tugas karantina kelumpuhan

DEFINISI

• Amiotrofik Lateral Sclerosis (ALS) adalah penyakit saraf serius yang dapat menyebabkan

kelemahan otot sampai kelumpuhan, dan berlanjut hingga kematian.

• ALS disebut juga penyakit Lou Gehrig, pemain baseball Amerika yang meninggal karena

penyakit ini pada tahun 1941. ALS juga merupakan penyakit yang diangkat di novel terkenal

“Tuesday with Morrie” yang dikarang oleh Mitch Albom.

• ALS menyerang 3 dari 100.000 di seluruh dunia. Penyakit ini diturunkan pada 5-10% kasus.

Namun, dokter belum dapat menemukan mengapa ALS dapat muncul pada beberapa orang saja.

• ALS dimulai dengan kejang kecil dan kelemahan pada tangan atau kaki, atau dengan kesulitan

berbicara. Lambat laun, ALS akan mempengaruhi kemampuan otot untuk bergerak, berbicara,

dan bernafas. 

TANDA DAN GEJALA

Tanda dan gejala awal ALS adalah:

• Kesulitan untuk mengangkat bagian depan kaki (foot drop)

• Rasa lemah di kaki dan pergelangan kaki

• Menurunnya kemampuan otot tangan

• Sulit berbicara / pelo

• Sulit menelan

• Kram otot dan kejang kecil di tangan, bahu, dan lidah

• Penyakit ini seringkali dimulai dari tangan, kaki, dan menyebar selanjutnya ke bagian tubuh

lainnya. Dengan semakin berkembangnya penyakit, otot anda akan semakin melemah sampai

akhirnya terjadi kelumpuhan. Hal ini akan mempengaruhi kemampuan untuk mengunyah,

menelan, berbicara, dan bernafas.

• ALS tidak mempengaruhi intelektual dan spiritual penderitanya.

PENYEBAB

Pada ALS, sel saraf yang mengontrol pergerakan otot mati secara perlahan, sehingga otot

secara cepat melemah dan tidak dapat berfungsi lagi. Hanya 1 dari 10 kasus yang diturunkan

secara genetik, kasus yanglain muncul secara acak.

Peneliti mempelajari kemungkinan penyebab ALS termasuk:

• Radikal bebas. Pada ALS yang diturunkan secara genetik terjadi mutasi gen yang bertugas

menghasilkan enzim antioksidan, yang melindungi sel saraf dari radikal bebas, 

• Glutamat. Glutamat adalah senyawa kimia di otak, dimana pada orang dengan ALS kadanya

lebih tinggi. Kadar yang tinggi diduga dapat merusak ebberapa sel saraf.

• Respon Autoimun. Kadang, sistem imun seseorang dapat menyerang sel normal di tubuhnya

sendiri, hal ini lah yang terjadi pada ALS 

Walaupun penyebab pasti ALS belum diketahui, terdapat beberapa faktor resiko yang dapat

menungkatkan terjadinya ALS:

• Keturunan. 10 % pasien dengan ALS diturunkan dari orang tuanya. Jika anda sekarang

menderita ALS, anak anda akan memiliki 50% kemungkinan terjadinya penyakit ini.

• Usia. Biasanya gejala penyakit muncul pada usia 40 sampai 60 tahun.

• Geografi. Orang yang tinggal di Guam, New Guinea Barat dan beberapa daerah di Jepang

memiliki resiko lebih tinggi terjadinya ALS. Faktor makanan mungkin berpengaruh.

• Tugas militer. Studi terkini menyebutkan bahwa orang yang sebelumnya pernah bertugas

militer memiliki resiko lebih tinggi terjadinya ALS.

TERAPI

• Jika anda mengalami gejala awal yang disebutkan ke atas, anda dapat datang ke dokter

keluarga anda untuk menyampaikan gejala dan tanda yang muncul. Dokter umum mungkin akan

merujuk anda ke dokter spesialis saraf untuk pemeriksaan lebih lanjut.

• ALS sulit untuk didiagnosa, terlebih pada awal penyakit, dimana gejala belum terlalu nyata,

dan hampir sama dengan penyakit saraf lainnya. Beberapa pemeriksaan mungkin diperlukan

untuk membantu menegakkan diagnosa, dan menyingkirkan kemungkinan penyakit lainnya.

Pemeriksaan yang mungkin dilakukan antara lain: pemeriksaan otot dan saraf(elektromiogram),

MRI, pemeriksaan darah, pungsi lumbal, maupun biopsi otot.

• Karena tidak ada yang dapat mengembalikan kondisi semula dari ALS, terapi hanya dapat

ditujukan untuk memperlambat perkembangan gejala dan membuat penderita lebih nyaman.

• Dokter dapat memberikan obat yang dapat meringankan gejala kram otot, sembelit, lelah, air

liur berlebihan, nyeri, ataupun depresi. 

• Fisioterapi. Terapi fisik yang tepat (low impact) dapat mempertahankan kekuatan otot yang

tersisa selama mungkin. Mungkin diperlukan bantuan tongkat dan kursi roda seiring dengan

berjalannya pernyakit (terapi okupasi).

• Terapi bicara. Karena ALS mempengaruhi otot yang dipergunakan untuk bicara, komunikasi

dapat menjadi masalah seiring dengan perkembangan penyakit. Latihan bicara oleh terapis

dapat membantu agar perkataan anda mudah dimengerti orang lain. Terapi okupasi saat ini

sudah banyak terdapat di kota-kota besar.

• Jika diperlukan mungkin perlu konsultasi dengan psikiater untuk menghadapi masalah

kejiwaan yang mungkin terjadi seiring dengan perubahan fisik penderita.

KOMPLIKASI

Dengan semakin berjalannya pernyakit, penderita ALS mengalami satu atau lebih komplikasi

berikut:

• Masalah pernafasan.

ALS melumpuhkan otot yang dipergunakan untuk bernafas. Terdapat beberapa alat yang dapat

membantu anda bernafas dan hanya dipakai pada malam hari, seperti yang digunakan penderita

‘sleep apnea’. Pada taraf lanjut, beberapa penderita memilih untuk memakai respirator (alat

bantu nafas) sepanjang waktu. Penyebab kematian utama penderita ALS adalah gagal nafas,

biasanya 3 sampai 5 tahun dari mulainya gejala awal.

• Masalah makan. 

Saat otot yang mengatur untuk mengunyak terpengaruh, penderit ALS dapat menderita kurang

gizi (malnutrisi) dan kuran cairan dehidrasi). Mereka juga mempunyai resiko tinggi terjadinya

aspirasi makanan, atau masuknya makanan ke dalam paru-paru, sehingga menyebabkan radang

paru-paru. Untuk meminimalkan resiko ini, dapat dipasang selang makanan dari mulut sampai

ke lambung.

• Penderita ALS memiliki resiko lebih tinggi terjadinya demensia dan Alzheimer.

PENCEGAHAN

ALS tidak dapat dicegah dari perburukan penyakitnya, kita hanya mampu memperlambat proses

penyakitnya dengan bantuan obat dan terapi fisik yang telah disebutkan. Penderita ALS ada

yang dapat bertahan sampai 10 tahun sejak gejala awal muncul.

SUMBER REFERENSI

• Amyotrophic lateral sclerosis: Mayo Clinic. (Online). Dapat diakses

di:http://www.mayoclinic.com/health/amyotrophic-lateral-sclerosis/DS00359/DSECTION=coping-

and-support

• Symptoms of ALS: The ALS Association. (Online). Dapat diakses

di:http://www.alsa.org/als/symptoms.cfm?CFID=6456923&CFTOKEN=9f717c63e1cc11bd-

D0B62AC1-188B-2E62-80451AD8411CADA9

• ALS therapy development intitute. (Online). Dapat diakses

di:http://www.als.net/AboutALS/Default.aspx

Primer lateral sclerosisDari Wikipedia, ensiklopedia bebas

Primer lateral sclerosis

Klasifikasi dan sumber daya eksternal

ICD - 10 G 12.2

ICD - 9 335.24

OMIM 606353

DiseasesDB 29150

eMedicine neuro/324

MESH D016472

lateral sclerosis Primer (PLS) adalah jarang penyakit neuromuskuler ditandai dengan

kelemahan otot progresif dalam otot sukarela . PLS milik sekelompok gangguan yang

dikenal sebagai penyakit neuron motor . Motor neuron penyakit berkembang ketika sel-sel

saraf yang mengontrol gerakan otot sukarela merosot dan mati, menyebabkan kelemahan

pada otot mereka kontrol.

PLS hanya mempengaruhi motor neuron atas . [1] Tidak ada bukti dari degenerasi neuron

motorik otot tulang belakang atau wasting ( amyotrophy ) yang terjadi pada amyotrophic

lateral sclerosis (ALS).

Isi 

[hide]

1 Gejala dan kemajuan

2 Perawatan

3 Prognosis

4 Referensi

5 Pranala luar

[ sunting ]Gejala dan kemajuan

Timbulnya PLS biasanya terjadi secara spontan setelah usia 50 dan berkembang secara

bertahap selama beberapa tahun, atau bahkan puluhan tahun. Kelainan ini biasanya

dimulai di kaki, tetapi dapat dimulai pada lidah atau tangan. Gejala mungkin

termasuk kesulitan dengan saldo , kelemahan dan kekakuan pada kaki,

dan kecanggungan . Gejala umum lainnya adalah spastisitas(disengaja, kontraksi

berkelanjutan yang tahan terhadap gerakan pasif awal) di tangan, kaki, atau kaki, menyeret

kaki , dan berbicara dan masalah menelan akibat keterlibatan otot-otot wajah .Pernapasan

juga dapat menjadi terganggu pada tahap lanjut penyakit, menyebabkan pasien yang

mengalami kegagalan ventilasi untuk memerlukan dukungan ventilasi

noninvasif. [2] Hyperreflexiaadalah fitur lain kunci PLS seperti yang terlihat pada pasien

menyajikan dengan itu tanda Babinski . [3] Beberapa orang yang hadir dengan lability

emosional dan mendesak kandung kemih, [4] dan kadang-kadang orang-orang dengan PLS

mengalami perubahan kognitif ringan terdeteksi pada tes neuropsikologi , terutama pada

ukuran fungsi eksekutif . [5]

PLS tidak dianggap keturunan ketika awal adalah di masa dewasa, bagaimanapun, lateral

sklerosis primer remaja (JPLS) telah dihubungkan dengan mutasi pada ALS2 gen yang

mengkodekan protein signaling Alsin-sel. [6]

Masalah apakah PLS ada sebagai entitas yang berbeda dari ALS tidak jelas karena

beberapa pasien yang awalnya didiagnosis sebagai PLS memiliki tanda akhirnya

mengembangkan motor neuron yang lebih rendah. [7] [8]

Tidak ada tes spesifik untuk diagnosis PLS. Oleh karena itu, diagnosis terjadi sebagai

akibat dari menghilangkan kemungkinan penyebab lain dari gejala dan oleh periode

pengamatan diperpanjang. [9]

[ sunting ]Pengobatan

Pengobatan untuk individu dengan PLS merupakan gejala. Baclofen dan Tizanidine dapat

mengurangi kekejangan. Kina atau fenitoin dapat menurunkan kram. Beberapa pasien,

yang tidak menerima bantuan memadai dari pengobatan oral, dapat mempertimbangkan

baclofen intratekal (yaitu, infus obat langsung ke dalam cairan cerebrospinal melalui pompa

infus terus menerus ditempatkan pembedahan). Namun, pasien secara hati-hati dipilih

untuk jenis prosedur untuk memastikan bahwa mereka mungkin akan mendapatkan

keuntungan dari prosedur ini invasif. [10]

Terapi fisik seringkali membantu mencegah imobilitas bersama. Speech terapi mungkin

berguna bagi mereka dengan keterlibatan perlakuan muscles.Physiotherapy wajah

berfokus pada mengurangi otot, memelihara atau meningkatkan jangkauan gerak,

meningkatkan kekuatan dan koordinasi, dan meningkatkan mobilitas fungsional. Pada PLS,

peregangan diperkirakan untuk meningkatkan fleksibilitas dan juga dapat mengurangi

otot kelenturan dan kram. [11] Pasien dengan PLS mungkin akan bermanfaat untuk evaluasi,

serta, tindak lanjut kunjungan di klinik multidisiplin, mirip dengan yang tersedia untuk orang

dengan ALS. Ini klinik multidisiplin dapat memberikan pasien dengan perlakuan yang

diperlukan yang mereka butuhkan dengan memiliki terapis okupasi, terapi fisik, ahli patologi

bahasa pidato, ahli gizi dan ahli gizi, semua dalam satu situs. [12]

[ sunting ]Prognosis

Pasien sering dapat hidup dengan PLS selama bertahun-tahun dan sangat sering hidup

lebih lama penyakit saraf mereka dan mengalah untuk beberapa kondisi yang tidak

terkait. Saat ini tidak ada pengobatan yang efektif, dan perkembangan gejala

bervariasi. Beberapa orang dapat mempertahankan kemampuan untuk berjalan tanpa

bantuan, tetapi yang lain akhirnya memerlukan kursi roda ,tongkat , atau alat bantu lainnya.

