Presus Sindrom Nefrotik

5/23/2018 Presus Sindrom Nefrotik

1/34

KATA PENGANTAR

Dengan mengucapkan segala puji dan syukur kehadirat Allah Swt yang telah

memberikan rahmat dan hidayah-Nya kepada kita semua, penyusun menampilkan

presentasi kasus yang berjudul SINDRO N!"RO#I$%& Adapun makalah ini disusun

untuk memenuhi salah satu syarat mengikuti ujian kepaniteraan klinik dibagian penyakit

dalam RS'D (ileg)n&

#erwujudnya makalah ini berkat bantuan dan d)r)ngan dari berbagai pihak&

*enyusun mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr& Didiet *ratigny),Sp&*D selaku pembimbing yang telah meluangkan waktu dalam membimbing penyusun

dan juga kepada seluruh d)kter lainnya yang turut membantu dan membimbing penyusun

dan c)ass lainnya selama kepaniteraan dibagian ilmu bedah& Sem)ga Allah Swt

memberikan balasan yang sebesar-besarnya atas bantuan yang diberikan selama ini&

*enyusun menyadari literatur ini jauh dari kata sempurna, )leh karena itu penyusun

mengharapkan saran dan kritik yang bersi+at membangun sehingga dapat menjadi lebih

baik dan sesuai dengan hasil yang diharapkan&

Akhir kata dengan mengucapkan Alhamdulillah, sem)ga Allah Swt selalu meridh)i

kita semua dan sem)ga tulisan ini berman+aat bagi kita semua&

(ileg)n, Agustus ./

"uad Abdul 0a1i

.


2/34

DAFTAR ISI

Kata Pengantar&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.

Daftar Isi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&

Status *asien&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&2

*emeriksaan "isik&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&3

Diagn)sis Sementara&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&4

*emeriksaan *enunjang&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&5

Diagn)sa $erja&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/

*enatalaksanaan&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/

*r)gn)sis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/

Diskusi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/2

0A0 I&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/6

*!NDA7'8'AN&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&/6

0A0 II&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.

#IN9A'AN *'S#A$A&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.

A& De+inisi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.

0& !pidemi)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.

(& !ti)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.

D& $lasi+ikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&./

!& *at)+isi)l)gi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.3

"& :ejala $linis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.4

:& *emeriksaan Diagn)sis 8ab)rat)rium&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.5

7& *enatalaksanaan&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&

I& $)mplikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&.

9& *eng)batan $)mplikasi&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&2

$& *r)gn)sis&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&3


3/34

DA"#AR *'S#A$A

2


4/34

STATUS PASIEN

Nama ; Nn& S Agustus ./

*ukul ; 4& Agustus ./ pukul /&


5/34

- $eadaan umum ; #ampak sakit sedang

- $esadaran ; ()mp)smentis

- :(S ; ! 2 > 3 :(S; /3

- #ekanan Darah ; /2B/ mm7g

- Nadi ; 55 =Bmenit, reguler&

- Respirasi ; .. =Bmenit reguler

- Suhu ; >,3(

- #inggi 0adan ; #idak dilakukan

- 00 ; 33 kg

Status : eneralis

KEPALA

- 0entuk ; N)rmal, simetris

- Rambut ; 7itam, distribusi rata, tidak mudah dicabut

- ata ; !dema palpebra ODS

$)njungtiCa tidak anemis

Sklera tidak ikterik

*upil is)k)r kanan-kiri

Re+leks cahaya langsung ?B@

Re+leks cahaya tidak langsung ?B@

- #elinga ; 0entuk n)rmal, simetris

membran timpani intake, serumen ?-B-@

- 7idung ; 0entuk n)rmal

Septum di tengah E tidak deCiasi

- ulut ; 0ibir tidak sian)sis

LEHER

- Inspeksi ; 0entuk n)rmal, tidak ada deCiasi trakhea

- *alpasi ; #idak ada pembesaran kelenjar tir)id

#idak ada pembesaran kelenjar getah bening

9* tidak meningkat

>


6/34

THORAKS ANTERIOR

Cor

- Inspeksi ; Iktus c)rdis tidak terlihat

- *alpasi ; Iktus k)rdis teraba di .cm lateral I(S I lineamidklaCikula sinistra

- *erkusi ; 0atas jantung kanan pada I(S linea sternalis de=tra,

batas jantung kiri pada .cm lateral I(S linea midklaCikula

sinistra

- Auskultasi ; 0unyi jantung I-II murni 7R ; 55 =Bmnt, reguler,

murmur ?-@ gall)p?-@

Pu!o

- Inspeksi ; 0entuk dada simetris, kanan F kiri, retraksi ?-@

*ergerakan perna+asan kanan-kiri simetris

- *alpasi ; "remitus taktil kanan-kiri sama

- *erkusi ; S)n)r pada kedua lapangan paru

- Auskultasi ; *erna+asan Cesikuler pada kedua lapangan paru, r)nkhi ?-@B?-@,

wheeGing ?-@B?-@

THORAKS POSTERIOR

" Inspeksi ; *unggung simetris, kanan F kiri

" *alpasi ; "remitus taktil kanan-kiri sama

" *erkusi ; S)n)r pada kedua lapangan paru

" Auskultasi ; *erna+asan Cesikuler pada kedua lapangan paru, r)nkhi ?-@B?-@,

wheeGing ?-@B?-@

A#DOMEN

Inspeksi ; perut membuncit

*alpasi ; N# epigastrium ?-@, 'ndulasi ?@

7ati tidak dapat di nilai

8impa tidak dapat dinilai

:injal 0all)tement ?-@, nyeri ketuk (A ?-@

*erkusi ; Shi+ting Dullness ?@

4


7/34

Auskultasi ; 0' ?@ n)rmal

8ingkar perut ; / cm

GENITALIA E$TERNA

#idak dilakukan pemeriksaan

EKSTREMITAS

- Superi)r ; Oedem ?-B-@

- In+eri)r ; Oedem ?B@, ulkus ?-B-@

DIAGNOSIS SEMENTARA % Obs& Ascites e&c H

II. PEMERIKSAAN PENUN&ANG

8A0ORA#ORI'

