Penanganan Bilteral Cleft Lip

PENANGANAN BILATERAL CLEFT LIP

1. PENDAHULUAN

Cleft lip atau celah bibir disebut juga dengan cheiloschisis atau labioschisis

merupakan kelainan yang terjadi karena gagalnya penyatuan antara prosessus

nasalis medialis dengan prosessus maksillaris pada saat intra uterin atau dalam

kandungan yang bisa disebabkan oleh banyak faktor. Kelainan ini lebih tepat

disebut sebagai sebuah deformitas celah bibir, hidung, dan alveolar karena semua

struktur anatomi inilah yang terkena. Faktor yang diduga dapat menyebabkan

kelainan ini adalah akibat kekurangan nutrisi, obat-obatan, infeksi virus, radiasi,

stres pada masa kehamilan, trauma, dan faktor genetik. Jika terjadi deformitas

yang cukup parah, efek pada struktur mulut, hidung, dan alveolar menjadi lebih

terlihat. Secara fisik, adanya celah akan membuat kesukaran minum karena daya

hisap yang kurang dan banyak tumpah atau bocor ke hidung, gangguan pada

penampilan dan gangguan bicara berupa suara sengau. 1,2

Deformitas celah bibir dapat berbentuk bilateral atau unilateral dan disebut

komplit jika meluas hingga hidung dan inkomplit jika tidak mencapai hidung.

Celah bibir dapat meluas hingga gusi yang menyebabkan defek pada tulang.

Deformitas celah bibir terjadi pada hidung serta bibir, sehingga kedua struktur ini

harus diperbaiki dengan cara operasi untuk merekonstruksinya. Walaupun

penentuan waktu perbaikan celah bibir masih kontroversial, perbaikan celah bibir

seringkali dilakukan pada saat bayi berusia 3 bulan, setelah anak memiliki berat

badan yang mencukupi. Penentuan waktu ini memungkinkan pemberian obat

anastesi dengan cara yang lebih aman. 3

Terdapat banyak teknik perbaikan celah bibir, tetapi tujuan dari perbaikan

tersebut masih tetap sama yaitu rekonstruksi anatomi dengan bekas luka

seminimal mungkin dan memiliki fungsi normal. 3

Tindakan operasi perbaikan terhadap bibir disebut cheiloraphy dilakukan

pada usia 3 bulan atau lebih dari 10 minggu, berat badan telah mencapai 10

pounds atau 5 kg dan Hb lebih dari 10 gr% (rule over tens). Palatoraphy dilakukan

pada usia anak 10 bulan sampai 12 bulan. Usia tersebut akan memberikan hasil

1

fungsi bicara yang optimal karena memberi kesempatan jaringan pasca operasi

sampai matang pada proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai

bicara dengan demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Speech therapy

diperlukan setelah operasi palatoraphy melatih bicara dengan benardan

meminimalkan timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan speech

theraphy masih didapatkan suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk

memperkecil suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun. 2

Penanganan kecacatan pada celah bibir dan langit-langit tidaklah sederhana,

melainkan melibatkan berbagai unsur, antara lain ahli bedah plastik, ahli

ortodonti, ahli THT, dan speech theraphist. Setiap spesialisasi mempunyai peran

yang tidak tumpang tindih tapi saling melengkapi dalam menangani penderita

secara paripurna. 2

2. SEJARAH PENANGANAN CELAH BIBIR

Operasi perbaikan yang ada pada saat ini memiliki kesamaan yaitu

penggunaan penutup yang berasal dari bibir bagian lateral untuk mengisi defek

yang terdapat di bagian medial, konsep yang diciptakan oleh Mirault. Teknik

perbaikan LeMesurier melibatkan lateral quadrilateral flap, sedangkan teknik

perbaikan Tennison melibatkan lateral triangular flap. Pada tahun 1955, Millard

menggambarkan konsep memajukan penutup lateral ke dalam bibir bagian atas

digabungkan dengan rotasi ke bawah pada segmen bagian bawah. Keuntungannya

berlipat ganda yaitu garis insisi mengikuti posisi anatomi alami dari kolumna

philtrum, dan penempatan bekas luka di sepanjang philtrum pada bagian bawah

bibir dapat dihindari. Teknik ini menjadi popular karena keuntungan estetiknya.

Yang terbaru, penekanan telah berganti dari desain skin flap menjadi rekonstruksi

yang akurat dan fungsional dari otot orbikularis oris dan pada rekonstruksi nasal