[ sunting ]Referensi

1. ^ "penyakit neuron Motor" . Diperoleh 2009/06/02.

2. ^ "Primer Lateral Sclerosis" . Diperoleh 2011/05/14.

3. ^ "Lateral Sclerosis Primer" . Kejang Paraplegia Foundation. 15 Februari . Diperoleh 2011/05/11.

4. ^ "Lateral Sclerosis Primer" . Kejang Paraplegia Foundation. 15 Februari . Diperoleh 2011/05/11.

5. ^ Grace GM, JB Orange, Rowe A Findlater K,, M Freedman, MJ Strong (2011). "Neuropsikologi Berfungsi

dalam PLS: Sebuah Perbandingan dengan ALS":. Canadian Journal of Neurological Sciences 38 (1) 88-

97. PMID 21156436 .

6. ^ Rollins YD, B Oskarsson, SP Ringel (2009). "Lateral Sclerosis Primer". Dalam RP Lisak, Truong DD, WM

Carroll, Bhidayasiri R. Neurology International: Sebuah Pendekatan Klinis. Blackwell Publishing.

7. ^ Tartaglia MC, Rowe A, Findlater K, JB Orange, G Grace, MJ Strong (2007). "Perbedaan antara sclerosis

lateral primer dan amyotrophic lateral sclerosis: pemeriksaan gejala dan tanda-tanda saat onset penyakit

dan selama tindak lanjut" Arch.. Neurol:. 64 (2) 232-6. DOI : 10.1001/archneur.64.2.232 . PMID 17296839 .

8. ^ Gotkine M, Argov Z (2007). "Clinical pembedaan antara sclerosis lateral primer dan neuron motor atas

lateral sclerosis sclerosis dominan". Arch. Neurol 1545. 64 (10): 1545; penulis

menjawab. DOI :10.1001/archneur.64.10.1545-a . PMID 17923644 .

9. ^ "Lateral Page Informasi Primer Sclerosis" . Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke. April

23, . Diperoleh 2011/05/11.

10. ^ "Primer Lateral Sclerosis" . Diperoleh 2011/05/14.

11. ^ "Lateral Sclerosis Primer" . Kejang Paraplegia Foundation. 15 Februari . Diperoleh 2011/05/11.

12. ^ "Primer Lateral Sclerosis" . Diperoleh 2011/05/14.[ sunting ]

Amyotrophic lateral sclerosisDari Wikipedia, ensiklopedia bebas

Artikel ini adalah tentang progresif Motor Neuron Disease (MND) mempengaruhi baik motor neuron

atas dan motor neuron yang lebih rendah . Untuk MND mempengaruhi baik tetapi belum tentu baik,

lihat neuron penyakit Motor .

"ALS" beralih ke halaman ini. Untuk kegunaan lain, lihat ALS (disambiguasi) .

Amyotrophic Lateral Sclerosis (penyakit Lou Gehrig)

Klasifikasi dan sumber daya eksternal

MRI (FLAIR parasagittal) menunjukkan peningkatan sinyal T2 dalam bagian

posterior kapsul internal dan dapat dilacak dengan masalah putih

subkortikal dari korteks motor, menguraikan saluran kortikospinalis,

konsisten dengan diagnosis klinis ALS

ICD - 10 G 12.2

ICD - 9 335.20

OMIM 105400

DiseasesDB 29148

MedlinePlus 000688

eMedicine neuro/14 emerg/24 pmr/10

MESH D000690

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS disingkat, juga disebut sebagai penyakit Lou Gehrig) adalah

bentuk penyakit motor neuron yang disebabkan oleh degenerasi dari neuron yang terletak di tanduk

ventral dari sumsum tulang belakang dan neuron kortikal yang memberikan mereka aferen masukan.Kondisi ini

sering disebut Lou Gehrig penyakit 'di Amerika Utara, setelah terkenal New York Yankees baseball player yang

didiagnosis dengan penyakit ini pada tahun 1939. Kelainan ini ditandai dengan cepat

progresif kelemahan , atrofi otot dan fasciculations , spastisitas , dysarthria , disfagia , dan kompromi

pernapasan. fungsi sensorik umumnya terhindar, seperti yang otonom, dan aktivitas oculomotor. ALS

adalah progresif , [1] fatal, penyakit neurodegenerative dengan pasien yang terkena dampak paling sekarat

kompromi pernapasan dan radang paru-paru setelah 2 sampai 3 tahun, walaupun sesekali individu memiliki

program yang lebih lamban dan bertahan selama bertahun-tahun. [2]

Isi 

[hide]

1 Tanda dan gejala

o 1.1 gejala awal

o 1.2 Penyakit kemajuan

2 Penyebab

3 Patofisiologi

o 3.1 SOD1

o 3.2 Hipotesis dyscrasia Laktat

o 3.3 Faktor lain

4 Diagnosis

5 Pengobatan

o 5.1 Memperlambat kemajuan

o 5.2 Gejala

6 Prognosis

7 Epidemiologi

8 Etimologi

9 Sejarah

10 Penelitian

11 Lihat juga

12 Referensi

13 Bacaan lebih lanjut

14 Pranala Luar

[ sunting ]Tanda dan gejala

Gangguan tersebut menyebabkan kelemahan otot dan atrofi seluruh tubuh yang disebabkan oleh degenerasi

dari atas dan motor neuron yang lebih rendah . Tidak berfungsi, otot-otot melemah danatrofi . individu yang

terkena akhirnya mungkin kehilangan kemampuan untuk memulai dan mengontrol semua gerakan sukarela,

meskipun kandung kemih dan usus sphincters dan otot-otot bertanggung jawab untuk gerakan mata biasanya,

namun tidak selalu, luput.

fungsi kognitif umumnya terhindar untuk sebagian besar pasien meskipun beberapa (~ 5%) juga

memiliki demensia frontotemporal . [3] Sebagian lebih tinggi dari pasien (~ 30-50%) juga memiliki kognitif

perubahan yang lebih halus yang mungkin tidak diketahui tetapi diungkapkan oleh rinci neuropsikologis

pengujian . Sensory saraf dan sistem saraf otonom , yang mengendalikan fungsi seperti berkeringat, umumnya

terpengaruh namun mungkin terlibat untuk beberapa pasien.

[ sunting ]Gejala awal

Gejala-gejala awal ALS biasanya kelemahan jelas dan / atau atrofi otot. Gejala penyajian lainnya termasuk

fasikulasi otot (berkedut), kram, atau kekakuan otot yang terkena dampak; kelemahan otot yang

mempengaruhi tangan atau kaki, dan / atau berbicara meracau dan hidung. Bagian-bagian tubuh dipengaruhi

oleh gejala awal ALS bergantung pada motor neuron dalam tubuh rusak pertama.Sekitar 75% orang tertular

mengalami penyakit "onset tungkai" yaitu ALS gejala pertama di lengan ("ekstremitas atas", tidak boleh

disamakan dengan "neuron motor atas") atau kaki ("ekstremitas bawah", tidak boleh disamakan dengan

"rendah motor neuron"). Pasien dengan bentuk serangan kaki dapat mengalami kecanggungan ketika berjalan

atau berlari atau pemberitahuan bahwa mereka tersandung atau tersandung, sering dengan "menjatuhkan

kaki" yang menyeret perlahan di tanah. Lengan-serangan pasien mungkin mengalami kesulitan dengan tugas-

tugas yang membutuhkan ketrampilan tangan seperti mengancingkan kemeja, menulis, atau merubah sebuah

kunci dalam kunci. Kadang-kadang, gejala tetap terbatas pada satu anggota badan untuk jangka waktu yang

panjang atau untuk seluruh panjang penyakit tersebut; ini dikenal sebagai amyotrophy monomelic .

Sekitar 25% kasus adalah "bulbar onset" ALS. Pasien-pasien kesulitan pemberitahuan terlebih dahulu

berbicara dengan jelas atau menelan. Pidato bisa menjadi jelas, hidung dalam karakter, atau lebih

tenang. Gejala lain termasuk kesulitan menelan, dan hilangnya mobilitas lidah. Sebagian kecil pasien

mengalami "onset pernafasan" ALS mana interkostal otot-otot yang mendukung pernapasan dipengaruhi

pertama.

Terlepas dari bagian tubuh pertama yang terkena penyakit, kelemahan otot dan atrofi menyebar ke bagian lain

dari tubuh sebagai penyakit berlangsung. Pasien mengalami peningkatan kesulitan bergerak, menelan

( disfagia ), dan berbicara atau membentuk kata ( dysarthria ). Gejala keterlibatan neuron motor atas termasuk

dan kaku otot ketat ( kelenturan ) dan refleks berlebihan (hyperreflexia ) termasuk gag terlalu aktif

refleks. Sebuah abnormal refleks biasa disebut 's tanda Babinski (jempol kaki memanjang ke atas dan jari-jari

kaki lainnya menyebar) juga menunjukkan kerusakan motor neuron atas. Gejala degenerasi rendah motor

neuron termasuk kelemahan otot dan atrofi, kram otot, dan berkedut sekilas otot yang dapat dilihat di bawah

kulit (fasciculations).Sekitar 15-45% dari pasien mengalami pseudobulbar mempengaruhi , juga dikenal

sebagai "lability emosional", yang terdiri dari tawa tak terkendali, menangis atau tersenyum, yang timbul dari

degenerasi neuron motorik bulbar atas mengakibatkan ekspresi berlebihan motor emosi.

Untuk dapat didiagnosis dengan ALS, pasien harus memiliki tanda dan gejala dari kedua atas dan bawah

merusak motor neuron yang tidak dapat dikaitkan dengan penyebab lain.

[ sunting ]kemajuan Penyakit

Meskipun urutan gejala muncul dan laju perkembangan penyakit bervariasi dari orang ke orang, akhirnya

sebagian besar pasien tidak dapat berdiri atau berjalan, masuk atau keluar dari tempat tidur sendiri, atau

menggunakan tangan dan lengan. Kesulitan menelan dan mengunyah mengganggu kemampuan pasien untuk

makan normal dan meningkatkan risiko tersedak atau aspirating makanan / cairan ke paru-paru. Aspirasi

pneumonia dan pemeliharaan berat badan maka bisa menjadi masalah. Karena penyakit ini biasanya tidak

mempengaruhi kemampuan kognitif, pasien menyadari kehilangan progresif mereka fungsi dan dapat menjadi

cemas dan depresi. Sebagian kecil pasien terus mengembangkan demensia frontotemporal ditandai dengan

perubahan kepribadian yang mendalam, ini adalah lebih umum di antara mereka yang memiliki sejarah

keluarga demensia. Sebagian besar pasien mengalami masalah ringan dengan kata-generasi, perhatian, atau

pengambilan keputusan. fungsi kognitif mungkin akan terpengaruh sebagai bagian dari proses penyakit atau

bisa juga berhubungan dengan bernapas miskin di malam hari (hipoventilasi nokturnal). profesional perawatan

kesehatan harus menjelaskan perjalanan penyakit dan menjelaskan pilihan pengobatan yang tersedia

sehingga pasien dapat membuat keputusan yang tepat di muka.

Sebagai diafragma dan otot interkostal (tulang rusuk) melemah, kapasitas vital paksa dan tekanan inspirasi

berkurang. Dalam ALS bulbar onset, ini mungkin terjadi sebelum kelemahan anggota badan yang signifikan

terlihat. Bilevel ventilasi tekanan positif (sering disebut dengan nama dagang BiPAP ) sering digunakan untuk

mendukung bernapas, pertama di malam hari, dan kemudian pada siang hari juga. Disarankan bahwa lama

sebelum BiPAP tidak mencukupi, pasien harus memutuskan apakah akan memiliki trakeostomi dan ventilasi

mekanik jangka panjang. Pada titik ini, beberapa pasien memilih perawatan rumah perawatan

paliatif . Kebanyakan orang dengan ALS meninggal karena gagal pernafasan atau pneumonia . Kematian

biasanya terjadi dalam waktu dua sampai lima tahun diagnosis. Walaupun penyakit ini bisa menyerang pada

usia berapa pun, kebanyakan orang di antara empat puluh dan tujuh puluh tahun usia ketika serangan penyakit

dan laki-laki sedikit lebih sering terkena daripada wanita. Sebuah diperkirakan 5.000 orang di Amerika Serikat

yang didiagnosis dengan penyakit ini setiap tahun. [4] ALS, sebuah penyakit progresif, menyebabkan kematian

setengah dari orang didiagnosis dalam waktu tiga tahun dan sembilan puluh persen dalam waktu enam tahun.

