Top Banner
REFERAT “Kelainan Bawaan Umbilicus” Pembimbing : Dr. Rachmat , Sp B Disusun oleh : Merty M. Taolin 11-2011-123 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA RSUD TARAKAN JAKARTA, 2013
39

REFERAT bedah

Oct 29, 2015

Download

Documents

merty_taolin
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: REFERAT bedah

REFERAT“Kelainan Bawaan Umbilicus”

Pembimbing :Dr. Rachmat , Sp B

Disusun oleh :Merty M. Taolin

11-2011-123

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

RSUD TARAKANJAKARTA, 2013

Page 2: REFERAT bedah

I. PENDAHULUAN

1. Embriologi umbilicus

Embriogenesis dinding abdomen anterior dan plasenta dimulai pada akhir minggu ketiga, pada tahap

trilaminar germ disc (terdiri dari endoderm, mesoderm, dan ektoderm). disc ini diapit diantara rongga

kantung ketuban dan kuning telur (dengan endoderm paling proksimal pada kantung kuning telur.

Amniotic cavity Ectoderrm

Head of the embryo

Tail end

Mesoderm

Future umbilical cord

In wall yolk sac

Endoderm

Gambar 1. Embrio pada akhir minggu ke tiga, menunjukkan primordial germ sel pada dinding

yolk sac, yang mendekati perlekatan. dari lokasi ini, sel-sel pada dearah in akan

bermigrasi untuk perkembangan gonad pada minggu ke-3. Dikutip dari:

Langman’s General Embriologi.

Lapisan ektoderm proksimal ke rongga amnion, selama embrio tumbuh dan melengkung, lokasi

perbatasan ektoderm amnion sebagai cicin umbilikus primitif pada permukaan ventral embrio. Inilah

lipatan dari disk sekitar kuning telur (yolk sac) yang pada hasil akhirnya membentuk dinding

abdomen anterior dan tali pusat.

Page 3: REFERAT bedah

Dalam hal ini tali pusat akan dilapisi dengan epitel yang terdiri dari saluran omphalo-

mesentetrika, yolk sac, body stalk, dan ekstra embrionik allantois. Secara fisiologis tali pusat

akan mengalami herniasi antara usia kehamilan 7-12 minggu.

Perkembangan sistem pembuluh darah dimulai dengan pembentukan tumpukan darah di dalam

mesodermal yolk sac, tangkai penghubung dan korion di awal 3 minggu paska konsepsi,

dua hari kemudian angiogenesis dimulai dalam embrio mesoderm. Arteri 'allantoic' muncul 3

minggu paska konsepsi sebagai cabang ventral pasangan aorta dorsalis. Bagian dari allantois akan

membentuk kandung kemih, dari urachus yang meluas sebagai saluran kecil, disertai arteri

allantoic. Sumbu aorta dari arteri definitif muncul sebagai cabang lateral yang berasal dari ujung,

dan pada akhirnya menjadi arteri umbilikalis. Sirkulasi embrio efektif pada 22 - 23 hari paska

konsepsi, ketika arteri umbilikalis menyatu dengan arteri iliaka internal dan vena umbilikalis

dengan ductus venosus, yang memasuki vena hepatik. Salah satu vena umbilikalis mengalami atropi

selama bulan kedua kehamilan.

2. Anatomi umbilicus

Pembuluh darah tali pusat berbeda dalam struktur dan fungsi dibandingkan dengan pembuluh

darah besar di dalam tubuh. Kedua arteri tali pusat melilit dalam model putaran. Darah mengalir

dengan cara yang berdenyut dari janin ke plasenta melalui arteri. Sebuah pulsasi kecil dalam

transpor pasif di dalam darah masuk ke janin melalui vena umbilikalis.Tali pusat terdiri dari lapisan

luar dari epitel amnion, dengan massa internal mesodermal, wharton’s jelly. Dalam wharton’s jelly

terdapat dua saluran endodermal, yaitu : duktus allantois dan duktus vitellini, serta pembuluh

darah umbilikalis.

Struktur tali pusat normal terdiri dari dua arteri umbilikalis, dan satu vena umbilikalis yang

dikelilingi oleh wharton jelly lapisan luar, dan lapisan tunggal selaput amnion. Tali pusat dan

jaringan penyusunnya terdiri dari : lapisan luar amnion, wharton’s jelly, dua arteri umbilikalis dan

satu vena umbilikalis, yang dirancang untuk melindungi aliran darah ke janin selama masa

kehamilan sampai aterm. Lapisan luar amnion dapat mengatur tekanan fluida di dalam tali

pusat. Wharton's jelly diisi cairan jelly untuk mencegah kompresi pembuluh darah. Aliran

darah diatur oleh otot polos di sekitar arteri yang bercampur dengan kolagen berdasarkan matriks

ekstraseluler. Kelainan tali pusat dapat terjadi pada ukuran, derajat koil, dan posisi dari insersi

tali pusat. Kelainan ini memiliki implikasi penting terhadap luaran janin. Kelainan struktur arteri

tali pusat yang tunggal, simpul (knotting), kista, dan tumor dapat berhubungan dengan gawat janin

atau malformasi.

