Top Banner
i KATA PENGANTAR Segala puji dan syukur penulis ucapkan kepada Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat dan karuniaNya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul Gambaran Pemeriksaan Radiologis pada Fibrous Displasia. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu syarat untuk mengikuti kepaniteraan klinik di bagian Radiologi RSUP DR M Djamil, Fakultas Kedokteran Universitas Andalas. Penulis menyadari bahwa keberhasilan untuk menyelesaikan referat ini tidak lepas dari bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak, baik secara langsung atau tidak langsung. Pada kesempatan ini, penulis menyampaikan ucapan terima kasih kepada dr. Lila Indrati, SpRad yang telah dengan senang hati memberikan bimbingan, waktu dan saran yang sangat bermanfaat dalam membimbing penulis untuk menyelesaikan referat ini. Penulis menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan referat ini, untuk itu penulis mengharapkan saran dan kritik demi kesempurnaan referat ini. Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi kita semua dan dapat memperkaya ilmu pengetahuan khususnya di bidang kedokteran radiologi. Padang, 10 Agustus 2015 Penulis
21

Referat Full (Edited)

Feb 02, 2016

Download

Documents

Rizky Erizka

Referat Full (Edited)
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Referat Full (Edited)

i

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis ucapkan kepada Allah SWT yang telah

melimpahkan rahmat dan karuniaNya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat

yang berjudul “Gambaran Pemeriksaan Radiologis pada Fibrous Displasia”.

Referat ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu syarat untuk mengikuti

kepaniteraan klinik di bagian Radiologi RSUP DR M Djamil, Fakultas Kedokteran

Universitas Andalas.

Penulis menyadari bahwa keberhasilan untuk menyelesaikan referat ini tidak

lepas dari bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak, baik secara langsung atau

tidak langsung. Pada kesempatan ini, penulis menyampaikan ucapan terima kasih

kepada dr. Lila Indrati, SpRad yang telah dengan senang hati memberikan

bimbingan, waktu dan saran yang sangat bermanfaat dalam membimbing penulis

untuk menyelesaikan referat ini.

Penulis menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan referat ini,

untuk itu penulis mengharapkan saran dan kritik demi kesempurnaan referat ini.

Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi kita semua dan dapat memperkaya ilmu

pengetahuan khususnya di bidang kedokteran radiologi.

Padang, 10 Agustus 2015

Penulis

Page 2: Referat Full (Edited)

ii

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .................................................................................................. i

DAFTAR ISI ................................................................................................................ ii

BAB 1 PENDAHULUAN ........................................................................................... 1

1.1 Latar Belakang ................................................................................................... 1

1.2 Rumusan Masalah .............................................................................................. 1

1.3 Tujuan Penulisan ................................................................................................ 2

1.4 Manfaat .............................................................................................................. 2

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA .................................................................................. 3

2.1 Definisi ............................................................................................................... 3

2.2 Klasifikasi .......................................................................................................... 3

2.3 Epidemiologi ...................................................................................................... 4

2.4 Etiologi ............................................................................................................... 4

2.5 Patofisiologi ....................................................................................................... 4

2.6 Gambaran klinis ................................................................................................. 5

2.7 Gambaran Histologis .......................................................................................... 6

2.8 Gambaran Radiologis ......................................................................................... 6

2.9 Diagnosis Banding Radiologis ......................................................................... 10

2.10 Terapi ............................................................................................................. 14

2.11 Prognosis dan Komplikasi ............................................................................. 14

BAB III PENUTUP ................................................................................................... 16

3.1 Kesimpulan ...................................................................................................... 16

Daftar Pustaka ............................................................................................................ 17

Page 3: Referat Full (Edited)

1

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Fibrous dysplasia merupakan salah satu kelainan tulang yang bersifat jinak

yang bisa menyerang tulang femur, tibia, humerus, kraniofasialis, vertebra dan lain-

lain. Namun, kelainan ini sering ditemui pada maksila, tulang tengkorak dan

mandibula. Pada umumnya, lesi ini banyak ditemui pada masa anak-anak, remaja

dan dewasa muda tetapi jarang disadari karena pertumbuhannya yang lambat dan

tanpa keluhan. Istilah fibrous dysplasia pertama kali diperkenalkan oleh Lichenstein

pada tahun 1938 dimana dapat terjadi pada satu tulang atau beberapa tulang.

Monostotik dysplasia merupakaan bentuk yang paling sering ditemukan dan

hanya melibatkan satu buah tulang. Kelainan umumnya dimulai pada masa anak-

anak dan tertahan pada masa dewasa. Begitu juga hal nya dengan bentuk poliostotik

yang mengenai lebih dari satu tulang, namun gejala yang ditimbulkan lebih parah

jika dibandingkan dengan bentuk monostotik dysplasia.

Penderita sering datang terlambat untuk berobat ke dokter karena tidak

adanya keluhan yang dirasakan karena perjalanan penyakitnya yang lambat dan

bersifat asimptomatis. Oleh karena itu, sangatlah penting untuk mendeteksi kelainan

ini sedini mungkin sehingga tidak menimbulkan kerusakan pada tulang yang lebih

parah bahkan bisa mengakibatkan kecacatan.

Berdasarkan hal tersebut, penulis menyusun referat yang berjudul gambaran

pemeriksaan radiologis pada craniofacial fibrous dysplasia agar dapat menjadi

pedoman dan pertimbangan bagi kita semua, terutama dokter dan tenaga kesehatan

lainnya agar dapat mendeteksi secara dini kelainan ini sehingga dapat ditatalaksana

secepat mungkin agar tidak semakin parah dan tidak menimbulkan kondisi kesehatan

yang lebih buruk pada penderita.

1.2 Rumusan Masalah

Bagaimana gambaran pemeriksaan radiologi pada craniofacialis fibrous

displasia ?

Page 4: Referat Full (Edited)

2

1.3 Tujuan Penulisan

Untuk mengetahui gambaran pemeriksaan radiologi pada craniofacialis fibrous

displasia.

1.4 Manfaat

Dapat mengetahui gambaran pemeriksaan radiologi pada craniofacialis fibrous

displasia dan perbedaannya dengan kelainan tulang lainnya serta dapat menambah

ilmu pengetahuan terutama di bidang radiologi.

Page 5: Referat Full (Edited)

3

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Fibrous dysplasia adalah suatu kelainan perkembangan tulang yang tidak

normal yang ditandai dengan proliferasi jaringan fibrous pada tulang, metaplasia,

imatur, bentuk yang baru tanpa adanya maturitas dari osteoblast yang menimbulkan

gambaran radiolusen pada radiografi dengan bentuk klasik berupa ground-glass

appearance.1 Fibrous dysplasia juga dapat diartikan sebagai suatu kelainan tulang

yang benigna, kronis dan berkembang secara lambat yang ditandai dengan adanya

jaringan fibrous dan woven bone ( tulang yang immatur ) yang mengakibtakan

pertumbuhan tulang yang abnormal, menimbulkan rasa sakit, deformitas serta

resorbsi pada tulang yang terlibat sehingga tulang menjadi membesar dan asimetris.

Pertumbuhan yang abnormal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang

dalam membentuk jaringan mesenkimal sehingga terbentuk proliferasi abnormal dari

sel-sel mesenkimal.2

2.2 Klasifikasi

Istilah fibrous dysplasia diperkenalkan pertama kali oleh Lichtenstein pada

tahun 1938. Kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang

terlibat, jika hanya mengenai satu tulang saja disebut monostotik fibrous dysplasia,

jika lebih dari satu tulang disebut poliostotik fibrous dysplasia.3

a. Monostotik fibrous dysplasia

Monostotik merupakan bentuk yang paling sering ditemukan, kejadiannya

75% - 80% dari jumlah kasus yang ditemukan.4 Lokasi paling sering di

tulang iga (28%), femur proksimal (23%) dan tulang kraniofasialis (20%).5

Bentuk ini pada umumnya bersifat asimptomatis.

b. Poliostotik fibrous dysplasia

Poliostotik merupakan bentuk lesi yang lebih ekstensif dan agresif yang

mengenai lebih dari satu tulang. Tersering di femur (91%), tibia (81%),

pelvis (78%) dan kaki (73%).5 bentuk ini berkaitan erat dengan penyakit

Page 6: Referat Full (Edited)

4

gangguan hormonal, seperti hipertiroid, hipofosfatemia, akromegali,

hiperprolaktinemia dan Cushing disease. Selain itu juga merupakan

karakteristik pada sindrom McCune-Albright dan sindrom Mazabraud.6

2.3 Epidemiologi

Insiden pasti angka kejadian dari fibrous dysplasia masih sulit untuk

diidentifikasi, terutama bentuk monostotik yang bersifat asimptomatis dan sering

baru diketahui ketika penderita melakukan pemeriksaan radiologi. Fibrous dysplasia

merupakan 1% dari semua jenis tumor primer pada tulang dan 5% - 7% dari semua

tumor jinak pada tulang. Onset pada umumnya pada masa anak-anak dan remaja dan

jarang pada masa bayi.7 Bentuk monostotik umumnya terjadi pada usia 5-20 tahun

dan poliostotik pada usia kurang dari 10 tahun, lesi akan tumbuh selama anak-anak

dan menjadi stabil setelah masa pubertas. Angka kejadian pada wanita dan laki-laki

sama.8

2.4 Etiologi

Etiologi fibrous dysplasia berkaitan dengan mutasi pada gen GNAS1 yang

mengkode subunit alpha untuk menstimulasi reseptor G protein coupled, Gsα di

kromosom 20q13.2-13.3.9 Mutasi gen ini pertama kali diidentifikasi pada pada

pasien dengan sindrom McCune Albright dan tumor endokrin. Mutasi pada gen ini

menyebabkan meningkatnya proliferasi sel terutamaproduksi matriks tulang fibrotic

yang menyebabkan terjadinya fibrous dysplasia. Selain itu, juga mempengaruhi

fungsi interleukin 6 yang diduga berperan dalam terjadinya peningkatan osteoklast

dan resorbsi pada tulang yang dapat terlihat pada fibrous dysplasia.6

2.5 Patofisiologi

Fibrous dysplasia merupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada usia

pertumbuhan dan perkembangan. Kelainan ini merupakan penyakit tulang dmana

lapisan terluar dari tulang menjadi tipis dan bagian dalm sum-sum tulang digantikan

jaringan fibrous yang terdiri atas fragmen-fragmen tulang yang tajam seperti jarum.12

Pada fibrous dysplasia terjadi displasia jaringan ikat fibrosa yang mengandung

trabekula tulang dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindel, fokal

Page 7: Referat Full (Edited)

5

kalsifikasi dari woven bone. Gambaran ini disebut Chinese Character. Pada tulang

yang telah matang terlihat serat kolagen yang terangkai seperti selendang dan disebut

Lamellae.13

Penyakit ini umumnya terlihat jelas pada masa kanak-kanak, bisa muncul hanya

pada satu tulang saja (monostotik displasia) ataupun pada beberapa tulang

(poliostotik fibrous displasia). Juga sering ditemukan saat terjadinya fraktur tulang

akibat trauma minor. Fraktur yang diakibatkan oleh tulang yang displasia tidak dapat

sembuh secara sempurna jika jaringan fibrous ini tidak diatasi secara operatif.12

Kelainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang akan terus tumbuh

sampai masa remaja sempurna. Setelah terjadi pertumbuhan sempurna,

perkembangan abnormalitas ini akan berhenti, tapi penderita akan memiliki satu atau

lebih daerah tulang yang tidak kuat atau lemah.12

2.6 Gambaran klinis

Secara klinis monostotik fibrous displasia merupakan suatu penyakit yang

asimtomatis. Monositik fibrous dysplasia sering terjadi pada maksila dibandingkan

dengan mandibula. Prevalensi terkenanya penyakit ini adalah sama antara pria dan

wanita. Penyakit ini lebih sering paa anak anak dan dewasa muda yang berusia 20-

30 tahun dibandingkan yang berusia lebih tua. Pada maksila terlihat pembengkakan

yang tidak sakit, yang membesar, tidak jelas, dan berbentuk bulat. Massa tersebut

dapat menjadi lebih besar sehingga dapat mengganggu fungsi pengunyahan.10 ,14

Pada mandibula, pembengkakan dapat melibatkan daerah labial atau bukal dan

sering pada daerah lingual. Terkadang pada mandibula juga terjadi penonjolan yang

buruk pada bagian tepi inferior.10 ,11

Lesi pada maksila yang meluas dapat melibatkan sinus maksilaris, tulang

zygomatik, tulang sphenoid dan dasar orbita. Pembengkakan yang tidak stabil

membesar dalam waktu yang lama sehingga menimbulkan pembengkakan yang

mengakibatkan bentuk wajah asimetris. Jika pembengkakan berada di maksila maka

terjadi penonjolan pada pipi dan perluasan lempeng kortikal.10 ,15

Pada beberapa kasus, dimana pertumbuhannya lebih cepat dan luas mungkin

terjadi pembengkakan yang jelas dari pipi dan terjadi exopthalmus. Pada rahang

terdapat beberapa gigi yang tidak teratur letaknya, tipping atau berpindah akibat

maloklusi dan gangguan pola erupsi.10

Page 8: Referat Full (Edited)

6

Pada pemeriksaan rongga mulut tidak terlihat perubahan pada mukosa, warna

normal, tetap melekat erat pada tulang tampa kerusakan pada periosteum. Pada

beberapa kasus permukaan tulang licin tapi pada kasus lain dijumpai permukaan

yang nodular dan ekspansi. Selain itu terlihat pembesaran tulang yang dapat

berkembang selama bertahun-tahun, tetapi ada kecenderungan untuk berhenti setelah

pertumbuhan tulang selesai.10

2.7 Gambaran Histologis

Secara mikroskopis lesi memperlihatkan penggantian tulang normal oleh

janringan fibrous yang mengandung tulang dan trabekula yang metaplasia.

Gambaran histologis dari fibrous displasia pada rahang lebih bervariasi dari pada

tulang lain.10, 14

Jaringan fibrous displasia banyak mengandung sel sel dan memperlihatkan

bentuk lingkaran yang berisi jaringan berkas kolagen yang tebal. Secara tipikal,

trabekula tulang yang baru terbentuk tidak teratur dan berisi susunan tulang berserat

kasar dan belum matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macam.10

Fibrous displasia terdiri dari beberapa gambaran yaitu selular, proliferasi fibrous

jaringan penyambung yang berbentuk foci dan ketidakteraruran bentuk trabekula

tulang yang tidak matang. Serat kolagen yang lengkap tersusun dalam pola stratified

(bentuk bertingkat) dari jalinan bekas kolagen. Fibroblas memperlihatkan bentuk

yang sama, nukleus berbentuk spindel sampai stellate. Trabekulla tulang

menunjukkan kurangnya aktivitas osteoklas dan kurangnya osteoblas disekeliling

tulang trabekula.10, 16

2.8 Gambaran Radiologis

2.8.1 Gambaran radiologi polos

Secara umum, pemeriksaan radiologi polos fibrous displasia pada rahang

memberikan gambaran yang bervariasi, tergantung pada tahap dari penyakit serta

mempunyai gambaran yang radiolusen sampai massa radiopaque yang padat.10

Pada monostotik fibrous displasia terdapat tiga tahap gambaran radiografi yang

bisa dilihat. Gambaran pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen kecil

yang unilokular ataupun radiolusen yang multilokular. Kedua bentuk ini masih

Page 9: Referat Full (Edited)

