Penyakit Blount

BAB I

PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG

Blount disease merupakan penyebab utama genu varum patologis pada anak.2 Blount

disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan gangguan pertumbuhan

yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan osifikasi aspek medial dari epifisis tibia

proksimal.1,2 Deformitas yang terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa

angulasi varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat

disertai dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral. Hal ini dapat berakibat pada

deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang

ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.3

Blount disease pertama kali dideskripsikan oleh Erlacher dan McCurdy pada tahun

1922. Kemudian, pada tahun 1935, Blount mengidentifikasi tanda klinis, radiologis, dan

patologis penyakit ini dalam literatur, yang selanjutnya diberi nama Blount disease.2,4

Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki,

dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan

Skandinavian.1,5 Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type, dan

setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type. Infantile type terjadi 5 kali lebih

sering dibandingkan tipe lainnya.6

Blount disease diduga terjadi akibat kombinasi antara kompresi yang berlebihan dan

pembentukan tulang endokondral yang terganggu.2 Displasia lokal dari bagian medial epifisis

tibia proksimal mendasari kelainan ini. Kombinasi antara berhentinya pertumbuhan bagian

medial epifisis dan pertumbuhan normal pada bagian lateral mengakibatkan kelainan yang

berkelanjutan.1

Manifestasi Blount disease bergantung kepada onset. Pada tahap awal, Blount disease

tidak menimbulkan gejala. Pemeriksaan mengungkap adanya kelainan angulasi varus, yang

lebih tampak jelas jika terjadi secara unilateral.

Penatalaksaan pada tahap awal Blount disease pada anak yang berusia lebih muda

ditujukan untuk mencegah progresi deformitas varus. Pada tahap ini, bidai malam (night

splint) dapat membantu memperbaiki kelainan. Pada anak yang berusia lebih tua, deformitas

varus tetap berkembang walaupun dengan pembidaian. Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan

tindakan operatif osteotomi tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.1,7

1

ANATOMI FISIOLOGI

Tibia merupakan tulang medial tungkai bawah yang besar dan berfungsi menyangga

berat badan. Tibia bersendi dengan condylus femoris dan caput fibula di atas, serta dengan

talus dan ujung distal fibula di bawah. Tibia mempunyai ujung atas yang melebar dan ujung

bawah yang lebih kecil, serta sebuah corpus. Pada ujung atas terdapat condylus lateralis dan

medialis (kadang-kaadang disebut plateau tibia lateral dan medial), yang bersendi dengan

condylus lateralis dan medialis femoris dan dipisahkan oleh meniscus lateralis dan medialis.

Permukaan atas facies articulares condylorum tibia terbagi atas area intercondylus anterior

dan posterior, di antara kedua area ini terdapat eminentia intercondylus.

Pada aspek lateral condyles lateralis terdapat facies articularis fibularis circularis yang

kecil, dan bersendi dengan caput fibula. Pada aspek posterior condylus medialis terdapat

insertion m.semimembranosus.

Corpus tibia berbentuk segitiga pada potongan melintangnya dan mempunyai tiga

margin dan tiga facies. Margin anterior dan medial, serta facies medialis diantaranya terletak

subkutan. Margo anterior menonjol dan membentuk tulang kering. Pada pertemuan antara

margo anterior dan ujung atas tibia terdapat tuberositas, yang merupakan tempat lekat

ligamentum patella. Margo anterior di bawah membulat dan melanjutkan diri sebagai

malleolus medialis. Margo lateral atau marggo interosseus memberikan tempat perlekatan

untuk membrane interossea. Fascies posterior dan corpus tibia menunjukkan linea oblique

yang disebut linea musculi solei, untuk tempat m.soleus.1

Proses Pertumbuhan Tulang

Tulang memanjang oleh suatu proses (meliputi osifikasi endokondral) dan melebar oleh

proses lainnya (meliputi osifikasi intramembranosa). 1

Proses pertambahan panjang tulang terjadi oleh karena pertumbuhan interstisial pada

kartilago diikuti dengan osifikasi endokondral. Oleh karena itu, ada 2 tempat yang

memungkinkan untuk pertumbuhan kartilaginosa ini, yaitu kartilago artikular dan kartilago

lempeng epifisis.1

2

Gambar 1. Pertumbuhan tulang pada masa kanak-kanak

(Sumber: Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga;

1999)

Kartilago artikular

Kartilago artikular pada tulang panjang merupakan satu-satunya lempeng pertumbuhan untuk

epifisis, sedangkan pada tulang pendek, kartilago artikular merupakan satu-satunya lempeng

pertumbuhan untuk seluruh tulang.

