PBL SKENARIO 3 PJR

SKENARIO 3

LO 1 Memahami dan menjelaskan penyakit jantung reumatik

LI 1 Definisi

Penyakit Jantung Rematik (PJR) atau dalam bahasa medisnya Rheumatic Heart Disease (RHD) adalah suatu kondisi dimana terjadi kerusakan pada katup jantung yang bisa berupa penyempitan atau kebocoran, terutama katup mitral (stenosis katup mitral) sebagai akibat adanya gejala sisa dari Demam Rematik (DR). (Madiyono,2001)

Demam rematik (rheumatic fever = RF) : suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat (Stollerman, 1972).

Penyakit jantung rematik (rheumatic heart disease = RHD) : suatu keadaan dimana katup jantung mengalami kerusakan akibat demam rematik (American heart association, 2010).

Demam Reumatik adalah suatu penyakit peradangan multisystem akut,diperantarai secara imunologis,yang terjadi setelah suatu episode faringitis streptokokus grup A setelah interval beberap minggu (Robbin,2003)

LI 2 Etiologi

Infeksi Streptococcus beta-hemoliticus grup A. Streptococcus β-hemolyticus dikelompokkan menjadi beberapa kelompok serologis berdasarkan antigen polisakarida dinding sel. Kelompok serologis grup A (Streptococcus pyogenes) dapat dikelompokkan lagi menjadi 130 jenis M types, dan bertanggung jawab terhadap sebagian besar infeksi pada manusia. Hanya faringitis yang disebabkan oleh Streptococcus grup A yang dihubungkan dengan etiopatogenesis demam rematik dan penyakit jantung rematik. Streptococcus grup A merupakan kuman utama penyebab faringitis, dengan puncak insiden pada anak-anak usia 1-15 tahun

LI 3 PatofisiologiDemam reumatik akut biasanya didahului oleh radang tenggorokan yang

disebabkan oleh infeksi Streptokokus betahemolitikus grup A, sehingga kuman tersebut dianggap sebagai penyebab demam reumatik akut. Infeksi tenggorok yang terjadi bisa berat, sedang, ringan atau asimtomatik, diikuti fase laten (asimtomatik) selama 1 sampai 3 minggu. Baru setelah itu timbul gejala-gejala demam reumatik akut.2

Demam rematik merupakan respons auto immune terhadap infeksi Streptokokus β hemolitik grup A pada tenggorokan. Respons manifestasi klinis dan derajat penyakit yang timbul ditentukan oleh kepekaaan genetic host, keganasan organisme dan lingkungan yang kondusif. Mekanisme patogenesis yang pasti sampai saat ini tidak diketahui, tetapi peran antigen histokompatibility mayor, antigen jaringan spesifik potensial dan antibody yang berkembang segera setelah infeksi streptokokkus telah diteliti sebagai faktor resiko yang potensial dalam patogenesis penyakit ini. Terbukti sel limfosit T memegang peranan dalam patogenesis penyakit ini dan ternyata tipe M dari

Streptokkokus grup A mempunyai potensi rheumatogenik. Beberapa serotype biasanya mempunyai kapsul, berbentuk besar, koloni mukoid yang kaya dengan M-protein. M-protein adalah salah satu determinan virulensi bakteri, strukturnya homolog dengan myosin kardiak dan molecul alpha-helical coiled coil, seperti tropomyosin, keratin dan laminin. Laminin adalah matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel endothelial katup jantung dan bagian integral dari struktur katup jantung. Lebih dari 130 M protein sudah teridentifikasi dan tipe 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 dan 24 berhubungan dengan terjadinya DR.

Superantigen streptokokal adalah glikoprotein unik yang disintesa oleh bakteri dan virus yang dapat berikatan dengan major histocompatibility complex molecules dengan nonpolymorphic V b-chains dari T-cell receptors. Pada kasus streptokokus banyak penelitian yang difokuskan pada peranan superantigen-like activity dari fragmen M protein dan juga streptococcal pyrogenic exotoxin, dalam patogenesis DR. Terdapat bukti kuat bahwa respons autoimmune terhadap antigen streptokokkus memegang peranan dalam terjadinya DR dan PJR pada orang yang rentan. Sekitar 0,3 – 3 persen individu yang rentan terhadap infeksi faringitis streptokokkus berlanjut menjadi DR. Data terakhir menunjukkan bahwa gen yang mengontrol low level respons antigen streptokokkus berhubungan dengan Class II human leukocyte antigen, HLA.

Infeksi streptokokkus dimulai dengan ikatan permukaan bakteri dengan reseptor spesifik sel host dan melibatkan proses spesifik seperti pelekatan, kolonisasi dan invasi. Ikatan permukaan bakteri dengan permukaan reseptor host adalah kejadian yang penting dalam kolonisasi dan dimulai oleh fibronektin dan oleh streptococcal fibronectin-binding proteins. Faktor lingkungan seperti kondisi kehidupan yang jelek, kondisi tinggal yang berdesakan dan akses kesehatan yang kurang merupakan determinan yang signifikan dalam distribusi penyakit ini. Variasi cuaca juga mempunyai peran yang besar dalam terjadinya infeksi streptokokkus untuk terjadi DR.

DR ditandai oleh radang eksudatif dan proliferatif pada jaringan ikat, terutama mengenai jantung, sendi dan jaringan subkutan. Bila terjadi karditis seluruh lapisan jantung akan dikenai. Perikarditis paling sering terjadi dan perikarditis fibrinosa kadang-kadang didapati. Peradangan perikard biasanya menyembuh setelah beberapa saat tanpa sekuele klinis yang bermakna, dan jarang terjadi tamponade. Pada keadaan fatal, keterlibatan miokard menyebabkan pembesaran semua ruang jantung. Pada miokardium mula-mula didapati fragmentasi serabut kolagen, infiltrasi limfosit, dan degenerasi fibrinoid dan diikuti didapatinya nodul aschoff di miokard yang merupakan patognomonik DR. Nodul aschoff terdiri dari area nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma, sel mononukleus yang besar dan sel giant multinukleus. Beberapa sel mempunyai inti yang memanjang dengan area yang jernih dalam membran inti yang disebut Anitschkow myocytes. Nodul Aschoff bisa didapati pada spesimen biopsy endomiokard penderita DR. Keterlibatan endokard menyebabkan valvulitis rematik kronis. Fibrin kecil, vegetasi verrukous, berdiameter 1-2 mm bisa dilihat pada permukaan atrium pada tempat koaptasi katup dan korda tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa didapati peradangan dan edema dari daun katup. Penebalan dan

fibrotik pada dinding posterior atrium kiri bisa didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi mitral yang mengenai dinding atrium kiri. Proses penyembuhan valvulitis memulai pembentukan granulasi dan fibrosis daun katup dan fusi korda tendinea yang mengakibatkan stenosis atau insuffisiensi katup. Katup mitral paling sering dikenai diikuti katup aorta. Katup trikuspid dan pulmonal biasanya jarang dikenai. (Chakko,2001)