Darah 8engkap, tanggal /2 Agustus ./ ;- 7b ; 5,5 grBdl

- 8euk)sit ; &2 B'8

- 7t ; .4,>

- #r)mb)sit ; .43& B'I

$imia Darah

-:D* ; 6 mgBdl

5


8/34

8emak darah

$)lester)l t)tal ; 2.2 mgBdl

$)lester)l 7D8 ; /3 mgBdl

#rigliserida ; 5>6 mgBdl

"ungsi 7ati

- *r)tein t)tal ; 2,2 gBdl

- Albumin ; /,4 gBdl

- :l)bulin ; .,4 gBdl

- S:O# ; /3 'BI

- S:*# ; /3 'BI

!lektr)lit

Natrium ; /5 mm)lB8

$alium ; 2, mm)lB8

(hl)ride ; /., mm)lB8

"ungsi :injal

-'reum ; . mgBdl

- $reatinin ; ,4 mgBdl

7bsAg ; N)n reakti+

Urinaisa Ma'ros'o(is


9/34

Albumin ;

:luk)sa ; ?-@

Urinaisa Mi'ros'o(is

8euk)sit ; /3-. B 8*0

!ritr)sit ; .-2 B 8*0

!pitel ; /

Silinder 9enis ; :ranuler /-.

$ristal 9enis ; ?-@

0akteri ; ?-@

9amur ; ?-@

8ain-8ain ; ?-@

RONTGEN THORAKS PA

*ada tanggal / Agustus ./ ?*O8I@

(OR ; (#R J 3 bentuk dan letak n)rmal

*ulm) ; ()rakan br)nk)Caskuler paru kanan kiri memadai, tak tampak in+iltrat pada

kedua lapangan paru

7ilus kanan kiri tak menebal

Sinus dia+ragma kanan kiri baik

Dia+ragma kanan setinggi k)sta 5 p)steri)r, kiri 6 p)steri)r

#ulang E tulang dan jaringan lunak baik

$esan ; K()r dan pulm) dalam batas n)rmal

KDia+ragma kanan kiri letak tinggi e&c& ascites

USG A#DOMEN

*ada tanggal / Agustus ./

7asil pemeriksaan 'S: Abd)men sebagai berikut ;

7epar ; 0esar, bentuk n)rmal, permukaan rata, tepi tajam, ech)struktur parenkhim

n)rmal& #ak tampak lesi hyperBhyp)ech)ic& Saluran empedu intraBe=trahepatik baik

tidak melebar&

/


10/34

$andung !mpedu ; 0esar, bentuk dan caliber baik& dinding )edemt)us

intraluminal tidak tampak sludgeBbatu maupun massa&

8ien ; #ak membesar dengan p)la ech)te=ture parenkhim n)rmal, SO8 negati+&

:injal $anan ; 'kuran membesar ?L /,3 cm@& *ermukaan rata, ech) parenkhim

meningkat& Sistem pelCi)calyces tak melebar, batas k)rteks dan medulla tak

tampak jelas& #ak tampak batu, serta tanda-tanda bendungan pada ginjal&

:injal $iri ; 'kuran membesar ?L /, cm@& *ermukaan rata, ech) parenkhim

meningkat sistem pelCi)calyces tak melebar, batas k)rteks dan medulla tak tampak

jelas&

esica 'rinaria ; 0esar, bentuk baik dinding regular tak menebal, tak tampak baru,

maupun massa&

'terus ; 0esar, bentuk n)rmal& !ch)te=ture parenkhim halus dan h)m)gen& #ak

tampak n)dulBintraluminal tak tampak SO8&

#ampak ascites masi+

#ak tampak e+usi pleura

$esan ; K*r)ses kr)nis ginjal kanan kiri

KAscites

//


11/34

/.


12/34

DIAGNOSIS KER&A % Sindr)m Ne+r)tik

PENATALAKSANAAN

0edrest

Diet pr)tein ,5 grB$g00

ethil *rednis)l)ne tab /> mg . = / pagi dan siang

'resi= tab 2 mg / = / pagi

SimCastatin tab . mg / = /

PROGNOSIS

)uo a* +ita! % Dubia ad b)nam

)uo a* Fungsiona! % Dubia ad malam

/


13/34

DISKUSI

*asien ini diagn)sis sementara adalah sebagai )bserCasi ascites berdasarkan anamnesa,

pemeriksaan +isik dan hasil pemeriksaan penunjang&

Anamnesis;

*erut membuncit sejak setengah bulan yang lalu&

$edua kaki bengkak sejak 2 hari yang lalu&

0engkak pada kel)pak mata& 0engkak pada badan dan kedua kaki&

Demam tidak ada&

*asien tidak mempunyai riwayat minum alk)h)l beberapa tahun yang lalu&

Riwayat sakit kuning tidak ada&

Riwayat minum minuman kemasan sejak SD

0uang air besar tidak hitam dan buang air kecil lancar

0A$ agak keruh&

*emeriksaan "isik;

- *ada abd)men tampak asites, dan kedua ekstrimitas in+eri)r tampak edema&

- :(S ; ! 2 > 3 :(S; /3

- #ekanan Darah ; /2B/ mm7g

- Nadi ; 55 =Bmenit, reguler&

- Respirasi ; ..=Bmenit

- Suhu ; >,3(

*emeriksaan penunjang;

8ab)rat)rium;

- 7b ; 5,5 grBdl

- 8euk)sit ; &2 B'8

- 7t ; .4,>

- #r)mb)sit ; .43& B'I

/2


14/34

$imia Darah

-:D* ; 6 mgBdl

8emak darah

$)lester)l t)tal ; 2.2 mgBdl

$)lester)l 7D8 ; /3 mgBdl

#rigliserida ; 5>6 mgBdl

"ungsi 7ati

- *r)tein t)tal ; 2,2 gBdl

- Albumin ; /,4 gBdl

- :l)bulin ; .,4 gBdl

- S:O# ; /3 'BI

- S:*# ; /3 'BI

!lektr)lit

Natrium ; /5 mm)lB8

$alium ; 2, mm)lB8

(hl)ride ; /., mm)lB8

"ungsi :injal

-'reum ; . mgBdl

- $reatinin ; ,4 mgBdl

7bsAg ; N)n reakti+

/3


15/34

Urinaisa Ma'ros'o(is


16/34

'ntuk diagn)sis pada pasien ini berdasarkan anmnesis, pemeriksaan +isik dan

pemeriksaan penunjang yang di dapat sebaiknya; )bserCasi asites ec sindr)m ne+r)tik

*enatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat;

0edrest

Diet pr)tein ,5 grB$g00

ethil *rednis)l)ne tab /> mg . = / pagi dan siang

'resi= tab 2 mg / = / pagi

SimCastatin tab . mg / = /

$arena berdasarkan te)ri cara penatalaksanaan pada pasien sindr)m ne+r)tik adalah ;

