Home >Documents >Referat Defek Dinding Abdominal

Referat Defek Dinding Abdominal

Date post:02-Feb-2016
Category:
View:40 times
Download:5 times
Share this document with a friend
Description:
referat abdomen dinding
Transcript:

REFERAT Diagnosis dan Penatalaksanaan Defek Pada Dinding Abdomen

Oleh :Alfred H L ToruanPembimbing :dr. Emiliana Lia, Sp.BA

PROGRAM STUDI ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARANRUMAH SAKIT DR HASAN SADIKIN BANDUNG2015BAB IPENDAHULUAN

Penatalaksanaan pasien dengan defek kongenital pada dinding abdomen semakin berkembang dari tahun ke tahun. Penatalaksanaan tersebut meliputi sebelum, saat, dan sesudah kelahiran dari pasien. Penatalaksanaan sesudah kelahiran dari pasien dengan defek dinding abdomen mengalami perkembangan yang berarti setelah ditemukannya terapi-terapi terbaru yang berasal dari berbagai penelitian. Defek kongenital pada dinding abdomen dibagi menjadi 2 jenis, yaitu gastroskisis dan omfalokel. Selain itu, defek kongenital pada dinding abdomen juga termasuk didalamnya hernia umbilikalis. Gastroskisis dan omfalokel merupakan kelainan dinding abdomen yang sering ditemukan. Omfalokel terjadi 1:4.000 kelahiran dan gastroskisis terjadi pada 1:6.000-10.000 kelahiran. Insidensi gastroskisis di dunia meningkat dalam 30 tahun terakhir (pada tahun 1995 dengan insidensi 2,3:10.000 kelahiran dan pada tahun 2005 menjadi 4,4: 10.000 kelahiran), sedangkan insidensi omfalokel relatif konstan.1,2,3Angka mortalitas pada pasien dengan omfalokel lebih rendah dibandingkan pasien dengan gastroskisis, tetapi angka mortalitas ini dapat mencapai 100% apabila disertai dengan kelainan pada jantung. Mortalitas kedua penyakit ini dari tahun ke tahun semakin menurun seiring dengan kemajuan dalam diagnosis antenatal, perkembangan dalam teknik operasi yang dipergunakan, dan penanganan sebelum dan sesudah operasi.4 Tingkat keberhasilan hidup pada pasien dengen defek kongenital dinding abdomen juga semakin meningkat, tetapi terdapat perbedaan antara negara maju dengan negara berkembang. Tingkat keberhasilan hidup pada negara maju mencapai 90% pada negara maju, sedangkan pada negara berkembang mencapai 50%. Menurut penelitian di China, sepsis merupakan penyebab utama kematian, sedangkan pada negara maju, sepsis bukan menjadi faktor utama.5 Oleh karena itu, diperlukan pengetahuan mengenai diagnosis dan penatalaksanaan dari defek kongenital pada dinding abdomen untuk dapat menangani pasien dengan baik.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

