Di susun oleh : Achmad Mauludy Noor1102009003

Pembimbing dr. Bondan H. Putranto, Sp. JP (K), FIHA

Defek septum atrioventrikular ( AVSD ) cacat anatomi yang muncul dari perkembangan yang salah dari bantal endocardial embrionik. Spektrum ini berkisar dari atrium cacat septum primum dan katup mitral sumbing , yang dikenal sebagai defek septum atrioventrikular parsial ( partial AVSD ) , cacat dari kedua septum primum atrium dan ventrikel septum inlet dan adanya katup atrioventrikular umum, disebut sebagai lengkap defek septum atrioventrikular ( AVSD lengkap ) 5

Frekuensi Penyakit jantung kongenital berada di 44 % bayi yang terkena , dan cacat saluran atrioventrikular yang hadir di 45 % dari bayi dengan sindrom Down dan penyakit jantung bawaan.Ras Terjadinya tidak muncul bervariasi atas dasar ras Mortalitas / Morbiditas

Pada penderita dengan penyakit ini, jaringan jantung pada bagian superior dan inferior tidak menutup dengan sempurna. Akibatnya terjadi komunikasi intratrial melalui septum atrial. Kondisi ini disebut sebagai defek ostium primum. Akan terjadi letak katup atrioventikuler yang abnormal, yaitu lebih rendah dari letak katup aorta.

Patofisiologi defek septum atrioventrikular sempurna tergantung pada besarnya aliran darah melalui defek septum ventrikel (VSD) dan jumlah regurgitasi katup atrioventrikular.

Atrioventrikular defek septum lengkapAtrioventrikular septum defek transisialAtrioventrikular defek septum parsial

Kesulitan bernapas (dispnea)Kurangnya nafsu makanKekurangan berat badanPerubahan warna kebiruan pada bibir dan kulit (sianosis)

Detak jantung abnormal (aritmia)Kegagalan jantungTekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal)

Jenis cacat jantung kongenital dikaitkan dengan pasien dengan sindrom Down (trisomi 21) atau sindrom heterotaxy. Empat puluh lima persen anak-anak dengan sindrom Down memiliki penyakit jantung bawaan. Dari jumlah tersebut, 35-40% memiliki cacat septum AV. Demikian pula, sepertiga dari seluruh anak yang lahir dengan AVSD juga memiliki sindrom Down

Sindrom Down adalah suatu kondisi genetik yang dihasilkan dari kromosom 21 ekstra.Campak Jerman (rubella) atau penyakit virus lainnya selama awal kehamilan.Memiliki orangtua yang memiliki cacat jantung bawaan.Minum alkohol terlalu banyak selama kehamilan.Tidak terkontrol diabetes selama kehamilan.Mengkonsumsi beberapa jenis obat, seperti obat jerawat isotretinoin selama kehamilan.

Anamnesis Pemeriksaan FisikPemeriksaan Penunjang - Pemeriksaan laboratorium- Radiografi - Doppler echocardiography - Transesophageal echocardiography ( TEE ) - Elektrokardiografi

Perawatan MedisPerawatan Bedah

Pneumonia jika bayi memiliki cacat atrioventrikular kanal tidak diobati, mungkin telah bukti berulang pneumonia - infeksi paru-paru serius.Pembesaran jantung (kardiomegali). Peningkatan aliran darah melalui jantung memaksa untuk bekerja lebih keras daripada biasanya, menyebabkan jantung membesarGagal jantung tidak diobati, cacat saluran atrioventrikular biasanya akan mengakibatkan gagal jantung - suatu kondisi dimana jantung tidak dapat memompa darah yang cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh.Tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal). Ventrikel kiri jantung melemah dan tidak dapat memompa cukup darah, peningkatan tekanan arteri melalui pembuluh darah paru ke arteri di paru-paru, menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru

Tanpa operasi , kelangsungan hidup pasien dengan lesi ini adalah miskin . Kematian dapat terjadi pada masa bayi sekunder akibat gagal jantung atau pneumonia . Kematian kemudian di masa kanak-kanak dari hasil progresif paru obstruktif vaskular penyakit ( PVOD ) . PVOD cenderung berkembang lebih cepat daripada di cacat jantung bawaan lainnya