STEP 31. Apa penjelasan neurotransmitter ?1. Otak terdiri dari
sekian biliun sel neuron yang satu dengan lainnya saling
berhubungan. Hubungan antar neuron tersebut terjalin melalui impuls
listrik dengan bahan perantara kimiawi yang dikenal sebagai
neurotransmiter.Dalam keadaan normal, lalu-lintas impuls antar
neuron berlangsung dengan baik dan lancar. Apabila mekanisme yang
mengatur lalu-lintas antar neuron menjadi kacau dikarenakan
breaking system pada otak terganggu maka neuron-neuron akan
bereaksi secara abnormal. Neurotransmiter yang berperan dalam
mekanisme pengaturan ini adalah: Glutamat, yang merupakan brains
excitatory neurotransmitter GABA (Gamma Aminobutyric Acid), yang
bersifat sebagai brains inhibitory neurotransmitter.Kejang dapat
terjadi apabila: Keadaan dimana fungsi neuron penghambat
(inhibitorik) kerjanya kurang optimal sehingga terjadi pelepasan
impuls epileptik secara berlebihan, disebabkan konsentrasi GABA
yang kurang. Hambatan oleh GABA ini dalam bentuk inhibisi potensial
post sinaptik. Keadaan dimana fungsi neuron eksitatorik berlebihan
sehingga terjadi pelepasan impuls yang berlebihan. Disini fungsi
neuron penghambat normal tapi sistem pencetus impuls (eksitatorik)
yang terlalu kuat. Keadaan ini ditimbulkan oleh meningkatnya
konsentrasi glutamat di otak.Berbagai macam kelainan atau penyakit
di otak (lesi serebral, trauma otak, stroke, kelainan herediter dan
lain-lain) sebagai fokus epileptogenesis dapat terganggu fungsi
neuronnya (eksitasi berlebihan dan inhibisi yang kurang) dan akan
menimbulkan kejang bila ada rangsangan pencetus seperti
hipertermia, hipoksia, hipoglikemia, hiponatremia, stimulus
sensorik dan lain-lain.
Sumber: Price, Sylvia. 2006. Patofisiologi volume 2. jakarta:
EGC
Sel dan organ otak memerlukan suatu energy yang didapat dari
metabolisme untuk mempertahankan hidupnya. Bahan baku terpenting
untuk metabolism otak adalah glukosa. Sumber energi otak adalah
glukosa yang melalui proses oksidasi dipecah menjadi CO2dan air.
Sifat proses ini adalah oksidasi dimana oksigen disediakan dengan
perantaraan fungsi paru-paru dan diteruskan ke otak melalui sistem
kardiovaskuler.(2,7)
Untuk mempertahankan kelangsungan hidup sel atau organ otak
diperlukan suatu energi yang didapat dari metabolisme. Bahan baku
untuk metabolisme otak yang terpenting adalah glaukosa. Sifat
proses itu adalah oksidasi dimana oksigen disediakan dengan
peraataraan fungsi paru dan diteruskan ke otak melalui system
kardiovaskuler. Jadi sumber energi otak adalah glukosa yang melalui
proses oksidasi dipecah menjadi CO2 dan air.Sel dikelilingi oleh
suatu membrane yang terdiri dari permukaan dalam adalah lipoid dan
permukaan luar adalah ionic.Dalam keadaan normal membrane sel
neuron dapat dilalui dengan mudah oleh ion kalium (K+) dan sangat
sulit dilalui oleh ion natrium (NA+) dan elektrolit lainnya,
kecuali ion klorida (Cl-).Akibatnya konsentrasi K+ dalam sel neuron
tinggi dan konsentrasi Na+ rendah, sedangkan diluar sel neuron
terdapat keadaan sebaliknya.Karena perbedaan jenis dan konsentrasi
ion di dalam dan di luar sel, maka terdapat perbedaan yang disebut
potensial membrane dari sel neuron.Untuk menjaga keseimbangan
potensial membrane ini diperlukan energi dan bantuan enzim
Na-K-ATPase yang terdapat pada permukaan sel.Keseimbangan potensial
membrane ini dapat dirubah oleh adanya : 1. perubahan konsentrasi
ion di ruang ekstraseluler. 2. rangsangan yang datangnya mendadak
misalnya mekanis, kimiawi atau aliran listrik dari sekitarnya. 3.
perubahan patofisiologi dari membran sendiri karena penyakit atau
keturunan. Pada keadaan demam kenaikan suhu 10C akan mengakibatkan
kenaikan metabolisme basal 10%-15% dan kebutuhan oksigen akan
meningkat 20%. Pada seorang anak berumur 3 tahun sirkulasi otak
mencapai 65% dari seluruh tubu, dibandingkan dengan orang dewasa
yang hanya 15%. Jadi pada kenaikan suhu tubuh tertentu dapat
terjadi perubahan keseimbangan dari membran sel neuron dan dalam
waktu yang singkat terjadi difusi dari ion kalium maupun ion
Natrium melalui membran tadi, dengan akibat terjadinya lepas muatan
listrik.Lepas muatan ini demikian besarnya sehingga dapat meluas
keseluruh sel maupun ke membran sel tetangganya dengan bantuan
bahan yang disebut neurotransmiter dan terjadilah kejang.Tiap anak
mempunyai ambang kejang yang berbeda dan tergantung dari tinggi
rendahnya ambang kejang seseorang anak menderita kejang pada
kenaikan suhu tertentu. Pada anak dengan ambang kejang yang rendah,
kejang terjadi pada suhu 380C sedangkan pada anak dengan ambang
kejang yang tinggi, kejang baru terjadi pada suhu 400C atau
lebih.Dari kenyataan ini dapatlah disimpulkan bahwa terulangnya
kejang demam lebih sering terjadi pada ambang kejang yang rendah
sehingga dalam penanggulangannya perlu diperhatikan pada tingkat
suhu berapa penderita kejang.Kejang demam yang berlangsung singkat
pada umumnya tidak berbahaya dan tidak menimbulkan gejala sisa.
Tetapi pada kejang yang berlangsung lama ( lebih dari 15 menit)
biasanya disertai terjadinya apnea, meningkatnya kebutuhan oksigen
dan energi untuk kontraksi otot skelet yang akhirnya terjadi
hipoksemia, hiperkapnia, asidosis laktat disebabkan oleh
metabolisme anaerob, hipotensi arterial disertai denyut jantung
yang tidak teratur dan suhu tubuh makin meningkat disebabkan
meningkatnya aktivitas otot dan selanjutnya menyebabkan metabolisme
otak meningkatRangkaian kejadian diatas adalah faktor penyebab
hingga terjadinya kerusakan neuron otak selama berlangsungnya
kejang lama.Faktor terpenting adalah gangguan peredaran darah yang
mengakibatkan hipoksia sehingga meninggikan permeabilitas kapiler
dan timbul edema otak yang mengakibatkan kerusakan sel neuron
otak.Kerusakan pada daerah mesial lobus temporalis setelah mendapat
serangan kejang yang berlangsung lama dapat menjadi matang di
kemudian hari, sehingga terjadi serangan epilepsi yang spontan.
Jadi kejang demam yang berlangsung lama dapat menyebabkan kelainan
anatomis di otak hingga terjadi epilepsi.(FKUI, 2007).
Status konvulsi dan penatalaksanaanStatus epileptikus
didefenisikan sebagai keadaan dimana terjadinya dua atau lebih
rangkaian kejang tanpa adanya pemulihan kesadaran diantara kejang
atau aktivitas kejang yang berlangsung lebih dari 30 menit.Secara
sederhana dapat dikatakan bahwa jika seseorang mengalami kejang
persisten atau seseorang yang tidak sadar kembali selama lima menit
atau lebih harus dipertimbangkan sebagai status epileptikus.Status
Epileptikus merupakan suatu kegawatdaruratan medis yang harus
ditangani segera dan secepat mungkin, karena melibatkan proses
fisiologis pada sistem homeostasis tubuh, kerusakan syaraf dan otak
yang dapat mengakibatkan kematian. Penanganannya tidak hanya
menghentikan kejang yang sedang berlangsung, tetapi juga harus
mengidentifikasi penyakit dasar dari status tersebut. Umur, jenis
kejang, etiologi, jenis kelamin perempuan, durasi dari status
epileptikus, dan lamanya dari onset sampai penanganan merupakan
faktor prognostik penting.Status epileptikus dibagi menjadi 2 fase,
yaitu:Fase I (0-30 menit) -mekanisme terkompensasi. Pada fase ini
terjadi:Pelepasanadrenalindannoradrenalin, peningkatancerebral
blood flowdan metabolisme, hipertensi, hiperpireksia, dan
hiperventilasi, takikardi, asidosis laktat,FaseII(> 30 menit)
-mekanisme tidak terkompensasi. Pada fase ini
terjadi:Kegagalanautoregulasi serebral/edema otak, depresi
pernafasan, disritmia jantung, hipotensi, hipoglikemia,
hiponatremia, gagal ginjal, rhabdomyolisis, hipertermia dan
DIC.Prinsip penatalaksanaan penderita dengan status epileptikus
adalahtindakan suportifyang merupakan tindakan awal yang bertujuan
menstabilisasi penderita (harus tercapai dalam 10 menit pertama),
menghentikan kejang secepatnyadenganmemberikan obat anti kejang,
dengan urutan pilihan (harus tercapai dalam 30 menit
pertama)pilihan IgolonganBenzodiazepin(Lorazepam, Diazepam),
pilihan IIPhenytoin, dan pilihan IIIPhenobarbital.Pemberian obat
anti kejang lanjutan, mencari penyebab status epileptikus,
penatalaksanaan penyakit dasar, mengatasi penyulit, bila terjadi
refrakter status epileptikus atasi denganMidazolam, atau
Barbituratthiopental,phenobarbital,pentobarbital)atauinhalasi
dengan bahanisoflurane.Anonim. Buku Kuliah 3 Ilmu Kesehatan Anak,
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia, Jakarta, 1985, hal: 1203-1226.
