peta konsep skenario 3

LEARNING OBJECTIVE SKENARIO 3

BLOK NEUROMUSCULOSCLETAL

MOHAMMAD FAHMI NUUR FAUZAN201110330311167 – IIIB

Ganglia basalis adalah massa yang terdiri dari sekumpulan inti-inti di subtansia abu-abu pada bagian hemisfer otak.

ANATOMI GANGLIA BASALIS

Terdiri : Nukleus kaudatus, putamen, globus palidus dan area abu – abu lain di dasar otak.- Korpus Neostriatum ( nukleus kaudatus,

putamen- Paleostriatum ( Globus palidus )- Nukleus Lentiformis ( Putamen dan Globus

Palidus )

ANATOMI GANGLIA BASALIS

Neuron di ganglia basalis membentuk hubungan sirkuit yang berperan dalam sistim motorik ( ekstrapiramidalis) dgn melibatkan inti-inti subtalamus dan mesenfalon.

FISIOLOGI GANGLIA BASALIS


NUKLEUS FUNGSI

BADAN AMYGDALOID Pusar Integrasi diantara sistem limbik, cerebrum dan berbagai sistem sensorik

CLAUSTRUM Pengolahan informasi visual di tingkat bawah sadar.

CAUDATE NUKLEUS Mengontrol dan mengatur irama otot mengatur posisi tubuh dalam persiapan.

LENTIFORM NUCLEUS ( PUTAMEN DAN GLOBUS PALLIDUS

Siklus gerakan lengan dan kaki ketika berjalan.

Substantia nigra : pusat dopaminergik dari striatum dan merupakan bag. Dari sistem ektrapiramidalis yang berperan dlm proses informasi yang berasal dari kortek menuju striatum yang selanjutnya mengembalikan informasi tsb kembali ke kortek menuju thalamus

Fungsi Striatum : mengatur postur dan tonus otot

Kelainan basal ganglia : hipokinetik movement disorder ( penyakit parkinson ) dan hiperkinetik movement disorders ( chorea, tremor )


Gangguan Ganglia Basalis, dibagi menjadi dua :1. Lesi pada globus palidus dan subtansia nigra

sindroma hipokinesia-hipertonia ( akinesia ). Ex : Parkinson

2. Lesi pada putamen dan nukleus kaudatus sindroma hiperkinesia-hipotonia. Ex : Khorea, Atetosis


1. Hipokinesia-Hipertoni Parkinson2. Hiperkinesia-Hipotonia Khorea, Atetosis,

Hemibalismus, Hiperkinetic Dystonic Syndrome, Penyakit Wilson, Hemifasial Spasme.

KELAINAN GANGLIA BASALIS

Gangguan neurodegeneratif umum yang dapat menyebabkan kecacatan dan menurunkan kualitas hidup.

Hilangnya sel neuron berpigmen terutama pada subtansia nigra pars kompakta dan adanya alfa-synuclein yang positif pada sitoplasma.

PARKINSON

DEFINISI

Penyakit Parkinson : bag. Dari parkinsonisme yang secara patologis ditandai dengan degenerasi ganglia basalis terutama di subs. Nigra kompacta ( SNc ) yang disertai dgn adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik ( lew bodies ) parkinson idiopatik

Parkinsonisme : sindroma yang ditandai dgn adanya tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya reflek postural akibat penurunan kadar dopamin karena berbagai macam sebab.

PARKINSON

DEFINISI

Kejadian meningkat umur 55 thn – 65 thn. Apabila parkinson terjadi umur 30 – 40 thn dan sering pada laki2 daripada perempuan disebabkan faktor genetik.

PARKINSON

EPIDEMIOLOGI

1. Paparan neurotoksin dari lingkungan.2. Genetik3. Gangguan fungsi mitokondria4. Oksidatif stres5. Gangguan alfa-synuclein protein6. Trauma ( ex. Petinju )7. Peradangan ( ex. Ensefalitis )8. Gangguan sirkulasi ( aterosklerosis )

PARKINSON

ETIOLOGI

1. Penyakit Parkinson idiopatik disebabkan oleh kematian dopaminergik neuron dan beberapa adrenergik dan serotonik neuron.