Kartilago lempeng epifisis

Lempeng epifisis merupakan lempeng pertumbuhan untuk metafisis dan diafisis pada tulang

panjang. Pada tempat pertumbuhan ini, keseimbangan konstan dijaga antara 2 proses berikut

(1) pertumbuhan interstisial dari sel-sel kartilago pada lempeng pertumbuhan (2) kalsifikasi,

kematian dan penggantian pada permukaan metafisis oleh tulang melalui proses osifikasi

endokondral. 1 Empat zona pada lempeng epifisis dapat dibedakan, sebagai berikut:

The zone of resting cartilage pada zona ini terdapat lapisan germinal yang merupakan

daerah intertisial, yang melekat pada epifisis dengan sel-sel kondrosit muda serta

pembuluh darah halus.

The zone of young proliferating cartilage merupakan daerah intertisial yang paling

aktif dalam zona ini dan lapisan palisade di sebelah dalam dari lapisan proliferasi.

3

The zone of maturing cartilage pada zona ini terdapat lapisan hipertrofi, kalsifikasi

dan degenerasi yang merupakan daerah tulang rawan yang mengalami maturasi.

The zone of calcifying cartilage merupakan daerah yang tipis dengan sel-sel kondrosit

yang telah mati sebagai akibat kalsifikasi matriks.

Gambar 2. Histologi dari lempemg epifisis

(Sumber: Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga;

1999)

Proses pertambahan lebar tulang terjadi akibat pertumbuhan aposisional dari osteoblas pada

bagian dalam periosteum dan merupakan proses osifikasi intramembranosa. Secara

bersamaan, rongga medulla dari tulang juga semakin membesar melalui resorpsi osteoklas.

Proses Remodelling Tulang

Selama pertumbuhan memanjang tulang, maka daerah metafisis mengalami remodellling

(pembentukan) dan pada saat yang bersamaan epifisis menjauhi batang tulang secara

progresif. Remodeling tulang terjadi sebagai hasil proses antara deposisi dan resorpsi

osteoblastik tulang secara bersamaan.

4

Proses remodeling tulang berlangsung sepanjang hidup, dimana pada anak-anak

dalam masa pertumbuhan terjadi keseimbangan yang positif sedangkan pada orang dewasa

terjadi keseimbangan yang negatif. Selain itu, proses remodelling tulang dapat terjadi akibat

stress fisik. Tulang terdisposisi pada bagian yang mendapat stress fisik, dan teresoprsi pada

bagian yang kurang mendapat stress fisik. Fenomena ini dikenal dengan nama Hukum Wolf. 1

5

BAB II

BLOUNT DISEASE

DEFINISI

Blount disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) adalah suatu kondisi

perkembangan, yang ditandai dengan gangguan osifikasi endokondral pada bagian medial

fisis (lempeng epifisis) tibia proksimal sehingga mengakibatkan deformitas multiplanar dari

ekstremitas bawah. Deformitas yang terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi

berupa angulasi varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga

dapat disertai dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.3

Istilah tibia vara dirasakan kurang tepat karena memiliki implikasi hanya terjadi

kelainan pada plana frontal.3 Istilah osteokondrosis deformans juga kurang tepat karena

menggambarkan kelainan dimana pusat osifikasi primer maupun sekunder terjadi avaskular

nekrosis (sebagai penyebab terhentinya osifikasi), yang mana tidak ditemukan pada Blount

disease.2

KLASIFIKASI

Secara klinis, Blount disease diklasifikasikan berdasarkan onset terjadinya deformitas

menjadi:3

Onset awal atau infantile type (onset pada usia <4 tahun)

Onset lanjut, dibagi menjadi dua, yaitu:

o Juvenile type (onset pada usia 4-10 tahun)

o Adolescence type (onset pada usia >10 tahun)

Gambar 3. Blount disease onset awal (Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-

76)

6

Gambar 4. Blount disease onset lanjut

(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7):

1758-76)

EPIDEMIOLOGI

Blount disease relatif jarang terjadi di dunia, namun umum terjadi di Jamaika, Pulau Indian

Barat, dan Trinidad. Blount disease juga umum dijumpai pada Negara Skandinavia,

Finlandia, dan Norwegia.4

Blount disease lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki,

dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan

Skandinavian.1,3 Umumnya bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type, dan setelah

usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type.1,5 Infantile type terjadi 5 kali lebih sering

dibandingkan tipe lainnya.6

ETIOLOGI

Saat ini, etiologi dari Blount disease masih belum diketahui dan mungkin multifaktorial.

Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan mempengaruhi pertumbuhan dan

perkembangan fisis.2,3 Manifestasi klinis dari kedua bentuk Blount disease menunjukkan

adanya alterasi dari pertumbuhan dan perkembangan normal dari anak-anak yang memiliki

predisposisi secara genetik melalui cara yang berbeda namun terkait.

Beberapa penelitian mencatat adanya riwayat keluarga yang positif pada individu

dengan Blount disease. Sevastikoglou dan Eriksson melaporkan temuan empat individu

dengan tibia vara dalam satu keluarga, dimana dua diantaranya adalah kembar identik.

Schoenecker, dkk juga menemukan adanya riwayat keluarga dengan tibia vara pada 14 dari

7

33 pasien.2 Namun begitu, bukti jelas keterkaitan genetik pada Blount disease belum

ditemukan.

Salah satu faktor perkembangan yang berkontribusi pada terjadinya Blount disease

adalah biomekanikal yang berlebihan pada fisis tibia proksimal akibat varus stasik dan berat

badan berlebih. Selain itu, berjalan terlalu dini (kurang dari 1 tahun) juga berimplikasi pada

terjadinya Blount disease infantile type. Meskipun proses yang sama mungkin berimplikasi

pada terjadinya Blount disease adolescence type, namun pada tipe ini tidak harus diawali

dengan varus statik. Variasi pola jalan dinamis akibat melebarnya lingkar panggul atau paha

berimplikasi utama terhadap terjadinya Blount disease adolescence type.2,3

PATOGENESIS

Patogenesis dari kelainan tibia proksimal berkaitan dengan kompresi yang berlebihan

sehingga menyebabkan inihibisi pertumbuhan, seperti yang dijelaskan oleh Prinsip Heuter-

Volkmann.3,8 Tekanan yang berlebih pada bagian medial dari epifisis kartilago tibia

proksimal menyebabkan gangguan struktur dan fungsi kondrosit, serta menghambat osifikasi

dari epifisis.2,3 Obesitas menyebabkan peningkatan kompresi terutama di bagian medial sendi

lutut pada anak dengan genu varum. Dengan menggunakan elemen analisis, Cook, dkk

menghitung beban pada lempeng pertumbuhan tibia proksimal selama posisi berdiri pada satu

kaki, dan mencatat bahwa, pada anak berusia 5 tahun dengan obesitas, kekuatan kompresi

pada angulasi varus 10° melebihi kekuatan yang diperlukan untuk menghambat pertumbuhan.

Diez, dkk meneliti hubungan antara berat tubuh dengan deformitas angular pada anak berusia

15 tahun dengan Blount disease. Mereka menemukan korelasi yang signifikan antara berat

badan dengan sudut tibiofemoral (r=0.75) dan mencatat hubungan yang kuat antara berat

badan dengan deformitas varus pada sembilan anak dengan obesitas yang diperiksa secara

terpisah.3

Menggunakan analisis gaya berjalan (gait), Gushue, dkk mempelajari efek obesitas

pada masa kanak-kanak dengan biomekanika sendi lutut tiga dimensi. Dibandingkan dengan

anak dengan berat badan normal, anak-anak dengan berat badan berlebih menunjukkan

puncak abduksi lutut interna, selama awal posisi berdiri, yang lebih tinggi. Sabharwal, dkk

melaporkan hubungan linear antara besarnya obesitas dengan deformitas radiografis biplanar

pada anak dengan Blount disease onset awal dan pada pasien dengan body mass index (BMI)

> 40 kg/m tanpa memandang usia terjadinya Blount disease. Meskipun memiliki BMI lebih

rendah, anak dengan Blount disease onset awal memiliki kelainan varus dan prokurvatum