2. Apa saja Klasifikasi kejang ?
Klasifikasi kejang:1. PARSIAL1. Parsial sederhana Dapat bersifat
motorik (gerakan abnormal unilateral), sensorik (merasakan,
membaui,mengdengar sesuatu yang abnormal), autonomic (takikardi,
bradikardi, takipneu, kemerahan, rasa tidak enak di epigastrium),
psikik (disfalgia, gangguan daya ingat) Biasanya berlangsung kurang
dari 1 menit1. Parsial kompleksDimulai dengan kejang parsial
sedehana; berkembang menjadi perubahan kesadaran yang disertai:
Gejala motoric, gejala sensorik, otomatisme (mengecap-ngecapkan
bibir, mengunyah, menarik-narik baju) Beberapa kejang parsial
kompleks mungkin berkembang menjadi kejang generalisata Biasanya
berlangsung 1-3 menit
2. GENERALISATAHilangnya kesadaran dan tidak ada awitan fokal;
bilateral dan simetrik; tidak ada aura1. Tonik-klonik Spasme
tonik-klonik otot; inkontenensia urin dan alvi; menggigit lidah;
fase pasca iktus Absence sering salah diagnosis sebagai melamun
Menatap kosong , kepala sedikit lunglai, kelopak mata bergetar,
atau berkedip secara cepat; tonus postural tidka hilang Berlangsung
beberapa detik1. Miklonik Kontraksi mirip syok mendadak yang
terbatas di beberapa otot atau tungkai; cenderung singkat1. Atonik
Hilangnya secara mendadag tonus otot disertai lenyapnya postur
tubuh1. Klonik gerakan menyentak, repetitive, tajam, lambat, dan
tunggal atau multiple di lengan, tungkai dan torso.1. Tonik
Peningkatan mendadak tonus otot (menjadi kaku, kontraksi) wajah dan
tubuh bagian atas; fleksi lengan dan ekstensi tungkai Mata dan
kepala mungkin berputar ke satu sisi Dapat menyebabkan henti
nafasManifestasi Klinik1. Kejang parsial ( fokal, lokal ) a. Kejang
parsial sederhana :Kesadaran tidak terganggu, dapat mencakup satu
atau lebih hal berikut ini :1) Tanda tanda motoris, kedutan pada
wajah, atau salah satu sisi Tanda atau gejala otonomik: muntah,
berkeringat, muka merah, dilatasi pupil.2) Gejala somatosensoris
atau sensoris khusus : mendengar musik, merasa seakan ajtuh dari
udara, parestesia.3) Gejala
psikis:dejavu,rasatakut,visipanoramik.4) Kejang tubuh;umumnya
gerakan setipa kejang sama. b. parsial kompleks1) Terdapat gangguan
kesadaran, walaupun pada awalnya sebagai kejang parsial simpleks2)
Dapat mencakup otomatisme atau gerakan otomatik : mengecap
ngecapkan bibir,mengunyah, gerakan menongkel yang berulang ulang
pada tangan dan gerakan tangan lainnya.3) Dapat tanpa
otomatisme:tatapan terpaku
2. Kejang umum ( konvulsi atau non konvulsi )a. Kejang absens1)
Gangguankewaspadaandanresponsivitas2) Ditandai dengan tatapan
terpaku yang umumnya berlangsung kurang dari 15 detik3) Awitan dan
akhiran cepat, setelah itu kempali waspada dan konsentrasi penuhb.
Kejang mioklonik1) Kedutan kedutan involunter pada otot atau
sekelompok otot yang terjadi secara mendadak.2) Sering terlihat
pada orang sehat selaam tidur tetapi bila patologik berupa kedutan
keduatn sinkron dari bahu, leher, lengan atas dan kaki.3) Umumnya
berlangsung kurang dari 5 detik dan terjadi dalam kelompok 4)
Kehilangan kesadaran hanya sesaat.c. Kejang tonik klonik 1) Diawali
dengan kehilangan kesadaran dan saat tonik, kaku umum pada otot
ekstremitas, batang tubuh dan wajah yang berlangsung kurang dari 1
menit 2) Dapat disertai hilangnya kontrol usus dan kandung kemih3)
Saat tonik diikuti klonik pada ekstrenitas atas dan bawah.4)
Letargi, konvulsi, dan tidur dalam fase postictalKejang atonik1)
Hilngnya tonus secara mendadak sehingga dapat menyebabkan kelopak
mata turun, kepala menunduk,atau jatuh ke tanah. 2) Singkat dan
terjadi tanpa
peringatan.http://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/110/jtptunimus-gdl-rizqianag0-5455-2-babii.pdf
3. Mengapa pasien tidak sadar dan tidak disertai deman dan
disertai keluar buih dari mulutnya kejang 3 kali sebulan ?4.
Interpretasi vital sign ?5. DD ?
Diagnosis Banding SinkopeSinkope ialah keadaan kehilangan
kesadaran sepintas akibat kekurangan aliran darah ke dalam otak dan
anoksia. Sebabnya adalah tensi darah yang menurun mendadak,
biasanya ketika penderita sedang berdiri. Pada fase permulaan,
penderita menjadi gelisah, tampak pucat, berkeringat, merasa
pusing, pandangan mengelam. Kesadaran menurun secara berangsur,
nadi melemah, tekanan darah rendah. Dengan dibaringkan horizontal
penderita segera membaik. Gangguan jantungGangguan fungsi dan irama
jantung dapat timbul dalam serangan-serangan yang mungkin timbul
dalam serangan-serangan yang mungkin pula mengakibatkan pingsan.
Keadaan ini biasanya terjadi pada penderita-penderita jantung.
Gangguan sepintas peredaran darah otakGangguan sepintas peredaran
darah dalam batang otak dengan macam-macam sebab dapat
mengakibatkan timbulnya serangan pingsan. Pada keadaan ini dijumpai
kelainan-kelainan neurologis seperti diplopia, disartria, ataksia
dan lain-lain. Hipoglikemia Hipoglikemia didahului rasa lapar,
berkeringat, palpitasi, tremor, mulut kering. Kesadaran dapat
menurun perlahan-lahan. KeracunanKeracunan alcohol, obat tidur,
penenang, menyebabkan kesadaran menurun. Pada keadaan ini penurunan
kesadaran berlangsung lama yang mungkin pula didapati pada
epilepsi. Serangan hetang dan sianotik (Breath holding spells)
Serangan hetang atau somoron ada dua bentuk yaitu bentuk sianotik
dan bentuk palida. Bentuk sianotik disebabkan oleh henti sementara
pernafasan dan bentuk palida oleh henti jantung sementara.
HisteriaKejang fungsional atau psikologis sering terdapat pada
wanita 7-15 tahun. Serangan biasanya terjadi di hadapan orang-orang
yang hadir karena ingin menarik perhatian. Jarang terjadi luka-luka
akibat jatuh, mengompol, atau perubahan pasca serangan seperti
terdapat pada epilepsy. Gerakan-gerakan yang terjadi tidak
menyerupai kejang tonik klonik, tetapi bias menyerupai sindroma
hiperventilasi. Timbulnya serangan sering berhubungan dengan
stress. NarkolepsiPada narkolepsi terjadi serangan-serangan
perasaan mengantuk yang tidak dapat dikendalikan. Pavor nokturnus,
lindur, kekauPavor noktornus merupakan gangguan tidur yang
paroksismal, yang terjadi bila terbangun pada tidur tingkat empat.
