Top Banner
REFERAT Diagnosis dan Penatalaksanaan Defek Pada Dinding Abdomen Oleh : Alfred H L Toruan Pembimbing : dr. Emiliana Lia, Sp.BA PROGRAM STUDI ILMU BEDAH
31

Referat Defek Dinding Abdominal

Feb 02, 2016

Download

Documents

Alfred L Toruan

referat abdomen dinding
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Referat Defek Dinding Abdominal

REFERAT

Diagnosis dan Penatalaksanaan Defek Pada Dinding Abdomen

Oleh :

Alfred H L Toruan

Pembimbing :

dr. Emiliana Lia, Sp.BA

PROGRAM STUDI ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN

RUMAH SAKIT DR HASAN SADIKIN BANDUNG

2015

Page 2: Referat Defek Dinding Abdominal

BAB I

PENDAHULUAN

Penatalaksanaan pasien dengan defek kongenital pada dinding abdomen semakin

berkembang dari tahun ke tahun. Penatalaksanaan tersebut meliputi sebelum, saat, dan sesudah

kelahiran dari pasien. Penatalaksanaan sesudah kelahiran dari pasien dengan defek dinding

abdomen mengalami perkembangan yang berarti setelah ditemukannya terapi-terapi terbaru yang

berasal dari berbagai penelitian. Defek kongenital pada dinding abdomen dibagi menjadi 2 jenis,

yaitu gastroskisis dan omfalokel. Selain itu, defek kongenital pada dinding abdomen juga

termasuk didalamnya hernia umbilikalis. Gastroskisis dan omfalokel merupakan kelainan

dinding abdomen yang sering ditemukan. Omfalokel terjadi 1:4.000 kelahiran dan gastroskisis

terjadi pada 1:6.000-10.000 kelahiran. Insidensi gastroskisis di dunia meningkat dalam 30 tahun

terakhir (pada tahun 1995 dengan insidensi 2,3:10.000 kelahiran dan pada tahun 2005 menjadi

4,4: 10.000 kelahiran), sedangkan insidensi omfalokel relatif konstan.1,2,3

Angka mortalitas pada pasien dengan omfalokel lebih rendah dibandingkan pasien

dengan gastroskisis, tetapi angka mortalitas ini dapat mencapai 100% apabila disertai dengan

kelainan pada jantung. Mortalitas kedua penyakit ini dari tahun ke tahun semakin menurun

seiring dengan kemajuan dalam diagnosis antenatal, perkembangan dalam teknik operasi yang

dipergunakan, dan penanganan sebelum dan sesudah operasi.4 Tingkat keberhasilan hidup pada

pasien dengen defek kongenital dinding abdomen juga semakin meningkat, tetapi terdapat

perbedaan antara negara maju dengan negara berkembang. Tingkat keberhasilan hidup pada

negara maju mencapai 90% pada negara maju, sedangkan pada negara berkembang mencapai

50%. Menurut penelitian di China, sepsis merupakan penyebab utama kematian, sedangkan pada

negara maju, sepsis bukan menjadi faktor utama.5 Oleh karena itu, diperlukan pengetahuan

mengenai diagnosis dan penatalaksanaan dari defek kongenital pada dinding abdomen untuk

dapat menangani pasien dengan baik.

Page 3: Referat Defek Dinding Abdominal

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 EMBRIOLOGI DAN ETIOLOGI

Pembentukan dinding abdomen terjadi pada minggu keempat dari kehamilan dimana

perkembangan diferensia dari embrio menyebabkan pembentukan lipatan kearah kraniokaudal

dan mediolateral. Selama minggu keenam, pembentukan cepat usus dan hepar menyebabkan

herniasi midgut kedalam tali pusat. Elongasi dan rotasi dari midgut terjadi selama lebih dari 4

minggu. Saat minggu ke-10, midgut kembali ke dalam kavitas abdomen dimana bagian pertama,

kedua, dan ketiga dari duodenum dan kolon asendens dan desendens terfiksasi pada tempatnya,

yaitu posisi retroperitoneal.1

Pemahaman terbaru mengenai etiologi dari omfalokel menunjukkan bahwa defek ini tidak

berasal dari kegagalan penutupan dinding tubuh ataupun migrasi. Kemudian, saat tali pusat

terhubung dengan kantong, diperkirakan omfalokel berkembang akibat kegagalan dari organ

viscera kembali masuk ke dalam kavitas abdomen. Organ intraabdominal lainnya termasuk liver,

buli, lambung, ovarium, dan testis dapat ditemukan didalam kantong omfalokel. Kantung

tersebut terdiri dari lapisan pelindung tali pusat dan termasuk di dalamnya amnion, Wharton’s

jelly, dan peritoneum. Lokasi dari defek pada mid abdominal atau daerah sentral, tetapi dapat

terjadi pada epigastrik atau hipogastrik.1

Etiologi gastroskisis tidak terlalu jelas diketahui. Satu teori menyatakan bahwa gastroskisis

berasal dari kegagalan mesoderm untuk membentuk dinding anterior abdomen. Saat ini, teori

lipatan tubuh ventral, dimana menunjukkan kegagalan migrasi dari lipatan lateral (lateral fold)

(lebih sering pada sisi kanan), secara luas lebih diterima. Hal ini menunjukkan bahwa sebuah

gastroskisis berkembang pada awal kehamilan dan lebih dahulu terjadi dari perkembangan

omfalokel.1 Teori lain mengatakan bahwa defek pada dinding abdomen terjadi akibat adanya

trombosis vena omfalomesenterik kanan yang menyebabkan iskemik dinding abdomen. DeVries

dkk dan Hoyme dkk berpendapat bahwa trombosis vena umbilikalis menyebabkan nekrosis di

sekitar dinding abdomen, sehingga defek terjadi disebelah kanan. Teori ini mendukung adanya

hubungan antara gastroskisis dengan atresia intestinal dengan dilakukannya observasi bahwa

