Top Banner
BAB I TINJAUAN PUSTAKA Pendahuluan Migrain adalah gangguan protean periodik dan paroksismal yang mempengaruhi hampir 10% dari populasi. Banyak dari manifestasinya menghasilkan gejala neurooftalmologi & tanda- tanda yang harus dikenali oleh dokter. Migrain merupakan istilah yang berasal dari Galen terhadap hemikranial untuk menggambarkan gangguan periodik yang terdiri dari nyeri hemikranial paroksisimal yang menyilaukan, muntah, fotofobia, kekambuhan secara berkala dan diperingan dengan lingkungan gelap dan tidur. Untuk membuat diagnosis migrain klasik atau umum; pasien harus mengalami sakit kepala berulang disertai dengan setidaknya tiga dari enam kriteria sebagai berikut: - Nyeri perut berulang (dengan atau tanpa nyeri kepala), mual dan muntah (dengan nyeri kepala). - Hemikranial - Kualitas nyeri yang berdenyut dan berpulsasi. - Nyeri membaik sebagian atau seluruhnya setelah periode istirahat singkat. - Aura berupa visual, sensorik atau motorik. - Riwayat sakit kepala migrain pada satu atau lebih anggota keluarga dekat. Nyeri kepala jinak berulang dan atau disfungsi neurologis biasanya diselingi oleh fase tenpa nyeri dan hampir selalu 1
22

Migrain Oftalmoplegia

Feb 07, 2016

Download

Documents

Clara Krishanti

tinjauan pustaka migren oftalmoplegi
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Migrain Oftalmoplegia

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

Pendahuluan

Migrain adalah gangguan protean periodik dan paroksismal yang mempengaruhi

hampir 10% dari populasi. Banyak dari manifestasinya menghasilkan gejala

neurooftalmologi & tanda-tanda yang harus dikenali oleh dokter. Migrain merupakan

istilah yang berasal dari Galen terhadap hemikranial untuk menggambarkan gangguan

periodik yang terdiri dari nyeri hemikranial paroksisimal yang menyilaukan, muntah,

fotofobia, kekambuhan secara berkala dan diperingan dengan lingkungan gelap dan

tidur. Untuk membuat diagnosis migrain klasik atau umum; pasien harus mengalami

sakit kepala berulang disertai dengan setidaknya tiga dari enam kriteria sebagai

berikut:

- Nyeri perut berulang (dengan atau tanpa nyeri kepala), mual dan muntah

(dengan nyeri kepala).

- Hemikranial

- Kualitas nyeri yang berdenyut dan berpulsasi.

- Nyeri membaik sebagian atau seluruhnya setelah periode istirahat singkat.

- Aura berupa visual, sensorik atau motorik.

- Riwayat sakit kepala migrain pada satu atau lebih anggota keluarga dekat.

Nyeri kepala jinak berulang dan atau disfungsi neurologis biasanya diselingi oleh

fase tenpa nyeri dan hampir selalu dipicu oleh stimuli stereotip. Terdapat predisposisi

turunan terhadap serangan dan fenomena sirkulasi darah kranial pada serangan yang

tampaknya sekunder terhadap gangguan primer pada susunan saraf pusat.

Migrain menimbulkan sejumlah sindrom dikenali, serta berbagai variasi

"kesetaraan" yang kurang umum dianggap sebagai migrain. Kompleks gejala atau

sindrom migrain termasuk migrain umum, migrain klasik, migrain kompleks, nyeri

kepala klaster dan migrain ekuivalen.

1

Page 2: Migrain Oftalmoplegia

Migrain kompleks adalah migrain yang disertai dengan defisit neurologis atau

visual berkepanjangan atau penyimpangan mental. Migrain di mana gejala yang terjadi

lebih lama dr nyeri kepala yang diderita selama lebih dari 24 jam.

Pada tahun 1860, Gubler pertama kali menjelaskan mengenai pasien yang

mengalami episode berulang dari paresis nervus okulomotorik selama serangan migren

yang kurang khas. Parese nervus ini bertahan melampaui fase sakit kepala serangan.

Charcot pada tahun 1890 menyebut kondisi ini sebagai "Migrain Oftalmoplegia".

