Home > Documents > Rona Merah Di Pipi Mpt Skenario 3

Rona Merah Di Pipi Mpt Skenario 3

Date post: 26-Dec-2015
Category:
Author: reynald8
View: 79 times
Download: 0 times
Share this document with a friend
Description:
PBL Lupus
Embed Size (px)
of 34 /34
RONA MERAH DI PIPI KELOMPOK B – 11 Ketua : Reynaldi Fattah Z 1102013246 Sekertaris : Sinta Dwimaharani 1102013273 Raihan Alhazmi 1102013243 Rais Kamal B 1102013242 Rezki Ramadhan 1102013247 Rezky Dwiputra F1102013248 Rian Nurdiansyah 1102013249 Riesha Amanda F 1102013250 Silvi Nadia 1102013272
Transcript

RONA MERAH DI PIPI

RONA MERAH DI PIPIKELOMPOK B 11 Ketua: Reynaldi Fattah Z1102013246Sekertaris: Sinta Dwimaharani1102013273 Raihan Alhazmi1102013243 Rais Kamal B1102013242 Rezki Ramadhan1102013247 Rezky Dwiputra F1102013248 Rian Nurdiansyah1102013249 Riesha Amanda F1102013250 Silvi Nadia1102013272

Rona Merah di PipiSeorang wanita, 30 tahun, masuk Rumah Sakit YARSI dengan keluhan demam yang hilang timbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual, tidak nafsu makan, mulut sariawan, nyeri pada persedian, rambut rontok dan pipi berwarna merah bila terkena sinar matahari.Pada pemeriksaan fisik didapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat, terdapat sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malar rash. Pemeriksaan fisik lain tidak didapatkan kelainan. Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus Eritematosus.Kemudian dokter menyarankan Pemeriksaan laboratorium hematologi, urin dan marker autoimun (autoantibodi misalnya anti ds-DNA). Dokter menyarankan untuk dirawat dan dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter menyarankan agar pasien bersabar dalam menghadapi penyakit karena membutuhkan penanganan seumur hidup.HipotesisAutoimun adalah suatu kelainan sistem imun dimana antibodi tidak bisa membedakan antigen dengan antibodi, salah satunya adalah SLE yang disebabkan oleh beberapa faktor seperti genetic, lingkungan, obat, dan dengan manifestasi tertentu dapat ditegakkan dengan beberapa pemeriksaan penunjang, dan penyakit ini berlangsung seumur hidup maka harus dihadapi dengan sabar, ikhlas dan tawakal.Sasaran BelajarLI 1. Memahami dan Menjelaskan Penyakit Autoimun LO 1.1. Menjelaskan Definisi AutoimunLO 1.2. Menjelaskan Etiologi AutoimunLO 1.3. Menjelaskan Klasifikasi AutoimunLO 1.4. Menjelaskan Mekanisme AutoimunLI 2. Memahami dan Menjelaskan Systemic Lupus ErytematosusLO 2..1. Menjelaskan Definisi Systemic Lupus ErytematosusLO 2.2. Menjelaskan Etiologi Systemic Lupus ErytematosusLO 2.3 Menjelaskan Patogenesis Systemic Lupus ErytematosusLO 2.4. Menjelaskan Patofisiologi Systemic Lupus ErytematosusLO 2.5. Menjelaskan Manifestasi Klinis Systemic Lupus ErytematosusLO 2.6. Menjelaskan Diagnosis dan Diagnosis Banding Systemic Lupus Erytematosus LO 2.7. Menjelaskan Penatalaksanaan Systemic Lupus ErytematosusLO 2.8. Menjelaskan Komplikasi Systemic Lupus ErytematosusLO 2.9. Menjelaskan Prognosis Systemic Lupus ErytematosusLI 3. Memahami dan Menjelaskan Pemeriksaan Laboratorium Penyakit AutoimunLO 3.1. Menjelaskan Pemeriksaan ANALO 3.2. Menjelaskan Pemeriksaan ds DNALO 3.3. Menjelaskan Pemeriksaan Antibody Anti - SLI 4. Memahami dan Menjelaskan Sikap Seorang Muslim dalam Menghadapi Suatu PenyakitLI 1. Penyakit autoimun LO 1. 1. DefinisiAutoimunitas adalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal berperanuntuk mempertahankan self-tolerance sel Bm sel T dan keduanya.