Page 4: Referat Defek Dinding Abdominal

gastroskisis kadang-kadang berhubungan dengan atresia intestinal, yang etiologinya terjadi

akibat iskemik.1,6

Insidensi gastroskisis menunjukkan kecenderungan peningkatan yang dapat dihubungkan

dengan beberapa kemungkinan faktor penyebab, seperti tembakau, paparan lingkungan tertentu,

usia ibu yang muda, dan status sosioekonomi yang rendah. Semua penyebab tersebut ditunjukkan

oleh berbagai penelitian, tetapi tidak terbukti secara signifikan.1

II.2 INSIDENSI

Gastroskisis dan omfalokel merupakan kelainan dinding abdomen yang sering

ditemukan. Omfalokel terjadi 1:4.000 kelahiran dan gastroskisis terjadi pada 1:6.000-10.000

kelahiran. Insidensi gastroskisis di dunia meningkat dalam 30 tahun terakhir (pada tahun 1995

dengan insidensi 2,3:10.000 kelahiran dan pada tahun 2005 menjadi 4,4: 10.000 kelahiran),

sedangkan insidensi omfalokel relatif konstan.1,2 Peningkatan insidensi pada gastroskisis,

khususnya pada usia ibu lebih muda dari 21 tahun, telah secara luas didokumentasikan.

Kelahiran preterm lebih sering dijumpai pada infant dengan gastroskisis, dengan insidensi 28%

dibandingkan dengan 6% pada bayi tanpa defek dinding abdomen.1

Tabel 1. Insidensi gastroskisis; lokasi dan waktu4

Page 5: Referat Defek Dinding Abdominal

II.3 KELAINAN PENYERTA

Kelainan penyerta pada gastroskisis jarang ditemukan, paling sering berhubungan dengan

kelainan di midgut. Atresia intestinal/stenosis terjadi sekitar 10-15% kasus. Perforasi usus

ditemukan pada 5% pasien. Kelainan lain yang jarang termasuk undescended testis, hipoplastik

gallbladder, hidronefrosis, Meckel’s divertikulum dan duplikasi intestinal. Pada tahun pertama

kehidupan bayi dengan gastroskisis sering ditemukan gastroesophageal reflux (16%) dan

undescendens testis (15%) yang sembuh spontan.8

Omfalokel dengan kelainan penyerta terjadi pada 72% kasus. Angka harapan hidup pada

bayi dengan omfalokel tergantung dari seberapa berat kelainan penyerta yang ada, bukan dari

defek abdomennya sendiri.8

Table 2. Distribusi kelainan penyerta pada gastroskisis dan omfalokel di Korea4

Sekitar 20% dengan kelainan jantung, Tetralogi of Fallot dan atrial septal defect yang

sering ditemukan. Kelainan gastrointestinal seperti atresia duodenum dapat terjadi. Insidens

tumor malignan seperti Wilm’s tumor, neuroblastoma dan tumor adrenocortical meningkat pada

omfalokel. Ambigous genital dapat juga ditemukan pada omfalokel. Kelainan kromosom

(trisomy 13–15, 16–18, 21, Turner’s syndrome, Klinefelter’s syndrome, and triploidy)

didapatkan pada 30-40% kasus omfalokel. Omfalokel merupakan salah satu kelainan pada

sindrom Beckwith-Wiedemann (defek umbilikus, gigantisme, makroglosia, viseromegali dan

hiperplasia sel islet pankreas). Kelainan penyerta lainnya yaitu Pentalogy of Cantrell (epigastric

omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal defect, pericardial defect, cardiac anomaly –

biasanya ventricular septal defect) dan lower midline syndrome (bladder or cloacal exstrophy,

imperforate anus, colonic atresia, sacral vertebral anomalies, and meningomyelocele). Kelainan

Page 6: Referat Defek Dinding Abdominal

kromosom ditemukan lebih sering pada omfalokel dengan ukuran defek yang kecil dan tidak ada

hepar dalam omfalokel.6,8

II.4 GASTROSKISIS

Gastroskisis (gaster- perut + schisis- fisura) merupakan defek kongenital dinding anterior

abdomen yang berada di sebelah kanan umbilikus, dimana otot rektus intak dan normal. Ukuran

defek bervariasi dari 2-4 cm, umumnya lebih kecil dari defek pada omphalocele. Gaster, usus

halus dan kolon dapat ditemukan berada diluar rongga abdomen. Jarang ditemukan hepar, testis

maupun ovarium yang herniasi. Tidak ditemukan kantong yang menutupi organ yang herniasi.6,8

II.4.1 Diagnosis prenatal

Sebagian besar komplikasi kehamilan yang disebabkan adanya gastroskisis, dapat

didiagnosis pada kehamilan minggu ke-20. Evaluasi ultrasonografi sering dilakukan karena

ditemukannya kelainan pada tingkat serum α - feto protein, dimana secara universal meningkat

bersamaan dengan munculnya gastroskisis. Deteksi dari loop usus yang ditemukan melayang

bebas pada cairan amnion dan defek pada dinding abdomen di sisi kanan dari tali pusat normal

merupakan diagnostik untuk gastroskisis. Retardasi pertumbuhan intrauterin (IUGR) sering

ditemukan pada sebagian besar jumlah fetus dengan kelainan ini.1 Menurut penelitian yang

dilakukan di Korea selatan, selain letak dari defek yang berada pada sisi kanan dari umbilicus,

terdapat juga kelainan lain yang sangat jarang ditemui, yaitu defek berada pada sisi kiri dari

umbilicus, dimana dilaporkan terdapat 22 kasus yang terjadi di seluruh dunia.9

Beberapa peneliti menyarankan cara kelahiran preterm yang selektif berdasarkan temuan

distensi dan penebalan usus pada US (ultrasonografi) prenatal. Diatasi usus fetus telah

menunjukkan korelasi dengan hasil buruk, termasuk fetal distress dan meninggal pada beberapa

kasus, tetapi tidak pada lainnya. Satu masalah dengan penggunaan dilatasi usus untuk

memperkirakan hasil adalah kekurangan definisi dari “dilatasi”, dengan kisaran ukuran 7-25mm

disebut abnormal. Lebih lanjut, terdapat variabilitis pada bagian dari usus yang diukur. Penelitian

pada binatang menunjukkan durasi dari cairan amnion yang terpapar, berkorelasi dengan derajat

dari inflammatory peel dan dismotilitas usus. Usaha untuk mengurangi paparan ini dengan

perpindahan cairan amnion atau pengobatan furosemid intrauterin, dimana menginduksi diuresis

fetus, telah menunjukkan keuntungan pada binatang percobaan.1 Diagnosis diferensial saat