"armak)l)gis ;

#erapi khusus untuk sindr)ma ne+r)tik adalah pemberian k)rtik)ster)id yaitu

prednis)ne, metil prednis)l)ne&

*eng)batan edema dengan loop diuretic

*eng)batan pr)teinuria dengan penghambat A(! dan atau antag)nis resept)r

angi)tensin II&

*eng)batan dislipidemia dengan g)l)ngan statin

*eng)batan hipertensi dengan target tekanan darah J/.3B43 mm7g&

*enghambat A(! dan antag)nis resept)r angi)tensin II sebagai pilihan )bat

utama&

*eng)batan kausal sesuai eti)l)gi SN&

Obat k)rtik)ster)id menjadi pilihan utama untuk menangani sindr)ma ne+r)tik

?prednis)ne, metil prednis)l)ne@ terutama pada minimal gl)merular lesi)n ?:8@, +)cal

segmental gl)merul)scler)sis ?"S:@ dan sistemik lupus gl)merul)ne+ritis& Seperti yang

telah diketahui bahwa pada sindr)m ne+r)tik terjadi kerusakan akibat peradangan pada

gl)merulus&

/4


17/34

Adapun )bat ini akan menekan pr)ses in+lamasi, pr)ses alergi dan resp)n imun

yang terjadi pada membran gl)merulus sehingga dapat menurunkan dan memperbaiki

permeabilitas membran basalis sehingga menjadi n)rmal& 9uga diberikan terapi 'resi=

?+ur)semid@ untuk mempercepat diuresis karena +ur)semid merupakan diuretik kuat,

sehingga perbaikan klinik dapat segera dicapai& Dimana dengan pemberian +ur)semid

edema dapat berkurang, karena terjadi perubahan hem)dinamik dan penurunan C)lume

cairan ekstrasel dengan cepat, sehingga alir balik Cena dan curah Centrikel kanan

berkurang& (airan diekskresikan melalui urin sehingga edema pun berkurang&

Diet untuk pasien Sindr)m Ne+r)tik adalah 3 kalBkg00Bhari, sebagian besar terdiri

dari karb)hidrat& Diet rendah garam ?.- grBhari@, rendah lemak harus diberikan& *enelitian

telah menunjukkan bahwa pada pasien dengan penyakit ginjal tertentu, asupan yang rendah

pr)tein adalah aman, dapat mengurangi pr)teinuria dan memperlambat hilangnya +ungsiginjal, mungkin dengan menemukan tekanan intragl)merulus& Derajat pembatasan pr)tein

yang akan pada pasien yang kekurangan pr)tein akibat Sindr)m Ne+r)tik belum

ditetapkan& *embatasan asupan pr)tein ,5-/, grBkg00Bhari dapat mengurangi pr)teinuria&

#ambahan Citamin D dapat diberikan kalau pasien mengalami kekurangan Citamin ini&

'ntuk mengganti kehilangan albumin dalam urin ?hip)albuminemia dan

pr)teinuria@ yang dialami )leh pasien maka sebaiknya diberi terapi albumin plasma

,karena meskipun biasanya sintesis pr)tein di hati meningkat namun tidak memadai untuk

menggantikan kehilangan albumin dalam urin&

Dari hasil lab)rat)rium ditemukan k)lester)l F 2.2 ?hiperk)lester)lnemia@,

sebaiknya diberikan terapi untuk menurunkan kadar k)lester)lnya dengan )bat

dislipidemia g)l)ngan statin ?simCastatin@&

/5


18/34

#A# I

PENDAHULUAN

Sindr)m ne+r)tik ?SN@ adalah sekumpulan mani+estasi klinis yang ditandai )leh

pr)teinuria masi+ ?lebih dari ,3 gB/,4 m. luas permukaan tubuh per hari@,

hip)albuminemia ?kurang dari gBdl@, edema, hiperlipidemia, lipiduria dan

hiperk)agulabilitas& 0erdasarkan eti)l)ginya, SN dapat dibagi menjadi SN primer

?idi)patik@ yang berhubungan dengan kelainan primer gl)merulus dengan sebab tidak

diketahui dan SN sekunder yang disebabkan )leh penyakit tertentu&

Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai )leh sel # diduga menjadi penyebab

SN& 7al ini didukung )leh bukti adanya peningkatan k)nsentrasi ne)pterin serum dan rasi)

ne)pterinBkreatinin urin serta peningkatan aktiCasi sel # dalam darah peri+er pasien SN

yang mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel # ?2@& $elainan hist)pat)l)gi

pada SN primer meliputi ne+r)pati lesi minimal,ne+r)pati membran)sa, gl)merul)-

skler)sis +)kal segmental, gl)merul)ne+ritis membran)-pr)li+erati+&

*enyebab SN sekunder sangat banyak, di antaranya penyakit in+eksi, keganasan,

)bat-)batan, penyakit multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, penyakit metab)lik,

penyakit herediter-+amilial, t)ksin, transplantasi ginjal, tr)mb)sis Cena renalis, sten)sis

arteri renalis, )besitas massi+& Di klinik ?43-5@ kasus SN merupakan SN primer

?idi)patik@&

*ada SN primer ada pilihan untuk memberikan terapi empiris atau melakukan bi)psi

ginjal untuk mengidenti+ikasi lesi penyebab sebelum memulai terapi& Selain itu terdapat

perbedaan dalam regimen peng)batan SN dengan resp)n terapi yang berCariasi dan sering

terjadi kekambuhan setelah terapi dihentikan& 0erikut akan dibahas

pat)genesisBpat)+isi)l)gi dan penatalaksanaan SN&M

/6


19/34

#A# II

TIN&AUAN PUSTAKA

SINDRO N!"RO#I$

Definisi

Sindr)m ne+r)tik ?SN@ merupakan salah satu gambaran klinik penyakit gl)merular

yang ditandai dengan pr)teinuria masi+ ,3 gramB.2jamB/&4 m disertai

hip)albuminemia, edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria dan hiperk)agulabilitas& M/,.,

E(i*e!ioogi

*ada anak-anak ?J /> tahun@ paling sering ditemukan ne+r)pati lesi minimal?43-

53@ dengan umur rata-rata .,3 tahun, 5 J > tahun saat diagn)sis dibuat dan laki-laki

dua kali lebih banyak daripada wanita& *ada )rang dewasa paling banyak ne+r)pati

membran)sa ?-3@, umur rata-rata -3 tahun dan perbandingan laki-laki dan

wanita . ; /& $ejadian SN idi)patik .- kasusB/& anakBtahun sedangkan pada dewasa

B/&Btahun& Sindr)m ne+r)tik sekunder pada )rang dewasa terbanyak disebabkan

)leh diabetes mellitus& M

Etioogi ,--

Sindr)m ne+r)tik dapat disebabkan )leh gl)merul)ne+ritis primer dan sekunder

akibat in+eksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung ?c)nnectiCe tissue disease@, )bat

atau t)ksin, dan akibat penyakit sistemik seperti berikut;

.