Anak marah-marah, menangis, ketakutan, dan kadang-kadang disertai
halusinasi visual atau auditoris yang berlangsung cepat disertai
meningkatnya frekeuensi jantung dan pernafasan. Setelah itu ia
tidur lagi dan keesokan harinya ia tidak ingat sama sekali apa yang
terjadi semalam.. EEG biasanya normal 10. Paralisis tidurBiasanya
terjadi menjelang tiduratau bangun dan sering didahului halusinasi
visual dan auditoris. Serangan ini sering menakutkan penderita
karena ia dapat bernafas, menggerakan mata, namun tidak dapat
bergerak. Sentuhan ringan atau rangsangan auditoris dapat
mengakhiri paralisi tersebut yang biasanya berlangsung hanya
beberapa detik. 11. MigrenPada migren gejala-gejala juga timbul
mendadak dalam serangan-serangan. Pada fase vasokontriksi dapat
timbul nausea, muntah, mulas, gangguan penglihatan, atau gejala-
gejala neurologis sesisi. Biasanya gejala-gejala ini reversible,
tetapi pada anak pulihnya agak lambat.
SUmber : Markam, Soemarmo. Penuntun Neurologi. Jakarta: Binarupa
Aksara
DefinisiEpilepsi merupakan gangguan susunan saraf pusat yang
dicirikan oleh terjadinya serangan (seizure, fit, attack, spell)
yang bersifat spontan (unprovoked) dan berkala.Serangan dapat
diartikan sebagai modifikasi fungsi otak yang bersifat mendadak dan
sepintas, yang berasal dari sekelompok besar sel selotak, bersifat
sinkron dan berirama.Serangan dapat berupa gangguan motorik,
sensorik, kognitif atau psikis. Istilah epilepsi tidak boleh
digunakan untuk serangan yang terjadi hanya sekali saja, serangan
yang terjadi selama penyakit akut berlangsung danoccasional
provokes seizures misalnya kejang atau serangan pada hipoglikemia
(Prasad et al, 1999)Epilepsi didefinisikan sebagai gangguan kronis
yang ditandai adanya bangkitan epileptik berulang akibat gangguan
fungsi otak secara intermiten yang terjadi oleh karena lepas muatan
listrik abnormal neuron-neuron secara paroksismal akibat berbagai
etiologi. Bangkitan epilepsi adalah manifestasi klinis dari
bangkitan serupa (stereotipik) yang berlebihan dan abnormal,
berlangsung secara mendadak dan sementara, dengan atau tanpa
perubahan kesadaran, disebabkan oleh hiperaktifitas listrik
sekelompok sel saraf di otak yang bukan disebabkan oleh suatu
penyakit otak akut (unprovoked). Sindrom epilepsi adalah sekumpulan
gejala dan tanda klinis epilepsi yang terjadi bersama-sama meliputi
berbagai etiologi, umur, onset, jenis serangan, faktor pencetus,
kronisitas (Pallgreno,
1996)http://digilib.ump.ac.id/files/disk1/10/jhptump-a-siskaanggi-468-2-babii.pdfEtiologiDitinjau
dari penyebab, epilepsi dapat dibagi menjadi 3 golongan yaitu
:11
Epilepsi idiopatik : penyebabnya tidak diketahui, meliputi 50%
dari penderita epilepsi anak dan umumnya mempunyai predisposisi
genetik, awitan biasanya pada usia > 3 tahun. Dengan
berkembangnya ilmu pengetahuan dan ditemukannya alat alat
diagnostik yang canggih kelompok ini makin kecil
Epilepsi simptomatik: disebabkan oleh kelainan/lesi pada susunan
saraf pusat. Misalnya : post trauma kapitis, infeksi susunan saraf
pusat (SSP), gangguan metabolik, malformasi otak kongenital,
asphyxia neonatorum, lesi desak ruang, gangguan peredaran darah
otak, toksik (alkohol,obat), kelainan neurodegeneratif.
Epilepsi kriptogenik: dianggap simtomatik tetapi penyebabnya
belum diketahui, termasuk disini adalah sindrom West, sindron
Lennox-Gastaut dan epilepsi mioklonik
1. Shorvon SD. HANDBOOK OF Epilepsy Treatment Forms, Causes and
Therapy in Children and Adults.2nd ed. America: Blackwell
Publishing Ltd. 2005
PatofisiologiSerangan epilepsi terjadi apabila proses eksitasi
di dalam otak lebih dominan dari pada proses inhibisi.
Perubahan-perubahan di dalam eksitasiaferen, disinhibisi,
pergeseran konsentrasi ion ekstraseluler, voltage-gated ion channel
opening, dan menguatnya sinkronisasi neuron sangat penting artinya
dalam hal inisiasi dan perambatan aktivitas serangan epileptik.
Aktivitas neuron diatur oleh konsentrasi ion di dalam ruang
ekstraseluler dan intraseluler, dan oleh gerakan keluar-masuk
ion-ion menerobos membran neuron (Prasad et al, 1999)Lima buah
elemen fisiologi sel dari neuronneuron tertentu pada korteks
serebri penting dalam mendatangkan kecurigaan terhadap adanya
epilepsi: Kemampuan neuron kortikal untuk bekerja pada frekuensi
tinggi dalam merespon depolarisasi diperpanjang akan menyebabkan
eksitasi sinaps dan inaktivasi konduksi Ca2+ secara perlahan.
Adanya koneksi eksitatorik rekuren (recurrent excitatory
connection), yang memungkinkan adanya umpan balik positif yang
membangkitkan dan menyebarkan aktivitas kejang. Kepadatan komponen
dan keutuhan dari pandangan umum terhadap sel-sel piramidal pada
daerah tertentu di korteks, termasuk pada hippocampus, yang bisa
dikatakan sebagai tempat paling rawan untuk terkena aktivitas
kejang. Hal ini menghasilkan daerah-daerah potensial luas, yang
kemudian memicu aktifitas penyebaran nonsinaptik dan aktifitas
elektrik. Bentuk siap dari frekuensi terjadinya potensiasi
(termasuk juga merekrut respon NMDA) menjadi ciri khas dari jaras
sinaptik di korteks. Efek berlawanan yang jelas (contohnya depresi)
dari sinaps inhibitor rekuren dihasilkan dari frekuensi tinggi
peristiwa aktifasi. Serangan epilepsi akan muncul apabila
sekelompok kecil neuron abnormal mengalami depolarisasi yang
berkepanjangan berkenaan dengan cetusan potensial aksi secara tepat
dan berulang-ulang. Cetusan listrik abnormal ini kemudian membawa
neuron-neuron yang terkait di dalam proses. Secara klinis serangan
epilepsi akan tampak apabila cetusan listrik dari sejumlah besar
neuron abnormal muncul secara bersamasama, membentuk suatu badai
aktivitas listrik di dalam otak (Selzer &Dichter, 1992)Badai
listrik tadi menimbulkan bermacam-macam serangan epilepsi yang
berbeda (lebih dari 20 macam), bergantung pada daerah dan fungsi
otak yang terkena dan terlibat. Dengan demikian dapat dimengerti
apabila epilepsi tampil dengan manifestasi yang sangat bervariasi
(Prasad et al, 1999)Sebagai penyebab dasar terjadinya epilepsi
terdiri dari 3 katagori yaitu (Meliala, 1999) :1. Non Spesifik
Predispossing Factor (NPF) yang membedakan seseorang peka tidaknya
terhadap serangan epilepsi dibanding orang lain. Setiap orang
sebetulnya dapat dimunculkan bangkitan epilepsi hanya dengan dosis
rangsangan berbeda- beda.2. Specific Epileptogenic Disturbances
(SED). Kelainan epileptogenik ini dapat diwariskan maupun didapat
dan inilah yang bertanggung jawab atas timbulnya epileptiform
activity di otak. Timbulnya bangkitan epilepsi merupakan kerja sama
SED dan NPF.3. Presipitating Factor (PF). Merupakan faktor pencetus
terjadinya bangkitan epilepsi pada penderita epilepsi yang kronis.
