Penyakit Jantung Bawaan

DEFINISI PENYAKIT JANTUNG BAwaAN

PENYAKIT JANTUNG BAWAANKelompok 7ADEFINISI PENYAKIT JANTUNG BAwaANPenyakit Jantung BawaanMerupakan kelainan struktur atau fungsi dari sistem kardiovaskular yang ditemukan pada saat lahir, alaupun dapat ditemukan di kemudian hari (Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, jilid II hal 1779)Penyakit Jantung BawaanKelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkuasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan janin. (Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta 2013)Klasifikasi penyakit jantung bawaanTujuan Pembelajaran IISecara garis besar penyakit jantung bawaan di bagi 2 kelompok.Pjb sianotikPjb nonsianotik

Pjb sianotik Pjb nonsianotikTetralogi Fallot Defek septum atriumAtresia trikuspid Defek septum ventrikelAtresia pulmonal Stenosis aortaTransposisi arteri besar Stenosis mitral Stenosis pulmonalBerdasarkan kelainan anatomis,PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok1.Adanya lubang pada seket pembatas antar ruang jantung(septum),sehingga terjadi aliran pirau dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya.2.Adanya penyempitan(stenosis)atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung,yakini:katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung.3.Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri.ETIOLOGI PJBTujuan Pembelajaran IIIEtiologiFaktor Pre NatalNutrisi yang burukPenyakit rubellaKonsumsi alkoholUsia ibu ketika hamil (>40 th)DiabetesFaktor GenetikKelainan jantung pada anak yang lahir sebelumnya.Ayah atau ibu menderita penyakit jantung bawaan.Kelainan kromosom, cth: sindroma Down.Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

Etiologi Kehamilan IbuThalidomideDiabetes MelitusAlkoholikAsam retinoatVirus RubellaPerkembangan Bakal JantungBerdenyut padahari ke-22Memompa darahhari ke-24 - 25Berkembang pada pertengahanminggu ke-3 (hari ke18-19)Mesoderm intraembrionik1/3 cranial lateralPerkembanganJantung dan OtakThalidomidesAnti AntiangiogenesisMenghambat pertumbuhan danperkembangan pembuluh darahDiabetes MelitusHiperglikemik padaperkembangan janinPe kecepatan aliranantara katup avPe output ventrikelPenebalan dindingventrikelGangguan proliferasidan migrasi padaCardiac andCranial Neural CellsKanal AVDefekBmp4Msx1Pax3PerkembanganGreat ArterySeptasi Jantungdan KatupnyaAsam Retinoat (Obat Jerawat)- Wanita hamil kurang dari 18 tahun : 2500 IU (750mg setara retinol)- Wanita hamil di atas 19 tahun : 2567 IU (770 mg setara retinol)perubahan patologis padasel mesoderm embrionikmenggangu diferensiasi dari cardiac gangliandimana sel mesoderm embrionik pada minggu ketiga ini adalah cikal bakal dari pembentukan dan perkembangan sistem sarafVirus RubellaPatent Ductus ArteriosusVentricular Septal DefectAlkoholRokokPatofisiologi PJBTujuan Pembelajaran IVVolume ventrikel dextra meKerja jantung meHipertrofi ventrikel dextraKardiomegaliDarah reflak ke atrium dextraPe tekanan atrium dextraDarah reflak ke vena cavaPe permeabilitas vena cavaEktrakvasasi cairanPerpindahan cairan dari Intravaskuler ke ektravaskulerOedemaKelebihan volume cairanCairan intravaskuler berkurang Cardiac output Hipoksia jaringanSianosisPucat pada ektremitas Ketidakefektifan perfusi jaringan

Keluarnya cairan dari intravaskuler ke ektravaskulerTekanan ventrikel sinistra > ventrikel dextraPirau ventrikel sinistra ke dextraVolume ventrikel sinistra meVolume ventrikel dextra mePe COSuplai darah ke jaringan Suplai O2 & nutrisi ke jaringan Gangguan tumbuh kembangAliran darah ke paru mePe tekanan paruPe tekanan kapiler paruKerusakan kapilerOedema pulmonal Gangguan pertukaran gas

DIAGNOSIS(Alloanamnesis, Pemeriksaan Fisik, Pemeriksaan Penunjang)Tujuan Pembelajaran VAlloanamnesis dan Pemeriksaan Fisik Jantung pada Anak

AlloanamnesisIdentitas PasienNama, umur, jenis kelamin, nama orang tua, umur,penduduk, dan pekerjaan orang tua, agama dan suku bangsaRiwayat Penyakit (keluhan utama) : apakah si kecil sering rewel?