2. Kematian melanin yang mengandung pigmen dopaminergik neuron di subtansia nigra pars kompakta bertanggung jawab atas kelainan motorik.

3. Terdapat 2 jalur pada basal ganglia : jalur direct dan indirect. Jalur direct : jalur striatal langsung berhub. Dgn globus pallidus internus ( Gpi ). Jalur Indirect : Jalur striatal melalui globus pallidus eksternus ( Gpe ) n subtalamus nucleus ( STN ). Jalur kedua tsb memiliki efek berlawan dgn Gpi dan substansia nigra retikulari.

PARKINSON

PATOGENESIS

4. Jalur direct bersinaps dgn neuron putamen yg akan memberikan proyeksi inhibisi pada Gpi dan SNr. Gpi/Snr mengirimkan inhibisi pada talamus. Aktivasi jalur tsb menyebabkan terjadinya peningkatan jalur talamokortikal tereksitasi dan meningkatkan aktivitas korteks motorik.5. Jalur Indirect bersinaps pada neuron putaminal. Neuron ini mengirimkan proyeksi inhibisi pada Gpe. Gpe kemudian mengirimkan proyeksi inhibisi menuju STN. 6. Jalur striatom juga menerima input eferen yang kuat dari subs. Nigra pars kompakta (SNc). Proyeksi dari SNc berperan dalam mengatur aktivitas sriatom dan mengantur pula aktifitas jalur direct dan indirect sehingga jalur ini selalu berada dlm keadaan seimbang dan terkoordinasi.

PARKINSON

PATOGENESIS

Kehilangan sel di substansia nigra akan menurukan persarafan dopaminergik d striatum. 1. Hal ini mengurangi penghambatan neuron glutamatergik di nukleus

subtalamus sehingga meningkatkan aktivasi di bag. Palidum dan pars retikualtu subs. Nigra.

2. Aktivasi dopaminergik di neuron striatu akan berhenti.Proses kedua tsb menyebabkan penghambatan talamus yg berlebihan (transmitter GABA) sehingga menghambat pergerakan volunter3. Rigiditas4. Tonus otot meningkat ( rigor )5. Tremotr istirahat ( 4-8 perdetik dgn gerakan bergantian terutama pada

tangan dan jari0jari (pergerakan sama seperti menghitung uang)).6. Postur agak membungkuk dgn kaki dan lengan sedikit membengkok.7. Ekspresi wajah agak kaku, mikrografia dan bicara.8. Salivasi, depresi, dan demensia

PARKINSON

PATOGENESIS

1. Resting Tremor : Tremor dlm keadaan istirahat ( frek. 4-6 detik ( seperti menghitung uang) mulai dari salah satu tangan kemudian dapat meluas ke kaki dan tungkai pada stadium awal biasanya asimetri.

2. Bradikensia: Gerakan spontan menurun, gerakan asosiatif menurun dan gerakan volunter sangat lamban dan sulit. Gerak asosiatif posisi jalan kecil2, gerak spontan < wajah topeng: hipomimia, hipofoni, kedipan mata <. Mikrografi

3. Rigiditas : peningkatan tonus otot-otot agonis dan antagonis ( coughwell phenomenon )

4. Reflek postural yg terganggu : sikap jalan dgn kepala fleksi dan langkah kecil2 dan kadang2 beku seolah olah terjebak.