Page 7: Referat Defek Dinding Abdominal

prenatal termasuk diantaranya ekstrofi buli, ekstrofi kloaka, lesi cystic cord, kista urakus dengan

gastroskisis dan omfalokel. Sindrom lain yang berhubungan dengan defek pada dinding abdomen

seperti sindrom amniotic band, limb body wall complex, dan Pentalogy of Cantrell.7

Selain itu, rekomendasi juga dibuat untuk monitoring fetus ketat pada trimester ketiga

dan kemungkinan untuk intervensi bila ditemukan kelainan. Pengawasan pembentukan arteri

umbilikal dengan menggunakan US Doppler patut dipertimbangkan. Menurut rekomendasi yang

dikeluarkan oleh RS Anak Seattle, pemeriksaan surveilan fetus meliputi penggunaan

Ultrasonografi dan pemeriksaan dengan NST (Non-Stress Test) diperlukan pada saat

pertimbangan manajemen dari pasien. US dilakukan setiap 3-4 minggu setelah terdiagnosis, dan

digunakan untuk menilai perkembangan janin, volum cairan amnion, diameter usus, dilatasi

lambung, dinding usus, dan patensi arteri dan vena mesenterika superior. Surveilans ini juga

dapat digunakan untuk pertimbangkan waktu kelahiran dari janin.10

II.4.2 Perinatal

Pilihan optimal dan waktu kelahiran dari janin dengan gastroskisis telah diperdebatkan

dari tahun ke tahun. Usulan untuk penggunaan rutin operasi sesar rutin pada kasus ini

berdasarkan alasan bahwa proses kelahiran pervaginam dapat menimbulkan cedera atau

peningkatan resiko untuk infeksi dan sepsis. Sebuah penelitian meta analisis terbaru gagal untuk

menunjukkan perbedaan hasil pada infan yang dilahirkan pervaginam dengan yang dilahirkan

dengan cara operasi. Selanjutnya, penilaian cara kelahiran diserahkan kepada ahli kandungan dan

ibu pasien, berdasarkan indikasi pada bidang obstetrik atau gawat janin.1

Kelahiran preterm dari janin dengan gastroskisis telah disarankan untuk membatasi

paparan dari usus terhadap cairan amnion. Interleukin-6, interleukin-8, dan ferritin meningkat di

dalam cairan amniotic janin dengan gastroskisis dibandingkan dengan kontrol. Kerusakan dari

sel pacemaker dan kelemahan pada saraf berkontribusi dengan ditemukannya dismotilitas dan

malabsorbsi yang terlihat pada infan. Cara melahirkan lebih awal dapat mengurangi efek ini,

tetapi literatur-literatur yang ada masih simpang siur. Sebuah percobaan RCT dari UK

menemukan tidak ada keuntungan setelah menginduksi kelahiran lebih awal dan arah usaha

tersebut lebih kepada peningkatan pada lama rawat dan pemberian makanan lebih awal.

Penelitian lain menunjukkan bahwa berat badan lahir bayi dibawah 2 kg berhubungan dengan

peningkatan morbiditas.1,10

Page 8: Referat Defek Dinding Abdominal

Tabel 3. Perbedaan karakteristik antara gastroskisis dan omfalokel1

Pada evaluasi setelah kelahiran (post natal), gastroskisis dibagi menjadi 2 jenis, yaitu

gastroskisis sederhana (simple) dan kompleks. Gastroskisis kompleks merujuk kepada pasien

yang memiliki kelainan pada usus dengan malrotasi, volvulus, infark atresia, perforasi, atau

stenosis. Kelainan pada usus ini berkontribusi kepada terjadinya short bowel syndrome dan

peningkatan resiko mortalitas. Gastroskisis minor dideskripsikan sebagai defek dinding abdomen

yang kecil, terletak disebelah kanan dan melekat pada tali pusat dengan hanya protusi dari sedikit

omentum. Spektrum lain dari gastroskisis disebut dengan closed gastroskisis, dengan penutupan

signifikan dari defek dinding abdomen disekitar midgut yang prolaps. Selain itu, pada beberapa

kasus juga ditemukan sisa dari usus yang berada extraabdominal dan terletak pada sebelah kanan

umbilikus sebagai massa yang nonvital.7

II.4.3 Penatalaksanaan

Penanganan pertama pada bayi baru lahir dengan gastroskisis ataupun omfalokel meliputi

resusitasi cairan, NGT dekompresi, mencegah hipotermia dan perawatan pada gastroskisis. Pada

gatroskisis perlu diperhatikan keadaan usus untuk memastikan aliran darah tidak tertekan oleh

Page 9: Referat Defek Dinding Abdominal

puntiran mesenterium atau jepitan defek dinding abdomen. Jika ukuran defek dinding abdomen

menyebabkan gangguan vaskularisasi maka defek harus segera diperlebar. Pemberian antibiotik

spektrum luas, biasanya digunakan kombinasi Ampisilin 100mg/kg/hari dan Gentamisin

7,5mg/kg/hari. Resusitasi cairan berdasarkan hemodinamik, urin output, perfusi jaringan dan

koreksi asidosis metabolik (jika ada). Semua bayi dengan kelainan defek dinding abdomen harus

diperiksa dengan teliti kelainan penyerta lainnya.6,8

Neonatus dengan gastroskisis akan kehilangan air evaporasi secara nyata dari rongga

abdomen yang terbuka dan usus yang terpapar. Akses intravena yang memadai harus diberikan

dan resusitasi cairan harus dimulai sejak awal kelahiran. Pemberian cairan pada bayi dengan

gastroschisis sekitar 175ml/kgbb/hari. Sedangkan pada bayi prematur pemberian cairan 90-

125ml/kgbb/hari. Pemasangan NGT penting untuk mencegah distensi lambung dan intestinal.