8

dari tibia proksimal yang lebih berat daripada remaja dengan Blount disease. Wenger, dkk

mengemukakan bahwa lempeng pertumbuhan tibia proksimal merespon secara berbeda pada

berbagai stadium maturitas tulang, dengan peningkatan kelenturan pada epifisis yang belum

terosifikasi pada pasien yang lebih muda menyebabkan inhibisi pertumbuhan lebih daripada

remaja.3

Davids dkk, meneliti deviasi gaya berjalan dan hubungannya dengan meningkatnya

lingkar panggul/ paha pada obesitas remaja.3 Anak obesitas dengan paha yang besar memiliki

kesulitan dalam melakukan adduksi pinggul secara adekuat, dan hal ini berakibat pada “fat-

thigh gait” dengan posisi varus pada lutut, sehingga meningkatkan tekanan pada bagian

medial fisis tibia proksimal. Konsep ini mendukung penelitian bahwa kelainan varus yang

telah ada sebelumnya tidak diperlukan untuk menginisiasi perubahan patologis pada pasien

dengan Blount disease onset lanjut.

Penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa obesitas remaja menurunkan isi

mineral tulang hingga pada tingkat yang dapat diprediksi dengan dasar berat badan.

Penelitian biokimia yang dilakukan Giwa, dkk pada anak dengan Blount disease

mengungkapkan adanya hipokalsemia dan hipofosfatemia ringan, serta peningkatan aktivitas

alkaline fosfatase (seperti yang terjadi pada ricketsia). Selain itu, serum cooper dan zinc juga

menurun 32% dan 48% dibawah rata-rata subjek kontrol.9 Faktor-faktor tersebut selanjutnya

memberikan predisposisi anak-anak obesitas dengan Blount disease untuk menderita kelainan

progresif dengan bertambahnya berat badan.

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis Blount disease berbeda tergantung kepada onset. Pada onset awal (infantile

type), anak mulai berjalan, biasanya pada usia 9-10 bulan. Pada onset tersebut, membedakan

Blount disease dengan genu varum fisiologis tidaklah mudah.

Genu varum fisiologis adalah deformitas torsional yang muncul akibat posisi in utero.

Kapsul panggul posterior yang sempit menyebabkan rotasi eksterna paha pada sendi panggul.

Ketika dikombinasikan dengan torsi interna tibia, menghasilkan gambaran deformitas varus.

Deformitas fisiologis ini biasanya menghilang pada usia 2 tahun. Berbeda dengan genu

varum fisiologis, Blount disease infantile type dapat berkembang menjadi deformitas yang

lebih buruk.2

Bentuk infantil ini lebih sering terjadi pada perempuan, berkulit hitam, dan obesitas.4

Bentuk ini lebih sering terjadi secara bilateral pada 60% kasus. Bentuk ini berkaitan dengan

9

paruh metafisis yang lebih menonjol, torsi interna tibia, dan diskrepansi panjang kaki.2,8

Tonjolan metafisis, atau paruh dapat diraba pada aspek medial dari kondilus tibia proksimal.

Pasien biasanya tidak mengeluhkan adanya nyeri.2 Namun begitu, kelainan dari ekstremitas

bawahnya tampak jelas terlihat.

Berbeda dengan Blount disease onset awal, pasien dengan Blount disease onset lanjut

biasanya mengeluhkan nyeri pada sisi medial lutut. Pasien ini biasanya memiliki berat badan

berlebih atau obesitas. Biasanya terjadi unilateral pada 80% kasus, kaki yang bersangkutan

seringkali lebih pendek dibandingkan kaki yang normal sebesar 2-4 cm.8 Derajat deformitas

varus biasanya tidak separah pasien dengan bentuk infantil dan biasanya tidak lebih dari 20°.2

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium tidak membantu dalam menegakkan diagnosis.2

Radiografi

Radiografi sendi lutut penting dalam mengevaluasi dan menentukan derajat keparahan

deformitas. Radiografi anteroposterior dalam posisi berdiri dari kedua ekstremitas dan

radiografi lateral dari ekstremitas yang terlibat, umumnya digunakan.2,3

Plain radiograph

Perubahan klasik di tibia proksimal pada Blount disease onset awal meliputi angulasi varus

dari metafisis, pelebaran dan iregularitas dari aspek medial lempeng pertumbuhan, ceruk

medial dan osifikasi irregular pada epifisis, dan bentuk paruh (beak) pada bagian medial

epifisis.3

Langenskiold mendeskripsikan 6 stadium radiografis perubahan epifisis dan metafisis

tibia proksimal pada anak dengan Blount disease onset awal:3,6,8

Stadium I : terjadi osifikasi metafisis ireguler disertai dengan protrusi dari

metafisis medial.

