Penyakit jantung kongenital

PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

SIANOTIK DAN NON SIANOTIK

Sebastian Ivan Kristianto

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510, Tlp : 5666952

[email protected]

Abstrak: Penyakit kadriovaskuler merupakan pembunuh nomor 1 di Dunia, dengan

pemahaman tentang jenis penyakit Kardiovaskular, faktor resiko, penyebab, dan piñata

laksaaan sehingga diketahui bahwa penyakit jantung congenital walaupun merupakan

penyakit yang tidak dapat dicegah, namun dengan mengerti penyakit ini dengan lebih dalam

diantaranya ; PDA, ASD,VSD, Tetralogi Fallot. pengobatan dan kesembuhan sangat mungkin

tercapai demi memperoleh harapan hidup yang lebih baik. Pembagian penyakit jantung

kongenital sebagai sianotik dan non sianotik, berdasarakan pada gejala pasien yang

mengalami sakit tersebut, dengan tanda gejala dan hasil pemeriksaan yang berbeda, kita

dapat mengenal penyakit ini lebih baik sehingga memudahkan dalam penegakan diagnosa.

Kata Kunci : Penyakit Jantung Bawaan

Abstract : Cardiovascular Dissease are number 1 killer in the world, understanding this

disease about its classification, risk factor, cause, and treatment. Its known that congenital

disease now classified as example : PDA, ASD, VSD, Tetralogi Fallot ect, now is very

possible to be cured to reach better live span. After studying Sianotic and Nonsianotic

Congenital Heart disease and know the difrent based on sign and symptoms and examination

on the patient, its make diagnosis more clear.

Keyword : Congenital Heart Diseasse

1

2

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur

jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya

gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan

janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru)

yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.

Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000 kelahiran hidup

dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama

kehidupan. Insidensi ini hampir sama antara satu negara dan negara yang lain. Bila tidak

terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi

pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam

masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang

banyak yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis

PJB yang berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB

tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan

pengobatan serta tindakan bedah yang diperlukan.

3

PEMBAHASAN

1. Penyakit Jantung Bawaan Non-Sianotik

1.1 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)

1.1.1 Definisi

Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka. Duktus

Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang

menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus tersebut

menutup secara fungsional 10 – 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum

arteriosum pada usia 2 – 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten

Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus arteriosus (arteri yang

menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada minggu pertama kehidupan, yang

menyebabkan mengalirnya darah dari aorta Yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang

bertekanan rendah.

Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus setelah

lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi)

ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah).  Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh

darah yang menghubungkan aorta (pembuluh arteri besar yang mengangkut darah ke seluruh

tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah ke paru-paru), yang merupakan

bagian dari peredaran darah yang normal pada janin.

Duktus arteriosus memungkinkan darah untuk tidak melewati paru-paru. Pada janin,

fungsi ini penting karena janin tidak menghirup udara sehingga darah janin tidak perlu

beredar melewati paru-paru agar mengandung banyak oksigen. Janin menerima oksigen dan

zat makanan dari plasenta (ari-ari). Tetapi pada saat lahir, ketika bayi mulai bernafas, duktus

arteriosus akan menutup karena darah harus mengalir ke paru-paru agar mengandung banyak

oksigen. Pada 95% bayi baru lahir, penutupan duktus terjadi dalam waktu 48-72 jam.

1.1.2 Etiologi

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti,

tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka

kejadian penyakit jantung bawaan :

4

a. Faktor Prenatal :

Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.

Ibu alkoholisme.

Umur ibu lebih dari 40 tahun.

Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.

Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.

b. Faktor Genetik :

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.

Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.

Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh darah yang dilapisi oleh otot dan memiliki

fungsi khusus. Jika kadar oksigen di dalam darah meningkat (biasanya terjadi segera setelah

bayi lahir), otot ini akan mengkerut sehingga duktus menutup.

Pada saat duktus menutup, darah dari jantung bagian kanan hanya mengalir ke paru-paru

(seperti yang terjadi pada orang dewasa).

Pada beberapa anak, duktus tidak menutup atau hanya menutup sebagian. Hal ini

terjadi karena tidak adanya sensor oksigen yang normal pada otot duktus atau karena

kelemahan pada otot duktus. Adapun faktor resiko terjadinya PDA adalah prematuritas

dan sindroma gawat pernafasan.

PDA mungkin terjadi :

Herediter- Infeksi rubela pada trimester pertama kehamilan

Rendahnya 02 (asfiksia, RDS, distres janin, di daerah dataran tinggi).

Genetika

Kasus familial patent ductus arteriosus (PDA) telah dilaporkan, tetapi penyebab genetik

belum ditentukan. Pada bayi lahir di panjang yang memiliki paten gigih ductus arteriosus

(PDA), tingkat kekambuhan antara saudara kandung adalah 5%. Beberapa bukti awal

menunjukkan bahwa sebanyak sepertiga dari kasus disebabkan oleh suatu sifat resesif berlabel

PDA1, yang terletak pada kromosom 12, setidaknya dalam beberapa populasi.

Kelainan kromosom 

5

Beberapa kelainan kromosom yang berhubungan dengan patensi terus-menerus dari duktus

arteriosus. Teratogen terlibat termasuk infeksi rubella bawaan pada trimester pertama

kehamilan, khususnya melalui usia kehamilan 4 minggu (terkait dengan paten ductus

arteriosus [PDA] stenosis dan cabang arteri paru), sindroma alkohol janin, penggunaan

amfetamin ibu, dan penggunaan fenitoin ibu.

Prematuritas 

Prematuritas atau ketidakmatangan bayi pada saat pengiriman berkontribusi terhadap patensi

dari duktus. Beberapa faktor yang terlibat, termasuk ketidakmatangan otot polos dalam

struktur atau ketidakmampuan paru-paru belum matang untuk menghapus prostaglandin

beredar yang tetap dari kehamilan. Mekanisme ini tidak sepenuhnya dipahami. Kondisi yang

berkontribusi terhadap tekanan oksigen rendah dalam darah, seperti paru-paru belum matang,

hidup bersama cacat jantung bawaan, dan ketinggian tinggi, yang berhubungan dengan

patensi terus-menerus dari duktus.

Penyebab lain

Penyebab lainnya adalah berat badan lahir rendah (BBLR), prostaglandin, ketinggian tinggi

dan tekanan oksigen atmosfer rendah , dan hipoksia.  Infeksi rubela pada trimester pertama

kehamilan

1.1.3 Prevalensi

Patent Ductus Arteriosus Persisten terjadi pada 1 / 2.500 – 1 / 5.000 kelahiran hidup

dan merupakan 9 – 12 % dari semua defek jantung kongenital. Rasio Wanita : pria = 2 : 1.

Prevalensi sekitar 5-10% dari semua CHD. Diperkirakan insidens dari PDA sebesar 1

dari 2000 kelahiran normal, dan insidens pada bayi perempuan 2 x lebih banyak dari bayi

laki-laki. Sedangkan pada bayi prematur diperkirakan sebesar 15 %.

Kelainan ini bisa terjadi baik pada bayi prematur maupun pada bayi cukup umur, dan

ditemukan pada 1 diantara 2500-5000 bayi. Biasanya gejalanya ringan, tetapi akan semakin

berat jika tidak diobati/diperbaiki pada usia 2 tahun.

Kejadian patent ductus arteriosus (PDA)  diperkirakan  pada anak-anak lahir di

Amerika adalah antara 0,02% dan 0,006% dari kelahiran hidup. Insiden ini meningkat pada

anak yang lahir prematur (20% pada bayi prematur usia kehamilan hingga 60% pada mereka

<28 minggu> 32 minggu kehamilan), anak-anak dengan riwayat asfiksia perinatal, dan,

mungkin, anak yang lahir pada tinggi ketinggian.

Selain itu, 30% bayi berat lahir rendah (<2500 g) mengalami patent ductus arteriosus

(PDA). Saudara kandung  juga memiliki peningkatan insiden. Asfiksia perinatal biasanya

hanya menunda penutupan ductus, dan, dari waktu ke waktu, ductus biasanya menutup tanpa

6

terapi khusus. Sebagai lesi terisolasi, patent ductus arteriosus (PDA) merupakan 5-10% dari

semua lesi jantung bawaan. Ini terjadi pada sekitar 0,008% dari kelahiran prematur hidup.

Tidak ada data mendukung predileksi ras. Namun, ada yang dominan perempuan

(wanita-pria rasio 2:1) jika patent ductus arteriosus (PDA) tidak terkait dengan faktor risiko

lainnya. Pada pasien yang paten ductus arteriosus (PDA) dikaitkan dengan paparan

teratogenik tertentu, seperti rubella bawaan, kejadian sama antara kedua jenis kelamin.

Kadang-kadang, anak yang lebih tua disebut dengan penemuan akhir gumaman khas

arteriosus duktus (misalnya, mesin atau murmur kontinyu).

