ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN THALASEMIA
DISUSUN OLEH:
CHAERUNISSA LAZUARDI M.
(11101004)
DIAN PERMATASARI
(11101015)
DINI WULANSARI
(11101016)
DWI RATNA SARI
(11101017)
INTAN SRI NOVELIN
(11101058)NOVIA HIDAYANTI
(11101034)
PROGRAM STUDI S1 REGULER III
STIKes PERTAMEDIKA JAKARTA
TAHUN AJARAN 2012/2013
KATA PENGANTARPuji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat serta karunia-Nya kepada kami sehingga kami berhasil menyelesaikan makalah ini yang alhamdulillah tepat pada waktunya yang berjudul Asuhan Keperawatan pada Anak dengan Thalasemia.
Makalah ini berisikan tentang informasi asuhan keperawatan pada anak dengan Thalasemia, makalah ini dapat memberikan informasi kepada kita tentang ruang lingkup kajian yang ada di keperawatan yang khususnya berhubungan dengan kasus Thalasemia pada anak.
Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu kritik dan saran dari semua pihak yang bersifat membangun selalu kami harapkan demi kesempurnaan makalah ini.
Akhir kata, kami sampaikan terima kasih kepada semua pihak yang telah berperan serta dalam penyusunan makalah ini dari awal sampai akhir. Semoga Allah SWT senantiasa meridhai segala usaha kita. Amin.
Jakarta, Mei 2013
Penyusun
DAFTAR ISI
Contents
iKATA PENGANTAR
iiDAFTAR ISI
BAB 1iiiPENDAHULUANiii1BAB 2
1TINJAUAN PUSTAKA
12.1Pengertian
22.2Klasifikasi Thalasemia
32.3Etiologi
42.4Patofisiologi
72.5Manifestasi Klinis
92.6Penatalaksanaan
112.7Pemeriksaan Penunjang
122.8Komplikasi
13BAB 3
133.1Pengkajian
153.2Diagnosa Keperawatan
163.3Intervensi
19BAB 4
19PENUTUP
194.1Kesimpulan
20DAFTAR PUSTAKA
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalasemia berbahaya setiap tahunnya. Thalasemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalasemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalasemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated genatau (gen mutasi thalasemia). Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalasemia trait (sifat thalasemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalasemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalasemia, adalah sebesar 25%. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50% kemungkinan lahir sebagai pembawa.
Jenis paling berbahaya dari alpha thalasemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalasemia akan menderita penyakit beta thalasemia. Anak ini memiliki penyakit thalasemia ringan yang disebut dengan thalasemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalasemia yang lebih berat adalah thalasemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalasemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat. Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalasemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita thalasemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotik sangatdiperlukan.
Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ-organ tubuh lain. Dari pejelasan di atas muncul lah pertanyaan tentang Bagaimanakah Asuhan Keperawatan pada Anak dengan Thalasemia?.
1.2 Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada, maka timbul pertanyaan:
Bagaimanakah Asuhan Keperawatan Pada Anak dengan Thalasemia ?
1.3 Tujuan 1.3.1 Tujuan UmumMenjelaskan Asuhan Keperawatan Pada Anak dengan Thalasemia.1.3.2 Tujuan Khusus 1. Mengetahui pengertian penyakit thalassemia.
2. Mengetahui klasifikasi penyakit thalasemia pada anak.
3. Mengetahui penyebab penyakit thalasemia.4. Mengetahui penatalaksaan penyakit thalasemia.5. Mengetahui asuhan keperawatan pada anak dengan thalasemia.
BAB 2TINJAUAN PUSTAKA2.1 Pengertian Thalasemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997).Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalassemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalassemia mayor dan minor (Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000:497).
Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (Medicastore, 2004).Dengan kata lain, thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb.
2.2 Klasifikasi ThalasemiaSaat ini dikenal sejumlah besar sindrom thalasemia, masing-masing melibatkan penurunan produksi satu atau lebih rantai globin, yang membentuk bermacam-macam jenis Hb yang ditemukan pada sel darah merah. Jenis yang paling penting dalam praktek klinis adalah sindrom yang mempengaruhi sintesis rantai ( maupun .