Stadium II, III, IV : terjadi progresi dari depresi ringan dari metafisis medial menjadi

depresi berat (step-off).

Stadium V : depresi pada sisi medial dari tibia proksimal menjadi lebih tajam dan

terbentuk cleft yang memisahkan kondilus medialis dan lateralis dari

tibia.

Stadium VI : terbentuk bony bridge yang melewati lempeng pertumbuhan.

10

Gambar 5. Diagram 6 stadium perubahan radiografis pada Blount disease onset awal menurut

Langenskiold

(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-

76)

Selain klasifikasi Langenskiold, ada parameter radiografi lain yaitu sudut metafisial-diafisial,

yang dapat membantu membedakan genu varum fisiologis dengan Blount disease onset awal

pada anak berusia kurang dari 2 tahun.3 Perubahan awal penyakit Blount infantil dapat dinilai

dengan mengukur sudut metafisial-diafisial dari proksimal tibia, yaitu sudut yang dibentuk

oleh perpotongan garis tegak lurus antara aksis batang tibia dengan garis tepi lateral dan

medial metafisis tibia proksimal yang normalnya antara 11-14o.

11

Gambar 6. Indeks radiografis dalam mengevaluasi genu varum pada bayi dan anak (sudut

tibiofemoral)

(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-

76)

DIAGNOSIS

Diagnosis Blount disease ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit (anamnesis), pemeriksaan

fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama radiografi.

Diagnosis diferensial untuk Blount disease adalah:8

Genu varum fisiologis. Biasanya kondisi ini hilang dengan sendirinya (self-limited).

Ditandai dengan kelengkungan ringan dari femur dan tibia yang pada umumnya

membaik pada usia 18-24 bulan.

Genu varum kongenital. Angulasi dapat terjadi pada bagian tengah tibia dengan femur

distal dan tibia proksimal tampak normal.

Osteomielitis. Gangguan lempeng pertumbuhan sekunder dari infeksi.

Deformitas traumatik. Adanya riwayat trauma yang mencederai lempeng

pertumbuhan dari tibia proksimal.

12

TATA LAKSANA

Tatalaksana Blount disease disesuaikan untuk setiap pasien dengan mempertimbangkan

berbagai faktor, seperti: usia, beratnya deformitas, diskrepansi panjang ekstremitas, faktor

psikososial, serta pengetahuan dan pengalaman dokter bedah. Pengamatan atau percobaan

menggunakan brace paling sering digunakan untuk anak usia 2-5 tahun. Namun, deformitas

yang progresif biasanya membutuhkan osteotomi.9

Pengobatan Non operatif

Pada anak yang lebih tua dari 2 tahun, pengobatan orthotic dapat digunakan ketika

deformitas meningkat atau jika anak tersebut memiliki sudut metaphyseal-diaphyseal lebih

besar dari 11°. 10

Jika kelainan tersebut menetap atau meningkat menjadi stadium III atau IV dengan

pengobatan brace siang hari, maka osteotomi perlu dilakukan. Jika memungkinkan, lebih baik

untuk melakukan osteotomi sebelum anak berusia 4 tahun untuk mencegah kekambuhan.10

Jika deformitas parah (Langenskiold tahap V atau VI), koreksi operasi sangat penting.

Perangkat orthotic tidak efektif untuk Blount disease pada remaja.11

Gambar 7. Knee-ankle-foot Orthosis

(sumber: http://www.medscape.com)

Sebelum usia tiga tahun, digunakan orthosis hip-knee-ankle-foot-orthosis (HKAFO)

atau knee-ankle-foot-orthosis (KAFO) selama 23 jam sehari. Tulang akan diluruskan dengan

brace, orthotic diganti setiap dua bulan atau lebih untuk memperbaiki posisi bowlegged.

13

Kegagalan untuk memperbaiki deformitas sering mengakibatkan kerusakan permanen pada

pertumbuhan tulang. Yang kemudian dapat terjadi degenerasi sendi.