20/34

A& gl)merul)ne+ritis ?:N@ primer;

- :N lesi minimal ?:N8@

- :l)merul)skler)sis +)kal ?:S"@

- :N membran)sa ?:NN@

- :N membran)pr)li+erati+ ?:N*@

- :N pr)li+erati+ lain

0& :N sekunder akibat;

i& in+eksi; - 7I, hepatitis Cirus 0 dan (

- si+ilis, malaria, skist)s)ma

- tbc, lepra

ii& keganasan; - aden)karsin)ma paru, payudara, k)l)n, lim+)ma h)dgki, miel)ma

multiple, dan karsin)ma ginjal

iii& penyakit jaringan penghubung; - S8!, artritis reumat)id

iC& e+ek )bat dan t)ksin; )bat NSAID, preparat emas, penisilinamin, pr)benesid,

capt)pril

C& lain-lain; diabetes mellitus, amil)id)sis, pre-eklamsi, sengatan lebah

:N primer atau idi)patik merupakan penyebab SN yang paling sering& Dalam

kel)mp)k :N primer, :N lesi minimal ?:N8@, :l)merul)skler)sis +)kal ?:S"@, :N

membran)sa ?:NN@, :N membran)pr)liperati+ ?:N*@ merupakan kelainan

hist)pat)l)gik yang sering ditemukan&

*enyebab sekunder akibat in+eksi yang paling sering ditemukan misalnya pada :N

pasca in+eksi strept)k)kus atau in+eksi Cirus hepatitis 0, akibat )bat mislnya )bat NSAIDatau preperat emas, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada S8! dan diabetes melitus&

Kasifi'asi ,/010-20--

Sin*ro! nefroti' se3ara 'inis *i4agi !en5a*i 6 'eo!(o'%

I& Sindr)m Ne+r)tik 0awaan

Diturunkan sebagai resesi+ aut)s)mal atau karena reaksi matern)+etal&

:ejalanya adalah edema pada masa ne)natus& Sindr)m ne+r)tik jenis ini resisten

./


21/34

terhadap semua peng)batan& Salah satu cara yang bisa dilakukan adalah pencangk)kan

ginjal pada masa ne)natus namun tidak berhasil& *r)gn)sis buruk dan biasanya

penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya&

II& Sindr)m Ne+r)tik Sekunder disebabkan )leh;

alaria kuartana atau parasit lain&

*enyakit k)lagen seperti lupus eritemat)sus diseminata, purpura ana+ilakt)id&

:lumer)ne+ritis akut atau glumer)ne+ritis kr)nis, tr)mb)sis Cena renalis&

0ahan kimia seperti trimetadi)n, paradi)n, penisilamin, garam emas, sengatan

lebah, racun )ak, air raksa&

Amil)id)sis, penyakit anemia sel sabit, hiperpr)linemia, ne+ritis

membran)pr)li+erati+ hip)k)mplementemik&

III& Sindr)m Ne+r)tik Idi)patik, dibagi kedalam 2 g)l)ngan, yaitu ;

a& $elainan minimal

:l)mer)lus tampak n)rmal ?mikr)sk)p biasa@ atau tampak +))t pr)cessus sel

epitel berpadu ?mikr)sk)p elektr)n@

Dengan im)nu+lu)resensi tidak ada Ig: atau imun)gl)bulin beta-I( pada

dinding kapiler gl)mer)lus

8ebih banyak terdapat pada anak

*r)gn)sis baik

b& Ne+r)pati membran)sa

:l)mer)lus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpapr)li+erasi sel

*r)gn)sis kurang baik

c& :l)merul)ne+ritis pr)li+erati+

!ksudati+ di+us

#erdapat pr)li+arasi sel mesangial dan in+iltrasi p)lim)r+)nukleus&

*embengkakan sit)plasma end)tel yang menyebabkan kapiler tersumbat&

*enebalan batang l)bular ?l)bular stalk thickening@ #erdapat pr)li+erasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang l)bular&

..


22/34

Dengan bulan sabit ?crescent@

*r)li+ersi sel mesangial dan pr)li+erasi sel epitel sampai kapsular dan Ciseral&

:l)melur)skler)sis membran)pr)li+erati+

*r)li+erasi sel mesangial dan penempatan +ibrin yang menyerupai membrana

basalis de mesengium& #iter imun)gl)bulin beta-I( atau beta-IA rendah&

d& :l)melur)skler)sis ")kal Segmental

Skler)sis gl)mel)rus dan atr)+i tubulus

*r)gn)sis buruk

Pe!4agian Patoogi Anato!i ,/010-20--

a@ $elainan minimal

o erupakan bentuk utama dari gl)merul)ne+ritis dimana mekanisme pat)genetik imun

tampak tidak ikut berperan ?tidak ada bukti pat)genesis k)mpleks imun atau anti-

0:@&

o :l)mer)lus tampak +))t pr)cessus sel terpadu, maka disebut juga ne+r)sis lipid atau

penyakit p)d)sit&

o $elainan yang relati+ jinak adalah penyebab sindr)m ne+r)tik yang paling sering pada

anak-anak usia /-3 tahun&

o :l)meruli tampak n)rmal atau hampir n)rmal pada mikr)sk)p cahaya, sedangkan

dengan mikr)sk)p elektr)n terlihat adanya penyatuan p)d)sitP hanya bentuk

gl)mer)lune+ritis may)r yang tidak memperlihatkan imun)pat)l)gi&

b@& Ne+r)pati membran)sa ?gl)m e r u l) ne+ritis membran)sa@

o *enyakit pr)gresi+ lambat pada dewasa dan usia pertengahan secara m)r+)l)gi khas )leh

kelainan berbatas jelas pada 0:&

o 9arang ditemukan pada anak-anak&

o engenai beberapa l)bus gl)mer)lus, sedangkan yang lain masih n)rmal&

o *erubahan hist)l)gik terutama adalah penebalan membrana basalis yang dapat terlihat

baik dengan mikr)sk)p cahaya maupun elektr)n

.