Migrain Oftalmoplegia

Istilah migrain oftalmoplegia (OM) pertama kali diciptakan oleh Charcot pada

tahun 1890. Kondisi ini dimasukkan sebagai varian migrain pada Klasifikasi

Internasional Headache Society pertama pada tahun 1988. Berdasarkan enhancement

postcontrast yang terlihat pada MRI pada beberapa pasien yang didiagnosis dengan OM,

disarankan bahwa ini bisa menjadi gangguan inflamasi / demielinasi; oleh karena itu,

OM pindah dari kelompok "migrain" dan direposisi sebagai "neuralgia" dalam klasifikasi

2004 direvisi. Namun, ada laporan berikutnya dalam literatur di mana tidak ada

enhancement pada postcontrast MRI. Beberapa dilema diagnostik dibahas , dan protokol

termasuk untuk dokumentasi temuan klinis dalam laporan kasus secara prospektif.

Mudah-mudahan, ini akan membantu dalam modifikasi kriteria, lebih baik dalam

memahami etiologi, diagnosis yang tepat, dan menentukan pengobatan yang tepat

untuk OM.

Migrain oftalmoplegia sangat jarang terjadi, dengan kejadian tahunan

diperkirakan mencapai 0,7 kejadian per satu juta. Namun tercatatkan hingga 7% dari

semua kasus terisolasi dari palsy saraf okulomotor pada anak.

Kriteria Diagnosis OM

Walsh dan O'Doherty menguraikan kriteria spesifik yang penting untuk

diagnosis migrain oftalmoplegia.

Sejarah khas OM:

- Nyeri kepala sedang-berat dan berdenyut-denyut.

- Nyeri kepala biasanya unilateral, tapi kadang-kadang bilateral atau bergantian.

- Nyeri kepala biasanya semakin berat dan dapat berlangsung beberapa jam atau

hari.

2

Page 3: Migrain Oftalmoplegia

- Ofthalmoplegia - termasuk satu nervus atau lebih dan dapat bergantian sisi

sesuai dengan serangan.

- Kelumpuhan otot ekstraokular dapat terjadi saat serangan pertama atau jarang

namun mendahului serangan.

- Pengecualian penyebab lain; oleh arteriografi, eksplorasi atau otopsi bedah.

Berdasarkan temuan MRI yang sama pada salah satu pasien mereka dan

pengalaman pribadi mereka, Lance dan Zagami, dengan review yang sangat bagus,

memberikan hipotesis bahwa OM adalah sebagai akibat sekunder terhadap patologi

inflamasi atau demielinasi. Berdasarkan semua bukti ini, para ahli di komite klasifikasi

dari klasifikasi 2004 yang direvisi memutuskan untuk pindah dari kelompok migrain ke

dalam kelompok neuralgia (itu tidak lagi bisa diterima dan benar untuk

mempertahankan OM sebagai varian migrain di hadapan bukti pencitraan yang

sebaliknya). Klasifikasi IHS yang direvisi mendaftarkan kriteria untuk diagnosis OM

sebagai berikut:

A: Setidaknya dua serangan yang memenuhi kriteria B.

B: Nyeri kepala berkarakter migrain disertai atau diikuti dalam waktu 4 hari dari

onset oleh paresis satu atau lebih dari saraf kranial ketiga, keempat, atau

keenam.

C: Lesi parasellar, fisura orbital, dan fossa posterior dikesampingkan oleh

pemeriksaan yang sesuai.

Dalam sebuah editorial yang diterbitkan, Daroff menyimpulkan bahwa OM

hampir selalu dimulai di masa kanak-kanak, nyeri kepala berlangsung beberapa hari,

dan kelumpuhan saraf ketiga pulih selama beberapa minggu. Dia menyatakan lebih jauh

bahwa enhancement postcontrast pada MRI merupakan syarat mutlak untuk diagnosis

OM. Zagami, Daroff, Carlow, Bharucha et al., dan McMillan et al. telah menyimpulkan

bahwa postcontrast peningkatan resonansi magnetik harus dimasukkan sebagai bagian

integral dari kriteria diagnostik OM. Tinjauan literatur dari era pasca-pencitraan,

terutama setelah tahun 2002, menunjukkan bahwa MRI postcontrast pada pasien yang

memenuhi kriteria untuk OM tidak selalu mengungkapkan enhancement. Namun,

sebagian besar laporan yang tidak menunjukkan enhancement diterbitkan selama dan

setelah revisi dari klasifikasi nyeri kepala.