Penyakit autoimun adalah kerusakan jaringan atau gangguan fungsi fisiologis yang ditimbulkan oleh respon autoimun. (Bratawidjaja,2012)

Penyakit kompleks imun adalah sekelompok penyakit yang didasari oleh adanya endapan kompleks imun pada organ spesifik, jaringan tertentu atau beredar dalam pembuluh darah (Circullating Imune Complex).Biasanya antibodi berupa IgG dan IgM, tetapi pada penyakit tertentu juga terlihat peranan IgE dan IgA. (Sudoyo, 2009)

LO 1. 2. Etiologi

LO 1. 3. Klasifikasi autoimun

LO 1. 4. Mekanisme penyakit autoimun

Ada empat dasar mekanisme yang menyebabkan kejadian penyakit autoimun

Mediasi antibodiMediasi imun kompleksMediasi sel TDefisiensi komplemenLO 2. Penyakit Systemic Lupus Erythematosus (SLE)LO 2. 1. DefinisiSLE merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi yang berlebih terhadap komponen komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas.LO 2. 2. Etilogi

GenetikSering pada anggota keluarga dan saudara kembar monozigot (25%) dibanding kembar dizigotik (3%), berkaitan dengan HLA seperti DR2, DR3 dari MHC kelas II.Individu dengan HLA DR2 dan DR3 risiko 2-3 kali dibanding dengan HLA DR4 dan HLA DR5.Gen HLA diperlukan untuk proses pengikatan dan presentasi antigen, serta aktivasi sel T.Haploptip (pasangan gen yang terletak dalam sepasang kromosom yang menetukan ciri seseorang), HLA menggangu fungsi sistem imun yang menyebabkan peningkatan autoimunitas.Penemuan terakhir menyebutkan tentang gen dari kromosom 1. Hanya 10% dari penderita yang memiliki kerabat (orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan menderita lupus. Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5% anak dari penderita lupus yang akan menderita penyakit ini. Defisiensi komplemenDefisiensi C3 / C4 jarang pada yang manifestasi kulit dan SSP.Defisiensi C2 pada LES dengan predisposisi genetik.80% penderita defisiensi komplemen herediter cenderung LES.Defisiensi C3 menyebabkan kepekaan tehadap infeksi meningkat, yang akan menyebabkan predisposisi penyakit kompleks imun.

Defisiensi komplemen menyebabkan eliminasi kompleks imun terhambat, menaikkan jumlah kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi lebih lama, lalu mengendap di jaringan yang menyebabkan berbagai macam manifestasi LES. Hormon

Estrogen : imunomodulator terhadap fungsi sistem imun humoral yang akan menekan fungsi sel Ts dengan mengikat reseptor menyebabkan peningkatan produksi antibodi.Androgen akan induksi sel Ts dan menekan diferensiasi sel B (imunosupresor).Imunomodulator adalah zat yang berpengaruh terhadap keseimbangan sistem imun.3 jenis imunomodulator :ImunorestorasiImunostimulasiImunosupresi

Autoantibodi

Antigen SpesifikPrevalensi (%)Efek Klinik UtamaAnti ds-DNA70 80 %Gangguan ginjal, kulitNukleosom60 90 %Gangguan ginjal, kulitRo30 40 %Gangguan ginjal, kulitLa15 20 %Gangguan jantung fetusSm 10 30 Gangguan ginjalReseptor NMDA33 50 %Gangguan otakFosfolipid20 30 %Trombosis, abortus Actinin20 %Gangguan ginjalC1q40 50 %Gangguan ginjal Lingkungan

Bakteri atau virus yang mirip antigen atau berubah menjadi neoantigen.Sinar UV akan meningkatkan apoptosis, pembentukan anti DNA kemudian terjadi reaksi epidermal lalu terjadi kompleks imun yang akan berdifusi keluar endotel setelah itu terjadi inflamasi.