Penderita dengan nilai ambang yang rendah, PF dapat membangkitkan
reactive seizure dimana SED tidak ada.Hipotesis secara seluler dan
molekuler yang banyak dianut sekarang adalah : Membran neuron dalam
keadaan normal mudah dilalui oleh ion kalium dan ionklorida, tetapi
sangat sulit dilalui oleh ion natrium dan ion kalsium. Dengan
demikian konsentrasi yang tinggi ion kalium dalam sel
(intraseluler), dan konsentrasi ion natrium dan kalsium
ekstraseluler tinggi. Sesuai dengan teori dari Dean (Sodium pump),
sel hidup mendorong ion natrium keluar sel, bila natrium ini
memasuki sel, keadaan ini sama halnya dengan ion kalsium.Bangkitan
epilepsi karena transmisi impuls yang berlebihan di dalam otak yang
tidak mengikuti pola yang normal, sehingga terjadi sinkronisasi
dari impuls. Sinkronisasi ini dapat terjadi pada sekelompok atau
seluruh neuron di otak secara serentak, secara teori sinkronisasi
ini dapat terjadi (Widiastuti, 2001)1. Fungsi jaringan neuron
penghambat (neurotransmitter GABA dan Glisin) kurang optimal hingga
terjadi pelepasan impuls epileptik secara berlebihan.2. Keadaan
dimana fungsi jaringan neuron eksitatorik (Glutamat dan
Aspartat)berlebihan hingga terjadi pelepasan impuls epileptik
berlebiha juga.Fungsi neuron penghambat bisa kurang optimal antara
lain bila konsentrasi GABA (gamma aminobutyric acid) tidak normal.
Pada otak manusia yang menderita epilepsi ternyata kandungan GABA
rendah.Hambatan oleh GABA dalam bentuk inhibisi potensial
postsinaptik (IPSPs = inhibitory post synaptic potentials) adalah
lewat reseptor GABA.Suatu hipotesis mengatakan bahwa aktifitas
epileptik disebabkan oleh hilang atau kurangnya inhibisi oleh GABA,
zat yang merupakan neurotransmitter inhibitorik utama pada otak.
Ternyata pada GABA ini sama sekali tidak sesederhana seperti yang
disangka semula. Riset membuktikan bahwa perubahan pada salah satu
komponennya bisa menghasilkan inhibisi tak lengkap yang akan
menambah rangsangan (Budiarto, 1999).Berbagai macam penyakit dapat
menyebabkan terjadinya perubahan keseimbangan antara neuron
inhibitor dan eksitator, misalnya kelainan heriditer, kongenital,
hipoksia, infeksi, tumor, vaskuler, obat atau toksin.Kelainan
tersebut dapat mengakibatkan rusaknya faktor inhibisi dan atau
meningkatnya fungsi neuron eksitasi, sehingga mudah timbul epilepsi
bila ada rangsangan yang memadai. Daerah yang rentan terhadap
kerusakan bila ada abnormalitas otak antara lain di hipokampus.
Oleh karena setiap serangan kejang selalu menyebabkan kenaikan
eksitabilitas neuron, maka serangan kejang cenderung berulang dan
selanjutnya menimbulkan kerusakan yang lebih luas.Pada pemeriksaan
jaringan otak penderita epilepsi yang mati selalu didapatkan
kerusakan di daerah hipokampus. Oleh karena itu tidak mengherankan
bila lebih dari 50% epilepsi parsial, fokus asalnya berada di lobus
temporalis dimana terdapat hipokampus dan merupakan tempat asal
epilepsi dapatan (Joesoef,
1997).http://digilib.ump.ac.id/files/disk1/10/jhptump-a-siskaanggi-468-2-babii.pdfPATOFISIOLOGI1.
Patofisiologi Epilepsi UmumSalah satu epilepsi umum yang dapat
diterangkan patofisiologinya secara lengkap adalah epilepsi tipe
absans. Absans adalah salah satu epilepsi umum, onset dimulai usia
3-8 tahun dengan karakteristik klinik yang menggambarkan pasien
bengong dan aktivitas normal mendadak berhenti selama beberapa
detik kemudian kembali ke normal dan tidak ingat kejadian tersebut.
Terdapat beberapa hipotesis mengenai absans yaitu antara lain
absans berasal dari thalamus, hipotesis lain mengatakan berasal
dari korteks serebri. Beberapa penelitian menyimpulkan bahwa absans
diduga terjadi akibat perubahan pada sirkuit antara thalamus dan
korteks serebri. Pada absans terjadi sirkuit abnormal pada jaras
thalamo-kortikal akibat adanya mutasi ion calsium sehingga
menyebabkan aktivasi ritmik korteks saat sadar, dimana secara
normal aktivitas ritmik pada korteks terjadi pada saat tidur
non-REM.3 Patofisiologi epilepsi yang lain adalah disebabkan adanya
mutasi genetik. Mutasi genetik terjadi sebagian besar pada gen yang
mengkode protein kanal ion (tabel 3). Contoh: Generalized epilepsy
with febrile seizure plus, benign familial neonatal
convulsions.
Tabel 3. Mutasi kanal ion pada beberapa jenis epilepsi4-6Kanal
Gen SindromaVoltage-gatedKanal Natrium SCN1A, SCN1B,Generalized
epilepsies withSCN2A, GABRG2 febrile seizures plusKanal Kalium
KCNQ2, KCNQ3 Benign familial neonatal convulsionsKanal Kalsium
CACNA1A, CACNB4 Episodic ataxia tipe 2CACNA1HChildhood absence
epilepsyKanal Klorida CLCN2 Juvenile myoclonic epilepsyJuvenile
absence epilepsyEpilepsy with grand malseizure on
awakeningLigand-gatedReseptor asetilkolin CHRNB2, CHRNA4 Autosomal
dominant frontallobe epilepsiReseptor GABA GABRA1, GABRDJuvenile
myoclonic epilepsy
Pada kanal ion yang normal terjadi keseimbangan antara masuknya
ion natrium (natrium influks) dan keluarnya ion kalium (kalium
efluks) sehingga terjadi aktivitas depolarisasi dan repolarisasi
yang normal pada sel neuron (gambar 1A). Jika terjadi mutasi pada
kanal Na seperti yang terdapat pada generalized epilepsy with
febrile seizures plus, maka terjadi natrium influks yang berlebihan
sedangkan kalium refluks tetap seperti semula sehingga terjadi
depolarisasi dan repolarisasi yang berlangsung berkali-kali dan
cepat atau terjadi hipereksitasi pada neuron (gambar1B). Hal yang
sama terjadi pada benign familial neonatal convulsion dimana
terdapat mutasi kanal kalium sehingga terjadi efluks kalium yang
berlebihan dan menyebabkan hipereksitasi pada sel neuron (gambar
1C)
Gambar 1. Mutasi kanal ion3
2. Patofisiologi Epilepsi ParsialPatofisiologi epilepsi parsial
yang dapat diterangkan secara jelas adalah epilepsi lobus temporal
yang disebabkan oleh sklerosis hipokampus. Pada sklerosis
hippokampus terjadi hilangnya neuron di hilus dentatus dan sel
piramidal hipokampus. Pada keadaan normal terjadi input eksitatori
dari korteks entorhinal ke hippokampus di sel granula dentatus dan
input inhibitori dari interneuron di lapisan molekular dalam (inner
layer molecular) (gambar 2). Sel granula dentatus relatif resisten
terhadap aktivitas hipersinkroni, dan dapat menginhibisi propagasi
bangkitan yang berasal dari korteks entorhinal,Gambar 2.
Hippokampus3
Pada sklerosis hippocampus terjadi sprouting akson mossy-fiber
balik ke lapisan molekular dalam (karena sel pyramidalis
berkurang). Mossy fibers yang aberant ini menyebabkan sirkuit
eksitatori yang rekuren dengan cara membentuk sinaps pada dendrit
sel granula dentatus sekelilingnya. Di samping itu interneuron
eksitatori yang berada di gyrus dentatus berkurang (yang secara
normal mengaktivasi interneuron inhibitori), sehingga terjadi
hipereksitabilitas (gambar 3). Gambar 3. Sel granula dentatus3
Beberapa penelitian menunjukkan bahwa terjadi neurogenesis
postnatal di hippocampus. Suatu bangkitan mencetuskan peningkatan
aktivitas mitosis di daerah proliferatif gyrus dentatus sehingga
terjadi diferensiasi sel granula dentatus baru dan pada akhirnya
terjadi ketidakseimbangan eksitasi dan inhibisi. Teori
patofisiologi yang lain adalah terjadi perubahan komposisi dan
ekspresi reseptor GABAa. Pada keadaan normal, reseptor GABAa
terdiri dari 5 subunit yang berfungsi sebagai inhibitori dan
menyebabkan hiperpolarisasi neuron dengan cara mengalirkan ion
klorida. Pada epilepsy lobus temporal, terjadi perubahan ekspresi
reseptor GABAa di sel granula dentatus berubah sehingga menyebabkan
sensitivitas terhadap ion Zinc meningkat dan akhirnya menghambat
mekanisme inhibisi.3,4 Mekanisme epilepsi lain yang dapat
diterangkan adalah terjadinya epilepsi pada cedera otak. Jika
terjadi suatu mekanisme cedera di otak maka akan terjadi
eksitotoksisitas glutamat dan menigkatkan aktivitas NMDA reseptor
dan terjadi influx ion calsium yang berlebihan dan berujung pada
kematian sel. Pada plastisitas maka influx ion calsium lebih
sedikit dibandingkan pada sel yang mati sehingga tidak terjadi
kematian sel namun terjadi hipereksitabilitas neuron.
