Top Banner
KEGANASAN SISTEM HEMOPOIETIK Menurut teori dualistik, pd proses hemopoietik, terdpt 2 sel induk yg berkembang menjadi : 1. Limfosit 2. Mielosit, monosit, eritrosit & trombosit Keganasan sistem hemopoietik dibagi atas : 1. Mieloproliferatif 2. Limfoproliferatif : a. Limforetikulare b. Imunoproliferatif : - Multiple Myeloma - Waldenström’s Macrogobulinemia
54

Pem Leukemia KBK

Dec 22, 2015

Download

Documents

Triono Assamsul

medical student tutorial
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Pem Leukemia KBK

KEGANASAN SISTEM HEMOPOIETIK Menurut teori dualistik, pd proses hemopoietik, terdpt 2 sel induk yg berkembang menjadi : 1. Limfosit 2. Mielosit, monosit, eritrosit & trombosit

Keganasan sistem hemopoietik dibagi atas : 1. Mieloproliferatif 2. Limfoproliferatif : a. Limforetikulare b. Imunoproliferatif : - Multiple Myeloma - Waldenström’s Macrogobulinemia

Page 2: Pem Leukemia KBK

MIELOPROLIFERATIFA. AKUT

1. Leukemia akut

Proliferasi sel-sel blas dlm ST penghambatan pe-

matangan sel-sel blas sel-sel blas darah tepi

Bila remisi (-) kematian dlm waktu 3 bln

Cth : * Leukemia mieloblastik akut

* Leukemia monositik akut

* Eritro-leukemia (eritrosit & leukosit)

2. Eritremik mielosis

proliferasi seri eritrosit dlm ST yg dpt / tdk disertai

penghambatan pematangan sel bagian dari

Eritro-leukemia

Page 3: Pem Leukemia KBK

Samb. Mieloproliferatif :

B. KRONIK 1. Leukemia granulositik kronik

Proliferasi seri granulosit yg sdh agak

matang di dlm ST

2. Polisitemia vera

Proliferasi primer seri eritrosit yg me pembentukan eritrosit ber>>

Page 4: Pem Leukemia KBK

Samb. Mieloproliferatif :

3. Mielofibrosis

proliferasi jaringan ikat dlm ST disfungsi ST

Proliferasi jaringan ikat proliferasi sel-sel retikulum jaringan ikat jaringan tulang mielosklerosis

Tulang yg sebelumnya berisi sumsum tulang yg masif

hemopoiesis di luar ST yg memp. potensi spt ST

ST kuning dlm tulang-tulang panjang, limpa & hati

hemopoiesis ekstrameduler

Darah tepi pansitopenia

SADT anemia dng sel-sel muda golongan eritrosit &

granulosit

Klinis hepatosplenomegali

Page 5: Pem Leukemia KBK

Samb. Mieloproliferatif :

4. Trombositemia esensial

Pe jumlah trombosit sp paling sedikit 3 x

normal, tetapi ada ggn pd fungsi trombosit

Biasanya mrpk bagian dari gbran umum kelainan

mieloproliferatif :

- Polisitemia vera

- Leukemia mielositik kronik ST : Pe & pembesaran megakariosit

Page 6: Pem Leukemia KBK

LIMFOPROLIFERATIF Suatu kelompok neoplasma yg berasal dari sel-sel sistem

limforetikuler

* Bila sel-sel neoplasma melibatkan drh & ST leukemia

* Bila terbatas pd kelenjar getah bening dan atau organ limfoma

Cth : 1. Leukemia limfoblastik akut

Proliferasi sel-sel limfoblas dlm kelenjar getah

bening & infiltrasi sel-sel limfoblas ke dlm ST

2. Leukemia limfositik kronik

Proliferasi sel-sel limfosit dlm kelenjar getah

bening yg disertai infiltrasi ke dlm ST

Page 7: Pem Leukemia KBK

Samb. Limfoproliferatif : 3. Limfoma malignum Keganasan pd sistem getah bening & limpa Berdasarkan penyelidikan limfoma malignum dapat berubah leukemia akut, t.u. jenis limfoblastik Ada 2 macam :

a. Limfoma malignum Hodgkin Penjalarannya lambat & umumnya ke kelenjar-

kelenjar sekitarnya b. Limfoma malignum Non Hodgkin

Metastasisnya jauh & cepat

D/ pasti limfoma malignum biopsi kelenjar & peme-

riksaan PA

Page 8: Pem Leukemia KBK

Samb. Limfoproliferatif :

