BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting yaitu mediastinum superior, anterior, posterior dan mediastinum medial. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, sindrom vena kava superior (SVKS) dan gangguan menelan. Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah dimungkinkan dengan penggunaan peningkatan foto rontgen dada, CT-Scan, MRI, serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum. Bersama dengan kemajuan 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum
yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi
jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus,
syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Secara garis besar
mediastinum dibagi atas 4 bagian penting yaitu mediastinum superior, anterior,
posterior dan mediastinum medial.
Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka
pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan
kegawatan yang mengancam jiwa.
Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat
dilakukan foto toraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya
berkaitan dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar,
misalnya sesak napas berat, sindrom vena kava superior (SVKS) dan gangguan
menelan.
Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari proses mediastinum telah
dimungkinkan dengan penggunaan peningkatan foto rontgen dada, CT-Scan,
MRI, serta telah memperbaiki keberhasilan dalam mengobati lesi mediastinum.
Bersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostik ini, kemajuan dalam
anestesi, kemoterapi, immunoterapi dan terapi radiasi telah meningkatkan
kelangsungan hidup dan memperbaiki kualitas hidup.
1
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. TUMOR MEDIASTINUM
2.1.1. Definisi
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdaoat di dalam
mediastinum yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri.
Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena,
trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan
salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas,
maka pembesaran menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa.
Kebanyakan tumor tumbuh lambat sehingga pasien sering datang setelah
tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor
terhadap organ sekitarnya.
2.1.2. Etiologi
Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor
adalah:
Penyebab kimiawi
Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja
pembersih cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap
sebagai penyebabnya.
Faktor genetik (biomolekuler)
Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal
dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan
tumor.
Faktor fisik
Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-ulang
baik trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar
2
ultraviolet yang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain seperti
sinar X (rontgen) dan radiasi bom atom.
Faktor nutrisi
Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang
dihasilkan oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus
timbulnya tumor.
Faktor hormone
Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan
kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam
pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi
oleh hormon tersebut.
2.1.3. Patofisiologi
Sebagaimana bentuk kanker/karsinoma lain, penyebab dari
timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti;
namun diduga berbagai faktor predisposisi yang kompleks berperan dalam
menimbulkan manifestasi tumbuhnya jaringan/sel-sel kanker pada jaringan
mediastinum.
Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu
yang relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan
waku bertahun-tahun untuk menimbulkan manifestasi klinik.
Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang
berproliferasi maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan
sekitarnya; pelepasan berbagai substansia pada jaringan normal seperti
prostalandin, radikal bebas dan protein-protein reaktif secara berlebihan
sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma meningkatkan daya rusak sel-sel
kanker terhadap jaringan sekitarnya; terutama jaringan yang memiliki
ikatan yang relatif lemah.
Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang
longgar mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih
mudah untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya
(metastase) melalui kelenjar, pembuluh darah maupun melalui peristiwa
mekanis dalam tubuh.
3
Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara
mekanik menyebabkan penekanan (direct pressure/indirect pressure) serta
dapat menimbulkan destruksi jaringan sekitar; yang menimbulkan
manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas,
nyeri inspirasi, peningkatan produksi sputum, bahkan batuk darah atau
lendir berwarna merah (hemaptoe) manakala telah melibatkan banyak
kerusakan pembuluh darah. Kondisi kanker juga meningkatkan resiko
timbulnya infeksi sekunder; sehingga kadangkala manifestasi klinik yang
lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran nafas seperti pneumonia,
tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini kurang
dijumpai gejala demam yang menonjol.
2.1.4. Manifestasi Klinis
Gejala yang dialami penderita yang mengalami tumor mediastinum adalah
Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi
pada trakea dan/atau bronkus utama,
Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esofagus
Sindrom vena kava superior (svks) lebih sering terjadi pada tumor
mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak,
Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat,
paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus
Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada
penekanan sistem syaraf.
Dinding dada (tumor neurogenic dan penekanan system saraf)
2.1.5. Prosedur Radiologi
1. Foto toraks
Dari foto toraks PA/ lateral sudah dapat ditentukan lokasi tumor,
anterior, medial atau posterior, tetapi pada kasus dengan ukuran tumor
yang besar sulit ditentukan lokasi yang pasti.
2. Tomografi
4
Selain dapat menentukan lokasi tumor, juga dapat mendeteksi
klasifikasi pada lesi, yang sering ditemukan pada kista dermoid, tumor
tiroid dan kadang-kadang timoma. Tehnik ini semakin jarang
digunakan.