Pengobatan Operatif

Jika deformitas tidak membaik dengan pengobatan orthotic dan penyakit berlanjut ke

tahap II atau tahap III, koreksi bedah harus dilakukan. Operasi dianjurkan untuk cacat yang

semakin parah dan bisa melumpuhkan anak, atau jika anak tersebut memiliki sudut

metaphyseal-diaphyseal lebih besar dari 14°. Indikasi mutlak untuk operasi adalah depresi

tibialis dataran tinggi (Langenskold tahap IV), dan kelemahan ligamen lutut.12

Osteotomi merupakan tindakan bedah yang paling sering digunakan.13 Osteotomi

adalah operasi bedah  dimana tulang dipotong untuk memperpendek, memperpanjang, atau

mengubah keselarasannya. 

Gambar 8. Osteotomy

(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-

76)

Dalam osteotomi, sepotong tulang berbentuk baji akan dihilangkan dari sisi medial

femur (tulang paha). Setelah itu potongan tulang dimasukkan ke tibia kemudian dilakukan

fiksasi. Jika fiksasi digunakan di dalam kaki, ini disebut Osteotomi fiksasi internal.

Osteotomi fiksasi eksternal menggambarkan frame kawat khusus melingkar di bagian luar

kaki dengan pin untuk memegang perangkat di tempat.11

14

Gambar 9. Osteotomi fiksasi internal dan osteotomy fiksasi eksternal

(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-

76)

Pada beberapa pasien dengan Blount disease adolesence, kaki membungkuk lebih

pendek dari sisi normal. Operasi sederhana untuk memperbaiki sudut yang cacat tidak selalu

memungkinkan. Dalam kasus seperti ini perangkat fiksasi eksternal digunakan untuk

menyediakan traksi bagi memperpanjang kaki dan mengoreksi deformitas secara

bertahap. Operasi ini disebut osteogenesis distraksi. Frame ini memberikan stabilitas pada

pasien dan memperbaiki weight bearing. Fiksasi eksternal telah memberikan hasil yang

menjanjikan pada Blount disease remaja. 

Gambar 10. Taylor Spatial Frame

(Sumber:http://www.nationalreviewofmedicine.com/)

Pilihan penatalaksanaan lainnya untuk Blount disease meliputi: observasi dengan

pemeriksaan klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan berbagai tindakan bedah, seperti

15

realignment osteotomy, lateral hemiepiphyseodesis, dan guided growth di sekitar lutut,

distraksi fisis tibia proksimal asimetris bertahap, reseksi physeal bar, dan elevasi tibial

plateau. 3

Tabel 1. Rekomendasi tata laksana Blount disease onset awal

(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-

76)

Tabel 2. Rekomendasi tata laksana Blount disease onset lanjut

(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-

76)

16

KOMPLIKASI

Blount disease berakibat pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait),

diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.5 Ingvarsson, dkk, meneliti 49

pasien (86 lutut) dengan Blount disease onset awal; 38 lutut tidak memiliki riwayat bedah

sebelumnya. Pada usia rata-rata 38 tahun, 11 (13%) lutut megalami arthritis, 9 diantaranya

mengalami arthritis ringan. Dari 11 lutut dengan arthritis, 2 diantaranya diatasi secara non-

operatif dan sisa 9 lainnya diatasi secara operatif.

Komplikasi yang berkaitan dengan penatalaksanaan Blount disease meliputi loss

alignment, malalignment, gangguan vaskular, fraktur patologis, dan infeksi luka.14

Gambar 11. Kemungkinan deformitas berulang post-koreksi bertahap dengan fiksator ekstrena walau

dengan hasil klinis yang memuaskan

(Sumber: Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-

A(7): 1758-76)

PROGNOSIS

Berdasarkan pemeriksaan lanjut (follow up) jangka panjang pada Blount disease

infantile type, Doyle, dkk menemukan bahwa hasil akhir Blount disease bergantung pada usia

pasien dan keparahan deformitas pada saat intervensi.14 Dari hasil penelitian didapatkan

rekurensi pada anak yang menjalani osteotomi pada usia <4 tahun dibandingkan dengan 9

dari 15 anak yang dilakukan pembedahan pada usia yang lebih tua. Selain itu, deformitas

dengan stadium langenskiold <III saat dilakukan pembedahan, memiliki hasil akhir yang

