Lange. Available at http://www.lww.com. Accessed on November 2010
Adams GL, Boies LR, Higler PA. BOIES Buku Ajar Penyakit THT Edisi 6 . Jakarta.Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1997
Anjaneyulu C, Sharan CJ. Complete Branchial Fistula. Bahrain Medical Bulletin;25(4); December 2003
Mitroi M, Dumitrescu D, Simionescu C, et al.Management of Second Branchial Cleft Anomalies. Romanian Journal of Morphology and Embryology; 49(1): p69-74.2008
Lalwani AK. Current Diagnosis & Treatment Otolaryngology Head and Neck Surgery. McGraw-Hill Lange. 2007
Burnside JW, McGlynn TJ. Diagnosis Fisik Edisi 7. Jakarta. Penerbit KedokteranEGC.1995
12
13