Page 4: REFERAT bedah

II. KELAINAN BAWAAN UMBILICUS

1. OMFALOKEL

Defenisi

Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin

umbilikus (umbilical ring)  atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen

dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput yang terdiri atas lapisan

amnion dan peritoneum. Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori

embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak

disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena  kegagalan migrasi dan fusi

dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis

tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa

omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada

minggu ke-12 perkembangan. penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah

membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua

ialah merepair hernia ventralis.

Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut,

midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang

berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :

1. Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan

perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen

daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial.

2. Lipatan samping (lateral fold).

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi

kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada

kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar disebut

omfalokel.

3. Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan  pertumbuhan

lapisan splangnikus dan ansomatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus

Etiologi

Page 5: REFERAT bedah

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau

faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi,

penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat,

kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara

herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang

lain .

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-

obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi

plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan

gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.

2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan

dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan

MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan

suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan

dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus

dilacak dengan USG.

Diagnosis

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan,

pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir,

omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih

dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan

dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin

ruptur dalam rahim   atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele)

mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua

organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta

hipoplasi pulmoner.

Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:

a. Tipe 1 : diameter defek   < 2,5 cm

b. Tipe 2 : diameter defek   2,5 – 5 cm

c. Tipe 3 : diameter defek   > 5 cm 

Page 6: REFERAT bedah

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam

kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus,

bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan

mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi

dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan

usus akan prolap.

a. Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek

dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat  minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat

tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin.  Pada

pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–garis halus dengan gambaran

kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda

dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa

kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat

dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum

alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan

dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. 

b. Diagnosis postnatal

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding

abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai

dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih

dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong

atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam

berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s jelly.

Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal

(mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat  dan tidak mengandung vasa atau

nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding

abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan  dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen

termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003)

menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat

melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan

menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen

janin/bayi  dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada

permukan organ abdomen tersebut  Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik

yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi

Page 7: REFERAT bedah

dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada

hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering

ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-

kelainan kongenital lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis

diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa

rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada

tidaknya kelainan jantung.

Penatalaksanaan

a. Penatalkasanaan prenatal

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent

pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya

melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna

perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri

kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG

berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin

berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek

dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ

abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar

belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen.   Ascraft (1993)

menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel

yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel.

b. Penatalaksanan postnatal

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir  (immediate postnatal),

kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan

penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan

gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang

memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel

biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan

resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.

Pertolongan pertama saat lahir

1.   Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi saline/betadin, selanjutnya dibungkus dengan

plastic bowel bag

2.      Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen

3.      Pasang NGT dan rectal tube

Page 8: REFERAT bedah

4.      Antibiotika

Penatalaksanaan konservatif

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau

terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi

atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi

yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi

prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat

yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ

intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan

(operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian,

pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan

berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari

kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang

nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status  

kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin

(mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat

tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik

dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada

permukaan selaput atau kantong  dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat

menekan dan menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa

material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan

pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan

waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel

dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000)

menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata

memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat

dibanding  dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah:

1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa

dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.

2.  Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.

3.  Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Page 9: REFERAT bedah

Kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan

tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat

menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara

usushalus dan kantong. Jika  infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior

abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia

ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini

terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa

hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang

secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya

dihindari karena  bisa menghasilkan  blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic

levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah

keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan

kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operatif

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek.

Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan

fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer

tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru)

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup  yang optimal dan

menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan

fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan

status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi

usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer

atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada primary

ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka

dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan

malrotasi dikoreksi. 

a. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau

terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau

eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan

diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok

neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa

umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ

Page 10: REFERAT bedah

intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier

tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen.

Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan

dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam.  Fascia kemudian ditutup dengan jahitan

interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama

untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar

operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan

tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi

langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi

b. Staged Closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ

intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant

omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang

lama, membutuhkan nutrisi yang banyak  dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput

sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien

dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa 

kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer

dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi

dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged

closure.Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang

akhirnya ditemukan suatu metode staged closure. Staged closure telah diperkenalkan pertama kali

oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan

akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik

“silo”

 

Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara

tajam kulit dan jaringan subkutan  terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan

aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau

media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada

garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. Hernia

ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak . Biasanya

6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis , Cara tersebut juga dapat

menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang

Page 11: REFERAT bedah

relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk

umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan

vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian

pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu. 

Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak

dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga

organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ

tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau

selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan

lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material

prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang

nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ

intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan

kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap

dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari

sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari.

Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi

dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa

penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan

karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian

dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra

abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka

respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang 

reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al  (1989) melaporkan dari hasil

studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP

(intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan

memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa  kenaikan

IGP > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan

tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi

dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi

tersebut. 

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal

untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas.

Page 12: REFERAT bedah

Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke

dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan

metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini

dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang.  Pada sebagian besar kasus

omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan

memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar

hepar menempati kantung, rongga abdomen  tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini

akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh. 

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.

1.    Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun

untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang

dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke

inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia

ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.

2.    Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan

membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara

progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan

mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5

sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.

Page 13: REFERAT bedah

Menurut   Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

Kantong intak

 

NGT dengan penghisap

Melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang

dibasahi minyak

Membungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga  usus berada

di dinding abdomen .

Bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas

(hipotermi).

Dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur

kantong dan distres pernapasan.

Infus melalui lengan.

Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi

stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang

lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa

ditunda selama kantong masih intak.

 

Ruptur kantong

NGT dengan penghisap

Melapisi usus yang terburai dengan kasa salin  dan bungkus bayi dengan

kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.

Monitor suhu dan pH.

Pasang infus.

Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

Rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.

Page 14: REFERAT bedah

Viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada

segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke

arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang

strangulasi.

2. GASTROKISIS

Defenisi

Gastroskisis adalah herniasi sisi perut melalui dinding tubuh langsung menuju rongga amnion. Cacat

ini terjadi disebelah lateral umbilicus, biasanya di kanan, melalui suatu daerah lemah karena regresi

kelahiran, tetapi frekuensinya semakin meningkat khususnya pada wanita muda. Dan peningkatan ii

mungkin disebabkan penggunaan kokain. Tidak seperti oemphalocele, gastroskisis tidak ada

hubungannya dengan kelainan kromosom atau cacat berat lainnya, sehingga angka kelangsungan

hidupnya bagus sekali. Tetapi, volvulus (rotasi usus) yang menyebabkan gangguan suplai darah, bisa

mematikan banyak bagian usus dan menyebabkan kematian bayi. vena umbilikalis kanan yang

normalnya tidak ada, visera tidak dibungkus oleh peritoneum atau amnion, dan usus bisa rusak karena

langsung terkana cairan amnion. Gastroskisis terjadi pada 1 dari 10.000

Diagnosis

Sekitar minggu ke 16 dari kehanilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang disebut

alphafetoprotein ( AFP ). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter spesialis

kandungan akan melakukan pemeriksaan USG. USG akan menunjukkan adanya kelainan di bagian

luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus di luar perut bayi, melayang di cairan

amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester keduAa kehamilan. Ini berguna untuk kelainan

omphalocele maupun gastoschisis yang secara statistic kadar AFP gastroschisis lebih besar dari pada

omphalocele. Seum kehamilan yang lain seperti estriol dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak

tebukti berguna secara klinik.

Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam kehamilannya

saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis. Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan

karena keadaan ini tidak berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang – kadang janin

mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroschisis. Bayi dengan gastroschisis diawasi

secara hati – hati dengan USG untuk memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat di dalam uterus

dan memeriksa kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus dapat di akibatkan oleh pemaparan cairan

Page 15: REFERAT bedah

amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan

USG serial ini tergantung dari keadaan kehamilan dan janin.

Defek biasanya hamper sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5 cm vertical, dan pada 95 % kasus

ditemukan defek di sebelah kanan umbilicus.Adanya inflamasi yang luas dari usus yang menjadikan

pembengkakan usus dan kekakuan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding

abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam menentukan

apakah ada atresia dari usus. Bila usus bisa masuk ke kavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus

melunak, dan bentuk kembali normal. Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik

dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah operasi pertama. Kelainan fungsi dari usus

membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan.Begitu dilahirkan

bayi dengan gastroschisis akan mengalami problem yang sangat serius karena usus yang terpapar.

Suhu yang menurun kehilangaqan cairan dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti di hindar.