ALS dominan mempengaruhi motor neuron, dan dalam sebagian besar kasus penyakit tidak mengganggu

pikiran pasien, kepribadian, kecerdasan, atau memori. Juga tidak mempengaruhi kemampuan seseorang untuk

melihat, bau, rasa, mendengar, atau merasakan sentuhan. Pengendalian otot mata adalah fungsi yang paling

diawetkan, walaupun beberapa pasien dengan durasi yang sangat panjang penyakit (20 + tahun) dapat

kehilangan kontrol mata juga. Tidak seperti multiple sclerosis , kandung kemih dan kontrol buang air besar

biasanya diawetkan di ALS, meskipun sebagai akibat dari perubahan dan diet imobilitas, masalah pencernaan

seperti sembelit dapat memerlukan manajemen yang intensif.

[ sunting ]Penyebab

Untuk pasien tanpa riwayat keluarga penyakit, yang mencakup ~ 95% kasus, tidak ada penyebab dikenal ALS.

Ada faktor keturunan yang dikenal dalam ALS familial (fals), dimana kondisi ini yang dapat dijalankan dalam

keluarga, meskipun ini hanya menyumbang sekitar 5% dari semua kasus. Sebuah cacat warisan genetik pada

kromosom 21 (coding untuk superoksida dismutase) dikaitkan dengan sekitar 20% kasus familial

ALS. [5] [6] mutasi ini diyakini autosomal dominan . Yang umum ALS banyak menyebabkan mutasi SOD1 di

Amerika Utara A4V , ditandai oleh kemajuan sangat cepat dari awal sampai mati. Anak-anak tersebut

didiagnosis dengan ALS familial memiliki faktor risiko lebih tinggi untuk terserang penyakit itu, namun, mereka

yang memiliki anggota keluarga dekat yang telah didiagnosa dengan ALS sporadis tidak memiliki faktor risiko

yang lebih besar daripada populasi umum, menunjukkan lagi sebuah lingkungan atau lainnya penyebab non-

genetik. [7]

Beberapa faktor penyebab lingkungan telah diusulkan untuk peningkatan insiden di Pasifik Barat. Lama

pemaparan yang disebut neurotoxin diet BMAA adalah salah satu faktor risiko diduga Guam ;[8] ini neurotoksin

yang dihasilkan oleh cyanobacteria adalah salah satu dari beberapa senyawa neurotoksik mungkin ditemukan

dalam benih cycad circinalis Cycas , [9] tanaman tropis yang ditemukan di Guam , yang digunakan dalam

penyediaan makanan manusia selama 1950-an dan awal 1960-an.

Tingginya kejadian sangat penyakit tersebut di antara Italia sepak bola pemain (lebih dari lima kali lebih tinggi

dari biasanya diharapkan) telah meningkatkan perhatian hubungan yang mungkin antara penyakit dan

penggunaan pestisida pada lapangan sepak bola (beberapa yang telah dikaitkan dengan saraf

toksisitas). [10] [11] A Italia Penelitian pada tahun 2004 mencoba link insiden tinggi ALS di pemain sepak bola

untuk Meningkatkan Kinerja Obat gagal ketika kelompok dibandingkan dengan pesepeda yang juga digunakan

PEDs dan memiliki nol ALS. Sebuah kesimpulan yang mungkin adalah bahwa pemain sepak bola sering

mengalami trauma kepala (pos bola, jatuh dan tabrakan berkelanjutan selama pertandingan) dibandingkan

dengan pengendara sepeda yang mengenakan pelindung kepala dan jarang memiliki jatuh. [12] [13]

Menurut Asosiasi ALS , veteran Amerika Serikat militer pada peningkatan risiko tertular ALS (sekali lagi,

mungkin menyiratkan link ke paparan kimia neurotoksik). Dalam laporannya ALS di Militer,[14] kelompok

menunjuk ke 60% lebih besar peluang hampir penyakit pada veteran militer daripada populasi umum. Untuk

veteran Perang Teluk, kesempatan dipandang sebagai dua kali lipat dari veteran tidak dikerahkan ke Teluk

Persia dalam studi bersama oleh Veterans Affairs Administrasi dan DOD, asosiasi lain epidemiologi

menyarankan link ke paparan racun. [15] [16] [ 17]

Sebuah studi 2010 telah menimbulkan pertanyaan tentang diagnosis ALS di beberapa veteran dan atlet,

menunjukkan bahwa gegar otak berulang-ulang dapat menyebabkan ensefalopati traumatik kronis yang meniru

ALS, ini akan menjelaskan tingkat lebih tinggi diagnosa ALS dalam populasi tersebut. [ sumber medis tidak bisa

diandalkan? ] [18]

[ sunting ]Patofisiologi

Fitur mendefinisikan ALS adalah kematian kedua atas dan rendah motor neuron di korteks motor otak, batang

otak, dan sumsum tulang belakang. Sebelum kehancuran mereka, motor neuron mengembangkan

protein inklusi dalam tubuh sel dan akson . Inklusi ini sering mengandung ubiquitin , dan umumnya

memasukkan salah satu terkait protein ALS: SOD1 , TAR DNA binding protein(TDP-43, atau TARDBP),

atau FUS . Menariknya, inklusi ini tidak diwarnai dengan pewarna Kongo Merah atau Thioflavin S , dan karena

itu non- amyloid agregat. [19] [20] Hal ini kontras dengan agregat dan plak dilihat di banyak penyakit

neurodegenerative lainnya agregasi protein, termasuk Alzheimer's disease , Parkinson's disease , Huntington's

disease , dan penyakit prion .

asosiasi Genetik meliputi:

Jenis OMIM Gene Tempat

ALS1 105400 SOD1 21q22.1

ALS2 205100 ALS2 2q33

ALS3 606640 ? 18q21

ALS4 602433 SETX 9q34

ALS5 602099 ? 15q15-q21.1

ALS6 608030 FUS 16p11.2

ALS7 608031 ? 20p13

ALS8 608627 VAPB 20q13.3

ALS9 611895 ANG 14q11.2

ALS10

612069 TARDBP 1p36.2

ALS11

612577 FIG4 6q21

ALS12

613435 OPTN 10p15-p14

ALS13

183090 ATXN2 12q24

[ sunting ]SOD1

Penyebab ALS tidak diketahui, meskipun merupakan langkah penting untuk menentukan penyebab datang

pada tahun 1993 ketika para ilmuwan menemukan bahwa mutasi pada gen yang menghasilkan Cu /

Zn superoksida dismutase (SOD1) enzim dikaitkan dengan beberapa kasus (sekitar 20%) dari keluarga

ALS. Enzim ini adalah cara yang ampuh antioksidan yang melindungi tubuh dari kerusakan yang disebabkan

oleh superoksida , radikal bebas racun yang dihasilkan di dalam mitokondria. Radikal bebas adalah molekul

yang sangat reaktif yang diproduksi oleh sel selama normal metabolisme lagi sebagian besar oleh

mitokondria. Radikal bebas dapat menumpuk dan menyebabkan kerusakan baik DNA mitokondria dan nuklir

dan protein dalam sel. Sampai saat ini, lebih dari 110 mutasi yang berbeda dalam SOD1 telah dikaitkan

dengan penyakit ini, beberapa di antaranya memiliki panjang klinis saja sangat (misalnya H46R ), sementara

yang lain, seperti A4V , yang sangat agresif. Bukti menunjukkan bahwa kegagalan pertahanan melawan stres

oksidatif up-mengatur sel mati terprogram (apoptosis), di antara banyak konsekuensi lain yang

mungkin. Meskipun belum jelas bagaimana mutasi gen SOD1 menyebabkan degenerasi motor neuron, peneliti

telah berteori bahwa akumulasi radikal bebas dapat mengakibatkan rusak dari fungsi gen ini. Penelitian yang

sedang berjalan, bagaimanapun, menunjukkan bahwa kematian neuron motor tidak mungkin hasil dari

dikompromikan dismutase aktivitas atau hilang, menyarankan mutan SOD1 menginduksi toksisitas dalam

beberapa cara lain (keuntungan fungsi). [21] [22]

Studi yang melibatkan transgenik tikus telah menghasilkan beberapa teori tentang peran SOD1 dalam SOD1

kekeluargaan lateral sclerosis sclerosis mutan. Tikus yang tidak memiliki gen SOD1 seluruhnya tidak lazim

mengembangkan ALS, meskipun mereka menunjukkan percepatan yang terkait dengan otot atropi-umur

( sarcopenia ) dan umur yang singkat (lihat artikel tentang superoksida dismutase ). Hal ini menunjukkan

bahwa sifat beracun dari SOD1 mutan adalah hasil dari keuntungan dalam fungsi daripada hilangnya fungsi

normal. Selain itu, agregasi protein telah ditemukan untuk menjadi fitur patologis umum baik dan sporadis ALS

keluarga (lihat artikel tentang proteopathy ). Menariknya, dalam mutan SOD1 tikus (paling sering,

yang G93A mutan), agregat (akumulasi protein yang gagal melipat) dari SOD1 mutan ditemukan hanya dalam

jaringan yang sakit, dan jumlah yang lebih besar yang terdeteksi selama degenerasi neuron motor. [23] Hal ini

berspekulasi bahwa agregat akumulasi dari SOD1 mutan memainkan peranan dalam mengganggu fungsi

seluler dengan merusak mitokondria , proteasomes , protein lipat pendamping , atau protein lain. [24] Setiap

gangguan seperti itu, jika terbukti, akan memberikan kredibilitas yang signifikan terhadap teori bahwa agregat

tersebut terlibat dalam toksisitas SOD1 mutan. Kritik telah mencatat bahwa pada manusia, mutasi SOD1

menyebabkan hanya 2% atau lebih dari kasus-kasus secara keseluruhan dan mekanisme etiologi mungkin

berbeda dari mereka yang bertanggung jawab untuk bentuk sporadis dari penyakit. Untuk saat ini, tikus ALS-

SOD1 tetap menjadi model terbaik dari penyakit untuk studi praklinis namun diharapkan bahwa model lebih

bermanfaat akan dikembangkan.

[ sunting ]Laktat dyscrasia Hipotesis

Para peneliti yang mengkhususkan diri dalam neurobiologi penuaan telah mengajukan sebuah model molekul

baru untuk patogenesis ALS disebut hipotesis dyscrasia laktat yang melibatkan adenosin trifosfat (ATP)

neuronal laktat-antar-jemput otot tergantung (MNLS) pada sambungan neuromuskuler (NMJ) untuk mengatur

aliran laktat dari otot untuk neuron dan sebaliknya. Kegagalan MNLS karena disfungsi rantai pernafasan

diusulkan untuk menghasilkan toksisitas laktat dan degenerasi ujung saraf di NMJ mengarah ke terminal

dysjunction saraf dari sel otot. [25]

[ sunting ]Faktor-faktor lain

Studi juga telah berfokus pada peran glutamat dalam degenerasi neuron motor. Glutamat merupakan salah

satu kurir kimia atau neurotransmitter di otak. Para ilmuwan telah menemukan bahwa, dibandingkan dengan

orang yang sehat, ALS pasien memiliki tingkat yang lebih tinggi glutamat dalam serum dan cairan tulang

belakang. [6] Riluzole saat ini FDA hanya menyetujui obat untuk ALS dan target pengangkutan glutamat. Ia

hanya memiliki efek sederhana pada kelangsungan hidup, bagaimanapun, menunjukkan bahwa kelebihan

glutamat bukanlah satu-satunya penyebab penyakit.

[ sunting ]Diagnosis

Tidak ada tes dapat memberikan diagnosis yang pasti dari ALS, meskipun tanda-tanda kehadiran motor

neuron atas dan bawah dalam anggota badan tunggal sangat sugestif. Sebaliknya, diagnosis ALS terutama

didasarkan pada gejala dan tanda-tanda dokter mengamati pasien dan serangkaian tes untuk menyingkirkan

penyakit lainnya. Dokter mendapatkan riwayat penuh medis pasien dan biasanya melakukan pemeriksaan

neurologis secara berkala untuk menilai apakah gejala seperti kelemahan otot, atrofi otot, hyperreflexia, dan

kekejangan semakin semakin buruk.

MRI (FLAIR aksial) menunjukkan peningkatan sinyal T2 dalam bagian posterior kapsul internal, konsisten dengan diagnosis

klinis ALS.