4. Multiple myeloma

Proliferasi neoplastik sel-sel plasma / sel-sel

plasma yg secara morfologi abnormal ( sel

mieloma) t.u. yg terdpt dlm ST dlm btk nodul /

tersebar yg dihubungkan dng produksi imuno-

globulin yg abnormal

5. Waldenström Macroglobulinemia

Page 9: Pem Leukemia KBK

Keganasan sistem hemopoietik:

PEMERIKSAAN LABORATORIUMA. Darah tepi lengkap

1. Hb, Ht, jumlah eritrosit ada anemia / tidak Pada Polisitemia vera me   Umumnya setiap keganasan ada anemia

2. Hitung leukosit : - Normal proses akut - Leukositosis proses kronis

3. LED me sp 80 mm / jam

4. Trombosit - Leukemia granulositik kronik - Trombositemia trombosit Proses lain yg akut trombositopenia 5. Sediaan apus : pem. yg penting kelainan eritrosit, leukosit , trombosit & dicari sel-sel leukemik

Page 10: Pem Leukemia KBK

Pem. Lab. Keganasan sistem hemopoietik :

B. Pemeriksaan ST

kelainan-kelainan sel-sel dlm ST

Secara makroskopis :

* Leukemia granulositik kronik : massa partikel >

mudah diambil & bila didiamkan buffy coat

tebal >>

* Polisitemia vera : partikel >> & berwarna merah

* Mielofibrosis : partikel sulit didapat / (-)

Secara mikroskopis :

* Akut gbran yg monoton sel blas >>

* Multiple myeloma : sel plasma >>

Page 11: Pem Leukemia KBK

Pem. lab. Keganasan sistem hemopoietik :

C. Biopsi diambil dari macam-macam organ

- Mielofibrosis biopsi ST utk pem. PA

- Limfoma malignum biopsi kel. getah bening

D. Pemeriksaan sitokimiawi

Dng pewarnaan : - PAS - Sudan Black B

- NAP - Peroksidase

E. Pemeriksaan imunologi

1. Imunoelektroforesis protein mencari M protein

2. Elektroforesis protein mencari kelainan gamma globu-

lin monoclonal gammopathy

Page 12: Pem Leukemia KBK

Pem. lab. Keganasan sistem hemopoetik :

F. Protein Bence Jones

Pem. secara imunologi / pemanasan

Ditemukan pada : -Tumor tulang

- Multiple myeloma

- Leukemia

G. Radiologi

- Multiple myeloma : pem. ini banyak menyokong

osteoporosis & osteolitik

- Leukemia granulositik kronik : kloroma (tumor tulang

pipih) yg bila dibelah fluoresensi hijau

- Mielofibrosis

Page 13: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA

Proliferasi abnormal & tdk terkontrol dari sel prekursor dng infiltrasi

sel leukemia tsb di dlm & ke dlm jar.tubuh & diser-

tai perubahan-perubahan kualitatif dan kuantitatif dari sel-

sel prekursor ETIOLOGI : - Infeksi - Radiasi - Zat-zat leukemogenik - Genetik

KLASIFIKASI LEUKEMIA :A. Menurut perjalanan penyakit : 1. Leukemia akut : † < 6 bulan 2. Leukemia subakut : † 6 – 12 bulan 3. Leukemia kronik : † > 12 bulan

Page 14: Pem Leukemia KBK

KLASIFIKASI LEUKEMIA :