1.1.4 Embriologi:

Duktus arteriosus berasal dari bagian distal salah satu arkus aorta dan menghubungkan

arteri pulmonalis dan aorta descendens. Pada bayi dengan arkus aorta normal, duktus

arteriosus berasal dari arkus aorta ke enam kiri distal dan menghubungkan arteri pulmonalis

utama dengan aorta descendens kiri di sebelah distal arteri subklavia kiri. Pada right aortic

arch, duktus arteriosus timbul dari arkus ke enam kiri distal bersamaan dengan bagian akhir

aorta dorsalis kiri (Kommerell’s Diverticulum), baik sebagai struktur yang terpisah ataupun

berhubungan dengan anomali arteri subklavia kiri. Pada kedua keadaan tersebut, duktus atau

ligamentumnya melalui bagian belakang trakhea dan esofagus dan menimbulkan cincin

vaskular.

1.1.5 Patofisiologi

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal

ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus). Hubungan ini (shunt) ini diperlukan

oleh karena sistem respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut.

Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena

umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel

kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus arteriosus. Normalnya duktus arteriosus

berasal dari arteri pulmonalis utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian

superior dari aorta desendens, ± 2-10 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri.

Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang

tersusun spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan

yang berfragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun

rapat (unfragmented). Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator

vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2).

Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai segera

setelah eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan

7

meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2

minggu. Duktus arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang

kemudian dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis.

Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan vaskuler

paru (PVR)

Hemodinamika:

Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernafasan pertama, resistensi vaskular

paru menurun dengan tajam, sehingga duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari

arteri pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya, mengalirkan darah dari aorta ke arteri

pulmonalis. Dalam keadaan normal, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa jam.

Bila duktus ini tetap terbuka, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri

pulmonalis. Keadaan ini disebut Patent Ductus Arteriosus (PDA).

Darah dari aorta akan mengalir melalui duktus ini ke dalam arteri pulmonalis (L-R

shunt). Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih

besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi

hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD.

Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus

arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis

sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens

menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering

tampak hillar dance.

Jadi yang mengambil peranan dalam PDA adalah arteri pulmonalis, vena pulmonalis,

atrium kiri, ventrikel kiri, dan aorta. Selama sirkulasi dalam paru-paru berjalan normal,

ventrikel kanan tidak mengalami perubahan apa-apa. Tetapi bila PDA itu besar, maka

ventrikel kanan akan mengalami dilatasi. Bila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah

paru bagian tepi, maka akan terjadi hipertensi pulmonal, akibatnya selain dilatasi, ventrikel

kanan ini juga akan menjadi hipertrofi. Peninggian tekanan di arteri pulmonalis dapat

berakibat pembalikan arus kebocoran dari kanan ke kiri (R-L shunt) dari arteri pulmonalis ke

aorta dengan tanda-tanda Eisenmenger.

Penutupan fungsional dan anatomi

Pada janin, tekanan oksigen relatif rendah, karena sistem paru tidak berfungsi.

Ditambah dengan tingkat tinggi prostaglandin beredar, ini bertindak untuk menjaga terbuka

ductus. Tingginya tingkat hasil prostaglandin dari jumlah sedikit sirkulasi paru-paru dan

tingkat produksi yang tinggi di dalam plasenta.

8

Saat lahir, plasenta akan dihapus, menghilangkan sumber utama produksi

prostaglandin, dan paru-paru membesar, mengaktifkan organ yang paling prostaglandin

dimetabolisme. Selain itu, dengan terjadinya respirasi normal, oksigen ketegangan dalam

darah nyata meningkat. Resistensi pembuluh darah paru menurun dengan kegiatan ini.

Biasanya, penutupan fungsional dari duktus arteriosus terjadi sekitar 15 jam hidup

pada bayi yang sehat lahir di panjang. Hal ini terjadi oleh kontraksi tiba-tiba dinding otot

duktus arteriosus, yang berhubungan dengan peningkatan tekanan parsial oksigen (PO2)

bertepatan dengan napas pertama. Pergeseran preferensial aliran darah terjadi; darah bergerak

menjauh dari ductus dan langsung dari ventrikel kanan ke paru-paru. Sampai penutupan

fungsional selesai dan PVR lebih rendah dari SVR, beberapa aliran kiri ke kanan terjadi sisa

dari aorta melalui ductus dan ke dalam arteri paru.

Meskipun ductus neonatal tampaknya sangat sensitif terhadap perubahan tekanan

oksigen arteri, alasan sebenarnya untuk penutupan atau patensi persisten sangat kompleks dan

melibatkan manipulasi oleh sistem saraf otonom, mediator kimia, dan otot-otot duktus.

Keseimbangan faktor yang menyebabkan relaksasi dan kontraksi menentukan nada

vaskular pada duktus. Faktor utama yang menyebabkan relaksasi tingkat tinggi prostaglandin,

hipoksemia, dan produksi oksida nitrat dalam duktus.

Faktor-faktor yang mengakibatkan kontraksi mencakup tingkat prostaglandin

menurun, meningkat PO2, peningkatan endotelin-1, norepinefrin, asetilkolin, bradikinin, dan

penurunan reseptor PGE. Peningkatan prostaglandin sensitivitas, dalam hubungannya dengan

ketidakmatangan paru yang menyebabkan hipoksia, memberikan kontribusi terhadap

peningkatan frekuensi patent ductus arteriosus (PDA) pada neonatus prematur. Meskipun

penutupan fungsional biasanya terjadi dalam beberapa jam pertama kehidupan, penutupan

anatomi benar, di mana ductus kehilangan kemampuan untuk membuka kembali, akan

dibutuhkan beberapa minggu. Sebuah tahap kedua penutupan yang berhubungan dengan

proliferasi fibrosa intima selesai dalam 2-3 minggu.

ketekunan sebenarnya dari ductus arteriosus sebagai hadiah patent ductus arteriosus

(PDA) pada bayi lebih dari 3 bulan  Dengan demikian, patensi setelah 3 bulan dianggap

abnormal., Dan pengobatan harus dipertimbangkan pada saat ini, meskipun urgensi jarang

diperlukan. Beberapa trah anjing, seperti strain tertentu dari pudel, memiliki prevalensi besar

patent ductus arteriosus (PDA).

Penutupan spontan setelah 5 bulan jarang terjadi pada bayi penuh panjang. Waktu

tidak diobati, pasien dengan patent ductus arteriosus besar (PDA) berada pada risiko

mengembangkan Sindrom Eisenmenger, dimana PVR bisa melebihi SVR, dan shunting kiri

9

ke kanan yang biasa berbalik ke arah kanan-ke-kiri. Pada tahap ini, PVR ireversibel,

penutupan patent ductus arteriosus (PDA) merupakan kontraindikasi, dan transplantasi paru

mungkin satu-satunya harapan untuk kelangsungan hidup jangka panjang.

Kegagalan kontraksi ductus arteriosus

Kegagalan kontraksi duktus arteriosus pada neonatus prematur terjadi karena

metabolisme prostaglandin berkurang karena paru-paru belum matang. Selanjutnya,

reaktivitas tinggi untuk prostaglandin dan sensitivitas kalsium berkurang menjadi oksigen

dalam sel otot polos vaskular berkontribusi terhadap kontraksi duktus. Tidak adanya kontraksi

duktus arteriosus saat  neonatus mungkin disebabkan karena metabolisme prostaglandin gagal

kemungkinan besar disebabkan oleh hipoksemia, asfiksia, atau peningkatan aliran darah paru,

gagal ginjal, dan gangguan pernapasan. Siklooksigenase (COX) induksi -2 (sebuah isoform

COX-produksi prostaglandin) dan ekspresi juga dapat mencegah penutupan duktus.

Pengaktifan protein G-coupled reseptor EP4 oleh PGE2, prostaglandin utama mengatur nada

duktal menyebabkan relaksasi otot duktus halus.

Selama akhir kehamilan, penurunan kadar prostaglandin menyebabkan penyempitan

duktus arteriosus. Dengan demikian, bantal intimal bersentuhan dan menutup jalan ductus

lumen.

Hubungan Volume-tekanan Perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini tergantung pada

volume dan hubungan tekanan, sebagai berikut:

o Volume = tekanan / resistensi

o Menghasilkan volume tinggi meningkatkan tekanan arteri paru-paru, akhirnya menghasilkan

perubahan endotel dan otot pada dinding pembuluh

o Perubahan ini akhirnya dapat menyebabkan penyakit paru obstruktif vaskuler (PVOD),

kondisi resistensi terhadap aliran darah paru yang mungkin dapat diubah dan akan

menghalangi perbaikan definitif

1.1.6 Manifestasi Klinis:

a. PDA Kecil.

Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal. Jantung tidak

membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum. Terdapat bising kontinu

(continuous murmur, machinery murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri.

b. PDA Sedang

Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan

makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya berat badan masih

10

dalam batas normal. Frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal.

Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di

daerah sela iga I-II parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri

yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising mid-diastolik dini.

c. PDA Besar

Gejala tampak berat sejak minggu pertama kehidupan. Pasien sulit makan dan minum

sehingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak dispneu atau takipneu

dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan

pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Bising mid-diastolik

terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral. Bunyi jantung II

tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi saluran nafas

bagian bawah.

d. PDA Besar dengan Hipertensi Pulmonal

Pasien PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal karena

komplikasi penyakit vaskular paru. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu

tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-2. Komplikasi ini berkembang

secara progresif, sehingga akhirnya irreversibel, dan pada tahap tersebut, operasi koreksi tidak

dapat dilakukan.

