SEL DARAH DAN KOMPONENNYA
SEL DARAH DAN KOMPONENNYADr. Donny AndrianoDarahDarah merupakan unit fungsional seluler pada manusia yang berperan untuk membantu proses fisiologis dalam tubuhPEMBENTUKAN SEL DARAH/HEMATOPOIESISMerupakan proses pembentukan komponen sel darah, dimana terjadi proses :1. Proliferasi Sel, peningkatan jumlah sel dari satu sel hematopoietic pluripotent menghasilkan sejumlah sel darah2. Maturasi, proses pematangan sel darah3. Diferensiasi, beberapa sel darah yang terbentuk memiliki sifat khusus yang berbedaPEMBENTUKAN SEL DARAH/HEMATOPOIESISHematopoiesis pada manusia terdiri dari beberapa periode :1. Mesoblastik, dari embrio berusia 2 10 minggu didalam yolk sac2. Hepatik, dimulai dari embrio 6 minngu terjadi dihati, umur 12 minggu terjadi di limpa-- menghasilkan HB3. Mieloid, Usia embrio 20 minggu terjadi di sumsum tulang,kel.limfoid dan kel tymusPEMBENTUKAN SEL DARAH/HEMATOPOIESISFaktor factor yang mempengaruhi proses pembentukan sel darah :1. Asam amino2. Vitamin 3. Hormon4. Ketersediaan oksigen5. Transfusi darah6. Dan factor factor perangsang hematopoietikFungsi DarahMengangkut zat makanan dan oksigen ke seluruh tubuhMengangkut sisa-sisa metabolisme ke organ yang berfungsi untuk pembuanganMempertahankan tubuh dari serangan bibit penyakitMengedarkan hormon-hormon untuk membantu proses fisiologisMenjaga stabilitas suhu tubuhMenjaga kesetimbangan asam basa jaringan tubuh untuk menghindari kerusakanMencegah pendarahanKomponen darahSecara umum darah digolongkan dalam dua komponenPlasma darahSel-sel darah Sel-sel darah Plasma55%45%KOMPONEN DARAH6 8 % dari total berat badan tubuh kita adalah darahVolume normal darah orang dewasa 5 Liter55 % dari seluruh komponen darah adalah plasma45 % sel darahDan sisanya 1 % adalah sel darah putih dan trombosit {Platelets }
Plasma Darah91 % AIR8 % SUBSTANSI LAIN terdiri dari albumin, fibrinogen, globulin 0,9 % ENZIM diantaranya asam amino, lemak, glukosa, urea, garam, sodium bikarbonat0,1 % HORMON, ANTIBODI, GASSel-sel DarahTerdiri dariEritrosit (sel darah merah)Leukosit (sel darah putih)Trombosit (keping-keping darah)Erythros = merahKytos = ruang sel
Warna merah pada sel dikarenakan adanya unsur haem yang lebih dikenal dengan kata Haemoglobin (Hb)
EritrositKarakteristik ErythrocyteTerdapat Di pembuluh darahKomponen dasarHaemolobin yang mengandung unsur besi (Fe)Dihasilkan Bayi : hatiOrang dewasa: sumsum tulang belakangbentukbikonkaf, tidak mempunyai intiumur120 hariintiTidak adaFungsinya mengangkut zat makanan, oksigen dan zat sisa metabolimeHb(aq)+O2(g)HbO2(aq) Sel darah merah dianggap tua ketika berumur 120 hari,Hati & limpaHaem Zat warna empeduFe(besi) Membentuk sel darah merah baru ERYTHROCYTE/SEL DARAH MERAHKonsentrasi sel sel darah merah dalam pria normal 5.200.000 { 300.000 } mmKonsentrasi dalam wanita normal 4.700.000 { 300.000 } mmProduksi sel darah merah minggu I kehidupan embrio, sel darah primitive yang berinti diproses dalam Yolk SacSelama pertengahan trimester masa gestasi- hati, limpaPada dasarnya sumsum tulang dari semua tulang memproduksi sel darah merah sampai seseorang mencapai usia 5 tahun.tetapi sumsum dari tulang panjang,kecuali proksimal humerus dan