B. Menurut jenis sel yg berproliferasi : 1. Leukemia granulositik

2. Leukemia limfositik

3. Leukemia monositik

4. Eritro-leukemia

C. Gabungan ad. A dan ad. B :

1. Akut : sel-sel muda yg berproliferasi

a. Leukemia mieloblastik akut

b. Leukemia limfoblastik akut

c. Leukemia monositik akut (tipe Schilling)

d. Leukemia mielo-monositik akut (tipe Naegeli)

e. Sindroma di Guglielmo

Page 15: Pem Leukemia KBK

KLASIFIKASI LEUKEMIA :

2. Kronik : sel-sel tua yg berproliferasi

a. Leukemia granulositik / mielositik kronik

b. Leukemia limfositik kronik

c. Tidak ditemukan Leukemia monositik kronik o.k.

pd stadium akut sdh †

D. Menurut jumlah sel leukemik dlm darah tepi

1. Leukemia aleukemik (leukosit < 5000 / mm3)

2. Leukemia subleukemik (leukosit > normal)

3. Leukemia leukemik (leukosit >>)

Page 16: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA AKUT

Ditemukan pd semua umur umumnya pd anak-anak

Pd anak-anak Leukemia limfoblastik akut

Pd orang dewasa Leukemia mieloblastik akut

 

Page 17: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia akut :

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

A. Darah tepi :

1. Anemia normokromik normositik dipendesakan pd sis-

tem eritropoietik dlm ST oleh sel-sel leukemik

2. Trombositopenia yg meng perdarahan-perdarahan

3. Jumlah leukosit dpt / Nl / , biasanya tdk ter>> me

( 5.000 – 15.000 / mm3) di leukosit † pd umur muda

4. Pada sediaan apus sel-sel monoton sel-sel muda dng

kromosom halus & nukleoli (+) sel-sel blas

Pd keadaan sukar dideferensiasi Blast cell leukemia

Bila > muda dari sel blas Stem cell leukemia

Page 18: Pem Leukemia KBK

Samb. Pem. lab. Leukemia akut :

5. Pd hitung jenis hiatus leucemicus Mis. pd SADT mieloblas (+) sel batang & segmen (+) metamielosit (+) mielosit (-) seolah-olah ada vakum dlm pertumbuhan sel > akut penyakitnya > lebar vakumnya

Menurut Dameshek hal ini di karena :

- Mieloblas dari proses leukemik & mieloblas ini † sebelum

mielosit

- Metamielosit, batang & segmen dari ST yg belum dihinggapi

proses leukemik

Menurut teori ini leukemia bukan suatu “all or none” disorder, ttp dpt bersifat lokal saja o.k. itu kd-kd ada kasus yg mempunyai masa hidup yg panjang sekali

Page 19: Pem Leukemia KBK

Samb. Pem. lab Leukemia akut :

6. Pd sel-sel blas kd-kd Aüer bodies / Aüer rods batang-

batang berwarna merah spt b.t.a. tbc dlm sitoplasma mielo-

mieloblas & kd-kd dlm monoblas, ttp (-) dlm limfoblas

B. Sumsum tulang :

1. Proliferasi sel-sel muda golongan blas

2. Pe eritropoiesis & trombopoiesis

3. Pd Sindroma di Guglielmo proliferasi seri eritrosit &

leukosit C. Pewarnaan sitokimia : Dng peroksidase / Sudan Black B > tua sel aktivitas peroksidase > me Leukemia mieloblastik akut sel-sel blas bereaksi (+) dng Leukemia monositik akut peroksidase

Page 20: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA KRONIK

Awal penyakit sukar diketahui

Diketahui secara kebetulan pd saat general

check up

Pd pem. darah rutin leukositosis dgn

anemia

> banyak pd orang dewasa d.p. anak-anak 

Page 21: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia kronik :

LABORATORIUM1. Darah tepi

- Anemia normokromik normositik

- Kd-kd ada anisositosis & poikilositosis ringan

- Pd keadaan tertentu anemia hemolitik yg tergol. auto-

imun & pem. : • Retikulositosis

• Coombs test (+)

- Jumlah leukosit me

- Trombosit me / Nl / me

Stadium akhir • Trombositopenia

• Kd-kd ada Giant thrombocyt

Page 22: Pem Leukemia KBK

Samb. Pem lab. Leukemia kronik :

