KEGANASAN SISTEM HEMOPOIETIK Menurut teori dualistik, pd proses hemopoietik, terdpt 2 sel induk yg berkembang menjadi : 1. Limfosit 2. Mielosit, monosit, eritrosit & trombosit Keganasan sistem hemopoietik dibagi atas : 1. Mieloproliferatif 2. Limfoproliferatif : a. Limforetikulare b. Imunoproliferatif : - Multiple Myeloma - Waldenström’s Macrogobulinemia
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
KEGANASAN SISTEM HEMOPOIETIK Menurut teori dualistik, pd proses hemopoietik, terdpt 2 sel induk yg berkembang menjadi : 1. Limfosit 2. Mielosit, monosit, eritrosit & trombosit
Keganasan sistem hemopoietik dibagi atas : 1. Mieloproliferatif 2. Limfoproliferatif : a. Limforetikulare b. Imunoproliferatif : - Multiple Myeloma - Waldenström’s Macrogobulinemia
MIELOPROLIFERATIFA. AKUT
1. Leukemia akut
Proliferasi sel-sel blas dlm ST penghambatan pe-
matangan sel-sel blas sel-sel blas darah tepi
Bila remisi (-) kematian dlm waktu 3 bln
Cth : * Leukemia mieloblastik akut
* Leukemia monositik akut
* Eritro-leukemia (eritrosit & leukosit)
2. Eritremik mielosis
proliferasi seri eritrosit dlm ST yg dpt / tdk disertai
penghambatan pematangan sel bagian dari
Eritro-leukemia
Samb. Mieloproliferatif :
B. KRONIK 1. Leukemia granulositik kronik
Proliferasi seri granulosit yg sdh agak
matang di dlm ST
2. Polisitemia vera
Proliferasi primer seri eritrosit yg me pembentukan eritrosit ber>>
Samb. Mieloproliferatif :
3. Mielofibrosis
proliferasi jaringan ikat dlm ST disfungsi ST
Proliferasi jaringan ikat proliferasi sel-sel retikulum jaringan ikat jaringan tulang mielosklerosis
Tulang yg sebelumnya berisi sumsum tulang yg masif
hemopoiesis di luar ST yg memp. potensi spt ST
ST kuning dlm tulang-tulang panjang, limpa & hati
hemopoiesis ekstrameduler
Darah tepi pansitopenia
SADT anemia dng sel-sel muda golongan eritrosit &
granulosit
Klinis hepatosplenomegali
Samb. Mieloproliferatif :
4. Trombositemia esensial
Pe jumlah trombosit sp paling sedikit 3 x
normal, tetapi ada ggn pd fungsi trombosit
Biasanya mrpk bagian dari gbran umum kelainan
mieloproliferatif :
- Polisitemia vera
- Leukemia mielositik kronik ST : Pe & pembesaran megakariosit
LIMFOPROLIFERATIF Suatu kelompok neoplasma yg berasal dari sel-sel sistem
limforetikuler
* Bila sel-sel neoplasma melibatkan drh & ST leukemia
* Bila terbatas pd kelenjar getah bening dan atau organ limfoma
Cth : 1. Leukemia limfoblastik akut
Proliferasi sel-sel limfoblas dlm kelenjar getah
bening & infiltrasi sel-sel limfoblas ke dlm ST
2. Leukemia limfositik kronik
Proliferasi sel-sel limfosit dlm kelenjar getah
bening yg disertai infiltrasi ke dlm ST
Samb. Limfoproliferatif : 3. Limfoma malignum Keganasan pd sistem getah bening & limpa Berdasarkan penyelidikan limfoma malignum dapat berubah leukemia akut, t.u. jenis limfoblastik Ada 2 macam :
a. Limfoma malignum Hodgkin Penjalarannya lambat & umumnya ke kelenjar-
kelenjar sekitarnya b. Limfoma malignum Non Hodgkin
Metastasisnya jauh & cepat
D/ pasti limfoma malignum biopsi kelenjar & peme-
riksaan PA
Samb. Limfoproliferatif :
4. Multiple myeloma
Proliferasi neoplastik sel-sel plasma / sel-sel
plasma yg secara morfologi abnormal ( sel
mieloma) t.u. yg terdpt dlm ST dlm btk nodul /
tersebar yg dihubungkan dng produksi imuno-
globulin yg abnormal
5. Waldenström Macroglobulinemia
Keganasan sistem hemopoietik:
PEMERIKSAAN LABORATORIUMA. Darah tepi lengkap
1. Hb, Ht, jumlah eritrosit ada anemia / tidak Pada Polisitemia vera me Umumnya setiap keganasan ada anemia
2. Hitung leukosit : - Normal proses akut - Leukositosis proses kronis
3. LED me sp 80 mm / jam
4. Trombosit - Leukemia granulositik kronik - Trombositemia trombosit Proses lain yg akut trombositopenia 5. Sediaan apus : pem. yg penting kelainan eritrosit, leukosit , trombosit & dicari sel-sel leukemik
Pem. Lab. Keganasan sistem hemopoietik :
B. Pemeriksaan ST
kelainan-kelainan sel-sel dlm ST