Faktor fisika / kimiaAmin aromatikHydrazineObat obatan (prokainamid, hidralazin, klorpromazin, isoniazid, fenitoin, penisilamin)MerokokPewarna rambutSinar ultra violet (UV)

Faktor makananKonsumsi lemak jenuh yang berlebihanL canavenine (kuncup dari alfalfa)

Agen infeksiRetrovirusDNA bakteri / endotoksin

Hormon dan esterogen lingkunganTerapi sulih hormone (HRT), pil kontrasepsi oralPaparan estrogen prenatalLO 2. 3. PatogenesisFaktor pemicu akan memicu sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi dan ekspansi sel B. Lalu, akan muncul antibodi terhadap antigen nukleoplasma, meliputi DNA, nukleoprotein, dan lain- lain yang akan membentuk kompleks imun.Kompleks imun dalam keadaan normal, dalam sirkulasi diangkut oleh eritrosit ke hati dan limpa lalu dimusnahkan oleh fagosit. Tetapi dalam LES, akan terdapat gangguan fungsi fagosit, yang akan menyebabkan kompleks imun sulit dimusnahkan dan mengendap di jaringan. Lalu, kompleks imun tersebut akan mengalami reaksi hipersensitivitas tipe IV.LO 2. 4. Patofisiologi

LO 2. 5. Manifestasi

KulitSerositisGinjalHematologiPneumonitis interstitialisSusunan saraf pusatArthritisFenomena Raynaud

Gejala lainSakit pada sendi (arthralgia) 95 %Demam di atas 38oC 90 %Bengkak pada sendi (arthriis) 90 %Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatigue) berkepanjangan 81 %Ruam pada kulit 74 %Anemia 71 %Gangguan ginjal 50 %Sakit di dada jika menghirup nafas dalam 45 %Ruam bebentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung 42 %Sensitif terhadap cahaya sinar matahari 30 %Rambut rontok 27 %Gangguan abnormal pembekuan darah 20 %Jari menjadi putih/biru saat dingin (Fenomena Raynauds) 17 %Stroke 15 %Sariawan pada rongga mulut dan tenggorokan 12 %Selera makan hilang > 60 % LO 2. 6. Diagnosis dan diagnosis bandingNoKriteriaDefinisi1Bercak malar (butterfly rash)Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial2Bercak diskoidBercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic scaling dan follicular plugging, pada lesi lama dapat terjadiparut atrofi3FotosensitifBercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik4Ulkus mulutUlkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri5ArtritisArtritis nonerosif pada dua atau lebih persendian perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi6Serositifa. Pleuritis Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisikataub. PerikarditisDibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik7Gangguan ginjala. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan ataub. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran8Gangguan sarafKejang Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)atauPsikosis Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)9Gangguan darahTerdapat salah satu kelainan darah Anemia hemolitik dengan retikulositosisLeukopenia < 4000/mm3 pada >1 pemeriksaanLimfopenia < 1500/mm3 pada >2 pemeriksaanTrombositopenia < 100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat10Gangguan imunologiTerdapat salah satu kelainan Anti ds-DNA diatas titer normalAnti-Sm(Smith) (+)Antibodi fosfolipid (+) berdasarkankadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormalantikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standartes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya Treponema palidum atau antibodi treponema11Antibodi antinuklearTes ANA (+)*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitasSebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian lainnya dapat membantu mengevaluasi pasien dengan lupus eritematosus sistemik untuk menentukan keparahan organ-organ yang terlibat. Termasuk diantaranya darah rutin dengan laju endap darah, pengujian kimia darah, analisa langsung cairan tubuh lainnya, serta biopsi jaringan. Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapat membantu diagnosis lanjut lupus eritematosus sistemikDiagnosis bandingDengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit yang didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang berasosiasi dengan LES mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai LES, yaitu arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiositis, dan purpura trombositopenik (rian)LO 2. 7. Penatalaksanaan

LO 2. 8. Komplikasi

LO 2. 9. PrognosisAngka harapan hidup :5 tahun : 85-88%10 tahun : 76-87%

Trombosis arteri mempunyai prognosis buruk. Penyakit ginjal merupakan indikator prognosis yang paling buruk pada SLE, dikarenakan titer antibodi pengikat DNA positif/meningkat, yang berkaitan dengan keterlibatan ginjal, dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk.

Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan. Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat.LO 3. Pemeriksaan lab SLELO 3. 1. Tes ANA

Yaitu :pemeriksaan untuk menentukan apakah auto-antibodi terhadap inti selseringmunculdidalam darah

LO 3. 2. Tes ds-DNAYaitu : untuk menentukan apakah pasien memiliki antibodi terhadap materigenetikdidalamsel.

LO 3. 3. Tes Antibodi anti-SYaitu : untuk menentukan apakah ada antibodi terhadap Sm (protein yangditemukan dalam sel protein inti).

ANAAnti-Native DNARheumatoid FactorAnti-SmAni-SS-AAnti-SS-BAnti SCL-70Anti CentromereAnti-Jo-1ANCARheumatoid Arthritis30-600-572-8500-50-20000SLE95-100602010-2515-205-200000-1Sjorgen Syndrome95075060-7060-700000Diffuse scleroderma80-95025-3300033100Limited scleroderma(CREST syndrome)80-95033000205000Polymiositis80-950330000020-300Wegeners granulomatosis0-150500000LO 4. Pandangan Islam Dalam Menghadapi Penyakit SLESecara etimologi, sabar (ash-shabr) berarti: al-habs atau al-kaff (menahan).

Kata shabara berarti rabatha (mengikat) atau autsaqa (menguatkan).Secara istilah, definisi sabar adalah: menahan diri dalam melakukan sesuatu ataumeninggalkan sesuatu untuk mencari keridhaan Allah.Hakikat sabar adalah ketika kita mampu mengendalikan diri untuk tidak berbuat keji dan dosa, ketika mampu menaati semua perintah Alloh, ketika mampu memegang teguh akidah islam, dan serta tidak mengeluh atas musibah dan keburukan apapun yang menimpa kita.

Dan orang-orang yang sabar karena mencari keridhaan Rabbnya (Ar-Rad: 22)

kamu sungguh sungguh akan diuji terhadap hartamu dan dirimu. Dan (juga) kamu sungguh sungguh akan mendengar dari orang orang yang diberi kitab sebelum kamu dan dari orang orang yang mempersekutukan Allah, gangguan yang banyak yang menyakitkan hati .jika kamu bersabar dan bertakwa, maka seseungguhnya yang demikian itu termasuk urusan yang patut di utamakan.(Ali Imran : 186).

Sabar dalam menghadapi cobaan dan ujian (musibah) dari AllahSeperti Allah sebutkan dalam firman-Nya:

(155) (156) [/155-157]

Dan berikanlah berita gembira kepada orang-orang yang sabar. yaitu) orang-orang yang apabila ditimpa musibah, mereka mengucapkan: Inna lillaahi wa innaa ilaihi raajiuun. Mereka itulah yang mendapat keberkatan yang sempurna dan rahmat dari Tuhan mereka dan mereka itulah orang-orang yang mendapat petunjuk.(Al-Baqarah:155-157).DAFTAR PUSTAKA

Baratawidjaja KG, Rengganis I. (2010). Imunologi Dasar. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.Davey P. (2002). Medicine at a Glance. England : Blackwell Science Ltd.Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. (2005). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.Isbagio H, Kasjmir Y.I, Setyohadi B, Suarjana N. (2006). Ilmu Penyakit Dalam. Edisi V, vol III Jakarta : Departemen Penyakit Dalam FKUI.http://www.anneahira.com/sabar-dan-ikhlas.htmhttp://medicastore.com/penyakit/538/Lupus_Eritematosus_Sistemik.htmlSudoyo A, Setiyohadi B, Alwi I.dkk. (2009). Buku Ajar Penyakit Dalam. Ed 5.Jilid III. Jakarta : Interna Publishing Sudoyo A, Setiyohadi B, Alwi I.dkk. (2009). Buku Ajar Penyakit Dalam. Ed 5.Jilid I . Jakarta : Interna Publishing


Recommended