Usus yang herniasi harus dibungkus dalam kasa yang dibasahi saline hangat, dan ditempatkan di

tengah dari abdomen. Usus harus dibungkus dalam kantung kedap air untuk mengurangi

kehilangan evaporasi dan menjaga hemostasis suhu. Walaupun gastroskisis seringnya merupakan

kelainan yang tersendiri tapi pemeriksaan bayi yang seksama harus dilakukan untuk

menyingkirkan kelainan bawaan yang mungkin menyertai. Sebagai tambahan pemeriksaan

intestinal yang cermat dilakukan untuk mencari bukti adanya atresia intestinal, nekrosis maupun

perforasi.1

Terapi Pembedahan

Primary Closure

Tujuan utama pembedahan pada gastroskisis adalah mengembalikan visera ke rongga

abdomen dan meminimalkan resiko kerusakan organ karena trauma langsung atau karena

peningkatan tekanan intra abdomen. Pilihannya mencakup pemasangan silo, reduksi serial, dan

penundaan penutupan dinding abdomen, reduksi primer dengan penutupan secara operatif dan

reduksi primer atau reduksi tertunda dengan penutupan umbilical cord. Sebagai tambahan waktu

dan lokasi dari intervensi bedah masih kontroversial, bervariasi dari repair segera di ruang

persalinan, reduksi dan penutupan di neonatus intensif care unit sampai penutupan bedah di

ruang operasi. Pada semua kasus inspeksi usus untuk mencari jeratan obstruksi, perforasi, atau

atresia harus dilakukan. Jeratan yang melintang loop usus harus dilepaskan sebelum pemasangan

silo atau penutupan abdomen primer untuk menghindari terjadinya obstruksi usus. Hipomotilitas

Page 10: Referat Defek Dinding Abdominal

usus hampir didapatkan pada semua pasien gastroschisis, oleh karena itu akses vena sentral harus

dipasang sejak awal.1

Menurut sejarah, penutupan primer gastroschisis dianjurkan disemua kasus. Metode ini

dilakukan pada kondisi dimana seluruh visera yang herniasi memungkinkan untuk di reduksi.

Metode ini dilakukan di kamar operasi, namun akhir-akhir ini beberapa penulis menganjurkan

penutupan primer di ruangan tanpa anestesi umum. Banyak metode yang digunakan pada

keadaan dimana penutupan primer fasia tidak dapat dilakukan. Ada yang menggunakan

umbilikus sebagai allograft, penggunaan prostetik mesh nonabsorble atau material bioprostetik.

Pilihan prostetik termasuk mesh non-absorbel atau material bioprotetik seperti dura atau

submukosa usus halus babi (Surgisis, Cook, Inc., Bloomington, IN). Setelah penutupan fascia

selesai, flap kulit dapat dimobilisasi untuk melapisi penutupan dinding abdomen. Selain itu dapat

ditinggalkan defek kulit dan diharapkan penyembuhan secara sekunder. Kebanyakan ahli bedah

akan membuang umbilikus saat dilakukan repair gastroshisis. Namun, beberapa kasus tetap

mempertahankan umbilikus dan memberikan hasil kosmetik yang baik. Pilihan lainnya pada

beberapa kasus adalah mengurangi usus dan menempatkan sebuah lapisan silastik di bawah

dinding abdomen untuk mencegah eviserasi. Tehnik ini berguna pada bayi-bayi di saat dokter

bedah mempertimbangkan tentang perburukan dari fungsi paru dengan dilakukannya penutupan

fascia dan kulit. Lembaran silastik ini di lepaskan pada 4- 5 hari, dan dinding abdomen dan kulit

ditutup.1

Peningkatan tekanan intraabdomen diukur melalui tekanan intravesika menggunakan

kateter atau tekanan intragastrik menggunakan NGT. Tekanan intravesika lebih dari 10-15

mmHg menunjukkan adanya peningkatan tekanan intraabdomen dan berkaitan dengan

menurunnya perfusi ginjal dan usus. Tekanan intravesika diatas 20 mmHg mengakibatkan gagal

ginjal dan iskemik usus.1

Pada gastroskisis yang disertai dengan atresia intestinal, penatalaksanaan reseksi dan

anastomosis dapat dilakukan pada saat penutupan defek dinding abdomen. Jika tindakan

anastomosis tidak memungkinkan, tindakan repair pada atresia intestinal dapat dilakukan 4-6

minggu kemudian setelah penutupan defek. Beberapa ahli bedah memilih untuk membuat stoma

pada kasus dengan atresia, khususnya pada kasus atresia distal. Jika perforasi terjadi, segmen

yang perforasi dapat direseksi dengan anastomosis primer jika inflamasi usus minimal.

Alternatifnya, jika ostomi dibuat dan penutupan primer dilakukan dengan penutupan dari ostomi

