OSTEOCHONDROMA (Marwah Widuri A., Abdul Mu’ti, Junus Baan) I. PENDAHULUAN Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik.Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma.Tumor dapat bersifat jinak atau ganas : 1,2 1. Tumor jinak, yaitu tumbuh dengan batas tegas dan tidak menyusup, tidak merusak tetapi membesar dan menekan jaringan sekitarnya dan umumnya tidak bermetastasis. 2. Tumor ganas, yaitu tumbuh menyusup ke jaringan sekitarnya sambil merusak dan menekan dan dapat menyebar ke bagian tubuh lain. Klasifikasi tumor tulang menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis.Dalam menentukan apakah tumor bersifat jinak atau ganas yang perlu dipertimbangkan adalah sifat – sifat tumor, asal usul sel serta pemeriksaan histologis.Sel – sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian berdiferensiasi menjadi beberapa sel yakni, osteoklas, kondroblas, fibroblast, dan mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang didasari atas asal 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
OSTEOCHONDROMA
(Marwah Widuri A., Abdul Mu’ti, Junus Baan)
I. PENDAHULUAN
Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang
bersifat neoplastik.Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan
setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma.Tumor dapat
bersifat jinak atau ganas :1,2
1. Tumor jinak, yaitu tumbuh dengan batas tegas dan tidak menyusup, tidak
merusak tetapi membesar dan menekan jaringan sekitarnya dan umumnya
tidak bermetastasis.
2. Tumor ganas, yaitu tumbuh menyusup ke jaringan sekitarnya sambil
merusak dan menekan dan dapat menyebar ke bagian tubuh lain.
Klasifikasi tumor tulang menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas
kriteria histologis.Dalam menentukan apakah tumor bersifat jinak atau ganas yang
perlu dipertimbangkan adalah sifat – sifat tumor, asal usul sel serta pemeriksaan
histologis.Sel – sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian
berdiferensiasi menjadi beberapa sel yakni, osteoklas, kondroblas, fibroblast, dan
mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang didasari atas asal
sel, yang bersifat osteogenik, kondrogenik, atau mielogenik.1
Osteochondroma adalah tumor (non-kanker) jinak yang berkembang
selama masa kanak-kanak atau remaja.Osteochondroma biasanya dianggap
sebagai tumor tulang jinak meskipun lebih tepat dianggap sebagai pertumbuhan
abnormal yang terbentuk di permukaan tulang dekat lempeng pertumbuhan dan
terdiri dari tulang keras dan tulang rawan.3
Lempeng pertumbuhan adalah area pengembangan jaringan tulang rawan
di dekat ujung tulang panjang pada anak-anak.Pertumbuhan tulang terjadi di
sekitar lempeng pertumbuhan, dan ketika seorang anak menjadi dewasa penuh,
lempeng pertumbuhan mengeras menjadi tulang padat.Saat masa pertumbuhan
anak, osteochondroma dapat tumbuh lebih besar. Setelah anak telah mencapai
kematangan tulang, osteochondroma yang ada biasanya berhenti tumbuh juga.3
1
Gambar 1. Klasifikasi Tumor Primer yang mengenai Tulang
II. EPIDEMIOLOGI
Dari seluruh tumor tulang primer, 65,8 % bersifat jinak dan 34,2 %
bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat
ganas. Perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama.
Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3
%), osteokondroma (32,5 %), kondroma (9,8 %), dan sisanya adalah tumor tulang
jinak yang lain.1
Tumor Jinak Tumor Ganas
2
Jenis Insiden Jenis Insiden
Osteoma 39,3 % Osteogenik sarcoma 48,8 %
Osteokondroma 32,5 % Giant cell tumor 17,5 %
Kondroma 9,8 % Kondrosarkoma 10 %
Tumor Jinak Lainnya 18,4 % Tumor Ganas lainnya 23,7 %
Tabel 1. Insidens tumor jinak dan tumor ganas pada tulang
Osteochondroma biasa ditemukan pada remaja atau anak-anak, jarang
pada bayi atau neonatus.Osteochondroma berkembang selama masa kanak-kanak
(periode pertumbuhan tulang) tetapi sekali dibentuk akan menetap untuk sisa
hidup individu tersebut dan paling sering ditemukan secara tidak sengaja.3
Untuk osteochondroma soliter,tidak ada prevalensi untuk laki-laki atau
perempuan. Herediter Multiple Osteochondroma lebih sering pada laki-laki
daripada perempuan dan lebih banyak ditemukan pada ras Kaukasia dibandingkan
ras lainnya, sekitar 0,9-2 individual per 100.000 populasi.4
Osteochondroma soliter menunjukkan predileksi untuk bagian metafisis
pada tulang panjang, terutama femur (30%), humerus (26%) dan tibia (43%).Lesi
jarang terdapat di tulang carpal dan tarsal, patella, sternum, skull, dan tulang
belakang.4Transformasi ganas terjadi di penutupan tulang rawan, dan jarang pada
osteochondroma soliter sporadis(~ 1%), sedangkan pada hereditary multiple
exostoses tingkatnya jauh lebih tinggi(5- 25%). 3
III. ANATOMI
Tulang terdiri dari sel-sel yang berada pada daerah intra-seluler. Tulang
berasal dari embryonic hyaline cartilage yang mana melalui proses osteogenesis
menjadi tulang. Proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Proses
mengerasnya tulang akibat penimbunan garam kalsium.1
Tulang dalam garis besarnya dibagi atas :1
1. Tulang panjang
Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia,fibula, ulna dan
humerus,dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan
3
dengan garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan daerah yang
sangat sering ditemukan adanya kelainan atau penyakit, oleh karena
daerah ini merupakan daerah metabolik yang aktif dan banyak
mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan perkembangan
pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan pertumbuhan
tulang.
2. Tulang pendek
Contoh dari tulang pendek antara lain tulang vertebra dan tulang-tulang
karpal.
3. Tulang pipih
Yang termasuk tulang pipih antara lain tulang iga, tulang scapula dan
pseudoaneurysm dan trombosis vena merupakan komplikasi yang umum dan
menyebabkan klaudikasio, nyeri, iskemia akut, dan tanda-tanda flebitis,
sedangkan kompresi saraf terjadi pada sekitar 20% pasien. 4
12
Rasa nyeri timbul sebagai akibat dari peradangan atau pembengkakan
bursal,atau bahkan karena fraktur dasar tangkai tumor.Jika ada tumor di
columna vertebra, mungkin ada kifosis, spondylolisthesis jika dekat dengan
ruang intervertebralis. Tanda-tanda klinis transformasi maligna adalah rasa
nyeri, pembengkakan dan pembesaran massa.3
Gejala ini timbul sebagai efek mekanik dari lesi, fraktur, atau transformasi
maligna.
Gejala mekanik meliputi:10
Penekanan pada struktur terdekat
kompresi saraf
kompresi vaskular
reaktif myositis
teraba benjolan
pembentukan bursal dan bursitis
Fraktur terjadi biasanya melalui leher lesi pedunkulata.Pertumbuhan yang
berlanjut dan atau rasa sakit setelah maturitas sketetal telah tercapai,dicurigai
sebagai degenerasi ganas.10
VIII. DIAGNOSIS
Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu :1,9
Anamnesis
1. Umur
2. Lama dan perkembangan tumor
3. Nyeri
4. Pembengkakan
5. Riwayat keluarga
Pemeriksaan klinis
1. Lokasi
2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor
3. Gangguan pergerakan sendi
4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang
13
5. Fraktur patologis
Pemeriksaan neurologis
Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka
pemeriksaan neurologis perlu dilakukan secara cermat untuk menentukan
apakah gangguan ini timbul oleh karena penekanan tumor pada saraf
tertentu.
Pemeriksaan radiologi
Pemeriksaan biopsi
Tujuan pengambilan biopsi adalah memperoleh material yang cukup untuk
pemeriksaan histologi, untuk membantu menetapkan diagnosis serta staging
tumor.Dikenal ada dua metode pemeriksaan biopsi yaitu :1
1. Biopsi tertutup
Dilakukan dengan menggunakan jarum halus (fine needle aspiration,
FNA) untuk melakukan sitodiagnosis, merupakan salah satu cara biopsi
untuk melakukan diagnose pada tumor.
2. Biopsi terbuka
Biopsi terbuka adalah metode biopsi melalui tindakan operatif.
IX. PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Pemeriksaan radiologi merupakan salah satu pemeriksaan yang sngat
penting dalam menegakkan diagnosis tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal
pada lokasi lesi atau foto survey seluruh tulang ( bone survey) apabila dicurigai
adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai
beberapa bagian tulang.1
1. Foto polos tulang
Foto polos tulang adalah pemeriksaan pertama yang diperlukan dan dapat
menjadi ciri khas dari lesi. Osteochondroma akan muncul sebagai batang atau
tonjolan yang muncul dari permukaan tulang. Ini menunjukkan
kecenderungan predileksi untuk metafisis dan tambahan dari tendon pada
tulang panjang. Batasan biasanya jelas dan jarang irreguler, meskipun tumor
tampaknya terus-menerus dengan korteks tulang. Biasa ditemukan serpihan
14
kalsifikasi atau gangguan linier dalam komponen tulang rawan dari
osteochondroma tersebut.Kalsifikasi ini muncul sebagai daerah radiopak.4
15
Gambar 5.X-ray: Sebuah lesi khas pada tulang paha kanan.Perhatikan tonjolan pada permukaan eksternal dari tulang femur. Kalsifikasi linear dalam lesi tumor juga jelas.
Diambil dari kepustakaan 4
16
Gambar 6 .X-ray: anteroposterior dari osteochondroma tibialis. Perhatikan tonjolan pada permukaan eksternal dari tulang tibia.
Gambar 7.
Gambaran sessile pada distal femur osteochondroma
Diambil dari kepustakaan 4
Diambil dari kepustakaan 11
2. CT-Scan
Computed tomography adalah metode sangat akurat untuk menggambarkan
osteochondroma pada kolumna tulang belakang, bahu, dan panggul. Secara
khusus, jika kompresi myelopathy telah terjadi, CT mielografi menjadi
pemeriksaan pilihan. CT dapat menggambarkan lesi tulang secara rinci, serta
menunjukkan adanya kalsifikasi.Kemampuannya dalam membedakan suatu
osteochondroma dari osteosarcoma telah menjadi bahan perdebatan. Kriteria yang
digunakan adalah ketebalan tulang rawan pada tumor. Kerugian dari CT adalah
bahwa ia tidak bisa memperkirakan aktivitas metabolik, indikasi serius keganasan
tumor apapun.4
17
Gambar 8.
multiple hereditary osteochondroma pada distal femur dan proximal tibia/fibula
Diambil dari kepustakaan 11
3. USG
USG adalah pemeriksaan pilihan ketika ada kecurigaan dari aneurisma atau
pseudoaneurysms dan arteri atau vena trombosis. Ini adalah metode yang akurat
untuk memeriksa tutup kartilaginosa dari osteochondroma tersebut sebagai daerah
hypoechoic di atas korteks tulang yang relevan. Hal ini juga satu-satunya cara
untuk menentukan sebuah bursitis. Namun,USG tidak dapat menggambarkan
bagian tutup lempeng epifisis jika ada perkembangan tumor ke bagian dalam.4
4. Kedokteran Nuklir
Metode skintigrafi sedang digunakan untuk memeriksa aktivitas metabolisme
tumor. Sayangnya,aktivitas metabolik hanya hadir dalam lesi jinak. Thallium 201
digunakan untuk mendeteksi transformasi maligna dari HME. Penting untuk
mengetahui bahwa masih mungkin membedakan osifikasi malignan, hiperemia
dan reaksi osteoblastik dalam chondrosarcoma melalui skintigrafi.12
5. MRI
MRI adalah yang paling tepat. Metode pencitraan untuk kasus gejala massa
tulang karena dapat menggambarkan morfologi yang tepat dari tumor, arteri dan
vena kompromi dan lesi saraf. Selain itu, MRI dapat menunjukkan kemungkinan
kekambuhan jika didiagnosis tumor ganas. Dalam rangka untuk mendapatkan
18
Gambar 9. Perhatikan exostosis sklerotik yang timbul dari trochanter mayor kiri. Technetium-99m (99mTc) diphosphonate scintigram(kiri) menunjukkan aktivitas yang intensdi wilayah trokanter mayor kiri yang lebih besar.
Diambil dari kepustakaan 12
gambaran penuh tumor,MRI dilakukan dicoronal, sagital, dan paracoronal
pesawat parasagital.4
X. DIAGNOSIS BANDING
1. CHONDROSARKOMA
Chondrosarkoma merupakan tumor ganas tulang berasal dari jaringan
tulang rawan. Di dalam lesi dapat tampak jaringan tulang rawan tumor,
tanpa jaringan osteoid. Lebih sering pada laki-laki daripada wanita dan
terutama ditemukan pada umur 30-45 tahun. Lokasi terutama pada daerah
panggul, bahu, lutut.13
Gambaran radiologis pada foto rontgen terlihat bayangan tumor yang
besar dan kadangkala meluas ke luar dari korteks sampai ke dalam
jaringan lunak. Gambaran khas yang dapat ditemukan adalah perkabutan
yang ireguler dengan translusen yang ringan serta bintik-bintik kalsifikasi
dengan jumlah dan ukuran yang bervariasi.1
19
Gambar 10.
Caput fibula kiri menunjukkan lesi yang berisi kalsifikasi chondroid matriks yang khas. Low-grade tumor.
Dikutip dari kepustakaan 14
2. OSTEOSARKOMA
Osteosarkoma adalah tumor ganas primer tulang yang paling sering
ditemukan, predileksi pada remaja dan dewasa muda, kekhasan patologinya
adalah sel sarcoma memproduksi jaringan osteoid. Lokasi tersering adalah ujung
distal femur dan proksimal tibia, tumor pada 50% lebih pasien timbul di sekitar
lutut, lalu proksimal humerus, proksimal fibula, dll.13
Gambaran radiologi adalah destruksi matriks tulang difus, infiltratif di
metafisis tulang panjang.Reaksi periosteum berupa segitiga Codman atau seperti
pancaran “sinar matahari”.Segitiga Codman adalah periosteum yang terangkat di
tepi tumor di tempat berbatasan dengan korteks tulang, terbentuk tulang baru,
tampak sebagai segitiga reaksi periosteum.Bayangan seperti pancaran “sinar
matahari” merupakan gambaran tumor menginfiltrasi ke dalam jaringan lunak,
membentuk tulang tumor yang tegak lurus terhadap diafisis.13
20
Gambar 11
Foto lateral femur distal pada anak dengan osteosarcoma melibatkan metafisis dan metadiaphysis. Perhatikan segitiga Codman (panah putih), dan massa jaringan lunak yang besar(panah hitam).
Diambil dari kepustakaan 15
XI. PENATALAKSANAAN
Pengobatan osteochondroma tulang bersifat individual. Pasien dengan lesi
kecil tanpa gejala atau minimal gejala, temuan pencitraan yang khas, dan tidak
ada gangguan fungsional atau mekanis atau deformitas progresif harus diamati
secara teratur untuk kemungkinan regresi spontan atau transformasi keganasan.
Namun, pengobatan harus bertujuan juga pada pencegahan cacat.7
Pengobatan pilihan adalah operasi.Tumor harus benar-benar dipotong
untuk menghindari kekambuhan. Evaluasi lengkap dari pasien membutuhkan
pemeriksaan fisik, CT, MRI dan biopsi dari lesi. Kehadiran osteochondroma
asimtomatik soliter bukan merupakan indikasi untuk bedah eksisi, karena risiko
dari operasi yang lebih serius daripada yang ditimbulkan oleh tumor.Ketika
exostosis yang menjadi begitu besar menimbulkan gejala nyeri persisten atau
nyeri saat aktivitas, maka lesi harus dipotong. Indikasi lainnya adalah lesi pada
saraf seperti kompressi.4
Eksisi bedah wajib dilakukan jika terjadi perubahan dari ketebalan tulang
rawan atau ditemukan pembesaran tumor. Bedah tetap menjadi pengobatan
pilihan jika ada komplikasi dari osteochondroma tersebut. Komplikasi yang paling
umum termasuk patah tulang, gejala perifer saraf seperti paresthesia, paraplegia,
neuropati peroneal dan neuropati ekstremitas atas.4
XII. PROGNOSIS
Eksisi osteochondroma biasanya bersifat kuratif . Kekambuhan dapat
dilihat ketika eksisi tidak tuntas. Beberapa kambuh atau kekambuhan pada eksisi
yang tuntas pada lesi menimbulkan kecurigaan keganasan.4