Home >Documents >Tumor Otak Primer

Tumor Otak Primer

Date post:27-Sep-2015
Category:
View:58 times
Download:8 times
Share this document with a friend
Description:
infratentorial brain tumor
Transcript:

1

3

BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangTumor otak merupakan penyebab kematian kedua setelah stroke dalam kelompok penyakit neurologis.[endnoteRef:1] Tumor otak dapat dibedakan menjadi tumor otak primer (70%) dan tumor otak sekunder (30%). Sekitar 24.000 tumor otak primer didiagnosa setiap tahunnya di Amerika Serikat dan 20% merupakan tumor ganas pada usia < 15 tahun. Perkiraan insidensi adalah 8,2 hingga 18 per 100.000 penduduk. Walaupun insidennya rendah dibandingkan tumor organ lainnya, mortalitas tumor otak cukup tinggi baik pada dewasa maupun anak-anak. Sebelas ribu orang meninggal akibat tumor otak primer setiap tahunnya di amerika serikat.[endnoteRef:2]-[endnoteRef:3] [1: Mahyuddin H dan Setiawan AB. Karakteristik Tumor Infratentorial dan Tatalaksana Operasi di Departemen Bedah Saraf Fakultas Kedokteran UI/RSUPN Cipto Mangunkusumo Tahun 2001-2005. Majalah Kedokteran Nusantara.2006 [online]; 39(4): 409-413. Diunduh dari http://repository.usu.ac.id/bitstream/1234567 89/15638/1/mkn-des2006-%20(5).pdf] [2: Tascos N dan Karkavelas G. Epidemiology, histologic classification and clinical course of Brain Tumor with histological correlations. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. 2011. ] [3: Nasir S, Jamila B, Khaleeq S. A Retrospective Study of Primary Brain Tumors in Children under 14 Years of Age at PIMS, Islamabad. Asian Pacific Journal of Cancer Prevention. 2010[online]; 11 : 1225-1227. Diunduh dari http://www.apocp.org/cancer _download/Volume11_No5/c%201225-27%20Saima%20Nasir.pdf]

Tumor primer kira-kira 50% adalah glioma, 20% meningioma, 15% adenoma dan 7% neurinoma. Pada orang dewasa 60% terletak supratentorial. Tumor otak primer pada anak-anak umumnya terletak di fossa kranial posterior dan sekitar 70% dari semua tumor intrakranial pada anak-anak adalah infratentorial. Delapan puluh delapan persen dari semua tumor merupakan salah satu dari 4 kategori yaitu astrocytoma, medulloblastoma, ependymoma dan craniopharyngioma.3Tumor ganas (kanker) merupakan penyebab kematian nontraumatik yang umum pada bayi, remaja dan dewasa muda, meskipun jarang terjadi. Sekitar 12 000 anak dan remaja didiagnosis dengan kanker setiap tahunnya di Amerika Serikat. Kanker pada anak yang paling umum terdiri dari leukemia (30%), tumor otak (22%), limfoma (11%), neuroblastoma (8%), sarkoma jaringan lunak (7%), tumor Wilms (6%), tumor tulang (5%) dan lainnya (11%). Tumor otak memiliki keunikan tersendiri karena struktur histopatologinya yang kompleks dibandingkan tumor pada organ lainnya seperti paru, mammae dan colon. Klasifikasi topografi dan histologi memudahkan pembelajaran dan strategi tatalaksana tumor otak.2Pencitraan diagnostik memainkan peran penting dalam membedakan lesi jinak dan ganas serta dalam hal penentuan staging untuk merencanakan dan memantau terapi. Pendekatan dasar untuk mengevaluasi tumor otak pada CT-scan atau MRI memerlukan pertimbangan antara lain usia pasien dan lokasi tumor. Selain itu, gambaran khas (seperti enhancement pattern, komponen padat atau kistik, perdarahan dan kalsifikasi) dapat membantu untuk mengarahkan diagnosis.[endnoteRef:4] Pendekatan yang signifikan telah dilakukan dalam memahami tumor otak, termasuk pendekatan biologi molekuler. Namun, penelitian lanjutan masih dibutuhkan untuk meningkatkan pengetahuan mengenai etiologi dan perjalanan alamiah penyakit.[endnoteRef:5] [4: Kim J, Cha S, Link HED and Goldsby E. Pediatric tumors in Heike E, Charles A (eds.). Essentials of Pediatric Radiology. Cambridge University Press. 2010.] [5: Newton HB dan Jolesz FA (eds.). Handbook of Neuro-oncology Neuroimaging. 2007. Pp 3-7.]