Page 11: Referat Defek Dinding Abdominal

dapat dilakukan nantinya. Pada kasus dimana perforasi telah terjadi dan penutupan primer tidak

mungkin dilakukan, silo dapat dipasang dan area perforasi dieksteriosasi melalui sebuah lubang

dari silo. Setelah usus telah tereduksi, stoma sebenarnya dapat dibuat pada saat penutupan

dinding abdomen. Tidak terdapat konsensus dari literatur tentang manajemen optimal dari

masalah komplikasi ini.1

Staged Closure

Lebih dari 2 dekade terakhir, penggunaan rutin dari pemasangan silo dengan penutupan

bertahap dari dinding abdomen telah meningkat, dengan teori untuk menhindari tekanan tinggi

intra-abdomen akan menghindari kerusakan iskemik dari viscera dan menyebabkan ekstubasi

menjadi lebih cepat. Mula-mula, penutupan bertahap merupakan penempatan usus ke dalam silo

yang terbuat dari lembar Silastic yang dijahit bersama dan kemudian dijahitkan ke dinding

abdomen. Belakangan dikenalkan silo yang dibuat dengan pegas sirkular yang dapat ditempatkan

pada bagian fascia yang terbuka, tanpa perlu dijahit atau anestesi umum, memungkinkan untuk

pemasangan silo di ruang persalinan atau di ruangan pada unit neonatal. Pada kasus yang sama,

usus direduksi sekali atau dua kali sehari ke dalam rongga abdomen dimana silo akan memendek

dengan ligasi yang berkelanjutan. Saat isi eviserasi telah seluruhnya tereduksi, penutupan

definitif dapat dilakukan. Proses ini biasanya berlangsung antara 1 hingga 14 hari, tergantung

dari kondisi usus dan bayinya.1

Page 12: Referat Defek Dinding Abdominal

A “Plastic” sutureless abdominal wall closure

Umumnya, manajemen gastroschisis yaitu dengan cara mereduksi isi abdomen dan

menutup defek dinding abdomen secara pembedahan. Jika primary closure tidak dapat dilakukan

karena ketidakcukupan ukuran abdomen maka digunakan kantung tiruan atau disebut silo.

Dengan menggunakan silo, usus akan tereduksi secara bertahap. Teknik plastic closure ini

simpel, cosmetically appealing, tekanan intraabdominal terkontrol dengan baik dan posisi

umbilikus terletak di sentral.11

Gastroskisis yang telah didiagnosa prenatal dilahirkan saat cukup bulan. Setelah lahir,

usus diluar perut dilapisi polyethylene wrap, dipasang nasogastric tube, memasang jalur infus

untuk resusitasi cairan dan pemberian antibiotik (ampicillin dan gentamicin). Stabilisasi pasien

kemudian pasien dipindahkan ke ruang operasi atau ke neonatal intensive care unit (NICU).

Setelah terinduksi dengan obat-obat anestesi dan terintubasi dilakukan inspeksi usus secara

seksama dan mekoneum di irigasi menggunakan saline enema hangat dan memanipulasi usus

jika diperlukan. Usus dan organ lain yang berada di luar perut direduksi sambil mengukur

tekanan intragastric abdomen dengan manometry. Defek gastroskisis ditutup menggunakan tali

pusat dan dua lembar tegaderm. Tegaderm dibuka setelah tiga hari post operatif dan tali pusat

juga akan mengering, sementara defek akan menutup secara spontan.11

Jika reduksi primer tidak dapat dilakukan karena tingginya tekanan intragastric (>16

mmHg), dapat digunakan spring-loaded silo. Tali pusat dibungkus dengan kassa vaseline supaya

Page 13: Referat Defek Dinding Abdominal

tetap lembab dan akan digunakan sebagai biologic dressing setelah silo sudah dapat dibuka. Silo

dapat dibuka setelah usus tereduksi secara komplit di dalam rongga abdomen.11

II.4.4 Postoperasi dan Prognosis

Pada pasien yang telah diakukan penutupan primer masalah utama adalah apabila pasien

butuh ventilator mekanik untuk beberapa hari post operatif. Selama waktu ini edema usus dan

dinding abdomen akan mereda dan tekanan intra abdomen akan turun. Sebuah studi melaporkan,

penggunaan ventilator mekanis yang lebih singkat untuk pasien yang menjalani reduksi silo

bertahap jika dibandingkan dengan penutupan primer. NGT dipasang untuk membantu

dekompresi. Pemberian makanan dapat dimulai saat produksi NGT sudah tidak lagi hijau, jumlah

minimal dan usus mulai bergerak. Sebaiknya feeding diberikan dalam jumlah yang bertahap.

Parenteral nutrisi sebaiknya diberikan mengingat lamanya waktu sampai tercapai full enteral

feeding. Penulis menganjurkan untuk diberi stimulasi oral lebih dini karena refleks menghisap

dan menelan dapat hilang selama menunggu fungsi usus. Antibiotik diberikan selama 48 jam

post operatif kecuali terdapat tanda-tanda luka infeksi maka antibiotik dilanjutkan. Jika terjadi

hernia, operasi dilakukan setelah usia 1 tahun. Mesh dapat dipasang bila terdapat defek fascia

yang besar.1,6

Gastroskisis yang disertai dengan atresia intestinal atau perforasi dapat berakhir dengan

short bowel syndrome. Komplikasi post operasi lainnya antara lain infeksi luka operasi, sepsis,

hernia ventralis, perforasi usus, gagal ginjal, pneumonia aspirasi, NEC, dan komplikasi lainnya

akibat peningkatan tekanan intraabdomen (respiratory distress, gastroesophageal refluks dan

hernia inguinal).6

Pada gastroskisis, outcome jangka panjang umumnya baik. Adanya atresia intestinal

merupakan faktor prognostik yang buruk. Pasien dengan atresia usus secara signifikan

membutuhkan nutrisi parenteral lebih lama dengan risiko akibat yang berhubungan dengan

nutrisi parenteral total menyebabkan penyakit hepar cholestasis dan akses central-berhubungan

dengan sepsis.1

Selain itu, untuk menilai prognosis, dapat digunakan GPS (Gastroschisis Prognostic

Score). GPS merupakan metode yang mudah, efisien, dan sensitif untuk memperkirakan hasil

terapi pada pasien dengan gastroskisis. Penilaian untuk GPS dapat dilakukan disamping pasien

tanpa melihat hasil laboratorium. Prediktor yang dinilai yaitu bowel matting, nekrosis usus,

Page 14: Referat Defek Dinding Abdominal

perforasi usus, dan atresia usus, dengan nilai 0-3 (0 = tidak ada, 1= ringan, 2 = sedang, 3 =

berat). Apabila jumlah skor diatas 4 atau lebih, maka terjadi peningkatan angka mortalitas.5