Karena gejala ALS dapat serupa dengan berbagai macam lainnya, penyakit lebih diobati atau gangguan, tes

yang sesuai harus dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan kondisi lain. Salah satu dari tes

ini elektromiografi (EMG), suatu teknik perekaman yang khusus yang mendeteksi aktivitas listrik pada

otot. EMG tertentu temuan dapat mendukung diagnosis ALS. Langkah-langkah umum lain uji kecepatan

konduksi saraf (NCV). kelainan khusus dalam hasil NCV mungkin menyarankan, misalnya, bahwa pasien

memiliki bentuk neuropati perifer (kerusakan saraf perifer) atau miopati (penyakit otot) daripada ALS. Dokter

dapat memerintahkan Magnetic Resonance Imaging (MRI), suatu prosedur non-invasif yang menggunakan

medan magnet dan gelombang radio untuk mengambil gambar rinci otak dan sumsum tulang

belakang. Meskipun MRI scan ini seringkali normal pada pasien dengan ALS, mereka dapat mengungkapkan

bukti masalah lain yang mungkin menyebabkan gejala-gejala, seperti tumor sumsum tulang belakang, multiple

sclerosis , suatu hernia disk dalam, leher syringomyelia , atau leher rahim spondylosis .

Berdasarkan gejala pasien dan temuan dari pemeriksaan dan dari tes ini, dokter mungkin meminta

tes darah dan urin sampel untuk menghilangkan kemungkinan penyakit lainnya serta tes laboratorium

rutin. Dalam beberapa kasus, misalnya, jika dokter mencurigai bahwa pasien mungkin memiliki miopati

daripada ALS, otot biopsi dapat dilakukan.

Penyakit infeksi seperti human immunodeficiency virus ( HIV ), manusia T-cell leukemia virus

( HTLV ), penyakit Lyme , [26] sifilis [27] dan -borne ensefalitis tick [28] virus dalam beberapa kasus dapat

menyebabkan-seperti gejala ALS. gangguan saraf seperti multiple sclerosis , sindrom post-polio , neuropati

motor multifokal , CIDP , dan atrofi otot tulang belakang juga dapat meniru aspek tertentu dari penyakit dan

harus dipertimbangkan oleh dokter mencoba untuk membuat diagnosis.

Karena prognosis dilakukan oleh diagnosis dan berbagai penyakit atau gangguan yang dapat menyerupai ALS

pada tahap awal penyakit ini, pasien harus selalu mendapatkan pendapat neurologis kedua.

[ sunting ]Pengobatan

[ sunting ]perkembangan Memperlambat

The Food and Drug Administration (FDA) telah menyetujui hanya satu perawatan obat untuk

penyakit: Riluzole (Rilutek). Riluzole diyakini mengurangi kerusakan neuron motor dengan mengurangi

pelepasan glutamat melalui aktivasi transporter glutamat . Selain itu, obat tersebut mungkin menawarkan efek

saraf lainnya, dengan cara natrium dan kalsium saluran blokade, [29] inhibisi protein kinase C , [30] dan

promosi NMDA (N-metil d-aspartate) antagonisme reseptor. [29 ] [31] Uji klinis dengan pasien ALS menunjukkan

bahwa Riluzole memperpanjang hidup dengan beberapa bulan, dan mungkin memiliki manfaat kelangsungan

hidup yang lebih besar bagi mereka dengan onset yg berhubungan dgn bengkak. Obat ini juga

memperpanjang waktu sebelum pasien membutuhkan dukungan ventilasi. Riluzole tidak membalikkan

kerusakan yang sudah dilakukan untuk motor neuron, dan pasien mengambil obat harus dipantau untuk

kerusakan hati (terjadi pada ~ 10% dari pasien yang menggunakan obat) dan efek samping yang mungkin

timbul. Meskipun hanya langkah awal yang sederhana, menawarkan Riluzole berharap bahwa perkembangan

ALS mungkin suatu hari akan diperlambat oleh obat-obatan baru atau kombinasi obat-obatan.

[ sunting ]Gejala

Pengobatan lain untuk ALS dirancang untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup bagi

pasien. Ini perawatan suportif yang terbaik diberikan oleh tim multidisiplin profesional perawatan kesehatan

seperti dokter, apoteker, fisik, okupasi, dan terapis bicara, ahli gizi, pekerja sosial, dan perawatan rumah dan

perawat rumah sakit. Bekerja dengan pasien dan perawat, tim-tim ini dapat merancang rencana individual

terapi medis dan fisik dan menyediakan peralatan khusus bertujuan menjaga pasien sebagai mobile dan

senyaman mungkin.

Dokter bisa memberi obat untuk membantu mengurangi kelelahan, mudah kram otot, kontrol spastisitas , dan

mengurangi kelebihan air liur dan dahak . Obat juga tersedia untuk membantu pasien dengan nyeri, depresi ,

gangguan tidur, dan sembelit . Apoteker dapat memberikan nasihat tentang penggunaan terbaik dari obat. Hal

ini sangat berguna berkaitan dengan pasien dengan disfagia , yang banyak pengalaman pasien ALS. Mereka

juga akan memantau pengobatan pasien untuk mengurangi resiko interaksi obat.

terapis fisik memainkan peran besar dalam rehabilitasi bagi individu dengan ALS. Secara khusus, terapi

fisik dapat menetapkan tujuan dan mempromosikan manfaat bagi individu dengan ALS dengan menunda

kehilangan kekuatan, menjaga daya tahan, membatasi nyeri, mencegah komplikasi, dan mempromosikan

kemandirian fungsional [32] . Ada juga penekanan yang kuat pada pentingnya pendidikan pasien dan pengasuh

yang dapat diperkuat oleh terapis fisik atau terapis okupasi [32] . Penelitian kontroversial mengenai apakah

pelaksanaan tertentu latihan program untuk individu-individu ini mungkin bermanfaat, apalagi, penting

untuk terapis fisik untuk menangani dan memahami risiko yang terkait dengan penerapan jenis program untuk

masing-masing dan setiap orang dengan ALS dan keparahan kondisi mereka. Kontroversi ini terletak pada

kenyataan bahwa karena ALS adalah karakteristik dari degenerasi lebih rendah motor neuron dan atas, bahwa

neuron mungkin bereaksi secara berbeda terhadap program latihan khusus [32] . Karena kelenturan merupakan

karakteristik yang umum bagi individu dengan ALS, terapis fisik yang bertujuan untuk mengurangi ini dengan

menerapkan berbagai kegiatan gerak dengan resistensi minimal [32] . Selain berbagai kegiatan gerak, teknik

posisi dan belat juga telah terbukti mengurangi spastisitas, apalagi, teknik ini juga dapat memainkan peran

integral dalam pengurangan nyeri untuk orang dengan ALS [32] . Secara keseluruhan, terapi fisik telah terbukti

memiliki efek positif pada individu dengan ALS oleh resep teknik dan peralatan untuk membantu dengan

menghemat energi, menekankan pentingnya pendidikan, membatasi rasa sakit, dan membantu untuk

mempertahankan tingkat fungsi yang sesuai untuk masing-masing klien mereka dengan ALS [32] .

Terapi fisik dan peralatan khusus seperti teknologi bantu juga bisa meningkatkan 'kemandirian pasien dan

keselamatan sepanjang perjalanan ALS. Tapi terapis fisik harus sadar ketika resep alat bantu, mengingat

pasien dan sikap mereka. Perangkat harus membuat pasien merasa penuh harapan, tidak berdaya. Lembut,

rendah dampak latihan aerobik seperti berjalan kaki, berenang , danbersepeda stasioner dapat memperkuat

otot-otot tidak terpengaruh, meningkatkan kesehatan jantung, dan membantu pasien melawan kelelahan dan

depresi. Rentang gerakan dan latihan peregangan dapat membantu mencegah kekejangan yang menyakitkan

dan shortening (kontraktur) otot. terapis fisik dapat merekomendasikan latihan yang memberikan manfaat

tanpa otot lembur. fisioterapidapat menyarankan perangkat seperti landai, kawat gigi, alat bantu jalan, dan

kursi roda yang membantu pasien tetap mobile. Contoh perangkat yang ditentukan dapat mencakup kerah

leher rahim [33]  . Dalam ALS, akan ada perkembangan serviks kelemahan ekstensor [34] . Kelemahan otot-otot

akan menyebabkan pasien kepala jatuh ke depan, menyebabkan sakit leher akut, potensi untuk kondisi leher

rahim kronis untuk mengembangkan dan keketatan dari otot leher anterior [35] . Sebuah postur kepala ke depan

akan campur tangan dalam ADLs pasien, membuat mereka lebih tergantung pada pengasuh. Sebuah kerah

serviks dapat membantu memulihkan kemandirian dan kenyamanan. Ketika ada kelemahan ringan sampai

sedang dari ekstensor leher rahim, terapis fisik mungkin resep busa yang lembut kerah [36] . Ketika parah

kelemahan lebih diamati, kerah kaku lagi akan menguntungkan [37] . terapis Pekerjaan dapat memberikan atau

merekomendasikan peralatan dan adaptasi untuk memungkinkan orang untuk mempertahankan independensi

banyak aktivitas hidup sehari-hari mungkin.

pasien ALS yang telah berbicara kesulitan dapat mengambil manfaat dari bekerja dengan bahasa patolog

pidato . Para profesional kesehatan dapat mengajarkan pasien strategi adaptif seperti teknik untuk membantu

mereka berbicara keras dan lebih jelas. Sebagai ALS berlangsung, pidato bahasa patolog dapat

merekomendasikan penggunaan dan alternatif komunikasi augmentatif seperti amplifier suara, yang

menghasilkan perangkat pidato (atau komunikasi perangkat output suara) dan / atau komunikasi teknik

teknologi rendah seperti papan alfabet atau ya / tidak ada sinyal. Metode-metode dan perangkat membantu

pasien berkomunikasi saat mereka tidak bisa lagi berbicara atau menghasilkan suara vokal. Dengan bantuan

terapis okupasi, pidato-menghasilkan perangkat dapat diaktifkan dengan saklar atau teknik emulasi mouse

dikendalikan oleh gerakan fisik kecil, misalnya, jari, kepala atau mata.

Pasien dan perawat dapat belajar dari patolog pidato-bahasa dan ahli gizi bagaimana merencanakan dan

menyiapkan berbagai makanan kecil sepanjang hari yang memberikan cukup kalori, serat, dan cairan dan

bagaimana untuk menghindari makanan yang sulit menelan. Pasien mungkin mulai menggunakan alat hisap

untuk menghilangkan kelebihan cairan atau air liur dan mencegah tersedak. Ketika pasien tidak bisa lagi

mendapatkan makanan yang cukup dari makan, dokter mungkin menyarankan memasukkan sebuah tabung

dimasukkan ke perut. Penggunaan tabung pengisi juga mengurangi risiko tersedak dan pneumonia yang dapat

hasil dari menghirup cairan ke paru-paru. Tabung ini tidak menyakitkan dan tidak mencegah pasien dari makan

makanan secara lisan jika mereka menginginkannya.

Ketika otot-otot yang membantu dalam melemahkan pernapasan, penggunaan bantuan ventilasi ( intermittent

ventilasi tekanan positif (IPPV), bilevel tekanan positif jalan nafas (BiPAP), atau ventilasi lapisan baja

biphasic (BCV)) dapat digunakan untuk membantu pernapasan. perangkat tersebut artifisial mengembang

paru-paru pasien dari berbagai sumber eksternal yang diterapkan langsung ke wajah atau tubuh. Ketika otot-

otot tidak lagi mampu mempertahankan kadar oksigen dan karbon dioksida, perangkat ini dapat digunakan

penuh-waktu. BCV memiliki keuntungan tambahan yang dapat membantu dalam kliring sekresi dengan

menggunakan frekuensi osilasi tinggi diikuti oleh beberapa napas ekspirasi positif. [38] Pasien akhirnya dapat

mempertimbangkan bentuk ventilasi mekanis (respirator) di mana mesin mengembang dan deflates paru-

paru. Agar efektif, ini mungkin memerlukan sebuah tabung yang melewati dari hidung atau mulut ke

tenggorokan ( trakea ) dan untuk jangka penggunaan jangka, operasi seperti trakeostomi , di mana

plastik tabung pernapasan dimasukkan langsung dalam pasien tenggorokan melalui pembukaan di leher.

Pasien dan keluarga mereka harus mempertimbangkan beberapa faktor ketika memutuskan apakah dan

kapan menggunakan salah satu pilihan ini. Ventilasi perangkat berbeda dalam efeknya pada kualitas hidup

pasien dan di dalam biaya. Walaupun dukungan ventilasi dapat meringankan masalah dengan pernapasan dan

memperpanjang kelangsungan hidup, itu tidak mempengaruhi perkembangan ALS. Pasien harus diberi

informasi yang lengkap tentang pertimbangan dan efek jangka panjang dari hidup tanpa gerakan sebelum

mereka membuat keputusan mengenai dukungan ventilasi. Beberapa pasien di bawah jangka panjang ventilasi

tekanan positif intermiten trakeostomi dengan manset mengempis atau tabung trakeostomi cuffless (ventilasi

bocor) dapat berbicara, asalkan otot bulbar mereka cukup kuat. Teknik ini menjaga pidato pada beberapa

pasien dengan ventilasi mekanis jangka panjang.

