BAB I PENDAHULUAN Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit vaskulitis yang pada umumnya dijumpai pada anak-anak dengan kejadian sekitar 10 per 100.000 anak per tahun dengan prevalensi anak laki-laki 60% dibandingkan anak perempuan 40%. Biasanya pasien adalah anak dengan manifestasi klinis terdapat purpura, arthritis, sakit perut dan perdarahan gastrointestinal. Etiologi HSP adalah infeksi saluran pernapasan atas terutama yang tidak diketahui dan biasanya virus, telah dilaporkan pula infeksi streptokokus sebagai faktor pemicu penting. Juga diketahui bahwa IgA berperan penting dalam patogenesis penyakit. Diagnosis didasarkan pada terdapatnya purpura , keluhan sakit perut yang difus, biopsi menunjukkan deposisi dominan immunoglobulin A (IgA), arthritis, atau arthralgia dan / atau keterlibatan ginjal (hematuria dan / atau proteinuria). 1 Kebanyakan kasus adalah self-limiting dan tidak memerlukan pengobatan selain pengobatan simptomatik, tetapi kekambuhan gejala terjadi pada sekitar 33% kasus. Tampaknya kekambuhan sering terjadi antara 2 minggu sampai 18 bulan setelah resolusi awal gejala dan anak-anak dengan keterlibatan ginjal lebih mungkin 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit vaskulitis yang
pada umumnya dijumpai pada anak-anak dengan kejadian sekitar 10 per 100.000
anak per tahun dengan prevalensi anak laki-laki 60% dibandingkan anak
perempuan 40%. Biasanya pasien adalah anak dengan manifestasi klinis terdapat
purpura, arthritis, sakit perut dan perdarahan gastrointestinal. Etiologi HSP adalah
infeksi saluran pernapasan atas terutama yang tidak diketahui dan biasanya virus,
telah dilaporkan pula infeksi streptokokus sebagai faktor pemicu penting. Juga
diketahui bahwa IgA berperan penting dalam patogenesis penyakit. Diagnosis
didasarkan pada terdapatnya purpura , keluhan sakit perut yang difus, biopsi
menunjukkan deposisi dominan immunoglobulin A (IgA), arthritis, atau arthralgia
dan / atau keterlibatan ginjal (hematuria dan / atau proteinuria).1
Kebanyakan kasus adalah self-limiting dan tidak memerlukan pengobatan
selain pengobatan simptomatik, tetapi kekambuhan gejala terjadi pada sekitar
33% kasus. Tampaknya kekambuhan sering terjadi antara 2 minggu sampai 18
bulan setelah resolusi awal gejala dan anak-anak dengan keterlibatan ginjal lebih
mungkin untuk memiliki kekambuhan. Pada beberapa pasien, nefritis terjadi
karena pengendapan IgA dalam mesangium ginjal. Komplikasi yang lebih serius
seperti keterlibatan sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan adanya nefrotik / nephritic
sindrom telah dikaitkan dengan prognosis yang buruk.1
Beberapa studi retrospektif dan laporan kasus telah menyarankan manfaat
steroid seperti prednisolon dalam pengobatan sakit perut , HSP nefritis, dan
sebagai profilaksis untuk nefropati. Mycophenolate mofetil (MMF), agen
imunosupresif, telah banyak digunakan dalam transplantasi organ termasuk
transplantasi ginjal anak. Sampai sekarang, bukti yang tersedia untuk mendukung
penggunaan MMF di HSP terbatas pada beberapa laporan studi kasus.1
1
I. DEFINISI
Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah suatu bentuk vaskulitis yang
melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit
(purpura) tanpa trombositopenia, pembengkakan pada sendi, nyeri perut, dan
kelainan pada ginjal. HSP merupakan suatu penyakit sistemik yang akut dan
dimediasi oleh kompleks imun immunoglobulin A (IgA) yang ditandai oleh
adanya dominasi depiosisi IgA pada biopsi spesimen.2
II. EPIDEMIOLOGI
Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh kecil yang
setiap tahun mempengaruhi 10 sampai 20 anak per 100.000 penduduk di dunia.