Thalasemia ( Penghapusan 1 gen = Trait thalasemia (+ (silent carier) Penghapusan 2 gen = Trait thalasemia (0 (carier) Penghapusan 3 gen = Penyakit Hb H
Penghapusan 4 gen = Hydrops fetalis/thalassemia-( mayor
Thalasemia
Homozigot = Thalasemia-0 mayor Heterozigot = Trait thalassemia +
a. Thalasemia-(Individu normal yang mempunyai 2 gen alpha yaitu alpha thal 2 dan alpha thal 1 terletak pada bagian pendek kromosom 16 (((/((). Hilangnya 1 gen (silent carier) tidak menunjukkan gejala klinis sedangkan 2 gen hanya memberikan manifestasi ringan atau tidak memberikan gejala klinis yang jelas. Hilangnya 3 gen (penyakit Hb H) memberikan anemia moderat dan gambaran klinis thalassemia-( intermedia, afinitas Hb H terhadap O2 sangat terganggu dan destruksi eritrosit lebih cepat. Delesi/hilangnya keempat gen ( (homozigot alpha thal 1, Hb Barts Hydropps Fetalis) adalah bentuk thalasemia yang paling berat, disebabkan tidak ada sintesis rantai ( sama sekali.b. Thalasemia-
Gen yang mengatur produksi rantai terletak di sisi pendek kromosom 11, pada thalassemia- mutasi gen disertai dengan berkurangnya produksi messenger RNA dan berkurangnya sintesis globin dengan struktur normal. Dibedakan dalam 2 golongan besar thalassemia-: Ada produksi sedikit rantai beta (tipe +)
Tidak ada produksi rantai beta (tipe 0)
2.3 EtiologiSalah satu penyebab penyakit thalasemia pada anak adalah faktor genetik, yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan thalasemia (homozigot).Thalasemia disebabkan oleh delesi (hilangnya) satu gen penuh atau sebagian dari gen (ini terdapat terutama pada thalassemia-() atau mutasi noktah pada gen (terutama pada thalassemia-), kelainan itu menyebabkan menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin. Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin ( dan , yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua.Penyebab anemia pada thalassemia bersifat primer dan sekunder. Primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Sedangkan yang sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limpa dan hati. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai ( atau dari hemoglobin berkurang (Mansjoer, 2000).2.4 PatofisiologiKetidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa (() dan beta () disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orangtuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya pembawa/carier.a. Thalasemia beta ()Secara biokimia kelainan yang paling mendasar adalah menurunnya biosintesis dari unit globin pada Hb A. Pada thalasemia heterozigot, sintesis globin kurang lebih separuh dari nilai normalnya. Pada thalassemia homozigot, sintesis globin dapat mencapai nol.Karena adanya defisiensi yang berat pada rantai , sintesis HbA menurun dengan sangat jelas atau bahkan tidak ada, sehingga pasien dengan thalassemia homozigot mengalami anemia berat. Pada thalassemia homozigot, sintesis rantai ( tidak mengalami perubahan dan tidak mampu membentuk Hb tetramer. Ketidakseimbagan sintesis dari rantai polipeptida ini mengakibatkan kelebihan adanya rantai ( bebas di dalam sel darah merah yang berinti. Rantai ( ini mudah teroksidasi, mereka dapat beragregasi menjadi inklusi protein yang dapat menyebabkan kerusakan membrane pada sel darah merah dan destruksi dari sel darah merah imatur dalam sumsum tulang sehingga jumlah sel darah merah matur yang diproduksi menjadi berkurang sehingga sel darah merah yang beredar menjadi kecil, terdistorsi, dipenuhi oleh inklusi ( globin dan mengandung komplemen hemoglobin yan menurun dan memberikan gambaran dari Anemia Cooley/anemia mikrositik hipokrom.Eritropoetin meningkat sebagai respon adanya anemia, sehingga sumsum tulang dipacu untuk memproduksi eritroid prekusor yang lebih banyak. Namun mekanisme kompensasi ini tidak efektif karena adanya kematian yang premature dari eritroblas. Hasilnya adalah suatu ekspansi sumsum tualng yang masif memproduksi sel darah merah baru.Sumsum tulang mengalami ekspansi secara masif, menginvasi bagian kortikal tulang, menghabiskan sumber kalori yang sangat besar pada masa-masa pertumbuhan dan perkembangan, mengalihkan sumber-sumber biokimia yang vital dari tempat-tempat yang membutuhkannya dan menempatkan suatu stress yang sangat besar pada jantung. Secara klinis terlihat sebagai kegagalan perrtumbuhan dan perkembangan, kegagalan jantung high output, rentan terhadap infeksi, deformitas tulang, fraktur patologis dan kematian di usia muda tanpa adanya terapi transfusi.