tibia menjadi sangat berlemak dan tidak memproduksi lagi setelah kurang lebih berusia 20 tahunHEMOGLOBINFungsi : mengikat dan membawa oksigen dari paru paru untuk diedarkan keseluruh sel di berbagai jaringan. Reaksi antara hemoglobin dan oksigen: Hb + O2 HbO2Hb yang belum mengikat oksigen = Deoksihemoglobin / deoksi Hb (Hb)Hb yang mengikat oksigen = Oksihemoglobin / Hb O2Jumlah Hemoglobin dalam sel Pria Normal : 16 gram hemoglobin per desiliter Wanita Normal : 14 gram hemoglobin per desiliter
Sel darah putih (Leukosit)Fagositosit dapat memakan terutama bakteri, virus, parasit lainnyaDiapedesis dapat keluar masuk jaringan dan pembuluh darahTerdapat sekitar 5000-10000 butir sel darah putih untuk setiap mikrometer darah manusiaLeukos = putih Kytos = ruang sel
Karteristik leukositTerdapat Dalam pembuluh darah dan diluar pembuluh darahDihasilkan Sumsum merah, limpa dan kelajar-kelenjar getah beningbentukTidak tetap (amoeboid) dan tidak berpigmenumur12 hariintiBerinti satuleukositBerinti besarAGRANULOSITBerinti kecilGRANULOSITBergerak cepatBergerak lambatnetralasambasalimfositmonositneutrofileosinofilbasofilAgranulositLimfosit
Berbentuk seperti bola dengan ukuran diameter 6-14 mikronDibentuk di sumsum tulang (janin di hati)Limfosit, tidak dapat bergerakberinti satuberfungsi untuk membentuk antibodi Monosit
Berinti satuBerbentuk kepal kuda atau ginjal dengan ukuran diameter 12-20 mikronBersifat fagosit
GranulositNeutrofil Memiliki intiBerukuran sekitar 8 mikronBersifat fagosit dengan cara masuk kejaringan yang terinfeksiAktif selama 6-20 jam
Eusinofilmemiliki intiBersifat fagosit lemahBerbentuk hampir seperti bolaBerukuran sekitar 9 mikron
Basofil Bentuknya bulat atau oval Meninggalkan sistem sirkulasi dan terakulmulasi dalam cairan interstitial pada tempat infeksi atau peradangan, melepas toksin yang membunuh mikroorganisme penyusup dan parasit.
TROMBOSITMasa hidupnya 5-9 hariMemainkan peran penting dalam pembekuan darah.
Karakteristik TrombositTerdapat Dalam pembuluh darahDihasilkan Sumsum tulangbentukBerbentuk bulat, bulat lonjong atau spindle, cakramumur5-9 hariintiTidak memiliki intiTROMBOSIT/ PLATELETSBagian paling kecil dari sel darahDiameter 1 4 micron meterBentuknya dapatmenyerupai bulat, lonjong atau mendekati cakramUsia 8 12 hariMenutup luka dan mencegah kehilangan darah pada perdarahanMembantu memperbaiki pembuluh darah150.000 450.000 micro liter
Perbandingan sel-sel darahNoPembedaEritrositLeukositTrombosit1.
2.3.4.
5.
6. Tempat ProduksiJumlahUkuranBentuk
Struktur
FungsiSumsum tulang
5.000.000/mm3 7,5 mBulat pipih, bikonkaf Tanpa nukleus Ada hemoglobin (Hb)
Membawa O2 dari paru-paru ke seluruh bagian tubuhSumsum tulang & buku limfa7.000/mm3 5 9 mTidak beraturan
Ada NukleusTanpa Hemoglobin
Memakan kuman Menghasilkan antibodi untuk membunuh kumanSumsum tulang
250.000/mm3 2 4 mTidak beraturan
Tanpa NukleusTanpa Hb
Pembekuan darahPROSES PEMBEKUAN DARAH
Trombosit yang pecah saat menyentuh permukaan luka yang kasar akan mengeluarkan enzim trombokinase.
Enzim trombokinase menyebabkan perubahan protrombin menjadi trombin. Perubahan tersebut dipercepat oleh ion kalsium.
trombin mengubah fibrinogen menjadi benang benang fibrin.