23/34

c@& :l)merul)skler)sis +)kal segmental

o 8esi ini punya insidens hematuria yang lebih tinggi dan hipertensi, pr)teinuria

n)nselekti+ dan resp)nnya terhadap k)rtik)ster)id buruk&

o *enyakit ini mula-mula hanya mengenai beberapa gl)meruli ?istilah +)kal@ dan pada

permulaan hanya gl)mer)li jukstameduler& 9ika penyakit ini berlanjut maka semua

bagian terkena&

o Secara hist)l)gik ditandai skler)sis dan hialinisasi beberapa anyaman didalam satu

gl)mer)lus, menyisihkan bagian-bagian lain& 9adi keterlibatannya baik +)kal dan

segmental&

o 8ebih jarang menyebabkan sindr)ma ne+r)tik&

d@& :l)mer)lune+ritis pr)li+erati+ membran)sa ?*:N@

o Ditandai dengan penebalan membran basalis dan pr)li+erasi seluler ?hiperselularitas@,

serta in+iltrasi sel *N&

o Dengan mikr)sk)p cahaya, 0: menebal dan terdapat pr)li+erasi di+us sel-sel

mesangial dan suatu penambahan matriks mesangial&

o *erluasan mesangium berlanjut ke dalam kumparan kapiler peri+er, menyebabkan

reduplikasi membrana basalis ?%jejak-trem% atau k)ntur lengkap@

o $elainan ini sering ditemukan pada ne+ritis setelah in+eksi strept)c)ccus yang pr)gresi+

dan pada sindr)m ne+r)tik&

o Ada *:N tipe I dan tipe II&

e@& :l)merul)ne+ritis pr)li+erati+ +)kal

o *r)li+erati+ gl)meruler dan atau kerusakan yang terbatas pada segmen gl)merulus

indiCidual ?segmental@ dan mengenai hanya beberapa gl)merulus ?+)kal@&

o 8ebih sering ada dengan sindr)m ne+ritik&

.2


24/34

Patofisiologi [3,4,8,10,11]

Ga!4ar -

*r)teinuria ?albuminuria@ masi+ merupakan penyebab utama terjadinya sindr)m

ne+r)tik, namun penyebab terjadinya pr)teinuria belum diketahui benar& Salah satu te)ri

yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negati+ yang biasanya terdapat di

sepanjang end)tel kapiler gl)merulus dan membran basal& 7ilangnya muatan negati+

tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negati+ tertarik keluar menembus sawar

kapiler gl)merulus& 7ip)albuminemia merupakan akibat utama dari pr)teinuria yang

hebat& Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan

turunnya tekanan )nk)tik plasma dengan k)nsekuensi terjadi ekstraCasasi cairan plasma ke

ruang interstitial&

7ip)albuminemia menyebabkan penurunan tekanan )nk)tik k)l)id plasma

intraCaskuler& $eadaan ini menyebabkan terjadi ekstraCasasi cairan menembus dinding

kapiler dari ruang intraCaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema& *enurunan

C)lume plasma atau C)lume sirkulasi e+ekti+ merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan

natrium di renal& Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha k)mpensasi tubuh untuk

menjaga agar C)lume dan tekanan intraCaskuler tetap n)rmal& Retensi cairan selanjutnya

mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan )nk)tik

plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstraCasasi cairan ke ruang interstitial&

0erkurangnya C)lume intraCaskuler merangsang sekresi renin yang memicu aktiCitas

sistem renin-angi)tensin-ald)ster)n ?RAAS@, h)rm)n katek)lamin serta AD7 ?anti

diuretik h)rm)n@dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga pr)duksi urine menjadi

.3


25/34

berkurang, pekat dan kadar natrium rendah& 7ip)tesis ini dikenal dengan te)ri underfill&

Dalam te)ri ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan ald)ster)n adalah

sekunder karena hip)C)lemia& #etapi ternyata tidak semua penderita sindr)m ne+r)tik

menunjukkan +en)mena tersebut& 0eberapa penderita sindr)m ne+r)tik justru

memperlihatkan peningkatan C)lume plasma dan penurunan aktiCitas renin plasma dan

kadar ald)ster)n, sehingga timbullah k)nsep baru yang disebut te)rioverfill& enurut te)ri

ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak

tergantung pada stimulasi sistemik peri+er& Retensi natrium renal primer mengakibatkan

ekspansi C)lume plasma dan cairan ekstraseluler& *embentukan edema terjadi sebagai

akibat overfilling cairan ke dalam k)mpartemen interstitial& #e)ri overfill ini dapat

menerangkan C)lume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan ald)ster)n

rendah sebagai akibat hiperC)lemia&

*embentukan sembab pada sindr)m ne+r)tik merupakan suatu pr)ses yang dinamik dan

mungkin saja kedua pr)ses underfilldan overfillberlangsung bersamaan atau pada waktu

berlainan pada indiCidu yang sama, karena pat)genesis penyakit gl)merulus mungkin

merupakan suatu k)mbinasi rangsangan yang lebih dari satu&M//

7iperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan )nk)tik, disertai pula )leh

penurunan aktiCitas degradasi lemak karena hilangnya Q-glik)pr)tein sebagai perangsang

lipase& Apabila kadar albumin serum kembali n)rmal, baik secara sp)ntan ataupun dengan

pemberian in+us albumin, maka umumnya kadar lipid kembali n)rmal& *ada status

ne+r)sis, hampir semua kadar lemak ?k)lester)l, trigliserid@ dan lip)pr)tein serum

meningkat& *eningkatan kadar k)lester)l disebabkan meningkatnya 8D8 ?l)w density

lip)pr)tein@, lip)pr)tein utama pengangkut k)lester)l& $adar trigliserid yang tinggi

dikaitkan dengan peningkatan 8D8 ? Cery l)w density lip)pr)tein@&

ekanisme hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesislipid dan lip)pr)tein hati, dan menurunnya katab)lisme& #ingginya kadar 8D8 pada SN

disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katab)lisme& *eningkatan sintesis hati

dan gangguan k)nCersi 8D8 dan ID8 menjadi 8D8 menyebabkan kadar 8D8 tinggi

pada SN& enurunnya aktiCitas enGim 8*8 ? lip)pr)tein lipase @ diduga merupakan

penyebab berkurangnya katab)lisme 8D8 pada SN& *eningkatan sintesis lip)pr)tein hati

terjadi akibat tekanan )nk)tik plasma atau Cisk)sitas yang menurun& Sedangkan kadar