LI 4 Morfologi jantung pada PJRPada demam reumatik akut,sebukan sel radang dapat terjadi dibanyak

tempat,termasuk sinovium,sendi,kulit dan jantung. Reaksi jaringan awal adalah nekrosis fibrinoid local yang memicu respon peradangan campuran,yang mungkin infiltrate selular difus atau agregat local sel yang mirip granuloma. Akhirnya ditempat peradangan terbentuk fibrosis yang sering terjadi dijantung dan merupakan penyebab cacat katup yang ditemukan pada PJR.

Karditis reumatik akut ditandai dengan peradangan pada ketiga lapisan jantung sehingga disebut pankarditis. Tanda-tanda utamanya adalah adanya focus peradangan didalam jaringan ikat jantung yang disebut badan Aschoff. Focus tersebut mengandung nekrosis fibrinoid sentral dikelilingi oleh infiltrat peradangan mononukleus kronis dan kadang-kadang makrofag besar dengan inti vasikular dan banyak sitoplasma basofilik yang disebut sel Anitschkow. Badan aschoff dapat ditemukan dimana saja di jaringan ikat jantung. Di miokardium,badan ini sering terletak dekat dengan pembuluh kecil dan mungkin menekan dinding tersebut. Selain badan aschoff,miokardium juga mengandung infiltart peradangan interstisium difus. Pada kasus yang parah,miokarditis dapat mengganggu fungsi miokardium sehingga terjadi dilatasi generalisata rongga jantung. Keterlibatan pericardium bermanifestasi sacara makro dan mikroskopis sebagai perikarditis fibrinosa, kadang-kadang disertai efusi pericardium serosa atau serosanguinosa. Endokardium sering terlibat dan dapat mengenai semua katup. Namun peradangan katup cenderung mencolok dikatup mitral dan aorta. Katup yang terkena akan mengalami edema dan menebal serta memperlihatkan focus nekrosis fibrinoid tetapi nodus aschoff jarang terlihat. Peradangan katup dapat menjadi predisposisi terbentuknya vegetasi kecil yang tampak sebagai tonjolan putih mirip kutil terutama di sepanjang garis penutup katup (endokarditis verukosa). Perubahan akut dapat mereda tanpa sekuele atau mungkin berkembang menimbulkan jaringan parut yang signifikan dan cacat katup kronis.

Perubahan yang ditemukan pada organ lain meliputi arthritis sendi besar non-spesifik yang ditandai dengan sebukan sel radang kronis dan edema di sendi yang terkena dan jaringan lunak periartikuler. Berbeda dengan lesi jantung,arthritis bersifat swasirna dan tidak menyebabkan cacat kronis. Walaupun jarang, mungkin ditemukan kelainan paru berupa infiltrate peradangan interstisial kronis dan peradangan fibrosa permukaan pleura. Perubahan kulit berupa nodus subkutis atau eritema marginatum. Secara mikroskopis,modus kulit mengandung lesi fokal yang pada dasarnya adalah badan aschoff besar. Eritema marginatum bermaifestasi sebagai ruam makulopapular.

Penyakit jantung reumatik kronis ditandai dengan cacat ireversibel satu atau katup jantung yang terjadi akibat episode valvulitis akut sebelumnya. Katup mitral

abnormal pada sekitar 95% kasus PJR kronis dan kombinasi katup aorta dan mitral terdapat sekitar 25% pasien. Pembentuk jaringan parut di daun katup dapat menyebabkan berkurangnya garis tengah stenosis atau mencegah penutupan sempurna daun katup sehingga terjadi regurgitasi darah saat diastole. Stenosis dan regurgitasi katup dapat meningkat karena adanya peningkatan TD atau beban volume yang menyebabkan gagal jantung. Kerusakan katup juga mempermudah pasien mengalami endokarditis infektif.

LO 2 Memahami dan menjelaskan manifestasi klinis dan pemeriksaanLI 1 Manifestasi klinis Manifestasi demam rematik yang berhubungan dengan jantung Pancarditis adalah komplikasi kedua tersering pada demam rematik (50%) dan merupakan komplikasi yang serius. Pasien mengeluh dyspnea, rasa tidak nyaman pada dada dari ringan hingga sedang, pleuritic chest pain, edema, batuk, atau orthopnea. Pada pemeriksaan fisik, carditis dapat dideteksi dengan terdengarnya murmur yang sebelumnya tidak ada dan takikardia yang tidak berhubungan dengan demam. Murmur baru atau berubahnya bunyi murmur berhubungan dengan terjadinya rheumatic valvulitis. Gejala yang berasal dari jantung meliputi gejala gagal jantung dan pericarditis.1. Murmur baru atau berubahnya bunyi murmurTerdengarnya murmur pada demam rematik akut berhubungan dengan insufisiensi katup. Murmur yang dapat terdengar pada demam rematik akut adalah :a. Apical pansystolic murmur, dengan karakteristik bernada tinggi, blowing-quality murmur yang disebabkan oleh regurgitasi mitral. Bunyi murmur ini tidak dipengaruhi oleh respirasi atau posisi pasien. Intensitas murmur biasanya 2/6 atau lebih besar.b. Apical diastolic murmur, juga dikenal dengan Carey-Coombs murmur. Mekanisme dari murmur ini adalah terjadinya mitral stenosis, yang disebabkan karena volume yang sangat besar saat pengisian ventrikel dikarenakan aliran regurgitasi dari katup mitral. Murmur ini dapat terdengar lebih jelas dengan menggunakan sisi bel dari stetoskop dan pada saat pasien dengan posisi miring ke kiri dan pasien menahan napas saat ekspirasi.c. Basal diastolic murmur, adalah murmur awal diastolic dari regurgitasi aorta, dengan karakteristik murmur bernada tinggi, decrescendo, terdengar lebih jelas pada bagian kanan atas dan midsternal pada ekspirasi dalam.2. Gagal jantung kongestif Gagal jantung dapat terjadi sekunder karena insufisiensi katup yang berat atau myocarditis. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tanda-tanda gagal jantung seperti takipnoe, orthopnea, peningkatan JVP, ronchi basah karena edema paru, gallop, edema pada ekstremitas.3. Pericarditis