3. CT-Scan toraks dengan kontras
Selain dapat mendeskripsi lokasi juga dapat mendeskripsi kelainan
tumor secara lebih baik dan dengan kemungkinan untuk menentukan
perkiraan jenis tumor, misalnya teratoma dan timoma. CT-Scan juga
dapat menentukan stage pada kasus timoma dengan cara mencari
apakah telah terjadi invasi atau belum. Perkembangan alat bantu ini
mempermudah pelaksanaan pengambilan bahan untuk pemeriksaan
sitologi Untuk menentukan luas radiasi beberapa jenis tumor
mediastinum sebaiknya dilakukan CT-Scan toraks dan CTScan
abdomen.
4. Flouroskopi Prosedur ini dilakukan untuk melihat kemungkinan
aneurisma aorta.
5. Ekokardiografi Pemeriksaan ini berguna untuk mendeteksi pulsasi
pada tumor yang diduga aneurisma.
6. Angiografi Teknik ini lebih sensitif untuk mendeteksi aneurisma
dibandingkan flouroskopi dan ekokardiogram.
7. Esofagografi Pemeriksaan ini dianjurkan bila ada dugaan invasi atau
penekanan ke esofagus.
8. USG, MRI dan Kedokteran Nuklir Meski jarang dilakukan,
pemeriksaan-pemeriksaan terkadang harus dilakukan untuk beberapa
kasus tumor mediastinum.
C. Prosedur Endoskopi
1. Bronkoskopi harus dilakukan bila ada indikasi operasi.
Tindakan bronkoskopi dapat memberikan informasi tentang
pendorongan atau penekanan tumor terhadap saluran napas dan
lokasinya. Di samping itu melalui bronkoskopi juga dapat dilihat
5
apakah telah terjadi invasi tumor ke saluran napas. Bronkoskopi
sering dapat membedakan tumor mediastinum dari kanker paru
primer.
2. Mediastinokopi. TIndakan ini lebih dipilih untuk tumor yang
berlokasi di mediastinum anterior.
3. Esofagoskopi
4. Torakoskopi diagnostik
D. Prosedur Patologi Anatomik
Beberapa tindakan, dari yang sederhana sampai yang kompleks perlu
dilakukan untuk mendapatkan jenis tumor.
1. Pemeriksaan sitologi Prosedur diagnostik untuk memperoleh
bahan pemeriksaan untuk pemeriksaan sitologi ialah:
- biopsi, jarum halus (BJH atau fine needle aspiration biopsy,
FNAB), dilakukan bila ditemukan pembesaran KGB atau tumor
supervisial.
- punksi pleura bila ada efusi pleura
- bilasan atau sikatan bronkus pada saat bronkoskopi
- biopsi aspirasi jarum, yaitu pengambilan bahan dengan jarum yang
dilakukan bila terlihat masa intrabronkial pada saat prosedur
bronkoskopi yang amat mudah berdarah, sehingga biopsi amat
berbahaya
- biopsi transtorakal atau transthoracal biopsy (TTB) dilakukan bila
massa dapat dicapai dengan jarum yang ditusukkan di dinding dada
dan lokasi tumor tidak dekat pembuluh darah atau tidak ada
kecurigaan aneurisma. Untuk tumor yang kecil (<3cm>, memiliki
banyak pembuluh darah dan dekat organ yang berisiko dapat
dilakukan TTB dengan tuntunan flouroskopi atau USG atau CT
Scan.
2. Pemeriksaan histologi Bila BJH tidak berhasil menetapkan jenis
histologis, perlu dilakukan prosedur di bawah ini:
6
- biopsi KGB yang teraba di leher atau supraklavikula. Bila tidak
ada KGB yang teraba, dapat dilakukan pengangkatan jaringan
KGB yang mungkin ada di sana. Prosedur ini disebut biopsi
Daniels.
- biopsi mediastinal, dilakukan bila dengan tindakan di atas hasil
belum didapat.
- biopsi eksisional pada massa tumor yang besar
- torakoskopi diagnostik - Video-assisted thoracic surgery
(VATS), dilakukan untuk tumor di semua lokasi, terutama tumor
di bagian posterior.
E. Pemeriksaan Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium rutin sering tidak memberikan
informasi yang berkaitan dengan tumor
1. LED kadang meningkatkan pada limfoma dan TB mediastinum.
2. Uji tuberkulin dibutuhkan bila ada kecurigaan limfadenitis TB
3. Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk tumor tiroid.
4. Pemeriksaan a-fetoprotein dan b-HCG dilakukan untuk tumor
mediastinum yang termasuk kelompok tumor sel germinal,
yakni jika ada keraguan antara seminoma atau nonseminoma.