3. Patofisiologi Anatomi SelulerSecara etiopatologik, bangkitan
epilepsi bisa diakibatkan oleh cedera kepala, stroke, tumor otak,
infeksi otak, keracunan, atau juga pertumbuhan jarigan saraf yang
tidak normal (neurodevelopmental problems), pengaruh genetik yang
mengakibatkan mutasi. Mutasi genetik maupun kerusakan sel secara
fisik pada cedera maupun stroke ataupun tumor akan mengakibatkan
perubahan dalam mekanisme regulasi fungsi dan struktur neuron yang
mengarah pada gangguan pertumbuhan ataupun plastisitas di sinapsis.
Perubahan (fokus) inilah yang bisa menimbulkan bangkitan listrik di
otak. Bangkitan epilepsi bisa juga terjadi tanpa ditemukan
kerusakan anatomi (focus) di otak. Disisi lain epilepsi juga akan
bisa mengakibatkan kelainan jaringan otak sehingga bisa menyebabkan
disfungsi fisik dan retardasi mental.1 Dari sudut pandang biologi
molekuler, bangkitan epilepsi disebabkan oleh ketidakseimbangan
sekresi maupun fungsi neurotransmiter eksitatorik dan inhibitorik
di otak. Keadaan ini bisa disebabkan sekresi neurotransmiter dari
presinaptik tidak terkontrol ke sinaptik yang selanjutnya berperan
pada reseptor NMDA atau AMPA di post-sinaptik.6 Keterlibatan
reseptor NMDA subtipe dari reseptor glutamat (NMDAR) disebutsebut
sebagai patologi terjadinya kejang dan epilepsi.6-8 Secara
farmakologik, inhibisi terhadap NMDAR ini merupan prinsip kerja
dari obat antiepilepsi.7 Beberapa penelitian neurogenetik
membuktikan adanya beberapa faktor yang bertanggungjawab atas
bangkitan epilepsi antara lain kelainan pada ligand-gate (sub unit
dari reseptor nikotinik) begitu juga halnya dengan voltage-gate
(kanal natrium dan kalium). Hal ini terbukti pada epilepsi lobus
frontalis yang ternyata ada hubungannya dengan terjadinya mutasi
dari resepot nikotinik subunit alfa 4.9 Berbicara mengenai kanal
ion maka peran natrium, kalium dan kalsium merupakan ion-ion yang
berperan dalam sistem komunikasi neuron lewat reseptor. Masuk dan
keluarnya ion-ion ini menghasilkan bangkitan listrik yang
dibutuhkan dalam komunikasi sesame neuron.9 Jika terjadi kerusakan
atau kelainan pada kanal ion-ion tersebut maka bangkitan listrik
akan juga terganggu sebagaimana pada penderita epilepsi. Kanal ion
ini berperan dalam kerja reseptor neurotransmiter tertentu. Dalam
hal epilepsi dikenal beberapa neurotransmiter seperti gamma
aminobutyric acid (GABA) yang dikenal sebagai inhibitorik, glutamat
(eksitatorik), serotonin (yang sampai sekarang masih tetap dalam
penelitian kaitan dengan epilepsi, asetilkholin yang di hipokampus
dikenal sebagai yang bertanggungjawab terhadap memori dan proses
belajar.Fitri Octaviana. 2008.
Epilepsi.http://www.dexa-medica.com/images/publication_upload090109170636001231472906MEDICINUS_NOV_DES%2708.pdf
. Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/RS
Cipto Mangunkusumo. Jakarta.Dasar serangan epilepsi ialah gangguan
fungsi neuron-neuron otak dan transmisi pada sinaps. Ada dua jenis
neurotransmitter, yakni neurotransmitter eksitasi yang memudahkan
depolarisasi atau lepas muatan listrik dan neurotransmitter
inhibisi (inhibitif terhadap penyaluran aktivitas listrik saraf
dalam sinaps) yang menimbulkan hiperpolarisasi sehingga sel neuron
lebih stabil dan tidak mudah melepaskan listrik. Di antara
neurotransmitter-neurotransmitter eksitasi dapat disebut glutamate,
aspartat, norepinefrin dan asetilkolin sedangkan neurotransmitter
inhibisi yang terkenal ialah gamma amino butyric acid (GABA) dan
glisin. Jika hasil pengaruh kedua jenis lepas muatan listrik dan
terjadi transmisi impuls atau rangsang. Dalam keadaan istirahat,
membran neuron mempunyai potensial listrik tertentu dan berada
dalam keadaan polarisasi. Aksi potensial akan mencetuskan
depolarisasi membran neuron dan seluruh sel akan melepas muatan
listrik.Oleh berbagai faktor, diantaranya keadaan patologik, dapat
merubah atau mengganggu fungsi membran neuron sehingga membran
mudah dilampaui oleh ion Ca dan Na dari ruangan ekstra ke intra
seluler. Influks Ca akan mencetuskan letupan depolarisasi membran
dan lepas muatan listrik berlebihan, tidak teratur dan terkendali.
Lepas muatan listrik demikian oleh sejumlah besar neuron secara
sinkron merupakan dasar suatu serangan epilepsi. Suatu sifat khas
serangan epilepsi ialah bahwa beberapa saat serangan berhenti
akibat pengaruh proses inhibisi. Diduga inhibisi ini adalah
pengaruh neuron-neuron sekitar sarang epileptic. Selain itu juga
sistem-sistem inhibisi pra dan pasca sinaptik yang menjamin agar
neuron-neuron tidak terus-menerus berlepas muatan memegang peranan.
Keadaan lain yang dapat menyebabkan suatu serangan epilepsi
terhenti ialah kelelahan neuron-neuron akibat habisnya zat-zat yang
penting untuk fungsi otak.13Aminoff MJ dkk. Clinical Neurology. 6th
ed. New York: McGraw-Hill.
Silbernagl S. Color Atlas of Pathophysiology. New York: Thieme.
2000
MANIFESTASI KLINIS
1. Epilepsi Umuma. Major Grand mal (meliputi 75% kasus epilepsi)
meliputi tipe primer dan sekunder Epilesi grand mal ditandai dengan
hilang kesadaran dan bangkitan tonik-tonik. Manifestasi klinik
kedua golongan epilepsi grand mal tersebut sama, perbedaan terletak
pada ada tidaknya aura yaitu gejala pendahulu atau preiktal sebelum
serangan kejang-kejang. Pada epilepsi grand mal simtomatik selalu
didahului aura yang memberi manifestasi sesuai dengan letak focus
epileptogen pada permukaan otak. Aura dapat berupa perasaan tidak
enak, melihat sesuatu, mencium bau-bauan tak enak, mendengar suara
gemuruh, mengecap sesuatu, sakit kepala dan sebagainya. Bangkitan
sendiri dimulai dengan hilang kesadaran sehingga aktivitas
penderita terhenti. Kemudian penderita mengalami kejang tonik.
otot-otot berkontraksi sangat hebat, penderita terjatuh, lengan
fleksi dan tungkai ekstensi. Udara paru-paru terdorong keluar
dengan deras sehingga terdengar jeritan yang dinamakan jeritan
epilepsi. Kejang tonik ini kemudian disusul dengan kejang klonik
yang seolah-olah mengguncang-guncang dan membanting-banting tubuh
si sakit ke tanah. Kejang tonik-klonik berlangsung 2 -- 3 menit.
Selain kejang-kejang terlihat aktivitas vegetatif seperti
berkeringat, midriasis pupil, refleks cahaya negatif, mulut berbuih
dan sianosis. Kejang berhenti secara berangsur-angsur dan penderita
dalam keadaan stupor sampai koma. Kira-kira 45 menit kemudian
penderita bangun, termenung dan kalau tak diganggu akan tidur
beberapa jam. Frekuensi bangkitan dapat setiap jam sampai setahun
sekali.
b. Minor :Elipesi petit mal yang sering disebut pykno epilepsi
ialah epilepsi umum yang idiopatik. Meliputi kira-kira 3 -- 4% dari
kasus epilepsi. Umumnya timbul pada anak sebelum pubertas (4 --
5tahun). Bangkitan berupa kehilangan kesadaran yang berlangsung tak
lebih dari 10 detik. Sikap berdiri atau duduk sering kali masih
dapat dipertahankan Kadang-kadang terlihat gerakan alis, kelopak
dan bola mata. Setelah sadar biasanya penderita dapat melanjutkan
aktivitas semula. Bangkitan dapat berlangsung beberapa ratus kali
dalam sehari. Bangkitan petit mal yang tak ditanggulangi 50% akan
menjadi grand mal. Petit mal yang tidak akan timbul lagi pada usia
dewasa dapat diramalkan berdasarkan 4 ciri : Timbul pada usia 4 --
5 tahun dengan taraf kecerdasan yang normal, harus murni dan hilang
kesadaran hanya beberapa detik, mudah ditanggulangi hanya dengan
satu macam obat, Pola EEG khas berupa gelombang runcing dan lambat
dengan frekuensi 3 per detik. Bangkitan mioklonus Bangkitan berupa
gerakan involunter misalnya anggukan kepala, fleksi lengan yang
teijadi berulang-ulang. Bangkitan terjadi demikian cepatnya
sehingga sukar diketahui apakah ada kehilangan kesadaran atau
tidak. Bangkitan ini sangat peka terhadap rangsang sensorik.
Bangkitan akinetik. Bangkitan berupa kehilangan kelola sikap tubuh
karena menurunnya tonus otot dengan tiba-tiba dan cepat sehingga
penderita jatuh atau mencari pegangan dan kemudiandapat berdiri
kembali. Ketiga jenis bangkitan ini (petit mal, mioklonus dan
akinetik) dapat terjadi pada seorang penderita dan disebut trias
Lennox-Gastaut. Spasme infantil. Jenis epilepsi ini juga dikenal
sebagai salaamspasm atau sindroma West. Timbul pada bayi 3 -- 6
bulan dan lebih sering pada anak laki-laki. Penyebab yang pasti
belum diketahui, namun selalu dihubungkan dengan kerusakan otak
yang luas seperti proses degeneratif, gangguan akibat trauma,
infeksi dan gangguan pertumbuhan. Bangkitan dapat berupa gerakan
kepala kedepan atau keatas, lengan ekstensi, tungkai tertarik ke
atas, kadang-kadang disertai teriakan atau tangisan, miosis atau
midriasis pupil, sianosis dan berkeringat. Bangkitan motorik. Fokus
epileptogen terletak di korteks motorik. Bangkitan kejang pada
salah satu atau sebagian anggota badan tanpa disertai dengan hilang
kesadaran. Penderita seringkali dapat melihat sendiri gerakan otot
yang misalnya dimulai pada ujung jari tangan, kemudian ke otot
lengan bawah dan akhirnya seluruh lengan. Manifestasi klinik ini
disebut Jacksonian marche
2. Epilepsi parsial ( 20% dari seluruh kasus epilepsi).a.
Bangkitan sensorikBangkitan sensorik adalah bangkitan yang terjadi
tergantung dari letak fokus epileptogen pada koteks sensorik.
Bangkitan somato sensorik dengan fokus terletak di gyrus post
centralis memberi gejala kesemutan, nyeri pada salah satu bagian
tubuh, perasaan posisi abnormal atau perasaan kehilangan salah satu
anggota badan. Aktivitas listrik pada bangkitan ini dapat menyebar
ke neron sekitarnya dan dapat mencapai korteks motorik sehingga
terjadi kejang-kejang.
b.Epilepsi lobus temporalis.Jarang terlihat pada usia sebelum 10
tahun. Memperlihatkan gejala fokalitas yang khas sekali.
Manifestasi klinik fokalitas ini sangat kompleks karena fokus
epileptogennya terletak di lobus temporalis dan bagian otak ini
meliputi kawasan pengecap, pendengar, penghidu dan kawasan
asosiatif antara ketiga indra tersebut dengan kawasan penglihatan.
Manifestasi yang kompleks ini bersifat psikomotorik, dan oleh
karena itu epilepsi jenis ini dulu disebut epilepsi psikomotor.
Bangkitan psikik berupa halusinasi dan bangkitan motorik la-zimnya
berupa automatisme. Manifestasi klinik ialah sebagai berikut:
Kesadaran hilang sejenak, dalam keadaan hilang kesadaran ini
penderita masuk ke alam pikiran antara sadar dan mimpi (twilight
state), dalam keadaan ini timbul gejala fokalisasi yang terdiri
dari halusinasi dan automatisme yang berlangsung beberapa detik
sampai beberapa jam. Halusinasi dan automatisme yang mungkin timbul
: Halusinasi dengan automatisme pengecap, halusinasi dengan
automatisme membaca, halusinasi dengan automatisme penglihatan,
pendengaran atau perasaan aneh.Fitri Octaviana. 2008.
Epilepsi.http://www.dexa-medica.com/images/publication_upload090109170636001231472906MEDICINUS_NOV_DES%2708.pdf
. Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/RS
Cipto Mangunkusumo. Jakarta.
DiagnosisDIAGNOSIS
Diagnosis epilepsi didasarkan atas anamnesis dan pemeriksaan
fisik dengan hasil pemeriksaan EEG dan radiologis. 15
1. AnamnesisAnamnesis harus dilakukan secara cermat, rinci dan
menyeluruh. Anamnesis menanyakan tentang riwayat trauma kepala
dengan kehilangan kesadaran, meningitis, ensefalitis, gangguan
metabolik, malformasi vaskuler dan penggunaan obat-obatan
tertentu.Anamnesis (auto dan aloanamnesis), meliputi:- Pola /
bentuk serangan- Lama serangan- Gejala sebelum, selama dan paska
serangan- Frekueensi serangan- Faktor pencetus- Ada / tidaknya
penyakit lain yang diderita sekarang- Usia saat serangan terjadinya
pertama- Riwayat kehamilan, persalinan dan perkembangan- Riwayat
penyakit, penyebab dan terapi sebelumnya- Riwayat penyakit epilepsi
dalam keluarga2. Pemeriksaan fisik umum dan neurologisMelihat
adanya tanda-tanda dari gangguan yang berhubungan dengan
epilepsi,seperti trauma kepala, infeksi telinga atau sinus,
gangguan kongenital, gangguan neurologik fokal atau difus.
Pemeriksaan fisik harus menepis sebab-sebab terjadinya serangan
dengan menggunakan umur dan riwayat penyakit sebagai pegangan. Pada
anakanak pemeriksa harus memperhatikan adanya keterlambatan
perkembangan, organomegali, perbedaan ukuran antara anggota tubuh
dapat menunjukkan awal gangguan pertumbuhan otak unilateral.
Pemerikasaan fisik - Pada bayi Pada pemeriksaan diselidiki apakah
adanya kelainan bawaan, asimetri pada badan, ekstrimitas, dicatat
besarnya dan bentuk kepala, diukur kelilingnya, keadaan fontanel.
Auskultasi dan transluminasi kepala. Kelainan yang mungkin
ditemukan ialah makrosefali, miktosefali, hidrosefalis. Fontanel
akan menonjol bila tekanan dalam rongga kepala meningkat. Pada
pemeriksaan neurologis harus diperiksa refleks Moro, refleks hisap,
refleks pegang, dan refleks tonik leher. - Pada anak dan orang
dewasaPemeriksaan umum dan neurologis dilakukan seperti biasa. Pada
kulit dicari adanya tanda neurofibromatosis berupa bercak-bercak
coklat, bercak-bercak putih, dan adenoma seboseum pada muka pada
skelrosi tuberose. Hemangioma pada muka dapat menjadi tanda adanya
penyakit Sturge-Weber. Pada toksoplasmosis, fundus okuli mungkin
menunjukkan tanda-tanda korio renitis. Mencari kelainan bawaan,
asimetri pada kepala, muka, tubuh,ekstrimitas.
3. Pemeriksaan penunjanga. Elektro ensefalografi (EEG)
Pemeriksaan EEG harus dilakukan pada semua pasien epilepsi dan
merupakan pemeriksaan penunjang yang paling sering dilakukan untuk
rnenegakkan diagnosis epilepsi. Akan tetapi epilepsi bukanlah gold
standard untuk diagnosis. Hasil EEG dikatakan bermakna jika
didukung oleh klinis. Adanya kelainan fokal pada EEG menunjukkan
kemungkinan adanya lesi struktural di otak, sedangkan adanya
kelainan umum pada EEG menunjukkan kemungkinan adanya kelainan
genetik atau metabolik. Rekaman EEG dikatakan abnormal.1) Asimetris
irama dan voltase gelombang pada daerah yang sama di kedua hemisfer
otak.2) Irama gelombang tidak teratur, irama gelombang lebih lambat
dibanding seharusnya misal gelombang delta.3) Adanya gelombang yang
biasanya tidak terdapat pada anak normal, misalnyagelombang tajam,
paku (spike) , dan gelombang lambat yang timbul secara
paroksimal.
b. Rekaman video EEGRekaman EEG dan video secara simultan pada
seorang penderita yang sedang mengalami serangan dapat meningkatkan
ketepatan diagnosis dan lokasi sumber serangan. Rekaman video EEG
memperlihatkan hubungan antara fenomena klinis dan EEG, serta
memberi kesempatan untuk mengulang kembali gambaran klinis yang
ada. Prosedur yang mahal ini sangat bermanfaat untuk penderita yang
penyebabnya belum diketahui secara pasti, serta bermanfaat pula
untuk kasus epilepsi refrakter. Penentuan lokasi fokus epilepsi
parsial dengan prosedur ini sangat diperlukan pada persiapan
operasi.
c. Pemeriksaan RadiologisPemeriksaan yang dikenal dengan istilah
neuroimaging bertujuan untuk melihat struktur otak dan melengkapi
data EEG. Bila dibandingkan dengan CT Scan maka MRl lebih sensitif
dan secara anatomik akan tampak lebih rinci. MRI bermanfaat untuk
membandingkan hipokampus kanan dan kiri serta untuk membantu terapi
pembedahan. d. Pemeriksaan Laboratorium Perlu diperiksa kadar
glukosa, kalsium, magnesium, natrium, bilirubin, ureum dalam darah.
