Referat Hemangioma Ayuu

BAB I

PENDAHULUAN

Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang

dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan

merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak.

Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari

1 tahun (5-10%). Biasanya, hemangioma sudah tampak sejak bayi dilahirkan

(30%) atau muncul setelah beberapa minggu setelah kelahiran (70%).

Hemangioma muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh seperti kepala,

leher, muka, kaki atau dada. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma

yang cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya

diketahui, dan penanganan atau terapi yang tepat pada hemangioma masih

kontroversial.

Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas

atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma

kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul

saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir.

Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, akan tetapi hemangioma

lebih mengganggu bagi para orang tua bila hemangioma terdapat pada muka atau

kepala bayi.

Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari

embriogenesis yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak

ada satu pun teori yang dapat menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi

antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain.

Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan

gejala klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang

efektif untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hemangioma

Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan

dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah (Anonim, 2005). Jadi,

hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal,

otak, paru-paru, ataupun tulang.

Hemangioma merupakan tumor yang terdiri atas pembuluh darah. Ada tiga

golongan besar, yaitu jenis kapiler, jenis kavernosa dan campuran. Hemagioma

jenis kapiler disebut juga nervus kapiler.

2.2 Klasifikasi Hemangioma

Berdasarkan morfologinya, hemangioma dibagi menjadi hemangioma

terlokalisir, segmental, dan multiple. Hemangioma terlokalisir, yang merupakan

jenis tersering, mempunyai batas yang tegas,tumbuh dari fokus tunggal, tidak

dijumpai tipe pertumbuhan linier atau geometrik.

Gambar 1. Hemangioma terlokalisir

2

Hemangioma segmental tumbuh menyerupai plaque, yang tampak pada

teritorial kulit yang spesifik, tumbuh linier atau geometris. Jenis ini lebih sering

mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang, dan dapat bersamaan dengan

hemangioma visceral, dan mempunyai prognosis yang lebih jelek.

Gambar 2. Hemangioma segmental

Hemangioma multipel, Sebagai contoh jenis ini yaitu Neonatal

hemangiomatosis, merupakan hemangioma multipel pada kulit dengan ukuran

keci-kecil (2 mm -2 cm). Sering disertai hemangioma pada gastrointestinal, hepar,

otak, dan paru-paru.

Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasarkan kedalaman dari

permukaan kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneuskutaneus, yang

merupakan 50-60% dari semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry

pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup

dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya

lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebirubiruan dan terkadang

dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya.

Masuk dalam kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila

terdapat hemangioma superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di

bawahnya, maka jenis ini masuk kedalam Hemangioma Campuran atau

compound. Hemangioma viseralis,merupakan hemangioma yang letaknya pada

organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak.

3

Gambar 3. Hemangioma terlokalisir.A,D. Hemangioma superficial, B. Hemangioma Profunda, dan C. Hemangioma

Campuran

Gambar 4. Hemangioma hepar

Mulliken pada (1988) membagi hemangioma menjadi 3 tipe, yaitu tipe

kapiler, kavernosa, dan campuran. Hemangioma kapiler merupakan jenis yang

paling umum, dengan angka insidensi 1-1.5% pada bayi. Tipe ini mempunyai

penampilan klinis menonjol bulat,kadang lobulated, dan berwarna merah.

Gambaran histologinya berupa pembuluh kapiler dengan dinding yang tipis, yang

4

dibatasi oleh satu lapis endotel yang gepeng atau cembung, dan lapisan

periendotel serta jaringan retikuler.

Hemangioma kavernosa secara histologis tersusun oleh chanel-chanel

pembuluh darah dermis yang irregular dan lokasinya di profunda. Pembuluh

kavernosa dan sinusoid yang kusut dipisahkan oleh jaringan ikat

stroma.Penampilan klinisnya biasannya merupakan lesi dengan corakan warna

merah keunguan pada kulit yang melingkupinya.

Hemangioma tipe campuran terdiri dari komponen kapiler dan kavernosa.

Jenis ini lebih sering dijumpai di banding tipe kavernosa.