.

BAB IITINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1 Anatomi OtakSistem saraf pusat (SSP) terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang. Otak adalah organ penting yang mengendalikan pikiran, memori, emosi, sentuhan, keterampilan motorik, visi, respirasi, suhu, rasa lapar dan setiap proses yang mengatur tubuh. Otak terbagi menjadi cerebrum, batang otak dan cerebellum seperti tertera pada gambar 2.1A. Hemisfer serebrum berfungsi mengontrol perilaku yang telah dipelajari, pusat kesadaran, kecerdasan, ingatan, keinsafan dan interpretasi kesan. Batang otak terdiri dari mesensefalon, pons dan medula oblongata. Mesensefalon berfungsi sebagai pusat pengatur gerak bola mata, reflek pupil dan reflek akomodasi. Medula oblongata berfungsi mengatur denyut jantung, tekanan darah, gerakan pernapasan, sekresi ludah, menelan, gerak peristaltik, batuk dan bersin. Serebelum merupakan pusat keseimbangan dan koordinasi motor atau gerakan. [endnoteRef:6] [6: Snell RS. Anatomi klinik untuk Mahasiswa Kedokteran edisi 6. Jakarta : EGC. 2006]

Gambar 2.1 B. Penampang coronal otak6Gambar 2.1 A. Anatomi Otak6Pada gambar 2.1 B terlihat bahwa antara cerebrum dan cerebellum dipisahkan oleh lipatan duramater yang disebut tentorium cerebelli sehingga bagian atas disebut supratentorial dan bagian bawah disebut infratentorial atau fossa posterior. 62.2.DefinisiTumor otak primer didefinisikan sekelompok sel abnormal (massa) yang dapat berasal dari otak, dapat berasal dari sel otak, meninges, serabut saraf maupun kelenjar. Tumor infratentorial adalah tumor yang terbentuk pada bagian bawah otak atau bagian bawah tentorium serebelli. Tentorium serebelli adalah membran tebal yang memisahkan dua pertiga otak bagian atas dari sepertiga otak bagian bawah. Supratentorial terletak di atas tentorium meliputi belahan otak, ventrikel lateral dan ventrikel ketiga. Infratentorial merupakan daerah dibawah tentorium. Daerah ini, juga disebut fossa posterior, termasuk ventrikel keempat, batang otak dan otak kecil (serebellum).[endnoteRef:7] Medulloblastoma, astrocytoma cerebellar, glioma batang otak dan ependymoma adalah tumor fossa posterior yang paling umum terjadi, terhitung sekitar setengah dari semua tumor otak pada anak. Tumor yang jarang terjadi antara lain atipikal teratoid tumor / rhabdoid, hemangioblastoma, teratoma dan dermoid / epidermoid.2-3 [7: American Brain Tumor Association. Ependymoma. 2012. Diunduh dari http://www.abta.org/secure/ependymoma-brochure.pdf.]