II.5 OMFALOKEL

Omphalocele (omphalos- umbilikus + kele- hernia) adalah defek kongenital dinding

anterior abdomen yang berada pada umbilikal ring, dimana otot rektus berinsersi secara melebar

pada kosta dan tidak bertemu di pertengahan xyphoid. Defek abdomen berukuran antara 2-10

cm. Semua struktur intraabdomen dapat eviserasi termasuk hepar. Omphalocele ditutupi oleh

kantong yang terdiri dari lapisan luar amnion, lapisan tengah Wharton’s jelly dan lapisan dalam

peritoneum. Omfalokel, berdasarkan defek, dibagi menjadi omfalokel dengan defek kecil, dan

omfalokel dengan defek besar (Giant Omphalocele). Omfalokel dengan defek besar apabila

ukuran lebih dari 8 cm disertai dengan terdapatnya hepar di dalam kantong.1,12

II.5.1 Diagnosis prenatal

Peningkatan serum AFP maternal juga muncul pada kehamilan dengan omfalokel,

walaupun tidak sesering gastroskisis. Diagnosis omfalokel dapat dibuat dengan ultrasonografi 2

dimensi pada waktu kehamilan 18 minggu. Trimester pertama awal dapat dilakukan deteksi

dengan menggunakan ultrasonografi 3 dimensi. Insidensi ditemukannya omfalokel yang terlihat

pada 14-18 minggu yaitu 1:1.100, tetapi insidensi saat kelahiran mencapai 1:4.000-6.000. Hal

tersebut menunjukkan terdapat mortalitas yang tersembunyi pada janin dengan omfalokel.

Sebuah penelitian menunjukkan bahwa permintaan untuk terminasi kehamilan pada kasus-kasus

omfalokel mencapai 83%.1

Evaluasi US sangat berguna untuk mendeteksi kelainan penyerta pada infan ini. Hal ini

penting mengingat angka keberhasilan hidup pada kasus omfalokel tanpa kelainan penyerta

mencapai 90%, tetapi turun apabila disertai dengan defek lainnya. Ultrasonografi saat prenatal

dan penggunaan pemeriksaan kariotipe memungkinkan untuk identifikasi hanya 60-70% dari

defek yang ditemukan saat setelah kelahiran. Skrening prenatal pada infan dengan omfalokel

memerlukan evaluasi yang detail dari jantung (insidensi mencapai 14-47%) dan sistem saraf

sentral (insidensi kelainan mencapai 3-33%) sebagai sebuah defek yang berat yang mengarahkan

kepada diskusi mengenai terminasi kehamilan.1 Penemuan saat prenatal pada pasien dengan

defek omfalokel yang besar (giant) tidak akurat dalam memperkirakan hasil penatalaksanaan.

Page 15: Referat Defek Dinding Abdominal

Selain itu, peneliti telah meneliti rasio antara diameter omfalokel terbesar dibandingkan dengan

lingkar abdomen (O/AC), panjang femur (O/FL), dan lingkar kepala (O/HC), dimana

menunjukkan hubungan dengan angka morbiditas dan mortalitas postnatal.1

II.5.2 Penatalaksanaan perinatal

Cara kelahiran pada pasien dengan omfalokel seharusnya berdasarkan dari penilaian

obstetrik. Metode saat melahirkan janin dengan omfalokel sering melalui pervaginam. Pada

pasien dengan defek omfalokel yang besar, cara kelahiran dengan operasi lebih dipilih untuk

menghindari cedera pada hepar.1

II.5.3 Penatalaksanaan postnatal

Penatalaksanaan pada pasien dengan omfalokel memiliki kesamaan dengan pasien

gastroskisis. Meskipun usus pada omfalokel ditutupi kantung, pembedahan untuk menutup defek

harus secepat mungkin dilakukan agar dapat meningkatkan kemungkinan penutupan primer

defek. Nasogastrik tube harus dipasang untuk dekompresi intestinal. Colok dubur dilakukan

sambil melakukan evakuasi mekonium. Mempertahankan suhu tubuh harus selalu diperhatikan.

Pemberian oksigen ataupun ventilator jika diperlukan.13

Karena sering terjadi kelainan jantung, maka pemeriksaan cardiologi dan echocardiografi

harus dilakukan untuk menyingkirkan kelainan tersebut. Kelainan yang sering terdapat adalah

VSD yang biasanya tidak simptomatik sampai kebutuhan untuk oksigenasi jaringan bertambah

yaitu setelah bayi berusia 1 minggu.13

Infus diberikan dengan dosis maintenance, sebaiknya diberikan pada ekstremitas atas.

Antibiotik profilaksis dan vit K sebaiknya diberikan. Jika defek tersebut sudah diketahui pada

pemeriksaan antenatal, sebaiknya defek tersebut di perbaiki sesaat setelah bayi dilahirkan, seperti

yang dilakukan untuk gastroschisis, hal ini meningkatkan angka prognosis.13

Terapi Pembedahan

Immediate Primary Closure

Pada omfalokel, penatalaksaaan pembedahan tergantung dari ukuran besar defek

omphalocele, usia gestasi, dan adanya anomali lain. Defek dengan diameter kurang dari 1,5 cm

mengarah ke hernia dari tali pusat dan diperbaiki segera setelah lahir tanpa menunggu selama

tidak ada anomali lain. Defek yang lebih besar, tetapi dengan mudah ditutup tanpa kehilangan