Pada ulasan sebelumnya dilaporkan kasus pada anak-anak didiagnosis dengan

OM dan dicatat hasil MRInya. Ini mungkin review pertama yang termasuk kompilasi

3

Page 4: Migrain Oftalmoplegia

bukti dari studi literatur OM yang belum menunjukkan penyangatan saraf kranial pada

MRI postcontrast. Berdasarkan temuan pencitraan di OM, lebih tepat untuk mengadopsi

pandangan yang tidak bias dan menyatakan bahwa penyangatan kontras pada MRI

bukanlah sine qua non untuk diagnosis OM. Tergantung pada ada atau tidaknya

penyangatan setelah kontras pada MRI, seseorang dapat mendalilkan bahwa OM terdiri

dari dua jenis:

1. Inflamasi / demielinasi, di mana ada penyangatan postcontrast pada MRI.

2. Non-inflamasi, di mana tidak ada penyangatan pada MRI.

Dua temuan pencitraan yang berbeda pada pasien dengan presentasi fenotipik serupa

mengkonfirmasi bahwa OM adalah gangguan heterogen dengan mekanisme yang dasar

yang berbeda sehingga mungkin perlu ditata laksana dengan berbeda pula.

Etiologi yang mendasari masih diperdebatkan, dan kontroversi mengenai apakah

OM adalah migren, radang, atau demielinasi yang belum terselesaikan. Sampai lebih

banyak kasus yang dilaporkan menggunakan protokol standar, tampaknya terlalu dini

untuk menempatkan OM dalam kelompok neuralgia. Saat ini, mungkin lebih baik untuk

memposisikan OM dalam lampiran dari klasifikasi. Dengan fokus yang lebih besar pada

pencitraan untuk meningkatkan hasil diagnostik dan karena lebih banyak pasien yang

diobati dengan profilaksis antimigren, bukti untuk ke depannya mungkin menunjukkan

bahwa OM adalah gangguan heterogen yang masih merupakan varian migrain dan

masih direposisi secara prematur.

Onset Usia

Sebagian besar pasien mengalami serangan awal mereka dalam dekade pertama

kehidupan, biasanya sebelum usia lima tahun. Migrain oftalmoplegia paling sering

terjadi pada masa bayi atau anak usia dini, sehingga serangan pertama biasanya

disalahkaitkan dengan beberapa proses lain seperti trauma, aneurisma, infeksi atau

imunisasi bahkan baru-baru ini; hanya bila kondisi terselesaikan dan kemudian

berulang barulah diagnosis yang benar dibuat.

Jarang pasien mengalami serangan pertama mereka di masa dewasa, tetapi

pasien tersebut hampir selalu memiliki riwayat sakit kepala migrain khas dengan dan

tanpa aura sejak kecil, riwayat keluarga migren atau keduanya. Oleh karena itu migrain

oftalmoplegia jarang didiagnosa pada orang dewasa kecuali:

- Ada riwayat keluarga yang kuat terhadap migrain.

4

Page 5: Migrain Oftalmoplegia

- Pasien memiliki riwayat jenis migrain di masa lalu

- Penyebab lain nyeri dengan oftalmoplegia telah dieksklusi oleh laboratorium

dan studi neuroimaging yang sesuai.

Gender

Migrain oftalmoplegi tidak terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria,

seperti jenis migrain lainnya. Predominasi terdapat pada pria atau seimbang pada

kedua gender, dikarenakan keadaan ini hampir selalu dimulai saat kanak-kanak dan

insidensinya sama pada kedua gender hingga masa menstruasi.

Riwayat Keluarga

Langka; meskipun tidak diketahui, migrain oftalmoplegia mungkin telah terjadi

pada anggota keluarga lainnya; tapi untuk varietas migrain yang lain seperti yang

umum atau klasik; riwayat keluarga biasanya ditemukan.

Pola Presentasi Klinis

Kondisi berikut memiliki pola yang sangat konstan dimana merupakan aspek

yang paling penting dari sindrom ini. Jika pola ini tidak diikuti maka mungkin ada

beberapa penyebab lain selain migrain untuk simtomatologi klinis.