primer. Konsep rekonstruksi yang berbeda dari otot orbikularis oris ditekankan

oleh Miller. McCoomb, Anderl, Salyer dan yang lain menggunakan primary nasal

tip-plasty. Perbaikan nasal primer dapat memperoleh perbaikan jangka panjang

yang dapat diperoleh tanpa efek yang merusak pertumbuhan dan perkembangan

kartilago ujung hidung. 1

3. ANATOMI

2

Bibir terdiri atas empat komponen dasar yaitu kulit dan jaringan

subkutaneus, otot, mukosa, dan vermilion. Masing-masing struktur ini memiliki

karakteristik yang unik yang harus dipertimbangkan ketika merencanakan operasi

rekonstruksi. Kulit bibir biasanya sama dengan kulit wajah. Kulitnya agak tebal

dan kaya kelenjar sebasea dan keringat. Ketebalan kulit menurun seiring dengan

bertambahnya usia. Di lapisan dalamnya terdapat sejumlah lemak subkutaneus

yang cukup banyak yang membuatnya menjadi bagian yang terpenting dalam

ketebalan bibir. 4

Penanda eksternal dari bibir adalah philtrum dan Cupid bow. Philtrum

adalah daerah muskulokutaneus yang sedikit berbeda dari dasar kolumela ke batas

vermilion. Philtrum bergabung dengan white roll, daerah lain yang dibentuk oleh

otot orbikularis. Serabut orbikularis membentuk philtral dimple dibagian tengah

bibir antara sepasang philtrum. Terdapat sebuah titik rendah antara dua puncak

cupid bow, yang merupakan kedalaman cupid bow. 4

Otot utama bibir adalah otot orbikularis oris. Otot tersebut berpasangan,

sebagian besar merupakan otot yang terletak horizontal yang berasal dari bagian

lateral pada komisura di modiolus. Modiolus adalah sebuah persimpangan dari

beberapa otot wajah yang lain, termasuk levator anguli oris, risorius, dan

depressor anguli oris. Kedua otot orbikularis oris bergabung di daerah

pertengahan bibir bawah di raphe. Di bagian bibir atas, otot ini menyilang di

bagian tengah dan masuk ke dalam philtrum yang berlawanan. 4

Bagian dalam bibir dilapisi mukosa, yang merupakan epitel yang non

keratinisasi yang kaya kelenjar saliva minor. Mukosanya dibedakan dari vermilion

dalam hal warnanya dan penampakannya. Di sisi lain, vermilion adalah bagian

bibir yang dapat terlihat di dalam white roll. Vermilion memiliki refleksi cahaya

yang unik dan mustahil untuk ditiru. Garis basah kering merupakan pertemuan

dari vermilion basah dan vermilion kering. 4

Bibir bagian atas yang normal terbagi menjadi dua komponen yaitu

komponen merah dan putih. Bibir berwarna merah adalah membrane mukosa,

sedangkan bibir putih adah struktur kutaneus. Pertemuan mukokutaneus pada

perbatasan vermilion antara bibir berwarna merah dan putih adalah batasan

3

anatomi yang penting yang harus direkonstruksi secara teliti pada perbaikan celah

bibir untuk mendapatkan hasil yang terlihat alami. 5

Gambar 1. Anatomi bibir dan hidung 2

Pada individu normal, otot orbikularis oris membentuk spinkter di sekitar

kavum oris, yang memberikan substrat untuk bentuk dan fungsi bibir dan mulut

yang sempurna. Semua pasien dengan deformitas celah bibir mengalami defisiensi

dan ketidakteraturan otot dengan derajat berbeda, menyebabkan penampakan dan

fungsi bibir dan mulut yang abnormal. Untuk memperbaiki deformitas celah bibir

secara tepat, penting untuk tidak hanya bibir yang simetris secara superfisialis,

pada tingkat kulit, tetapi juga membuat ulang otot orbicularis oris yang sempurna

untuk mendapatkan hasil yang sempurna secara kosmetik dan fungsi. 5

Vaskularisasi berasal dari arteri labialis superior dan inferior,

cabang dari arteri facialis. Arteri labialis terletak antara m. orbicularis oris dan

submukosa sampai zona transisi vemlilion-mukosa. Inervasi sensoris bibir atas

berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n.infraorbitalis. Bibir bawah

mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi sensoris ini

penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal

dari n. cranialis VII (n. facialis) ramus buccalis. Nervus fasialis menginervasi m.

orbicularis oris dan m. elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi

m. orbicularis oris dan m. depressor labii. 6

4

A B

Gambar 2. (A) Inervasi wajah (B) Vaskularisasi Bibir

Muskulus utama bibir adalah m. orbkularis oris yang melingkari bibir.

Muskulus ini tidak melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris.

Dengan gerakan yang kompleks, muskulus ini berfungsi untuk  puckering,

menghisap, bersiul, meniup dan menciptakan ekspresi wajah. Kompetensi oris

dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan musculus ekspresi wajah lainnya

daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus. Muskulus elevator terdiri dari m.

levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii superior, m. zygomaticum

major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris. Muskulus

retraktor  bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m.zygomaticum minor

dan m. levator anguli oris. Musku lus dep re so r me l i pu t i m. depresor anguli

oris dan m. depresor labii inferior. Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m.

depresor anguli oris dan m. platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk

protrusi bibir. 6

5

Gambar 3. Otot-otot pada wajah

4. EMBRYOGENESIS

Celah bibir dan celah palatum disebabkan oleh kesalahan pada proses

perkembangan. Tiga area yang terlibat dalam pembentukan bibir bagian atas yaitu

prosessus frontonasal yang terletak di tengah dan 2 tonjolan maksila yang terletak