PARKINSON

GEJALA KLINIS MOTORIK

Melihat progresifitas penyakit menggunakan stadium :1. Stadium 1- Gejala dan keluhan pada satu sisi- Gejala ringan- Gejala membuat tdk nyaman, namun tdk menyebabkan kecacatan- Sering muncul tremor pada satu sisi- Orang sekitar melihat perubahan postur, lokomotor dan ekspresi wajah1. Stadium 2- Gejala Bilateral- Kecacatan minimal- Postur dan gait terkena1. Stadium 3- Terdapat perlambatan ggerak tubuh- Gangguan keseimbangan awal terutama pada saat berjalan atau berdiri- Disfungsi umum yang agak aneh

PARKINSON


1. Stadium 4- Gejala berat- Masih bisa berhalan , namun kayaknya terbatas- Rigiditas san bradikensia- Tidak mampu untuk hidup sendiri- Tremor Lebih Jaran dari pada d stadium awal1. Stadium 5- Kakeksia- Invalid- Tidk dpt berjalan atau berdiri- Membutuhkan perawatan

PARKINSON


1. Kecapain kronis2. Hiposmia ( Penurunan sensasi penciuman )3. Nyeri4. Gangguan otonom5. Gangguan tidur6. Gangguan neopsikatri dgn apati7. Kecemasan8. Depresi9. Gangguan kognitif10. Demensia11. Psikosis

PARKINSON

GEJALA KLINIS NON MOTORIK

1.Temuan klinik dan pemeriksaan post mortem serta tes dopaminergik2. Bedrasarkan UKPDS ( UK Parkinson Disease Society )

PARKINSON

DIAGNOSIS

1. Positron emission tomography, single photon emission CT membedakan penyebab parkinsonism dan parkinson idiopatik

2. Computed Tomography ( CT ) dan Magnetic resonance imaging ( MRI ) untuk membedakan parkinson atau bukan

PARKINSON

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Non Faramako : Latihan, edukasi, Nutrisi, Pembedahan; Thalomothomi ablative, Deep brain stimulasi, Cangkok Otak ( Brain Graftin )

2. Farmakologi - Meningkatkan kadar dopamin endogen= Levodopa mengahmbat metabolisme perifer= Inhibitor COMT menghambat degradasi Dopa oleh Ometiltransferase= Selegilin menghambat degradasi Dopa oleh MAO B ( monoamin oxidase type B )= Amantadin meningkatkan sintesis dan pelepasan dopamine, menghabat re uptake- Mengaktifkan reseptor dopamin dg agonis dopamin= Bromokriptin agonis D2= Pramikpeksol, ropinirol agonis D2 dan D3= Pergolid, apomorfin D1 dan D2- Menekan aktivitas kolinergik dgn obat-obat antikolinergik= Benztropin, triheksifenidil

PARKINSON

TERAPI

HIPERKINESIA-HIPOTONIA

1. CHOREA MINOR ( SYDENHAM )2. CHOREA MAYOR ( HUNTINGTON DISEASE )3. ATETOSIS4. HEMIBALISMUS5. HYPERKINETIC DYSTONIS SYNDROME6. PENYAKIT WILSON7. HEMIFASICIAL SPASME

Gangguan gerak yang disebabkan proses autoimun dgn hejala neuropsikiatri yang berhubungan dgn infeksi streptokokus sebelumnya.

Post Infeksi Streptokokus beta hemolitikus grup A

Pada anak-anak ( 5-15 thn) terutama wanita dan sering ditemukan gejala reumatik

CHOREA MINOR ( SYDENHAM )

DEFINISI

EIOLOGI

EPIDEMIOLOGI

Ada gerakan Chorea ( gerakan involunter yang berpindah-pindah dari satu otot ke otot yang lain, tidak teratur dan berlansung cepat.

Onset chorea dan ganggaun behavior ( irritabel, emosi labil, gangguan obsesif-kompulsif dan hiperaktif

CHOREA MINOR ( SYHENHAM )

GEJALA KLINIS

1. Laju endap darah2. EKG3. Kultur Streptokokus beta hemolitikus dan antistreptolisin O ( ASO

liter )

a. Bensatin Penissilin G dosis 600.000 – 1,2 juta unit / Clindamisin 20 mg/Kg BB/ hari profilaksis antibiotik

b. Haloperidol, karbamazepin, valproik acid terapi simtomatik mengurangi gejala Chorea

CHOREA MINOR ( SYHENHAM )

DIAGNOSIS

TERAPI

peta konsep skenario 3

Documents