2. Sumsum tulang

- Hiperseluler di sel-sel granulosit ber>> Leukemia granulositik kronik

- Pe sistem eritropoiesis

3. Pewarnaan sitokimia

- NAP : enzim dlm seri granulosit t.u. neutrofil NAP

Leukemia mielositik kronik : aktivitas enzim ini me dlm

setiap neutrofil skor rendah pd pewarnaan NAP

- PAS : Leukemia limfositik kronik

Limfosit (+) pewarnaan PAS butir-butir

merah dlm sitoplasma limfosit

Page 23: Pem Leukemia KBK

PEMERIKSAAN LAIN YG DILAKUKAN PADA

LEUKEMIA KRONIK1. Basal Metabolic Rate = BMR

Pd leukemia leukositosis yg meng destruksi > normal

BMR me

2. Kadar asam urat dlm serum

Hasil destruksi leukosit dimetabolisir asam urat

kadarnya me

3. Urinalisis

- Hematuri trombositopenia

- Proteinuria, protein Bence Jones

Page 24: Pem Leukemia KBK

Samb. Pem.pd Leukemia kronik :

4. Kromosom Philadelphia kelainan pd kromosom 9 & 22

salah satu lengan kromosom tsb memendek

Pem. ini menentukan prognosis penyakit

Penderita Leukemia mielositik kronik dng kro-

mosom (-) resisten thp terapi progno-

sisnya buruk

KOMPLIKASI LEUKEMIA  Pe asam urat fungsi ginjal tdk baik gout Infeksi Akibat infiltrasi t.u. ke otak Perdarahan terjadi trombositopenia

Page 25: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK

Pd dewasa muda & insidensi me > 50 thn

Permulaan penyakit tdk jelas

Biasanya ditemukan pem. darah rutin

Limpa mem>> dng cepat

Gejala-gejalanya dibagi dlm 2 stadia :

- Stadium permulaan

- Stadium lanjut

 STADIUM PERMULAAN

Darah : • Hb Nl / sedikit me      • Leukosit me : 100.000 – 250.000 / mm3

      • Trombosit me sp 1 juta / mm3

Page 26: Pem Leukemia KBK

 SADT dari Leukemia mielositik kronik :

Gbran pasar malam :

seluruh sediaan apus penuh dng granulosit t.d. bbrp

mieloblas s/d segmen dewasa sel-sel sama spt Nl

Mieloblas < 10 % jumlah sel seluruhnya

Mielosit & neutrofil > jenis sel lainnya

Ada gejala-gejala lain yg penting :

         Granulosit eosinofil & basofil ber>>

        Trombosit berkelompok ber>>

        Sel-sel muda eritrosit normoblas & retikulosit

Gambaran SADT sdh cukup utk menentukan D/

bahkan > mudah d.p. sediaan apus ST

Page 27: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia mielositik kronik :

 Sediaan apus ST :

- Selularitet sangat kaya di sel-sel granulosit ber>>

- Bentuk-bentuk granulosit masih normal

- Eritropoiesis masih aktif, meskipun terdesak oleh

proliferasi granulosit

- Megakariosit & megakarioblas ber>>

Pada stad. permulaan penyakit gbran apus ST tdk

dpt memberi bantuan utk menentukan D/ penyakit

Page 28: Pem Leukemia KBK

STADIUM LANJUT Leukemia mielositik kronik : Bila tdk mendpt terapi perubahan-perubahan :

• Hb me • Leukosit ber>> menjadi 200.000 – 500.000 /mm3

• Trombosit tetap sp saat stad. akhir trombosit akan • SADT & ST :

- Sel-sel blas & promielosit >>

- Bila juml. sel-sel ini > 30 % fase blastik / blasten-

crisis

Blasten krisis prognosis buruk

- Makin > ditemukan tanda-tanda ggn maturasi

Pd kebanyakan kasus gbran morfologi pd fase

blastik ini menyerupai Leukemia mieloblastik akut

Page 29: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIKKlasifikasi menurut the French-American-British

(FAB) Cooperative Group: Leukemia limfositik kronik tipe sel-B dan sel-T LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK tipe sel-B Jarang ditemukan pd umur < 40 tahun Lebih banyak pd umur > 60 tahun