b. Thalasemia alpha (()Patofisiologi thalasemia ( sebanding dengan jumlah gen yang terkena. Pada thalasemia ( homozigot (-/-) tidak ada rantai ( yang diproduksi. Pasiennya hanya memiliki Hb Barts yang tinggi dengan Hb embrionik. Meskipun kadar Hbnya tinggi tapi hampir semuanya adalah Hb Barts sehingga sangat hipoksik yang menyebabkan sebagian besar pasien lahir mati dengan tanda hipoksia intrauterine.
Bentuk thalasemia ( heterozigot ((0dan (+) menghasilkan ketidakseimbangan jumlah rantainya tetapi pasiennya dapat mampu bertahan dengan HbH dimana kelainan ini ditandai dengan adanya anemia hemolitik karena HbH tidak bisa berfungsi sebagai pembawa oksigen.Pathway
2.5 Manifestasi Klinisa. Thalasemia (1. Trait thalasemia (+ (silent carier)
Bentuk heterozigot karier thalassemia (+ (-(/((). Memiliki gambaran darah yang abnormal tetapi dengan elektroforesis normal. Saat lahir 50% kasus memiliki Hb Barts 1-3%.
2. Trait thalassemia (0 (carier)Bisa berasal dari thalasemia (0 (-(/(() atau thalassemia (-(/-(). Biasanya asimptomatis, didapatkan anemia mikrositik hipokrom ringan dengan penurunan MCH dan MCV yang bermakna. Hb elektroforesis normal dan pasien hanya dapat didiagnosis dengan analisa DNA. Pada masa neonates, Hb Barts 5-10% tapi tidak didapatkan HbH pada masa dewasa dan kadang bisa didapatkan inklusi pada eritrosit karier thalasemia (.
3. Hb H disease
Ditandai anemia mikrositik hipokrom yang cukup berat (7-11 g/dL) dan splenomegali. Hb H (4) dapat dideteksi dalam sel darah merah dengan elektroforesis atau pada sediaan retikulosit.
4. Hydrops fetalis/thalassemia-( mayor
Gambaran klinisnya adalah hidrops fetalis dengan edema permagna dan hepatosplenomegali. Kadar Hb 6-8 g/dL dengan eritrosit hipokromik dan beberapa berinti. Biasanya keadaan ini disertai toksemia gravidarum, perdarahan post partum dan masalah karena hipertrofi plasenta. Pada pemeriksaan otopsi memperlihatkan adanya peningkatan kelainan bawaan. Beberapa bayi berhasil diselamatkan dengan transfuse tukar dan berulang serta pertumbuhannya bisa mencapai normal.
Gambar hidrops fetalis:
b. Thalasemia Hampir semua anak dengan thalassemia homozigot dan heterozigot memperlihatkan gejala klinis sejak lahir yaitu gagal tumbuh, infeksi berulang, kesulitan makan, kelemahan umum. Bayi tampak pucat dan terdapat splenomegali.
Pada anak yang mendapat transfuse dan terapi chelasi (pengikat besi), anak bisa mencapai pubertas dan terus mencapai usia dewasa dengan normal. Bila terapi chelasi tidak adekuat, secara bertahap akan terjadi penumpukan besi yang efeknya mulai nampak pada dekade pertama. Adolescent growth tidak akan tercapai, komplikasi ke hati, endokrin dan jantung.Gambaran klinis pada pasien yang tidak mendapat terapi adekuat, yaitu:
Facies cooley
Terjadi keaktifan sumsum tulang yang luar biasa pada tulang muka dan tulang tengkorak hingga mengakibatkan perubahan perkembangan tulang tersebut, umumnya terjadi pada anak usia > 2 tahun.
Pucat yang berlangsung lama
Merupakan gejala umum pada penderita thalasemia, yang berkaitan dengan anemia berat. Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder.