dibagian lateral. Melalui sebuah langkah-langkah yang berurutan, prosessus

frontonasal berkembang menjadi premaksila. Pada janin yang telah berkembang

sempurna, premaksila menjadi bagian tengah bibir atas, alveolus anterior, dan

palatum primer. Dua tonjolan maksila yang terletak dibagian lateral bertumbuh

dan berkembang menjadi bagian lateral bibir. 7

Prosessus frontonasal yang terletak di bagian tengah dan dua prosesus

maksila yang terletak di lateral membesar dan bersatu untuk membentuk bibir

secara utuh. Prosesus maksilaris bertumbuh dari posterolateral ke anteromedial

untuk bersatu dengan proseus frontonasal yang terletak di bagian sentral. Bibir

bagian atas adalah sebuah lengkungan dan prosesus frontonasal adalah dasarnya

dan kedua prosesus maksilaris adalah lengan dari lengkungan tersebut. Kegagalan

penyambungan dapat terjadi pada salah satu sisi dari dasar lengkungan ini

sehingga defek celah bibir dapat unilateral atau bilateral. 7

Bagian bibir atas berkembang selama minggu ke 4-6 gestasi, dimulai

dengan pembentukan prosesus frontonasal adalah sebuah tumpukan jaringan di

tengah-tengah muka yang sedang berkembang. Kemudian, muncul dua cekungan

6

dangkal pada masing-masing sisi tumpukan ini yang membentuk nasal placode.

Setelah itu, nasal placode menjadi lebih dalam untuk membentuk cavitas nasal

dan nasofaring. Cekungan yang dibentuk oleh nasal placode membentuk tonjolan

pada bagian lateral dan medial nasal placode. Secara keseluruhan, terdapat empat

elevasi nasal yaitu dua medial dan dua lateral. Kemudian, elevasi nasal medial

bergabung dan membentuk premaksila. Struktur ini membentuk dasar

lengkungan. 7

Gambar 4. Ilustrasi proses perkembangan wajah 8

Pada minggu ke-5 gestasi, kedua lengkungan maksila mulai membesar dan

bertumbuh ke arah garis tengah dimana mereka akan bergabung dengan tonjolan

nasal. Lengkungan maksila dibentuk oleh lengkungan brachial yang pertama.

Mereka mulai berkembang pada setiap sisi mulut primitive dan bergerak ke arah

tengah. Akhirnya, mereka cukup besar hingga dapat bertemu di kedua sisi

gabungan elevasi nasal medial. Penyatuan dikatakan lengkap ketika lekukan

antara tonjolan nasal medial dan tonjolan maksila dihilangkan oleh mesoderm.

Kegagalan penyatuan pada salah satu sisi elevasi nasal medial akan menyebabkan

celah bibir. 7

7

Gambar 5. Ilustrasi perkembangan wajah 8

5. EPIDEMIOLOGI

Celah bibir dan palatum terjadi pada sekitar 1 dalam 1000 kelahiran hidup

di dunia. Paling banyak terjadi pada ras Meksiko-Amerika, kemudian pada ras

kulit putih, dan paling jarang pada ras kulit hitam dengan 0,41 dalam 1000

kelahiran hidup. Di Asia celah bibir dan palatum terjadi pada sekitar 2 dalam 1000

kelahiran hidup, angka kejadian celah bibir lebih banyak terjadi pada anak laki-

laki dibandingkan perempuan yaitu 2:1, sedangkan pada anak perempuan lebih

banyak terjadi celah palatum dibandingkan laki-laki yaitu 2:1. Jika satu keturunan

mengalami celah bibir, kemungkinan anak yang selanjutnya akan mengalami

celah bibir adalah sekitar 4 %. Jika orang tua dan anak menderita bibir sumbing,

kemungkinan anak yang selanjutnya menderita bibir sumbing meningkat menjadi

17 %. Celah bibir lebih sering terjadi pada laki-laki. Celah bibir bilateral lebih

jarang terjadi dibandingkan dengan celah bibir unilateral. 8,9

Insiden dari berbagai tipe cleft dilaporkan oleh Veau. Insiden secara

keseluruhan dari cleft dilaporkan oleh Fogh Andersen yakni 1 dari 655 kelahiran

dan Ivy yakni 1 dari 762 kelahiran, dimana lebih sering dijumpai pada laki-laki

dibandingkan perempuan. Peningkatan resiko celah bibir bertambah seiring

8

dengan meningkatnya usia maternal dan adanya riwayat keluarga yang menderita

penyakit bawaan yang sama. 9

6. ETIOLOGI

Pada tahun 1963, Falconer mengemukakan suatu teori bahwa etiologi celah

bibir bersifat multifaktorial dimana pembentukan celah pada palatum

berhubungan dengan faktor herediter dan faktor lingkungan yang terlibat dalam

pertumbuhan dan perkembangan processus. 10

1. Faktor Herediter

Sekitar 25 % pasien yang menderita celah bibir memiliki riwayat keluarga

yang menderita penyakit yang sama. Orang tua dengan celah bibir mempunyai

resiko lebih tinggi untuk memiliki anak dengan celah bibir. Jika hanya salah

satu orang tua yang menderita celah bibir , maka kemungkinan anaknya

menderita celah bibir adalah sekitar 4 5. Jika kedua orangtuanya tidak

menderita celah bibir , tetapi memiliki anak tunggal dengan celah bibir maka

resiko generasi berikutnya menderita penyakit yang sama juga sekitar 4 %.

Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan bahwa telah berhasil diisolasi

suatu X-Linked gen, yaitu Xq13-21 pada lokus 6 pada pasien bibir sumbing

dan langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak

kelainan/sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral),

melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir lainnya. 10

2. Faktor Lingkungan

Obat-obatan yang dikonsumsi selama kehamilan, seperti fenitoin, retinoid

(golongan vitamin A), dan steroid beresiko menimbulkan celah bibir pada

bayi. Infeksi selama kehamilan semester pertama seperti infeksi rubella dan

cytomegalovirus, dihubungkan dengan terbentuknya celah. Alkohol, keadaan

yang menyebabkan hipoksia, merokok, dan defisiensi makanan (seperti

defisiensi asam folat) dapat menyebabkan celah bibir . 10

7. PATOFISIOLOGI

9

Celah pada bibir atas (cheiloschisis superior) mungkin hanya terbatas pada

bibir atau dapat juga terjadi pada palatum molle. Cleft lip unilateral terjadi akibat

kegagalan fusi dari prominens nasal medial dan prominens maxilla pada satu sisi.

Sedangkan cleft lip bilateral merupakan hasil dari kegagalan fusi pada prominens

nasal medial dengan prominens maxilla pada sisi yang lain. Celah bibir inferior

sangat jarang terjadi, dan biasanya terletak tepat di tengah dan disebabkan oleh

ketidaksempurnaan penyatuan prominensia mandibularis. 6,9

Terdapat dua teori besar mengenai proses terbentuknya celah, yaitu :11

1. His dan Drusy mengatakan karena kegagalan bertemunya prominentia-

prominentia disekitar mulut yang terjadi pada trimester pertama kehamilan.

2. Stark mengatakan bahwa prominentia tersebut pasti bergabung, namun

kemudian ada kegagalan fusi (tidak sempurna) masuknya mesoderm yang

berasal dari neuro-ektoderm ke dalam prominentia tersebut. Akibatnya lapisan

ektoderm yang tidak didukung mesoderm akan pecah kembali baik seluruhnya

maupun sebagian.

Teori-teori yang lain yang mengenai celah bibir yaitu: 11

1. Teori fusi : merupakan teori klasik, akhir minggu ke-6 awal minggu ke 7,

processus maxillaris berkembang ke arah garis median, mendekati procesus

nasomedialis kemudian bersatu.

2. Teori hambatan perkembangan: disebut juga teori penyusupan dari mesoderm.

Mesoderm mengadakan penyusupan menyeberangi celah sehingga bibir atas

berkembang normal (Victor Veau dan Hochteter)

3. Teori mesodermal: minggu ke-2 kehamilan, membran brankhial memerlukan

jaringan mesodermal yang bermigrasi melalui puncak kepala dan kedua sisi

kearah muka

4. Gabungan teori fusi dan penyusupan mesodermal : Patten (1997) pertama kali

menggabungkan kemungkinan terjadinya celah bibir.

8. KLASIFIKASI CELAH BIBIR (CLEFT LIP)

10

Secara umum, celah diklasifikasikan menjadi komplit dan inkomplit. Celah

bibir komplit menunjukan adanya pemisahan dari bibir yang memanjang sampai

ke hidung dan alveolus ke dalam palatum. Celah bibir inkomplit tampak sebagai

celah dengan kedalaman yang bervariasi dengan bagian kulit yang utuh dibawah

nasal sill, yang dikenal dengan Simonart’s band. Jenis celah bibir yang lainnya

yaitu forme fruste atau microform yang sama dengan derajat ringan pada

vermillion. 5

Sistem Iowa mengklasifikasikan cleft lip ke dalam lima kelompok, yaitu:

kelompok 1: hanya terdapat celah bibir, kelompok 2: hanya terdapat celah

palatum, kelompok 3 : terdapat celah pada bibir, alveolus, dan palatum, kelompok

4 : celah pada bibir dan alveolus, dan kelompok 5 : terdapat celah yang

bermacam-macam. 8

Klasifikasi cleft lip lainnya berdasarkan rekomendasi dari American Cleft

Palate Association, membagi cleft lip menjadi unilateral dan bilateral. 9

A B

A B

C

C

Gambar 6 : (A) Celah bibir bilateral dengan komplit pada sisi kanan dan

inkomplit pada sisi kiri (B) Celah microform bibir kiri (C) Celah bibir unilateral

komplit 7

11

Davis dan Ritchie memperkenalkan klasifikasi berdasarkan anatomi

dengan kelompok 1 untuk celah prealveolar, kelompok 2 untuk celah postalveolar,

dan kelompok 3 untuk celah pre dan postalveolar komplit. Veau

mengklasifikasikan ke dalam 4 grup : grup A terdapat celah pada palatum molle,

grup B terdapat celah pada palatum durum, grup C terdapat celah bibir unilateral

komplit, dan grup D terdapat celah bibir unilateral komplit. Berdasarkan

pertimbangan praktek, Fogh-Andersen membagi celah kedalam 3 grup yaitu grup

1 untuk celah bibir, grup 2 untuk celah bibir dan palatum, dan grup 3 untuk celah

palatum. 12

Kernahan dan Stark membuat klasifikasi berdasarkan dari perkembangan

embriologi. Mereka membedakan grup 1 untuk celah anterior sampai insisi

foramen (celah pada embriologi primer palatum, bagian anatomi bibr dan

premaxilla), grup 2 untuk celah posterior sampai insisi foramen (celah pada

embriologi sekunder palatum, bagian anatomi palatum durum dan palatum molle),

dan grup 3 untuk celah pada anterior dan posterior sampai insisi foramen (celah

pada embriologi primer dan sekunder palatum, bagian anatomi bibir, alveolus, dan

palatum). Klasifikasi ini telah diadopsi oleh World Health Organization ke dalam

International Classification of Disease. 12

Cara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan

oleh Otto Kriens adalah sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat

menjelaskan setiap lokasi pada celah bibir, alveolar, hard palate dan soft palate.

Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral atau bilateral. 2

Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolus), langit-langit

dibagi menjadi dua bagian yaitu H (hard palate), dan S (soft palate). Bila normal

(tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf

besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam

kurung untuk kelainan microform.2

12

Gambar 7 : Sistem LAHSHAL dari Otto Kriens 2

9. GEJALA KLINIS

Celah bibir bilateral meliputi celah pada kedua sisi kiri dan kanan dari bibir.

Bagian dari jaringan menonjol di bagian paling bawah dari hidung. Pada bagian

tengah dari bibir (prolabium) berdempetan dengan bagian tulang gusi

(premaksila). Jaringan ini di gunakan untuk untuk pembedahan rekonstruksi pada

seluruh bagian tengah bibir. 9

Celah bibir bilateral dapat terjadi secara komplit maupun inkomplit. Celah

bibir komplit meliputi seluruh bibir atas, dengan celah yang melewati alar base

dan juga dapat mengenai palatum primer dan sekunder. Kelainan fisik yang

tampak pada celah bibir bilateral yaitu alar base yang melebar ke nasal interna,

columella yang memendek, sudut nasolabial tumpul, prolabium hipoplastik, bibir

atas memendek secara vertikal, segment premaxilla yang menonjol keluar,

hilangnya muskulus orbikularis oris pada segmen prolabial, hilangnya lekukan

philtral, kolumna dan tuberkel, hilangnya Cupid bow, insersi yang menyimpang

dari muskulus orbikularis oris bibir lateral kedalam alar base, dan juga dapat

melibatkan palatum primer dan sekunder. 1

Masalah pada penderita celah bibir dan langit-langit sudah muncul sejak

penderita lahir. Derita psikis yang dialami keluarga kelak dialami pula oleh

penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik,

adanya celah akan memberikan memberikan kesulitan pada bayi untuk

13

melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut

pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan

kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan

adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan

labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap

lebih banyak udara pada saat menyusu. Bayi yang hanya

menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum

biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan

labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot

khusus. Selain itu, anak yang lahir dengan labioschisis mungkin

juga mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan

kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area

dari celah bibir yang terbentuk. 2,10

10. DIAGNOSIS

Celah pada wajah memiliki presentasi klinis dengan derajat yang

bermacam-macam, mulai dari celah mikroform yang sederhana sampai celah

komplit bilateral yang mengenai bibir, palatum dan hidung. Pemeriksaan fisis

yang komprehensif dibuat segera setelah lahir, dan kelainan biasa ditemukan

langsung dengan inspeksi dan pemeriksaan pada struktur wajah. Diagnosis

ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis. Idealnya, celah bibir

pada bayi baru lahir dievaluasi oleh multidisiplin tim celah bibir pada minggu

pertama kehidupan. Tim multidisiplin ini terdiri spesialis-spesialis seperti ahli

audiologi, ahli ortodonti, ahli genetik, ahli bedah mulut, ahli bedah plastik,

pediatrik, speech therapist, dan ahli psikologi. 4,9

Pemeriksaan laboratorium rutin tidak dibutuhkan pada anak dengan cleft lip

yang sehat. Beberapa sumber menggunakan pemeriksaan hitung darah rutin

sebelum melakukan pembedahan pada anak dengan celah bibir. Berat badan anak,

intake oral dan pertumbuhan dan atau perkembangan primer harus diperhatikan

dan selalu diawasi. Pemeriksaan radiologi juga tidak terlalu dibutuhkan pada anak

sehat yang akan dilakukan pembedahan celah bibir. 9,12,13

14

Beberapa celah orofasial dapat terdiagnosa dengan USG prenatal, namun

tidak terdapat skrining sistemik untuk celah orofasial. Diagnosa antenatal untuk

celah bibir, baik unilateral maupun bilateral, memungkinkan dengan USG pada

usia gestasi 18 minggu. Celah palatum tersendiri tidak dapat didiagnosa pada

pemeriksaan USG antenatal. 14

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah

digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini

bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun

demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa

cacat/kelainan pada kehamilan yang  kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik

lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi

kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi

keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Tetapi,

pemeriksaan-pemeriksaan tersebut  dibatasi pada biaya, invasifitas dan

persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering

digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam

prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi

antenatal. 14

Deteksi dini memperkenankan  kepada keluarga untuk menyiapkan diri

terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu

kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki

CLP, belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang

harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima

konseling pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan

kewalahan.  Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk  bertemu

dengan keluarga sebelum kelahiran dan mendiskusikan pilihan perbaikan.  14

Pada kasus bilateral cleft lip and palate, dijumpai penonjolan bagian

premaksilar dan paling baik diamati pada gambaran aksial dan midline sagittal.

Pada beberapa kasus, khas dijumpai tidak adanya tooth buds serta insisor lateral.