Terdengarnya pericardial friction rub menandakan terdapatnya pericarditis.Meningkatnya bunyi dull pada perkusi jantung, ictus cordis yang tidak terlihat, dan terdengarnya bunyi jantung yang lebih teredam dapat menunjukkan terdapatnya

pericarditis. Pada keadaan darurat, jika terdapat efusi pericardial dilakukan pericardiocentesis.

Manifestasi demam rematik yang tidak berhubungan dengan jantung Gejala noncardiac termasuk polyarthritis, chorea, erythema marginatum, dan nodul subkutan, selain itu nyeri abdomen, arthralgia, epistaksis, demam juga dapat didapatkan.1. Polyarthritis Gejala yang sering dan gejala awal yang didapatkan pada demam rematik akut (pada 70-75% pasien). Karakteristik dari arthritis adalah biasanya dimulai dari sendi-sendi besar di ekstremitas bagian bawah (lutut dan pergelangan kaki), yang kemudian menjalar ke sendi-sendi besar lainnya di ekstremitas atas (siku dan pergelangan tangan). Terdapat nyeri pada sendi yang terkena, bengkak, hangat, kemerahan pada kulit karena proses inflamasi dan didapatkan keterbatasan gerak pada sendi yang terkena. Arthritis ini mencapai nyeri maksimal pada 12-24 jam, yang menetap selama 2-6 hari (sangat jarang nyeri bertahan lebih dari 3 minggu), nyeri akan berkurang dengan pemberian aspirin.2. Sydenham chorea terjadi pada 10-30% pasien dengan demam rematik. Keluhan pasien adalah kesulitan dalam menulis, gerakan-gerakan wajah, tangan dan kaki tanpa tujuan, kelemahan yang menyeluruh, dan emosional yang labil. Pada pemeriksaan fisik didapatkan hyperextended joints, hipotonia, fasikulasi lidah, dan gerakan tidak bertujuan. Gejala ini akan mengalami resolusi dalam 1-2 minggu dan akan sembuh sempurna dalam 2-3 bulan. 3. Erythema marginatum, ditemukan pada kira-kira 5% pasien demam rematik, berlangsung berminggu-minggu dan berbulan, tidak nyeri dan tidak gatal. Lesi eritematous dengan warna pucat pada bagian tengah dan disekelilingnya, dengan tepi yang bergelombang.

Gambar 2.3 Erythema marginatum(Binotto, 2002)

4. Subcutaneous nodules terjadi pada 0-8% pasien dengan demam rematik. Jika terdapat nodul, maka nodul didapatkan pada daerah siku, lutut, pergelangan kaki dan pergelangan tangan, prosesus spinosus dari vertebra. Nodul ini teraba keras, ukuran 1-2 cm, tidak melekat pada jaringan sekitarnya, dan tidak ada nyeri tekan. Nodul subkutan terjadi beberapa minggu dan mengalami resolusi dalam satu bulan. Nodul ini sangat

berhubungan dengan rematik carditis, jika pada pasien tidak didapatkan gejala carditis, maka terdapatnya nodul subkutan harus dipikirkan kemungkinan lain.

Gambar 2.4 Subcutaneous nodules (Binotto, 2002)

Manifestasi Penyakit jantung rematik Kelainan katup, tromboembolisme, dan atrial aritmia adalah gejala yang sering didapatkan.1. Stenosis mitral terjadi pada 25% pasien dengan penyakit jantung rematik, mitral regurgitasi juga dapat terjadi pada penyakit jantung rematik.2. Stenosis aorta pada penyakit jantung rematik berhubungan dengan aorta insufisiensi. Pada saat auskultasi, dapat hanya terdengar bunyi S2 saja, karena katup aorta menjadi tidak dapat bergerak sehingga tidak memproduksi suara saat katup menutup. Murmur sistolik dan murmur diastolic karena stenosis katup aorta dan insufisiensi katup dapat terdengar lebih jelas pada basis jantung.3. Aorta regurgitasi4. Fibrosis (penebalan dan kalsifikasi katup) dapat terjadi yang disebabkan karena pelebaran dari atrium kiri dan terdapatnya thrombus pada ruangan jantung tersebut. Pada auskultasi, S1 terdengar meningkat tetapi akan meredup jika penebalan katup semakin parah. P2 akan meningkat, dan didapatkan splitting dari S2 dan bunyinya terdengar menurun jika terjadi pulmonary hypertension. 5. Thromboembolism terjadi sebagai akibat komplikasi dari mitral stenosis. Terjadi karena atrium kiri berdilatasi, cardiac output menurun, dan pasien dengan atrial fibrilasi. Kejadian thromboembolism dapat menurun dengan pemberian antikoagulan.6. Aritmia atrial berhubungan dengan pelebaran dari atrium kiri (karena kelainan katup mitral).

Perjalanan klinis penyakit demam reumatik / penyakit jantung reumatik dapat dibagi dalam 4 stadium :

Stadium IBerupa infeksi saluran nafas atas oleh kuman Beta Streptococcus Hemolyticus Grup A.Keluhan : Demam, Batuk, Rasa sakit waktu menelan, Muntah, Diare, Peradangan pada tonsil yang disertai eksudat.