28GangguanPembekuan darahITP(Idiopatik Trombositopenia Purpura)
PENGERTIANpenyakit yg ditandai adanya perdarahan yg tanpa diketahui penyebabnyaTrombosit < 100.000/mmAkibat : perdarahan spontan bila trombosit < 20.000/mm yg dapat masuk ke SSP, otot, persendian
33TIPE ITP1. AkutSering tjd pd anak & wanitaTjd < 6 blnTrombosit kembali normal 6 12 blnPyb sering ok/ virus2. KronisSering tjd pd dewasa & wanita 20 40 thTjd > 6 bulanETIOLOGIEtiologi tdk diketahui secara pastiDiyakini ok/ autoimunKondisi yg dpt menyebabkan ITP :Obat2an sulfaSLEKehamilan Adanya infeksi k/ virus memicu reaksi imun yg ternyata merusak trombositPATOFISIOLOGIhidup Trombosit : 8 10 hrAkibat fk ttt, x:autoimun maka tjd kerusakan trombosit shg masa hidupnya < 1-3 hr
trombositopenia
TANDA & GEJALATanpa gejalaPetekhie pd ekstremitas & tubuhMenstruasi banyakPerdarahan mukosa mulut, hidung, gusiMuntah darah, batuk darahPerdarahan GITDarah dlm urin & fesesPerdarahan serebral (1-5 % ITP)TES DIAGNOSTIKDL SDP, SDM normalTrombosit < 100.000/mm Bleeding Time memanjang dg waktu pembekuan normalBMP (Bone Marrow Pungtion) : meningkatnya megakariositik
PENATALAKSANAAN7an : meningkatkan jumlah trombosit, mencegah perdarahanPemberian kortikosteroid, X : prednisonPemberian immune globinMengatasi infeksiTransfusi trombosit(Disseminated Intravascular Coagulation)DICPENGERTIANDIC merupakan suatu sindrom yg ditandai dengan aktivasi sistemik dari system pembekuan darah, yang menyebabkan reaksi generasi dan deposisi (pengendapan ) dari fibrin, menimbulkan thrombus microvaskuler di organ-organ tubuh sehingga menyebabkan terjadinya multi organ failure. ( Levi, 1999 )
ETIOLOGIAda dua penyebab utama terjadinya DIC yaitu Respon inflamasi sistemik, menyebabkan aktivasi cytokine menimbulkan aktivasi koagulasi ( sepsis, trauma mayor ).Pelepasan atau penyebaran material (fat, phospolipid ) prokoagulan kedalam pembuluh darah ( kanker, kasus kehamilan )
Patofisiologipenyebab utama terjadinya deposisi fibrin adalahFaktor jaringan, penyebab terjadinya generasi trombinKegagalan fisiologis mekanisme antikoagulan, seperti sistem antithrombin yang menurunkan keseimbangan generasi thrombin.Gagalnya fibrin removal yang menyebabkan penurunan sistem fibrinolitik, perburukan thrombolisis endogenous aktifitas fibrinolitic meningkat dan menyebabkan perdarahan.Manifestasi klinisGejala DIC sering berhubungan langsung dengan kondisi penyebabnya, adanya riwayat perdarahan dan hipovolume seperti perdarahan gastro intestin dan gejala dan tanda thrombisis pada pembuluh darah yang besar seperti DVT dan thrombosis mikrovaskuler seperti gagal ginjal, perdarahan dari setidaknya 3 daerah yang tidak berhubungan langsung dengan DIC seperti :- Epistaksis- Perdarahan gusi- Perdarahan Mukosal - Batuk- Dyspnea- Bingung, disorientasi- Demam
- Sirkulasio Tanda perdarahan spontan atau yang mengancam jiwao Tanda perdarahan subacuto Tanda thrombosis lokal atau meluas- Sistem syaraf Pusato Penurunan kesadaran tidak spesifik atau stuporo Penurunan focal tapi jarang terjadi/ditemui
Kardiovaskuler sistemo Hipotensio Tachikardio Sirkulasi kolaps- Sistem pernafasano Ada Pleural Frictio rubo Tanda ARDS- Sistem Gastrointestinalo HematemesisSistem Genitourinario Tanda azotemia dan gagal ginjalo Asidosiso Hematuriao Oliguriao Metoragiao Perdarahan Uterin
Sistem Dermatology Petechie Purpura Bula hemorragie Nekrosis kulit tungkai bawah (purpura fulminan) Infark lokal dan gangren Perdarahan luka dan perdarahan subkutanius dalam thrombosis
PENGOBATAN DAN PERAWATANLangkah awal adalah mengobati penyakit penyebabnya- Strategi pengobatan tambahan -Tranfusi platelet dan komponen plasma -Diindikasikan pada pasien yang mengalami perdarahan dan yang membutuhkan prosedur tindakan invasive atau pada yang mengalami komplikasi perdarahan- Pemberian factor koagulasi konsentrat- Ulangi pemeriksaan laboratorium- Transfusi platelet dapat diberikan pada pasien yang mengalami thrombositopenia berat khususnya pada pasien yang mengalami perdarahan atau resiko perdarahan- Therapi antikoagulan- Pemberian heparin Trombosis Vena
Trombosis Vena Dalam (Deep Vein Thrombosis (DVT)) adalah suatu keadaan yang ditandai dengan ditemukannya bekuan darah di dalam vena dalam.