Ini adalah vaskulitis yang paling umum dari masa kanak-kanak. Meskipun HSP
terlihat pada masa bayi sampai dewasa, kasus yang paling didokumentasikan
mempengaruhi anak-anak; lebih dari 75% dari mereka yang didiagnosis sebagai
memiliki HSP di usia lebih muda dari 10 tahun, dengan kejadian puncak pada 4
sampai 6 tahun. Anak berkulit putih dan Asia yang paling sering terkena
dibandingkan dengan anak-anak di Afrika. Dominasi laki-laki di antara anak-
anak mendekati 2: 1. Kriteria konsensus terbaru yang diterbitkan pada tahun 2010
European League Against Rheumatism and the Paediatric Rheumatology
European Society bahwa untuk diagnosis HSP, purpura teraba harus disertai
dengan setidaknya salah satu dari berikut: sakit perut, dominasi deposisi IgA pada
biopsi spesimen, arthritis atau arthralgia, atau keterlibatan ginjal ditandai dengan
hematuria / proteinuria. HSP sering mengikuti suatu infeksi saluran pernapasan
atas, dengan sebagian besar kasus terjadi pada musim gugur dan musim dingin.3
Menurut studi yang dilakukan di RS Karya Husada, Jawa Barat rata-rata
terdapat 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-
11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.
2
Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan dengan perbandingan
2 :1.3
III. ETIOLOGI
Henoch-Schonlein purpura adalah gangguan inflamasi yang
penyebabnya sampai saat ini belum diketahui dan ditandai dengan
kompleks imun IgA yang dominan dalam venula kecil, kapiler dan
arteriol. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor
genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan
serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,
rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera). 4
Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus,
Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan
Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-
Barr). Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik,
termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis
Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di
dinding pembuluh darah dan mesangium renal.4
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:4
tomography; ESR = laju endap darah; hCG = human chorionic gonadotropin; LDH = laktat
dehidrogenase; PT / aPTT = waktu protrombin / diaktifkan waktu tromboplastin parsial.2
KOMPLIKASI
Komplikasi Henoch-Schönlein Purpura
Hepatosplenomegaly
Myocardial infarction
Pulmonary hemorrhage
Pleural effusion
Unnecessary abdominal surgery
Intussusception
23
Hemorrhage
Shock
Gastrointestinal bleeding
Bowel infarction
Renal failure
Hematuria
Proteinuria
PROGNOSIS
Pada sebagian besar anak-anak, prognosis dari HSP sangat baik
dengan resolusi spontan gejala dan tanda-tanda. HSP berulang terjadi pada
sepertiga dari pasien, biasanya dalam 4 bulan dari presentasi awal. Purpura
berulang dapat sesekali terkait dengan keluhan sendi dan episode gross
hematuri meskipun setiap episode berikutnya umumnya lebih ringan dan
lebih pendek. Morbiditas jangka panjang HSP berkaitan dengan tingkat
HSP nefritis. HSP nefritis adalah penyakit ringan, ditandai dengan
hematuria mikroskopik dan proteinuria minimal, dengan <1 risiko% dari
perkembangan stadium akhir penyakit ginjal (ESKD).
Ad Vitam : Ad bonam
Ad Functionam : Ad bonam
Ad Sanactionam : Dubia ad bonam
DAFTAR PUSTAKA
24
1. A. A. Nikibakhsh, H. Mahmoodzadeh, et al. Treatment of Complicated Henoch-Schönlein Purpura with Mycophenolate Mofetil: A Retrospective Case Series Report. 2010;1(3):1-2. http://www.hindawi.com/journals/ijr/2010/254316/
2. R. Brian, W. Pamela, L. Tammy,et al. Henoch-Schönlein Purpura. Am Fam Physician. 2009 Oct 1;80(7):697-704. http://www.aafp.org/afp/2009/1001/p697.html
3. A. Jessica. Risk of Long Term Renal Impairment and Duration of Follow Up Recommended for Henoch-Schonlein Purpura with Normal or Minimal Urinary Findings: A Systematic Review. Narchi H.Arch Dis Child. 2005;90(9):916–920. http://pedsinreview.aappublications.org/content/35/10/447
4. K M. Debra, M Denise, et al. Henoch-Schönlein Purpura Am Fam Physician. 1998 Aug 1;58(2):405-408. http://www.aafp.org/afp/1998/0801/p405.html
5. P.S Marissa, T. Taralan. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Sari Pediatri 2009;11(2):102-7. file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/jurnal%208.pdf
6. J Paediatr Child Health. Henoch-Schönlein purpura in children. 2013 Dec;49(12):995-1003. doi: 10.1111/jpc.12403. Epub 2013 Oct 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24134307