17

lebih baik. Blount disease yang tidak diatasi dapat terus berkembang. Literatur

mengemukakan regresi parsial atau komplit mungkin terjadi pada stadium I-IV, namun

begitu, Stadium V-VI tidak menunjukkan regresi.2

Beberapa penulis melaporkan angka rekurensi >50% setelah dilakukan osteotomi

valgus pada anak dengan Blount disease onset awal, dengan hasil yang lebih baik jika koreksi

dilakukan sebelum anak berusia 4 tahun.5 Pada anak yang berusia lebih tua, deformitas varus

tetap berkembang walaupun dengan pembidaian.1 Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan

tindakan operatif osteotomi tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.1,7

18

BAB III

KESIMPULAN

Blount disease (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan gangguan

pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan osifikasi aspek medial dari

fisis tibia proksimal. Secara klinis diklasifikasikan menjadi onset awal dan onset lanjut. Onset

awal disebut juga infantile type. Onset lanjut selanjutnya dibagi menjadi dua, yaitu juvenile

type dan adolescence type. Dari epidemiologi, Blount disease lebih sering terjadi pada anak

perempuan dibandingkan laki-laki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas,

dan anak-anak keturunan Skandinavian. Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada

infantile type, dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type. Infantile type

terjadi 5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.

Etiologi dari Blount disease saat ini masih belum diketahui dan mungkin

multifaktorial. Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan mempengaruhi

pertumbuhan dan perkembangan fisis. Blount disease diduga terjadi akibat kombinasi antara

kompresi yang berlebihan dan pembentukan tulang endokondral yang terganggu, sehingga

pertumbuhan bagian medial fisis terhenti dengan pertumbuhan normal pada bagian lateral,

mengakibatkan kelainan yang berkelanjutan.

Manifestasi klinis Blount disease berbeda tergantung kepada onset, berupa angulasi

varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai

dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral. Pemeriksaan penunjang untuk Blount

disease yang terpenting adalah radiografi.

Tatalaksana untuk Blount disease meliputi observasi dengan pemeriksaan klinis dan

radiografi berulang, orthosis, dan tindakan bedah. Untuk Blount disease onset awal,

osteotomi tibia proksimal valgus sebelum usia 4 tahun direkomendasikan sebagai pilihan

tatalaksana operatif, sedangkan untuk onset lanjut, osteotomi tibia proksimal dengan koreksi

bertahap menjadi pilihan. Komplikasi Blount disease berupa deformitas berkelanjutan dengan

deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.

Prognosis Blount disease bergantung kepada usia dan keparahan deformitas saat dilakukan

intervensi.

19

DAFTAR PUSTAKA

1. Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga.

USA: Lippincott Williams and Wilkins; 1999.

2. DeOrio M. Blount disease [Online]. [Diunduh tanggal 14 Februari 2012]. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/1250420-overview

3. Sabharwal S. Blount disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7):

1758-76.

4. Bateson E. The Relationship between Blount’s Disease and Bow Legs. British Journal of

Radiology 1968; 41: 107-14.

5. Swiontkowski M, Stovits S. Manual of Orthopaedics. Edisi Keenam. USA: Lippincott

Williams and Wilkins; 2001.

6. Solomon L, Warwick D, Nayagam S. Apley’s System of Orthopaedics and Fractures.

Edisi kedelapan. USA: Arnold; 2001.

7. Skinner H. Current Diagnosis and Treatment: Orthopaedics. USA: The McGraw-Hill

Companies, Inc.; 2006.

8. Taksande A, Kumar A, Vilhekar K, Chaurasiya S. Infantile Blount disease: A Case

Report. Malaysian Family Physician 2009; 4(1): 30-2.

9. Bradway JK, Klassen RA, Peterson HA. Blount disease: a review of the English

literature. J Pediatr Orthop. Jul-Aug 1987;7(4):472-80.

10. Doyle BS, Volk AG, Smith CF. Infantile Blount disease: long-term follow-up of

surgically treated patients at skeletal maturity. J Pediatr Orthop. Jul-Aug 1996;16(4):469-

76.

11. A Patient’s Guide to Blount’s Disease in Children and Adolescents. Anatomy. Accessed

at : http://www.concordortho.com on 12th Oct 2011

12. Tachdjian MO, ed. The foot and leg: tibia vara. In: Pediatric Orthopedics. Vol 4.

Philadelphia:. WB Saunders Co;1990:2835-50.

13. Behrman, Richard E, et al. Ilmu Kesehatan Anak, edisi 15. Jakarta : EGC. 2000

14. Hensinger R. Angular Deformities of The Lower Limbs in Children. The Iowa

Orthopaedic Journal 2007; 9: 16-24.

20