Lamanya keluhan berlangsung Bagaimana sifat-sifat terjadinya gejala, apakah mendadak, perlahan-lahan, atau terus menerus Untuk keluhan lokal harus dirinci lokalisasi dan sifatnya. Menetap, menjalar, menyebar Berat ringannya keluhan. Apakah menetap, bertambah berat atau berkurang Apakah keluhan tersebut baru pertama kali / sudah pernah sebelumnya Apakah terdapat saudara sedarah yang menderita keluhan yang sama

Riwayat Perjalanan Penyakit

Harus disusun secara kronologis, terinci dan jelas mengenai Bila sudah berobat sebelumnya, ditanyakan kapan, dengan siapa, serta obat apa yang telah diberikan Perkembangan penyakit kemungkinan terjadinya komplikasi, gejala sisa Pada penyakit menular dikatakan apakah disekitar tempat tinggal anak ada yang menderita penyakit yang sama Pada penyakit keturunan perlu ditanyakan apakah saudara sedarah ada yang mempunyai penyakit alergi Ditanyakan keadaan atau penyakit yang mungkin berkaitan dengan penyakit sekarang. Misal : Penyakit kulit yang mendahului penyakit ginjal atau infeksi tenggorokan yang mendahului penyakit jantung Keluhan dan gejala tambahan ditanyakan secara telitiRiwayat kehamilan dan kelahiran anakCukup bulan, normal/caesar

Riwayat imunisasiRiwayat makanan -> ASI kolostrumTumbuh kembang anakSusunan keluarga (mis; anak ke brp yg sakit)Pemeriksaan Fisika.Keadaan UmumKesan keadaan sakit, termasuk fasies & posisi pasienKesadaranKomposmentisApatikSomnolenSoporKomaDelirium

Kesan status giziPenilaian satatus gizi dengan cara :Secara klinis :Dengan inspeksi dan palpasi, inspeksi lihat proporsi tubhnya kurus/gemuk. Palpasi dengan cara cubit tebal jaringan lemak subcutanb. Dengan pemeriksaan fisik & antropometris ( BB, TB, Lingkaran lengan atas, tebal lipatan kulit, lingkar kepala, dada & perut )

Tanda-tanda VItal1. NadiTekanan darahPernapasan Frekuensi pernapasan Irama / keteraturan Kedalaman Type / Pola pernafasanSuhu1.Nadi, yang dinilai adalah ;Frekuensi nadiIramaKualitas nadiEkualitas nadi (pada keadaan normal nadi ke-4 extremitas sama, tapi koartasi aorta atas lebih kuat dari bawah )c.Status GeneralisMukosa kulit / subkutis yang menyeluruh Warna kulit Eritema kulit Sianosis Kelembapan kulit Ikterus Turgor kkulitKepucatan Perdarahan kulit : petikei, ekimosis Ekzema

Kepala Bentuk : Normal, hidrocephalus, mikrosephalus Rambut ( warna, mudah dicabut / tidak ) UUB ( cekung, menonjol, menutup/belum )Muka Simetris Mongoloid ParalisisMata Palpebrae ( edema ) Konjunctiva ( anemis ) Sclera ( ikterus ) Pupil : Reflex cahaya ( miosis, midriasis ) CorneaTelinga Bentuk Liang telinga ( Membrane thympani ) MastoidMulut Bibir : Kering, sianosis, simetris Gigi : Selaput lendir ( stomatitis ) Lidah : papil atrofi Faring, tonsil, dan tenggorokanLeher Bentuk Bendungan vena Trachea ( simetris / tidak ) Tortikolis Kelenjar gondok KGB Kaku kuduk

ThoraxInspeksiDalam keadaan diam ; Bentuk : Normal, simetris, barrel chest ( cembung ), pigeon chest / dada burung ) Retraksi : Suprasternal, intercostales, substernal Kulit : Emfisema subcutis Sela iga melebar / tidakDalam keadaan bergerak :NormalCheyne StokesCepat dan dalam, diikuti oleh periode pernafasan yang lambat dan dangkal. Diakhiri apnoe beberapa saat. Normal terdapat bayi prematureKussmaul : Cepat & dalamPada asidosis metabolicBiot :Sama sekali tidak teratur ( kadang lambat, kadang cepat, dalam, dangkal, kadang apnoe ). Pada penyakit SSP ( encephalitis )Paru paruPalpasi Telapak tangan diletakkan datar pada dada & meraba dengan telapak tangan dan ujung jari. Dinilai : fremitus suara ( waktu anak menangis / disuruh mengatakan tujuh-tujuh Normal akan teraba gerakan yang sama pada kedua telapak tangan Meninggi bila ada konsolidasi ( pneumonia ) Berkurang bila ada obstruksi jalan napas ( atelektasis, pleuritis, tumor, efusi pleura )Krepitasi subcutis : Menunjukkan adanya udara dibawah jaringan kulitPerkusi Normal : Sonor Redup : Tidak ada udara misal pada tunor yang luas pada paru Hypersonor : Udara lebih banyak dapat padat misal pada emfisema, pnemothorax Thympani : Pada hernia diphragmatikaDapat Pula Menentukan Bagian depan : Batas paru jantung Batas paru dg hati ( setinggi iga VI ) Bagian belakang : Batas diaphragma ( Setinggi iga VII X )