Page 16: Referat Defek Dinding Abdominal

banyak dari asal abdomen dapat langsung ditutup segera setelah lahir. Penutupan primer terdiri

dari eksisi dari kantong dan penutupan fascia dan kulit diatas dari isi abdomen. Hal yang biasa

ditemukan untuk sebuah omphalomesenteric duct remnant dihubungkan dengan omfalokel defek

kecil. Sewaktu berhubungan dengan omfalokel ukuran sedang, tindakan dilakukan dengan hati-

hati saat melakukan eksisi kantong yang menutup hepar, karena vena hepatika berlokasi tepat

dibawah kantong pada daerah midline dan dapat mengalami cedera. Kantong biasanya melekat

dengan hepar dan perdarahan signifikan dapat terjadi akibat robekan pada kapsul Glissen. Oleh

karena itu, tindakan yang biasanya dilakukan adalah meninggalkan kantong yang melekat pada

hepar. Bagian inferior dari kantong yang menutup buli biasanya cukup tipis, dan eksisi dari

kantong di bagian ini dapat menyebabkan cedera pada buli. Tekanan intraabdominal dapat

meningkat selama reduksi, yang berujung pada terjadinya sindrom kompartemen abdomen.1,2,14

Staged Neonatal Closure

Pada banyak kasus, daerah yang kurang pada kavitas peritoneal mencegah penutupan

primer yang dapat menciptakan peningkatan tekanan intraabdomen. Berbagai metoe telah

diajukan untuk mendapatkan cara yang baik untuk penutupan defek.1

Penutupan bertahap (staged closure) pada periode neonates berkembang dengan berbagai

teknik operasi. Teknik-teknik ini dapat dikategorikan seperti berdasarkan penggunaan kantong

amnion yang ada dengan serial inversi, dan eksisi kantong dan menggantikannya dengan mesh

dan ditutup setelahnya.1

Terapi eskarotik

Terapi eskarotik dengan hasil yang diharapkan terjadinya epitelialisasi pada kantong

omphalocele dapat digunakan pada bayi yang tidak toleransi untuk operasi. Dahulu digunakan

merkuri untuk disinfeksi dan pembentukan skar namun pernah dilaporkan kematian akibat

keracunan merkuri. Pilihan lain dapat digunakan iodin, membran polimer, silver sulfadiazin dan

nystatin powder. Biasanya membutuhkan waktu berbuan-bulan untuk pembentukan granulasi

dan epiteliasi.1 Selain itu, berdasarkan sebuah penelitian di Kanada, terapi eskarotik dapat

dilakukan pada omfalokel defek besar, dengan menggunakan Alloderm.15 Penelitian lain juga

menunjukkan bahwa omfalokel dengan defek besar (giant omphalocele) dapat diterapi dengan

menggunakan 2% disodium aqueos eosin, mengingat bahwa omfalokel tipe ini memiliki

insidensi mortalitas yang tinggi berhubungan dengan peningkatan tekanan intraabdominal.16

Page 17: Referat Defek Dinding Abdominal

II.5.4 Post operasi dan prognosis

Penanganan pasien omfalokel setelah pembedahan tidak jauh berbeda dengan pasien

gastroskisis. Pada pasien yang menjalani operasi penutupan primer atau penutupan langsung

biasanya memerlukan bantuan ventilator mekanis. Kebanyakan dari bayi dengan omfalokel kecil

sembuh baik dan tidak mempunyai masalah jangka panjang, masalah timbul pada omfalokel

dengan ukuran besar, termasuk gastroesophagealrefluk, insufisiensi pulmonal, infeksi paru yang

rekurent, asma dan susah makan dengan gagal tumbuh. Kesulitan pada pernafasan yang

berkepanjangan akan dapat timbul pada 20% anak dengan omfalokel yang besar, dapat

meningkatkan waktu pemakaian ventilator mekanik pada masa neonatus. Penelitian lanjut

tentang kardiopulmonari yang menyangkut defek dinding abdomen yang besar, volume paru,

konsumsi oksigen ditemukan normal. Kebanyakan organ intra abdominal pada bayi dengan

omfalokel posisinya tidak normal, hepar berada diposisi medial dengan vena hepatica yang

berada bervariasi, gaster juga berada ditengah abdomen dengan posisi longitudinal lebih umum

dari pada horizontal. Selain itu, makanan dapat diberikan setelah ditemukan aktivitas dari usus.

Antibiotik diberikan selama 48 jam setelah operasi, kecuali ditemukan tanda-tanda infeksi.

Apabila muncul hernia, maka dilakukan perbaikan setelah 1 tahun atau lebih Pasien dengan

defek lebih besar juga berhubungan dengan insidensi refluks.1

II.6 HERNIA UMBILIKALIS

Umbilical hernia terjadi karena keggalan dari midgut untuk kembali kedalam cavum

peritoneal pada umur 10-12 minggu kehamilan. Karenanya defek ini hanya terdiri dari midgut

dan ditutupi oleh selaput. Biasanya defek lebih kecil dibadingkan dengan omfalokel. Defek yang

jarang terjadi ini biasanya kecil dan tepat pada umbilicus. Diliputi kantung dan kadang mirip

Page 18: Referat Defek Dinding Abdominal

dengan omfalokel. Perbedaan omfalokel dengan hernia umbilikalis adalah pada hernia

umbilikalis hanya terdapat midgut, tidak pernah berisi liver, dan dinding abdomen dibawah defek

tersebut normal. Otot rektus bertemu di garis tengah pada prosesus xiphoideus. Sedikit anomali

yang dilaporkan menyertai kelainan ini.13

Insisdensi hernia umbilikal pada seluruh dunia bervariasi berdasarkan usia, ras, usia

kehamilan, dan kelainan penyerta. Insidensi di Amerika, pada anak-anak ras Afrika-Amerika

usia 1 tahun, mencapai 258%, dimana untuk ras Kaukasoid dalam usia yang sama mencapai 2-

