PPT blk 14

Lupus Eritematosus Sistemik (SLE), Komplikasi dan Pencegahannya

Gian Alodia Risamasu

102011344

Anamnesis Autoanamnesis Sering lemas 2 minggu terakhir Setiap di bawah terik timbul

kemerahan pada kedua pipi 1 bulan terakhir mengalami

kerontokan rambut, hilang timbul terasa hangat

Nyeri pada jari-jari tangan sejak 2 minggu terakhir

Cont..Tanyakan keluhan nyeri, kaku dan

bengkak pada sendiLetak nyeri, onset, durasi, faktor yang

memperberatRiwayat penyakit dahuluObat yang pernah dikonsumsiKeluhan lain yang dirasakanRiwayat penyakit keluargaStatus sosial pasien

Pemeriksaan Fisik Keadaan umum : tampak sakit sedang, TD 100/90 mmHg, N 88x/mnt, RR 16x/mnt, T 37,1 C, Status lokalis : manus dekstra tidak hiperemi, suhu raba normal, nyeri tekan dan gerak pada PIP II-IV, DIP II-IV. Manus sinistra: tidak hiperemi, suhu raba

normal, nyeri tekan dan gerak pada PIP II-IV, DIP II-IV. Keluhan pada jari-jari, lakukan inspeksi untuk mencari deformitas sendi, palpasi untuk mencari pembengkakan. Periksa gerak, fleksi, ekstensi, aduksi, abduksi, dan oposisi ibu jari, periksa fungsi tangan.

Diagnosis Diagnosis banding : Reumatoid

artritis Diagnosis kerja : Lupus

Eritematosus Sistemik (SLE) Anemia hemolitik

Reumatoid ArtritisMerupakan penyakit autoimun, ditandai oleh peradangan sistemik kronik dan progresif.Menyebabkan sinovitis poliferatif dan inflamatorik yang menimbulkan kerusakan tulang rawan sendi dan ankilosis sendi.

Cont..Diagnosis RA :1. Kaku pagi hari2. Artritis di 3 sendi / >3. Artritis sendi tangan yang khas4. Artritis sistemik5. Nodul rematoid ada pada ulna,

olecranon, jari tangan, tendon achiles atau bursa olecranon

6. Faktor reumatois serum positif7. Gambaran radiografik tipikal

Pemeriksaan PenunjangHitung JenisBasofil (0-1%) Eosinofil (1-3%) Netrofil (50-70%) Limfosit (20-40%) Monosit (2-8%)Leukosit (<4.000/mm³)Limfosit (<1.500/mm³)Trombosit

(<100.000/mm³)

SeroimunologiReumatoid Factor

(Positive)CRP

(Positive)ANA

(Positive)dsDNA

(Positive)Anti-S (Smith)

(Positive)

Kriteria Definisi

1. Ruam malar2. Ruam diskoid3. Fotosensitivitas4. Tukak mulut5. Artritis6. Serositis7. Kelainan ginjal8. Kelainan

neurologis

9. Kelainan hematologis

10.Kelainan imunologis

11.Antibodi nukleus

Eritema menetap, datar atau meninggi, di atas tonjolan malarBercak eritematosa meninggiRuam kulit akibat terpajan oleh sinar UVUlkus di mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeriMengenai dua sendi atau lebih, biasanya tidak nyeri, bengkakEfusi pleura, efusi perikardium, terdengar bunyi bising gesekProteinuria persisten >0,5 g/dl atau >3+Kejang (tanpa obat), psikosis (tanpa obat) uremia, ketoasidosis, ketidakseimbangan elektrolitAnemia hemolitik disertai retikulositosis, leukopenia, limfopenia, trombositopeniaAnti-dsDNA, anti-SM, dan/atau antifosfolipidTiter abnormal antibodi nukleus tanpa adanya obat memicu terjadinya sindrom lupus yang diinduksi obat.