Biasanya digunakan plastic steril untuk memasukkan usus

Diagnosis banding

   

Omphalokel

Hernia umbilikalis

kongenital

 

Gastroskisis

Lokasi defek Pada cincin

umbilikus

(umbilikal

ring)

Pada cincin

umbilikus

Terpisah (biasanya lateral dari)

cincin umbilikus

Diameter/ukuran defek

(cm)

4-12 cm < 4 cm < 4 cm

Kavum abdomen Kecil terutama

pada giant

omphalocele

Normal Normal

Kantong + + -

Kandungan kantong Seluruh organ

abdomen

Beberapa loop usus Biasanya gaster atau usus 

Letak tali pusat (umbilical

cord)

Pada puncak

kantong

Pada puncak

kantong

Terpisah dengan kantong,

biasanya di lateral

Keadaan permukaan

organ abdomen/usus

Normal Normal Memendek atau terdapat

bercak eksudat

Malrotasi Sering - Jarang

Atresia dan strangulasi Jarang - Sering

Hubungan dengan Sering sering terdapat Jarang

Page 16: REFERAT bedah

kelainan kongenital divertikulum

Meckel)

Penatalaksanaan

Bila usus atau organ intra abdomen terletak di luar abdomen, maka ini akan meningkatkan resiko

kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan diberlakukan seksio sesaria

untuk semua kasus gastroschisis dan omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal

hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko komplikasinya. Atas dasar

alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasandari obstetric

untuk di lakukan seksio sesaria.

Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan komplikasi.

Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan dehidrasi, kemudian bayi

baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut dijalankan.

Pada gastrosisis, operasi koreksi untuk menempatkan usus kedalam ronga perut dan menutup lobang

harus dikerjakan secepat mungkin karrena tidak ada perlindungan infeksi. Tambahan lagi,makin

ditunda operasi makin sukar karena usus akan menjadi edema

3. HERNIA UMBILICALIS

Defenisi

Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang masuk

melalui cincin umbilikus (pusar) akibat peninggian tekanan intra abdomen. Umbilicus merupakan

salah satu lokasi yang lemah pada abdomen dan tempat yang sering mengalami herniasi. Hernia

umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang

hanya tertutup peritoneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat masuk ke

dalam kantong hernia,khususnya bila bayi menangis. Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan

sangat jarang terjadi inkarserasi. Hernia umbilicalis sering terjadi pada bayi dan merupakan

kelainan kongenital. Hernia ini biasanya akan regresi spontan dalam 6 bulan sampai 1 tahun.

Page 17: REFERAT bedah

Etiologi

1. Hernia umbilikal pada bayi terjadi karena selama kehamilan tali pusat melewati lubang kecil yang

terbuka pada otot perut bayi. Namun jika lubangnya tidak menutup dan otot di perut tidak bergabung

secara sempurna di garis tengah perut, dinding perut akan melemah dan bisa menyebabkan

munculnya hernia umbilikal pada saat lahir atau di kemudian hari.

2.Lemahnya adhesi antara sisa jaringan parut tali pusat dan cincin umbilikus

3. Hernia umbilical umum pada bayi. Hernia umbilikalis tidak berhubungan dengan penyakit. Namun,

hernia umbilikalis dapat dikaitkan dengan kondisi langka seperti mucopolysaccharide storage

diseases, Beckwith Wiedemann-sindrom, dan sindrom Down.

Patofisiologi

Dinding anterior terbntuk dari somatopleura yg menggantung pada lipatan. Penutupan lipatan

secara bersamaan dari arah cranial, kaudal, dan lateral akan membentuk suatu cincin umbilicus.

Cincin tersebut menutup melalui kontraktur setelah tali pusat terligasi dan pembuluh darah umbilical

terbentuk. Secara anatomi, cincin umbilical terdiri atas umbilical scar, round ligament, dan fascia

umbilical. Biasanya round ligament melalui bagian superior cincin umbilical hingga inferior cincin

umbilical. Ketika round ligament hanya pada batas atas/superior cincin umbilical, dasar cincin hanya

dibentuk oleh fasia dan peritoneum. Hal ini akan memudahkan timbulnya hernia umbilical.

Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah umbilikus dan

manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapat celah yang hanya dilalui tali

pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh dengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari

pinggir kulit sekitarnya. Waktu lahir banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak

Page 18: REFERAT bedah

menutup sempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih sering ditemukan.

Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan intraabdomen meninggi, peritoneum dan

kulit akan menonjol dan berdekatan. Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila

defek lebih 1,5cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat menutup spontan

pada umur 1-2 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia mengecil setelah umur beberapa tahun,

hernia hilang spontan dan jarang sekali residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18%

setiap bulan. Bila defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan.

Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga perlu operasi lebih

cepat.

Diagnosis

Hernia umbilikalis kongenital adalah hernia utuh ditutup kulit yang terdapat waktu lahir. Hernia

ini dapat menonjol kedalam tali pusat, disebut hernia ke dalam tali pusat. Diduga hernia ini terjadi

dari omfalokel kecil yang mengalami epitelisasi intrauterin. Hernia berbentuk oval atau bulat dengan

penampang 2-3 cm, lehernya sempit dan berisi mid gut.