1.1.7 Gambaran foto toraks

Gambaran foto toraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi.

a) Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal

11

b) Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:

Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada

proyeksi PA

A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta

Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah

Pembesaran atrium kiri

Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.

Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anak-anak tidak khas dan

sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh

darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama

di bagian sentral

c) Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya:

Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer

berkurang.

Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.

Arteri pulmonalis menonjol.

Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.

Atrium kiri nampak normal kembali.Pembesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a.

pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD atau VSD.

PDA dengan L-R shunt PDA dengan hipertensi pulmonal

12

Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol, dan arkus aorta menonjol. Corakan paru

bertambah.

RAO: esofagus terdorong ke belakang oleh atrium kiri yang dilatasi

1.1.8 Diagnosis

Diagnosis patent ductus arteriosus (PDA) hampir selalu didasarkan pada evaluasi

klinis yang cermat, termasuk pemeriksaan fisik yang menunjukkan gumaman karakteristik,

elektrokardiografi khas (EKG) kelainan, perubahan radiografi, dan echocardiographic /

Doppler. Radiografi dada dapat memberikan beberapa informasi bermanfaat. Uji laboratorium

umumnya tidak membantu dalam pemeriksaan paten ductus arteriosus (PDA). Magnetic

resonance angiography dan jantung computed tomography adalah alternatif, lebih baru,

peralatan diagnostik.

1.1.9 Penatalaksanaan

Penutupan spontan dari patent ductus arteriosus (PDA) dapat terjadi secara wajar. Jika

terdapat gangguan pernapasan yang signifikan atau gangguan pengiriman oksigen sistemik ,

biasanya terpai standar dapat dilakukan.

13

Indometasin intravena atau ibuprofen intravena sering efektif dalam menutup patent ductus

arteriosus (PDA) jika diberikan dalam 10-14 hari pertama kehidupan.

Pilihan lain adalah Kateterisasi Jantung dan ligasi bedah, yang memerlukan torakotomi.

Manajemen medis juga terdiri dari perbaikan gagal jantung kongestif (CHF) gejala. CHF

adalah indikasi untuk penutupan patent ductus arteriosus (PDA) pada masa bayi. Jika terapi

medis tidak efektif, intervensi mendesak untuk menutup struktur harus dilakukan.

Semua patent ductus arteriosus (PDA) harus ditutup karena risiko endokarditis bakteri yang

terkait dengan struktur terbuka. Seiring waktu, aliran darah meningkat paru presipitat penyakit

paru obstruktif vaskuler, yang pada akhirnya berakibat fatal. Identifikasi malformasi jantung

tambahan, seperti coarctation atau terputus arkus aorta atau atresia paru, adalah kebutuhan

yang paling penting sebelum penutupan farmakologis atau bedah dari patent ductus arteriosus

(PDA). Ketika ligasi bedah tidak diindikasikan, inhibitor prostaglandin (misalnya, obat

antiinflamasi nonsteroid [NSAID]) digunakan untuk menutup ductus arteriosus. Sebuah lesi

tergantung duktal membutuhkan kekuatan paten ductus arteriosus (PDA) untuk memastikan

aliran darah yang cukup paru.

Manajemen Farmakologis

Bayi prematur dengan patent ductus arteriosus (PDA) biasanya dirawat dengan indometasin

atau ibuprofen intravena. Ini telah cukup berhasil pada kebanyakan pasien. Indometasin

adalah perawatan obat standar. Sedangkan  ibuprofen intravena telah disetujui oleh Food and

Drug Association (FDA). Meskipun ibuprofen dan indometasin sama-sama efektif, perbedaan

lain dicatat: Indometasin tampaknya menurunkan kejadian perdarahan intraventricular,

sedangkan ibuprofen memiliki toksisitas kurang pada ginjal.

Kateterisasi Jantung

Penggunaan rute perkutan untuk menutup patent ductus arteriosus (PDA) adalah tindakan

umum  yang dilakukan. Oklusi transkateter adalah alternatif yang efektif untuk intervensi

bedah dan menjadi terapi pilihan untuk sebagian besar kasus patent ductus arteriosus (PDA)

pada anak-anak dan orang dewasa. Kebanyakan pasien dengan patent ductus arteriosus

terisolasi (PDA) memiliki pengobatan yang sukses dengan kateterisasi setelah beberapa bulan

pertama kehidupan. Setelah ulang tahun pertama, perawatan yang paling umum untuk patent

ductus arteriosus (PDA) adalah oklusi pada kateterisasi jantung. Bahkan, sebagai uang muka

kateterisasi teknik, kemampuan untuk menutup cacat pada bayi yang lebih kecil juga telah

dilaporkan dengan tingkat keberhasilan yang tinggi. Selama 4 dekade terakhir, banyak teknik

dan perangkat telah digunakan untuk patent ductus arteriosus (PDA) oklusi, meskipun tingkat

14

penutupan definitif tidak mendekati orang-orang dari operasi. Kontraindikasi terhadap kateter

berbasis penutupan melibatkan ukuran pasien.

Resiko Post catheterisasi

Biasanya, oklusi lengkap dicapai pada kateterisasi. Kadang-kadang, suatu sisa kecil kiri ke

kanan shunt tetap pada akhir prosedur, yang menutup dengan pembentukan trombus selama

hari-hari berikutnya atau minggu.

Shunt kiri ke kanan jarang terjadi melalui patent ductus arteriosus sebagian tersumbat (PDA).

Biasanya, besarnya shunt secara signifikan lebih kecil dari sebelumnya oklusi. Karena

kekhawatiran tentang risiko jangka panjang dari endokarditis, ini cacat sisa harus ditutup.

Seringkali, hal ini dapat dicapai dengan prosedur kateter kedua. Laporan Langka

menggambarkan asosiasi dari terus-menerus patent ductus setelah upaya oklusi dengan

hemolisis atau endokarditis.

Risiko prosedural patent ductus arteriosus (PDA) dengan oklusi kateter sedikit dan sebagian

besar dipengaruhi oleh pengalaman dari dokter melakukan prosedur. Ini termasuk resiko

embolisasi dari perangkat yang digunakan untuk menutup jalan paten ductus arteriosus

(PDA), cedera pembuluh darah, perdarahan akses situs, infeksi, dan stroke, antara lain. Dalam

kasus embolisasi perangkat, biasanya perangkat dapat diambil dengan teknik transkateter, dan

perangkat kedua dapat berhasil ditempatkan di patent ductus arteriosus (PDA).

Bedah Ligasi

o Ligasi bedah menjadi pengobatan standar paten besar ductus arteriosus (PDA) yang

memerlukan perawatan pada masa bayi. Tindakan ini prosedur berisiko rendah di tangan

seorang ahli bedah kardiovaskuler anak yang berpengalaman. Hal ini berlaku bahkan pada

bayi prematur terkecil.

o Ligasi dengan atau tanpa pembagian paten ductus arteriosus [PDA]) tanpa cardiopulmonary

bypass dapat dilakukan melalui torakotomi posterolateral kiri. Video yang dibantu operasi

ligasi (tong) thoracoscopic paten ductus arteriosus (PDA) kurang invasif dibandingkan

torakotomi posterolateral dan telah terbukti aman dan efektif.

Indikasi

o Dengan pengecualian langka, adanya patent ductus arteriosus (PDA) merupakan indikasi

untuk penutupan bedah. Perhatian harus diberikan pada keberadaan lainnya lesi jantung

bawaan yang mengganggu aliran darah paru. Pada pasien ini, semua upaya harus dilakukan

untuk melestarikan aliran duktal sampai shunt paliatif lebih permanen dapat dibangun atau

perbaikan definitif dapat dilakukan.

o Bayi prematur umur < 1 minggu

15

o Terdapat tanda gagal jantung : takipnu,takikardi,kardiomegali,hepatomegali

o Ekokardiografi : terdapat PDA, LA/Ao rasio > 1,2 Obat yang dipakai : Indomethasin 0,2

mg/kg/dosis p.o atau  i.v. 1x sehari selama 3 hari berturut-turut.

o Ibuprofen 10 mg/kg/dosis p.o.1 x sehari selama 3 hari berturut-turut. Syarat pemberian

Indomethasin/ibuprofen : trombosit cukup,tidak ada perdarahan gastrointestinal atau tempat

lain, fungsi ginjal normal.

o Pada bayi, perbaikan mungkin mendesak untuk pasien bergejala dengan bukti gagal jantung

atau pernapasan tidak cukup dikendalikan dengan obat, atau mungkin ditunda pada pasien

yang asimptomatik atau terkontrol dengan baik pada terapi medis.

o Hasil pasca operasi yang terbaik jika patent ductus arteriosus (PDA) ditutup sementara pasien

lebih muda dari 3 tahun. Sebuah peningkatan kejadian resistensi vaskuler paru meningkat

(PVR) dan hipertensi pulmonal terjadi jika lesi ditutup pada mereka yang lebih tua dari 3

tahun.

o Kegagalan pengobatan indometasin

o Kontraindikasi untuk terapi medis (misalnya, trombositopenia, insufisiensi ginjal)

o Tanda dan gejala gagal jantung kongestif (CHF)

o Patent ductus arteriosus (PDA) ditemukan pada bayi yang lebih tua

o Bayi ditemukan memiliki paten tanpa gejala ductus arteriosus (PDA) setelah periode neonatal

harus menjalani ligasi bedah sebaiknya sebelum usia 1 tahun untuk mencegah komplikasi

masa depan paten ductus arteriosus (PDA)

o Penutupan duktus diindikasikan untuk kompromi kardiovaskular (yaitu, komplikasi paru) dan

untuk pengurangan risiko endokarditis infektif (endokarditis bakteri subakut)

Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi :

o Gangguan pertumbuhan

o Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang

o Pembesaran jantung/payah jantung

o Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh)

o Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis

Kontraindikasi

o Kontraindikasi utama adalah untuk memperbaiki penyakit pembuluh darah paru yang parah.