Page 30: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia limfositik kronik :

LABORATORIUM

1. Darah tepi : - Leukosit : 30 – 200.000 / mm3

- 90 % t.d. limfosit kecil dng gambaran

monoton bentuk normal

- Kd-kd nukleoli dlm limfosit (+)

- Sitoplasma sedikit / sedang

- < 10 % limfosit besar / prolimfosit

- Smudge – cells dpt (+)

sel yg hancur trauma saat membuat

sediaan apus hanya inti yg kelihatan

dng bentuk ireguler

- Kd-kd ditemukan sel limfosit yg rusak

basket cell

Page 31: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia limfositik kronik :

- Anemi ringan

- Anemi hemolitik auto-imun pd 10 % pasien dng

Coombs’ test (+) , sferosit (+), retikulosit (+) &

normoblas (+)

- Trombosit me sdkt & kd-kd ber>> berat sesuai

dng beratnya penyakit meng perdrhan spontan

2. Perubahan dlm spektrum protein

hipogamaglobulinemia

Page 32: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia limfositik kronik :

3. Sediaan apus ST : Saat awal limfositosis ringan sp moderate

sel-sel limfosit ini msh normal menginfiltrasi jar. hematopoietik dlm ST Tingkatan infiltrasi limfosit ini berkaitan masa hidup penderita Infiltrasi difus prognosis buruk • Sarang - sarang eritropoiesis granulopoiesis terdesak trombopoiesis anemi hemolitik eritropoiesis hiperaktif sarang-sarang eritropoiesis aktif dikelilingi infiltrasi limfosit Rasio mieloid : eritroid 1 : 1 / 1 : 2

Page 33: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia limfositik kronik :

Berdasarkan ciri-ciri imunologis

sebagian kecil kasus Leukemia limfositik

kronik berasal dari sel-T 

Penting diketahui :

Pd Leukemia limfositik kronik sp saat

terakhir tidak terjadi BLASTEN-KRISIS

Page 34: Pem Leukemia KBK

KLASIFIKASI ACUTE MYELOBLASTIC LEUKEMIA(Menurut FAB)

 A. Komponen granulositik predominan

M0 : - Mieloblastik dng minimal diferensiasi

M1 : - Mieloblastik, maturasi (-) - > 90 % blas - Peroksidase (+) - Granula azurofil - Kdg-kdg AÜER rods (+)

 

M2 : - Mieloblastik dengan maturasi - > 50 % sel t.d. mieloblas & promielosit - Ada maturasi di luar promielosit

Page 35: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia mieloblastik akut :

M3 : - Promielositik hipergranuler, sebagian besar sel

t.d. promielosit abnormal

- Biasanya peroksidase (+)

 

B. Komponen monositik predominan

  M4 : - Mielomonositik

- > 20 % monosit

- > 20 % mieloblas & promielosit

 

M5 : - Monositik, berdiferensiasi / tidak

berdiferensiasi

- < 20 % granulosit

Page 36: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia mieloblastik akut :

C. Komponen eritropoetik predominan 

M6 : - Eritroleukemia

- > 50 % sel adalah eritroid normal /

> 30 % sel eritroid & 10 % bizar

- > 30 % mieloblas & promielosit

- Kd-kd terdapat AÜER rods

- Megakariosit abnormal

M7 : Leukemia megakarioblastik akut

Page 37: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT Pd umur 50 tahun PEMERIKSAAN DARAH- Anemia- Trombositopenia- Leukosit : Nl / sedikit < / sedikit > SADT :

- Sel-sel berinti yg berlainan dng keadaan normal

- Staf & segmen (-)

- Sel-sel berbtk kecil dng sitoplasma sedikit & nukleoli (+)

- Juga ada sel-sel besar & nukleoli (+)

Page 38: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia mieloblastik akut :

Dng pembesaran 100 X terlihat :* Sel-sel kecil mieloblas dng ciri-ciri :