Yang memudahkan timbulnya kejang ialah keadaan hipoglikemia,
hipokalemia, hipomagnesemia, hiponatremia, hipernatremia,
hiperbilirubinemia, uremia. Penting pula diperiksa pH darah karena
alkalosis mungkin pula disertai kejang. Pemeriksaan cairan otak
dapat mengungkapkan adanya radang pada otak atau selaputnya,
toksoplasmosis susunan saraf sentral, leukemia yang menyerang otak,
metastasis tumor ganas, adanya perdarahan otak atau perdarahan
subaraknoid. e. Pemeriksaan psikologis atau psikiatrisUntuk
diagnosis bila diperlukan uji coba yang dapat menunjukkan naik
turunnya kesadaran, misalnya test Bourdon-Wiersma.
Sumber : PERDOSSI. Pedoman Tatalaksana Epilepsi. Ed. 3. Jakarta.
2008Klasifikasi epilepsiBerdasarkan tanda klinik dan data EEG,
kejang dibagi menjadi :a. Kejang umum(generalized seizure) jika
aktivasi terjadi pd kedua hemisfere otaksecara bersama-sama. Kejang
umum terbagi atas:a. Tonic-clonic convulsion = grand mal Merupakan
bentuk paling banyak terjadi pasien tiba-tiba jatuh, kejang, nafas
terengah-engah, keluar air liur bisa terjadi sianosis, ngompol,
atau menggigit lidah terjadi beberapa menit, kemudian diikuti
lemah, kebingungan, sakit kepala. b. Abscense attacks = petit
malJenis yang jarang umumnya hanya terjadi pada masa anak-anak atau
awal remaja penderita tiba-tiba melotot, atau matanya
berkedip-kedip, dengan kepala terkulai kejadiannya cuma beberapa
detik, dan bahkan sering tidak disadari. c. Myoclonic
seizureBiasanya tjd pada pagi hari, setelah bangun tidur pasien
mengalami sentakan yang tiba-tiba jenis yang sama (tapi
non-epileptik) bisa terjadi pada pasien normal. d. Atonic seizure
Jarang terjadi pasien tiba-tiba kehilangan kekuatan otot jatuh,
tapi bisa segera recovered.
b. Kejang parsial/focal jika dimulai dari daerah tertentu dari
otak.
Kejang parsial terbagi menjadi :1. Simple partial seizuresPasien
tidak kehilangan kesadaran terjadi sentakan-sentakan pada bagian
tertentu daritubuh2. Complex partial seizuresPasien melakukan
gerakan-gerakan tak terkendali: gerakan mengunyah, meringis, dll
tanpa kesadaran (Ali,
2001).http://digilib.ump.ac.id/files/disk1/10/jhptump-a-siskaanggi-468-2-babii.pdfKLASIFIKASI
Klasifikasi Internasional Kejang Epilepsi menurut International
League Against Epilepsy (ILAE) 1981:12I . Kejang Parsial (fokal)A.
Kejang parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran)1. Dengan gejala
motorik2. Dengan gejala sensorik3. Dengan gejala otonomik4. Dengan
gejala psikikB. Kejang parsial kompleks (dengan gangguan
kesadaran)1. Awalnya parsial sederhana, kemudian diikuti gangguan
kesadarana. Kejang parsial sederhana, diikuti gangguan kesadaranb.
Dengan automatisme2. Dengan gangguan kesadaran sejak awal kejanga.
Dengan gangguan kesadaran sajab. Dengan automatismeC. Kejang umum
sekunder/ kejang parsial yang menjadi umum (tonik-klonik, tonik
atau klonik)1. Kejang parsial sederhana berkembang menjadi kejang
umum2. Kejang parsial kompleks berkembang menjadi kejang
umum3.Kejang parsial sederhana berkembang menjadi parsial kompleks,
dan berkembang menjadi kejang umum
II. Kejang umum (konvulsi atau non-konvulsi)A. lena/ absensB.
mioklonikC. tonikD. atonikE. klonikF. tonik-klonik
III. Kejang epileptik yang tidak tergolongkan
Klasifikasi Epilepsi berdasarkan Sindroma menurut ILAE 1989 :I.
Berkaitan dengan letak fokusA. Idiopatik Benign childhood epilepsy
with centrotemporal spikes Childhood epilepsy with occipital
paroxysmB. Simptomatik Lobus temporalis Lobus frontalis Lobus
parietalis Lobus oksipitalis
II. Epilepsi UmumA. Idiopatik Benign neonatal familial
convulsions, benign neonatal convulsions Benign myoclonic epilepsy
in infancy Childhood absence epilepsy Juvenile absence epilepsy
Juvenile myoclonic epilepsy (impulsive petit mal) Epilepsy with
grand mal seizures upon awakening Other generalized idiopathic
epilepsiesB. Epilepsi Umum Kriptogenik atau Simtomatik Wests
syndrome (infantile spasms) Lennox gastaut syndrome Epilepsy with
myoclonic astatic seizures Epilepsy with myoclonic absencesC.
Simtomatik Etiologi non spesifik Early myoclonic encephalopathy
Specific disease states presenting with seizuresSumber :Price dan
Wilson. 2006. Patofisiologi: Konsep Klinis Prose-Proses Penyakit.
Ed: 6. Jakarta: EGC
Penatalaksanaan Non farmakologi 1) Amati faktor pemicu 2)
Menghindari faktor pemicu (jika ada), misalnya: stress, OR,
konsumsi kopi atau alkohol, perubahan jadwal tidur, terlambat
makan, dll. Farmakologi Menggunakan obat-obat antiepilepsi yaitu
:1) Obat-obat yang meningkatkan inaktivasi kanal Na+: Inaktivasi
kanal Na, menurunkan kemampuan syaraf untuk menghantarkan muatan
listrik. Contoh: fenitoin, karbamazepin, lamotrigin, okskarbazepin,
valproat. 2) Obat-obat yang meningkatkan transmisi inhibitori
GABAergik:Agonis reseptor GABA, meningkatkan transmisi inhibitori
dg mengaktifkan kerja reseptor GABA, contoh: benzodiazepin,
barbiturat. Menghambat GABA transaminase, konsentrasi GABA
meningkat, contoh: Vigabatrin. Menghambat GABA transporter,
memperlama aksi GABA, contoh: Tiagabin. Meningkatkan konsentrasi
GABA pada cairan cerebrospinal pasien mungkin dg menstimulasi
pelepasan GABA dari non-vesikularpoolcontoh: Gabapentin (Anonim,
2007)
http://digilib.ump.ac.id/files/disk1/10/jhptump-a-siskaanggi-468-2-babii.pdf
PENATALAKSANAAN
2.