Jika transien intraoperatif oklusi patent ductus arteriosus (PDA) tidak mengurangi tekanan

arteri paru meningkat dengan peningkatan tekanan aorta berikutnya, maka penutupan harus

16

dilakukan hati-hati dan mungkin kontraindikasi. Penutupan ductus tidak membalikkan sudah

ada sebelumnya penyakit pembuluh darah paru.

o Sebuah subset dari asosiasi jantung anomali-apa yang disebut duktal-tergantung-lesi

tergantung pada aliran melalui patent ductus arteriosus (PDA) untuk mempertahankan aliran

darah sistemik.

o Katup aorta atresia

o Atresia katup mitral dengan ventrikel kiri hipoplasia

o Paru arteri hipoplasia

o Paru atresia

o Koarctatio dari aorta yang berat

o Trikuspid atresia

o Transposisi pembuluh darah besar

o Kontraindikasi lain untuk penutupan bedah termasuk sepsis yang tidak terkontrol bersamaan

dan ketidakmampuan pasien untuk mentolerir anestesi umum.

Komplikasi

o Komplikasi ligasi bedah sebagian besar terkait dengan torakotomi lateral kiri. Bedah

morbiditas dan mortalitas dapat diabaikan, dan komplikasi pasca operasi dini berhubungan

dengan komplikasi lain prematuritas. Namun, cedera mungkin untuk aorta, arteri paru, dan

struktur lainnya harus diperhatikan.

o Hasil dari penelitian terhadap 125 bayi prematur menemukan bahwa sementara ligasi PDA

ditahan dengan baik secara keseluruhan, risiko tinggi cacat neurologis atau kematian dari

displasia bronkopulmonalis pada 1 tahun dicatat. Kematian meningkat pada 1 tahun juga

dikaitkan dengan peningkatan oksigen inspirasi pra operasi pecahan (FiO2) dan kurangnya

pengobatan sebelumnya dengan inhibitor siklooksigenase.

1.1.10 Komplikasi

Komplikasi paten PDA yang tidak diobati  meliputi endokarditis bakteri, akhir gagal jantung

kongestif (CHF), dan pengembangan penyakit paru obstruktif vaskular.

Patent ductus arteriosus (PDA) dapat mempersulit peredaran darah lain atau kelainan

ventilasi, seperti berikut:

o Aorta pecah

o Eisenmenger fisiologi

o Gagal jantung kiri

o Miokard iskemia

17

o Necrotizing enterocolitis

o Hipertensi Paru

o Hipertrofi jantung kanan dan Gagal jantung kanan

Prostaglandin E1 (PGE1) harus digunakan untuk mempertahankan patensi duktus arteriosus.

Namun, PGE merupakan vasodilator paru dan dapat menyebabkan eksaserbasi CHF dengan

cara meningkatkan aliran darah paru.

1.1.11 Prognosis

Prognosis umumnya dianggap sangat baik pada pasien yang paten ductus arteriosus

(PDA) adalah satu-satunya masalah. Pada bayi prematur yang memiliki gejala sisa lain

prematur, gejala sisa ini cenderung mendikte prognosis patent ductus arteriosus (PDA).

Biasanya, setelah paten penutupan duktus arteriosus (PDA), pasien tidak mengalami

gejala lebih lanjut dan tidak memiliki gejala sisa jantung lebih lanjut. Bayi prematur yang

memiliki paten yang signifikan ductus arteriosus (PDA) lebih mungkin untuk

mengembangkan displasia bronkopulmonalis.

Penutupan spontan pada mereka yang lebih tua dari 3 bulan jarang terjadi. Dalam

lebih muda dari 3 bulan, penutupan spontan pada bayi prematur adalah 72-75%. Selain itu,

28% anak dengan patent ductus arteriosus (PDA) yang konservatif diobati (dengan ibuprofen

profilaksis) melaporkan tingkat penutupan 94%. Angka ini dibandingkan baik dengan angka

yang dilaporkan dalam literatur setelah pengobatan medis (80-92%).

Pada pasien dewasa, prognosis lebih tergantung pada kondisi pembuluh darah paru

dan status miokardium jika kardiomiopati kongestif hadir sebelum penutupan duktus. Pasien

dengan hipertensi paru minimal atau reaktif dan perubahan miokard terbatas mungkin

memiliki harapan hidup normal.

Morbiditas Morbiditas dan mortalitas secara langsung berkaitan dengan volume

mengalir melalui duktus arteriosus. Sebuah paten besar ductus arteriosus (PDA) dapat

menyebabkan gagal jantung kongestif (CHF), jika tidak diobati dalam waktu yang panjang,

hipertensi paru bisa terjadi. Sesekali, ductus arteriosus patensi dapat berselang.

Bayi Berat Lahir Sangat Rendah  Sebanyak 20% dari neonatus dengan sindrom

gangguan pernapasan memiliki patent ductus arteriosus (PDA). Pada bayi yang kurang dari

1500 gram saat lahir, banyak studi menunjukkan kejadian paten ductus arteriosus (PDA)

untuk melebihi 30%. Para patensi meningkat pada kelompok-kelompok ini dianggap karena

kedua hipoksia pada bayi dengan gangguan pernapasan dan mekanisme penutupan duktus

dewasa pada bayi prematur. Bayi prematur, Bayi Berat Lahir Sangat Rendah , lebih mungkin

memiliki masalah yang berhubungan dengan patent ductus arteriosus (PDA). Penutupan

18

spontan dari patent ductus arteriosus (PDA) pada neonatus prematur adalah umum, tetapi

gangguan pernapasan dan gangguan pengiriman oksigen sistemik (CHF) sering mendorong

kebutuhan terapi untuk mempengaruhi penutupan duktus dalam kelompok ini. Neonatus berat

lahir rendah dengan patent ductus arteriosus (PDA) lebih mungkin mengembangkan penyakit

paru kronis.

Kematian Tingkat ketahanan hidup yang menurun pada pasien dengan pirau yang

besar. Angka kematian bedah pada bayi prematur berkisar dari 20% menjadi 41%. Dengan

ketersediaan antibiotik untuk mengobati operasi endokarditis dan berisiko rendah dan teknik

kateter untuk memperbaiki patent ductus arteriosus (PDA), angka kematian tampak cukup

rendah kecuali pada bayi yang sangat prematur. Diperkirakan tidak diobati, tingkat kematian

untuk patent ductus arteriosus (PDA) adalah 20% pada usia 20 tahun, 42% pada usia 45

tahun, dan 60% angka kematian pada usia 60 tahun. Sebuah diperkirakan 0,6% per tahun

mengalami penutupan spontan.

1.2 Kebocoran Septum Atrium / Atrial Septal Defect (ASD)

1.2.1 Definisi

Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan

atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup. ASD adalah defek pada sekat yang memisahkan

atrium kiri dan kanan.

ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial

(sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fungsi septum interatrial semasa janin.

Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada dinding (septum)

yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan). Kelainan jantung ini

mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum antara serambi kiri dan kanan. Kelainan

ini menimbulkan keluhan yang lebih ringan dibanding VSD. Atrial Septal Defect adalah

adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang memisahkan atrium kanan dan atrium

kiri. Kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek

sekat atrium. Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan

kiri melalui sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek

sinus venousus di dekat muara vena kavasuperior, foramen ovale terbuka pada umumnya

menutup spontan setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan pembentukan

septum sekundum dan defek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum

yang letaknya dekat sekat antar bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek sekat

19

ini harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran darah melalui

pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tanda timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah

terjadi pembalikan aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah

berupa penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan menambal

defek dengan sepotong dakron. Kebocoran septum atrium didefinisikan sebagai kelainan

jantung bawaan dimana terdapat kelainan pada septum jantung.

1.2.2 Klasifikasi:

a. Paten Foramen Ovale

b. Defek Ostium Sekundum

c. Defek Ostium Primum

d. Defek Sinus Venosus

e. Defek Sinus Koronarius

1.2.3 Etiologi

Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang

diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD. Faktor-faktor tersebut

diantaranya :

a. Faktor Prenatal

Ibu menderita infeksi Rubella

Ibu alkoholisme

Umur ibu lebih dari 40 tahun.

Ibu menderita IDDM

Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

b. Faktor genetic

Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

Ayah atau ibu menderita PJB

Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down

Lahir dengan kelainan bawaan lain

ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Dalam keadaan normal, pada

peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah

tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang

ini tetap terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari

tidak menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahui,

20

1.2.4 Embryologi:

Dalam kehidupan janin yang masih muda, terdapat hubungan antara atrium kanan dan

kiri. Kedua atrium ini terpisah oleh septum primum. Pemisahan atrium kanan dan kiri terjadi

sekitar minggu ke enam kehamilan. Di bagian bawah septum ini terdapat foramen (ostium

primum), yang menjadi penghubung antara kedua atrium. Ostium ini lambat laun tertutup.