Hernia umbilikal kongenital muncul beberapa hari atau minggu setelah tali pusat lepas. Penyebab

hernia ini adalah lemahnya adhesi antara sisa jaringan parut tali pusat dan cincin umbilikus. Berbeda

dengan omfalokel, hernia umbilikal infantil ditutup oleh kulit. Umumnya, hernia kecil ini terjadi

ditepi superior cincin umbilikal. Hernia ini mudah direduksi dan menjadi lebih jelas menonjol jika

bayi menangis. Kebanyakan hernia ini menghilang dalam 24 jam pertama dan komplikasi seperti

strangulasi jarang terjadi.

Gejala klinis Hernia Umbilikalis

Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang masuk

melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen,biasanya ketika bayi

menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dan sangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis

tidak sukar yaitu dengan adanya defek pada umbilikus

Penatalakasanaan

Pengobatan adalah expectant therapy. Defek kecil dengan penonjolan minimal pada semua anak

sebaiknya diamati sampai umur prasekolah atau sampai timbulnya gangguan emosional. Pada hernia

yang besar tanpa gangguan emosional pada anak atau orang tua dapat ditunggu sampai sembuh

spontan, atau dioperasi.

Pengobatan konservatif dengan strapping masih belum disepakati. Menurut Rains dan Ritchie

penyembuhan spontan lebih cepat dengan memakai Strapping plester melingkari perut untuk

Page 19: REFERAT bedah

mendekatkan kulit dan otot. Sedangkan menurut Swen-son sulit menentukan apakah strapping

umbilikus dapat membantu proses penutupan defek secara alamiah. Biasanya penderita merasa tidak

enak dengan masuknya usus ke dalam kantong hernia. Paling tidak hal ini dapat dicegah dengan

strapping. Menurut Kottinier strapping tidak bermanfaat untuk mencegah herniasi, malah dapat

menutupi tanda-tanda inkarserasi dan menimbulkan iritasi ku1it.

Bila cincin hernia kurang dari 2 cm, umumnya regresi spontan akan terjadi sebelum bayi berumur 6

bulan, kadang cincin baru tertutup setelah satu tahun. Usaha untuk mempercepat penutupan dapat

dikerjakan dengan mendekatkan tepi kiri dan kanan kemudian memancangkannya dengan pita perekat

(plester) untuk 2 – 3 minggu. Dapat pula digunakan uang logam yang dipancangkan di umbilicus

untuk mencegah penonjolan isi rongga perut. Bila sampai usia 1,5 tahun hernia masih menonjol maka

umumnya diperlukan koreksi operasi. Pada cincin hernia yang melebihi 2 cm jarang terjadi regresi

spontan dan lebih sukar diperoleh penutupan dengan tindakan konservatif.

Perbaikan klasik untuk hernia umbilikalis adalah hernioplasti Mayo. Operasi terdiri dari imbrikasi

vest-over-pants dari segmen aponeurosis superior dan inferior. Hernia umbilikalis besar, lebih suka

ditangani dengan prostesis yang mirip dengan perbaikan prostesis untuk hernia insisional.

Operasi dianjurkan bila terdapat keadaan berikut:

Bila terjadi inkarserasi atau strangulasi dan obstruksi

Bila kantong besar dan kulit tipis dipertimbangkan operasi karena kemungkinan ruptur.

Bila anak sering kesakitan waktu hernia menonjol

Bila selama observasi defek membesar atau menetap atau bertambah besar setelah umur 4

tahun.

4. URACHUS

Defenisi

Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara allantoic stalk dan vesica urinaria

bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel epitelium urachus (obliterasi

urachus) pada minggu ke 5-7 kehamilan sehingga urachus tersebut akan mengalami involusi

membentuk ligamentum umbilicalis mediana. Kelainan urachus akan muncul ketika proses

obliterasi ini tidak sempurna, yang kemudian akan meninggalkan lumen persisten. Bisa terjadi

pada keseluruhan saluran membentuk patent urachus, atau pada sebagian saluran membentuk sinus

urachus, kista atau diverticulum.

Urachus adalah suatu saluran yang menghubungkan lumen kandung kemih dengan alantois

yang terdapat pada fetus. Pada keadaan normal urachus menutup setelah hewan lahir dengan

Page 20: REFERAT bedah

membentuk sikatrik pada apex dari kandung kemih, sedangkan fungsi urachus digantikan oleh

uretra.Patent urachus merupakan keadaan dimana penutupan saluran urachus tidak sempurna.

Kalsifiskasi

Kelainan/kegagalan proses yang secara normal terjadi pada urachus ini pada masa kehamilan

mengakibatkan terjadinya kelainan secara kongenital pada urachus/ congenital urachal remnant

abnormalitie.

Terdiri dari:

– patent urachus atau urachal fistula (fistula urachus).

– urachal sinus (sinus urachus).