Sering kali hidung flattened dan columella yang pendek. Celah bilateral yang

15

memanjang hingga ke palatum sekunder dapat diamatis secara langsung pada

MRI. 14

Gambar 8. Bilateral complete cleft lip fetus

pada 18 minggu usia kehamilan.

Penonjolan bagian premaksilar (panah) dan

penebalan nuchal fold yang kebetulan

dijumpai (mata panah)

Setelah lahir, tes genetik mungkin membantu menentukan perawatan terbaik

untuk seorang anak, khususnya jika celah tersebut dihubungkan dengan kondisi

genetik. Pemeriksaan genetik juga memberi informasi pada orangtua tentang

resiko mereka untuk mendapat anak lain dengan celah palatum. 13

11. PENATALAKSANAAN

Penanganan melibatkan multidisipliner termasuk pemeriksaan yang lengkap

pada leher dan kepala, koreksi deformitas bibir dan hidung, koreksi gangguan

pendengaran, gangguan bicara, gangguan makan, gangguan gigi, integrasi

psikososial anak dan adanya anomali lain yang dapat menyertai kelainan ini

termasuk anomali jantung. 4

Ada 3 tahap penatalaksanaan pada celah bibir bilateral, yaitu: 10,11,15

1. Tahap Sebelum Operasi

- Penanganan celah bibir dapat dilakukan pada berbagai umur, tetapi hasil

yang optimal dicapai saat operasi pertama dilakukan antara umur 2-6

bulan. Pembedahan biasanya dijadwalkan pada umur tiga bulan

kehidupan. Beberapa ahli mengusulkan dilakukannya pada periode

neonatus dengan teori bahwa pada usia tersebut jaringan parut yang

terbentuk masih lebih sedikit dan kartilago nasalis masih dapat

beradaptasi, bahkan dapat meminimalkan deformitas hidung. Untuk dapat

16

mengurangi risiko anastesi, beberapa center masih menggunakan prinsip

The Rule Of Ten, dimana penanganan cleft lip dilakukan jika anak

tersebut berumur >10 minggu, hemoglobin >10gr/dl, dan berat badan >10

pound (5 kg), dan tambahan yaitu leukosit <10.000/mm kubik. Pada

umumnya kebanyakkan center lebih memilih untuk rekonstruksi bibir

pada saat pasien berumur 2-4 bulan, dimana pada usia ini dianggap bahwa

risiko anastesi lebih rendah, anak-anak lebih dapat menghadapi tekanan

saat pembedahan dan elemen bibir lebih besar dan lebih memungkinkan

untuk dilakukan rekonstruksi metikulous. Hasil rekonstruksi bibir yang

ideal adalah bentuknya simetris dengan nares anterior, nassal sill dan

basis alaris, panjang columella yang adekuat, jaringan parut yang timbul

harus tampak alami sesuai dengan garis wajah. 8,16,17

- Dilakukan pemeriksaan fisis apakah ada kelainan yang menyertai seperti

rhinitis, otitis media, kurang gizi, atau yang lainnya. 11

- Selain itu jika bayi belum memenuhi rule of tens, maka celah pada bibir

harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik

untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat

proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah

depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium,

karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi

sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna.

Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi

tiba. 18

2. Tahap Operasi

Pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima

perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia

optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia

ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan

sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan

17

huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi

pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. 3,18

Operasi adalah satu-satunya pengobatan yang paling penting bagi pasien

dengan celah bibir bilateral. Operasi yang dilakukan tergantung pada berat

ringannya cleft lip yang terjadi, apakah hanya dilakukan satu kali operasi atau

dilakukan lagi operasi kedua. Jika operasi dilakukan hanya satu kali, kedua bagian

dioperasi, dan celah bibir direkonstruksi total. Ketika dilakukan operasi tahap

kedua, masing-masing sisi ditutup pada bagian yang terpisah. Keputusan

tergantung pada beratnya celah bibir. 15,16

Tujuan perbaikan celah bibir adalah untuk membuat cupid bow simetris

dan struktur bibir utuh, tanpa ada bagian kontur normal bibir dan philtrum yang

hilang. Untuk memperbaiki bagian celah bibir, beberapa jaringan dari elemen

bibir lateral akan di insesikan ke dalam segmen medial. Penanganan celah bibir

bilateral lebih kompleks daripada celah bibir unilateral, tetapi memiliki prinsip

yang sama. Banyak teknik-teknik yang digunakan untuk penanganan celah bibir

bilateral. Teknik-teknik ini bertujuan untuk memperbaiki kedua deformitas labial

dan deformitas nasal. 5,15

Penanganan Bilateral Cleft Lips memiliki berbagai macam intervensi

operasi, diantaranya adalah metode “Straight Line Closure” yang diperkenalkan

oleh Veau, Barsky, dan Manchester. Pemilihan teknik operasi yang akan

digunakan didasarkan pada kondisi celah pada masing-masing pasien. 10,18,19

1. Veau II dan Barsky menggunakan metode “Straight Line Closure” tanpa

elevasi dari kulit prolabial dan tanpa memperbaiki kontinuitas orbikularis oris.

Cupid’s Bow dan tuberkel dibentuk oleh vermilion dari elemen-elemen bibir

lateral. Caranya yaitu insisi vertikal melalui plolabiun dari dasar lateral

columella, kemudian menyilang transversal ke proksimal vermilion junction.