Stadium IIStadium ini disebut juga periode laten, ialah masa antara infeksi streptococcus dengan

permulaan gejala demam reumatik; biasanya periode ini berlangsung 1 – 3 minggu, kecuali korea yang dapat timbul 6 minggu atau bahkan berbulan-bulan kemudian.

Stadium IIIYang dimaksud dengan stadium III ini ialah fase akut demam reumatik, saat ini timbulnya berbagai manifestasi klinis demam reumatik /penyakit jantung reumatik. Manifestasi klinis tersebut dapat digolongkan dalam gejala peradangan umum dan menifesrasi spesifik demam reumatik /penyakit jantung reumatik.Gejala peradangan umum : Demam yang tinggi, lesu, Anoreksia, Lekas tersinggung, Berat badan menurun, Kelihatan pucat, Epistaksis, Athralgia, Rasa sakit disekitar sendi, Sakit perut

Stadium IVDisebut juga stadium inaktif. Pada stadium ini penderita demam reumatik tanpa kelainan jantung / penderita penyakit jantung reumatik tanpa gejala sisa katup tidak menunjukkan gejala apa-apa.Pada penderita penyakit jantung reumatik dengan gejala sisa kelainan katup jantung, gejala yang timbul sesuai dengan jenis serta beratnya kelainan. Pasa fase ini baik penderita demam reumatik maupun penyakit jantung reumatik sewaktu-waktu dapat mengalami reaktivasi penyakitnya

Diagnosis penyakit jantung rematik dapat ditegakkan setelah diagnosis demam rematik ditegakkan. Kriteria untuk menegakkan diagnosis demam rematik adalah Kriteria Jones. Kriteria Jones dikatakan positif jika didapatkan minimal 2 gejala mayor atau 1 gejala mayor dan 2 gejala minor.Gejala mayor :

o Carditiso Polyarthritiso Choreao Nodul subkutano Erythema marginatum

Gejala minor :o Demamo Arthralgiao Riwayat pernah menderita demam rematik / penyakit jantung rematiko Terdapat peningkatan protein fase akuto PR interval memanjang pada EKGo C-reaktif protein positifo Lekositosiso Peningkatan titer streptococcal antibody

Kriteria untuk menegakkan diagnosis tersebut tidak absolut, sebab diagnosis dari demam rematik dapat ditegakkan pada pasien dengan gejala chorea saja dan diperoleh group A streptococcal pada pemeriksaan. Setelah diagnosis demam rematik ditegakkan, jika didapatkan gejala gagal jantung seperti sesak napas, intoleransi terhadap latihan, takikardia merupakan indikasi telah terjadinya carditis dan penyakit jantung rematik. Pada pemeriksaan fisik pasien dengan demam rematik didapatkan gejala yang berhubungan dengan jantung (cardiac symptoms) dan gejala yang tidak berhubungan dengan jantung (noncardiac symptoms). Pada beberapa pasien, manifestasi klinik dari jantung baru tampak pada keadaan penyakit jantung rematik kronis.

LI 2 Pemeriksaan fisik Pemerikasaan fisik.

o Melakukan auskultasi bunyi jantung. Pada penderita PJR biasanya terdengar bunyi murmur holosistolik +

Pemeriksaan Lab.

o Pemeriksaan darah:

jumlah sel darah putih bertambah

laju endap darah meningkat

antibodi terhadap streptokokus.

Pemeriksaan Radiologi

o EKG

o Ekokardiogram

Dengan pemeriksaan ini hasilnya cepat diperoleh dengan tingkat akurasi yang tinggi. Tetapi pemeriksaan ini memerlukan alat yang harganya relative mahal dan memerlukan ketrampilan tinggi dalam melakukan dan menilai hasilnya. Pada DR dan PJR pemeriksaan ini juga memegang peranan, walaupun pemeriksaan ini bukan pemeriksaan standard dalam menegakkan diagnosis tetapi bisa memberikan informasi yang spesifik terhadap kelainan jantung.

LI 3 Pemeriksaan penunjang1. Kultur tenggorok Dengan hapusan tenggorok pada saat akut. Biasanya kultur Streptococcus Grup A negatif pada fase akut. Bila positif belum pasti membantu dalam menegakkan diagnosis

sebab kemungkinan akibat kekambuhan kuman Streptococcus Grup A atau infeksi Streptococcus dengan strain yang lain.2. Rapid antigen test Pemeriksaan antigen dari Streptococcal Grup A. Pemeriksaan ini memiliki angka spesifitas lebih besar dari 95%, tetapi sensitivitas hanya 60-90%, sehingga pemeriksaan kultur tenggorok sebaiknya dilakukan untuk menegakkan diagnosis.3. Antistreptococcal antibodi Antibodi Streptococcus lebih dapat menjelaskan adanya infeksi oleh kuman tersebut, dengan adanya kenaikan titer ASTO dan anti-DNA se B. Terbentuknya antibodi ini sangat dipengaruhi oleh umur dan lingkungan. Titer ASTO positif bila besarnya 210 Todd pada orang dewasa dan 320 Todd pada anak-anak. Pemeriksaan titer ASTO memiliki sensitivitas 80-85%. Titer pada DNA-se 120 Todd untuk orang dewasa dan 240 Todd pada anak-anak dikatakan positif. Pemeriksaan anti DNAse B lebih sensitive (90%). Antobodi ini dapat dideteksi pada minggu kedua sampai ketiga setelah fase akut demam rematik atau 4-5 minggu setelah infeksi kuman Streptococcus Grup A di tenggorokan. 4. Protein fase akut Pada fase akut dapat ditemukan lekositosis, LED yang meningkat, C reactive protein positif; yang selalu positif pada saat fase akut dan tidak dipengaruhi oleh obat antirematik.5. Pemeriksaan Imaginga. Pada foto rontgen thorax dapat ditemukan adanya cardiomegali dan edema paru yang merupakan gejala gagal jantung.b. Doppler-echocardiogram Pemeriksaan ini dapat mendeteksi kelainan katup dan ada tidaknya disfungsi ventrikel. Pada keadaan carditis ringan, mitral regurgitasi dapat ditemukan saat fase akut, yang kemudian akan mengalami resolusi dalam beberpa minggu sampai bulan. Pasien dengan carditis sedang sampai berat mengalami mitral dan atau aorta regurgitasi yang menetap. Pada penyakit jantung rematik kronik, pemeriksaan ini digunakan untuk melihat progresivitas dari stenosis katup, dan dapat juga untuk menentukan kapan dilakukan intervensi pembedahan. Didapatkan gambaran katup yang menebal, fusi dari commisurae dan chordae tendineae. Peningkatan echodensitas dari katup mitral dapat menunjukkan adanya kalsifikasi.6. Kateterisasi jantung Pada penyakit jantung rematik akut, pemeriksaan ini tidak diindikasikan. Pada kasus kronik, pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mengevaluasi katup mitral dan aorta dan untuk melakukan balloon pada mitral stenosis.7. EKG Pada panyakit jantung rematik akut, sinus takikardia dapat diperoleh.

