ATRESIA ESOFAGUS( Ashari Mohpul, Dafriana Dawis, M. Abduh)I. PENDAHULUANAtresia esophagus yaitu kondisi dimana tidak terdapat esofagus atau terjadi penutupan dan konstriksi dari esofagus. Fistula trakeoesofagus adalah hubungan yang abnormal antara trakea dan esofagus. Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan terjadi secara bersama-sama.1Atresia esofagus sering terjadi di daerah proksimal dari esofagus dan biasanya disertai dengan distal Tracheoesophageal fistula (TEF). Dilatasi dari kantung proksimal esofagus sering dikaitkan dengan penyakit trakeomalacia.2Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus juga berhubungan dengan kompleks VATER (cacat tulang belakang, malformasi anus, fistula trakeoesofagus, atresia esofagus, kelainan ginjal, dan displasia dari tulang radius) dan VACTRL ( kelainan vertebra, kelainan vaskuler, atresia anal, kelainan jantung, fistula trakeoesofagus, atresia esofagus, kelainan ginjal dan kelainan asosiasi anggota tubuh). Kondisi ini biasanya segera terdiagnosis sesaat setelah bayi dilahirkan.1Pada usia prenatal, ultrasonografi dapat menemukan kelainan esophageal atresia (EA) atau tracheooesophageal fistula (TEF) meskipun tingkat deteksinya masih rendah. Jika dicurigai, maka harus dilakukan konfirmasi pada usia postnatal. Pada neonates yang dicurigai EA dan atau TEF, maka yang pertama dilakukan adalah foto polos thorax posisi posterior-anterior dan lateral. 3II. EPIDEMIOLOGISekitar30% bayi yang lahir dengan atresia esofagus mengalami gangguan pada jantung dan sistem gastrointestinal.Selain itu bayi dengan esophageal atresia juga dapat mengalami gangguan pernapasan seperti kesulitan dalam bernapas, infeksi dan tersedak. Hal ini terjadi karena bayi mengaspirasi saliva ke dalam paru-parunya.4Kira-kira 1 dari setiap 4000 bayi lahir dengan atresia esofagus setiap tahun. Meskipun atresia esofagus dan tracheoesophageal fistula (TEF) sering terjadi bersama-sama, tetap ada kemungkinan bagi bayi yang memiliki atresia esofagus tanpa TEF.4Atresia esofagus proksimal dengan distal TEF terjadi pada 82% pasien, proksimal dan distal atresia esofagus terjadi pada 9% pasien.Fistula tipe H tanpa adanya atresia esofagus terjadi pada 6% pasien.Atresia esofagus disertai dengan proksimal dan distal TEF terjadi pada 2% pasien. Atresia esofagus yang disertai dengan fistula di bagian proksimal terjadi pada 1% pasien.2Telah dilaporkan bahwa, jenis kelamin dapat berpengaruh terhadap risiko kejadian atresia esofagus dan fistula tracheoesophageal fistula dengan kondisi dimana lelaki lebih sering daripada perempuan. Namun, beberapa studi gagal mengidentifikasi jenis kelamin sebagai faktor risiko.1Risiko atresia esofagus dan tracheoesophageal fistula meningkat pada yang mempunyai berat badan lahir yang rendah dan serta umur gestasi yang rendah. Atresia esofagus berhubungan denganretardasi pertumbuhan pada saat di intrauteri. Atresia esofagus dan tracheoesophageal fistula lebih sering terjadi pada kehamilan yang sering.1III. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Gambar 1. Bagian anterior esofagusEsofagus dimulai pada level kartilago cricoid dan berada di daerah belakang bawah dan sedikit ke kiri dari trakea. Nervus laryngeal recurrent sinistra berada di antara esofagus dan trakea. Duktus thoracis berada di sebelah kiri dari esofagus.5Esofagus berbentuk bulat dan tersusun dari otot yang menghubungkan faring dengan lambung. Panjangnya sekitar 8 inci dan dilapisi oleh jaringan merah muda yang disebut mukosa. Esofagus berjalan di belakang trakea dan jantung dan berada di depan tulang belakang. Tepat sebelum memasuki lambung esofagus melewati diafragma.6

Gambar 2. Gambar EsofagusDalam proses menelan, spinchter esofagus atas terbuka secara reflex dan reflex dari peristaltik akan mendorong makanan masuk ke esofagus. Dilatasi yang disebabkan oleh bolus akan memberikan sinyal kepada peristaltik untuk mendorong makanan sampai ke lambung. Spinchter esofagus bawah terbuka jika terdapat reflex vagovagal yang timbul pada saat awal proses menelan. Reflex reseptif relaksasi ini dimediasi oleh inhibitory noncholinergic nonadrenergic (NCNA) neuron dari plexus myenterik.7IV. ETIOLOGI DAN PATOGENESISMeskipun kelainan ini sering dikaitkan dengan banyak kelainan kongenital lainnya sehingga menunjukkan bahwa lesi ini timbul setelah adanya gangguan mayor pada proses embriogenesis, penyebab pasti dari kelainan ini masih tidak diketahui. Zat teratogen terlibat dalam terjadinya kelainan ini, tetapi hal ini belum dapat dibuktikan hubungannya. Pada masa kehamilan 22-23 hari, esofagus dan trakea terlihat seperti divertikulum usus. Perkembangan esofagus dan trakea menjadi struktur yang tubuler terjadi pada minggu keempat dari perkembangan dan terbentuk sempurna pada 34-36 hari. Meskipun terdapat beberapa teori embrionik yang menjelaskan terbentuknya malformasi trakeoesofagus, tetapi tidak ada teori yang dapat menjelaskan keseluruhan kelainan anatomi yang terjadi. Tingkat insiden pada kejadian ini meningkat pada minggu keempat kehamilan dimana terjadi kerusakan menyeluruh dari jaringan mesenchymal.8

Klasifikasi dari atresia esofagus menurut Boston yaitu:9Tipe A-Atresiaesophagustanpafistulaatau disebutatresia esophagus murni (10%)Tipe B-atresiaesofagusdenganTEFproksimal(