Terapi KejangPenanganan kejang secara modern bermula dari tahun
1850 dengan pemberian Bromida, dengan dasar teori bahwa epilepsi
disebabkan oleh suatu dorongan sex yang berlebih. Pada tahun 1910,
kemudian digunakan Fenobarbital yang awalnya dipakai untuk
menginduksi tidur, kemudian diketahui mempunyai efek antikonvulsan
dan menjadi obat pilihan selama bertahun-tahun. Sejumlah obat lain
yang juga digunakan sebagai pengganti Fenobarbital termasuk
Pirimidone, dan Fenitoin yang kemudian menjadi first line drug
epilepsi utama untuk penanganan kejang parsial dan generalisata
sekunder. Pada tahun 1968, Karbamazepin awalnya digunakan untuk
neuralgia trigeminal, kemudian pada tahun 1974 digunakan untuk
kejang parsial. Etosuksimid telah digunakan sejak 1958 sebagai obat
utama untuk penanganan absence seizures tanpa kejang tonik klonik
generalisata. Valproate mulai digunakan 1960 dan saat ini sudah
tersedia di seluruh dunia dan menjadi drug of choice pada epilepsy
primer generalisata dan kejang parsial. 1. FenobarbitalMerupakan
obat antiepilepsi atau antikonvulsi yang efektif. Toksisitasnya
relatif rendah, murah, efektif, dan banyak dipakai. Dosis
antikonvulsinya berada di bawah dosis untuk hipnotis. Ia merupakan
antikonvulsan yang non-selektive. Manfaat terapeutik pada serangan
tonik-klonik generalisata (grand mall) dan serangan fokal
kortikal.2. PrimidonEfektif untuk semua jenis epilepsy kecuali
absence. Efek antikonvulsi ditimbulkan oleh primidon dan metabolit
aktifnya.3. HidantoinYang termasuk dalamm golongan ini adalah
fenitoin, mefenitoin, dan etotoin.Fenitoin : Fenitoin adalah obat
primer untuk semua bangkitan parsial dan bangkitan tonik-klonik,
kecuali bangkitan absence (absence seizure). Fenitoin tidak
sedative pada dosis biasa. Berbeda dengan fenobarbital, obat ini
juga efektif pada beberapa kasus epilepsy lobus temporalis.4.
KarbamazepineTermasuk dalam golongan iminostilbenes. Manfaat
terapeutik ialah untuk Epilepsi lobus temporalis, sendiri atau
kombinasi dengan bangkitan generalisata tonik-klonik (GTCS).5.
EtosuksimidObat ini dipakai untuk bangkitan absence. Efek
antikonvulsi pada binatang sama halnya dengan trimetadion. Proteksi
terhadap pentilentetrazol, akan menaikkan nilai ambang serangan.
Manfaat terapeutik ialah terhadap bengkitan absence.6. Asam
valproat (Valproic acid)Asam valproat dipakai untuk berbagai jenis
serangan atau bangkitan. Efek sedasinya minimal, efek terhadap SSP
lain juga minimal. Terhadap Pentilen tetrazol, potensi asam
valproat lebih besar daripada etosuksimid, tapi lebih kecil pada
fenobarbital. Asam valproat lebih bermanfaat untuk bangkitan
absence daripada terhadap bangkitan umum tonik-klonik.
Mardjono, Mahar, Prof. Neurologi Klinis Dasar. Dian Rakyat.
Jakarta: 2006Budiman, Gregory. Basic Neuroanatomical Pathways.
Second Edition. FKUI. Jakarta: 2009.Dewanto, George, dkk. Panduan
Praktis Diangnosis dan Tata Laksana Penyakit Saraf. EGC. Jakarta:
2009.
TATALAKSANAStatus epilept ikus pada anak merupakan suatu
kegawatan yang mengancam jiwa dengan resiko terjadinya gejala sisa
neurologis. Makin lama kejang berlangsung makin sulit
menghentikannya, oleh karena itu tatalaksana kejang umum yang lebih
dari 5 menit adalah menghentikan kejang dan mencegah terjadinya
status epileptikus. 9Penghentian kejang: 7, 90 - 5 menit: -
Yakinkan bahwa aliran udara pernafasan baik - Monitoring tanda
vital, pertahankan perfusi oksigen ke jaringan, berikan oksigen -
Bila keadaan pasien stabil, lakukan anamnesis terarah, pemeriksaan
umum dan neurologi secara cepat - Cari tanda-tanda trauma,
kelumpuhan fokal dan tanda-tanda infeksi 5 10 menit: - Pemasangan
akses intarvena - Pengambilan darah untuk pemeriksaan: darah rutin,
glukosa, elektrolit - Pemberian diazepam 0,2 0,5 mg/kgbb secara
intravena, atau diazepam rektal 0,5 mg/kgbb (berat badan < 10 kg
= 5 mg; berat badan > 10 kg = 10 mg). Dosis diazepam intravena
atau rektal dapat diulang satu dua kali setelah 5 10 menit.. - Jika
didapatkan hipoglikemia, berikan glukosa 25% 2ml/kgbb. 10 15 menit
- - -Cenderung menjadi status konvulsivusBerikan fenitoin 15 20
mg/kgbb intravena diencerkan dengan NaCl 0,9% Dapat diberikan dosis
ulangan fenitoin 5 10 mg/kgbb sampai maksimumdosis 30 mg/kgbb. 30
menit- --Berikan fenobarbital 10 mg/kgbb, dapat diberikan dosis
tambahan 5-10 mg/kg dengan interval 10 15 menit.Pemeriksaan
laboratorium sesuai kebutuhan, seperti analisis gas darah,
elektrolit, gula darah. Lakukan koreksi sesuai kelainan yang ada.
Awasi tanda-tanda depresi pernafasan.Bila kejang masih berlangsung
siapkan intubasi dan kirim ke unit perawatan intensif.
Sumber : Commission on Classification and Terminology of the
International League Against Epilepsy. Propsoal for revised
clinical and electroencephalographic classificat ion of epileptic
seizures. Epilepsia 1981; 22:489-501. Appleton PR, Choonara I,
Marland T, Phillips B, Scott R, Whitehouse W. The treatment of
convulsive status epilepticus in children. Arch Dis Child 2000;
83:415-19. TERAPI
Status epileptikus merupakan kondisi kegawatdaruratan yang
memerlukan pengobatanyang tepat untuk meminimalkan kerusakan
neurologik permanen maupun kematian . Definisi dari status
epileptikus yaitu serangan lebih dari 30 menit, akan tetapi untuk
penanganannya dilakukan bila sudah lebih dari 5-10 menit Algoritme
manajemen status epileptikus
Tujuan terapi epilepsi adalah tercapainya kualitas hidup optimal
untuk pasien. Prinsip terapi farmakologi epilepsi yakni: OAE mulai
diberikan bila diagnosis epilepsi sudah dipastikan, terdapat
minimal dua kali bangkitan dalam setahun, pasien dan keluarga telah
mengetahui tujuan pengobatan dan kemungkinan efek sampingnya.
Terapi dimulai dengan monoterapi Pemberian obat dimulai dari dosis
rendah dan dinaikkan bertahap sampai dosis efektif tercapai atau
timbul efek samping; kadar obat dalam plasma ditentukan bila
bangkitan tidak terkontrol dengan dosis efektif. Bila dengan
pengguanaan dosis maksimum OAE tidak dapat mengontrol bangkitan,
ditambahkan OAE kedua. Bila OAE kedua telah mencapai kadar terapi,
maka OAE pertama diturunkan bertahap perlahan-lahan. Penambahan OAE
ketiga baru dilakukan setelah terbukti bangkitan tidak dapat
diatasi dengan pengguanaan dosis maksimal kedua OAE pertama.
Pasien dengan bangkitan tunggal direkomendasikan untuk dimulai
terapi bila kemungkinan kekambuhan tinggi , yaitu bila: dijumpai
fokus epilepsi yang jelas pada EEG, terdapat riwayat epilepsi
saudara sekandung, riwayat trauma kepala disertai penurunan
kesadaran, bangkitan pertama merupakan status epileptikus.
16Prinsip mekanisme kerja obat anti epilepsi : Meningkatkan
neurotransmiter inhibisi (GABA) Menurunkan eksitasi: melalui
modifikasi kponduksi ion: Na+, Ca2+, K+, dan Cl- atau aktivitas
neurotransmiter.
Penghentian pemberian OAEPada anak-anak penghentian OAE secara
bertahap dapat dipertimbangkan setelah 2 tahun bebas serangan
.Syarat umum menghentikan OAE adalah sebagai berikut: Penghentian
OAE dapat didiskusikan dengan pasien atau keluarganya setelah
minimal 2 tahun bebas bangkitan Harus dilakukan secara bertahap,
pada umumnya 25% dari dosis semula, setiap bulan dalam jangka waktu
3-6 bulan Bila digunakan lebih dari satu OAE, maka penghentian
dimulai dari satu OAE yang bukan utamaObat ezogabine merupakan obat
baru dan memiliki mekanisme kerja sebagai pembuka saluran kalium,
mengaktivasi gerbang saluran kalium di otak. Akan tetapi mekanisme
unik ini memiliki beberapa efek toksik yang biasanya tidak terdapat
pada obat kejang lainnya seperti retensi urin.Hal inilah yang
menyebabkan US Food and Drug Administration's (FDA's) masih
mempertimbangkan obat ini.17
Pemilihan OAE pada pasien anak berdasarkan bentuk bangkitan dan
sindrom
Mekanisme kerja OAE
Obat epilepsi untuk anak
Sumber :http://www.medscape.com/viewarticle/726809Kliegman.
Treatment of Epilepsy.Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia:
Saundres Elsevier. 2008. 593(6)