Gambar 2.5 Sinus Takikardia (www.cardionetics.com)

AV block derajat I dapat diperoleh pada beberapa pasien, didapatkan gambaran PR interval memanjang. AV block derajat I tidak spesifik sehingga tidak digunakan untuk mendiagnosis penyakit jantung rematik. Jika didapatkan AV block tidak berhubungan dengan adanya penyakit jantung rematik yang kronis.

Gambar 2.6 AV Block derajat I (www.medicalnotes.com)

AV block derajat II dan III juga dapat didapatkan pada penyakit jantung rematik, block ini biasanya mengalami resolusi saat proses rematik berhenti.

Gambar 2.7 AV Block derajat II Type I

(www.medicalnotes.com)

Gambar 2.8 AV Block derajat II Type II (www.medicalnotes.com)

Gambar 2.9 AV Block derajat III (www.medicalnotes.com)

Pasien dengan penyakit jantung rematik juga dapat terjadi atrial flutter atau atrial fibrilasi yang disebabkan kelainan katup mitral yang kronis dan dilatasi atrium.

Gambar 2.10 Atrial Flutter

(http://library.med.utah.edu)

Gambar 2.11 Atrial Fibrilasi (http://library.med.utah.edu)

8. Pemeriksaan histologi Aschoff bodies (focus eosinofil yang dikelilingi oleh limfosit, sel plasma, dan makrofag) dapat ditemukan di pericardium, myocardium, dan endocardium.

Gambar 2.12Aschoff bodies (Binotto, 2002)

LO 3 Memahami dan menjelaskan endokarditis infeksiosaLI 1 DefinisiInfeksi mikroba pada permukaan endotel jantung. Infeksi biasanya mengenai katup jantung. (Sudoyo,2009)

LI 2 EtiologiBakteri >> : Streptococci, Staphylococci, EnterococciVirus, Jamur

LI 3 Patogenesis Hubungan antara infeksi Streptococcus β-hemolyticus grup A dan perkembangan penyakit jantung rematik telah dipastikan. PJR adalah respon imun yang tertunda terhadap faringitis yang disebabkan Streptococcus grup A dan manifestasi klinis pada individu ditentukan oleh kerentanan host, genetik, virulensi dari kuman, dan lingkungan yang kondusif. Meskipun Streptococcus dari serogrup B, C, G dan F dapat menyebabkan faringitis dan memicu respon imun host, mereka belum terkait dengan etiologi demam rematik atau penyakit jantung rematik (PJR). Geografis berpengaruh pada variasi

prevalensi serogrup dari Streptococcus β-hemolitik. Di negara tropis sampai 60-70% isolat dari tenggorokan anak-anak tanpa gejala menunjukan serogrup C dan G. Sebaliknya, di daerah beriklim sedang, serogrup A isolat dominan (50-60. Sekule non supuratif, seperti RF dan RHD, terlihat hanya setelah Streptococcus grup A menginfeksi saluran pernapasan bagian atas. Meskipun RF telah dinyatakan sebagai penyakit autoimun, mekanisme pathogenesis yang tepat belum dapat dijelaskan. Bukti baru menunjukkan bahwa limfosit T memainkan peran penting dalam patogenesis PJR. Sebuah postulat juga manyatakan bahwa Streptococcus grup A M types bersifat potensial reumatogenik. Serotipe tersebut biasanya sangat bersimpai, dan berukuran besar, koloni berlendir yang kaya M-protein. Karakteristik ini meningkatkan kemampuan bakteri untuk melekat ke jaringan, serta untuk melawan fagositosis pada host manusia. Streptococcus M-protein M-protein adalah salah satu cara terbaik untuk menentukan virulensi bakteri. M-protein terdapat pada permukaan sel kuman sebagai alpha–helical coiled coil dimer, dan memiliki struktur yang homolog dengan miosin jantung dan molekul alpha-helical coiled coil, seperti tropomyosin, keratin, dan laminin. Disimpulkan bahwa homologi ini bertanggung jawab pada proses patologis PJR. laminin adalah protein matriks ekstraselular yang disekresi oleh sel endotelial yang melapisi katup jantung and merupakan struktur katup. Laminin juga merupakan target untuk antibodi polireaktif yang mengenali protein M, miosin.Streptococcus superantigen Superantigen adalah glikoprotein yang disintesis oleh bakteri dan virus yang dapat menjembatani kompleks molekul histokompatibiliti mayor kelas II dan rantai b nonpolimorfik V pada reseptor sel T, menstimulasi pengikatan antigen, sehingga terjadi pelepasan sitokin atau limfosit T teraktivasi menjadi sel sititoksik. Pada kasus PJR, proses terjadi terutama pada aktivitas superantigen-like dari fragmen protein M (PeP M5). Aktivasi superantigen tidak terbatas pada sel T saja. Toksin eritrogenik Streptococcus juga berperan sebagai superantigen terhadap sel B, menyebabkan produksi antibodi autoreaktif. Aktivitas dari GRAB (alpha-2 macroglobulin-binding protein) yang dihasilkan oleh Streptococcus pyogenes, streptococcal fibronectin-binding protein 1 (sfb1), yang memediasi perlekatan dan invasi kuman ke sel epitel manusia, streptococcal C5a peptidase (SCPA), yang mengaktivasi komplemen C5a dan membantu perlekatan kuman pada jaringan, semuanya itu berperan dalam patogenesis PJR. Peran host dalam perkembangan demam rematik dan penyakit jantung reumatikPenelitian Pedigree menyatakan bahwa respon kekebalan dikendalikan secara genetik, dengan responsivitas tinggi terhadap antigen dinding sel Streptococcus yang diwariskan melalui gen resesif tunggal, dan respon yang rendah melaluigen dominan tunggal. Data lebih lanjut menunjukkan bahwa gen pengendalirespon level rendah terhadap antigen Streptococcus terkait erat dengan antigen leukosit manusia kelas II, HLA. Interaksi host dan patogen Infeksi oleh Streptococcus dimulai dengan pengikatan permukaan bakteri dengan reseptor spesifik pada sel inang, dan kemudian melibatkan kolonisasi dan invasi. Pengikatan permukaan bakteri reseptor peristiwa permukaan sel host merupakan yang paling penting dalam kolonisasi, dan peristiwa ini diperantarai oleh fibronektin dan oleh