Para pekerja sosial dan perawatan rumah dan rumah sakit perawat membantu pasien, keluarga, dan perawat

dengan, emosional, dan keuangan tantangan medis mengatasi ALS, terutama selama tahap akhir dari

penyakit. pekerja sosial memberikan dukungan seperti bantuan dalam mendapatkan bantuan keuangan,

mengatur tahan lama surat kuasa , menyiapkan hidup akan , dan menemukan kelompok dukungan bagi pasien

dan perawat. perawat rumah yang tersedia tidak hanya untuk memberikan perawatan medis, tetapi juga untuk

mengajar pengasuh tentang tugas-tugas seperti memelihara respirator, memberi makan, dan bergerak pasien

untuk menghindari masalah kulit yang menyakitkan dan kontraktur. perawat rumah sakit Beranda bekerja

dalam konsultasi dengan dokter untuk memastikan obat yang tepat, mengontrol rasa nyeri, dan perawatan lain

yang mempengaruhi kualitas hidup pasien yang ingin tetap di rumah. Tim rumah sakit rumah juga dapat

nasihat pasien dan perawatnya tentang isu-isu akhir-kehidupan.

Para peneliti telah menyatakan bahwa "ALS pasien memiliki kekurangan kronis asupan energi dan

pembesaran direkomendasikan asupan energi." [39] hewan Kedua [40] dan manusia penelitian [39][41] menyarankan

bahwa ALS pasien harus didorong untuk mengkonsumsi sebanyak kalori mungkin dan tidak untuk membatasi

asupan kalori mereka.

ALS Banyak pasien menggunakan obat komplementer dan alternatif dalam upaya untuk memperlambat

penyakit mereka. Ini mungkin termasuk vitamin populer suplemen seperti vitamin C, dosis tinggi vitamin dan

nutrisi ("mega-dosis"), pengobatan Cina tradisional, atau bentuk lain seperti terapi akupunktur, reiki, atau

pijat. Sampai saat ini belum ada penelitian yang menunjukkan bahwa pendekatan pengobatan tersebut

memiliki efek pada perkembangan penyakit. Mengingat kurangnya pilihan terapeutik, orang dengan ALS bisa

rentan terhadap minyak ular penipuan yang melibatkan rumit terminologi berpotensi menarik teknologi atau

medis seperti transplantasi sel induk. Praktisi penipuan ini menjanjikan hasil yang luar biasa tapi melakukan

sedikit atau tidak ada tindak lanjut yang nyata atau studi pasien mereka dirawat untuk membuktikan

pernyataan mereka. Risiko harapan palsu, merugikan keuangan, dan berpotensi merugikan medis, merupakan

ancaman bagi kesejahteraan pasien ALS dan keluarga mereka.

[ sunting ]Prognosis

Akhirnya sebagian besar orang dengan ALS tidak dapat berdiri atau berjalan, masuk atau keluar dari tempat

tidur sendiri, menggunakan tangan dan lengan, atau berkomunikasi. Pada tahap akhir penyakit, individu

memiliki kesulitan bernapas sebagai otot-otot sistem pernapasan melemah. Walaupun dukungan pernafasan

dapat meringankan masalah dengan pernapasan dan memperpanjang kelangsungan hidup, itu tidak

mempengaruhi perkembangan ALS. Kebanyakan orang dengan ALS meninggal karena gagal pernapasan,

biasanya dalam waktu tiga sampai lima tahun dari timbulnya gejala. Waktu hidup rata-rata dari awal sampai

kematian berkisar 20-48 bulan, tapi 10 sampai 20% dari pasien ALS memiliki kelangsungan hidup lebih lama

dari 10 tahun. [42] .

[ sunting ]Epidemiologi

ALS adalah salah satu penyakit neuromuskuler yang paling umum di seluruh dunia, dan orang-orang dari

semua ras dan latar belakang etnis yang terpengaruh. Satu atau dua dari 100.000 orang mengembangkan

ALS setiap tahun. [43] ALS paling sering menyerang orang antara 40 dan 60 tahun, tetapi orang yang lebih

muda dan lebih tua juga dapat mengembangkan penyakit. Laki-laki sedikit lebih sering terkena daripada

wanita.

"Familial ALS" menyumbang sekitar 5% -10% dari semua kasus ALS dan disebabkan oleh faktor genetik. Dari

jumlah tersebut, sekitar 1 dari 10 adalah terkait dengan mutasi pada tembaga / seng superoksida

dismutase (SOD1), sebuah enzim yang bertanggung jawab untuk mengais-ngais radikal bebas . Sebuah studi

baru-baru ini telah mengidentifikasi sebuah gen yang disebut FUS ("Fused dalam Sarkoma", ALS6) sebagai

bertanggung jawab untuk 1 dalam 20 kasus Fals. [44] [45]

Meskipun insiden ALS dianggap regional seragam, ada tiga wilayah di Pasifik Barat dimana ada di masa lalu

menjadi terjadinya peningkatan ALS. Hal ini tampaknya menurun dalam beberapa dekade terakhir. Yang

terbesar adalah luas Guam dihuni oleh orang-orang Chamorro , yang secara historis memiliki insiden tinggi

(sebanyak 143 kasus per 100.000 orang per tahun) dari sebuah kondisi yang disebut Lytico-Bodig

penyakit yang merupakan kombinasi dari ALS, Parkinsonisme, dan demensia. [46] Dua bidang peningkatan

insiden adalah Papua Barat dan Semenanjung Kii Jepang. [47] [48]

Meskipun ada laporan dari beberapa "cluster" termasuk tiga sepak bola Amerika pemain dari San Francisco

49ers , lebih dari lima puluh pemain sepak bola di Italia, [10] tiga bermain sepak bola-teman di selatan

Inggris, [49] dan laporan dari suami-istri (suami dan istri) kasus di bagian selatan Perancis, [50] [51] [52] [53] [54] ini

adalah kesempatan peristiwa yang masuk akal statistik. Walaupun penulis banyak mempertimbangkan ALS

disebabkan oleh kombinasi faktor risiko genetik dan lingkungan, sejauh ini yang terakhir belum tegas

diidentifikasi, selain risiko yang lebih tinggi dengan bertambahnya usia.

Pada tahun 2010, sebuah studi VA menemukan bahwa trauma kepala dapat menyebabkan gejala yang mirip

ALS, tetapi yang sebenarnya traumatis kronis encephalopathy (CTE). Kematian otak studi dilakukan pada

dua sepak bola Amerika pemain menunjukkan bukti CTE, bukan ALS. [55]

[ sunting ]Etimologi

Sclerosis berasal dari bahasa Yunani : A-berarti "tidak", myo mengacu pada "otot", dan trofik berarti

"makanan"; sclerosis karena itu berarti "tidak ada makanan otot," yang menggambarkan

karakteristik atrophication dari bekas otot jaringan's penderita Lateral. mengidentifikasi daerah di sumsum

tulang belakang seseorang di mana bagian-bagian dari sel-sel saraf yang terkena berada.Sebagai kawasan ini

merosot itu mengarah pada jaringan parut atau pengerasan (" sclerosis ") di wilayah tersebut.

[ sunting ]Sejarah

Timeline

Tahun

Acara

1850 Inggris ilmuwan Augustus Waller menggambarkan penampilan layu serabut saraf

1869 dokter Perancis Jean-Martin Charcot pertama [ meragukan - mendiskusikan ] menjelaskan ALS dalam literatur ilmiah [56]

1881"Pada Amyotrophic Lateral Sclerosis" diterjemahkan ke dalam bahasa Inggris dan diterbitkan dalam edisi tiga volume Kuliah tentang Penyakit Sistem Saraf

1939ALS menjadi penyebab célèbre di Amerika Serikat ketika legenda bisbol Lou Gehrig karir 's-dan, dua tahun kemudian, hidupnya-adalah berakhir dengan penyakit. Ia memberikan pidato perpisahannya pada 4 Juli.

1950 ALS epidemi terjadi antara orang-orang Chamorro di Guam

1991 Peneliti link kromosom 21 ke fals (familial ALS)

1993 SOD1 gen pada kromosom 21 ditemukan untuk berperan dalam beberapa kasus fals

1996 Rilutek menjadi obat yang disetujui FDA pertama untuk ALS

1998El Escorial kriteria dikembangkan sebagai standar untuk mengklasifikasikan pasien ALS dalam penelitian klinis

[ sunting ]Penelitian

Sejumlah uji klinis sedang dilakukan secara global untuk ALS, sebuah daftar yang komprehensif percobaan di

AS dapat ditemukan di ClinicalTrials.gov .

KNS-760704 sedang diselidiki klinis pada pasien ALS. Diharapkan bahwa obat itu akan memiliki efek saraf. Ini

adalah salah satu enantiomer dari pramipexole , yang telah disetujui untuk pengobatan Penyakit Parkinson

dan gelisah sindrom kaki. [57] The-enantiomer persiapan tunggal dasarnya tidak aktif pada reseptor dopamin,

tidak dosis dibatasi oleh sifat dopaminergik ampuh pramipexole. [58 ]Hasil dari uji coba klinis Fase II dilakukan

oleh Knopp ilmu saraf dan melibatkan 102 pasien yang dilaporkan pada tahun 2010, ditemukan persidangan

dosis tergantung perlambatan di-hilangnya fungsi. pada [59]

Olesoxime (TRO19622) sedang diuji dalam fase 3 studi klinis, sebagai bagian dari Proyek

MitoTarget . [60] molekul memiliki struktur seperti kolesterol dan menampilkan properti saraf yang kuat, dan itu

harus sebagai efektif sebagai koktail dari tiga neurotropik faktor dalam menjaga motor neuron hidup dalam

budaya. Penelitian klinis yang berkelanjutan bertujuan untuk menguji khasiat, keamanan, tolerabilitas dan

kadar plasma pada pasien dengan ALS, untuk melihat apakah dosis harian tunggal dari dua kapsul - dalam

kondisi tertentu - dapat meningkatkan kelangsungan hidup dan gejala pasien ALS. Sidang dimulai pada Mei

2009, semua pasien direkrut dan hasil yang diharapkan pada kuartal terakhir tahun 2011. Penelitian ini

berlangsung di Perancis, Belgia, Jerman, Inggris dan Spanyol.

Penemuan baru RNAi memiliki beberapa janji dalam memperlakukan ALS. Dalam studi terbaru, RNAi telah

digunakan pada tikus laboratorium untuk mematikan gen-gen spesifik yang mengarah ke

ALS. Cytrx Corporation telah ALS penelitian yang disponsori menggunakan gen RNAi membungkam teknologi

ditujukan pada gen SOD1 mutan. [61] -diberikan Cytrx's oral obat Arimoclomol saat ini dalam evaluasi klinis

sebagai pengobatan terapi untuk ALS.

[ sunting ]Lihat pula

ALS Asosiasi

ALS Masyarakat Kanada

ALS Terapi Lembaga Pengembangan

Multifocal motor neuropati  , kondisi sering keliru untuk ALS

Muscular Dystrophy Association

[ sunting ]Referensi

1. ̂  amyotrophic lateral sclerosis di Dorland's Medical Dictionary

2. ̂  Rowland, LP (1994). "Amyotrophic lateral sclerosis: teori dan terapi". Ann. Neurol:. 35 129-130.

3. ̂  Phukan J, Pender NP, Hardiman O (2007). "Gangguan kognitif dalam amyotrophic lateral

sclerosis" :. Lancet neurol 6 (11) 994-1003. DOI : 10.1016/S1474-4422 (07) 70265-X . PMID 17945153  .

4.

5. ̂  www.alsa.org

6. ̂  Conwit, Robin A. (Desember 2006). "Mencegah ALS familial: Sebuah uji klinis mungkin layak tetapi

merupakan uji coba kemanjuran dijamin?":. Jurnal Ilmu Neurologis 251 (1-2) 1-

2. DOI :10.1016/j.jns.2006.07.009 . ISSN 0022 -510X . PMID 17070848 .

7. ^ a b Al-Chalabi, Ammar; P. Nigel Leigh (Agustus 2000). "Recent kemajuan dalam amyotrophic lateral

sclerosis". Lancar. Opini di Neurology 13 (4): 397-405 DOI : 10.1097/00019052-200008000-

00006 . ISSN 1473-6551 . PMID 10970056

Post-polio sindromDari Wikipedia, ensiklopedia bebas

Post-polio sindrom

Klasifikasi dan sumber daya eksternal

Penulis fiksi ilmiah Arthur C. Clarkedikembangkan-polio sindrom pasca

tahun 1988 setelah awalnya tertular polio pada tahun 1959.[1]

ICD - 10 B 91.