2.3 Epidemiologi

Penelitian memperkirakan sekitar 14 per 100.000 orang akan didiagnosa tumor otak primer tiap tahunnnya. Enam hingga delapan per 100.000 merupakan neoplasma high grade. Insidensi meningkat pada usia < 14 tahun dan > 70 tahun dan insidensi relatif stabil pada usia 15-40 tahun. Peningkatan insidensi ini berkaitan dengan kemajuan diagnostik seperti penggunaan Magnetic Resonance Imaging (MRI), peningkatan kualifikasi dari ahli bedah sarah, sehingga akses kesehatan anak-anak dan manula meningkat.5Lima puluh persen tumorpada anak-anak usia diatas satu tahunadalah tumorinfratentorial. Lima belas hingga 20 % dari semua tumor intrakranial terjadi pada anak < 15 tahun dengan puncak insiden pada usia 4-8 tahun. Insidensi tumor otak pada anak diperkirakan 2,5 per 100.000 individu pertahun. Mayoritas berupa tumor primer. Hanya 1-2 % terjadi pada anak < 2 tahun. Pada neonatus, tumor otak jarang dijumpai kecuali tumor otak kongenital seperti teratoma, embryonal tumor dan congenital glioblastoma multiforme. Tumor pada neonatus memiliki perbedaan histologi dan distribusi topografi. Pada remaja dan dewasa muda tumor lebih sering berkembang pada daerah supratentorial daripada fossa posterior. Pada anak usia 2-10 tahun, tumor otak primer umumnya jinak dibandingkan pada neonatus. Tujuh belas persen tumor ini berkembang di infratentorial. Tiga puluh persen tumor fossa posterior pada anak anak adalah cerebellar astrocytoma (yang paling sering pilocytic) 35 40 % adalah medulloblastoma (muncul 90% pada vermis cerebellum) 25 % adalah glioma batang otak dan 10 15 % adalah ependymoma dari ventrikel IV. 2 Pada anak usia < 3 tahun, 30% dari tumor intracranial adalah ependymoma. Insiden tumor otak primer meningkat terutama pada usia tua di negara berkembang selama 25 tahun terakhir. Insiden tumor ganas primer pada otak meningkat 40% pada populasi umum dan 100% pada usia tua (> 65 tahun) di Amerika Serikat dan Canada. Pada dewasa, metastase dan hemangioblastoma merupakan tumor tersering pada fossa posterior.2 Prognosis dan kualitas hidup pasien tumor otak tergolong buruk. Walaupun merupakan kasus yang jarang, tumor otak termasuk 10 penyebab kematian utama di USA. Rata-rata kemampuan bertahan hidup pada penderita glioblastoma multiforme diperkirakan 12-14 bulan. Enam hingga 10 tahun pada penderita low grade astrositoma dan oligodendroglioma. Tumor otak primer rata-rata terdiagnosa pada usia 54-58 tahun.5

2.4 EtiologiEtiologi untuk sebagian besar tumor tidak diketahui. Diketahui beberapa sindrom spesifik yang berhubungan dengan peningkatan insiden tumors. Pasien yang memiliki neurofibromatosis tipe 1 (NF-1) berisiko mengalami glioma grade rendah, termasuk glioma jalur visual dan jenis lain dari tumor sistem saraf pusat. Anak-anak yang mengalami tuberous sclerosis rentan terhadap terjadinya giant cell astrocytoma dan mereka yang memiliki sindrom Li-Fraumeni memiliki peningkatan predisposisi untuk mengalami berbagai jenis tumor salah satunya glioma. Kondisi yang lebih jarang, seperti autosomally dominant inherited nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin syndrome) dan recessively inherited turcots syndrome (germ line mutation of the adenomatosis polyposis coli gene) berkaitan dengan peningkatan insiden medulloblastoma.[endnoteRef:8] Faktor risiko terjadinya tumor otak dapat dilihat pada tabel 2.1 di bawah ini. [8: Packer RJ, MacDonald T, Vezina G. Central Nervous System Tumors. Hematol Oncol Clin N Am. 2010 [online]; 24 : 87108. Diunduh dari http://pediatrics.evms. edu/residency/resgoals/HEMEONC/HEMEONCResBrainTumorReview.pdf]

Tabel 2.1 Faktor risiko tumor otak5

2.5 Gambaran KlinisTumor otak menimbulkan gejala dan tanda baik karena destruksi langsung jaringan otak, infiltrasi lokal maupun efek sekunder dari peningkatan tekanan intrakranial. Gejala te

Click here to load reader

Embed Size (px)
Recommended