– urachal cysts (kista urachus).

Kelainan urachus secara kongenital ini ditemukan kurang dari 1 : 1000 pada bayi lahir hidup.

1. Fistula urachus

Fistula urachus terjadi sekitar 50% dari seluruh kelainan urachal dengan insiden sekitar 0,25-

15/10.000 kelahiran dan 2:1 predominan pada laki-laki. Fistula terjadi bila saluran sisa hubungan

menetap antara vesika urinaria dengan umbilikus akibat kegagalan total penutupan garis epithelial

kanal urachal, sehingga urin dapat mengalir keluar melalui umbilikus. Kausanya masih idiopatik tapi

ada beberapa teori yg muncul, yaitu teori obstruksi vesika urinaria intrauterine, teori kegagalan proses

penurunan vesika urinaria ke dalam pelvis dan teori re-tubularization.

Pada pemeriksaan fisis didapatkan drainase cairan dari umbilikus secara terus-menerus atau

intermiten yang meningkat alirannya saat peningkatan tekanan intra abdominal seperti menangis,

batuk dan mengedan. Gejala tambahan yang biasa muncul, seperti pembesaran atau edemaumbilikus,

dan lambatnya penyembuhan tali pusat.

Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan ureum dan kreatinin pada cairan urin atau

dengan menyuntikkan methylen blue atau dengan indigo Carmen melalui kateter ke dalam vesika

urinaria. Pemeriksaan Longitudinal Ultrasound dan Voiding Cystourethrogram (VCUG) dapat untuk

membedakan dengan paten omphalomesenterik dan juga dapat menunjukkan hubungan umbilikus

dengan vesika urinaria.

Pada kultur bakteri sering didapatkan Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Enterococcus

dan Citrobacter. Pada 15 – 30% pasien, fistula urachus disertai dengan atresia uretra atau obstruksi

Page 21: REFERAT bedah

katup posterior yang merupakan mekanisme proteksi terhadap obstruksi. Paten urachus didiagnosis

banding dengan paten duktus omphalomesenterik, sinus urachus, omphalitis, granulasi penyembuhan

umbilikus, infeksi pembuluh darah umbilikus.

Yu J et al. Radiographics 2001;21:451-461

2. Kista urachal

Kista urachal terjadi jika urachal menutup pada daerah umbilikus dan vesika urinaria akan tetapi,

diantara kedua area tersebut saluran urachus tetap paten. Lumen sisa ini kemudian terisi cairan dan

membentuk kista. Kista urachal ditemukan pada 30% dari keseluruhan kasus kelainan urachus dengan

insiden yang rendah (kira-kira 1/5000 kelahiran ) dan 3:1 predominan pada laki-laki. Umumnya, kista

urachal terjadi pada sepertiga distal urachus, berukuran kecil dan asimptomatik, tidak terdeteksi

hingga terjadi komplikasi (misalnya infeksi) yang menimbulkan gejala klinik. Kista non infeksi dapat

menimbulkan gejala jika semakin membesar atau ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan

rutin atau pemeriksaan lain (misalnya hidronefrosis prenatal dan infeksi saluran kemih).Kista urachal

dengan infeksi memberikan gejala klinis berupa demam, nyeri perut bawah daerah midline, keluhan

buang air kecil dengan atau tanpa infeksi saluran kemih dan kadang-kadang teraba adanya massa

lunak suprapublik dengan kulit yang eritem di atasnya.

Infeksi sekunder ini dapat berasal dari fokal infeksi dari umbilikus atau kandung kemih, melalui

hematogen, limfatik atau trauma tumpul abdomen. Staphylococcus aureus merupakan organisme yang

paling sering menyebabkan infeksi pada kista urachal. Infeksi kista urachal lebih sering ditemukan

pada orang dewasa dibanding anak-anak. Pemeriksaan USG merupakan pemeriksaan untuk pilihan

mendiagnosis kista urachal.

Menurut literature, keberhasilan diagnostik dengan USG adalah 75 – 100%. Pada gambaran USG

tampak massa ekstraperitoneal di antara umbilikus dan vesika urinaria, midline dan kistik. Jika

terdapat infeksi, USG Scan atau MRI umumnya tidak diperlukan, akan tetapi dapat digunakan dalam

Page 22: REFERAT bedah

menentukan ukuran dan lokasi kista. CT Scan dan MRI digunakan untuk mengevaluasi adanya

perluasan sekunder proses inflamasi pada struktur di sekitar kista urachal. Pemeriksaan penunjang lain

seperti uretrosistografi, kegunaannya masih diragukan.

3. Sinus urachal

Sinus urachal ditemukan pada 15% kasus kelainan urachus. Pada sinus urachal, saluran urachus

tertutup parsial dengan saluran sisa membuka ke umbilikus. Bagian distal dari urachus terisi oleh sel

epitel deskuamasi, dan tidak terdapat hubungan dengan vesika urinaria. Atau dapat pula terjadi akibat

kista urachus yang membuka saluran drainase ke arah umbilikus.

Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan adanya drainase yang intermiten dari umbilikus (dapat

berupa serous atau serosangiunous). Sinus urachal sering menimbulkan infeksi pada umbilikus,

menyebabkan timbulnya cairan dari umbilikus. Anak sering mengeluhkan adanya pembengkakan

periumbilikal, umbilikus yang lembab basah atau adanya jaringan granulasi pada umbilikus.

Akibat misdiagnosis dengan jaringan granulasi, sering anak ini akan mengalami terapi kauterisasi

dengan perak nitrat berulang kali biasa setelah pemotongan sisa korda umbilikus. Diagnosis sinus

urachal mungkin sukar dibedakan dari granuloma umbilikus atau sinus umbilikus. Fistulogram

mungkin akan sangat membantu. Harus pula dibedakan dengan persisten duktus omphalomesenterik

melalui pemeriksaan sonogram.

Page 23: REFERAT bedah

4. Divertikulum urachal

Divertikulum urachal terjadi 3-5 % anomali urachal. Divertikel vesikourachal merupakan

kantung bermuara pada apeks vesika urinaria yang disebabkan karena penutupan yang tidak sempurna

urachus proksimal. Umumnya pasien dengan divertikulum vesikourachal tidak memberikan keluhan

karena aliran urin pada divertikulum mengalir baik seiring dengan pengosongan vesika urinaria.

Divertikulum vesikourachal sering ditemukan secara tidak sengaja. Divertikulum vesikourachal

mungkin tidak menyebabkan penyulit, akan tetapi kadang-kadang ukurannya menjadi lebih besar dan

pengosongan urin didalamnya menjadi jelek, menimbulkan infeksi saluran kemih yang rekuren atau

pembentukan batu didalamnya.

C. Tanda Klinis

Tanda yang sering muncul pada bayi yang mengalami kelainan urachus meliputi :

– granulasi pada daerah periumbilical

– adanya ekskresi urine pada urachus

– terdapat nyeri

Page 24: REFERAT bedah

– keluarnya cairan purulen dari urachus

– bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus

Pada kelainan urachus dapat terjadi infeksi yang menyebar baik secara hematogen atau

limfatik, pada kista urachus dapat terjadi infeksi serta terbentuk abses yang dapat mengalami ruptur

pada cavitas peritonealis.

Granuloma umbilicalis umumnya muncul berupa jaringan merah muda yang rapuh, seringnya

berhubungan dengan respons inflamasi lokal disekitar kulit dan mungkinberhubungan dengan

kelainan pada urachus ataupun pada ductus vitellin (omphalomesentericus).Terapi awal dengan

memakai silver nitrat.

Penanganan kelaianan urachus

Penanganan bedah adalah penanganan utama dari kelainan urachus, pada kelaianan paten

urachus pada neonatus, dapat menutup secara spontan bila tidak terjadi obstruksi vesikaurinaria, dan

divertikulum dengan mulut lebar. Indikasi operasi pada kelainan urachus adalah paten urachus

persisten (karena resiko rekuren infeksi, pembentukan batu, drainase cairan persisten dari umbilikus,

ekskoriasi, dan nyeri), kista urachus yang simptomatis (berukuran besar atau infeksi), dan sinus

urachus yang simptomatis.

Eksisi merupakan penanganan terpilih untuk kelainan urachus. Sejauh ini pendekatan

tradisional dengan eksisi total urachus dilakukan melalui insisi curvilinear hipogastrik (bayi) atau

insisi transversal infraumbilikal (anak yang lebih tua) memberikan penanganan yang adekuat.

Penanganan bedah dilakukan dengan eksisi radikal sisa urachus termasuk ligamentum

umbilikalis medialis sama halnya dengan peritoneum yang bersebelahan dengan umbilicus hingga

fundus vesikaurinaria dengan sedikit fragmen fundus vesikaurinaria pada insersi urachus diangkat.

Mukosa hendaknya tidak ditinggalkan pada umbilicus. Hal ini dilakukan untuk mencegah rekurensi,

pembentukan batu, dan mencegah timbulnya malignansi adenokarsinoma.

Eksisi primer merupakan penanganan terpilih untuk kista urachal tanpa infeksi. Untuk kista

yang berukuran kecil dan asimptomatik yang ditemukan secara tidak sengaja, hendaknya diobservasi

terlebih dahulu dengan USG serial. Pada kasus kista urachal yang terinfeksi, umumnya diberikan

antibiotik terlebih dahulu untuk menenangkan dan membatasi proses infeksi sehingga mengurangi

komplikasi sete1ah operasi.