Secara makroskopis :
* Leukemia granulositik kronik : massa partikel >
mudah diambil & bila didiamkan buffy coat
tebal >>
* Polisitemia vera : partikel >> & berwarna merah
* Mielofibrosis : partikel sulit didapat / (-)
Secara mikroskopis :
* Akut gbran yg monoton sel blas >>
* Multiple myeloma : sel plasma >>
Pem. lab. Keganasan sistem hemopoietik :
C. Biopsi diambil dari macam-macam organ
- Mielofibrosis biopsi ST utk pem. PA
- Limfoma malignum biopsi kel. getah bening
D. Pemeriksaan sitokimiawi
Dng pewarnaan : - PAS - Sudan Black B
- NAP - Peroksidase
E. Pemeriksaan imunologi
1. Imunoelektroforesis protein mencari M protein
2. Elektroforesis protein mencari kelainan gamma globu-
3. Jumlah leukosit dpt / Nl / , biasanya tdk ter>> me
( 5.000 – 15.000 / mm3) di leukosit † pd umur muda
4. Pada sediaan apus sel-sel monoton sel-sel muda dng
kromosom halus & nukleoli (+) sel-sel blas
Pd keadaan sukar dideferensiasi Blast cell leukemia
Bila > muda dari sel blas Stem cell leukemia
Samb. Pem. lab. Leukemia akut :
5. Pd hitung jenis hiatus leucemicus Mis. pd SADT mieloblas (+) sel batang & segmen (+) metamielosit (+) mielosit (-) seolah-olah ada vakum dlm pertumbuhan sel > akut penyakitnya > lebar vakumnya
Menurut Dameshek hal ini di karena :
- Mieloblas dari proses leukemik & mieloblas ini † sebelum
mielosit
- Metamielosit, batang & segmen dari ST yg belum dihinggapi
proses leukemik
Menurut teori ini leukemia bukan suatu “all or none” disorder, ttp dpt bersifat lokal saja o.k. itu kd-kd ada kasus yg mempunyai masa hidup yg panjang sekali
3. Pd Sindroma di Guglielmo proliferasi seri eritrosit &
leukosit C. Pewarnaan sitokimia : Dng peroksidase / Sudan Black B > tua sel aktivitas peroksidase > me Leukemia mieloblastik akut sel-sel blas bereaksi (+) dng Leukemia monositik akut peroksidase
LEUKEMIA KRONIK
Awal penyakit sukar diketahui
Diketahui secara kebetulan pd saat general
check up
Pd pem. darah rutin leukositosis dgn
anemia
> banyak pd orang dewasa d.p. anak-anak
Samb. Leukemia kronik :
LABORATORIUM1. Darah tepi
- Anemia normokromik normositik
- Kd-kd ada anisositosis & poikilositosis ringan
- Pd keadaan tertentu anemia hemolitik yg tergol. auto-
imun & pem. : • Retikulositosis
• Coombs test (+)
- Jumlah leukosit me
- Trombosit me / Nl / me
Stadium akhir • Trombositopenia
• Kd-kd ada Giant thrombocyt
Samb. Pem lab. Leukemia kronik :
2. Sumsum tulang
- Hiperseluler di sel-sel granulosit ber>> Leukemia granulositik kronik
- Pe sistem eritropoiesis
3. Pewarnaan sitokimia
- NAP : enzim dlm seri granulosit t.u. neutrofil NAP
Leukemia mielositik kronik : aktivitas enzim ini me dlm
setiap neutrofil skor rendah pd pewarnaan NAP
- PAS : Leukemia limfositik kronik
Limfosit (+) pewarnaan PAS butir-butir
merah dlm sitoplasma limfosit
PEMERIKSAAN LAIN YG DILAKUKAN PADA
LEUKEMIA KRONIK1. Basal Metabolic Rate = BMR
Pd leukemia leukositosis yg meng destruksi > normal
BMR me
2. Kadar asam urat dlm serum
Hasil destruksi leukosit dimetabolisir asam urat
kadarnya me
3. Urinalisis
- Hematuri trombositopenia
- Proteinuria, protein Bence Jones
Samb. Pem.pd Leukemia kronik :
4. Kromosom Philadelphia kelainan pd kromosom 9 & 22
salah satu lengan kromosom tsb memendek
Pem. ini menentukan prognosis penyakit
Penderita Leukemia mielositik kronik dng kro-
mosom (-) resisten thp terapi progno-
sisnya buruk
KOMPLIKASI LEUKEMIA Pe asam urat fungsi ginjal tdk baik gout Infeksi Akibat infiltrasi t.u. ke otak Perdarahan terjadi trombositopenia
LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK
Pd dewasa muda & insidensi me > 50 thn
Permulaan penyakit tdk jelas
Biasanya ditemukan pem. darah rutin
Limpa mem>> dng cepat
Gejala-gejalanya dibagi dlm 2 stadia :
- Stadium permulaan
- Stadium lanjut
STADIUM PERMULAAN
Darah : • Hb Nl / sedikit me • Leukosit me : 100.000 – 250.000 / mm3
• Trombosit me sp 1 juta / mm3
SADT dari Leukemia mielositik kronik :