Kadar a-fetoprotein dan b-HCG tinggi pada golongan
nonseminoma.
2.1.5. Klasifikasi
Jenis tumor di rongga mediastinum dapat berupa tumor jinak atau tumor
ganas dengan penatalaksanaan dan prognosis yang berbeda. Tumor
mediastinum yang sering dijumpai yaitu:
1. Mediastinum superior : struma, adenoma paratiroid dan limfoma.
Mediastinum anterior terdiri dari struktur berikut ini: thymus,
lymph nodes, aorta ascending, arteri pulmonalis, phrenic nerve, dan
tiroid. Dikenal 4 T yang menjadi mnemonic dari massa di
mediastinal anterior:
Thymus
Teratoma
Thyroid
Terrible Lymphoma
8
Pada foto konvensional, kita mencari beberapa tanda sebagai
berikut:
Sudut kardiofrenik yang menghilang
Zona bersih di retrosternal yang menghilang
Adanya hilum overlay sign
Adanya pendataran aorta ascending
Obliterated retrosternal clear space
Di masa sekarang ini, penemuan zona retrosternal bersih yang
terganggu (berkabut) tidak terlalu bermanfaat lagi karena banyaknya
pasien yang obese sehinggi dapat saja tampak gambaran lemak.
Gambar 2.2. Foto x-ray thoraks PA menunjukkan pelebaran mediastinum di
paratracheal dan pada foto lateral menunjukkan zona retrosternal yang harusnya
bersih tampak gambaran opak. Klinis: pasien dengan lymphoma
9
Gambar 2.3. FDG-PET pada pasien yang sama menunjukkan massa
limfatik multiple di anterior, medial dan bahkan posterior mediastinum
yang menyebar ke leher.
Hilum Overlay Sign
Suatu keadaan di mana pada gambaran foto thoraks
konvensional dapat terlihat hillus yang melewati atau melintasi
massa, dari sini kita dapat mengetahui bahwa massa tidak berasal
dari hillus tersebut karena massa di anterior mediastinum terletak di
anterior dari arteri pulmonalis, sehingga hilus ini akan terlihat
melalui massa tersebut.
Gambar 2.4 Pada foto konvensional di kiri tampak massa yang
membentuk sudut tumpul dengan mediastinum yang mengindikasikan
bahwa massa tersebut berasal dari mediastinum, lalu tampak hilus yang
terlihat melalui massa tersebut, kemungkinan massa berasalh dari anterior
mediastinum. Lalu letak massa ini dikonfirmasi melalui pemeriksaan CT-
scan yaitu berada di anterior.
10
Massa Cystic
Mediastinum anterior merupakan lokasi penting untuk massa
kistik. Massa dapat seluruhnya berupa kistik dan dapat juga
memiliki komponen solid. Massa kistik biasanya tampak bersepta,
dalam hal ini kita harus memikirkan tumor germ cell
Gambar 2.5 Pada gambar CT-scan di atas, tampak massa mediastinum
anterior dengan densitas air, yang mengindikasikan kista thymic
Gambar 2.6 CT-scan thoraks potongan aksial di atas menunjukkan massa
di mediastinum anterior. Massa kistik ini tampak bersekat solid yang
spesifik untuk tumor germ cell.
2.1.5.1.1. Timoma
Timoma adalah tumor epitel yang bersifat jinak atau
tumor dengan derajat keganasan yang rendah dan ditemukan
pada mediastinum anterior. Timoma merupakan tumor yang
paling sering muncul pada anterior mediastinum. Timoma
11
termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat. Sering terjadi invasi
local ke jaringan sekitar tetapi jarang bermetastasis ke luar
thoraks. Kebanyakan terjadi setelah usia lebih dari 40 tahun dan
jarang dijumpai pada anak dan dewasa muda.
Manifestasi Klinis
Keluhan yang sering ditemukan yaitu nyeri dada, batuk,
sesak atau gejala lain yang berhubungan dengan invasi atau
penekanan tumor ke jaringan sekitarnya.
Gambaran Radiologis:
Foto x-ray thoraks
Pada foto x-ray thymus terutama anak-anak, kita
dapat melihat adanya:
Sail sign adalah lobus kanan thymus yang berbentuk segitiga dan
sedikit bulat dengan dasar yang berbatas tegas dikarenakan fisura
minor.
Thymic wave sign adalah indentasi dari thymus normal pada anak
kecil oleh tulang iga yang menyebabkan batas yang bergelombang.
Thymic notch adalah indentasi pada batasan antara thymus dan
jantung.