II.1EMBRIOLOGI DAN ETIOLOGIPembentukan dinding abdomen terjadi pada minggu keempat dari kehamilan dimana perkembangan diferensia dari embrio menyebabkan pembentukan lipatan kearah kraniokaudal dan mediolateral. Selama minggu keenam, pembentukan cepat usus dan hepar menyebabkan herniasi midgut kedalam tali pusat. Elongasi dan rotasi dari midgut terjadi selama lebih dari 4 minggu. Saat minggu ke-10, midgut kembali ke dalam kavitas abdomen dimana bagian pertama, kedua, dan ketiga dari duodenum dan kolon asendens dan desendens terfiksasi pada tempatnya, yaitu posisi retroperitoneal.1Pemahaman terbaru mengenai etiologi dari omfalokel menunjukkan bahwa defek ini tidak berasal dari kegagalan penutupan dinding tubuh ataupun migrasi. Kemudian, saat tali pusat terhubung dengan kantong, diperkirakan omfalokel berkembang akibat kegagalan dari organ viscera kembali masuk ke dalam kavitas abdomen. Organ intraabdominal lainnya termasuk liver, buli, lambung, ovarium, dan testis dapat ditemukan didalam kantong omfalokel. Kantung tersebut terdiri dari lapisan pelindung tali pusat dan termasuk di dalamnya amnion, Whartons jelly, dan peritoneum. Lokasi dari defek pada mid abdominal atau daerah sentral, tetapi dapat terjadi pada epigastrik atau hipogastrik.1Etiologi gastroskisis tidak terlalu jelas diketahui. Satu teori menyatakan bahwa gastroskisis berasal dari kegagalan mesoderm untuk membentuk dinding anterior abdomen. Saat ini, teori lipatan tubuh ventral, dimana menunjukkan kegagalan migrasi dari lipatan lateral (lateral fold) (lebih sering pada sisi kanan), secara luas lebih diterima. Hal ini menunjukkan bahwa sebuah gastroskisis berkembang pada awal kehamilan dan lebih dahulu terjadi dari perkembangan omfalokel.1 Teori lain mengatakan bahwa defek pada dinding abdomen terjadi akibat adanya trombosis vena omfalomesenterik kanan yang menyebabkan iskemik dinding abdomen. DeVries dkk dan Hoyme dkk berpendapat bahwa trombosis vena umbilikalis menyebabkan nekrosis di sekitar dinding abdomen, sehingga defek terjadi disebelah kanan. Teori ini mendukung adanya hubungan antara gastroskisis dengan atresia intestinal dengan dilakukannya observasi bahwa gastroskisis kadang-kadang berhubungan dengan atresia intestinal, yang etiologinya terjadi akibat iskemik.1,6Insidensi gastroskisis menunjukkan kecenderungan peningkatan yang dapat dihubungkan dengan beberapa kemungkinan faktor penyebab, seperti tembakau, paparan lingkungan tertentu, usia ibu yang muda, dan status sosioekonomi yang rendah. Semua penyebab tersebut ditunjukkan oleh berbagai penelitian, tetapi tidak terbukti secara signifikan.1

II.2INSIDENSIGastroskisis dan omfalokel merupakan kelainan dinding abdomen yang sering ditemukan. Omfalokel terjadi 1:4.000 kelahiran dan gastroskisis terjadi pada 1:6.000-10.000 kelahiran. Insidensi gastroskisis di dunia meningkat dalam 30 tahun terakhir (pada tahun 1995 dengan insidensi 2,3:10.000 kelahiran dan pada tahun 2005 menjadi 4,4: 10.000 kelahiran), sedangkan insidensi omfalokel relatif konstan.1,2 Peningkatan insidensi pada gastroskisis, khususnya pada usia ibu lebih muda dari 21 tahun, telah secara luas didokumentasikan. Kelahiran preterm lebih sering dijumpai pada infant dengan gastroskisis, dengan insidensi 28% dibandingkan dengan 6% pada bayi tanpa defek dinding abdomen.1

Tabel 1. Insidensi gastroskisis; lokasi dan waktu4

II.3KELAINAN PENYERTAKelainan penyerta pada gastroskisis jarang ditemukan, paling sering berhubungan dengan kelainan di midgut. Atresia intestinal/stenosis terjadi sekitar 10-15% kasus. Perforasi usus ditemukan pada 5% pasien. Kelainan lain yang jarang termasuk undescended testis, hipoplastik gallbladder, hidronefrosis, Meckels divertikulum dan duplikasi intestinal. Pada tahun pertama kehidupan bayi dengan gastroskisis sering ditemukan gastroesophageal reflux (16%) dan undescendens testis (15%) yang sembuh spontan.8Omfalokel dengan kelainan penyerta terjadi pada 72% kasus. Angka harapan hidup pada bayi dengan omfalokel tergantung dari seberapa berat kelainan penyerta yang ada, bukan dari defek abdomennya sendiri.8