18,5%. Prematuritas dan bayi dengan berat lahir rendah memiliki insidensi lebih tinggi daripada

bai cukup bulan.1

Selama bertahun-tahun, telah diketahui bahwa hernia umbilikalis dapat menutup secara

spontan. Observasi dilakukan pada pasien dengan hernia umbilikal hingga mencapai usia 3-4

tahun dengan harapan penutupan secara sponran dapat terjadi. Penutupan dengan tekanan dengan

menggunakan alat untuk menjaga hernia tetap tereduksi tidak mempengaruhi penutupan hernia

secara spontan dan dapat mengakibatkan iritasi kulit. Sebuah penelitian menunjukkan bahwa

defek yang lebih besar dari 1,5 cm tidak dapat menutup pada usia tahun, tetapi kasus-kasus

serial menunjukkan bahwa walaupun defek besar dapat menutup secara sempurna. Hal primer

yang perlu diperhatikan saat observasi pasien dengan hernia umbilikalis yaitu adanya

kemungkinan terjadinya inkarserata dan strangulasi, walaupun dengan insidensi yang kecil,

mencapai kurang dari 0,2%.1

Operasi penutupan hernia umbilikal secara umum dapat dilakukan pada pasien rawat

jalan. Metode yang biasanya dilakukan pada orang dewasa, seperti penggunaan prostetik, pada

anak-anak hampir tidak diperlukan. Metode yang biasa digunakan yaitu dengan insisi kecil

infraumbilikal secara transversal, biasanya pada sisa kulit (insisi disekitar defek). Kantong hernia

diidentifikasi dan didiseksi dari dermis yang mendasari sikatrik umbilikal. Beberapa ahli bedah

memilih untuk melakukan eksisi kantong sampai tepi fascia, tetapi beberapa ahlii bedah lain

meilih eksisi kantong atau inversi kantong melewati fascia yang terbuka. Penjahitan terputus

dengan benang nonabsorbable atau long-lasting absorbale dilakukan, menutup defek fascia

dengan arah transversal Insisi kulit ditutup dengan jahitan subkutikular dengan menggunakan

benang yang mudah diserap. Beberapa ahli bedah menggunakan penutupan luka dengan tekanan

untuk mencegah terjadinya hematom, tetapi beberapa peneliti menyatakan bahwa tindakan

tersebut tidak terlalu berguna. Eksisi dari kulit yang tersisa biasanya tidak dilakukan karena

Page 19: Referat Defek Dinding Abdominal

diperkirakan dapat kembali ke penampakan normal setelah perbaikan dari hernia. Beberapa

komplikasi yang dapat terjadi seperti seroma dan pembentukan hematom. Hal ini biasanya dapat

dengan sendirinya hilang. Perawatan luka dapat dilakukan secara local dan antibiotic. Angka

terjadinya rekurensi hernia setelah operasi mencapai kurang dari 1%.1

Page 20: Referat Defek Dinding Abdominal

DAFTAR PUSTAKA

1. Cassandra Kelleher, Jacob C. Langer. Congenital Abdominal Wall Defects. J. Patrick Murphy George W.Holcomb. Ashcraft's Pedatric Surgery 6th edition. Philadelphia : Saunders Elselvier, 2014

2. Quintero, Hector, Justiniano, Ortiz, Varquez, Zasha, Rivera, Ada. Management of Omphalocele with Intestinal Perforation: A Case Report. Journal of Pediatrics and Neonatal Care, 2015; 2(6): 1-3

3. Harris, Jamie, Poirie, Jennifer, Selip, Debra, Pillai, Srikumar, Shah, Ami N., Jackson, Carl-Christian, Chiu, Bill. Early Closure of Gastroschisis After Silo Placement Correlates with Earlier Enteral Feeding. Journal of Neonatal Surgery, 2015; 4(3):28

4. Jwa, Eunkyoung, Chul Kim, Seong, Kim, Dae Yeon, Hwang, Ji-Hee, Namgoong, Jung-Man, Kim, In-Koo.The Prognostic of Gastroschisis and Omphalocele. Journal of the Korean Association of Pediatric Surgeons, 2014; 20(2): 38-42

5. Du, Lei, Pan, Wei-Hua, Cai, Wei, Wang, Jun, Wu, Ye-Ming, Shi, Cheng-Ren. Delivery room surgery: an applicable therapeutic strategy for gastroschisis in developing countries. World Journal of Pediatrics, 2014; 10(1): 69-73

6. Schwartz, Duane S. Duke and Marshall Z. Omphalocele and Gastroschisis. Michael Hollwarts Prem Puri. Pediatric Surgery: Diagnosis and Management. Berlin Heidelberg : Springer-Verlag, 2009

7. Wilson, R. Douglas, Johnson, Mark P. Congenital Abdominal Wall Defects: An Update. Fetal Diagnosis and Therapy, 2004;19:385–398

8. Steven W. Bruch, Jacob C. Langer. Omphalocele and Gastroschisis. Prem Puri. Newborn Surgery, 2nd edition. London : Arnold, 2003

9. Shin, Jae Ho, Jeon, Ga Won, Sin, Jong Beom. Left-Sided Gastroschisis: A Rare Congenital Abdominal Wall Defect. Neonatal Medicine, 2015;22(3): 168-172

10. Gastroschisis Guidelines Recommendations. Seattle: Seattle Hospital, 2014

11. Anthony Sandler et al. A "Plastic" Sutureless Abdominal Wall Closure in Gastroschisis. 39. Journal of Pediatric Surgery, 2004

12. Agrawal, Vaidehi, Almond, P. Stephen, Reyna, Roxana, Emran, Mohammad A.

Successful three stage repair of a large congenital abdominal region defect. Journal of Pediatric Surgery Case Reports, 2015; 3: 230-233

Page 21: Referat Defek Dinding Abdominal

13. Grosfeld, Jay L. O’neill, James A, Jr. “Congenital Defect of Abdominal Wall” in Pediatric Surgery. Elsevier. Sixth Edition. 2006: 1157-1171

14. Hamid, Raashid, et al. Importance of the Early Management of Omphalocele Minor. Journal of Neonatal Biology, 2015; 4(2): 1-4

15. Shawyer, Anna C., Bailey, Karen A., Cameron Brian H. The use of Alloderm for a giant omphalocele with a ruptured sac and inadequate skin coverage. Journal of Pediatric Surgery Case Reports, 2013; 1: 267-269

16. Bertin, Koame D., et al. Techniques and Results of the Conservative Treatment of Giant Omphalocele with 2% Disodium Aqueous Eosin. Clinics Mother Child Health, 2013; 11:1-3