ICD - 9 138

DiseasesDB 34441

eMedicine pmr/110

MESH D016262

Post-polio sindrom (PPS, atau-polio sindrom post-polio atau gejala sisa pasca) adalah suatu kondisi yang

mempengaruhi sekitar 25-50% dari orang-orang yang sebelumnya telah terjangkit polio -

sebuah virus infeksi dari sistem saraf -setelah infeksi awal. Biasanya gejala muncul 15-30 tahun setelah

pemulihan dari aslinya lumpuh serangan, pada usia 35 sampai 60. Gejala termasuk akut atau

meningkat kelemahan otot , nyeri pada otot , dan kelelahan. Gejala yang sama juga terjadi tahun setelah

Nonparalytic polio (PLTN) infeksi.

Mekanisme yang tepat yang menyebabkan PPS tidak diketahui. Ini saham banyak fitur dengan pasca-

virus sindrom kelelahan kronis , tetapi tidak seperti gangguan yang cenderung progresif, dan dengan demikian

dapat menyebabkan kehilangan nyata dari kekuatan otot. Pengobatan terutama terbatas untuk beristirahat

yang cukup, konservasi energi yang tersedia, dan langkah-langkah yang mendukung, seperti penyangga kaki

dan perangkat hemat energi seperti kursi roda bertenaga, analgesia (penghilang rasa sakit) dan alat bantu

tidur .

Isi 

[hide]

1 Tanda dan gejala

2 Mekanisme

3 Diagnosis

4 Manajemen

5 Prognosis

6 Epidemiologi

7 Lihat juga

8 Referensi

9 Bacaan lebih lanjut

10 Pranala luar

[ sunting ]Tanda dan gejala

Setelah periode stabilitas dari individu-individu yang berkepanjangan yang telah terinfeksi dan sembuh dari

polio mulai mengalami tanda-tanda dan gejala baru, ditandai dengan atropi otot (penurunan massa

otot), lemah , sakit dan kelelahan di kaki yang awalnya terpengaruh atau anggota badan yang nggak t

tampaknya telah terpengaruh pada saat awal penyakit polio. [2] PPS adalah suatu kondisi yang sangat lambat

berkembang ditandai dengan periode stabilitas diikuti dengan penurunan baru dalam kemampuan untuk

melaksanakan kegiatan sehari-hari biasa. [3] Kebanyakan pasien menjadi menyadari kapasitas mereka

menurun untuk melaksanakan rutinitas sehari-hari karena perubahan signifikan dalam mobilitas, penurunan

fungsi ekstremitas atas dan kemampuan paru-paru. Kelelahan sering merupakan gejala yang paling

melumpuhkan, bahkan sering menghasilkan tenaga sedikit melumpuhkan kelelahan dan juga dapat

meningkatkan gejala lainnya. [4] Masalah bernapas atau menelan, bernapas terkait gangguan-tidur,

seperti sleep apnea dan penurunan toleransi terhadap suhu dingin adalah gejala-gejala terkenal lainnya . [2]

Peningkatan aktivitas selama selang tahun sehat antara infeksi asli dan mulai PPS dapat memperkuat

gejala. Dengan demikian, kontrak polio pada usia muda dapat mengakibatkan gejala terutama menonaktifkan

PPS. [5]

[ sunting ]Mekanisme

Banyak teori telah diusulkan untuk menjelaskan sindrom post-polio. Meskipun demikian, saat ini tidak ada

penyebab mutlak didefinisikan PPS. Teori yang paling luas diterima mekanisme di balik gangguan ini adalah

"kelelahan saraf". Sebuah unit motor adalah sel saraf (atau neuron) dan serat otot akan mengaktifkan. virus

polio serangan neuron tertentu dalam batang otak dan sel-sel tanduk anterior dari sumsum tulang belakang,

umumnya mengakibatkan kematian sebagian besar dari motor neuron mengendalikan rangka otot . Dalam

upaya untuk mengkompensasi hilangnya neuron, neuron motor selamat tunas terminal saraf baru ke serat otot

yatim. Hasilnya adalah beberapa pemulihan gerakan dan pengembangan unit motor diperbesar. [3]

Teori kelelahan saraf mengusulkan bahwa pembesaran dari motor neuron tempat ditambahkan

serat metabolisme stres pada sel saraf tubuh untuk memberi makan serat tambahan. Setelah bertahun-tahun

digunakan, stres ini mungkin lebih dari neuron dapat menangani, yang mengarah ke kerusakan bertahap dari

serat bertunas dan, akhirnya, neuron itu sendiri. Hal ini menyebabkan kelemahan otot dan

kelumpuhan. Pemulihan fungsi saraf dapat terjadi dalam beberapa serat kedua kalinya, tapi akhirnya syaraf

terminal kerusakan dan kelemahan tetap terjadi. [3] Ketika neuron tidak lagi membawa pada tumbuh, kelelahan

terjadi karena permintaan peningkatan metabolisme sistem saraf. [6 ] Proses penuaan normal juga mungkin

memainkan peran. Dengan usia, kebanyakan orang mengalami penurunan jumlah penderita polio motor

neurons.Because tulang belakang telah kehilangan sejumlah besar neuron motorik, kehilangan yang berkaitan

dengan usia lebih lanjut dari neuron dapat berkontribusi secara substansial untuk kelemahan otot

baru. Penggunaan berlebihan dan underuse otot juga dapat menyebabkan kelemahan otot. [7]

Teori lain adalah bahwa orang yang telah sembuh dari polio kehilangan sisa neuron sehat di tingkat yang lebih

cepat dari biasanya. Namun, ada sedikit bukti untuk mendukung gagasan ini. [8]Akhirnya, telah diusulkan

bahwa infeksi polio awal menyebabkan reaksi autoimun , dimana tubuh sistem kekebalan tubuh menyerang sel

normal seolah-olah mereka zat asing. Sekali lagi, dibandingkan dengan kelelahan saraf, bukti-bukti yang

mendukung teori ini cukup terbatas. [8]

[ sunting ]Diagnosis

Diagnosis sindrom post-polio bisa sulit, karena gejala sulit untuk memisahkan dari komplikasi akibat infeksi

poliomielitis asli, dan dari kelemahan normal penuaan . Tidak ada tes laboratorium untuk penyakit pasca-polio,

dan juga tidak ada kriteria lain diagnostik tertentu. Tiga kriteria penting diakui, termasuk: diagnosis polio, lama

setelah interval pemulihan dan bertahap onset kelemahan. Sebelumnya [9]

Secara umum, PPS adalah diagnosis dari pengecualian dimana kemungkinan penyebab lain dari gejala

dieliminasi. [10] pemeriksaan Neurologis dibantu oleh penelitian laboratorium lain dapat membantu untuk

menentukan apa komponen defisit neuromuskuler terjadi dengan polio dan apa komponen yang baru dan

untuk mengecualikan semua kemungkinan diagnosis lain. Tujuan penilaian kekuatan otot pada pasien PPS

mungkin tidak mudah. Perubahan dalam kekuatan otot ditentukan dalam kelompok-kelompok otot tertentu

menggunakan skala berbagai otot yang mengukurkekuatan, seperti Medical Research Council (MRC)

skala. Magnetic Resonance Imaging (MRI), neuroimaging , dan elektrofisiologi studi, otot biopsi , atau analisis

cairan tulang belakang mungkin juga berguna dalam membangun diagnosis PPS. [10]

[ sunting ]Manajemen

Pengobatan untuk sindrom post-polio umumnya paliatif dan terdiri dari istirahat, analgesia (penghilang rasa

sakit) dan penggunaan mekanisme untuk membuat hidup lebih mudah seperti kursi roda bertenaga. Tidak ada

terapi reversive. Kelelahan biasanya gejala yang paling menonaktifkan; konservasi energi secara signifikan

dapat mengurangi episode kelelahan. konservasi tersebut dapat dicapai dengan perubahan gaya hidup,

mengurangi beban kerja dan tidur siang hari. Berat badan juga disarankan jika pasien obesitas . Dalam

beberapa kasus, penggunaan ekstremitas bawahorthotics dapat mengurangi penggunaan energi. Obat untuk

kelelahan, seperti amantadine dan pyridostigmine , belum ditemukan efektif dalam pengelolaan

PPS. [6] kekuatan otot dan pelatihan daya tahan yang lebih penting dalam mengelola gejala PPS daripada

kemampuan untuk melakukan aktivitas aerobik panjang. Manajemen harus fokus pada terapi seperti

hidroterapi dan rutinitas lainnya berkembang yang mendorong kekuatan tetapi tidak mempengaruhi tingkat

kelelahan. [6]

PPS meningkatkan tekanan pada sistem muskuloskeletal akibat atrofi otot meningkat. Sebuah penelitian baru

menunjukkan bahwa dalam review dari 539 pasien PPS, 80% melaporkan nyeri pada otot dan sendi dan 87%

hanya memiliki kelelahan. [11] Bersama ketidakstabilan dapat menyebabkan nyeri yang signifikan pada individu

dengan PPS harus diobati dengan obat penghilang rasa sakit.program kegiatan bimbingan, penurunan stres

mekanik dengan kawat gigi, dan peralatan adaptif dianjurkan. [4] [6]

Karena PPS bisa kelelahan otot-otot wajah, serta menyebabkan disfagia (kesulitan

menelan), dysarthria (kesulitan bicara) atau aphonia (ketidakmampuan untuk menghasilkan pidato), orang

dengan PPS dapat menjadi kekurangan gizi karena makan kesulitan. Kompensasi rutin dapat membantu

meringankan gejala-gejala seperti makan porsi kecil pada satu waktu dan duduk makan sementara.[12] PPS

dengan keterlibatan pernapasan mengharuskan manajemen khusus seperti latihan pernapasan, perkusi dada

dengan stetoskop pada acara-acara reguler untuk pengamatan penyakit dan pengelolaan sekresi. Kegagalan

untuk menilai benar PPS dengan keterlibatan pernapasan dapat meningkatkan risiko hilang

aspirasi pneumonia (infeksi saluran pernapasan bagian bawah) dalam individu. Kasus yang parah mungkin

memerlukan ventilasi tetap atau trakeostomi . Tidur apnea juga dapat terjadi. strategi manajemen lainnya yang

dapat mengakibatkan perbaikan mencakup berhenti merokok , pengobatan penyakit pernapasan lain

dan vaksinasi terhadap infeksi pernafasan seperti influenza . [4]

[ sunting ]Prognosis

Secara umum, PPS tidak mengancam jiwa. Pengecualian utama adalah pasien kiri dengan kesulitan

pernapasan berat sisa, yang mungkin mengalami gangguan pernafasan baru parah. Studi telah menunjukkan

bahwa, dibandingkan dengan kontrol populasi, PPS pasien kekurangan dalam suatu

ketinggian antibodi terhadap virus polio , dan karena tidak ada virus polio dikeluarkan dalam tinja, tidak

dianggap sebagai pengulangan dari polio asli. Selanjutnya, tidak ada bukti bahwa virus polio dapat

menyebabkan infeksi persisten pada manusia. PPS telah bingung dengan amyotrophic lateral sclerosis (ALS),

yang semakin melemahkan otot. PPS pasien tidak memiliki peningkatan risiko ALS. [6]

Belum ada penelitian longitudinal yang memadai mengenai prognosis sindrom post-polio, namun spekulasi

telah dibuat oleh beberapa dokter berdasarkan pengalaman. Kelelahan dan mobilitas biasanya kembali normal

selama jangka waktu yang panjang. Prognosis juga berbeda tergantung pada penyebab yang berbeda dan

faktor-faktor yang mempengaruhi individu. [5] Sebuah Angka kematian 25% ada karena kelumpuhan

pernafasan kemungkinan orang dengan sindrom post-polio, jika tidak, pasca-polio sindrom biasanya non-

mematikan. [13]

[ sunting ]Epidemiologi

-Polio sindrom terjadi pada sekitar 25-50% dari orang-orang yang bertahan polio. Infeksi Post [14] Rata-rata, hal

itu terjadi 30-35 tahun kemudian, namun keterlambatan antara 8-71 tahun telah direkam. [15] [ 16] Penyakit ini

terjadi cepat pada orang dengan infeksi awal lebih parah. [16] Faktor lain yang meningkatkan risiko sindrom

postpolio termasuk meningkatkan lamanya waktu sejak infeksi virus polio akut, adanya penurunan nilai sisa

permanen setelah sembuh dari penyakit akut, [15 ] [16] dan jenis kelamin betina. [17]

Post-polio sindrom didokumentasikan terjadi dalam kasus polio Nonparalytic (PLTN). negara meninjau Satu

akhir-onset kelemahan dan kelelahan terjadi pada 14% sampai 42% dari pasien PLTN. [18]

[ sunting ]Lihat pula

Sejarah poliomyelitis

Daftar korban polio

Polio

Virus polio

Vaksin Polio

[ sunting ]Referensi

1. ̂  Jonas, Gerald (18 Maret 2008). "C. Clarke, Penulis Fiksi Ilmiah Premier, Dies Arthur di 90." . New York

Times . Diperoleh 2008/03/19.