Loss of retrosternal clear space
Selain itu, kita dapat melihat hilum overlay sign yang mana
vaskularisasi hilus di sekitar massa mediastinum masih tampak yang
berarti bahwa massa bukan berasal dari hilus
Pada foto thoraks lateral akan tampak bagian retrosternal yang tidak
lagi bersih karena terdapat massa di anterior mediastinum dan anterior
junction line juga menjadi tidak jelas.
12
Gambar 2.7 Pada foto x-ray thoraks posteroanterior tampak massa opak di daerah
parahilar kiri, namun demikian, kita dapat melihat hillus di balik massa tersebut,
masih terlihat juga aortic notch yang mengindikasikan bahwa massa tersebut bukan
berada di keliling hilus atau aortic notch.
a. b.
Gambar 2.8 (a) Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan massa di
parahilar kanan (tanda panah); (b) Posisi lateral menunjukkan massa di bagian
anterior dari rongga thoraks dan daerah retrostrernal terganggu (tidak lagi
bersih)
13
Gambar 2.9. Massa di mediastinal. Tampak lesi opak di parahilar kanan.
Gambar 2.10. Thymoma pada anak berusia 10 tahun.Tampak gambaran thymic wave sign (garis hijau)
CT-SCAN
Pada CT-scan, thymoma biasanya bermanifestasi
sebagai jaringan lunak di mediastinum anterior,
ukurannya bisa berbagai macam, dengan batas yang
halus maupun tegas. Thymoma dapat muncul di
dekat great vessels dan pericardium dan yang lebih
jarang di sudut kardiofrenikus dan jarang di leher.
14
Gambar 2.11 CT-Scan thoraks potongan sagittal menunjukkan lesi hiperdens pada anterior mediastinum yang merupakan thymoma
Gambar 2.12 CT-Scan thoraks potongan aksial menunjukkan lesi hiperdens pada anterior mediastinum berbatas tegas pada thymoma
15
Gambar 2.13 CT-scan thoraks potongan aksial menunjukkan massa di mediastinum anterior (tanda panah) pada kasus thymoma.
Gambar 2.14 CT-scan thoraks potongan aksial dengan kontras pada pasien wanita 40 tahun dengan thymoma yang mengalami myasthenia gravis
menunjukkan gambaran massa mediastinal anterior yang berbatas tegas.
2.1.5.1.2. Tumor Sel Germinal
Tumor sel germinal terdiri dari tumor seminima,
teratoma, dan nonseminoma. Tumor sel germinal di
16
mediastinum lebih jarang ditemukan daripada timoma, lebih
sering pada laki – laki dan usia dewasa muda. Lokasi terbanyak
di mediastinum anterior. Secara histologist sama dengan tumor
sel germinal di testis dan ovarium.
o Teratoma adalah tumor sel germinal yang paling sering
ditemukan diikuti seminoma. Teratoma adalah tumor yang
terdiri dari jaringan yang asing bagi organ maupun daerah
anatomi tempat ia tumbuh. Teratoma mungkin berasal dari sel
residual yang tertinggal ketika gonads melewati mediastinum
pada perkembangan embrionik atau dari sel yang pluripotent
dan berasal dari mediastinum "native". Tumor ini dapat
berbentuk kista atau padat atau campuran keduanya yang
terdiri dari lapisan sel germinal yaitu ektoderm, mesoderm,
atau endoderm. Jaringan ectodermal seperti kulit, rambut,
kelenjar keringat, gigi lebih sering. Jaringan mesodermal
seperti lemak, tulang rawa, tulang, smooth muscle lebih jarang.
Teratoma matur merupakan tumor sel germinal mediastinum
tersering dan biasanya jinak. Teratoma intrathoraks biasanya
muncul dalam rongga mediastinum dan sangat jarang di paru.
Sebagian besar tumor tersebut bersifat jinak walaupun ada
yang bersifat ganas. Teratoma lebih banyak terdapat pada
anak-anak.
Manifestasi Klinis dapat muncul apabila terjadi efek
mekanik seperti nyeri dada, hemoptisis, batuk, sesak napas,
atau gejala yang berhubungan dengan pneumonitis berulang.
Komplikasi yang terjadi dapat berupa atelectasis.
Gambaran Radiologis
Foto x-ray thoraks
Teratoma tampak bulat dan sering lobulated dan
mengandung jaringan lunak dengan elemen
cairan dan lemak. Biasanya ukurannya besar.
Sekitar 20% dari teratoma tampak kalsifikasi
17
karena mereka mengandung elemen seperti
tulang dan gigi.
a. b.Gambar 2.15 a. Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan lesi opak
dengan batas yang jelas di bagian bawah mediastinum anterior; b. foto x-ray thoraks lateral menunjukkan massa yang mengokupasi anterior bawah
mediastinum yang berbatas jelas
a. b. Gambar 2.16 (a). Foto x-ray thoraks posteroanterior pasien laki-laki 25 tahun menunjukkan massa yang
pinggirannya melebihi batas jantung normal. Pasien mengaku tidak mengalami gejala apapun. Dari biopsy setelah operasi didapat klinis teratoma; (b) .Foto x-ray thoraks lateralnya menunjukkan massa
yang mengokupasi mediastinum anterior.
18
Gambar 2.17 Foto x-ray thoraks posteroanterior di atas menunjukkan pelebaran mediastinum dan pembengkakan jaringan lunak di leher yang berhubungan dengan bayangan di mediastinum. Klinis pasien laki-laki berusia 19 tahun dengan pembengkakan leher yang semakin progresif tanpa rasa
nyeri sejak 3 bulan. Pasien memiliki pembengkakan kistik, tanpa nyeri tekan, dan tidak translusen menempati seluruh leher anterior dari tulang hyoid sampai ke suprasternal notch.
Gambar 2.18. Tampak massa di mediastinal anterior yang besar berukuran kurang lebih 9 cm dengan kalsifikasi. Tampak pergeseran mediastinum ke kanan.
CT-SCAN
CT-scan thoraks terkadang menunjukkan massa yang
berisikan lemak dengan kalsifikasi.
19
Gambar 2.19 CT-scan thoraks potongan aksial menunjukkan massa mediastinal kiri hipodens di anterior yang berbatas tegas dengan kalsifikasi dan lemak di dalamnya.
Gambar 2.20 CT-scan thoraks potongan aksial menunjukkan massa mediastinal anterior kiri bersepta yang mengandung elemen lemak dan tulang.
2.1.5.2. Tumor Mediastinum Medial
Mediastinum medial terdiri dari struktur sebagai berikut:
Mayoritas massa di mediastinal medial terdri dari duplikasi
kista di foregut (contoh: duplikasi oesophageal atau bronchogenic
cysts) atau lymphadenopathy. Anomali pada aortic arch dapat
tampak sebagai massa di mediastinal medial.Lesi yang mengandung
cairan biasanya merupakan duplikasi kista atau nekrosis lymph
nodes.
20
Pada foto konvensional massa di mediastinal medial, kita
mencari:
Pelebaran dari paratrakeal.
Garis pseudoparavertebra di sebelah kiri.
Adanya displaced dari azygoesophageal line
Massa pada posterior trakea.
Lateral “doughnut”
a. b. Gambar 2.21 (a) Foto x-ray thoraks PA menunjukkan azygoesophageal recess normal; (b) tampak pelebaran
azygoesophageal recess di kanan dan pelebaran paravertebral line di kiri. Pada foto x-ray thoraks lateral tampak massa di anterior dari tulang belakang yang berarti massa terletak di mediastinal medial.
Gambar 2.22 Pada foto x-ray thoraks PA tampak massa yang berbatas tegas di paratrakeal kanan dan foto lateral menunjukan adanya densitas yang
menyelimuti aorta ascenden dan memenuhi retrosternal space. Penemuan ini mengindikasikan adanya massa di anterior dan medial
21
Gambar 2.23 Pada foto x-ray thoraks lateral di atas tampak massa yang
mengelilingi bronchus kanan membentuk doughnut. Klinis: pasien dengan
sarcoidosis yang mengalami penyebaran limphadenopathy
2.1.5.2.1. Limfoma
Limfoma merupakan massa yang paling sering
mengokupasi mediastinum di area medial. Limfoma terdiri dari
berbagai macam kelompok neoplasma yang berasal dari
proliferasi malignant limfosit di sistem limfoid.
Limfoma dapat terjadi akibat mutasi genetik maupun
infeksi virus. Transfomasi malignant menghasilkan sel dengan
pertumbuhan tidak terkontrol dan berlebihan yang berakumulasi
di kelenjar getag benting sehingga membentuk massa. Limfoma
biasanya mulai di kelenjar getah bening maupun jaringan
limfoid di lambung dan usus.
Hodgkin Lymphoma merupakan lymphoma malignant
yang terjadi dengan median usia 38 tahun. Lebih banyak terjadi
pada orang putih dibanding orang hitam. Karakteristiknya adalah
progresi dari satu kelompok lymph nodes ke tempat lainnya dan
munculnya gejala sistemik, serta adanya Reed Sternberg cells
pada gambatan histopatologis. Terapinya adalah kemoterapi,
irradiation, dan transplan stem cell.
22
Non-Hodgkin Lymphoma termasuk dalam B-cell
neoplasms. Median usia penderita adalah 68 tahun.
Limfadenopati dapat terjadi secara generalized maupun
localized. Biopsy adalah alat diagnosis utama.
Gambaran Radiologis
Foto x-ray thoraks dan CT-Scan
23
Gambar 2.24 Klinis: Hodgkin’s disease pada laki-laki berusia 20 tahun dengan low grade fever (a). Foto x-ray thoraks posteroanterior menunjukkan pelebaran mediastinum medial dan superior (tanda panah); (b). Foto x-ray thoraks lateral menunjukkan massa mediastinum di retrosternal space; (c) CT-scan thoraks
potongan aksial dengan kontras menunjukkan vena brakiosefali (In V), aorta (Ao), dan trakea (T) yang dibungkus oleh massa kelenjar getah bening. Pada gambaran
CT-scan ini, tampak massa di kanan thoraks berada di anterior dan medial mediastinum
24
Gambar 2.25 Pada foto x-ray thoraks PA tampak massa yang berbatas tegas di paratrakeal kanan dan foto lateral menunjukan adanya densitas yang menyelimuti aorta
ascenden dan memenuhi retrosternal space. Penemuan ini mengindikasikan adanya massa di anterior dan medial
Gamabr 2.26 CT-scan thoraks potongan aksial pada pasien yang sama menunjukkan limfoma, baik di anterior maupun medial mediastinum.
2.1.5.3. Tumor Mediastinum Posterior
Pada mediastinum terdapat struktur yaitu ganglia simpatis,
vertebra. Kebanyakan massa yang berlokasi di mediastinum
posterior yaitu mediasitnum posterior. Dapat muncul dari ganglia
simpatis (neuroblastoma) atau dari akar saraf (schwanoma).
Gambar 2.27
25
Pada radiografi konvensional ditemukan ciri – ciri sebagai
berikut yaitu:
Cervicothoracic sign.
Mediastinum anterior akan terhenti pada level di atas
dari klavikula superior. Jika, massa tersebut meluas di atas
dari klavikula superior, akan berlokasi di leher atau di
mediastinum posterior. Jika jaringan paru terletak di antara
massa dan leher, kemungkinan massa berada pada
mediastinum posterior. Hal ini dikenal dengan
cervicothoracic sign.
2.1.5.3.1. Neuroblastoma
Neuroblastoma adalah neoplasma yang berasal dari
neural crest cell. Neuroblastoma merupakan tumor extracranial
yang paling sering terjadi pada anak-anak, sekitar 95% terjadi
pasien anak-anak < 5 tahun. Neuroblastoma adalah tumor yang
agresif dan dengan cepat mengalami metastasis. Massa ini tidak
berkaspul dan biasa menunjukkan degenrasi kistik, perdarahan,
dan nekrosis.
Manifestasi klinis yang dialami antara lain nyeri, deficit
neurologis, sindrom horner, respiratory distress, dan ataksia.
Pada CT-scan 80% tumor ini tampak kasifikasi. Jika tumor
masih dalam tahap limited, maka reseksi cukup, namun jika
telah meluas, maka perlu dilakukan postoperative chemotherapy
dan radiasi.
26
Gambaran Radiologis
Foto x-ray thoraks
Tampak massa di dada, bisa juga terlihat kalsifikasi,
dan erosi tulang.
a. b.Gambar 2.28 (a) Foto x-ray thoraks lateral menunjukkan massa di
mediastinum posterior; (b) Foto x-ray thoraks PA menunjukkan massa di kanan atas rongga dada.
CT-Scan
Terlihat massa yang berbatas tegas, invasive, dapat
terlihat gambaran nekrosis, kalsifikasi, atau
hemorrhage.
27
a. b.
c. d.Gambar 2.29. Potongan aksial pada CT-scan thoraks (a), (b), (c) dan potongan coronal
(d) menunjukkan massa yang melewati beberapa interspaces. Tampak kalsifikasi massa di mediastinum posterior yang sudah menginvasi kanal vertebrae.
MRI
Gambar 2.30. Gambaran MRI pada pasien yang sama menunjukkan invasi neuroblastoma ke dalam kanan
vertebra.
2.2. PERBEDAAN TUMOR PARU DAN TUMOR MEDIASTINUM
Ketika kita melihat sebuah massa pada foto x-ray thoraks yang mungkin berada di
mediastinum, ada beberapa karakteristik yang mengindikasikan bahwa lesi tersebut
berasal dari mediastinum:
Massa di mediastinum tidak akan memiliki air bronchograms
28
Margin batas yang dibuat oleh mediastinum dengan paru-paru akan berupa
suatu sudut yang tumpul, lebih dari 900 dan kurang dari 1800
a. b.Gambar 2.31 (a)Pada gambar yang kiri, massa paru yang bersinggungan dengan permukaan
mediastinum akan membentuk sudut yang tajam; (b)Pada gambar yang kanan, massa mediastinal akan mendesak jaringan parenkim paru-paru dan membentuk sudut yang tumpul
dengan paru-paru.
Garis mediastinal (azygoesophageal recess, anterior dan posterior junction line
akan terganggu.
Akan tampak abnormalitas pada spinal, kosta, maupun sternal yang
berhubungan.
a. b.
Gambar 2.32. (a) Pada gambaran foto thoraks x-ray PA terlihat lesi yang membentuk sudut yang tajam dengan mediastinum, maka dari itu lesi tersebut merupakan massa
paru. Massa merupakan pancoast tumor; (b.) Massa tersebut membentuk sudut tumpul yang tidak tajam dengan mediastinum, maka dari iru, massa tersebut merupakan massa
mediastinum. Massa merupakan timoma.
29
Mediastinum dibagi menjadi anterior, medial, dan posterior. Harus diperhatikan
bahwa tidak ada jaringan yang memisahkan kompartmen ini.
Gambar 87. Tampak imaginary line yang membatas compartment mediastinum, namun tidak ada bidang jaringan yang memisahkan mereka.
2.3 PENATALASANAAN
Penatalaksanaan untuk tumor mediastinum yang jinak adalah pembedahan sedangkan untuk tumor ganas, tindakan berdasarkan jenis sel kanker. Tumor mediastinum jenis limfoma Hodgkin's maupun non Hondgkin's diobati sesuai dengan protokol untuk limfoma dengan memperhatikan masalah respirasi selama dan setelah pengobatan.Penatalaksanaan tumor mediastinum nonlimfoma secara umu adalah multimodality meski sebagian besar membutuhkan tindakan bedah saja, karena resisten terhadap radiasi dan kemoterapi tetapi banyak tumor jenis lain membutuhkan tindakan bedah, radiasi dan kemoterapi, sebagai terapi adjuvant atau neoadjuvan. Syarat untuk tindakan bedah elektif adalah syarat umum, yaitu pengukuran toleransi berdasarkan fungsi paru, yang diukur dengan spirometri dan jika mungkin dengan body box. Bila nilai spirometri tidak sesuai dengan klinis maka harus dikonfirmasi dengan analis gas darah. Tekanan O2 arteri dan Saturasi O2 darah arteri harus >90%.
Jika digunakan obat antikanker yang bersifat radiosensitaizer maka radio kemoterapi dapat diberikan secara berbarengan (konkuren). Jika keadaan tidak mengizinkan, maka kombinasi radiasi dan kemoterapi diberikan secara bergantian (alternating: radiasi diberikan di antara siklus kemoterapi) atau sekuensial (kemoterapi > 2 siklus, lalu dilanjutkan dengan radiasi, atau radiasi lalu dilanjutkan dengan kemoterapi). Selama pemberian kemoterapi atau radiasi perlu diawasi terjadinya melosupresi dan efek samping obat atau toksisiti akibat tindakan lainnya.
30
A. Tumor Tinus
1. Klasifikasi histologis
a. Timoma (klasifikasi Muller Hermelink)
Tipe medular Tipe campuran Tipe kortikal predominan Tipe kortikal
Karsinoma timik Derajat rendah (Low grade) Derajat tinggi (High grade)
b. Karsinoma timik dan Oat Cell Carcinoma
2. Staging berdasarkan sistem Masanoka Stage 1 : Makroskopik berkapsul, secara Mikroskopik tidak tampak invasi ke kapsul Stage II : Invasi secara makroskopik ke jaringan lemak sekitar pleura mediastinal atau invasi ke kapsul secara mikroskopik Stage III : Invasi secara makroskopik ke organ sekitarnya Stage IV.A : Penyebaran ke pleura atau perikard Stage IV.B : Metastasis limfogen atau hematogen
3. Penatalaksanaan Timoma Stage 1 : Extended thymo thymecthomy (ETT) sajaStage II : ETT, dilanjutkan dengan radiasi, untuk radiasi harus diperhatikan batas-batas tumor seperti terlihat pada CT sebelum pembedahanStage III : ETT dan extended resection dilanjutkan radioterapi dan kemoterapiStage IV.A : Debulking dilanjutkan dengan kemoterapi dan radioterapiStage IV.B : kemoterapi dan radioterapi dilanjutkan dengan debulking
Penatalaksanaan timoma tipe medular stage IV.A dapat diberikan kemoradioterapi djuvant siklus dilanjutkan radiasi 4000 cGy, diikuti debulking dan kemoterapi siklus berikutnya.