7D8 turun diduga akibat berkurangnya aktiCitas enGim 8(A# ? lecithin ch)lester)l

acyltrans+erase @ yang ber+ungsi sebagai katalisasi pembentukan 7D8& !nGim ini juga

.>


26/34

berperan mengangkut k)lester)l dari sirkulasi menuju hati untuk katab)lisme& *enurunan

aktiCitas 8(A# diduga terkait dengan hip)albuminemia yang terjadi pada SN&M

Ge5aa Kinis ,60/01

!pis)de pertama penyakit sering mengikuti sindr)m seperti in+luenGa, bengkak

peri)rbital, dan )liguria& Dalam beberapa hari, edema semakin jelas dan menjadi edema

anasarka& $eluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut&An)reksia dan hilangnya

pr)tein di dalam urin mengakibatkan malnutrisi berat& *ada keadaan asites berat dapat

terjadi hernia umbilikalis dan pr)laps ani& 0ila edema berat dapat timbul dispn)e akibat

e+usi pleura& 7epat)megali dapat ditemukan pada pemeriksaan +isik, mungkin disebabkan

sintesis albumin yang meningkat&

Keainan Urin *an Dara7 Pa*a Pasien Sin*ro! Nefroti' ,60--

Status klinis Sindr)m Ne+r)tik disebabkan )leh injuri gl)merulus ditandai dengan

peningkatan permeabilitas membran gl)merulus terhadap pr)tein, yang mengakibatkan

kehilangan pr)tein urinaria yang masi+ pr)teinuria masi+ ?lebih dari 3 mgBkg00B.2 jam

atau ,3 gBhari@, hip)pr)teinuria, hip)albuminemia ?kurang dari ,3 gBdl@, hiperlipidemia,

dan tanpa ataupun disertai edema dan hiperk)lester)lemia& 0iasanya sedimen urin n)rmal

namun bila didapati hematuria mikr)sk)pik ?.eritr)sitB8*0@ dicurigai adanya lesi

gl)merular ?misal ; skler)sis gl)merulus +)kal@&

Pe!eri'saan a4oratoriu!M.,,//

'rin

'rin ; - )lumenya ; n)rmal sampai kurang

- 0erat jenis ; n)rmal sampai meningkat

- *r)teinuria masi+ ?.6gr B .2 jam@

- :lik)suria akibat dis+ungsi tubulus pr)ksimal

- Sedimen ; silinder hialin, silinder berbutir, silinder lemak,

)Cal +at b)dies, leuk)sit n)rmal sampai meningkat&

Albumin; Kuaitatif; sampai

Kuantitatif; 3 mgB$g00Bhari ?diperiksa memakai reagens !S0A(7@

Sedimen; )Cal +at b)dies; epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-

kadang dijumpai eritr)sit, lek)sit, t)raks hilain dan t)raks eritr)sit&

.4


27/34

7al tersebut diatas dikatakan sebagai pr)teinuria atau dapat juga disebut albuminuria&

Albumin adalah salah satu jenis pr)tein& Ada dua sebab yang menimbulkan pr)teinuria,

yaitu; permeabilitas kapiler gl)melurus yang meningkat akibat kelainan atau kerusakan

mbg dan reabs)rpsi pr)tein di tubulus berkurang& Oleh karena pr)teinuria parallel dengan

kerusakan mbg, maka pr)teinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk

menentukan derajat gl)merulus& 9adi yang diukur adalah inde= selectiCity )+ pr)teinuria

?IS*@& IS* dapat ditentukan dengan cara mengukur rasi) antara clearance ig: dan

cleareance trans+erin&

IS* F (learance B cleareance trans+erin

0ila IS* J ,. berarti IS* meninggi ?highly selectiCe pr)teinuria@ yang secara klinik

menunjukan;- $erusakan gl)merulus ringan

- Resp)n terhadap k)rtik)ster)is baik

0ila IS* ,. berarti IS* menurun ?p))rly selectiCe pr)teinuria@ yang secara klinik

menunjukan;

- $erusakan gl)merulus berat

- #idak resp)n terhadap k)rtik)ster)id baik

Darah ?.,2,4@

Darah ; - 7ip)albuminemia ?J ,3 gBdl@

- $)lester)l meningkat ?. mg , #: mg@

- $alsium menurun

- 'reum N)rmal

- 7b menurun, 8!D meningkat

*ada pemeriksaan kimia darah dijumpai;

*r)tein t)tal menurun ?N ; >,.-5,/ mgB/ml@

Albumin menurun ?N ; 2-3,5 mgB/ml@& hal ini disebut sebagai hip)albuminemia

?nilai kadar albumin dalam darah J .,3 gramB/ ml@& SN kelainan ini dapat disebabkan

)leh;

- *r)teinuria

- $atab)lisme pr)tein yang berlebihan

- Nutrici)nal de+iciency

.5


28/34

* emeriksaan urin yang didapatkan M4,/;

*enilaian berdasarkan tingkat kekeruhan urin ?tes asam sul+)salisilat atau tes asam

acetat@ didapatkan hasil kekeruhan urin mencapai 2 yang berarti; urin sangat keruh dan

kekeruhan berkeping-keping besar atau bergumpal-gumpal atau memadat ? ,3@&

*enetapan jumlah pr)tein dengan cara !sbach ?m)di+ikasi #suchiya@ didapatkan hasil

pr)teinuria terutama albumin ?53-63@ sebanyak /-/3 gramBhari&

*r)teinuria berat, ekskresi lebih dari ,3 gramBlB.2jam&

*emeriksaan jumlah urin didapatkan pr)duksi urin berkurang, hal ini berlangsung

selama edema masih ada&

0erat jenis urin meningkat&

Sedimen urin dapat n)rmal atau berupa t)rak hialin,granula, lip)id

ditemukan )Cal +at b)dies merupakan pat)gn)m)nik sindr)m ne+r)tik ?dengan

pewarnaan Sudan III@&

#erdapat leuk)sit

*emeriksaan darah yang didapatkan M.,,//;