7

mempunyai batas yang jelas dan masih terdiri atas jaringan tulang trabekular yang

baik. Gambaran klinis pada tahap ini jarang sekali terlihat karena masih berupa tahap

permulaan terjadinya penyakit.14,15

Gambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur menjadi

opaque. Gambaran ini disebut juga dengan gambaran ground glass, orange peel atau

finger print dengan batas yang tidak begitu jelas. Gambaran ini terjadi karena

terbentuknya spikula tulang yang baru secara tidak teratur. Pada gambaran ketiga lesi

ini semakin menjadi opaque seiring dengan bertambahnya umur dan matangnya

lesi.14,15

Gambar 1. Radiografi panoramik menunjukkan gambaran ground glass

dengan batas yang tidak jelas pada maksila.17

Gambar 2. Radiografi periapikal menunjukkan gambaran finger print pada

mandibula.18

Page 10: Referat Full (Edited)

8

Gambar 3.Radiografi periapikal menunjukkan gambaran orange peel pada

maksila.18

Ketiga gambaran radiografi tersebut dapat terjadi di maksila dan mandibula

serta biasanya terjadi penipisan tulang kortikal akibat pembesaran dan pertumbuhan

lesi. Akar pada gigi daerah yang terlibat dapat terjadi perubahan posisi tetapi jarang

terjadi resorbsi dan juga dapat terjadi hilangnya lamina dura. Pada beberapa kasus,

tulang menjadi sangat opaque sehingga akar gigi menjadi tidak jelas ataupun tidak

terlihat. Selain akar gigi, gambaran radiografi juga memperlihatkan adanya

pembesaran pada daerah bukal dan lingual tulang alveolar, hilangnya batas dari

antrum ataupun hilangnya antrum itu sendiri serta keterlibatan tulang-tulang lainnya

seperti zygoma, sphenoid, occiput, dan sampai dasar dari tulang tengkorak.14,15

Page 11: Referat Full (Edited)

9

Gambar 4. Radiografi panoramic menunjukkan gambaran ground glass disertai

dengan hilangya lamina dura dan penipisan tulang kortikal pada tepi

bawah mandibula.19

2.8.2 Gambaran Ct Scan

Tulang yang mengalami dysplasia biasanya melebar dengan korteks yang

masih utuh dan korteks medula tidak berdiferensiasi dengan baik. Digantikan oleh

bentuk yang homogen ground glass appearance, meskipun bentuk campuran

gambaran lusen dan sclerosis yang biasanya muncul.20

Batas antara tulang yang normal dan tidak normal sulit untuk diidientifikasi,

dua regio saling bergabung satu sama lain, namun pada beberspa kasus tampak batas

yang tegas. Kadang-kadang ada gambaran sclerosis yang menyatu dengan gamabran

lusen yang berhubungan dengan penyakit paget dan disebut juga dengan pagetoid.

Ketika tulang maxila dan mandibula terlibat, resorpsi dari akar gigi akan terlihat

jarang. 20

Gambar 5. Gambaran CT Scan (kanan) Norma. (kiri) Fibrous Dysplasia sebelah

kanan wajah.21

Page 12: Referat Full (Edited)

10

2.8.3 Gambaran MRI

Gambaran MRI tidak terlalu berguna untuk membedakan fibrosdysplasia dengan

bentuk lain, ada tanda yang bervariasi pada tampilan lesi di tulang, dapat menyerupai

tumor atau lesi yang lebih agresif. Gambaran MRI sangat bervariasi tergantung

derajat gambaran lusen dan Sclerosis. 20

T1 : Sinyal heterogeneous, biasanya menengah

T2: : Sinyal heterogeneous, biasanya rendahtetapi mungkin memiliki daerah

dengan sinyal yang lebih tinggi.

T1 C+ (Gd): peningkatan kontras homogenus

2.9 Diagnosis Banding Radiologis

Secara radiologis, Fibrous Dysplasia dapat memiliki lesi yang mirip dengan

beberapa kelainan

1. Ossifying Fibroma

Secara gambaran radiologis Ossifying Fibroma memiliki tampilan

yang mirip dengan Fibrous dysplasia. Fibrous Dysplasia menunjukkan

gambaran lesi lucent dengan ground-glass appereance dan memiliki batas

yang tidak terlalu tegas dengan tulang sehat di sekitarnya.

