Terapi Non Operatif Hemangioma-ok

7/30/2019 Terapi Non Operatif Hemangioma-ok

1/22

Willy Hardy MarpaungPembimbing:

dr. Akhmad Makhmudi, SpB, SpBA

TERAPI FARMAKOLOGIHEMANGIOMA


2/22

PendahuluanHemangioma tumor pembuluh darah palingbanyak ditemukan pada anakGalen (Yunani) faktor emosi ibu saatmengandungVirchow angioma : kelainan vaskuler Hemangioma : tumor jinak yang berasal darihiperplasi dan proliferasi pembuluh darah

Hemangioma : pertumbuhan yang cepat daninvolusi yang lambat


3/22

PendahuluanHemangioma life threatening, pada organ vitaldan airwayMulliken, Glowaki (1982) membagi kelainanvaskuler : hemangioma dan malformasi vaskuler The International Society for the Study of Vascular Anomalies(1996)

Classification of Vascular Anomalies

Vascular Tumors Slow-Flow VascularMalfomations

Fast-Flow Vascluar

Malformations Combined Vasclar

Malfomations

Hemangiomas Kaposiformhemangioendothelioma (KHE) Tufted angioma (TA)

Capillary malformations(CM) Venous malformations(VM) Lymphaticmalformations (LM)

Arteriovenous fistulas(AVF) Arterivenousmalformation (AVM)

Klippel Trenaunaysyndrome Parkes Weber syndrome, a capillaryAVM


4/22

PendahuluanHemangioma ditemukan pada 1,1 2,6%neonatus atermFrekuensi pada tahun pertama 10 -12 %

Insidensi pada bayi perempuan, prematur danberat badan rendah lebih tinggi


5/22

PATOGENESISPenelitian imunohistokimia : hemangioma berasal dari pembuluh darahDipengaruhi oleh : Cluster of Differentiation-31 (CD 31), faktor von Willebrand, Vascular Endothelial Growth Factor (VGEF), proliferating nuclear antigen dan urokinaseTerjadi ketidakseimbangan faktor angiogenik danantiangiogenik


6/22

PATOGENESISMarker spesifik GLUT-1 (protein padapembuluh darah)Terdiri dari 2 fase :

- Proliferasi (usia 6

8 bulan)tampak proses angiogenesis, ditandaidengan

konsentrasi tinggi cytokines basic

fibroblast growth factor dan VEGF.- Involusi (usia 1-7 tahun)

berkurangnya angiogenesis danapoptosis sel

endotel


7/22

KLINISFase proliferasiPada letak superfisial : tampak kemerahan,menonjol (strawberry/ capillary hemangioma)

Pada letak subkutis :tampak kebiruan, menonjol(cavernous hemangioma)Fase involusiTumor terlihat pucat, keunguan, lebih lunak


8/22

KOMPLIKASI

Mendiratta, Vibhu, et al. Infantile hemangioma: An update. Indian Journal Dermatol Venereol Leprol. September October 2010.


9/22

KOMPLIKASI


10/22

DIAGNOSISKlinisUltrasonografi Doppler CT-Scan

MRI Arteriografi


11/22

TERAPITidak membutuhkan terapi khususDiperlukan observasi dan pengawasan dari orangtuaPenanganan khusus pada organ vital dan lifethreatening Menghindari komplikasiFaktor ukuran, lokasi, jumlah, cepat pertumbuhan

mempengaruhi pilihan terapi


12/22

TERAPI

Mendiratta, Vibhu, et al. Infantile hemangioma: An update. Indian Journal Dermatol Venereol Leprol. September October 2010.


13/22

TERAPI FARMAKOLOGITerapi farmakologi menghambat angiogenesis

Kortikosteroid (first line)Interferon alpha

CyclophospamideVincristinePropranolol


14/22

KortikosteroidMekanisme kerja : menyebabkan ekspresi darigen mempengaruhi mitokondria sitokrom meningkatkan vasokonstriksi + menghambatproses angiogenesis

Predisone2 3 mg/kgBB/hari, respons kesembuhan 75 94%Triamsinolone acetate10 mg/dL injeksi intra lesiBila respons telah tercapai diperlukan taperinguntuk penghentian obat 2 -4 minggu

penurunan dosis awal


15/22

KortikosteroidEfek Samping SistemikGangguan gastrointestinal, Cushingoid,hipertensi, penurunan tingkat pertumbuhan danbertambahnya berat badan.

Efek Samping Lokal Atrofi kulit, depigmentasi, nekrosis alis mata, syok

anafilaktik, emboli, dan perdarahan retrobulbar


16/22

Interferon AlphaKontroversialTingginya insidens komplikasi : spastik diplegiaMekanisme kerja : inhibitor angiogenesis

Dosis : 3.000.000 iu/m2

luas permukaan tubuhsetiap hari selama 3,5 10 bulan81,25% mengalami regresi ukuran hemangiomadalam waktu 2 bulan pasca terapi

Kaselas, et al. Intralesional administration of interferon A for the management of

severe haemangiomas. Journal of Pediatric Surgery. 2007


17/22

VincristineMekanisme kerja : inhibitor mitosis pada tubulusendotel pembuluh darah, pada fase proliferative.Bersifat iritatif pada pembuluh darahDosis : 0,05 mg/kgbb (< 10 kg), 1,5 mg/m2 luaspermukaan tubuh (>10 kg)Efek samping : gangguan saluran cerna,konstipasi, dan neuropati perifer

Terapi pilihan utama pada hemangioma lifethreatening

Glade, RS et al. Management of complicated hemangiomas with vincristine: Quantitative responseto therapy using MRI. Internation Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2010


18/22

CyclophospamideCara kerja : menghambat angiogenesisDosis : 10 mg/kgBB/hari selama 2 3 hari intravenaEfek samping : supresi sumsum tulang, danpeningkatan enzim hati, bakteriemiaDilaporkan keberhasilan penanganan 92%setelah pembererian cyclophospamide.


19/22

PropranololTerapi rutin penyakit jantung, hipertensi, kelainanneurologis dan endokirin

Antagonis non selektif reseptor betaCara kerja : menghambat apoptosis dengan

mengantagonis reseptor GLUT-1 menghambatpertumbuhan hemangioma, menurunkan flow arterial Dosis optimal untuk hemangioma : 2 mg/kgBB/hari dibagimenjadi 3 dosisPemantauan yang ketat terhadap vital sign, kadar guladarah


20/22

PropranololEfek samping : letargi, kesulitan bernafas,berkurangnya waktu pengisian kapiler, danpenurunan selera makanBila hemangioma telah mengecil taperingdosis


21/22

Propranolol

Marcis et al. A Randomized Controlled Trial of Propranolol for Infantile Heamngioma. Pediatrics.2011


22/22

TERIMA KASIH

Terapi Non Operatif Hemangioma-ok

Documents