Segmen bibir lateral di insisi dari medial alar base ke arah luar/lateral dan

menggabungkan portio dari white upper lip dan vermilion untuk menutupi

bagian medial inferior segmen prolabial.

18

Gambar 9. Teknik Veau II dan Barsky

2. Veau III melakukan insisi prolabial mulai dari dasar columella, dengan lebar

philtral kurang lebih 6 mm pada anak-anak, kemudian prolabial vermilion di

eksisi komplit, dilakukan insisis vertikal pada segmen bibir lateral mulai dari

medial alar base lalu ke atas membentuk lateral lip white roll. Flap lateral

kemudian di lipat ke bawah untuk bertemu tuberkel philtral.

Gambar 10. Teknik Veau III

3. Berbeda dengan Veau, Manchester mempertahankan prolabial vermilion

untuk membentuk cupid’s bow dan tuberkel. Persamaanya yaitu Manchester

tidak melakukan perbaikan orbikularis oris karena dia pikir hal ini akan

menghasilkan bibir yang tebal.

19

Gambar 11. Teknik Manchester

Metode selanjutnya adalah “Z-plasty” yang terdiri atas lower lip Z-plasty

(Bauer, Trusler, Tondra dan Tennison) dan upper lip Z-plasty (Millard, Wynn,

Mulliken) serta kombinasi upper dan lower Z-plasty (Skoog). 14,15

1. Metode Lower Z-plasty

a) Tennison memperkenalkan pengembangan Flap triangular. Pada sisi

lateral dasar vermilion flap otot di putar kemudian dihubungkan dengan

flap prolabial seperti Z-plasty closure yang dibentuk pada lower lip.

Karena risiko kerusakkan sirkulasi pada prolabium inferior dengan sisi

oblik medial bilateral maka dianjurkan memperbaiki sisi yang lain pada

lain waktu.

Gambar 12. Lower lip Z-plasty (Metode Tennison )

20

Gambar 13. Metode Tennison

b) Bauer, Trusler, Tondra memperkenalkan elevasi parsial prolabial untuk

ditambahkan pada segmen lateral lip ipsilateral yang dibentuk melalui

penutupan Z-plasty. Dasar mukosa flap bagian lateral dijahit dengan serat

orbikularis oris secara melingkar di inferior flap prolabium vermilion. Crus

lateral cartilago alaris di putar ke atas sehingga akan menambah panjang

columellar dan memperbaiki kontur alar.

Gambar 14. Lower lip Z-plasty (Metode Bauer, Trusler, Tondra)

2. Metode Upper Z-plasty

a) Millard (Cleft lip bilateral inkomplit) memperkenalkan elevasi komplit

prolabium dan rekonstruksi muskulus orbikularis oris melintas

premaksilla. Selain itu dilakukan insisi bentuk curvilinier dibuat melalui

bagian tengah cupid’s bow, selanjutnya insisi diteruskan ke atas sampai

separuh dasar dari columella. Kemudian defek triangular yang ada ditutupi

oleh flap triangular yang diambil disekitar alar base, selanjutnya diinsisi di

lateral prolabial lalu di putar kedalam untuk menutupi defek.

21

Gambar 15. Upper lip Z-plasty

(Metode Millard; Cleft lip bilateral inkomplit)

b) Millard (Clef Lip bilateral komplit) membentuk flap prolabial bilateral

yang disebut forked flap, kemudian menumpukkan flap tersebut pada

dasar nostril. Insisi prolabial mulai dari bagian dasar columellar

menyilang ke dasar prolabial sampai ke proksimal vermilion junction.

Setelah elevasi flap philtral, vermilion dilipat ke bawah dan di jahit pada

spinal nasal hingga membentuk dinding sulkus labial posterior. Di lateral

flap philtral, flap white prolabial di elevasi sebagai forked flap. Forked

flap ini berguna untuk menambah tinggi columellar dan membuat

kembali central vermilion yang berasal dari elemen bibir lateral.

Gambar 16. Upper lip Z-plasty (Metode Millard; Cleft lip bilateral komplit)

22

Gambar 17. Teknik Millard

c) Kombinasi

Skoog menggunakan dua Z-plasty. Insisi dibuat pada inferior prolabium

dan superior segmen bibir lateral, memungkinkan insersi dari flap

triangular superior dan inferior dari segmen lateral masuk ke dalam apeks

columellar dan insisi prolabial inferior. Risiko dari tindakan dua tahap ini

adalah gangguan vaskularisasi terutama pada columellar prolabial

junction.

3. Tahap Pasca Operasi

Penanganan selanjutnya yang dapat dilakukan yaitu: 2,10,11

1. Perawatan bibir : Garis jahitan yang terpapar pada dasar hidung dan bibir

dapat dibersihkan dengan kapas yang diberi larutan hidrogen peroksida dan

salep antibiotika yang diberikan beberapa kali perhari. Jahitan dapat diangkat

pada hari ke 5 -7.

2. Pemberian makanan per-oral. Untuk anak-anak yang mengkonsumsi ASI,

dapat terus disusui setelah operasi. Bagi anak-anak yang menggunakan botol,

disarankan untuk menggunakan ujung dot yang lunak selama 10 hari, baru

dilanjutkan dengan penggunaan ujung dot yang biasa.