Bekuan yang terbentuk di dalam suatu pembuluh darah disebut trombus. Trombus bisa terjadi baik di vena superfisial (vena permukaan) maupun di vena dalam, tetapi yang berbahaya adalah yang terbentuk di vena dalam.
PENYEBAB3 faktor yang berperan dalam terjadinya trombosis vena dalam:Cedera pada lapisan vena Meningkatnya kecenderungan pembekuan darah : terjadi pada beberapa kanker dan pemakaian pil KB (lebih jarang). Cedera atau pembedahan mayor juga bisa meningkatkan kecenderungan terbentuknya bekuan darah. Melambatnya aliran darah di dalam vena : terjadi pada pasien yang menjalani tirah baring dalam waktu yang lama karena otot betis tidak berkontraksi dan memompa darah menuju jantung. Misalnya trombosis vena dalam bisa terjadi pada penderita serangan jantung yang berbaring selama beberapa hari dimana tungkai sangat sedikit digerakkan; atau pada penderita lumpuh yang duduk terus menerus dan ototnya tidak berfungsi. Ditemukan Trombosis juga bisa terjadi pada orang sehat yang duduk terlalu lama (misalnya ketika menempuh perjalanan atau penerbangan jauh). Beberapa faktor resiko lainnya adalahRiwayat trauma pada tubuh daerah bawah, seperti fraktur pinggul, tulang paha dan kakiObesitasGagal jantungBerada pada ketinggian sekitar diatas 14000 kakiPada pengguna estrogen, seperti pada obat - obatan kontrasepsiKankerPada pasien dengan DIC (gangguan pembekuan intravaskuler) yang biasanya disertai infeksi atau gagal organUsia lanjut
Manifestasi klinisSekitar 50% penderita tidak menunjukkan gejala sama sekali. Jika trombosis menyebabkan peradangan hebat dan penyumbatan aliran darah, otot betis akan membengkak dan bisa timbul rasa nyeri, nyeri tumpul jika disentuh dan teraba hangat. Pergelangan kaki, kaki atau paha juga bisa membengkak, tergantung kepada vena mana yang terkenaBeberapa trombus mengalami penyembuhan dan berubah menjadi jaringan parut, yang bisa merusak katup dalam vena. Sebagai akibatnya terjadi pengumpulan cairan (edema) yang menyebabkan pembengkakan pada pergelangan kaki. Jika penyumbatannya tinggi, edema bisa menjalar ke tungkai dan bahkan sampai ke paha. Pagi sampai sore hari edema akan memburuk karena efek dari gaya gravitasi ketika duduk atau berdiri. Sepanjang malam edema akan menghilang karena jika kaki berada dalam posisi mendatar, maka pengosongan vena akan berlangsung dengan baik.
Gejala lanjut dari trombosis adalah pewarnaan coklat pada kulit, biasanya diatas pergelangan kaki. Hal ini disebabkan oleh keluarnya sel darah merah dari vena yang teregang ke dalam kulit. Kulit yang berubah warnanya ini sangat peka, cedera ringanpun (misalnya garukan atau benturan), bisa merobek kulit dan menyebabkan timbulnya luka terbuka (ulkus, borok).
PenatalaksanaanPembengkakan dapat dikurangi dengan cara berbaring dan menaikkan tungkai atau dengan menggunakan perban kompresi. ( dipakai selama beberapa hari. Selama pemasangan perban, penderita harus tetap berjalan. Jika pembengkakan belum seluruhnya hilang, perban harus kembali digunakan)
Jika timbul ulkus (luka terbuka, borok) di kulit yang terasa nyeri, gunakan perban kompresi 1-2 kali/minggu karena bisa memperbaiki aliran darah dalam vena. Ulkus hampir selalu mengalami infeksi dan mengeluarkan nanah berbau.
Jika aliran darah di dalam vena sudah membaik, ulkus akan sembuh dengan sendirinya. Untuk mencegah kekambuhan, setelah ulkus sembuh, gunakan stoking elastis setiap hari.
Warfarin adalah obat oral yang diminum untuk mengencerkan atau anti-darah mengentalEnoxaparinadalah heparin dengan berat molekul rendah disuntikkan di bawah kulit untuk mengencerkan darah. Dosis ini biasanya 1milligram per kilogram berat disuntikkan dua kali sehari atau 1,5 miligram per kilogram disuntikkan sekali sehari. PencegahanOrang-orang yang beresiko menderita trombosis vena dalam (misalnya baru saja menjalani pembedahan mayor atau baru saja melakukan perjalanan panjang), sebaiknya melakukan gerakan menekuk dan meregangkan pergelangan kakinya sebanyak 10 kali setiap 30 menit. Terus menerus menggunakan stoking elastis akan membuat vena sedikit menyempit dan darah mengalir lebih cepat, sehingga bekuan darah tidak mudah terbentuk.Yang lebih efektif dalam mengurangi pembentukan bekuan darah adalah pemberian obat antikoagulan sebelum, selama dan kadang setelah pembedahan. Stoking pneumatik merupakan cara lainnya untuk mencegah pembentukan bekuan darah. Stoking ini terbuat dari plastik, secara otomatis memompa dan mengosongkan melalui suatu pompa listrik, karena itu secara berulang-ulang akan meremas betis dan mengosongkan venaHemofilia
DEFINISIGgn atau kelainan turunan akibat terjadinya mutasi atau cacat genetik pada kromosom x. kerusakan kromosom ini menyebabkan penderita kekurangan faktor pembeku darah sehingga mengalami gangguan pembekuan darah (Suriadi dan Rita Yuliani, 2001)Kelainan genetik pada kromosom X defisiensi faktor pembekuan darah (faktor VIII dan faktor IX) Ggn proses pembekuan drhKelainan perdarahan yang diturunkan yang disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan (Cecily L. Betz dan Linda A. Sowden,1997)
KlasifikasiHemofilia A: def faktor VIII, paling umum & terutama pd pria 80% kasus yg adaHemofilia B: Def faktor IX, ditemukan terutama pd priaPenyk Von Willebrand defek pd perlekatan trombosit & def faktor VIII. Dpt tjd pd pria & wanitaManifestasi klinisMasa bayiEpisode perdarahanPerdarahan berkepanjangan stlh sirkumsisiEkimosis subkutanHematoma bsr setelah infeksiPerdarahan dr mukosa oralPerdarahan jar lunakGejala awal nyeriStlh nyer bengkak, hangat & penurunan mobilitasLanjutan komplikasiGejala umumPerdarahan berkepanjangan dlm otot kompresi saraf & fibrosis ototPerdarahan spontan stlh luka ringanPembengkakanNyeriKelainan degeneratif pd sendiKeterbatasan gerakHematuria spontanPerdarahan GIT
Sekuela jangka panjangkomplikasiAtropi progresif, melumpuhkanKontraktur ototParalisisPerdarahan intrakranialHipertensiKerusakan ginjalSplenomegaliHepatititisHIV terpajan produk darah terkontaminasiAntibodi terbentuk sbg antagonis thd faktor VIII dan IXReaksi transfusiAnemia hemolitikTrombosis dan tromboembolismePemeriksaan diagnostikuji skrining untuk koagulasi darahjumlah trombosit (normal )masa protrombin (normal)masa tromboplastin parsial (meningkat : mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)masa perdarahan (normal : mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)Assays fungsional terhadap faktor pembekuan VIII dan IXMasa pembekuan trombinbiopsi hati (kadang-kadang dilakukan) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaaan patologi dan kulturuji fungsi hati, digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misal, serum glutamic pyrufic transaminase atau SGPT dan SGOT, fosfatase alkali dan bilirubin)
penatalaksanaanPx RICEdiistirahatkan (rest), dikompres es (Ice), ditekan/ dibebat(compression), dan ditinggikan (elevation). Obat yanga dapat mengganggu pembekuan darah, seperti aspirin tidak dibenarkan untuk hemofilia Pengobatan terhadap penderita hemofilia berupa pemberian rekombinan FVIII dan FIXTERIMA KASIH