protein pengikat fibronektin kuman. asam lipoteichoic dan protein M juga memainkan peran penting dalam perlekatan bakteri. Respon host terhadap infeksi Streptococcus meliputi produksi antibodi tipe spesifik, opsonisasi dan fagositosis.Peranan faktor lingkungan dalam RF dan RH Keadaan lingkungan seperti kondisi ekonomi sosial yang buruk, kepadatan penduduk dan akses ke perawatan kesehatan sangat menentukan perkembangan dan komplikasi RF.Penularan penyakit sangat dipengaruhi oleh kepadatan penduduk, kontak antar individu. Variasi musiman kejadian RF (insiden tinggi yaitu pada awal musim gugur, akhir musim dingin dan awal musim semi) sangat menyerupai variasi infeksi Streptococcus. Variasi ini sangat signifikan di daerah beriklim sedang, tetapi tidak signifikan dalam tropis (WHO, 2001).

Gambar 2.2 Proses Infeksi oleh S.Pyogenes(http://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/404/basics/pathophysiology)

LI 4 MorfologiTanda utama endokardtis adalah adanya vegetasi katup yan mengandung bakteri

atau mikroorganisme lain. Penampakan vegetasi dipengaruhi oleh jenis organism penyebab, derajat reaksi pejamu terhadap infeksi. Walaupun organism yang sangat cenderung virulen menyebabkan endokarditis akut,terapi antibiotic dapat meredakan infeksi sehingga morfologi vegetasi berubah ke arah bentuk yang lebih subakut.

Vegetasi pada kasus endokarditis akut klasik dimulai sebagai tonjolan kecil. Seiring dengan proliferasi organism,vegetasi juga membesar secara progresif dan akhirnya membentuk lesi besar rapuh yang menyumbat katup. Vegetasi dapat menyebabkan kerusakan cepat katup, menimbulkan robekan daun katup,korda tendinae atau otot papilaris. Infeksi meluas menembus katup ke dalam miokardium didekatnya dan menimbulkan abses jaringan perivalvular yang dikenal sebagai abses cincin. Pemeriksaan mikroskopis terhadap vegetasi memperlihatkan organism dalam

jumlah besar bersatu dengan fibrin dan sel darah. Bila terbatas katup vegetasi memicu respon peradangan ringan. Respon peradangan neutrofilik yang hebat terjadi jika infeksi telah melewati katup avaskular. Embolus sistemik dapat terjadi setiap saat karena sifat vegetasi infark di otak,ginjal,miokardiu,dll. Karena fragmen embolus mengandung banyak organism virulen, ditempat tersebut sering terbentuk abses.

Vegetasi pada endokarditis subakut cenderung lebih padat dan tidak banyak menyebabkan kerusakan katup

LO 4 Memahami dan menjelaskan tatalaksana dan prognosis PJRLI 1 Tatalaksana Penatalaksanaan demam rematik akut ataupun yang reaktifasi adalah sebagai berikut: (Parillo, 2010; Meador 2009; Ganesja harimurti, 1996):1. Tirah baring dengan mobilisasi bertahap sesuai dengan kondisi jantung.2. Eradikasi terhadap Streptococcus dengan pemberian antibiotik dengan drug of choice (DOC) adalah antibiotik golongan penisilin.3. Untuk peradangan dan rasa nyeri yang terjadi dapat diberikan salisilat, obat anti inflamasi nonsteroid (OAINS) ataupun kortikosteroid.

Tirah baring Tirah baring harus dilakukan pada pasien dengan demam rematik terutama pasien dengan karditis. Demikian halnya pada pasien yang mengalami arthritis, karena bila sendi yang mengalami inflamasi dipergunakan untuk melakukan aktivitas berat akan menyebabkan kerusakan sendi permanen (Meador, 2009).

Terapi farmakologis Terapi farmakologis meliputi pemberian antibiotik, obat anti inflamasi ( baik golongan OAINS ataupun kortikosteroid), obat-obatan neuroleptik, dan obat-obatan inotropik.Antibiotik Penicillin G benzathine Merupakan drug of choice untuk demam rematik. Dosis dewasa: 2.4 juta U IM satu kali pemberian Anak-anak: Bayi dan anak dengan berat badan kurang dari 27 kg: 600,000 U IM satu kali pemberian. Anak dengan berat badan lebih dari 27 kg: 1.2 juta U IM satu kali pemberian. Kombinasi 900,000 U benzathine penicillin dan 300,000 U procaine penicillin dapat digunakan pada anak yang lebih kecil (Parillo, 2010; Meador 2009).

Penicillin G procaine Dosis dewasa 2.4 juta U IM satu kali pemberian Bayi dan anak dengan berat badan <27 kg: 600.000 U IM - 1,2 juta Unit IM (Parillo, 2010; Meador 2009).

Amoxicillin Amoxicillin merupakan obat alternatif untuk terapi demam rematik. Dosis dewasa: 500 mg PO setiap 6 jam selama 10 hari

Anak <12 tahun: 25-50 mg/kg/hari PO dibagi 3 ata 4 kali per hari, tidak melebihi 3 g/hari. Anak >12 tahun: sama seperti orang dewasa (Parillo, 2010; Meador 2009).