Table 2. Distribusi kelainan penyerta pada gastroskisis dan omfalokel di Korea4Sekitar 20% dengan kelainan jantung, Tetralogi of Fallot dan atrial septal defect yang sering ditemukan. Kelainan gastrointestinal seperti atresia duodenum dapat terjadi. Insidens tumor malignan seperti Wilms tumor, neuroblastoma dan tumor adrenocortical meningkat pada omfalokel. Ambigous genital dapat juga ditemukan pada omfalokel. Kelainan kromosom (trisomy 1315, 1618, 21, Turners syndrome, Klinefelters syndrome, and triploidy) didapatkan pada 30-40% kasus omfalokel. Omfalokel merupakan salah satu kelainan pada sindrom Beckwith-Wiedemann (defek umbilikus, gigantisme, makroglosia, viseromegali dan hiperplasia sel islet pankreas). Kelainan penyerta lainnya yaitu Pentalogy of Cantrell (epigastric omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal defect, pericardial defect, cardiac anomaly biasanya ventricular septal defect) dan lower midline syndrome (bladder or cloacal exstrophy, imperforate anus, colonic atresia, sacral vertebral anomalies, and meningomyelocele). Kelainan kromosom ditemukan lebih sering pada omfalokel dengan ukuran defek yang kecil dan tidak ada hepar dalam omfalokel.6,8

II.4GASTROSKISISGastroskisis (gaster- perut + schisis- fisura) merupakan defek kongenital dinding anterior abdomen yang berada di sebelah kanan umbilikus, dimana otot rektus intak dan normal. Ukuran defek bervariasi dari 2-4 cm, umumnya lebih kecil dari defek pada omphalocele. Gaster, usus halus dan kolon dapat ditemukan berada diluar rongga abdomen. Jarang ditemukan hepar, testis maupun ovarium yang herniasi. Tidak ditemukan kantong yang menutupi organ yang herniasi.6,8

II.4.1Diagnosis prenatalSebagian besar komplikasi kehamilan yang disebabkan adanya gastroskisis, dapat didiagnosis pada kehamilan minggu ke-20. Evaluasi ultrasonografi sering dilakukan karena ditemukannya kelainan pada tingkat serum - feto protein, dimana secara universal meningkat bersamaan dengan munculnya gastroskisis. Deteksi dari loop usus yang ditemukan melayang bebas pada cairan amnion dan defek pada dinding abdomen di sisi kanan dari tali pusat normal merupakan diagnostik untuk gastroskisis. Retardasi pertumbuhan intrauterin (IUGR) sering ditemukan pada sebagian besar jumlah fetus dengan kelainan ini.1 Menurut penelitian yang dilakukan di Korea selatan, selain letak dari defek yang berada pada sisi kanan dari umbilicus, terdapat juga kelainan lain yang sangat jarang ditemui, yaitu defek berada pada sisi kiri dari umbilicus, dimana dilaporkan terdapat 22 kasus yang terjadi di seluruh dunia.9Beberapa peneliti menyarankan cara kelahiran preterm yang selektif berdasarkan temuan distensi dan penebalan usus pada US (ultrasonografi) prenatal. Diatasi usus fetus telah menunjukkan korelasi dengan hasil buruk, termasuk fetal distress dan meninggal pada beberapa kasus, tetapi tidak pada lainnya. Satu masalah dengan penggunaan dilatasi usus untuk memperkirakan hasil adalah kekurangan definisi dari dilatasi, dengan kisaran ukuran 7-25mm disebut abnormal. Lebih lanjut, terdapat variabilitis pada bagian dari usus yang diukur. Penelitian pada binatang menunjukkan durasi dari cairan amnion yang terpapar, berkorelasi dengan derajat dari inflammatory peel dan dismotilitas usus. Usaha untuk mengurangi paparan ini dengan perpindahan cairan amnion atau pengobatan furosemid intrauterin, dimana menginduksi diuresis fetus, telah menunjukkan keuntungan pada binatang percobaan.1 Diagnosis diferensial saat prenatal termasuk diantaranya ekstrofi buli, ekstrofi kloaka, lesi cystic cord, kista ura