Setelah infeksi kista tertangani, dilakukan pembedahan untuk membuang seluruh sisa

urachus. Pada bayi atau anak-anak, insisi pfannenstiel dapat digunakan dan lagi jarak dari dasar

umbilicus dan fundus vesikaurinaria pada bayi sangat pendek. Penanganan kista urachal dengan

drainase kista tidak adekuat dapat menimbulkan resiko adenokarsinoma pada sisa urachus yang tidak

direseksi walaupun insidennya sangat rendah.

Page 25: REFERAT bedah

Komplikasi postoperative yang biasa muncul adalah drainase urinpersisten, yang dapat

ditangani dengan memasang dauer kateter. Infeksi, yang umumnya bersifat superfisial dan berespon

baik dengan antibiotik. Sinus urachus dapat diobservasi terlebih dahulu pada 4 -8 minggu awal

kehidupan. Jika menetap maka dilakukan koreksi bedah. Koreksi bedah harus meliputi seluruh saluran

urachus dari umbilicus hingga fundus vesikaurinaria. Pada bayi dan anak-anak, operasi ini dapat

dilakukan dengan sangat mudah melalui pendekatan insisi pfannenstiel.

Pada bayi, jarak dari fundus vesikaurinaria ke dasar umbilicus sangat dekat. Rencana

pembedahan dilakukan setelah penanganan infeksi yang adekuat karena struktur intraperitoneal dapat

melekat pada urachus selama proses inflamasi tersebut. Pada fistula urachus, observasi dilakukan

terlebih dahulu pada beberapa bulan awal kehidupan karena pada beberapa kasus dapat mengalami

resolusi spontan. Koreksi bedah diharuskan jika menetap setelah 2 bulan. Jika terdapat obstruksi

saluran keluar vesikaurinaria harus dikoreksi terlebih dahulu karena hal ini mungkin menjadi

penyebab patensi urachus yang menetap.

Duktus omfaloenterikus

Isi usus halus dapat keluar melalui umbilikus karena sisa pipa omfaloentrikus yang menetap sehingga

hubungan dengan lumen masih terbuka. Sisa pipa omfaluenterikus ini dapat berbentuk sinus

umbilikus, kista atau diventrikulum Meckel. Obliterasi pipa itudapat membentuk suatu pita tanpa

lumen yang menghubungkan ileum dengan dinding perut, yang dapat menjadi pencetus terjadinya

volvulus usus halus.

Diagnosis. Diagnosis fistel usus halus atau fistel kandung kemih tidaklah sulit ditegakan. Diagnosis

pada penyulit diventrikulum Meckel diuraikan pada bab tentang ddiventrikulum Meckel dan pada

penyulit diventrikulum kandung kemih.

Tabel Duktus omfalomesenterikus

Patologi Gambaran klinis

Page 26: REFERAT bedah

Duktus tetap terbuka Fistel usus halus

Sisa terdiri di atas pipa Penyulit ileus obstruksi

Diventrikulum Meckel Penyulit radang atau perdarahan

Sinus umbilikus Radang kronik

Kista Umumnya tidak ada

Sinus umbilikus yang berasal dari duktus omfaloenterikus atau dari urakus mudah mengalami radang

kronik karena kotoran tertimbun di dalamnya. Radamg kronik ini sukar sembuh dan dapat membentuk

granuloma.

DAFTAR PUSTAKA

1. Puri P, Hollwarth M. Omphalocele. In: Sweed Y,editors.Pediatric surgery.

Germany:Springer;2006.p.203-212

2. Kaddah, SN et al. Omphalocele. Annals of pediatric surgery. 2006:130 -5

3. D A Nyberg , J Fitzsimmons, L A Mack, M Hughes, D H Pretorius, D Hickok and T H

Shepard. Chromosomal abnormalities in fetuses with omphalocele. Significance of

omphalocele contents. Washington: aium.

4. Robert G   Allen , Earle L   Wrenn  Jr. Silon as a sac in the treatment of omphalocele and

gastroschisis. USA: Journal of Pediatric Surgery.

5. Sjamsuhidayat R, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2005

6. Hernia Umbilikalis Inkarserata pada Neonatus, 1997, Nawazir Bustami,

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/17HerniaUmbilikalisInkarseratapadaNeonatus115.pdf/

17HerniaUmbilikalisInkarseratapadaNeonatus115.html. Diunduh 25 juni 20102

7. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Staf Pengajar BagianIlmu Bedah Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Binarupa Aksara ; 2002

8. B. Purnomo Basuki. Dasar-dasar urologi. Jakarta: Penerbit CV Sagung seto,2011, 223-224

9. Ueno T, Hashimoto H, Kanamauro H Urachal anomalies: ultrasonography and management.J

Pediatr Surg. 2003 Aug;38(8):1203-7