Perut membuncit
Pada anak tampak perut membuncit akibat pembesaran hati dan limpa. Hati dan limpa membesar akibat dari hemopoisis ekstrameduler dan hemosiderosis. Dan akibat dari penghancuran eritrosit yang berlebihan dapat menyebabkan terjadinya bilirubin indirek, sehingga menimbulkan kuning dan kadang ditemui trombositopenia. Gagal tumbuh dan mudah terinfeksi
Sering terjadi pendarahan akibat trombositopenia maupun kegagalan hati akibat penimbunan besi, infeksi dan hemopoisis ektrameduler.2.6 Penatalaksanaana. Penatalaksanaan Medis
1. Terapi diberikan secara teratur untuk mempertahankan kadar Hb di atas 10 gr/dl. Rugimen hipertransfusi ini mempunyai keuntungan klinis yang nyata, memugkinkan aktivitas normal yang nyaman, mencegah auto imunisasi dan mencegah ekspansi sumsum tulang dan masalah kosmetik progresif yang terkait dengan perubahan tulang-tulan muka, dan meminimalkan dilatasi jantung dan esteoporosis. Transfusi dengan dosis 15-20 ml/kg sel darah mrah terpampat (PRC) biasanya diperlukan setiap 4-5 minggu.
2. Uji silang harus dikerjakan untuk mencegah auto imonusasi dan mencegah reaksi transfusi.
3. Meminimalkan reaksi demam akibat transfusi dengan menggunakan eritrosit yang direkonstruksi dari darah beku atau penggunaan filter leukosit, dengan pembeian antipiretik sebelum transfusi.
4. Menurunkan atau mencegah hemosiderosis dengan pemberian parenteral obat penghelasi besi (iro chelating drugs), de feroksamin diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam dengan menggunakan pompa portabel kecil (selamat tidur), 5-6 malam/minggu.
5. Splenoktomi akhirnya diperlukan karena ukuran organ tersebut atau karena hipersplenisme sekunder.
6. Cangkok sumsum tulang (cst) adalah kuratif pada penderita inr dan telah terbukti keberhasilan yang meningkat.
b. Penatalaksanaan Perawatan
1. Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang
2. Perawatan khusus :
Transfusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.
c. Penatalaksanaan Pengobatan
1. Penderita thalasemia akan mengalami anemia sehingga selalu membutuhkan transfusi darah seumur hidupnya. Jika tidak, maka akan terjadi kompensasi tubuh untuk membentuk sel darah merah. Organ tubuh bekerja lebih keras sehingga terjadilah pembesaran jantung, pembesaran limpa, pembesaran hati, penipisian tulang-tulang panjang, yang akirnya dapat mengakibakan gagal jantung, perut membuncit, dan bentuk tulang wajah berubah dan sering disertai patah tulang disertai trauma ringan.
2. Akibat transfusi yang berulang mengakibatkan penumpukan besi pada organ-organ tubuh. Yang terlihat dari luar kulit menjadi kehitaman, sementara penumpukan besi di dalam tubuh umumnya terjadi pada jantung, kelenjar endokrin, sehingga dapat mengakibatkan gagal jantung, pubertas terlambat, tidak menstruasi, pertumbuhan pendek, bahkan tidak dapat mempunyai keturunan.
3. Akibat transfusi yang berulang, kemungkinan tertular penyakit hepatitis B, hepatitis C, dan HIV cenderung besar. Ini yang terkadang membuat anak thalassemia menjadi rendah diri.
4. Karena thalasemia merupakan penyakit genetik, maka jika dua orang pembawa sifat thalasemia menikah, mereka mempunyai kemungkinan 25% anak normal/sehat, 50% anak pembawa sifat/thalassemia minor, dan 25% anak sakit thalasemia mayor.2.7 Pemeriksaan Penunjanga. Pemeriksaan darah Darah rutinKadar Hb menurun, dapat ditemukan peningkatan jumlah leukosit, ditemukan pula peningkatan dari sel PMN.