Erythromycin Merupakan DOC untuk pasien yang alergi terhadap penisilin. Dosis dewasa: 1 g/hari PO dibagi 4 dosis selama 10 hari Anak-anak: 30-50 mg/kg/hari PO dibagi 4 dosis selama 10 hari (Parillo, 2010; Meador 2009).

Azithromycin Azithromycin dapat diberikan pada pasien yang alergi terhadap penisilin. Dosis azithromycin: Dewasa: 500 mg pada hari pertama diikuti 250 mg/hari untuk 4 hari berikutnya. Anak-anak: 10 mg/kg pada hari pertama diikuti 5 mg/kg/hari untuk 4 hari berikutnya (Parillo, 2010; Meador 2009).

Obat-obat anti inflamasi Obat anti inflamasi diberikan untuk mengobati inflamasi dan menghilangakan rasa nyeri dengan derajat ringan hingga sedang. Bila terjadi karditis yang disertai dengan kardiomegali ataupun gagal jantung kongestif maka inflamasi harus diatasi dengan kortikosteroid (prednison).

Aspirin Dosis dewasa: 6-8 g/hari PO selama 2 bulan atau sampai ESR (Erithrocyte Sedimentation Rate) kembali normal Anak-anak: 80-100 mg/kg/hari selama 2 bulan atau sampai ESR kembali normal

OAINS (Naproxen) Dosis dewasa: 250-500 mg PO 2 kali per hari; dapat ditingkatkan hingga 1.5 g/hari Anak-anak <2 tahun: tidak diberikan >2 tahun: 2.5 mg/kg/dosis PO; tidak melebihi 10 mg/kg/hari (Parillo, 2010; Meador 2009).

Kortikosteroid (Prednison) Prednison diberikan pada pasien dengan karditis yang disertai dengan kardiomegali ataupun gagal jantung kongestif. Tujuan pemberian prednison adalah menghilangkan ataupun mengurangi inflamasi miokardium. Dosis prednison: Dewasa: 60-80 mg/hari PO Anak-anak: 2 mg/kg/hari PO (Parillo, 2010; Meador 2009). Dosis di tapering off 5 mg setiap 2-3 hari setelah 2-3 minggu pemberian (Poestika Sastroamidjojo, 1998), atau 25% setiap minggu setelah pemakaian selama 2-3 minggu (Meador, 2009).

Neuroleptic agents (Haloperidol) Neuroleptic agents diberikan untuk mengatasi korea yang terjadi. Haloperidol merupakan dopamine receptor blocker yang dapat digunakan untuk mengatasi gerakan spasmodik iregular dari otot wajah. Pemberian obat ini tidak selalu harus diberikan karena korea dapat sembuh dengan istirahat dan tidur tanpa pengobatan. Dosis pemberian haloperidol: Dewasa: 0.5-2 mg PO 2 atau 3 kali per hari Anak-anak: <3 tahun: tidak diberikan 3-12 tahun: 0.25-0.5 mg/hari 2 atau 3 kali per hari. >12 tahun: sama seperti dosis dewasa (Parillo, 2010; Meador 2009).

Inotropic agents (Digoxin) Digoxin dapat diberikan untuk mengatasi kelemahan jantung yang terjadi tetapi efek terapetiknya masih rendah untuk penyakit jantung rematik. Kelemahan jantung yang terjadi umumnya dapat diatasi dengan istirahat ataupun pemberian diuretik dan vasodilator (D. Manurung, 1998; Meador, 2009). Dosis pemberian digoxin: Dewasa: 0.125-0.375 mg PO 4 kali pemberian Anak-anak<2 tahun: tidak 2-5 tahun: 30-40 mcg/kg PO 5-10 tahun: 20-35 mcg/kg PO >10 tahun: 10-15 mcg/kg PO (Parillo, 2010; Meador 2009).

Tabel 2.1 Tatalaksana Demam Rematik Akut (Ganesja Harimurti, 1996)Gejala klinis Tirah

baring (minggu)

Mobilisasi bertahap (minggu)

Obat anti inlamasi

Karditis (-)Arthritis (+)

2 2 Aspirin

Karditis (+)Kardiomegali -)

4 4 Aspirin

Karditis (+)Kardiomegali (+)

6 6 Prednison

Karditis (+)Gagal jantung (-)

>6 >12 Prednison

LI 2 Prognosis Prognosis demam rematik tergantung pada stadium saat diagnosis ditegakkan, umur, ada tidaknya dan luasnya kelainan jantung, pengobatan yang diberikan, serta jumlah serangan sebelumnya. Prognosis pada umumnya buruk pada penderita dengan karditis pada masa kanak-kanak. Serangan ulang dalam waktu 5 tahun pertama dapat dialami oleh sekitar 20% penderita dan kekambuhan semakin jarang terjadi setelah usia 21 tahun. (Gupte,1985) Demam rematik akut akan sembuh dalam waktu sekitar 3 bulan setelah serangan akut. Hanya minoritas pasien mengalami penyembuhan yang lebih lama. Karditis akan sembuh sempurna pada 65-75% pasien. Karditis tidak akan menimbulkan sekuele pada pasien yang awalnya tidak memiliki kelainan jantung (Parillo, 2010; Meador 2009).

LO 5 Memahami dan menjelaskan epidemiologi,factor resiko,pencegahan,komplikasi penyakit jantung reumatik

LI 1 EpidemiologiDemam rematik (DR) masih sering didapati pada anak di negara sedang

berkembang dan sering mengenai anak usia antara 5 – 15 tahun.3 Pada tahun 1944 diperkirakan diseluruh dunia terdapat 12 juta penderita DR dan PJR dan sekitar 3 juta mengalami gagal jantung dan memerlukan rawat inap berulang di rumah sakit. Prevalensinya dinegara sedang berkembang berkisar antara 7,9 sampai 12,6 per 1000 anak sekolah dan relatif stabil. Data terakhir mengenai prevalensi demam rematik di Indonesia untuk tahun 1981 – 1990 didapati 0,3-0,8 diantara 1000 anak sekolah dan jauh lebih rendah dibanding negara berkembang lainnya. Statistik rumah sakit di negara sedang berkembang menunjukkan sekitar 10 – 35 persen dari penderita penyakit jantung yang masuk kerumah sakit adalah penderita DR dan PJR. Data yang berasal dari negara berkembang memperlihatkan mortalitas karena DR dan PJR masih merupakan problem dan kematian karena DR akut terdapat pada anak dan dewasa muda.