Kriteria Klasifikasi SLE

Etiologi dan Patogenesis1. Faktor Lingkungan

Obat, hidralazin, prokainamid, D-penisilaminPajanan sinar UV

2. Faktor ImunologiKelainan imunologi mengenai sel T dan sel BHiperaktivitas intrinsik sel B

3. Faktor HormonalEsterogen meningkatkan & androgen menghambat

4. Faktor GenetikDef. C2, C4, C1q

Gambaran Klinis Paling sering adalah atralgia (90%) Pada sendi proksimal tangan, pergelangan

tangan, siku, bahu, lutut, pergelangan kaki. Jarang menimbulkan deformitas Jarang ditemukan nodul subkutan Demam, rasa lelah, berat badan menurun

(anemia) Ruam eritematosa berbentuk kupu-kupu Alopesia (rambut rontok) Pleuritis (nyeri dada)

KomplikasiThrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) “Pentad” (5 tanda) : demam, anemia hemolitik, neurologic impairment, gagal ginjal, rendahnya jumlah platelet

Nefritis lupus : Anti-DNA melekat pada DNA dan diendapkan pada glomerulus ginjal

Kerusakan sistem saraf pusat maupun periferGejala, perubahan tingkah laku (depresi, psikosis), kejang-kejang

Cont..Komplikasi yang sering terjadi pada

anak :HipertensiGangguan pertumbuhanGangguan paru-paru kronikAbnormalitas mataGejala neuropsikiatriKerusakan muskuloskeletalGangguan fungsi gonad

Epidemiologi Lebih sering ditemukan pada bangsa

negro, Cina, dan Filipina Dapat ditemukan pada semua usia,

paling banyak 15-40 Wanita > pria , (6 : 1) Insiden di Indonesia sebesar 1,4 per

10.000 perawatan

Faktor Resiko1. Wanita dewasa 8x lebih sering daripada

pria2. Faktor keturunan3. Faktor risiko hormon (esterogen

resiko SLE)4. Sinar UV5. DILE (Drug Induced Lupus

Erythematosus)Klorpromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, isoniazid, dilantin, penisilamin, kuinidin.

PenatalaksanaanMedikamentosaSLE derajat ringan :Aspirin dan obat antiinflamasi nonsteroidPenambahan obat antimalaria bila ada ruam

di kulit Bila gagal, tambah prednison 2,5-5 mg/hari.

Dosis dapat dinaikkan 20% tiap 1-2 mingguSLE derajat berat :Pemberian steroid sistemikTerapi penekan imun

(Siklofosfamid/azatioprin)

Cont..Non medikamentosa Mengurangi kelelahan Hindari merokok Hindari perubahan cuaca Hindari stres dan trauma fisik Diet sesuai kelainan Hindari pajanan sinar matahari Hindari pemkaian kontrasepsi atau obat

lain ynag mengandung esterogen

PrognosisPrognosis untuk SLE bervariasi dan bergantung pada keparahan gejala, organ-organ yang terlilbat dan lama waktu remisi dapat dipertahankan. SLE tidak dapat disembuhkan, penatalaksanaan ditujukan untuk mengatasi gejala. Prognosis berkaitan dengan sejauh mana gejala-gejala ini dapat diatasi.

PencegahanMemeriksa dan mengobati tekanan darahBerhenti merokokMenurunkan berat badan

Anemia HemolitikGambaran klinis : Rentang usia sel darah merah yang

memendek Peningkatan kadar eritropoietin dan

penigkatan eritropoiesis Akumulasi produk-produk

katabolisme hemoglobin

Cont..Etiologi anemia hemolitik dibagi sebagai berikut :1. Intrinsik

Kelainan membran kelainan glikolisis Kelainan enzim Hemoglobinopati

2.Ekstrinsik Gangguan sistem imun Infeksi Hipersplenisme Luka bakar

Cont..Manifestasi klinis : Tanda-tanda hemolisis ikterus & splenomegaliPemeriksaan penunjang :Kadar Ht , bilirubin indirek , bilirubun total , urobilinogen urin , eritropoeisis hiperaktif dalam sumsum tulang. Penatalaksanaan : Prednison, prednisolon. Jika gagal berikan klorambusil, siklofosfamidSplenektomi

Cont..Jenis anemia lainnya :1. Anemia hemolitik autoimun2. Anemia aplastik3. Anemia defisiensi besi4. Anemia pada penyakit kronik5. Anemia pernisiosa (vit. B12)6. Anemia defisiensi asam folat7. Anemia karena perdarahan

KesimpulanLupus eritematosus sistemik (SLE)

didefinisikan sebagai gangguan autoimun. Ada 4 faktor yang

mempengaruhi yaitu faktor genetik, lingkungan, kelainan sistem imun, dan hormon. Gejalanya bervariasi, namun

yang dianut adalah kriteria menurut ACR. Komplikasi SLE sangat beragam, dapat

terjadi pada anak maupun orang dewasa. Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh

beratnya penyakit.