- Sitoplasma << & berwarna biru tua

- Inti dng susunan kromatin yg amat halus & nukleoli 2 / >

- Kd-kd dlm sitoplasma AÜER bodies / AÜER rods (+)

* Sel-sel besar promielosit & mielosit, 5 – 8 % sel berinti

Promielosit & mielosit abnormal

diskorelasi dlm pertumbuhan inti & sitoplasma

* Kd-kd mieloblas amat kecil mikromieloblas

* Bila berbeda jauh dari bentuk normal para-mieloblas

* Kd-kd sel basofil >

Page 39: Pem Leukemia KBK

Penting diperhatikan :

Bila pd seorang dewasa pd SADT ditemukan :

• bbrp mieloblas

• pem. Hematologi lain (±) dipertimbangkan

kemungkinan

Leukemia mieloblastik akut

Sebaliknya bila terjadi pd anak-anak :

mungkin bukan leukemia pd anak-anak mudah sekali terjadi reaksi leukemoid segala macam rangsang

Page 40: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia mieloblastik akut :

SADT sesuai dng perjalanan penyakitnya : • Stadium awal : - Mieloblas - Staf normal - Segmen D/ pasti dng pem. ST & follow up

• Stadium > lanjut : - Mieloblas - Staf & segmen - Promielosit & mielosit gangguan maturasi

• Stadium akhir : - Mieloblas - Anemia - Trombositopenia

Page 41: Pem Leukemia KBK

Samb. Leukemia mieloblastik akut :

SEDIAAN APUS ST Pd stadium awal penyakit sdh jelas, walau pd SADT 1 / 2 mieloblas    • Proliferasi hampir murni sel-sel muda gol. blas mieloblas       • Eritropoiesis • Trombopoiesis terdesak        • Sel-sel retikulum > banyak

Page 42: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA MIELO-MONOSITIK AKUT (TIPE NAEGELI)Menurut FAB M4

Naegeli sarjana pertama yg melaporkan penyakit ini & berpendapat leukemia ini Leukemia monoblastik, bukan Leukemia mieloblastik

LEUKEMIA MONOSITIK AKUT (TIPE SCHILLING)Menurut FAB M5

ST : 80 % sel t.d. monoblas, promonosit atau monosit SINDROMA DI GUGLIELMOistilah ini sdh jarang dipakai lagiMenurut FAB M6

Page 43: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA MEGAKARIOBLASTIK AKUT

• Sel-sel blas pd M7 ini sering tdk dpt dideferensiasi

secara sitokimia menurut FAB

• Sedikitnya 30 % sel blas megakarioblas

• Ada pe insidensi jenis leukemia ini pd anak-anak

kecil (1 – 4 tahun) dng Down sindrom

Page 44: Pem Leukemia KBK

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT• Paling umum anak-anak

• Pem>> kelenjar getah bening

• Splenomegali

• Hepatomegali PEMERIKSAAN LABORATORIUM1. SADT : - Anemia normokromik normositik

- Leukosit me sedikit & didominasi oleh limfoblas 2. ST : * Sel-sel hematopoiesis - eritropoiesis digantikan oleh - granulopoiesis infiltrasi difus - trombopoiesis limfoblas * Jaringan lemak

Page 45: Pem Leukemia KBK

KLASIFIKASI ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA (FAB) KRITERIA L1 L2 L3

____________________________________________________________________________Penampilan HOMOGEN HETEROGEN HOMOGENUkuran sel KECIL, UNIFORM BESAR, VARIABEL BESAR, UNIFORMBentuk inti TERATUR, SDK BERCELAH TDK TERATUR, BER- TERATUR, BULAT CELAH, BERLEKUKAnak inti TDK ADA / TDK NYATA SATU / LEBIH BESAR SATU / LEBIH BESARSitoplasma SEDIKIT VARIABEL BANYAKLain-lain Tdt tinggi Tdt tinggi Dapat menunjukkan Mieloperoksidase ciri-ciri sel B negatif_____________________________________________________________________________Tdt = Terminal deoxynucleotidyl transferase 

ALL dapat juga dibagi menurut petanda imunologis :