Hitung retikulositRetikulosit meningkat antara 2-8%
Gambaran darah tepiAnemia pada thalassemia mayor mempunyai sifat mikrositik hipokrom. Pada gambaran sediaan darah tepi akan ditemukan retikulosit, poikilositosis, tear drops sel dan targer sel.
b. Elektroforesis HemoglobinDiagnosis definitif ditegakkan dengan pemeriksaan elektroforesis Hb. Pemeriksaan ini tidak hanya ditujukan pada penderita thalassemia saja, namun pada orangtua dan saudara sekandung. Pemeriksaan ini untuk melihat jenis hemoglobin dan kadar HbA2. Petunjuk adanya thalassemia ( adalah ditemukannya Hb Barts dan Hb H. pada thalassemia Hb F bervariasi antara 10-90%, sedangkan dalam keadaan normal kadarnya tidak melebihi 1%.
c. Pemeriksaan Sumsum tulangPada sumsum tulang akan tampak suatu proses eritopoesis yang sangat aktif sekali. Ratio rata-rata antara myeloid dan eritoid adalah 0,8. Pada keadaan normal nilai perbandingannya 10:3d. Pemeriksaan RontgenAda hubungan erat antara metabolisme tulang dan eritropoesis. Bila tidak mendapat transfuse akan dijumpai osteoponi, reabsorbsi tulang meningkat dan mineralisasi kurang. Trabekulasi memberi gambaran mozaik pada tulang. Tulang tengkorak memberikan gambaran yang khas, disebut dengan hair on end yaitu menyerupai rambut berdiri potongan pendek pada anak.
2.8 KomplikasiAkibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfuse darah yang berulang-ulang dan proses hemolysis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lainnya. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut. Limpa yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang thalassemia disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombositopenia,.
Kelebihan Fe (khususnya pada pemberian transfuse) Komplikasi pada hati (hepatomegali hingga sirosis hati) Komplikasi pada endokrin, seperti endokrinopati (DM) Gagal tumbuh, karena diversi sumber kalori eritropoesis.BAB 3 ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN THALASEMIA3.1 Pengkajian1. Asal Keturunan / KewarganegaraanThalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.2. UmurPada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 6 tahun.3. Riwayat Kesehatan AnakAnak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.4. Pertumbuhan dan PerkembanganSering didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.5. Pola MakanTerjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.6. Pola AktivitasAnak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.7. Riwayat Kesehatan Keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia1) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal.
2) Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan.
4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
5) DadaPada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.
6) PerutKelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (hepatosplemagali).
7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.
8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertasAda keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.
9) KulitWarna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
10. Penegakan Diagnosis
1) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut:
Anisositosis (sel darah tidak terbentuk secara sempurna)
Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang
Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal
Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast, serta kadar Fe dalam serum tinggi.2) Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah.
3.2 Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/nutrisi ke sel.2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
4. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.5. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.
6. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
7. Perubahan tumbuh kembang berhubungan dengan penurunan kemampuan fisik yang disebabkan oleh kelainan hematologi dan efek penyakit/terapi.3.3 Intervensi
1. Dx 1: Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/nutrisi ke sel.
Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 5x24 jam perfusi jaringan klien adekuat.
Kriteria hasil:
Membrane mukosa merah muda dan lembab Konjungtiva tidak anemis Akral hangat TTV dalam batas normalRencana keperawatan / intervensi :1. Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.
R/ Perubahan tanda vital, warna kulit dan membrane mukosa menunjukkan tanda perfusi jaringan.2. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).
R/ Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler.3. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.
R/ Iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial.4. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.
R/ Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer.5. Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.
R/ Mempengaruhi pilihan intervensi.2. Dx. 2: Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.Tujuan: Setelah dilakukan tidakan keperawatan selama 3x24 jam, klien toleran terhadap aktivitas.Kriteria hasil :
Kebutuhan ADL terpenuhi tanpa rasa pusing dan sesak.Rencana keperawatan / intervensi :1. Kaji kemampuan anak dalam melakukan aktivitas/memenuhi ADL.
R/ Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan.
2. Monitor TTV, respon fisiologis selama/setelah melakukan aktivitas.
R/ Rangsangan kardiopulmonal berlebih dapat menimbulkan dekompensasi/kegagalan.
3. Beri informasi pada anak/keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi peningkatan TTV
R/ Membantu dan memberi dukungan.
4. Beri bantuan dalam beraktifitas/ambulasi bila perlu
R/ Mempertahankan tingkat energy dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan pernapasan.
5. Prioritaskan jadwal askep untuk meningkatkan istirahat.
R/ Mengidentifikasi defisiensi, merencanakan intervensi3. Dx. 3 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna/ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.