Sedangkan Ossifying Fibroma menunjukkan gambaran campuran

antara opaque dan lucent yang memiliki batas tegas dengan tulang sehat

di sekitarnya. 22,23

Untuk memastikan diagnosis akhir dapat digunakan pemeriksaan

patologi Anatomi dimana pada Osifying Fibroma akan ditemukan

gambaran Osteoblastik Rimming. 23,24

Page 13: Referat Full (Edited)

11

Gambar 6. (kiri) ossifying fibroma dengan gambaran radioopaque

dan lucent dengan batas tegas. (kanan) Fibrous Dysplasia

menunjukkan gambaran radiolucent dengan batas yang

tidak tegas.24

2. Paget’s Dissease

Paget’s Dissease memiliki gambaran radiologis yang mirip dengan

Fibrous Dysplasia. Gambaran radiologis dapat berupa campuran antara

area sklerotik dan litik, penebalan trabekula, expansi tulang, penebalan

korteks dan deformitas. Dapat juga terlihat gambaran cotton-wool

(gambar 6).Yang membedakan adalah usia munculannya dimana paget’s

dissease menyerang dewasa sedangkan fibrous dysplasia menyerang anak

anak hingga remaja.25,26

Selain Itu lokasi tulang yang terkena juga berbeda dimana Paget’s

Disease kebanyakan menyerang Pelvis, tulang cranial, Vertebrae dan

sebagian menyerang tulang tulang panjang pada extermitas.25

Page 14: Referat Full (Edited)

12

Gambar 7. Gambaran radiologis photo polos panoramik pada

Paget’s Dissease dengan gambaran cotton-wool.26

3. Simple Bone Cyst

Pada pemeriksaan radiologi gambaran monostotic fibrous dysplasia

akan terlihat mirip dengan gambaran kista tulang yang kecil. Keduanya

akan menyebabkan remodeling yang expansif pada tulang dengan

gambaran radiolusen. Perbedaan paling jelas adalah adanya peningkatan

intensitas gambaran tulang disekitar area lesi dapat membedakan fibrous

dysplasia dari kista tulang.27

Diagnosis pasti untuk membedakannya digunakan bone scintigrafy,

kecuali telah terjadi fraktur patologis pada kista tulang dimana akan

ditemukan gambaran serpihan tulang yang fraktur.27

Gambar 8. Gambaran radiologis simple bone cyst.27

Page 15: Referat Full (Edited)

13

4. Central Giant Cell Granuloma (CGCG)

Batas biasanya tegas tanpa pinggir sklerotik dengan gambaran

radiolucent. Serta menyerang penderita sebelum usia 30th.28

Gambar 9. Gambaran radiologis CGCG pada korpus mandibula

disertai resorpsi akar molar kiri.28

5. Brown Tumour

Memiliki gambaran radiologis photo polos berupa lesi litik dengan

batas tegas. Korteks dapat mengalami penipisan dan terdorong namun

tidak terpenetrasi.29

Page 16: Referat Full (Edited)

14

Gambar 10. Gambaran radiologi Brown Tumor menunjukkan lesi

pada corpus mandibula kanan dengan gambaran

unilocular radiolucent, dengan batas tegas disertai

pergeseran molar 1.27

2.10 Terapi

Penanganan Fibrous Dysplasia secara non bedah dapat dilakukan observasi

disertai pemberian bisphosphanate untuk mengurangi aktivitas sel yang merusak.