Kemudian terbentuk septum kedua yaitu septum sekundum yang mempunyai foramen yang

kemudian disebut sebagai foramen ovale. Ostium sekundum ini berguna untuk

mempertahankan adanya shunt dari kanan ke kiri yang masih diperlukan pada kehidupan

intrauterin.

Foramen ovale ini pun menutup setelah beberapa saat bayi dilahirkan, sehingga

kemudian tidak ada lagi hubungan antara atrium kanan dan kiri. Bila terjadi gangguan

pertumbuhan, maka ada kemungkinan ostium primum atau sekundum tetap terbuka. Kelainan

ini menyebabkan terjadinya kebocoran pada septum atrium. Secara morfologik terjadilah

ASD primum atau ASD sekundum.

Adapula kebocoran lain yang terjadi, yaitu pada sinus venosus yang letaknya di bagian

atas dari atrium, dekat muara vena cava superior. Kelainan ini terdapat pada 5% pasien,

kadang disertai dengan insufisiensi mitral (sindrom Lutembacher).

a. Defek Septum Atrium Sekundum

Defek ini adalah bentuk ASD yang paling sering. Defek besar dapat meluas ke inferior ke

arah vena kava inferior dan ostium sinus koronarius, ke superior ke arah vena kava superior,

atau ke posterior. Wanita : pria = 3 : 1.

Kelainan ini + 10% dari semua kelainan jantung kongenital, sedangkan defek septum

atrium sekundum merupakan 80% dari seluruh defek septum atrium. Pada bayi, kelainan ini

ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi terdengar bising, pada thorak foto

ditemukan gambaran kelainan jantung. Sebagian besar penderita dengan kelainan ini tidak

bergejala. Adanya gejala gagal jantung pada sebagian kecil penderita, biasanya baru terlihat

paling cepat pada umur 4 bulan. Pada kelainan ini tidak ada sianosis, volume aliran darah ke

paru bertambah, shunt terletak di daerah atrium.

1.2.5 Patofisiologi

Darah dari atrium kiri dapat dengan mudah masuk ke dalam atrium kanan, karena

pada saat sistolik tekanan di atrium kiri relatif lebih tinggi dari kanan. Bila defek besar (+ 2

cm), maka pertambahan volume darah akan tampak di atrium dengan aliran darah dari kiri ke

kanan (L-R shunt). Penambahan volume darah ini menyebabkan dilatasi atrium kanan dan

ventrikel kanan. Darah yang dipompa oleh ventrikel kanan jumlahnya bertambah besar,

21

sehingga arteri pulmonalis dan seluruh cabangnya melebar. Vena pulmonalis pun melebar.

Darah yang masuk ke atrium kiri juga bertambah, tetapi tidak menyebabkan dilatasi atrium

kiri karena sebagian darah itu langsung masuk ke dalam atrium kanan. Pada kebocoran yang

besar, ventrikel kiri dan aorta menjadi kecil. Arteri pulmonalis menjadi 2-3 kali lebih besar

daripada aorta.

Selama arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya serta vena pulmonalis tidak ada

perubahan, arus darah dari jantung kanan melalui paru sampai ke atrium kiri berjalan lancar.

Tekanan di dalam arteri pulmonalis tidak mengalami kenaikan yang berarti.

Bila terjadi perubahan pada pembuluh darah paru-paru, lumen dari cabang arteri

pulmonalis menjadi sempit karena penebalan dari tunika intima. Perubahan ini dimulai dari

daerah tepi, lambat laun menjalar ke medial menyebabkan resistensi besar pada aliran arteri

pulmonalis. Arteri pulmonalis bagian sentral melebar dan bagian perifernya menyempit. Hilus

menjadi lebar. Perbandingan ukuran pembuluh darah pada hilus dan perifer = 5 – 7 : 1 (tanda

Hipertensi Pulmonal). Ventrikel kanan menjadi hipertrofi dan dilatasi, arteri pulmonalis

menonjol.

Peninggian tekanan dalam ventrikel kanan dapat menjalar ke dalam atrium kanan,

sehingga tekanan dalam atrium kanan lebih tinggi dari kiri dan terjadi shunt dari kanan ke kiri

(R – L shunt). Keadaan ini menimbulkan sindroma Eisenmenger dengan tanda-tanda

cyanosis, dispnoe, polisitemia, dan lain-lain. Pada saat ini kadang dijumpai pembesaran dari

atrium kiri.

22

1.2.6 Gambaran foto toraks:

a. Tanpa hipertensi pulmonal

PA : Jantung membesar ke kiri dengan apex di atas diafragma. Hilus melebar. Arteri

pulmonalis dan cabangnya melebar. Vena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar

dan sekitar hilus, sehingga corakan paru bertambah. Konus pulmonal nampak menonjol.

Arkus aorta tampak kecil. Lateral kiri: Tampak ventrikel kanan membesar (Ruang retrosternal

terisi). Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri maupun atrium kiri.

b. Dengan hipertensi pulmonal

PA : Jantung membesar ke kiri dan kanan. Hilus sangat melebar di bagian sentral dan

menguncup ke arah tepi. Konus pulmonalis sangat menonjol. Aorta kecil. Pembuluh darah

paru berkurang. Bentuk torak emfisematous (barrel chest). Lateral kiri: Pembesaran ventrikel

kanan yang menempel jauh ke atas sternum. Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri. Atrium

kiri normal atau kadang membesar. Hilus berukuran besar. Kadang jantung belakang bawah

berhimpit dengan kolumna vertebralis (karena atrium kanan sangat besar dan mendorong

jantung ke belakang).

23

Kebocoran septum atrium (ASD); hemodinamika;belum ada HP; atrium kanan membesar,

atrium kiri tidak.

Jantung membesar, corakan paru bertambah

24

ASD dengan hipertensi portal

b. Defek Septum Atrium Primum

Defek septum atrium primum merupakan jenis kedua terbanyak defek septum atrium.

Bila katup dari trikuspidal dan mitral terbentuk baik dan berfungsi normal, maka kebocoran

pada ASD primum ini secara radiologi mempunyai gambaran yang sama dengan ASD

sekundum. Hemodinamika pun sama.

Bila katup mitral tidak terbentuk baik dan timbul insufisiensi, maka gambaran

radiologi dan hemodinamikanya akan berubah. Bila insufisiensi dari mitral ini besar, maka

atrium kiri dan ventrikel kiri tampak membesar. Gambaran jantung akan dikuasai oleh

gambaran dari mitral insufisiensi. Bila insufisiensi ini kecil saja, maka gambaran dari ASD

primum akan tetap sama seperti ASD sekundum. Dengan radiografi polos kita tak dapat

membuat diagnosa ASD primum ini secara langsung dan perlu dilakukan pemeriksaan

kateterisasi dan angiografi.

c. Defek Septum Atrium Tipe Sinus Venosus

Secara klinis dan radiologis sama dengan defek septum atrium sekundum, untuk

membedakannya diperlukan pemeriksaan ekokardiografi. Defek septum atrium tipe sinus

venosus terletak di dekat muara vena kava superior atau inferior dan sering disertai dengan

anomali parsial drainase vena pulmonalis, yaitu sebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam

atrium kanan.

d. Defek Septum Atrium Tipe Sinus Koronarius

Paling sedikit dijumpai. Shunt dari kiri ke kanan yang terjadi adalah dari atrium kiri ke

sinus koronarius, baru kemudian ke atrium kanan. Pada kasus ini biasanya ditemukan sinus

koronarius yang membesar disertai dengan vena kava superior kiri persisten.

25

1.2.7 Beberapa Variasi Defek Septum Atrium

a. Foramen Ovale Persisten

Foramen ovale merupakan lubang pada bagian tengah septum atrium yang vital untuk

janin. Pada saat lahir foramen ovale terbuka pada semua bayi, namun kemudian menutup

spontan karena tekanan di atrium kiri yang lebih tinggi dari atrium kanan. Pada kelainan

dengan tekanan atrium kanan yang meninggi, misalnya stenosis pulmonal, hipertensi

pulmonal persisten pada neonatus, dan depresi pernafasan, maka foramen ovale mungkin

terbuka dan menyebabkan shunt dari kanan ke kiri yang bermakna.

b. Sindroma Scimitar

Kelainan yang amat jarang ditemukan, terdiri dari anomali drainase vena pulmonalis

ke vena kava inferior, seringkali disertai hipoplasia paru kanan, meso kardian atau

dekstrokardia, defek septum atrium, dan paru kanan mendapat darah dari aorta descendens.

c. Sindroma Lutembacher

Sindroma Lutembacher adalah kombinasi antara defek septum atrium dengan stenosis

mitral rematik.

1.2.8 Tanda Dan Gejala

ASD di awalnya tidak menimbulkan gejala. Saat tanda dan gejala muncul

biasanyamurmur akan muncul. Seiring dengan berjalannya waktu ASD besar yang tidak

diperbaikidapat merusak jantung dan paru dan menyebabkan gagal jantung. Tanda dan gejala

gagal jantung diantaranya:

Kelelahan

Mudah lelah dalam beraktivitas

Napas pendek dan kesulitan bernapas

Berkumpulnya darah dan cairan pada paru

Berkumpulnya cairan pada bagian bawah tubuh

Sebagian besar penderita ASD tidak menampakkan gejala (asimptomatik) pada

masakecilnya, kecuali pada ASD besar yang dapat menyebabkan kondisi gagal jantung di

tahunpertama kehidupan pada sekitar 5% penderita. Kejadian gagal jantung meningkat pada

dekade ke-4 dan ke-5, dengan disertai adanya gangguan aktivitas listrik jantung (aritmia).

Gejala yang muncul pada masa bayi dan kanak-kanak adalah adanya infeksi saluran

nafasbagian bawah berulang, yang ditandai dengan keluhan batuk dan panas hilang timbul

(tanpapilek). Selain itu gejala gagal jantung (pada ASD besar) dapat berupa sesak napas,

kesulitanmenyusu, gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat capai saat aktivitas fisik pada

26

anak yang lebih besar. Selanjutnya dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

seperti elektro-kardiografi (EKG), rontgent dada dan echo-cardiografi, diagnosis ASD dapat

ditegakkan.

Gejalanya bisa berupa :

a. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan.

b. Dispneu (kesulitan dalam bernafas)

c. Sesak nafas ketika melakukan aktivitas

d. Jantung berdebar-debar (palpitasi)

e. Pada kelainan yang sifatnya ringan sampai sedang, mungkin sama sekali

f. Tidak ditemukangejala atau gejalanya baru timbul pada usia pertengahan Aritmia.

Penderita ASD sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai berikut:

a. Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)

b. Tidak memiliki nafsu makan yang baik

c. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan

d. Berat badan yang sulit bertambah

Gejala lain yang menyertai keadaan ini adalah :

e. Sianosis pada kulit di sekitar mulut atau bibir dan lidah

f. Cepat lelah dan berkurangnya tingkat aktivitas

g. Demam yang tak dapat dijelaskan penyebabnya

h. Respon tehadap nyeri atau rasa sakit yang meningkat

Mild dyspneu pada saat bekerja (dispneu d’effort) dan atau kelelahan ringan adalah

gejala awal yang paling sering ditemui pada hubungan antar atrium. Pada bayi yang kurang

dari 1 tahun jarang sekali memperlihatkan tanda-tanda gagal jantung kongestif yang mengarah

pada defek atrium yang tersembunyi. Gejala menjadi semakin bertambah dalam waktu 4

sampai 5 dekade. Pada beberapa pasien yang dengan ASD yang lebar, mungkin dalam 10 atau

7 dekade sebelumnya telah memperlihatkan gejaladispneu d’effort, kelelahan ringan atau

gagal jantung kongestif yang nyata.

Pada penderita ASD terdapat suara splitting yang menetap pada S2. Tanda ini adalah

khas pada patologis pada ASD dimana pada defek jantung yang tipe lain tidak menyebabkan

suara splitting pada S2 yang menetap.

1.2.9 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan diagnostik yang sering dilakukan pada penderita ASD adalah:

a. Foto toraks

27

Pada penderita ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukkan atrium kanan

yangmenonjol, dan dengan konus pulmonalis yang menonjol.Jantung hanya sedikit membesar

dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau.

b. Elektrokardiografi

Menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang menunjukkaN beban volume ventrikel kanan.

Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) padaASDsekundum membedakannya dari

defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu kiri (left axis deviation). Blok AV I

(pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum

c. Ekokardiografi

Tujuan utama pemeriksaan ekokardiografi pada ASD adalah untuk mengevaluasi pirau dari

kiri ke kanan di tingkat atrium antara lain adalah:

Mengidentifikasi secara tepat defek diantara ke dua atrium

Memisualisasikan hubungan seluruh vena pulmonalis

Menyingkirkan lesi tambahan lainnya

Menilai ukuran ruang-ruang jantung (dilatasi)

Katerisasi jantung

Penderita di operasi tanpa katerisasi jantung, katerisasi hanya dilakukan apabilaterdapat

keraguan akan adanya penyakit penyerta atau hipertensi pulmonal.

1.2.10 Penatalaksanaan Medis

Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek septum

atrium, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan kateterisasi

jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru, serta pada

kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari 10U/m²  yang tidak

responsif dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan defek septum atrium merupakan

indikasi kontra.

Tindakan operasi

Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari

1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3–4 tahun) kecuali bila sebelum

usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongaestif yang tidak teratasi secara

medikamentosa. Defect atrial ditutup menggunakan patch

a. Pembedahan

Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah untuk

penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung yang didasarkan pada

ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan terhadap data dari pada alasan yang

28

diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak

yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri

ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat

adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada

beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan.

Sesudah umur 3 tahun, penundaan lebih lanjut jarang dibenarkan. Indikasi utama penutupan

defek sekat atrium adalah mencegah penyakit vascular pulmonal abstruktif. Pencegahan

masalah irama di kemudian hari dan terjadinya gagal jantung kongesif nantinya mungkin jadi

dipertimbangkan, tetapi sebenarnya defek dapat ditutup kemudian jika masalah ini terjadi.

Sekarang resiko pembedahan jantung untuk defek sekat atrium varietas sekundum benar-

benar nol. Dari 430 penderita yang dioperasi di Rumah Sakit Anak Boston, tidak ada

mortalitas kecuali untuk satu bayi kecil yang amat sakit yang mengalami pengikatan duktus

arteriosus paten. Kemungkinan penutupan tidak sempurna pada pembedahan jarang.

Komplikasi kemudian sesudah pembedahan jarang dan terutama adalah masalah dengan

irama atrium. Berlawanan dengan pengalaman ini adalah masalah obstruksi vaskular

pulmonal yang sangat menghancurkan pada 5–10 persen penderita, yang menderita penyakit

ini. Penyakit vaskular pulmonal obstruktif hampir selalu mematikan dalam beberapa tahun

dan dengan sendirinya cukup alasan untuk mempertimbangkan perbaikan bedah semua defek

sekat atrium

b. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.

Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan untuk

menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak lebih sentral terutama

cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan

bangunan lain, seperti orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk

memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk

menghindari pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting

pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat mengenai jumlah,

ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari pada diameter 25 mm, defek multipel

termasuk defek di luar fosa ovalis, defek sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan

defek dengan tepi jaringan kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis

kanan dihindari.

c. Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai, ukuran ditentukan dengan

menggembungkan balon dan mengukur diameter yang direntangkan. Payung dipilih yang

80% lebih besar daripada diameter terentang dari defek. Lengan distal payung dibuka pada

29

atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi dengan kuat melengkungkan sekat ke arah kanan.

Kemudian, lengan sisi kanan dibuka dan payung didorong ke posisi netral. Lokasi yang tepat

dikonfirmasikan dan payung dilepaskan. Penderita dimonitor semalam, besoknya pulang dan

dirumat dengan profilaksi antibiotik selama 6-9 bulan. Seluruh penderita dengan ASD harus

menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak dapat menutup secara

spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. Namun

kapan terapi dan tindakan perlu dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah

(pirau) dan ada tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru

(hipertensi pulmonal) serta penyulit lain. Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD hanya dapat

ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka. Operasi penutupan ASD baik dengan jahitan

langsung ataupun menggunakan patch sudah dilakukan lebih dari 40 tahun, pertama kali

dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat, menyusul ditemukannya mesin

bantu pompa jantung-paru (cardio-pulmonary bypass) setahun sebelumnya.

d. Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak terlambat)

memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka kematian operasi 0-1%,

angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan survival (ketahanan hidup) paska

opearsi mencapai 98% dalam follow up 27 tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang

menjalani operasi di usia kurang dari 11 tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka survival

akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti peningkatan

tekanan pada pembuluh darah paru

Tanpa operasi

Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan nonbedah, Amplatzer Septal Occluder (ASO),

yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha.

Meski sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini dan memerlukan pembedahan.

Amplatzer septal occluder(ASO) adalah alat yang mengkombinasikan diskus ganda dengan

mekanisme pemusatan tersendiri (self-centering mechanism). Ini adalah alat pertama dan

hanya menerima persetujuan klinis pada anak dan dewasa dengan defek atrium sekundum

(DAS) dari the United States Food and Drug Administration (FDA US). Alat ini telah berhasil

untuk menutup defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan fenestrasi

fontanella.

1.3 Ventricular Septal Defect (VSD)

30

Ventricular septal defect (VSD) adalah cacat jantung bawaan yang paling sering

ditemukan dan dapat disertai adanya kelainan kongenital lainnya. Kelainan ini pertama kali

digambarkan oleh Roger pada tahun 1879.

1.3.1 Insidensi dan epidemiologi

Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan yang paling umum

terjadi, yaitu ditemukan pada 30-60% pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan

atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000 kelahiran. Sebagian besar VSD menutup secara spontan.

Sebuah studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100 kelahiran bayi dengan VSD, 80-90%

kasus akan menutup secara spontan tidak lama setelah kelahiran. 1,5 – 2 per 1000 kelahiran

hidup.

Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan ras terhadap distribusi  kejadian

VSD, namun VSD lebih umum terjadi pada populasi Asia, 5% dari angka kecacatan di USA,

dan 30% dilaporkan di Jepang. VSD sedikit lebih sering  terjadi pada perempuan yaitu dengan

perbandingan 56% : 44% dari laki-laki.

1.3.2 Etiologi

Pada sebagian besar kasus Penyakit Jantung Bawaan (PJB), penyebabnya tidak

diketahui. Lebih dari 90% kasus penyebabnya adalah multifaktorial. Faktor yang

berpengaruh, diantaranya adalah:

Faktor eksogen, seperti ibu dengan DM, fenilketonuria, dan kebiasaan mengkonsumsi

alkohol dan obat-obatan (maternal faktor) dan Faktor endogen, seperti riwayat keluarga

dengan penyakit jantung (faktor genetik).

Gambaran umum yang sering dikaitkan dengan VSD, adalah sebagai berikut: gambaran

jantung sedikit membesar ke kiri. Pembesaran ventrikel kanan dan atrium kiri, A. Pulmonalis

melebar dengan konus pulmonalis yang menonjol.

Gambaran klinis yang ditemukan secara garis besar dapat dibedakan berdasarkan

apakah sudah terjadi hipertensi pulmonal atau belum. Pada kasus VSD tanpa hipertensi

pulmonal, gejala klinis yang dominan adalah gejala yang timbul akibat kurangnya perfusi ke

perifer, sering bermanifestasi sebagai keterlambatan pertumbuhan. Sedangkan jika sudah

terjadi hipertensi pulmonal, gejala klinis umumnya berkaitan dengan keadaan cyanotic yang

timbul karena adanya R-L Shunt.

1.3.3 Hemodinamika

Gambaran radiologis dan klinis dari VSD dapat bervariasi berdasarkan:

a. Besarnya kebocoran

31

b. Ada atau tidaknya hipertensi pulmonal

Makin kecil kebocoran, semakin sedikit kelainan yang terlihat pada radiografi polos.

Defek yang kecil umumnya menghasilkan murmur yang keras.

Pada defek berukuran < 1 cm, tekanan ventrikel kiri umumnya lebih besar pada

keadaan ini dan terjadi kebocoran dari kiri ke kanan (L-R Shunt). Sejumlah besar darah dari

kebocoran dan atrium kanan akan dipompakan menuju arteri pulmonalis, vena pulmonalis dan

akhirnya atrium kiri. Atrium kiri yang mengalami peningkatan jumlah pre load sehingga

berdilatasi. Ventrikel kiri selain menerima jumlah darah yang meningkat juga mengalami

hipertrofi karena harus bekerja lebih keras memenuhi kebutuhan sistemik. Pembuluh darah

paru umumnya belum membesar karena umumnya belum terjadi perubahan pada struktur

pembuluh darah paru. Sebaliknya, ventrikel kanan tidak membesar karena jumlah volume

yang meningkat hanya terjadi saat sistol dan umumnya letak defek adalah di outflow sehingga

peningkatan volume tersebut tidak terlalu mempengaruhi ventrikel kanan.

Bila defek makin besar, maka volume darah yang mengisi ventrikel kanan juga

bertambah secara nyata (karena butuh waktu untuk memompa darah dari ventrikel kanan).

Sehingga terjadi dilatasi ventrikel kanan. Pada saat ini, pembuluh darah paru membesar tapi

umumnya belum terdapat peningkatan tekanan di pembuluh darah paru.

Jika kelainan membesar lebih lanjut, maka terjadi perubahan-perubahan dalam

pembuluh darah paru yang menyebabkan peningkatan tekanan pembuluh darah paru

(hipertensi pulmonal). Hipertensi pulmonal pada VSD cenderung lebih cepat terjadi dibanding

pada Atrial Septal Defect (ASD). Dengan adanya hipertensi pulmonal, jumlah darah yang

melalui pembuluh darah paru dan atrium kiri menurun sehingga atrium kiri menjadi mengecil

kembali. Sebaliknya ventrikel kanan harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi ventrikel

kanan bukan lagi dilatasi. Sehingga sekarang pembesaran terutama terjadi di jantung kanan,

yaitu pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, khususnya bagian sentral. Kompleks ini

mirip dengan temuan pada ASD dengan hipertensi pulmonal.

Kebocoran yang lebih besar lagi menyebabkan tekanan antara ventrikel sama sehingga

menjadi satu ruang ventrikel (single ventricle). Pada keadaan ini arah kebocoran tergantung

pada afterload yang lebih besar. Jika tekanan pembuluh darah paru lebih besar, terjadi R-L

shunt, sebaliknya jika tekanan aorta lebih besar terjadi L-R Shunt.

1.3.4 Patofisiologi

Adanya defek ventrikel, menyebabkan tekanan ventrikel kiri meningkat dan resistensi

sirkulasi arteri sistemik lebih tinggi dibandingkan resistensi pulmonal. Hal ini mengakibatkan

darah mengalir ke arteri pulmonal melalui defek septum.

32

Volume darah di paru akan meningkat dan terjadi resistensi pembuluh darah paru. Dengan

demikian tek.ventrikel kanan meningkat akibat adanya shunting dari kiri ke kanan. Hal ini

akan berisiko endokarditis dan mengakibatkan terjadinya hipertropi otot ventrikel kanan

sehingga terjadi peningkatan workload dan terjdi pembesaran atrium kanan untuk mengatasi

resistensi yang disebabkan oleh pengosongan atrium yang tidak sempurna.

1.3.5 Gambaran Foto toraks

Secara singkat gambaran radiologis dari VSD dapat dibagi menjadi:

a. Kebocoran yang sangat kecil.

(Maladi de Roger ; biasanya bagian muskular septum) Jantung tidak membesar.

Pembuluh darah paru normal

b. Kebocoran yang ringan

Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju kebawah

diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi.

c. Kebocoran yang sedang-berat

Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalis dengan

cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi.

Aorta kecil.

d. Kebocoran dengan hipertensi pulmonal

Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian

sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri normal. Aorta mengecil. Pembuluh

darah paru bagian perifer sangat berkurang. Thoraks menjadi emfisematous. Pada tahap ini

secara klinis ditemukan Sindrom Eisenmenger. Pada stadium ini kadang secara radiografi

sukar dibedakan dengan Atrial Septal Defect (ASD) dengan hipertensi pulmonal.

33

VSD, moderate L-R shunt

PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis RAO: esofagus terdorong ke posterior

menonjol dan corakan bronkhovaskuler karena dilatasi atrium kiri.

34

VSD, large L-R shunt

PA: pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding thorak kiri. Corakan

bronkhovaskuler meningkat

VSD, large L-R shunt

PA: pembesaran jantung dengan corakan bronkhovaskuler bertambah. Tampak air trapping di

lobus medius kanan.

RAO dengan barium swallow: tampak kompresi esofagus oleh dilatasi atrium kiri

35

1.3.6 Diagosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, dan

pemeriksaan radiologi seperti foto thorax, ekokardiografi, dan angiografi jantung.

a. Gambaran Klinis dan Pemeriksaan Fisis

Menurut ukurannya, VSD dapat dibagi menjadi :

a) VSD Kecil

Biasanya asimptomatik

Defek kecil 1-5 mm

Tidak ada gangguan tumbuh kembang

Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik  yang biasanya keras disertai

getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan

menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh prekordium

Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun

Tidak diperlukan kateterisasi jantung

b) VSD Sedang

Sering terjadi symptom pada masa bayi

Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga memerlukan waktu

lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak mampu menghabiskan makanan dan

minumannya.

Defek 5-10 mm

BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu

Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh

Takipneu dan retraksi

Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV

garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium

c) VSD Besar

Gejala sering timbul pada masa neonates

Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang bermakna dan sering

menimbulkan dispneu

Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas

bawah

Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat

gangguan pernapasan

Gangguan pertumbuhan sangat nyata

36

Biasanya bising jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik dengan atau tanpa

getaran bising.

Gambaran Elektrokardiografi

Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau

gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di V 1 dan

perubahan aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.

Adanya gelombang T yang teratur,  mengindikasikan adanya kelebihan beban sistolik ventikel

kanan dalam beberapa bulan awal  kehidupan.

Ekokardiografi

Ekokardiografi pada VSD didapat dengan menggunakan M-mode dan dapat diukur dimensi

atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan ekokardiografi dua dimensi, dapat dideteksi dengan

tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel. Sedangkan dengan efek Doppler dan warna,

dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek tersebut

Kateterisasi Jantung

Hemodinamika VSD dapt ditemukan dengan kateterisasi jantung. Prosedur ini dilakukan

dengan menggunakan kateter yang dimasukkan lewat arteri atau vena pada lengan atau kaki.

Kateter itu kemudian bisa dimajukan ke ruangan dalam jantung atau arteri coronary.

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pemeriksaan MRI baru-baru ini menjadi penting dalam mendiagnosis penyakit jantung

kongenital. MRI memberikan informasi tambahan yang relevan dan memungkinkan

penggambaran yang tepat dari anatomi jantung, termasuk daerah yang sulit untuk dinilai

melalui prosedur echocardiografi dan kateterisasi jantung.

Computed Tomography (CT-SCAN)

Selain pemeriksaan radiologi di atas, pemeriksaan CT-Scan juga  dapat dilakukan untuk

memantau dimensi atrium dan ventrikel pada VSD. 

1.3.7 Diagnosa Banding

Atrial Septal Defect (ASD)

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

1.3.8 Penatalaksanaan

Pengobatan dapat berupa konservatif atau pembedahan. Sekitar 30% kasus terjadi

kesembuhan secara spontan. Tidak perlu dilakukan penutupan terhadap lubang yang kecil,

karena lubang ini seringkali menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja.

Tetapi jika lubangnya besar meskipun gejalanya minimal, dilakukan penutupan lubang untuk

37

mencegah terjadinya kelainan yang lebih berat. Biasanya lubang ini ditutup dengan sebuah

tambalan dan pada beberapa kasus hanya perlu dilakukan penjahitan tanpa harus menambal

lubang.

Pembedahan biasanya dilakukan pada usia pre-sekolah (2-5 tahun). Defek ditutup

dengan pembedahan pintas kardiopulmonal jika gejala tidak dapat dikontrol, atau bila terdapat

resiko terjadinya penyakit pembuluh darah pulmonal.

VSD pada bayi, awalnya dirawat dengan glikosida jantung seperti digoxin 10-20

mg/kgBB/hari, diuretik seperti furosemide 1-3 mg/kgBB/hari, dan ACE Inhibitors seperti

captopril 0,5-2 mg/kgBB/hari.

1.3.9 Komplikasi

Komplikasi yang dapat timbul dari VSD, antara lain :

Infeksi endokarditis

Paradoxical emboli

Prolaps pada katub aorta

1.3.10 Prognosis

Defek septum ventrikel dapat menutup secara spontan pada 25-40% saat umur pasien 2

tahun, 90% pada saat umur 10 tahun. Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila

terjadi penutupan spontan, demikian pula pada VSD kecil yang asimptomatik dengan angka

kekerapan hidup sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai

kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25 tahun 41,7%.

Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai angka kekerapan

hidup yang normal.

38

2. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

TETRALOGI FALLOT

Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari ventricular septal defect (VSD) tipe

perimembranus subaortik, overriding aorta, pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan atau

tanpa PS valvular serta hipertrofi ventrikal kanan. Komponen yang paling penting untuk

menentukan derajat berat penyakitnya adalah stenosis pulmonal yang bervariasi dari ringan

sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif. VSD biasanya besar, terletak di bawah

katup aorta, dan lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa, hingga terjadi

overriding aorta.

HEMODINAMIK

Dengan terdapatnya VSD yang besar disertai dengan stenosis pulmonal, maka tekanan

sistolik puncak (peak systolic pressure) ventrikel kanan menjadi sama dengan tekanan sistolik

puncak ventrikel kiri. Yang menentukan derajat tetralogi fallot adalah derajat obstruksi jalan

keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal). Bila stenosis pulmonal makin memberat, maka

makin banyak darah dari ventrikel kanan menuju ke paru. Dengan meningkatnya usia,

infundibulum akan makin hipertrofik, sehingga pasien akan makin sianotik. Hipertrofi

ventrikel kanan terjadi sekunder karena peningkatan tekanan ventrikel kanan. Obstruksi pada

jalan keluar ventrikel kanan ini menyebabkan kurangnya aliran darah ke paru akibat hipoksia.

Kompensasi untuk hipoksia ini dapat terjadi polisitemia dan dibentuknya sirkulasi kolateral

(jangka panjang).

39

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis tetralogi fallot mencerminkan derajat hipoksia. Mula-mula

gejalanya mirip dengan VSD dengan pirau dari kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal

ringan, sehingga anak masih kemerahan. Apabila derajat hipoksia bertambah, akan

menimbulkan sianosis.

Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah tampak mulai setelah usia 6 bulan. Salah

satu manifestasi yang penting adalah terjadinya serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic

spells, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya sesak napas mendadak, napas

cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat disertai kejang dan sinkop.

Serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian. Squatting (jongkok)

sering terjadi setelah anak dapat berjalan. Setelah berjalan beberapa lama, anak akan

berjongkok untuk sementara waktu sebelum ia berjalan kembali.

Pada bayi bentuk dadanya normal, namun pada anak yang lebih besar dapat tampak

menonjol akibat pembesaran ventrikel kanan. Terdengar bising ejeksi sitolik di daerah

pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah

bising stenosis pulmonal, bukan defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang

melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan

sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.

KRITERIA DIAGNOSIS

Sianosis

Spel hipoksia (PS berat)

Squatting pada anak yang lebih besar

Pemeriksaan fisik

Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki

Jari seperti tabuh (clubbing finger)

Aktivitas ventrikel kanan meningkat

Auskultasi jantung

bunyi jantung dua umumnya tunggal

bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasertenal kiri yang menjalar ke bawah

klavikula kiri

40

Elektrokardiogram

„ Deviasi sumbu QRS kekanan

„ Hipertrofi ventrikel kanan

„ Hipertrofi atrium kanan

Foto rontgen toraks

Gambaran jantung khas seperti sepatu boot

Segmen pulmonal yang cekung

Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)

Gambaran vaskularisasi paru oligemi

Ekokardiogram (Ekokardiogram 2-dimensi)

Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial doubly committed)

Overriding aorta

Deviasi spetum infundibular ke anterior

41

Dimensi dan fungsi ventrikal kiri

Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis

TERAPI DAN TINDAKAN YANG DIPERLUKAN

Bayi dengan riwayat spel hipoksia

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol

(peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini

diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu pasien

diletakkan pada keadaan knee-chest position, keadaan umum pasien harus diperbaiki,

misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi

spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya

memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan

operasi paliatif Blalock-Taussig Shunt (BTS). Sementara menunggu bayi lebih besar atau

keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah

lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan

pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit). Bila spel berhasil diatasi dengan

propranolol dan kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total

dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.

Bayi tanpa riwayat spel hipoksia

Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia

sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai

kondisi kedua artei pulmonalis.

Orang tua harus dpt mengenali spell dan mengetahui apa yg semestinya dikerjakan :

1. Bayi diangkat dan diposisikan dlm posisi knee chest

2. Oksigen

3. Morfin sulfat 0.2 mg/kg secara subkutan atau intra muscular

4. Propranolol oral 0.5-1.5 mg/kg setiap 6 jam untuk mencegah spell

5. Dilatasi dgn balon pd katup pulmonal

42

6. Kebersihan mulut dan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk endokarditis bakterialis

subakut

7. Deteksi anemia defisiensi besi dan pemberian preparat besi.

KOMPLIKASI

Cerebrovascular accident (biasanya usia kurang dari 5 tahun)

Abses otak (biasanya usia lebih dari 5 tahun) dengan gejala sakit kepala, mual-muntah serta

gejala neurologi.

Anemia relatif. Pada darah tepi didapatkan hipokromia dan mikrositosis.

Trombosis paru. Trombosis lokal pada pembuluh darah paru kecil, dan dapat menambah

sianosis

Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi

ptekie, perdarahan gusi. Hemoptisis terjadi pada pasien yang lebih besar karena lesi trombotik

di paru.

KESIMPULAN

Penyakit jantung bawaan merupakan penyakit yang tidak dapat di cegah, dalam

klasifikasinya berdasarkan tanda dan gejala, PJB dibagi menjadi 2 yaitu steanosis dan non

steanosis, Persistent duktus arteriosus, Atrium Septal Defect, Ventrikel Septal Defect,

merupakan contoh PJB non steanosis, dengan gejala secara umum anak mudah lelah, rewel,

dan tanda-tanda lambatnya tumbuh kembang karena nafsu makan yang sangat kurang,

sementara tetralogi fallot merupakan contoh PJB dengan steanosis, yang ditantai munculnya

warna kebiruan pada pemderita, diakibatkan oleh tidak adekuatnya peredaran darah kaya

oksigen ke seluruh tubuh.

43

DAFTAR PUSTAKA

Fyler, Donald C. 1996. Kardiologi Anak Nadas, edisi terjemahan, Gadjah Mada

University:Yogyakarta

Joewono, BS. 2003. Ilmu Penyakit Jantung. Airlangga University Press. Surabaya

Nelson. 1995. Ilmu Kesehatan Anak. Penerbit EGC. Jakarta

Richard E. Behrman, dkk, 1996, Nelson Textbook of Pediatrics 15th Edition, Philadelpia :

W.B. Saunders Company.

Robbins.2007.Buku Ajar Patologi edisi 7. Jakarta:EGC

Sadler, T.W., 1997, Embriologi Kedokteran LANGMAN Edisi 7, Jakarta : EGC.

Staf FKUI, 2008, Kapita Selekta Kedokteran Edisi III Jilid 2, Jakarta : Media Aesculapius.

Stanley L. Robbins, dkk, 2007, Buku Ajar Patologi Edisi 7, Jakarta : EGC.

Sudoyo, AW et al. 2000. Buku Ajar Ilmu Penyakit dalam. Balai Penerbit FKUI : Jakarta

Summer.2001. congenital heart disesases. Yale University School of Medicine. Viewed 20

september 2014 . www.med.yale.edu

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of

Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007. www.umm.edu

44