Tujuan: Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3x24 jam, nutrisi klien terpenuhi.Kriteria hasil :
Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.
Nafsu makan meningkat Nilai Lab. dalam batas normal Menghabiskan porsi makan yang disediakanRencana keperawatan / intervensi :1. Kaji riwayat nutrisi dan makanan yang disukai.R/ Mengidentifikasi defisiensi, merencanakan intervensi.2. Observasi dan catat masukan makanan.R/ Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan3. Timbang BB setiap hariR/ Mengawasi penurunan BB atau efektivitas4. Beri makanan sedikit tapi seringR/ Makan dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan.5. Konsultasi ahli gizi.R/ Membantu membuat rencana diet4. Dx. 4: Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.Tujuan: Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3x24 jam, keluarga dapat mengatasi dan mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga.Kriteria hasil : Keluarga menerima kondisi anaknya
Menunjukkan perilaku koping yang positifRencana keperawatan / intervensi :1. Jelaskan kondisi anak sesuai realita dan beri dukungan pada keluarga.
R/ Keluarga paham dengan kondisi anak dan dapat menerima sesuai keadaan.
2. Berikan waktu/dengarkan hal-hal yang menjadi keluhan keluarga
R/ Orang terdekat memerlukan dukungan terus menerus.
3. Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak.
R/ Dukungan keluarga terhadap anak, dapat meningkatkan harapan anak.
4. Bantu keluarga untuk memahami betapa pentingnya mempertahankan fungsi psikososial.
R/ Tingkah laku yang terhalang, tututan perawatan yang tinggi dan seterusnya apat menimbulkan keluarga menarik diri dari pergaulan social.
BAB 4PENUTUP
4.1 KesimpulanThalasemia memiliki 2 tipe utama berdasarkan rantai globin yang hilang pada hemoglobin individu, yaitu Thalasemia-( dan Thalasemia-, yang nantinya akan dibagi lagi menjadi beberapa subtype berdasarkan derajat mutasi (secara genetic) ataupun berat ringannya gejala. Thalassemia diturunkan berdasarkan hokum Mendel, resesif atau ko-dominan. Heterozigot biasanya tanpa gejala, sedangkan homozigot atau gabingan heterozigot, gejalanya lebih berat. Terapi thalassemia antara lain adalah terapi transfuse, terapi pengikat besi (chelasi), splenektomi dan transplantasi sumsum tulang. Konseling mengenai thalassemia sangat diperlukan untuk skrinning dan pemahaman terhadap penderita. Sampai saat ini, penderita thalassemia yang berat biasanya tidak dapat bertahan hingga mencapai usaha dewasa normal meskipun kemungkian ini tidak tertutup sama sekali.DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marilynn E, (2000), Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC, Jakarta.Ngastiyah, (1997), Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.Suriadi, Rita Yuliani, (2001), Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo, Jakarta. Guyton, Arthur C, (2000), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta.Soeparman, Sarwono, W, (1996), Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI, Jakarta.Hoffbrand. A.V & Petit, J.E, (1996), Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC, Jakarta.
Sekunder: Defisiensi asam folat pada kehamilan
Primer: Genetik, idiopatik
Hb post natal terganggu
Gangguan produksi rantai globin
Penurunan produksi dari 1 atau lebih rantai globin tertentu
Penurunan sintesis Hb rantai beta
Peningkatan kompensatori sintesa rantai alpha
Ketidakseimbangan formasi hemoglobin
Thalasemia
Pertumbuhan gizi kurang
Eritopoesis tidak efektif
Penurunan Hb
Hipokromatik
Anemia
Suplai nutrisi berkurang
Penghancuran sel eritrosit intramedular
Defisiensi Hb
Anak semakin tambah kecil
Anoreksia
Hemolysis
Sel darah merah mennjadi kecil
Berat badan turun
Anemia berat
Penurunan kemampuan fisik
Kurangnya selera makan
Komponen sel darah berkurang
Mk: Perubahan tumbuh kembang
Mk: Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan
< O2
< Hb
Hipoksia, sesak
Pucat, lemah
Ketidakseimbangan suplai O2
Penurunan komponen sel
Mk: Intoleransi aktifitas
Mk: Perubahan perfusi jaringan perifer