Daerah yang terkena Fibrous Dysplasia dilakukan pemantauan rutin dalam waktu

tertentu biasanya 6 bulan, dan bila tidak ditemukan gejala serta tidak progresive

tidak perlu dilakukan terapi.30

Sedangkan tindakan pembedahan dilakukan untuk kasus fibrous dysplasia

bila ditemukan gejala, tidak respos dengan pemberian obat obatan, menimbulkan

fraktur patologis akibat kerapuhan tulang, serta adanya deformitas yang sangat jelas

(alasan kosmetik).30

2.11 Prognosis dan Komplikasi

Prognosis pada umumnya baik dengan kemungkinan untuk menjadi

keganasan kurang dari 1%. Biasanya perubahan menuju keganasan dapat menjadi

Page 17: Referat Full (Edited)

15

osteosarkoma, fibrosarkoma, kondrosarkoma dan fibriohistositoma. Potensi

keganasan terjadi terutama pada kasus dimana pasien mengalami peningkatan yang

tinggi dari alkaline phosphatase.31

Selain itu, jika onset dimulai sebelum pubertas biasanya lesi tidak

berkembang dan akan bertahan dengan ukuran yang sama. Pada perkembangan yang

progresif dapat menyebabkan deformitas maupun fraktur yang pada kasus tertentu

membutuhkan tindakan bedah.31

Page 18: Referat Full (Edited)

16

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Fibrous Dysplasia adalah suatu kelainan tulang yang bersifat jinak,

bukan merupakan suatu keganasan. Lesi yang muncul dapat berupa monoostotik

(menyerang satu tulang) maupun poliostotik (beberapa tulang) dan menyerang anak

anak dan remaja. Dari segi progresifitas biasanya berkembang lambat.

Secara klinis Fibrous Dysplasia dapat menimbulkan gejala berupa

nyeri hingga fraktur patologis akibat kerapuhan struktur tulang. Sedangkan pada

kasus lainnya, gejala yang muncul minimal bahkan bisa ditemui hanya deformitas

minimal tanpa ada keluhan lain.

Fibrous dysplasia dapat didiagnosa melalui pemeriksaan radiologis

walaupun tampilannya dapat berfariasi dan mirip dengan beberapa kalainan lain.

Namun diagnosis dapat ditegakkan dengan melihan lokasi, usia pasien serta bantuan

pemeriksaan diagnostik lain seperti Bone Skintigrafi.

Tatalaksana sendiri dapat dilakukan tindakan non bedah dengan

melakukan observasi berkala dan pemberian obat obatan untuk menekan

pertumbuhan lesi dan pemberian analgetik jika ditemui nyeri. Sedangkan tindakan

bedah dilakukan untuk penanganan lesi yang progresif, menimbulkan deformitas

yang jelas, fraktur patologis maupun gejala klinis yang sangat mengganggu.

Page 19: Referat Full (Edited)

17

Daftar Pustaka

1. Ben H, et al. Cranifacial fibrous dysplasia : a case report. J Fr Ophtalmol.

2005;28

2. Cummings CW. Cummings otolaryngology head and neck surgery. USA :

Elsevier Mosby. 2005: 2895

3. Shaffer M, Levy. A text book of oral pathology. Canada : W. B Saunders. 1983 :

694-699

4. Smith SE, Kransdorf MJ. Primary musculoskeletal tumors of fibrous origin.

Semin Musculoskelet Radiol. 2000;4 : 73-88

5. Kumar R, Madewell JE, Lindell MM, Swischuk LE. Fibrous lesions of bone.

Radiographics. 1990;10 : 237-256

6. Selena G, et al. Fibrous dysplasia. Journal of the American Academy of

Orthopaedic Surgeons. 2004;12 : 305-313

7. Harsh M, Preeti M, Irneet M, Sudhir K. Fibrous dysplasia of bone : A

clinicopathologic review. Dove Press Journal. 2011:31-42

8. Dorfman HD, Czerniak B. Fibroosseous lesions, in Dorfman HD (ed) : Bone

Tumors. St Louis, MO : Mosby. 1998 : 441-491

9. DiCaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. Pathophisiology, evaluation

and treatment. J Bone Joint Surg Am. 2005;87(8) : 1848-1864.

10. Yumizone. Fibrous displasia. 2009. http:// yumizone. wordpress.com

/2009/01/07/fibrous-displasia/ (diakses pada 9 Agustus 2015).

11. Cummings CW. Cummings otolaryngology head & neck surgery. 4th ed. USA

: Elsevier Mosby, 2005 : 2895.

12. Oldnall N. Fibrous dysplasia. 2004.

http://www.e-radiography. net /radpath/f/fibrous_dysplasia.htm diakses pada

9 Agustus 2015.

13. Anonymous. Neoplasma tulang. 2007. http://medicom. blogdetik.com

/2009/03/07/neoplasma-tulang/ diakses pada 9 Agustus 2015.

14. Shaffer, Mine, Levy. A text book of oral pathology. 4th ed . Canada : W.B

Saunders, 1983 : 694-9.

15. Whaites E. Essentials of dental radiography and radiology. 4th ed. USA :

Elsevier Mosby, 2007 : 368,441.

Page 20: Referat Full (Edited)

18

16. Anonymous. Case study. 2006. http://www.umdnj.edu/tutorweb/case7.htm

diakses pada 9 Agustus 2015.

17. WHO. 2015. International Organisation for research on Cancer.

http://screening.iarc.fr/atlasoral_detail.php?flag=0&lang=1&Id=E9000006&cat

=E9 diakses pada 9 Agustus 2015.

18. Ramadas K, Lucas E, Thomas G, et.al. Fibrous dysplasia. 2006. http://screening .

iarc.fr diakses pada 9 Agustus 2015.

19. Imaging Consult. Fibrous dysplasia (mandible). 2009 http://imaging. consult.com

/image/ diakses pada 9 Agustus 2015.

20. Skalski.M, Singh.G, Fibrous Dysplasia. http://radiopaedia.org/articles/fibrous-

dysplasia diakses pada 9 Agustus 2015

21. Lee.J.S, et al. Clinical guidelines for the management of craniofacial fibrous

dysplasia. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2012;7(1):s2

22. A n o n y m o u s . R a d i o - o p a q u e a n d m i x e d d e n s i t y . 2 0 0 7 .

http://www.abstractsonline.com/OASISMedia/ diakses pada 9 Agustus 2015.

23. Toyosawa. S, et al. Ossifying fibroma vs fibrous dysplasia of the jaw: molecular

and immunological characterization. Modern Pathology. 2007;20, 389–396

24. Gulati A, Nirmala N R, Raghu A, Radhakrishnan. Fibrous Dysplasia and

Ossifying Fibroma - an advent in their diagnosis. J Clin Exp Dent.

2011;3(4):e297-302.

25. Sundaram M, Imaging of Paget’s Disease and Fibrous Dysplasia of Bone.

Journal of Bone and Mineral Research. 2006;20(2):20-30

26. Polisetti,N. Neerupakam.M, Prathi.V.S, Osteonecrosis secondary to Paget’s

disease : Radiologic and Pathologic Features. Journal of Clinical Imaging

(online) http://www.clinicalimagingscience.org/article.asp?issn=2156-

7514;year=2014;volume=4;issue=2;spage=1;epage=1;aulast=Polisetti diakses

pada 19 Agustus 2015

27. Kransdorf M J, et al. Fibrous Dysplasia. Radiographics. 1990;10:519-37

28. Noleto.J.W, Marchiori.E,Sampaio.R.K,et al, Radiological And Epidemiological

Aspects Of Central Giant Cell Granuloma. Radiologia Brasileira. 2007;40(3)

diakses dari http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100-

39842007000300007&script=sci_arttext&tlng=en pada 19 Agustus 2015

Page 21: Referat Full (Edited)

19

29. Knipe.H, Radswiki, et al. Brown Tumour http://radiopaedia.org/articles/brown-

tumour diakses pada 9 agustus 2015

30. Gannon F H. Fibrous Dysplasia Pathology. Dalam

http://emedicine.medscape.com/article/1998464-overview#a6 diupdate pada 16

januari 2015; diakses pada 9 agustus 2015

31. Chalakova R., et al. Fibrous Dysplasia in the Maxillo-Mandibular Region –

Case Report. Journal of IMAB. 2010;16(4):10-3