Penatalaksanaan timoma tipe medular stage IV.B bersifat paliatif, yaitu kemoterapi dan radioterapi paliatif.
Penatalaksanaan timoma tipe medular stage I - II lebih dahulu dibedah, selanjutnya kemoterapi. Pada stage III diberikan kemo/radioterapi neoadjuvant.
Pada timoma tipe campuran, penatalaksanaan disesuaikan dengan tipe histologik yang dominan.
4. Penatalaksanaan karsinoma timik Penatalaksanaan untuk tumor ini adalah multi-modaliti sama dengan penatalaksanaan untuk kanker di paru.
31
5. Penatalaksanaan karsinoid timik dan oat cell carcinoma
Penatalaksaan untuk tumor ini adalah pembedahan dan karena sering invasif maka direkomendasikan radiasi pascabedah untuk kontrol lokal, tetapi karena tingginya kekerapan metastasis maka kemoterapi diharapkan dapat meningkatkan angka ketahanan hidup. Kemoterapi yang diberikan hampir sama dengan kemoterapi untuk kanker paru jenis karsinoma sel kecil (KPKSK), yakni antara lain sisplatin + etoposid sebanyak 6 siklus. Oat cell carcinoma di mediastinum mempunyai prognosis lebih baik dibandingkan dengan oat cell carcinoma di paru.
Pada setiap kasus timoma, sebelum bedah harus terlebih dahulu dicari tanda miestenia gravis atau myestenic reaction. Apabila sebelum tindakan bedah ditemukan maka dilakukan terlebih dahulu plasmaferesis dengan tujuan mencuci antibody pada plasma darah penderita, paling cepat seminggu sebelum operasi. Kesan yang menampakkan myesthenic reaction sebelum pembedahan harus terlebih dahulu diobati sebagai miestenia gravis
Dengan unsur sel germinal Dengan unsur nongerminal Imatur
2. Penatalaksanaan seminoma Seminoma adalah tumor yang sensitif terhadap radiasi dan kemoterapi. Tidak ada indikasi bedah untuk tumor jenis ini. Kemoterapi diberikan setelah radiasi selesai tetapi respons terapi akan lebih baik dengan cara kombinasi radio-kemoterapi. Bila ada kegawatan napas, radiasi diberikan secara cito, dilanjutkan dengan kemoterapi sisplatin based.
3. Penatalaksanaan Tumor Medistinum NonseminomaTumor-tumor yang termasuk kedalam kelompok nonseminoma bersifat radioresisten, sehingga tidak direkomendasikan untuk radiasi. Pilihan terapi adalah kemoterapi 6 siklus. Evaluasi dilakukan setelah 3 - 4 siklus menggunakan petanda tumor b-HCG dan a-fetoprotein serta foto toraks PA dan lateral, selanjutnya menurut algoritma
4. Penatalaksanaan Teratoma jinakPenatalaksanaan teratoma jinak adalah pembedahan, tanpa adjuvant. Pemeriksaan batas reseksi harus menyeluruh, agar tidak ada tumor yang tertinggal dan kemungkinan akan berkembang menjadi ganas.
32
5. Penatalaksanaan Teratoma GanasKarena teratoma ganas terkadang mengandung unsur lain maka terapi multimodaliti (bedah + kemoterapi + radioterapi) memberikan hasil yang lebih baik. Pemilihan terapi didasarkan pada unsur yang terkandung di dalamnya dan kondisi penderita. Penatalaksanaan teratoma ganas dengan unsur germinal sama dengan penatalaksanaan seminoma.Pada teratoma, perlu diingat beberapa hal penting: 1. Teratoma matur pada orang tua tidak selalu berarti jinak2. Teratoma immatur pada anak-anak tidak selalu ganas3. Teratoma matur pada anak-anak sudah pasti jinak4. Teratoma imatur pada orang tua sudah pasti ganas
33
BAB III
KESIMPULAN
Mediastinum merupakan rongga imaginer di antara paru kiri dan kanan.
Mediastinum menjadi bagian penting dari thorax karena berisi jantung, aorta, dan
arteri besar, pembuluh darah vena besar, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan
ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Banyaknya jumlah organ dalam
rongga mediastinum menyebabkan dapat timbul berbagai jenis neoplasma yang
berbeda jenis secara histologi. Berdasarkan jenis histologi sel nya tumor
mediastinum dapat dibedakan menjadi tumor neurogenik, thymic, limfoma, tumor