2. ^ a b "-polio sindrom Post: Gejala - MayoClinic.com" . Diperoleh 2009/02/23.

3. ^ a b c "Post-Polio Syndrome Lembar Fakta: Nasional Institut Neurologis Gangguan dan Stroke

(NINDS)" . Diperoleh 2008/12/30.

4. ^ a b c B Jubelt, Setuju JC (2000). "Karakteristik dan manajemen sindrom postpolio":. JAMA 284 (4) 412-

4. DOI : 10.1001/jama.284.4.412 . PMID 10904484 .

5. ^ a b Howard RS (Juni 2005). "Poliomyelitis dan sindroma postpolio" :. BMJ 330 (7503) 1314-

8. DOI : 10.1136/bmj.330.7503.1314 . PMC 558.211 . PMID 15933355 . Diperoleh 2008/12/24.

6. ^ a b c d e Khan F (Agustus 2004). "Rehabilitasi postpolio sequelae" :. Aust Fam Physician 33 (8). 621-

4 PMID 15373379 . Diperoleh 2008/12/24.

7. ̂  "Post-polio syndrome: Penyebab - MayoClinic.com" . Diperoleh 2009/02/23.

8. ^ a b -Swüste JM Stolwijk, Beelen A, Lankhorst GJ, Nollet F (Agustus 2005). "Kursus status fungsional dan

kekuatan otot pada pasien dengan onset sequelae keterlambatan poliomyelitis: review sistematis":. Arch

Phys Med Rehabil 86 (8) 1693-701. DOI : 10.1016/j.apmr.2004.12.022 . PMID 16084828 .

9. ̂  "-polio sindrom Post: Tes dan diagnosis - MayoClinic.com" . Diperoleh 2009/02/23.

10. ^ a b JK Silver Gawne AC, (2003). Sindrom Postpolio. Philadelphia: Hanley & Belfus. ISBN 1560536063 .

11. ̂  Ehde DM, Jensen MP, Engel JM, Turner JA, Hoffman AJ, Cardenas DD (2003). "Sakit kronis sekunder

untuk cacat: review" :. Clin J Pain 19 (1) 3-17. DOI : 10.1097/00002508 -200.301.000-

00.002 .PMID 12514452 . Diperoleh 2008/12/24.

12. ̂  AK Silbergleit, Waring WP, Sullivan MJ, FM Maynard (Maret 1991). "Evaluasi, pengobatan, dan tindak

lanjut hasil pasien polio posting dengan disfagia":. Otolaryngol Kepala Leher Surg 104 (3) 333-

8.PMID 1902934 .

13. ̂  Lindsay, Kenneth W;, Bone Robin, Callander J. van (Gijn 1991). Ian Neurologi dan Neurosurgery

Illustrated. Amerika Serikat: Churchill Livingstone. hal 489-490. ISBN 0-443-04345-0 .

14. ̂  Jubelt, B; Drucket J (1999) Gangguan. Poliomyelitis dan Post-Polio Sindrom Motor di. Philadelphia:

Lippincott Williams dan Wilkins. 381 hlm.

15. ^ a b Jubelt B, NR Cashman (1987). "Manifestasi neurologis dari sindrom post-polio":. Crit Rev

Neurobiol 3 (3) 199-220. PMID 3315237 .

16. ^ a b c Ramlow J, Alexander M, LaPorte R, Kaufmann C, Kuller L (Oktober 1992). "Epidemiologi dari sindrom

post-polio" . Am. J. Epidemiol:. 136 (7) 769-86. DOI : 10.1093/aje/136.7.769 . PMID 1442743  . Diperoleh

2008/12/24.

17. ̂  Atkinson W, Hamborsky J, McIntyre L, Wolfe S (eds.) (2007). "Poliomyelitis" (PDF). Epidemiologi dan

Pencegahan Penyakit-Dicegah Vaksin (Buku Pink) (10 ed.). Washington DC: Yayasan Kesehatan

Masyarakat. hal .

18. ̂  Bruno RL (2000). "Paralytic vs" Nonparalytic "polio: perbedaan tanpa perbedaan?":. Am J Phys Med

Rehabil 79 (1) 4-12. DOI : 10.1097/00002060-200001000-00003 . PMID 10678596 .

[ sunting ]Bacaan lebih lanjut

Bruno, Richard L. (2002). The Paradox Polio. New York: Warner Books. ISBN 0446529079 .

Maynard, FM, & Headley, JH (Eds.) (1999)). Buku Pegangan di Akhir Dampak Poliomyelitis untuk Dokter

dan MO. Korban Saint Louis,: GINI (sekarang Pasca Polio Health International. Informasi tentang 90 topik

pasca-polio, sebuah kompilasi dari penelitian dan pengalaman lebih dari 40 ahli.

Maret Yayasan Dimes Kerusakan Lahir. (1999):. Terbaik Mengidentifikasi Prakteknya di Diagnosis

& GA Care. Warm Springs, dari Dimes Internasional tentang Konferensi Post-Polio Syndrome Maret

Nollet F. "Dirasakan kesehatan dan fungsi fisik pada sindrom postpoliomyelitis". Vrije Universiteit

Amsterdam, 2002.

Nollet, F. "sindrom pasca-polio". Orphanet Ecyclopaedia, 2003

Silver, Julie K. (2001):. Post-Polio Syndrome A Panduan untuk Korban Polio dan Keluarganya:

Baru. Haven Yale University Press. (Dr Perak adalah Direktur Medis, Rawat Jalan Pusat Spaulding-

Framingham;. Profesor Asisten, Departemen Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi, Fakultas Kedokteran

Harvard)

[ sunting ]Pranala luar

Nasional Institut Neurologis Gangguan dan Stroke-Post-polio

Lincolnshire Post-Polio Perpustakaan

Post-Polio Kesehatan Internasional

http://www.sppn.org.uk

[hide]v · d · e Penyakit menular  · Viral penyakit sistemik ( A80-B34 ,

OncovirusDNA virus : HBV ( Hepatocellular karsinoma ) · HPV ( serviks kanker , kanker anal ) · 's sarkoma terkait herpesvirus KaposiBurkitt , sistem saraf limfoma pusat primer ) · MCPyV ( Merkel sel kanker ) · SV40RNA virus : HCV ( Hepatocellular karsinoma ) · HTLV-I ( Adult T-sel leukemia / limfoma )

Gangguan kekebalan HIV ( AIDS )

Tengah susunan saraf

Kardiovaskular CBV ( Perikarditis , Myocarditis )

Sistem pernapasan / akut virus nasopharyngitis / 

virus pneumonia

Virus DNAEpstein-Barr Virus ( EBV infeksi / mononukleosis Infeksi ) · Cytomegalovirus

RNA virusIV : coronavirus SARS ( sindrom pernafasan akut parah )V , Orthomyxoviridae : Influenzavirus A / B / C ( Influenza / Avian influenza )V, Paramyxovirus : Manusia parainfluenza virus ( Parainfluenza ) · RSV · hMPV

Sistem pencernaan

Orofaring

Urogenital BK virus · MuV ( Gondok )

M : vir virs ( prot ) / clss cutn / syst ( hppv / hiva , infl

Kategori : Poliomyelitis | Motor penyakit neuron

Spinal otot atrofiDari Wikipedia, ensiklopedia bebas

Ia telah mengemukakan bahwa satu persatu mengalami kepunahan akan digabungkan ke artikel atau bagian ini. ( Diskusikan ) Usulan sejak Desember 2010.

Spinal otot atrofi

Klasifikasi dan sumber daya eksternal

ICD - 10 G 12.

ICD - 9 335,0 - 335,1

OMIM 253300 253550 253400 271.150

DiseasesDB 14093 32911 12315

MESH D009134

GeneReviews Spinal Muscular Atrophy

Spinal Muscular Atrophy (SMA) adalah penyakit neuromuskuler ditandai dengan degenerasi neuron

motor , [1] [2] yang mengakibatkan progresif atropi otot (wasting away) dan kelemahan. Spektrum klinis berkisar

SMA dari kematian bayi dini untuk kehidupan dewasa normal dengan hanya kelemahan ringan. Pasien-pasien

ini seringkali memerlukan perawatan medis yang komprehensif yang melibatkan berbagai disiplin ilmu,

termasuk Pulmonologi anak, neurologi pediatrik, bedah ortopedi pediatrik, Ekstremitas Bawah & Spinal

Orthosis, perawatan kritis pediatrik, dan kedokteran fisik dan rehabilitasi, dan terapi fisik, terapi okupasi, terapi

pernapasan, dan klinis gizi. konseling genetik juga berguna untuk orang tua dan anggota keluarga. Sensasi

dan kemampuan untuk merasa tidak terpengaruh. Aktivitas Intelektual adalah normal dan sering mengamati

bahwa pasien dengan SMA yang luar biasa cerah dan ramah. [1]

Istilah "otot tulang belakang remaja" atrofi mengacu pada -Welander sindrom Kugelberg . [3]

Isi 

[hide]

1 Gejala

2 Diagnosis

3 Jenis

o 3.1 Disebabkan oleh mutasi gen SMN1

o 3.2 SMA Disebabkan oleh mutasi gen lain

o 3.3 Terkait kondisi

4 Pengobatan

5 Dewasa dengan SMA

'6' Baby MB Kasus

7 SMA Pengobatan Percepatan Undang-Undang

8 Lihat juga

9 Referensi

10 Pranala luar

[ sunting ]Gejala

Dalam semua bentuknya, fitur utama dari kelemahan otot SMA, disertai dengan atrofi otot. Ini adalah hasil dari

denervasi, atau kehilangan sinyal untuk kontrak, yang ditularkan dari sumsum tulang belakang. Ini biasanya

ditularkan dari motor neuron di sumsum tulang belakang untuk otot melalui akson neuron motor, tapi entah

neuron motor dengan akson nya, atau akson sendiri, hilang dalam segala bentuk SMA.

Fitur dari SMA berkaitan erat dengan tingkat keparahan dan usia onset. SMA disebabkan oleh mutasi gen

SMN memiliki berbagai macam, dari bayi sampai dewasa, fatal untuk sepele, berbeda dengan individu yang

terkena memanifestasikan setiap naungan penurunan antara dua ekstrem. Banyak gejala SMA berhubungan

dengan komplikasi sekunder kelemahan otot, dan dengan demikian dapat setidaknya sebagian direhabilitasi

dengan terapi prospektif.

Kekanak-kanakan SMA adalah bentuk paling parah. Beberapa gejala termasuk:

kelemahan otot

miskin otot

menangis lemah

batuk lemah

limpness atau kecenderungan untuk flop

kesulitan menghisap atau menelan

akumulasi sekresi di paru-paru atau tenggorokan

berbentuk lonceng batang tubuh, yang disebabkan oleh otot-otot pernapasan menggunakan sekitar

daerah perut

mengepalkan tinju dengan tangan berkeringat

berkedip / bergetar lidah

kepala sering miring ke satu sisi, bahkan ketika berbaring

kaki yang cenderung lebih lemah dari lengan

kaki berbaring pada posisi "kaki katak"

hypotonia, areflexia, dan kontraktur beberapa bawaan ( arthrogryposis ) berhubungan dengan hilangnya

anterior sel tanduk

kesulitan makan

meningkatkan kerentanan terhadap infeksi saluran pernafasan

usus / kandung kemih kelemahan

lebih rendah dari normal berat

tahap perkembangan , seperti mengangkat kepala atau duduk, tidak dapat dijangkau

[ sunting ]Diagnosis

Dalam rangka untuk dapat didiagnosis dengan Spinal Muscular Atrophy, gejala perlu hadir. Dalam kebanyakan

kasus diagnosis dapat dibuat dengan uji gen SMN, yang menentukan apakah ada setidaknya satu

salinan SMN1 gen dengan mencari sekuens unik (yang membedakannya dari hampir identik SMN2 ) pada

ekson 7 dan 8. Dalam beberapa kasus, ketika tes gen SMN tidak mungkin atau tidak menunjukkan kelainan,

tes lainnya seperti EMG elektromiografi (EMG) atau biopsi otot dapat diindikasikan.

[ sunting ]Jenis

[ sunting ]Disebabkan oleh mutasi gen SMN1

Artikel utama: motor neuron Survival atrofi otot tulang belakang

Bentuk yang paling umum dari SMA disebabkan oleh mutasi dari gen SMN, dan memanifestasikan melalui

berbagai keparahan mempengaruhi bayi melalui orang dewasa. Gen SMN ditemukan pada kromosom 5, dan

gen SMN terpengaruh disebut SMN1 .