Di negara maju insiden DR dan prevalensi PJR sudah jauh berkurang dan bahkan sudah tidak dijumpai lagi, tetapi akhir-akhir ini dilaporkan memperlihatkan peningkatan dibeberapa negara maju. Dilaporkan dibeberapa tempat di Amerika Serikat pada pertengahan dan akhir tahun 1980an telah terjadi peningkatan insidens DR, demikian juga pada populasi aborigin di Australia dan New Zealand dilaporkan peningkatan penyakit ini. (Achutti,1992)LI 2 Faktor resikoFaktor-faktor pada individu :

1. Faktor genetikAdanya antigen limfosit manusia ( HLA ) yang tinggi. HLA terhadap demam rematik menunjkan hubungan dengan aloantigen sel B spesifik dikenal dengan antibodi monoklonal dengan status reumatikus.

2. Jenis kelaminDemam reumatik sering didapatkan pada anak wanita dibandingkan dengan anak laki-laki. Tetapi data yang lebih besar menunjukkan tidak ada perbedaan jenis kelamin, meskipun manifestasi tertentu mungkin lebih sering ditemukan pada satu jenis kelamin.

3. Golongan etnik dan rasData di Amerika Utara menunjukkan bahwa serangan pertama maupun ulang demam reumatik lebih sering didapatkan pada orang kulit hitam dibanding dengan orang kulit putih. Tetapi data ini harus dinilai hati-hati, sebab mungkin berbagai faktor lingkungan yang berbeda pada kedua golongan tersebut ikut berperan atau bahkan merupakan sebab yang sebenarnya.

4. UmurUmur agaknya merupakan faktor predisposisi terpenting pada timbulnya demam reumatik / penyakit jantung reumatik. Penyakit ini paling sering mengenai anak umur antara 5-15 tahun dengan puncak sekitar umur 8 tahun. Tidak biasa ditemukan pada anak antara umur 3-5 tahun dan sangat jarang sebelum anak berumur 3 tahun atau setelah 20 tahun. Distribusi umur ini dikatakan sesuai dengan insidens infeksi streptococcus pada anak usia sekolah. Tetapi Markowitz menemukan bahwa penderita infeksi streptococcus adalah mereka yang berumur 2-6 tahun.

5. Keadaan gizi dan lain-lainKeadaan gizi serta adanya penyakit-penyakit lain belum dapat ditentukan apakah merupakan faktor predisposisi untuk timbulnya demam reumatik.

6. Reaksi autoimunDari penelitian ditemukan adanya kesamaan antara polisakarida bagian dinding sel streptokokus beta hemolitikus group A dengan glikoprotein dalam katub mungkin ini mendukung terjadinya miokarditis dan valvulitis pada reumatik fever.

Faktor-faktor lingkungan :

1. Keadaan sosial ekonomi yang burukMungkin ini merupakan faktor lingkungan yang terpenting sebagai predisposisi untuk terjadinya demam reumatik. Insidens demam reumatik di negara-negara yang sudah maju, jelas menurun sebelum era antibiotik termasuk dalam keadaan sosial ekonomi yang buruk sanitasi lingkungan yang buruk, rumah-rumah dengan penghuni padat, rendahnya pendidikan sehingga pengertian untuk segera mengobati anak yang menderita sakit sangat kurang; pendapatan yang rendah sehingga biaya untuk perawatan kesehatan kurang dan lain-lain. Semua hal ini merupakan faktor-faktor yang memudahkan timbulnya demam reumatik.

2. Iklim dan geografiDemam reumatik merupakan penyakit kosmopolit. Penyakit terbanyak didapatkan didaerah yang beriklim sedang, tetapi data akhir-akhir ini menunjukkan bahwa daerah tropis pun mempunyai insidens yang tinggi, lebih tinggi dari yang diduga

semula. Didaerah yang letaknya agak tinggi agaknya insidens demam reumatik lebih tinggi daripada didataran rendah.

3. CuacaPerubahan cuaca yang mendadak sering mengakibatkan insidens infeksi saluran nafas bagian atas meningkat, sehingga insidens demam reumatik juga meningkat.

LI 3 Pencegahan Pencegahan demam rematik meliputi pencegahan primer (primary prevention) untuk mencegah terjadinya serangan awal demam rematik dan pencegahan sekunder (secondary prevention) nuntuk mencegah terjadinya serangan ulang demam rematik. Primary prevention: eradikasi Streptococcus dari pharynx dengan menggunakan benzathine peniciline single dose IM. Secondary prevention: AHA menyarankan pemberian 1,2 juta unit benzathine peniciline setiap 4 minggu, atau setiap 3 minggu untuk pasien berisiko tinggi (pasien dengan penyakit jantung atau berisiko mengalami infeksi ulangan). Pemberian profilaksis secara oral dapat berupa penisilin V, namun efek terapinya tidak sebaik benzathine penisilin. AHA merekomendasikan pengobatan profilaksis selama minimal 10 tahun. Penghentian pemberian obat profilaksis bila penderita berusia di sekitar dekade ke 3 dan melewati 5 tahun terakhir tanpa serangan demam rematik akut.Namun pada penderita dengan risiko kontak tinggi dengan Sterptococcus maka pemberian antibiotik dapat dipertimbangkan untuk seumur hidup ( Meador, 2009; Abdulah Siregar, 2008 ).

LI 4 Komplikasi Mitral stenosis Mitral regurgitasi Stenosis aorta dan regurgitasi aorta Congestive heart failure (CHF) Rekurensi paling sering terjadi pada tahun 1-5 setelah serangan akut sembuh (Parillo, 2010; Meador 2009).