• Common ALL (non-T dan non-B) yang memperlihatkan antigen c ALL positif

• Tipe nihil (null type) (non-T dan non-B) antigen c ALL negatif

• Thy – ALL

• B – ALL biasanya sesuai dengan tipe L3

Tipe L1 dan L2 dapat merupakan tipe Common, nihil atau Thy

Page 46: Pem Leukemia KBK

POLISITEMIA (ERYTHROCYTOSIS)

Secara klasik > didefinisikan sbg pe kadar Ht di atas nilai normal d.p. pe [Hb] / pe jumlah sel darah merah

Polisitemia relatif pe Ht di - volume plasma yg ber<< - juml. sel-sel darah merah tidak me

Polisitemia absolut pe jumlah total sel-sel darah merah dlm tubuh

Page 47: Pem Leukemia KBK

Samb. Polisitemia :

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

1. Darah tepi :

- Hb 18 –24 g /dl

- Jumlah eritrosit 6 – 12 juta / mm3

- Viskositas me- LED me- Leukosit 10 –30.000 / mm3, basofilia (+)

- NAP me- Trombosit me dapat > 1 juta / mm3

- Kadar serum vitamin B12 me

Page 48: Pem Leukemia KBK

Samb. Pem. Lab. Polisitemia :

2. Kimia darah : - Saturasi oksigen arterial normal - Kadar asam urat me

3. Sumsum tulang : - Hiperseluler eritrosit • hiperplasia granulosit megakariosit • jaringan lemak ber<<

- Storage iron ber<< / (-)

Page 49: Pem Leukemia KBK

MULTIPLE MYELOMA

• Limfoproliferatif

• Proliferasi neoplastik dari sel plasma t.u. dlm ST

• Proliferasi dpt terjadi dlm kel. limfe & limpa tanpa pem>> organ tsb

• Usia 62 thn, jarang usia < 40 thn

• Insidensi laki-laki = perempuan

• Gejala plg umum : - Nyeri pd tulang & sering terjadi fraktura patologis - Osteoporosis & osteolitik tl. iga, panggul, tengkorak - Infeksi pe pembentukan antibodi - Hepatosplenomegali - Kelainan faal ginjal uremia - Pembentukan protein M

Page 50: Pem Leukemia KBK

PEMERIKSAAN LABORATORIUM pd Multiple myeloma :1. Darah tepi :

a. Anemia normositik normokromik, normoblas (+)

Eritrosit rouleaux & background sediaan berwarna

biru di protein patologis (protein M)

b. LED me eritrosit berbentuk rouleaux

c. Leukosit : me sedikit / normal / me sedikit

Sel plasma dlm darah tepi jarang ditemukan

>> dlm darah tepi (> 20 % jumlah leukosit atau

2.000 / mm3) Leukemia Plasmositik

d. Trombosit normal, sering me

Page 51: Pem Leukemia KBK

Samb. Pem. Lab Multiple myeloma :

2. Sumsum tulang :

a. Sel-sel plasma > 10 %

Banyaknya sel plasma yg matur / imatur &

hebatnya infiltrasi ke dlm ST prognosis

Penderita dng :

- Sel plasma yg matur masa hidup

- Infiltrasi berupa bercak > baik

b. Penekanan sel-sel seri lain

Page 52: Pem Leukemia KBK

Samb. Pem. Lab Multiple myeloma : 3. Kimia darah :

a. Serum protein elektroforesis pe protein dng

gelombang meruncing M protein yg mengan-

dung a.l. satu imunoglobulin light chain

Pasien dng kelainan hanya pd light chain serum

protein elektroforesis Nl protein dikeluarkan

dlm urin BENCE - JONES protein

free light chain dlm urin

b. Prod. imunoglobulin yg normal me

functional hypogammaglobulinemia

c. Hiperkalsemia destruksi tulang

Page 53: Pem Leukemia KBK

DIAGNOSIS Multiple mieloma dapat dipastikan

bila : Sel plasma bentuk bizar & bentuk maligna >> Bila sel plasma normal & prekursor sel plasma >> harus

disertai kelainan radiologis tulang / light chain proteinuria /

M protein

Page 54: Pem Leukemia KBK