[ sunting ]SMA Disebabkan oleh mutasi gen lain

Bentuk lain dari atrofi otot tulang belakang disebabkan oleh mutasi gen lain, beberapa yang lain yang dikenal

dan belum didefinisikan. Semua bentuk SMA memiliki kelemahan yang sama yang disebabkan oleh denervasi,

yaitu, otot melemah karena serat otot kehilangan sambungan dari sumsum tulang belakang yang

berkomunikasi kapan kontrak.

Nama OMIM Gene Tempat

Herediter Bulbo-Spinal SMA 's disease Kennedy , "SMAX1" 313200Androgen reseptor

Xq11-Q12

X-linked atrofi otot tulang belakang 2 , "SMAX2" 301830 UBE1 [4] Xp11.23

Spinal Muscular Atrophy dengan Respiratory Distress (SMARD 1) atau Autosomal distal otot atrofi tulang belakang resesif 1 "DSMA1"

604320 IGHMBP2 11q13.3

Distal SMA dengan dominasi ekstremitas atas atau "HMN5" 600794glycyl tRNA sintase

7p15

[ sunting ]kondisi Terkait

atrofi otot spinal hanya mempengaruhi saraf motorik. Atrofi otot tulang belakang sehingga Istilah mengacu

pada atrofi otot akibat hilangnya neuron motor dalam sumsum tulang belakang.

Sebaliknya, gangguan diwariskan yang menyebabkan kedua kelemahan karena denervasi motor bersama

dengan gangguan sensori disebabkan denervasi sensorik yang dikenal dengan label inklusifCharcot-Marie-

Tooth atau motor turun-temurun dan neuropati sensori (HMSN).

[ sunting ]Pengobatan

Individu dengan SMA yang hidup dan hidup lebih lengkap lagi dengan bantuan teknologi bantu seperti

ventilator, kursi roda listrik, dan akses dimodifikasi ke komputer. Ini mengurangi dampak SMA pada kehidupan

sehari-hari individu ', yang memungkinkan mereka untuk berpartisipasi dalam komunitas seperti orang lain.

Ventilasi adalah sangat penting. Kursus SMA secara langsung berkaitan dengan tingkat keparahan

kelemahan. Bayi dengan bentuk parah SMA sering menyerah terhadap penyakit pernafasan karena

kelemahan otot-otot yang mendukung pernapasan. Scoliosis adalah komplikasi sekunder umum dan terjadi

karena kontraktur. Hal ini dapat menciptakan masalah pernapasan karena otot interkostalketerlibatan. Individu

dapat mengambil manfaat dari teknik perkusi mekanik atau manual (dilakukan atas lobus paru-paru)

dan drainase postural yang dapat membantu memudahkan pembersihan jalan napas. [5] Anak-anak dengan

lebih ringan bentuk SMA alami hidup lebih lama meskipun mereka mungkin membutuhkan dukungan medis

yang luas, terutama mereka pada akhir lebih parah dari spektrum.

Karena biologi molekuler , ada pemahaman yang lebih baik dari SMA. Banyak percobaan perawatan sedang

diuji, termasuk penggantian gen, pengganti stem-sel neuron motor, dan terapi paling menjanjikan dimaksudkan

untuk meningkatkan ekspresi gen 2 SMN atau meningkatkan persentase transkrip mRNA dari SMN 2 yang

disambung dengan panjang penuh bentuk. terapi potensial lainnya diarahkan untuk obat yang mungkin

meningkatkan fungsi sisa SMN, atau kompensasi atas kerugian tersebut. Signifikan kemajuan telah dibuat

dalam penelitian preclincial menuju pengobatan yang efektif.

Beberapa obat telah diidentifikasi dalam percobaan laboratorium yang menjanjikan untuk pasien. Untuk

mengevaluasi apakah obat ini bermanfaat bagi pasien SMA, uji klinis diperlukan. Dalam uji klinis pengobatan

baru diuji sementara pasien dipantau dengan teliti untuk keamanan mereka dan untuk efek obat mungkin,

positif atau negatif.

Beberapa obat dalam penyelidikan klinis untuk pengobatan SMA:

Butyrates

Valproik asam

HU

Riluzole

Quinazoline495 [6]

Senyawa lainnya telah diidentifikasi yang meningkatkan ekspresi gen SMN atau persentase panjang penuh

SMN transkrip disambung dari SMN2. Senyawa ini mengalami pengembangan lebih lanjut pra-klinik sebelum

awal uji klinis.

Saat ini, pengobatan untuk SMA terdiri dari pencegahan dan pengelolaan efek sekunder dari kerugian unit

motor kronis. Mengingat bahwa banyak kematian disebabkan oleh komplikasi diobati, ini penting dan mungkin,

bahkan dalam jangka panjang, karena penting untuk mempertahankan fungsi keseluruhan sebagai

pengobatan khusus tingkat SMN.

[ sunting ]Dewasa dengan SMA

Meskipun SMA dapat mengakibatkan kematian selama masa kanak-kanak, banyak orang dengan SMA hidup

menjadi dewasa dan usia tua. umur sebenarnya sangat tergantung pada keparahan SMA dalam setiap

individu, dan tiga jenis utama SMA hanya memberikan panduan diagnostik kasar. Melambatnya tingkat

degenerasi memiliki pengaruh besar terhadap kelangsungan hidup secara keseluruhan, dan bahkan beberapa

orang didiagnosis dengan tipe-1 SMA dapat bertahan hidup sampai dewasa. kemampuan intelektual adalah

tidak terpengaruh oleh SMA. Banyak anak dan orang dewasa dengan SMA keuntungan besar dari

penggunaan teknologi bantu , seperti pengenalan suara atau Switch akses perangkat lunak. Atas fungsi

anggota tubuh dapat ditingkatkan dengan penggunaan atas dahan exoskeleton seimbang

gravitasi. [7] perangkat tersebut memungkinkan orang dengan mobilitas sangat terbatas bahkan untuk

menggunakan komputer untuk membaca, menulis, berkomunikasi, bermain video game, dan akses kontrol

lingkungan. respon seksual dan fungsi reproduksi juga terpengaruh oleh SMA; individu dengan SMA dapat

menikmati kehidupan seksual aktif dan telah melahirkan anak-anak.

[ sunting ]Baby MB 'Kasus'

Pada tanggal 15 Maret 2006, Pengadilan Tinggi Kehakiman dari Inggris dan Wales memutuskan bahwa 17

bulan lama "Baby MB" (identitas dirahasiakan) itu harus tetap hidup, bertentangan dengan 'petugas medis 14

medis profesional' nasihat - salah satu dari Dr S 'menyatakan "Saya pikir bahwa efek kumulatif dari kondisi's

efek adalah bahwa ia memiliki kehidupan tak tertahankan". [8] Hakim mengatakan bahwa "ia merasa anak

memperoleh kesenangan yang cukup dari hidup lebih besar daripada bukti medis kondisinya". [9] [10] Baby MB

meninggal sembilan bulan kemudian, pada bulan Desember 2006. [11]

[ sunting ]SMA Pengobatan Percepatan Undang-Undang

Pada tahun 2007, SMA Pengobatan Percepatan UU diperkenalkan di Kongres Amerika Serikat "untuk

mengizinkan Menteri Kesehatan dan Layanan Kemanusiaan untuk melakukan kegiatan untuk cepat uang

muka pengobatan untuk atrofi otot tulang belakang, penyakit neuromuskuler, dan penyakit anak lainnya, dan

untuk tujuan lain. " Saat ini di komite di Kongres ke-111.

[ sunting ]Lihat pula

Polineuropati pada anjing dan kucing

3'-Cluster

Gideon Dreyfuss

[ sunting ]Referensi

1. ^ atrofi otot tulang belakang di Dorland's Medical Dictionary

2. ^ Kostova FV, Williams VC, Heemskerk J, et al). (Agustus 2007. "Spinal otot atrofi: klasifikasi, diagnosis,

manajemen, patogenesis, dan arah penelitian di masa depan" J.. Anak neurol:. 22(8) 926-

45. DOI : 10.1177/0883073807305662 . 

2. Tonus otot   (bag.7) 3. Posted on 4 April, 2008 by binhasyim

4. Apabila otot normal yang istirahat dipalpasi, dapat dirasa bahwa otot tersebut sama sekali tidak flaksid tetapi

mempunyai regangan tertentu. Ini juga impresi yang diperoleh saat otot tersebut secara pasif digerakkan. Keadaan ini

disebut tonus otot atau tonus istirahat. Pada berbagai keadaan patologis tonus yang normal ini berubah. Kadang-kadang

meningkat (hipertonus), dan pada keadaan lain berkurang (hipotonus). Klinis, tonus otot diperiksa dengan palpasi dan

gerak pasif. Bagaimanapun juga, pada kedua metode pemeriksaan tersebut terdapat bukti ada dua komponen tonus otot.

Sehingga tidak jarang terlihat, misalnya pada hemiplegia kapsular, tonus otot pada palpasi menurun (konsistensi otot

berkurang), sedangkan pada gerak pasif tampak meningkat, karena resistensi terhadap gerakan lebih besar daripada

normal.baca selengkapnya…

5. Resistensi otot karena digerakkan secara pasif secara prinsip dapat disebabkan oleh dua faktor: yaitu sifat viskoelastik

otot itu sendiri dan tegangan yang diakibatkan oleh kontraksi.Kedua fkator tentu saja sama pentingnya, tetapi

kontribusi mereka masing-masing jelas berbeda pada berbagai macam keadaan. Dari penelitian binatang yang

dideserebrasi terbukti bahwa tonus otot terutama disebabkan oleh refleks, yang disebabkan oleh aliran impuls yang

berkesinambungan dari muscle spindle, yang mengaktivasi . motoneuron. Meskipun demikian, hasil ini sulit diterapkan

pada manusia pada keadaan sadar. Mereka mungkin paling relevan untuk otot yang menjaga posisi tegak, yang

memperlihatkan aktivitas berkesinambungan atau intermiten pada orang yang berdiri dengan relaks (misalnya,

beberapa ekstensor punggung, m. psoas major, dan m. soleus; kebanyakan otot lain tidak menunjukkan aktivitas EMG

pada posisi ini).

6. Dengan demikian, konsistensi otot mungkin tergantung tidak hanya kepada aktivitas otot yang sedang berlangsung,

tetapi juga oleh berbagai sifat ototnya itu sendiri.   Oleh karena . motoneuron dapat mengubah sensitivitas spindle,

mereka penting untuk tonus otot. Aktivitas . yang meningkat mengatur spindle pada tingkat yang lebih aktif, sehingga

dapat meningkatkan tonus otot ekstrafusal.   Pada saat gerakan dilaksanakan, inervasi . penting dalam menentukan

keadaan otot yang akan dipakai dan ia aktif dalam mengendalikannya, sedangkan . motoneuron bertanggung jawab

terhadap kontraksinya sendiri. Kerjasama . dan . neuron pada pelaksanaan gerak banyak diteliti.   Tampaknya, sistem

saraf pusat mampu mengendalikan statik dan dinamik . dan . neuron secara sendiri-sendiri. Sampai seberapa jauh

kendali sentral ini dimediasi oleh lintasan terpisah tidak diketahui, tetapi berbagai struktur tertentu terlihat terutama

mempengaruhi satu jenis neuron fusimotor. Dengan demikian, stimulasi bagian medial formatio reticularis

menyebabkan meningkatnya sensitivitas statik spindle, sedangkan stimulasi bagian lateral menyebabkan peningkatan

aktivitas dinamik.  

Faktor lain yang mempengaruhi stretch reflex dan tonus otot adalah organ tendon. Pada peregangan dan terutama

kontraksi otot, reseptor ini terstimulasi. Aferennya tidak langsung ke motoneuron, tetapi melalui interneuron, yang

mengirimkan impulsnya ke . motoneuron.Fungsi organ tendon diduga mencegah kontraksi berlebihan dan untuk

pengerem dan pada saat yang sama memfasilitasi antagonis. Selain itu juga ada yang untuk eksitasi motoneuron

sinergis dan inhibisi antagonis. Jadi fungsinya lebih kompleks sebagai tambahan dari organ tendon, ada mekanisme lain

yang cenderung untuk menghambat aktivitas motoneuron yang tereksitasi, yaitu inhibisi Renshaw. Hal ini berdasar

pengamatan fisiologis. Impuls motoneuron melalui kolateral di cornu anterius merangsang sel Renshaw yang pada

gilirannya akan menghambat motoneuron.

7. Filed under: Neuron Motor Perifer

8. « Beberapa gambaran organisasi motoneuron   (bag.8)  Stretc