7ip)albuminemia sehingga ditemukan perbandingan albumin-gl)bulin terbalik&

7iperk)lester)lemia

Penataa'sanaan Sin*ro! Nefroti' Se3ara Su(ortif0 Diiteti' *an Me*i'a!entosa

Su(ortif%

*eng)batan SN terdiri dari peng)batan spesi+ik yang ditujukan terhadap penyakit dasar dan

peng)batan n)n-spesi+ik untuk mengurangi pr)teinuria, meng)ntr)l edema dan meng)bati

k)mplikasi& Diuretik disertai diet rendah garam dan tirah baring dapat membantu meng)ntr)l

edema& "ur)semid )ral dapat diberikan dan bila resisten dapat dik)mbinasi dengan tiaGid,

metalaG)n dan atau asetaG)lamid& $)ntr)l pr)teinuria dapat memperbaiki hip)albuminemia

dan mengurangi risik) k)mplikasi yang ditimbulkan& *embatasan asupan pr)tein &5-/& gBkg

00Bhari dapat mengurangi pr)teinuria& Obat penghambat enGim k)nCersi angi)tensin

.6


29/34

?angi)tensin c)nCerting enGyme inhibit)rs@ dan antag)nis resept)r angi)tensin II ?angi)tensin

II recept)r antag)nists@ dapat menurunkan tekanan darah dan k)mbinasi keduanya

mempunyai e+ek aditi+ dalam menurunkan pr)teinuria&

Risik) tr)mb)emb)li pada SN meningkat dan perlu mendapat penanganan&

gBkg00 idealBhari ekskresi pr)tein dalam urinB.2 jam&

*embatasan garam atau asupan natrium sampai / E . gramBhari& enggunakan garam

secukupnya dalam makanan dan menghidari makanan yang diasinkan&

Diet rendah k)lestr)l J > mgBhari

*embatasan asupan cairan terutama pada penderita rawat inap L6 sampai /. mlB

hari

Me*i'a!entosa% ,6010--

*emberian albumin i&C& secara bertahap yang disesuaikan dengan k)ndisi pasien hingga

kadar albumin darah n)rmal kembali dan edema berkurang seiring meningkatnya

kembali tekanan )sm)tik plasma&

Diuretik; diberikan pada pasien yang tidak ada perbaikan edema pada pembatasan

garam, sebaiknya diberikan tiaGid dengan dik)mbinasi )bat penahan kalsium seperti

spirin)lakt)n, atau triamteren tapi jika tidak ada resp)n dapat diberikan; +ur)semid,

asam etakrin, atau butematid& Selama peng)batan pasien harus dipantau untuk deteksi

kemungkinan k)mplikasi seperti hip)kalemia, alkal)sis metab)lik, atau kehilangan

cairan intraCaskuler berat& *erlu diperhatikan bahwa pemberian diuretikum harus

memperhatikan kadar albumin dalam darah, apabila kadar albumin kurang dari . gramBl

darah, maka penggunaan diuretikum tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan sy)k

hip)C)lemik& )lume dan warna urin serta muntahan bila ada harus dipantau secaraberkala&M,2


30/34

*emberian A(!-inhibit)rs misalnya enalpril, capt)pril atau lisin)pril untuk

menurunkan pembuangan pr)tein dalam air kemih dan menurunkan k)nsentrasi lemak

dalam darah& #etapi pada penderita yang memiliki kelainan +ungsi ginjal yang ringan

sampai berat, )bat tersebut dapat meningkatkan kadar kalium darah sehingga tidak

dianjurkan bagi penderita dengan gangguan +ungsi ginjal&

$)rtik)ster)id; prednis)n / - /&3 mgBkgBhari p) > - 5 minggu pada dewasa& *ada pasien

yang tidak resp)n dengan prednis)ne, mengalami relap dan pasien yang ketergantungan

dengan k)rtik)ster)id, remisi dapat diperpanjang dengan pemberian cycl)ph)sphamide

. - mgBkgBhari selama 5-/. minggu atau chl)rambucil &/3 mgBkgBhari 5 minggu&

Obat-)bat tersebut harus diperhatikan selama pemberian karena dapat menekan h)rm)n

g)nadal ?terutama pada remaja prepubertas@, dapat terjadi sistitis hem)rrhagik dan

menekan pr)duksi sel sumsum tulang&M/,.,

Suatu uji klinik melibatkan 4 pasien dengan minimal change nephritic syndr)me

secara acak mendapatkan cycl)ph)sphamide . mgBkgBhari selama 5 atau /. minggu

masing masing dalam k)mbinasi dengan prednis)ne& #idak ada perbedaan antara dua

kel)mp)k dalam usia, )nset nepr)sis, rasi) jenis kelamin, lamanya nepr)sis atau jumlah

pasien yang relap pada saat masuk penelitian& Diper)leh hasil angka bebas dari relap

selama 3 tahun pada pasien yang mendapat terapi selama 5 minggu adalah .3 serupa

dengan yang mendapat terapi /. minggu .2 & Dari uji klinik tersebut dapatdisimpulkan cycl)ph)sphamide tidak perlu digunakan lebih lama dari 5 minggu dengan

d)sis . mgBkgBhari pada anak anak dalam k)mbinasi dengan ster)id pada minimal

change neph)tic syndr)me& M/

Ko!(i'asi Sin*ro! Nefroti' ,6010--

/& $elainan k)agulasi dan timbulnya tr)mb)sis& Dua mekanisme kelainan hem)stasis pada

sindr)m ne+r)tik; *eningkatan permeabilitas gl)merulus mengakibatkan;

a@ eningkatnya degradasi renal dan hilangnya pr)tein didalam urin seperti A# III,

pr)tein S bebas, plasmin)gen dan Q antiplasmin&

b@ 7ip)albuminemia menimbulkan aktiCasi tr)mb)sit lewat tr)mb)ksan A.,

meningkatnya sintesis pr)tein pr)k)agulan karena hip)rikia dan tertekannya

+ibrin)lisis&

/


31/34

AktiCasi sistem hem)statik didalam ginjal dirangsang )leh +akt)r jaringan m)n)sit

dan )leh paparan matriks subend)tel pada kapiler gl)mer)lus yang selanjutnya

mengakibatkan pembentukan +ibrin dan agregasi tr)mb)sit&

.& In+eksi sekunder terutama in+eksi kulit )leh strept)c)ccus, staphyl)c)ccus,

br)nk)pneum)nia, #0(& !rupsi erisipelas pada kulit perut atau paha sering ditemukan&