2.2.1 Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma)

Terjadi pada kulit bagian atas. Jenis hemangioma kapiler terdiri atas

hemangioma simplek (nervus simplek) atau nervus buah arbei dan nervus

flameus. Hemangioma simplek jika sudah terbentuk tampak seperti buah

arbei menonjol, berwarna merah cerah dengan cekungan kecil, pada

umumnya terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering

terjadi pada bayi prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau

beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak merah

yang lama-kelamaan makin besar. Lama-kelamaan warnanya menjadi merah

menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan tegang dan berbentuk lobular.

Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi

menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.

Perkembangannya dimulai dengan titik kecil pada waktu lahir,

membesar cepat, dan menetap pada usia kira-kira delapan bulan. Kemudian

akan mengalami regresi spontan dan menjadi pucat karena fibrosis setelah

usia satu tahun. Proses regresi berjalan 6 – 7 tahun.

Selain hemangioma simplek, bentuk lain hemangioma kapiler

(superficial hemangioma) adalah granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat

proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh

karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi

biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan

5

tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-

mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa

lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.

Nervus flameus ada sejak lahir, menetap, dan rata dengan permukaan

kulit, kecuali bila teriritasi.

Gambar 5. Hemangioma kapiler, Sumber : (capillary-

hemangioma.Wikipedia)http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/

3/3d/Capillary_haemangioma.jpg/230px- Capillary_haemangioma.jpg

2.2.2 Hemangioma Kavernosum

Hemangioma kavernosum ini terdiri atas jalinan pembuluh darah yang

membentuk rongga. Kelainannya berada dijaringan yang lebih dalam dari

dermis. Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas

berupa benjolan yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah

keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas.

Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang.

Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan

6

yang dalam, pada otot atau organ dalam. Berbentuk papul eritematosa

dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm

dan dapat bertangkai, mudah berdarah.

Hemangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan, malah sering

progresif. Jenis kavernosum bisa meluas dan menyusup ke jaringan

sekitarnya. jaringan di atas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga

mudah rusak oleh iritasi, misalnya di daerah perineum, dan menimbulkan

tukak yang sulit sembuh dan kadang berdarah.

Gambar 6. Hemangioma kavernosum, sumber : http://www.birthmarks.us/Vmphoto2.jpg

2.3 Epidemologi Hemangioma

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi

yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat

mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit

putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada

perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka

kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan

prematur. Bayi lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi,

terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. 30% dari

hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama

kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi. Walaupun dianggap

sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan

7

adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita

hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah

kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan

sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase

involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun.

Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi

spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat

menjadi massif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa

seperti perdarahan dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini.

Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan

struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi

pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi

hal ini sangat jarang terjadi.

2.4 Etiologi Hemangioma

Hingga saat ini apa yang menjadi penyebab hemangioma masih belum

diketahui, namun diperkirakan berhubungan dengan mekanisme dari kontrol

pertumbuhan pembuluh darah. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam

kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor

(BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan

dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis

seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor

necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam

etiologi terjadinya hemangioma.

2.5 Gambaran klinis Hemangioma

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis

hemangioma. Pada umumnya hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir

tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir. Beberapa jenis hemangioma dapat

tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang bervariasi dari

8

makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar. Sangat jarang

hemangioma yang sudah terbentuk penuh pada saat lahir.

Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu

pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit

akan menonjol dan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini

tumbuh pada lapisan lebih dalam dari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang

menutupinya dapat berwarna kebiruan, dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi

dilatasi vena atau telangiektase.

Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir

tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap

pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi

samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada

umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi

hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi.

Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7

tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.

A B C

Gambar 7. Perjalanan klinis hemangiomaA. Fase Proliferasi, B. Fase Involusi, dan C. Fase involusi berakhir

2.5.1 Hemangioma kapiler

Bercak merah tidak menonjol dari permukaan kulit. Salmon patch

berwarna lebih muda sedang Port wine stain lebih gelap kebiru-

biruan, kadang-kadang membentuk benjolan di atas permukaan kulit.

9

2.5.2 Hemangioma kavernosum

Tampak sebagai suatu benjolan, kemerahan, terasa hangat dan

compressible (tumor mengecil bila ditekan dan bila dilepas dalam

beberapa waktu membesar kembali).

2.6 Gambaran Histologis

Hemangioma kapiler terdiri atas kapiler-kapiler baru yang berisi darah dan

membentuk suatu anyaman. Tumor ini hanya mengenai satu segmen dari

pembuluh darah. Dari segmen tersebut sel-sel endotel tumbuh keluar membentuk

kapiler-kapiler baru yang merupakan suatu anyaman. Sel-sel endotel dari kapiler

tersebut sering berproliferasi sehingga lumennya tertutup. Pada fase involusi

tampak penyempitan dan oklusi lumen kapiler dan terjadi peningkatan stroma

jaringan ikat. Hemangioma kavernosa terdiri atas ruang-ruang sinusoid yang dibatasi

oleh sel endotel berisi darah yang lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler, terletak

pada dermis bagian bawah serta subkutis, dilapisi oleh selapis endotel, serta

dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal.

Gambar.3 Hemangioma bibir, terlihat peningkatan jumlah pembuluh darah venous yang terisi blood clot (tanda panah) di bawah mukosa hingga ke permukaan otot

2.7 Patofisiologi Hemangioma

Pada tahun 1982, John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi

tentang anomali vaskular yang terjadi di kulit anak yang didasarkan pada

gambaran histologi dan perilaku biologi lesi. Dua kelompok utama yaitu :

Malformasi vaskular dan Hemangioma.

10

Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut

sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan

ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting

pada fase proliferasi dan involusi hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat

pada hemangioma mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor.

Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui

dua cara :

a. Secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah,

b. Secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, mast cell , dan sel T

helper.

Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan

pertumbuhan kapiler. Disamping heparin sendiri berperan sebagai agen

angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanya protamin, kartilago,

dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini diterapkan untuk

terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase involusi. Angioplastin, salah

fragmen internal dari plasminogen merupakan inhibitor potent dan spesifik untuk

proliferasi endotel.

Makrofag meghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase

proliferasi, jaringan hemangioma di infiltrasi oleh makrofag dan mast cell,

sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi

makrofag dipengaruhi oleh Monocyte chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu

glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh

sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh

hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan mcp-1

dapat di down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa

terbukti menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis.

Hal ini memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan

aktifitas makrofag.

Hemangioma umumnya tidak tampak atau samar-samar pada saat lahir.

Kemudian akan mengalami fase pertumbuhan yang cepat yang dimulai sekitar

umur 6 minggu dan akan berlanjut terus sampai umur antara 6-20 bulan. Setelah

11

itu hemangioma akan mengalami involusi sampai umur antara 5-7 tahun.Secara

radiologis, tampak banyak jaringan parenkim lobuler dan berbatas tegas.

Histologis, terdapat epitel tipe fetal yang mempunyai turnover cepat, peningkatan

jumlah mast cell, dan membrane basalisnya multilaminer

Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan

yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal

sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak

berwarna merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit,

sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru

keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler.

Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi

berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus

tumbuh sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana

lesi akan mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1

tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami

apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-

mula berwarna merah terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak

abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir

pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun.

Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali

terlihat seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada sebagian penderita akan

meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut dengan terdapat

telengiektasis pada permukaan kulit.

2.8 Pemeriksaan Penunjang Hemangioma

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran

lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi

susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan

dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu

dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma

12

yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena

tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi

antara hemangioma dengan tumor solid.

Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan

karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada

hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi.

Klasifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum

(phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan

peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang

digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk

mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari

suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di

sekitarnya.

Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus

hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk

memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.

2.9 Komplikasi Hemangioma

a. Perdarahan

Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi

lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding

pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,

sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.

b. Ulkus

Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,

perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus

dapat juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar

dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder.

13

c. Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.

Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang

hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma

terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.

d. Gangguan Penglihatan

Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan

penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat

merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis).

Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang

disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor

ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa

mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada

beberapa bulan pertama kehidupan.

2.10  Penatalaksanaan Hemangioma

Penatalaksanaan hemangioma secara umum ada 2 cara, yaitu :

a. Cara Konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami

pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai

pembesaran maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar

umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5

tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma kapiler sering tidak

diterapi karena hemangioma jenis ini bila dibiarkan akan hilang dengan

sendirinya dan kulit terlihat normal.

Cara konservatif memanfaatkan proses alamiah dari hemangioma

tersebut. Dilakukan observasi untuk melihat hemangioma mengalami

pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar

maksimum dan ber-regresi sampai umur 5 tahun.Hemangioma buah

arbei sebaiknya dibiarkan mengalami regresi spontan. Jadi walaupun

besar, mencolok, dan tampak menakutkan, jenis ini tidak memerlukan

14

tindakan selain pemasangan pembalut elastis dengan sedikit penekanan

secara terus-menerus. Tindakan ini membantu mempercepat proses

regresi.

b. Cara Aktif

Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi

kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa

diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya

diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan

selama lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang

terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali

lebih besar dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain

adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata,

telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan;

hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami

infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan

menimbulkan deformitas (kelainan) jaringan.

Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung

mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi

dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik

lainnya adalah dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu

menyebabkan nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan

dan melunaknya sel-sel. Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an

dengan menggunakan nitrogen cair yang diaplikasikan dengan kapas.

Lalu pada tahun 1961, Copper memperkenalkan sistem tertutup dengan

menyemprotkan cairan nitrogen. Penggunaan laser bisa juga digunakan

sebagai terapi hemangioma, tetapi biaya perawatannya relatif mahal.

15

Penatalaksanaan hemangioma secara aktif, antara lain :

1) Pembedahan

Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah involusi inkomplet.

Pengaruh kosmetik pada wajah, Hemangioma yang berlokasi pada

region periorbita, hidung, mulut, saluran nafas bagian atas, kanal

telinga, dan hemangioma yang mengancam jiwa anak. Hemangioma

yang terlokalisir jelas atau hemangioma tipe pedunkular, terutama

yang mengalami ulserasi dan perdarahan berulang, dapat

dipertimbangkan untuk dilakukan eksisi pada masa bayi.

Perdarahan selama eksisi biasanya dapat di kontrol dengan

kauterisasi. Debulking hemangioma pada kelopak mata atas

diperlukan bila hemangioma menyebabkan astigmat dan tak

berespon terhadap pemberian terapi obat. Eksisi dengan laser CO2

dapat membuka jalan napas yang megalami obstruksi oleh karena

hemangioma subglottis.

Indikasi :

Terdapat tanda-tanda pertumbuhan hemangioma yang terlalu

cepat

Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

Tidak ada regresi spontan-spontan, misalnya tidak terjadi

pengecilan hemangioma sesudah 6-7 tahun.

Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang

tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk

mengendalikannya.

16

Gambar 8. A dan B. Perempuan, 2 Th dengan hemangioma nasal tipC dan D. 3 Th kemudian setelah operasi eksisi

2) Kortikosteroid

a. Kortikosteroid lokal

Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang

terletak di ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi

dengan injeksi kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc)

di suntikan secara berlahan dengan tekanan rendah pada lesi

(Syringe 3 cc, jarum no 25). Dosis setiap kali pemberian tidak

boleh melebihi 3-5 mg/kgBB. Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5

injeksi diperlukan.

Dengan interval pemberian 6 – 8 minggu. Respon terapi

local injeksi sama dengan sistemik terapi.

17

b. Kortikosteroid sistemik

Kortikosteroid sistemik masih merupakan fist-line terapi

untuk hemangioma yang besar, destruktif, atau mengancam

jiwa. Prednison atau prednisolone oral dosis 2 mg/kgBB/hari

diberikan pagi hari selama 4 – 6 minggu.

Selanjutnya dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan.

Hemangioma yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi

pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Pada kondisi akut,

misalnya pada sumbatan airway atau gangguan visual karena

hemangioma, diberikan dosis yang setara berupa injeksi intravena.

Terapi ini akan memberikan respon yang cepat pada hemangioma

yang sensitif.

Dengan penggunaan kortikosteroid oral, intravena, atau

intralesi, 30% hemangioma memberikan regresi yang cepat, 40%

repon lambat, dan 30% tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada

respon yang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau

berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika

respon terapi tampak, maka dosis dan durasi pemberian

kortikosteroid dipertahankan sesuai dengan lokasi dan maturitas

hemangioma. Pertumbuhan biasanya akan kembali tampak bila

tapering dosis dilakukan secara cepat. Pemberian kortikosteroid

dilanjutkan sampai pasien usia 8 – 10 bulan. Pemberian terapi dua

hari sekali akan menurunkan kejadian komplikasi berupa anoreksia,

penurunan berat badan, Gangguan pertumbuhan, dan facies

cushingoid. Pemberian imunisasi polio, measles, mumps, rubella,

dan varicella sebaiknya ditunda selama terapi

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :

Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.

Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.

Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.

18

Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.

Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata

dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid

injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga

perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa

dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung

pada hemangioma.

Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama

dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes,

iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat.

3) Radiasi

Pengobatan dengan radiasi dewasa ini sudah banyak

ditinggalkan karena berakibat kurang baik pada tulang, juga

menimbulkan komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka

waktu lama dan dapat menimbulkan fibrosis pada kulit yang sehat.

Jenis flameus ditanggulangi dengan eksisi, kalau perlu ditambah

dengan cangkok kulit. Dapat juga dilakukan perajahan (tatoasi) untuk

menyamarkan warna. Penanggulan dengan laser Argon umumnya

cukup memuaskan.

Untuk hemangioma kavernosum, satu-satunya cara terapi ialah

ekstripasi. Pada jenis yang luas dapat dibantu dengan panduan

angiografi. Embolisasi membantu memperkecil tumor untuk

memudahkan tindakan bedah. Kadang infiltrasi menyusup jauh ke

dalam sehingga diperlukan pembedahan luas. Kelainan ini dapat

kambuh dari sisa hemangioma yang sukar dicapai pada pembedahan.

Di daerah leher, hemagioma biasanya berjenis kavernosa yang

merupakan benjolan lunak yang mengempis bila ditekan dan

melembung saat dilepaskan lagi. Tumor ini ditangani dengan

19

ektripasi. Bila besar, perlu perispan berupan arteriografi atau

flebografi.

4) Terapi Laser

Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang

letaknya superfisial. Beberapa peneliti mengatakan bahwa

fotokoagulasi, bila diberikan seawal mungkin pada hemangioma,

akan mencegah penyebaran atau pembesaran hemangioma, dan

timbulnya komplikasi. Chantal et al (1988) menyatakan bahwa tidak

ada perbedaan nyata terapi ini apabila diberikan pada lebih awal atau

tidak.

Flashlamp pulsed dye laser (585 nm) Memberikan hasil yang

baik untuk terapi hemangioma superficial maupun profunda, juga

hemangioma dengan ulserasi. Kemungkinan laser ini menyebabkan

fotothermolisis yang mengakibatkan berhentinya perkembangan

hemangioma dan mempercepat regresi.Laser ini menembus kulit

sampai ketebalan 0.75 – 1 cm.Tindakan ini akan memudarkan warna

hemangioma. Sampai saat ini, belum ada bukti pemberian laser

berulang akan menghancurkan sebgian besar lesi atau menpercepat

fase involusi.

Gambar 9. Hasil terapi Flashlamp pulsed dye laserkiri : Sebelum terapi, dan Kanan : Sesudah terapi

20

BAB III

KESIMPULAN

Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan

dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah.

Hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus

gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang.

Klasifikasi hemangioma dibagi menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler, kavernosa,

dan campuran.

21

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E. (1999). Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.

(terjemahan). Penerbit buku Kedokteran EGC. Jakarta.

Engram, Barbara. (1998). Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah. Volume

2, (terjemahan). Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta.

Hamzah, M. 1999 Hemangioma, dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Balai Penerbit FK UI, Edisi Ketiga, Jakarta, 220-22.

Junadi, Purnawan. (1982). Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta: Media

Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Katz, D. A., & Damron, T. August 1, 2002 Hemangioma, Available at : http://www.emedicine.com/orthoped/topic499.htm. Accessed at 6 Juni 2013

Lehrer, M. D. April 17, 2003 Hemangioma, dalam Available at : http://www.nlm.nih.gov/medineplus/ency/article/001459.htm#Definition. Accessed at 6 Juni 2013

Long, Barbara C. (1996). Perawatan Medikal Bedah. Volume I. (terjemahan).

Yayasan Ikatan Alumni Pendidikan Keperawatan Pajajaran. Bandung.

Mansjoer, Arif., et all. (1999). Kapita Selekta Kedokteran. Fakultas Kedokteran

UI : Media Aescullapius.

Olmstead, P. M., & Graham, W. P. 1994 Kelainan Bedah pada Kulit, dalam Buku Ajar Bedah Sabiston, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Cetakan I Bagian 2, Jakarta, 426-427.

Sjamsuhidajat, Wim de Jong Buku Ajar Ilmu Bedah. 2004. Edisi 2. Jakarta : EGC.

Hal. 330, 380, 592.

22