Gbran pasar malam :
seluruh sediaan apus penuh dng granulosit t.d. bbrp
mieloblas s/d segmen dewasa sel-sel sama spt Nl
Mieloblas < 10 % jumlah sel seluruhnya
Mielosit & neutrofil > jenis sel lainnya
Ada gejala-gejala lain yg penting :
Granulosit eosinofil & basofil ber>>
Trombosit berkelompok ber>>
Sel-sel muda eritrosit normoblas & retikulosit
Gambaran SADT sdh cukup utk menentukan D/
bahkan > mudah d.p. sediaan apus ST
Samb. Leukemia mielositik kronik :
Sediaan apus ST :
- Selularitet sangat kaya di sel-sel granulosit ber>>
- Bentuk-bentuk granulosit masih normal
- Eritropoiesis masih aktif, meskipun terdesak oleh
• Hb me • Leukosit ber>> menjadi 200.000 – 500.000 /mm3
• Trombosit tetap sp saat stad. akhir trombosit akan • SADT & ST :
- Sel-sel blas & promielosit >>
- Bila juml. sel-sel ini > 30 % fase blastik / blasten-
crisis
Blasten krisis prognosis buruk
- Makin > ditemukan tanda-tanda ggn maturasi
Pd kebanyakan kasus gbran morfologi pd fase
blastik ini menyerupai Leukemia mieloblastik akut
LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIKKlasifikasi menurut the French-American-British
(FAB) Cooperative Group: Leukemia limfositik kronik tipe sel-B dan sel-T LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK tipe sel-B Jarang ditemukan pd umur < 40 tahun Lebih banyak pd umur > 60 tahun
Samb. Leukemia limfositik kronik :
LABORATORIUM
1. Darah tepi : - Leukosit : 30 – 200.000 / mm3
- 90 % t.d. limfosit kecil dng gambaran
monoton bentuk normal
- Kd-kd nukleoli dlm limfosit (+)
- Sitoplasma sedikit / sedang
- < 10 % limfosit besar / prolimfosit
- Smudge – cells dpt (+)
sel yg hancur trauma saat membuat
sediaan apus hanya inti yg kelihatan
dng bentuk ireguler
- Kd-kd ditemukan sel limfosit yg rusak
basket cell
Samb. Leukemia limfositik kronik :
- Anemi ringan
- Anemi hemolitik auto-imun pd 10 % pasien dng
Coombs’ test (+) , sferosit (+), retikulosit (+) &
normoblas (+)
- Trombosit me sdkt & kd-kd ber>> berat sesuai
dng beratnya penyakit meng perdrhan spontan
2. Perubahan dlm spektrum protein
hipogamaglobulinemia
Samb. Leukemia limfositik kronik :
3. Sediaan apus ST : Saat awal limfositosis ringan sp moderate
sel-sel limfosit ini msh normal menginfiltrasi jar. hematopoietik dlm ST Tingkatan infiltrasi limfosit ini berkaitan masa hidup penderita Infiltrasi difus prognosis buruk • Sarang - sarang eritropoiesis granulopoiesis terdesak trombopoiesis anemi hemolitik eritropoiesis hiperaktif sarang-sarang eritropoiesis aktif dikelilingi infiltrasi limfosit Rasio mieloid : eritroid 1 : 1 / 1 : 2
- Leukosit me sedikit & didominasi oleh limfoblas 2. ST : * Sel-sel hematopoiesis - eritropoiesis digantikan oleh - granulopoiesis infiltrasi difus - trombopoiesis limfoblas * Jaringan lemak
____________________________________________________________________________Penampilan HOMOGEN HETEROGEN HOMOGENUkuran sel KECIL, UNIFORM BESAR, VARIABEL BESAR, UNIFORMBentuk inti TERATUR, SDK BERCELAH TDK TERATUR, BER- TERATUR, BULAT CELAH, BERLEKUKAnak inti TDK ADA / TDK NYATA SATU / LEBIH BESAR SATU / LEBIH BESARSitoplasma SEDIKIT VARIABEL BANYAKLain-lain Tdt tinggi Tdt tinggi Dapat menunjukkan Mieloperoksidase ciri-ciri sel B negatif_____________________________________________________________________________Tdt = Terminal deoxynucleotidyl transferase
ALL dapat juga dibagi menurut petanda imunologis :
• Common ALL (non-T dan non-B) yang memperlihatkan antigen c ALL positif
• Tipe nihil (null type) (non-T dan non-B) antigen c ALL negatif
• Thy – ALL
• B – ALL biasanya sesuai dengan tipe L3
Tipe L1 dan L2 dapat merupakan tipe Common, nihil atau Thy
POLISITEMIA (ERYTHROCYTOSIS)
Secara klasik > didefinisikan sbg pe kadar Ht di atas nilai normal d.p. pe [Hb] / pe jumlah sel darah merah
Polisitemia relatif pe Ht di - volume plasma yg ber<< - juml. sel-sel darah merah tidak me
Polisitemia absolut pe jumlah total sel-sel darah merah dlm tubuh