AuskultasiPada paru paru didengarkan suara : napas dasar dan napas tambahanSuara Napas Dasar Suara nafas vesikuler Suara nafas bronkhialSuara napas tambahanRonki BasahRonki KeringWheezing ( Mengi )KrepitasiPleural Friction Rub( bunyi gesekan pleural : Pada pleuritis )Sukusio Hippocrates

JantungInspeksi Pericordial bulging ( ada pembesaran ventrikel kanan ) Iktuscordis ( Sela iga V garis midclavicula kiri )Palpasi Iktus cordis dapat diraba dengan palpasi, kuat angkat, luas serta frekuensi dan kualitas Getaran ( Thrill ) : Terdapat kelainan katupPerkusi Menentukan besar dan batas jantung secara kasar Normal : Batas atas : Intercostalis II parasternal kiri Batas Kanan : Intercostalis IV garis parasternal kanan Batas Kiri : Intercostalis IV garis midclavicula kiri

AuskultasiLokasiIktus cordis : pada sela iga V garis midclavicula kiri ( katup mitral )b. P : Sela iga II kiri sternumA : Sela iga II kanan sternumd. T : Sela iga IV parasternal kiri bawahe. M : Dari apeksMenentukan bungi jantung : BJ I. BJ IIBJ I : Terjadi bersamaan dengan tertutupnya katup mitral dan trikuspidBJ II : Terjadi bersamaan dengan tertutupnya katup aorta dan pulmonalIntensitas pada kualitas BJBJ III dan BJ IVBila ada : Akan terdengar derap kuda ( Gaike Rytoe ) yang menunjukkan adanya kegagalan jantung

Pemeriksaan Penunjangfoto thorax

Dapat menunjukan adanya Kardiomegali, peningkatan/penurunan vaskularisasi dan kelainan siluet jantungNormal & abnormal

Elektrokardiografi (EKG)Dapat menunjukan karakteristik hipertrofi ruang jantung dan gangguan konduksi

Ekokardioografi

Tes Hiperoksi (AGD pasca-Pemberian oksigen 100%)Pemberian oksigen 100% selama 10 menit menggunakan masker.kadar Po2 dibawah 100 mmHg atau pe 30 mmHg pasca-pemberian oksigen kelainan jantung bawaanTATA LAKSANA PJBTujuan Pembelajaran VPencegahanPerilaku kesehatanPerilaku seseorang terhadap sakit dan penyakit yaitu bagaimana cara merespon baik secara pasif maupun aktifPerilaku seseorang terhadap pelayanan kesehatan adalah respon seseorang terhadap pelayanan kesehatan baik sistem pelayanan kesehatan modern maupun tradisionalPerilaku terhadap makanan yaitu respon seseorang terhadap makanan dan gizi yang terkandung sesuai dengan kebutuhan tubuh kitaPerilaku terhadap lingkungan kesehatan yakni respon seseorang terhadap lingkungan sebagai determinan kesehatan manusia.Tatalaksana Awal HipoksiaMempertahankan suhu lingkungan yang netral misalnya pasien ditempatkan di incubatorKadar hemoglobin dipertahankan diatas 15 g/dlMemberikan cairan parenteral dan mengatasi gangguan asam basaMemberikan oksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat menambah aliran darah ke paruPemberian prostalglandin E1 supaya ductus arterious tetap terbuka dengan dosis permulaanTerapi Farmakologi untuk Hipoksia Nama ObatDosis ObatMorfin Sulfat 0,2 mg/kg (Subkutan)Metoksamin (Vasoxyl)0,1 mg/kg (Intravena)0,25 mg/kg (Intramuskular)Fenilefrin (Neo-synephrine)0,02 mg/kg (Intravena)0,1 mg/kg (Intramuskular)Propanolol0,5-1,0 mg/kg (oral)Terapi Farmakologi PJBTerapi Farmako PJB sama dengan terapi pada gagal jantungACE-inhibitorDigoxinDiuretik

KOMPLIKASITujuan Pembelajaran VIHipoksiapengerasan PDpe resistensi vaskular pulmonerventrikel dextra TD pulmonal RVHGagal Jantung Kanansuplai darah ke paru Tanto C, et al. Kapita selekta kedokteran. Ed. 4. Jil.1. Jakarta: Media Aesculapius, 2014. 78-82pSetiati S, et al. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Ed. 1. Jil.1. Jakarta: Interna Publishing, 2014. 1241-1249pMann DL, et al. Braunwald's heart disease : A textbook of cardiovascular medicine. 10th ed. Philadelphia: Elsevier. 2014. 1394-1399Daftar Pustakapakpahan henry.2012.elektrokardiografi ilustratif.Jakarta: FKUIArifputra andy, dkk. 2014. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapius