Mk Nef Slide Tumor Ginjal Wilms Tumor

17. TUMOR GINJAL : 17. TUMOR GINJAL :

WILMS’ TUMORWILMS’ TUMOR

1.

Prof. dr. Hj. Rafita Ramayati, SpA(K)*Prof. dr. Hj. Rafita Ramayati, SpA(K)*dr. Oke Rina Ramayani, SpA*dr. Oke Rina Ramayani, SpA*Prof.dr.H. Rusdidjas, SpA(K)*Prof.dr.H. Rusdidjas, SpA(K)*

* Bgn Ilmu Kes Anak FK* Bgn Ilmu Kes Anak FK--USU / RSHAM USU / RSHAM

Max Wilms, German Surgeon Max Wilms, German Surgeon

18671867--19181918

Wilms’ Tumor, cepat meluas, ganas, mixed Wilms’ Tumor, cepat meluas, ganas, mixed

tumor dari ginjal, terdiiri dari embryonal element, tumor dari ginjal, terdiiri dari embryonal element,

biasa pd anak sebelum 5 thn. bisa pada foetus, biasa pd anak sebelum 5 thn. bisa pada foetus,

jarang sesudah 5 thn. [Nama lainnya]=jarang sesudah 5 thn. [Nama lainnya]=

2.

Embyonal AdenomyosarcomaEmbyonal Adenomyosarcoma

AdenosarcomaAdenosarcoma

Embyonal carsinosarcomaEmbyonal carsinosarcoma

NephromaNephroma

Nephroblastoma Nephroblastoma ((Dorland’s Illustr.Med.Dict.)Dorland’s Illustr.Med.Dict.)

Wilms’ tumor, paling sering pada anak.karena Wilms’ tumor, paling sering pada anak.karena kerentanan gen pd kerentanan gen pd tangan chromosom 16q, 1p tangan chromosom 16q, 1p dan 7p.dan 7p.

Tumor keTumor ke--4 terbanyak pd anak4 terbanyak pd anak

Sering pada anak 1Sering pada anak 1--5 thn, 5 thn,

3.

Sering pada anak 1Sering pada anak 1--5 thn, 5 thn,

90% tumor pada anak < 7 thn90% tumor pada anak < 7 thn

Peak insidensnya pada usia 44 bulanPeak insidensnya pada usia 44 bulan

Ratio pria = wanitaRatio pria = wanita

(Avner.LD et al Ped Nef) 5(Avner.LD et al Ped Nef) 5thth edit, 2003, p.1113)edit, 2003, p.1113)

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGIETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Wilms’ Tumor berasal dari proliferasi dari Wilms’ Tumor berasal dari proliferasi dari Metanephric blastema, yg terjadi tanpa differensiasi Metanephric blastema, yg terjadi tanpa differensiasi antara tubulus dan glomerulus.antara tubulus dan glomerulus.

Pada Wilms’ Tumor terjadi Pada Wilms’ Tumor terjadi Perobahan genPerobahan gen yang yang

4.

Pada Wilms’ Tumor terjadi Pada Wilms’ Tumor terjadi Perobahan genPerobahan gen yang yang mengkontrol pertumbuhan dan differensiasi selmengkontrol pertumbuhan dan differensiasi sel--sel. sel. asal ginjal.asal ginjal.

Nephrogenic rest (sisaNephrogenic rest (sisa--sisa) atau nephroblastomasisa) atau nephroblastoma--tosis, mempunyai kemampuan merobah gen tsb tosis, mempunyai kemampuan merobah gen tsb diatas. diatas.

EVALUASI RADIOLOGIKEVALUASI RADIOLOGIK

Dengan Ultrasonography, bisa dibedakan antara Dengan Ultrasonography, bisa dibedakan antara massa massa

Ginjal dan massa NonGinjal dan massa Non--GinjalGinjal, ,

dan bisa mengidentifikasi antara dan bisa mengidentifikasi antara Hydrone phrosis dan Hydrone phrosis dan

Multicystic Kidney atau AbdoMulticystic Kidney atau Abdo-- minal mass.minal mass.

5.

ATAU DENGAN:ATAU DENGAN:

CT scanCT scan

MRIMRI

[Cooper CS and Elder JS: Ped.Renal Tumor IN:

Ped.Neph. 5 Eds, 2004. p.1113-1122.]

6.

1. MRI : TUMOR WILMS GINJAL KIRI 2. CT SCAN GINJAL KANAN WILMS TUMOR

Lebih dari 40% Wims’ Tumor mengandung nephrogenic Lebih dari 40% Wims’ Tumor mengandung nephrogenic

rest danrest dan

Hampir 100%Hampir 100% bilateralbilateralWilms’ Tumor mengandung Wilms’ Tumor mengandung

nephrogenic rest.nephrogenic rest.

Nephrogenic rest terdiri dari 2 catagori , berdasarkan Nephrogenic rest terdiri dari 2 catagori , berdasarkan

letaknya: 1). Intralobular nephrogenic rest (dalam Lobus letaknya: 1). Intralobular nephrogenic rest (dalam Lobus

Ginjal, bisa dimanaGinjal, bisa dimana--mana dlm renal lobus, sinus dan mana dlm renal lobus, sinus dan

7.

Ginjal, bisa dimanaGinjal, bisa dimana--mana dlm renal lobus, sinus dan mana dlm renal lobus, sinus dan

pelvicalyceal) 2). Perilobular nephrogenic rest terdapat pelvicalyceal) 2). Perilobular nephrogenic rest terdapat

diperiper lobus yang terakhir ini menjadi Wilms’ Tumor didiperiper lobus yang terakhir ini menjadi Wilms’ Tumor di--

kemudian hari karena pertumbuhan ginjal berjalan ke arah kemudian hari karena pertumbuhan ginjal berjalan ke arah

sentrifugal. (dari dalam ke luar) sentrifugal. (dari dalam ke luar)

MEDULLA

CALYX MINOR

NORMAL TAJAM

NEPHRON UNIT

FUNGSIONAL

TERKECILGINJAL

PYELUM

8.

CORTEX

PIELONEFRITIS

SUDUT TUMPULURETER

Dalam satu ginjal bisa ada 5 – 8 lobus

1). Intralobular nephrogenic 1). Intralobular nephrogenic

rest (dalam Lobus Ginjal, rest (dalam Lobus Ginjal,

bisa dimanabisa dimana--mana dlm renal mana dlm renal

lobus, sinus dan lobus, sinus dan

pelvicalyceal) pelvicalyceal)

9.

pelvicalyceal) pelvicalyceal)

1. Didalam Lobus

2. Diluar Lobus

Intralobular nephrogenic rest dijumpai pd Intralobular nephrogenic rest dijumpai pd

kelompok anak kecil dan kelompok anak kecil dan jarang ditemukanjarang ditemukan, ,

dan biasanya berhubungan dengan dan biasanya berhubungan dengan WAGR WAGR

(Wilms Tumor, Aniridia, Genitourinary (Wilms Tumor, Aniridia, Genitourinary

malformation and Mental Retardation dan malformation and Mental Retardation dan

10.

malformation and Mental Retardation dan malformation and Mental Retardation dan

Denys Drash SyndromeDenys Drash Syndrome [Male pseudo [Male pseudo

hermaphroditism, Nephropathy, leading to hermaphroditism, Nephropathy, leading to

Renal Failure, and Wilms’Tumor] yg terjadi Renal Failure, and Wilms’Tumor] yg terjadi

berkaitan dgn mutasi gen WTberkaitan dgn mutasi gen WT--1)1)

Perilobular nephrogenic rest, sering Perilobular nephrogenic rest, sering ditemukan dari pada Intralobar, dan sering ditemukan dari pada Intralobar, dan sering yang terjadi berkaitan dgn Over Growth yang terjadi berkaitan dgn Over Growth Syndrome (Hemihypertrophy dan BeckwithSyndrome (Hemihypertrophy dan Beckwith--Wiedemann Syndrome [Macroglosis, Wiedemann Syndrome [Macroglosis, Hypoglikemia, Dysplasia Renal, Hypoglikemia, Dysplasia Renal,

11.

Hypoglikemia, Dysplasia Renal, Hypoglikemia, Dysplasia Renal, Nephroblastoma])Nephroblastoma])

12

PENGOBATAN WILMS TUMORPENGOBATAN WILMS TUMOR

1). SURGERY ( BEDAH)1). SURGERY ( BEDAH)

2). RADIATION (SINAR)2). RADIATION (SINAR)

3). CHEMOTHERAPY.3). CHEMOTHERAPY.

13.

3). CHEMOTHERAPY.3). CHEMOTHERAPY.

National Wlms Tumor Study (NWTS) di National Wlms Tumor Study (NWTS) di

USA: mulai dengan Nephectomy USA: mulai dengan Nephectomy

dilanjutkan dengan atau tanpa dilanjutkan dengan atau tanpa

Chemotherapy atau Radiotherapy.Chemotherapy atau Radiotherapy.

Di Europe / Eropa, bekerjasama dgn Di Europe / Eropa, bekerjasama dgn

International Society for Pediatrics International Society for Pediatrics

Oncology (SIOP), terdiri dari:Oncology (SIOP), terdiri dari:

PrePre--opereative biopsy dgn chemotherapy opereative biopsy dgn chemotherapy

dgn atau tanpa therapy Radiasi. dan dgn atau tanpa therapy Radiasi. dan

14.

dgn atau tanpa therapy Radiasi. dan dgn atau tanpa therapy Radiasi. dan

dilanjutkan dgn pengangkatan tumor. dilanjutkan dgn pengangkatan tumor.

(Tumor removal) alasannya preoperative (Tumor removal) alasannya preoperative

therapy utk mencegah resiko Tumor Pecah therapy utk mencegah resiko Tumor Pecah

atau Metastase. atau Metastase.

ObatObat--obat chemotherapy yg dipakai:obat chemotherapy yg dipakai:

Actinomycin DActinomycin D

Vincristine Vincristine

Doxorubicin (Adriamycin)Doxorubicin (Adriamycin)

15.

Doxorubicin (Adriamycin)Doxorubicin (Adriamycin)

WILMS TUMOR diobati oleh Subbag WILMS TUMOR diobati oleh Subbag

HEMATOLOGYHEMATOLOGY--ONCOLOGYONCOLOGY

TKSTKS

16.