*inggiran kelainan kulit ini batasnya tegas, tapi kurang men)nj)l seperti erisipelas dan

biasanya tidak ditemukan )rganisme apabila kelainan kulit dibiakan&

& :angguan tubulus renalis

:angguan klirens air bebas pada pasien sindr)m ne+r)tik mungkin disebabkan

kurangnya reabs)rbsi natrium di tubulus pr)ksimal dan berkurangnya hantaran natrium

dan air ke ansa henle tebal&

:angguan pengasaman urin ditandai dengan ketidakmampuan menurunkan p7 urin

sesudah pemberian beban asam&

2& :agal ginjal akut&

#erjadi bukan karena nekr)sis tubulus atau +raksi +iltrasi berkurang, tapi karena edema

interstisial dengan akibatnya meningkatnya tekanan tubulus pr)ksimalis yang

menyebabkan penurunan 8":&

3& AnemiaAnemia hip)kr)m mikr)sitik, karena de+isiensi "e yang tipikal, namun resisten terhadap

peng)batan preparat "e&7al ini disebabkan pr)tein pengangkut "e yaitu trans+erin serum

yang menurun akibat pr)teinuria&

>& *erit)nitis

Adanya edema di muk)sa usus membentuk media yang baik untuk perkembangan

kuman-kuman k)mensal usus& 0iasanya akibat in+eksi strept)k)kus pneum)nia, !&c)li&

4& :angguan keseimbangan h)rm)n dan mineral

$arena pr)tein pengikat h)rm)n hilang dalam urin& 7ilangnya gl)bulin pengikat tir)id

?#0:@ dalam urin pada beberapa pasien sindr)m ne+r)tik dan laju ekskresi gl)bulin

umumnya berkaitan dengan beratnya pr)teinuria&

7ip)kalsemia disebabkan albumin serum yang rendah, dan berakibat menurunkan

kalsium terikat, tetapi +raksi yang teri)nisasi n)rmal dan menetap& Disamping itu pasien

sering mengalami hip)kalsiuria, yang kembali menjadi n)rmal dengan membaiknya

pr)teinuria& Abs)rbsi kalsium yang menurun di :I#, dengan eksresi kalsium dalam

+eses lebih besar daripada pemasukan&

.


32/34

7ubungan antara hip)kalsemia, hip)kalsiuria, dan menurunnya abs)rpsi kalsium

dalam :I# menunjukan kemungkinan adanya kelainan metab)lisme Citamin D namun

penyakit tulang yang nyata pada penderita SN jarang ditemukan& M,4

Penataa'sanaan Ko!(i'asi Sin*ro!a Nefroti'% ,6010--

*eng)batan k)mplikasi sindr)m ne+r)tik ini secara simpt)matik&

/& *eng)batan kelainan k)agulasi dengan pemberian Gat anti k)agulan dan tr)mb)sis

diberikan tr)mb)litik&

.& (egah in+eksi& 9ika terjadi in+eksi sekunder maupun perit)nitis diberikan antibi)tik

terutama yang berspektrum luas &

& *emberian +ur)semid untuk meningkatkan hantaran ke tubulus distal& Selain itu,

+ur)semid juga diberikan bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam& D)sis

+ur)semid / mgBkg00Bkali, bergantung pada beratnya edema dan resp)ns peng)batan&

0ila re+rakter, dapat digunakan hidr)kl)rtiaGid ?.3-3 mgBhari@& Selama peng)batan

diuretik perlu dipantau kemungkinan hip)kalemia, alkal)sis metab)lik, atau kehilangan

cairan intraCascular berat&

2& 9ika terjadi gagal ginjal, hal ini membutuhkan pr)ses dialisis, atau cangk)k ginjal&

3& $)rtik)ster)id dapat diberikan untuk mengurangi in+lamasi in+eksi kulit& *rednis)n

d)sis penuh ; > mgBm. luas permukaan badanBhari atau . mgBkg00Bhari ?maksimal 5mgBkg00Bhari@ selama 2 minggu dilanjutkan pemberian prednis)n d)sis 2 mgBm. luas

permukaan badanBhari atau .B d)sis penuh, yang diberikan hari berturut-turut dalam

seminngu atau selang sehari selama 2 minggu, kemudian dihentikan tanpa tapering )++&

0ila relaps, berikan prednis)n d)sis penuh seperti terapi awal sampai terjadi remisi,

kemudian d)sis diturunkan menjadi .B d)sis penuh& 0ila relaps sering atau resisten

ster)id, lakukan bi)psi ginjal&

>& /,.3mg kalsi+er)l sehari ?3& unit@ untuk atasi hip)kalsemia, tapi masih dalam tahap

perc)baan&

Prognosis Sin*ro! Nefroti' ,60/010--

*r)gn)sis makin baik jika dapat di diagn)sis segera& *eng)batan segera dapat

mengurangi kerusakan gl)mer)lus lebih lanjut akibat mekanisme k)mpensasi ginjal

maupun pr)ses aut)imun& *r)gn)sis juga baik bila penyakit memberikan resp)ns yang baik

terhadap k)rtik)ster)id dan jarang terjadi relaps& #erapi antibakteri dapat mengurangi


33/34

kematian akibat in+eksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya

dapat terjadi gagal ginjal&

*enyembuhan klinis kadang-kadang terdapat setelah peng)batan bertahun-tahun dengan

k)rtik)ster)id&

$ e lainan minimal ?minimal lesi)n@;

*r)gn)sis lebih baik daripada g)l)ngan lainnyaP sangat baik untuk anak-anak dan )rang

dewasa, bahkan bagi mereka yang tergantung ster)id&

Ne+r)pati membran)sa ?gl)mr)lune+ritis membran)sa@

*r)gn)sis kurang baik 63 pasien mengalami aG)temia dan meninggal akibat uremia

dalam waktu /-. tahun&

:l)merul)skler)sis +)kal segmental

8ebih jarang menyebabkan sindr)ma ne+r)tik&

*r)gn)sis buruk

:l)mer)lune+ritis pr)li+erati+ membran)sa ?*:N@

$elainan ini sering ditemukan pada ne+ritis setelah in+eksi strept)c)ccus yang pr)gresi+

dan pada sindr)m ne+r)tik&

DAFTAR PUSTAKA

/& An)nym& (ycl)ph)sphamide untuk sindr)ma ne+r)tik Martikel&


34/34

& (arta A& :unawan&Sindr)m Ne+r)tik; *at)genesis dan *enatalaksanaan& (ermin

Dunia $ed)kteran N)& /3, .> 3&

Presus Sindrom Nefrotik

Documents