23

3. Aktivitas : Tidak ada batasan aktivitas tertentu yang perlu dilakukan. Sering

pada labioschisis bilateral ditemukan keadaan premaksilanya sangat menonjol,

ini menyulitkan ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara langsung

dipertemukan atau apabila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat

jahitan lepas beberapa hari kemudian. Dalam hal ini, hendaknya aktivitas

perlu diperhatikan untuk meminimalisasi risiko trauma pada luka operasi.

4. Disarankan untuk melakukan kontrol 3 dan 6 bulan setelah operasi untuk

menilai parut hasil operasi.

Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi

batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan

kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap

terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna,

tindakan speech therapy pun tidak banyak bermanfaat. 18

12. PROGNOSIS

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/

disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi

saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara

signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80%

anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan

kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan

menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara pada

anak labioschisis. 10,18

24

DAFTAR PUSTAKA

1. Margulis A. Cleft lip. In: Kryger Z.B, Sisco M, editors. Practical plastic

surgery. Landes Bioscience: Texas. 2007.p.348-55

2. Marzoeki D, Jailani M, Perdanakusuma DS. Tehnik pembedahan celah bibir

dan langit-langit. Sagung Deto: Jakarta. 2002.hal.1-22

3. Brown DL, Buchman SR, Sederna SR, Chung KC, et al. Plastic and

reconstructive surgery “pediatric plastic surgery: cleft lip and palate”. In:

Mulholland MW, Lillemoe KD, Doherty GM, et al, editors. Greenfield’s

surgery: scientific principles and practice, 4th edition. Lippincot Williams-

Wilkins: New York. 2006.p.2204-6

4. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft lip and palate. In: Grabb and smith’s

plastic surgery 6th edition. Lippincot Williams and Wilkins: Philadelphia.

2007.p.201-13

5. Cumming CW, et al. Cummings: Otolaryngology head and neck surgery ed

4th. Mosby Inc: USA. 2005

6. Sneil RS. Anatomi klinik untuk Mahasiswa kedokteran bagian 3 edisi 3. EGC:

Jakarta. 1997

7. Egan T, Antoine G. Cleft lip and palate. In: Dolan RW, editors. Facial plastic,

reconstructive, and trauma surgery. Marcel-Dekker Inc: New

York.2005.p.359-378

8. Burkey BB. Head and neck: congenital and craniomaxillofacial “cleft lip and

palate”. In: Sabiston textbook of surgery: The biological basis of modern

surgical practice, 17th edition. Elsevier Saunders: Philadelphia.2007.p.201-13

9. Gulli FL, Ramirez R, Blazic RJ, Nasser B. Cleft lip repair. In: Senagore AJ, et

al, editors. The gale encyclopedia of surgery: A guide for patients and

caregivers. Gale: USA.2004.p.300-5

10. Indonesian Children. Bibir Sumbing: penanganan celah bibir dan celah langit-

langit. [cited on: Desember 2009]. Available from:

http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/02/bibir-sumbing-

penanganan-celah-bibir-cleft-lips-bibir-sumbing-cheiloschisis-dan-celah-

langit-langit-cleft-palatecelah bibir /

25

11. Maluegha DP. Kelainan kongenital kraniofasial bagian keempat. [cited on:

November 2012]. Available from: http://www.darplastic.com/umum/bagian-

ke-empat.html

12. Margulis A. Cleft lip. In: Kryger Z.B, Sisco M, editors. Practical plastic

surgery. Landes Bioscience: Texas. 2007.p.348-55

13. Honigmann K, Sugar A. Reconstruction of cleft lip and palate osseus defects

and deformities. In: Greenberg AM, Prein J, editors. Craniomaxillofacial

reconstructive and corrective bone surgery: principles of internal fixation

using the AO/ASIF technique. Springer: New York.p.539-57

14. M. Hanikeri, J. Savundra, D. Gillett, M. Walters, W. McBain (2006) Antenatal

Transabdominal Ultrasound Detection of Cleft Lip and Palate in Western

Australia From 1996 to 2003. The Cleft Palate-Craniofacial Journal: Vol. 43,

No. 1, pp. 61-66.

15. Hoffman WY. Oral cavity, oropharynx and nasopharyngx “Cleft lip and

palate”. In: Lalwani AK, editors. Current diagnosis and treatment:

Otolaryngology head and neck surgery ed 2th. The McGraw-Hill Companies:

USA. 2007

16. Dyleski RA, Crockett DM. Cleft lip and palate: Evaluation and treatment of

the primary deformity. In: Bailey BI, Jhonson JT, Newlands SD. Head & neck

surgery otolaryngology. Lippincot Williams and Wilkins: Philadelphia.

2007.p.201-13

17. Reksoprodjo S, dkk. Kumpulan kuliah ilmu bedah. FKUI: Jakarta.hal.421

18. Mantap. Epidemiologi bibir sumbing. [cited on: Oktober 2010]. Available

from: http://referensikedokteran.blogspot.com/favicon.ico

19. Elhadidy AM, Eldeen AMB, Elbassiouny LE. An improved technique for

repair of bilateral cleft lip deformities through extensive muscle dissection in

one stage surgery. Egypt, J. Plast. Reconstr. Surg., Vol. 30, No. 2, July: 131-

137, 2006. Available from: http://www.esprs.com/journal/302_8.PDF

26