Nyeri, bukan paresis okulomotor, adalah gejala awal, tetapi karena sering terjadi

pada pasien muda; rasa sakit mungkin tidak jelas atau lokal. Anak-anak yang lebih tua

menggambarkan nyeri, sekitar dan di atas satu mata, murni unilateral pada awalnya,

tetapi pada puncak keparahan nyeri, deskripsi menjadi kurang terlokalisasi. Nervus

okulomotor paling sering terkena. Ptosis dimulai pada saat nyeri berat dan kemudian

diikuti oleh diplopia, yang terhenti pada saat ptosis menjadi lengkap. Pupil hampir

selalu terpengaruh, meskipun dalam banyak kasus hanya agak melebar serta bereaksi

lambat terhadap cahaya dan stimulasi dekat. Namun beberapa pasien dengan migrain

ofthalmolegia memiliki parese nervus okulomotor lengkap kecuali untuk reaksi

pupilnya.

Penjelasan untuk nyeri kepala pada OM didasarkan pada kenyataan bahwa

serabut sensoris dari divisi oftalmik saraf trigeminal memasuki saraf oculomotor,

melewatinya menuju batang otak, dan berakhir pada nukleus trigeminal spinal. Proses

inflamasi yang mempengaruhi saraf oculomotor bisa mengiritasi serat sensoris

5

Page 6: Migrain Oftalmoplegia

trigeminal dan kemudian mengaktifkan sistem trigeminovaskular pada orang yang

sudah memiliki migrain, sehingga memicu nyeri kepala terkait migrain.

Saraf ke-3 dari total oculomotor palsy membutuhkan waktu sekitar 10 - 18 hari

untuk pulih sepenuhnya. Pemulihan dilihat sebagai perbaikan ptosis dan peningkatan

motilitas okular atau penyempitan pupil terhadap cahaya atau stimulasi dekat.

Perilaku dari serangan berikutnyalah yang membuat diagnosis klinis mungkin,

setelah secara komplit interval bebas gejala selama beberapa bulan sampai 2 tahun,

serangan lain yang sama akan terjadi. Namun berikutnya mungkin datang fitur

diagnostik yang paling penting, gejala dan tanda-tanda yang masih unilateral,

mempengaruhi sisi yang berlawanan dari kesempatan pertama. Yang paling dramatis

adalah ketika ofthalmoplegia telah komplit, untuk perubahan dari sisi ke sisi dalam

serangan yang berbeda dapat mirip secara kebetulan yang paling mungkin, lesi

struktural bilateral identik, maka hampir dipastikan bahwa terdiagnostik migrain

oftalmoplegia.

Secara gradual seiring dengan berjalannya usia pada anak-anak, serangan ini

berkurang, dan digantikan dengan jenis migrain yang lebih umum.

Nervus troklear dan abdusens terkena jauh lebih jarang pada migrain

oftalmoplegia. Nervus abdusens terlibat sendiri hanya pada sekitar 10% kasus dan

terkadang oftalmoplegia palsy diikuti dengan nervus troklear, trigeminal, fasialis, dan

hipoglosus.

Gambar 1. Ptosis kanan pada posisi primer Gambar 2. Retraksi dari kelopak atas kanan pada tatapan

ke bawah

6

Page 7: Migrain Oftalmoplegia

Gambar 3. Kegagalan adduksi dari mata kanan saat melirik ke kiri

Patogenesis

Patogenesisnya masih belum jelas. Sifatnya yang unilateral dari nyeri kepala dan

paresis saraf oculomotor yang diawali dengan ptosis dan berakhir dengan paresis

lengkap menunjukkan lesi di bagian perifer nervus okulomotorius. Dua teori yang

diusulkan:

1. Teori Kompresi

Dikatakan bahwa migrain oftalmoplegia adalah akibat kompresi dari satu

atau lebih saraf motorik okular oleh dilatasi atau oedema intrakavernosus dari

arteri karotis interna. Studi angiografi menunjukkan penyempitan bagian

intrakavernosus dari arteri karotis interna (ACI).

Walsh dan O'Doherty juga menyatakan gangguan pada vasa nervosa saraf

oleh edema. Walsh dan Hoyt memperpanjang konsep ini untuk melibatkan oklusi

ostia dari cabang arteri kecil arteri karotis intracavernosus. Fakta bahwa

regenerasi menyimpang dari saraf oculomotor tidak kadang-kadang terjadi pada

migrain menegaskan bahwa lesi adalah di bagian perifer dari saraf, dan ini

mendalilkan bahwa kelangkaannya relatif membuat kompresi langsung dengan

distorsi mekanik yang dihasilkan oleh arteri karotis interna adalah mungkin.

Selanjutnya ada kemungkinan bahwa lesi iskemik dan oklusi dari banyak

pembuluh darah kecil yang memasok saraf di wilayah tersebut di daerah sinus

kavernosus, baik dengan spasme langsung atau dengan edema, menutup ostia di

arteri karotis interna.

2. Teori Iskemik

7

Page 8: Migrain Oftalmoplegia

Penjelasan yang lebih masuk akal untuk migrain ophthalmolegi adalah

bahwa selama serangan, terdapat penurunan aliran darah melalui ACI dan

mungkin melalui arteri serebral posterior atau arteri basilaris, yang mengurangi

aliran ke satu atau lebih saraf ocularmotorik, menghasilkan paresis ocularmotor

iskemik. Karena sekitar 2/3 dari pasien dengan migrain oftalmoplegia ditandai

dengan paresis saraf ocularmotor memiliki pupil yang benar-benar terhindar

atau tidak lengkap terkena, maka proses iskemik lebih mungkin terjadi

dibandingkan lesi kompresi.

Saraf okulomotor menerima suplai darah dalam sinus kavernosa

terutama dari cabang arteri tentorium, yang merupakan salah satu dari 3 divisi

batang meningo-hypophyseal, cabang utama dari arteri karotis intracavernous.

Asbury et al. juga menemukan bahwa saraf disuplai pada bagian anterior sebagai

cabang berulang dari arteri ophthalmic dan bagian posterior intrakavernosus

dari sirkulus Willisi oleh pembuluh darah kecil yang muncul dari arteri

komunikans posterior dan arteri serebral posterior.

Teori lainnya mengenai migrain oftalmoplegi sebagai berikut:

- Adanya inflamasi pada arteri serebri posterior.

- Pembengkakan pituitari.

- Oedem otak unilateral

Mark et al. juga menyatakan bahwa infeksi virus jinak yang mempengaruhi saraf

okulomotor bisa menjelaskan temuan klinis dan pencitraan serta resolusi spontan

selama beberapa minggu. Berdasarkan pengalaman pencitraan mereka pada saraf

kranial palsy diabetik, mereka berpikir bahwa iskemia merupakan penyebab mungkin

dari OM. Penyakit lain seperti malformasi pembuluh darah, infeksi granulomatosa,

sarcoidosis, apoplexy pituitari, dan demielinasi polineuropati dengan peradangan

kronis, memiliki presentasi klinis yang serupa dan dapat dieksklusi berdasarkan MRI

dan temuan laboratorium. Oleh karena dinyatakan bahwa MRI contrastenhanced dan

magnetik resonance angiografi (MRA) harus menjadi penyelidikan pilihan pertama

untuk diagnosis OM, diikuti dengan pemeriksaan klinis yang cermat dan spinal tap. Jika

tidak ada lesi yang jelas dari saraf ketiga dan MRA negatif, angiogram konvensional

masih diperlukan untuk sepenuhnya mengeksklusikan aneurisma.

Sekuelae

8

Page 9: Migrain Oftalmoplegia

Paresis oculomotor akan pulih sepenuhnya. Beberapa pasien mungkin

mengalami beberapa serangan dan didapatkan ptosis ringan yang permanen, sisa dari

parese saraf dengan sedikit dilatasi pupil. Namun diplopia jarang terjadi karena

penekanan visual. Beberapa pasien juga bisa terdapat synkinesis oculomotor sekunder.

Diferensial Diagnosis

Fitur yang mendukung diagnosis migrain oftalmoplegia termasuk nyeri kepala

yang bersamaan atau berkelanjutan yang memenuhi kriteria untuk diagnosis migrain

dan riwayat keluarga migrain, juga dengan eliminasi dari kemungkinan penyebab lain,

yang selalu membutuhkan imajing CT scan. Yang termasuk diferensial diagnosis migrain

ophtalmoplegic adalah:

1. Sindroma Tolosa Hunt

2. Schwannoma nervus okulomotor

3. Aneurisma

4. Tumor

5. Diabetes

6. Mukokel sinus sfenoid

7. Myasthenia gravis

8. Intermittent angle closure glaucoma dengan midriasis

Ketika hanya saraf oculomotor yang terkena, perhatian utama adalah adanya

aneurisma intrakranial; bahkan pada anak-anak. Bagian yang paling umum dari

aneurisma tersebut adalah pada percabangan arteri karotis interna dan arteri

komunikans posterior atau percabangan arteri basilaris dan arteri cerebellar superior,

di ujung arteri basilar, di dalam sinus kavernosa. CT scan & MRI akan mengidentifikasi

aneurisma; dan angiografi serebral tidak diperlukan bila baik pada studi CT ataupun

MRI memberikan hasil yang normal, terutama pada anak-anak.

Myasthenia dapat disingkirkan jika pupil terlibat dan terdapat respon yang baik

terhadap edrofonium (tensilon).

Tekanan intrakranial yang meningkat dapat menyebabkan herniasi pada girus

hipokampal, menghasilkan parese okulomotor yang sementara dan berulang yang

berhubungan dengan nyeri kepala hebat.

9

Page 10: Migrain Oftalmoplegia

Oftalmoparese diabetik – jarang pada kanak-kanak, selain oftalmoparesis pada

pasien diabetes mellitus, hipertensi, giant-cell artritis, dan keadaan sistemik vaskulopati

lainnya, akan mengalami oftalmoplegi yang lebih lama daripada akibat migrain.

Mukokel sinus sfenoidal akan menyebabkan oftalmoplegi yang nyeri sesuai

dengan adanya lesi inflamasi dan tumor yang menginvasi sinus kavernosus.

Pada beberapa kasus migrain oftalmoplegi, MRI menunjukkan enhancement dan

pembesaran dari sisterna nervus okulomotor yang secara spontan membaik dalam

waktu 2 hingga 4 tahun. Klinis yang berulang berhubungan dengan adanya temuan MRI

yang bertahan lama.

Mark et al. memasukkan axial koronal noncontrast dan contrastenhanced

gambar T1-weighted dalam penelitian MRI OM mereka. Penebalan fokal saraf terlihat

pada studi noncontrast, dan penebalan lanjutan pun hadir pada gambar dengan kontras

yang ditingkatkan di wilayah zona keluar dari saraf dalam sisterna interpeduncular.

Pada studi lanjutannya, 7 sampai 9 minggu setelah studi pertama ketika gejala telah

mengalami pemulihan pada semua pasien, MRI menunjukkan resolusi hampir lengkap

dari enhancement tersebut. Enhancement minimal terlihat pada semua pasien pada titik

keluar saraf oculomotor dari pedunkulus serebral.

10

Gambar 4. MRI dengan kontras gadolinum, pada potongan aksial T2 FLAIR terdaoat penyangatan pada fase akut OM. Terdapat area dengan penebalan prominen dan penyangatan kontras pada sisterna dari saraf okulomotor kanan, sebagai tempat keluarnya saraf dari otak tengah

Page 11: Migrain Oftalmoplegia

Terapi

Sangat sedikit bukti yang tersedia bahwa ada pengobatan yang efektif untuk

serangan tertentu, yang merupakan self limiting. Persiapan dengan ergotamin tidak

dapat ditentukan, namun untuk ditatalaksana sesuai keluhan migrain juga cukup efektif.

Upaya untuk mengobati dengan steroid untuk mengurangi edema endomural

mengemukakan hasil yang samar-samar, namun jika memulai pengobatan saat di awal

serangan, mungkin merupakan ukuran untuk mengakhiri serangan dengan cepat.

Biasanya ophthalmoplegia adalah fenomena sementara. Namun, hal itu dapat

menjadi permanen, terutama setelah serangan berulang-ulang. Dalam hal ini ada

beberapa kekhawatiran bahwa kurangnya binokuleritas yang lama menghambat

pemulihan keselarasan. Untuk alasan ini, kita dapat mempertimbangkan botulinum

toksin A atau penataan kembali dengan pembedahan (squint surgery) untuk

pengelolaan jangka pendek maupun panjang. Injeksi toksin botulinum aman (bahkan

untuk bayi) dan tidak menyakitkan, dengan analgesia topikal yang tepat, yang didukung

dengan elektromiografi (telah digunakan toksin botulinum selama empat tahun

terakhir tanpa efek samping sedang atau berat, jadi untuk elektromiografi merupakan

opsional). Seperti diketahui, kelumpuhan biasanya mencapai puncak dua minggu

setelah injeksi. Karena omset molekul dalam neuromuskuler junction dan sprouting

saraf, aktivitas neuronal mulai kembali saat tiga bulan, dengan pemulihan fungsi

11

Gambar 5. MRI ulang pada potongan aksial T2 FLAIR dengan kontras gadolinum 10 minggu setelah episode serangan dan setelah resolusi komplit. Penyangatan dari saraf okulomotor kanan nampak menghilang, namun penebalan ringan dari segmen yang mengalami penyangatan sebelumnya masih nyata.

Page 12: Migrain Oftalmoplegia

lengkap pada sekitar enam bulan, sehingga dapat memberikan efek yang

menguntungkan dan lama.

Apakah Migrain Oftalmoplegi Berkarakter Migrain? (Diagnosis Dilema)

Karakteristik nyeri kepala dan kurang seringnya gejala yang berhubungan

dengan apa yang disebut serangan migrain oftalmoplegia menunjukkan bahwa kondisi

ini tidak berkarakter migren. Kemungkinan yang paling mungkin tampaknya menjadi

suatu reaksi orbital atau inflamasi - The Tolosa Hunt Syndrome, yang terdiri dari

serangan berulang dari nyeri orbital dan periorbital serta optalmoplegia.

Ketika fitur klinis migrain oftalmoplegia dan sindroma Tolosa Hunt tumpang

tindih, temuan MRI positif adalah salah satu kriteria diagnostik dalam klasifikasi

migrain oftalmoplegia dan percobaan steroid bermakna dengan adanya peningkatan

saraf oculomotor, karena migrain oftalmoplegia bukanlah infeksi, namun beretiologi

inflamasi.

Revisi klasifikasi tahun 2004 untuk kriteria OM bahwa A) harus ada setidaknya

dua serangan yang memenuhi kriteria untuk B; dan B) nyeri kepala migraine-like

disertai atau diikuti dalam waktu 4 hari onset oleh paresis satu atau lebih dari saraf

kranial ketiga, keempat, atau keenam. Namun, analisis kritis literatur terhadap subjek

menunjukkan bahwa sangat sedikit penelitian yang menyebutkan dengan jelas bahwa

nyeri kepala OM memenuhi kriteria untuk migrain tanpa aura. Penggunaan " migraine-

like" dalam klasifikasi kriteria memberikan ruang untuk ambiguitas dan inklusi dari

setiap nyeri kepala yang berdenyut. Kebanyakan laporan telah menggunakan kata-kata

"migren" atau "berdenyut" dan belum merinci profil nyeri kepala tersebut. Profil nyeri

kepala harus didefinisikan secara jelas dalam kriteria. Rincian dari riwayat keluarga dan

riwayat nyeri kepala berulang yang memenuhi kriteria untuk migrain tanpa aura juga

tidak ditemukan dalam sekian banyak laporan.

Entitas OM telah dipindahkan ke kelompok neuralgia, tetapi modalitas

pengobatan yang digunakan belum seragam, dan hasilnya tidak menunjukkan secara

jelas cara-cara untuk menentukan pasien yang akan sembuh secara spontan dan yang

akan memiliki kerusakan permanen. Kebanyakan penelitian tidak membahas

pengobatan, tetapi beberapa telah menggunakan steroid. Sejumlah penelitian telah

menggunakan profilaksis antimigren untuk pengobatan. Bharucha et al. menyatakan

bahwa berbagai perawatan telah dijelaskan, termasuk steroid akut dan flunarizine,

12

Page 13: Migrain Oftalmoplegia

acetazolamide, propranolol, siproheptadin, atau profilaksis verapamil. Mereka berpikir

bahwa pemberian cepat terapi steroid pada saat serangan bisa meminimalkan gejala

sisa permanen OM, termasuk kelemahan sisa dari saraf kranial ketiga dan disfungsi.

Mengingat kelangkaan kondisi ini, sebuah protokol telah ditetapkan untuk

melaporkan temuan secara prospektif pada pasien dengan OM yang akan membantu

menyelesaikan beberapa dilema ini. Sebuah set protokol yang mencatat temuan dari

pasien yang sesuai dengan label diagnostik OM akan memberi kita petunjuk penting

tentang etiologi, modifikasi kriteria, pengobatan, dan ramalan dari hasil akhir. Berikut

ini daftar saran mengenai apa yang harus disertakan dalam masa depan kuesioner

protokol yang ideal untuk pasien yang didiagnosis dengan OM:

1. Usia saat onset.

2. Jumlah episode yang sama atau serupa sebelumnya.

3. Saraf kranial yang terlibat.

4. Profil dari nyeri kepala migrain atau probable migrain.

5. Apakah ada lebih dari satu tipe nyeri kepala.

6. Apakah nyeri kepala sekarang dan sebelumnya memenuhi kriteria episode

migrain .

7. Kesenjangan waktu antara timbulnya nyeri kepala dan terjadinya kelumpuhan

saraf kranial.

8. Detail pupil bila ada kelumpuhan saraf ketiga.

9. Waktu untuk pemulihan nyeri kepala dan saraf kranial.

10. Temuan dan protokol MRI sebelum dan sesudah kontras.

11. Timing dari MRI dan status klinis pada saat itu.

12. Fase klinis di mana MRI dilakukan - akut atau fase diam.

13. Timing MRI setelah serangan akut dan parameter klinis.

14. Temuan MRI pada serangan berikutnya.

15. Rincian teknologi pencitraan yang digunakan dan kuantitas dari kontras.

16. Riwayat keluarga untuk nyeri kepala, migrain.

17. Investigasi dilakukan untuk mengecualikan kondisi lain (misalnya, tes darah,

pemeriksaan cairan otak).

18. Eksklusi sindroma Tolosa - Hunt dan penyebab nyeri ophthalmoplegia lainnya.

19. Penatalaksaan, respon, dan outcome nya.

20. Pemulihan – spotan atau dengan perawatan spesifik.

13

Page 14: Migrain Oftalmoplegia

21. Outcome akhir.

Kesimpulan

MRI, MRA, dan pencitraan dengan kontras gadolinium rutin telah jelas

membantu untuk menyingkirkan penyebab lain dari nyeri oftalmoplegia dan sindrom

Tolosa-Hunt yang terkait erat dengan OM. Penyangatan MRI postcontrast juga

membantu untuk menyingkirkan OM namun menimbulkan kontroversi mengenai

kemungkinan etiologi. Berdasarkan presentasi klinis, OM dimasukkan sebagai varian

migrain dalam klasifikasi IHS pertama (1988). Laporan berikutnya yang menunjukkan

penyangatan saraf ketiga pada MRI postkontras memaksa komite klasifikasi untuk

meninjau nosology entitas ini dan reposisi entitas sebagai neuralgia dengan alasan

bahwa penyebab yang mendasari adalah dapat inflamasi ataupun demielinasi. Laporan

berikutnya yang menunjukkan tidak ada penyangatan pada MRI mengkonfirmasi bahwa

OM adalah gangguan heterogen yang perlu diamati dengan cermat, perlu dimonitoring

dengan resonansi magnetik periodik dan korelasi klinis sebelum kita dapat

menyimpulkan, mengklasifikasikan, dan menarik pedoman manajemen yang pasti.

Diharapkan bahwa komite klasifikasi nanti akan membahas masalah yang diangkat

dalam artikel ini ketika mengajukan revisi untuk entitas ini. Hanya waktu, strategi

pencitraan yang lebih baik, dan pengamatan klinis teliti akan memberi kita jawaban

akhir etiologi yang sulit dipahami dari entitas misterius ini.

14

Page 15: Migrain Oftalmoplegia

DAFTAR PUSTAKA

1. Dudani A, Chudgar DV, Goudinho S. Opthalmoplegic Migraine. Journal of the Bombay

Opthalmologists’ Association. 2001; Vol. 11 No. 3.

2. Mark AS, Casselman J, Brown D, et al. Ophthalmoplegic Migraine: Reversible

Enhancement and Thickening of the Cisternal Segment of the Oculomotor Nerve on

Contrast-Enhanced MR Images. American Journal of Neuroradiology. 1998; 19:1887-

1891.

3. Hunt WE, Meagher JN, Le Fever HE, et al. Painful ophthalmoplegia. Its relation to

indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology.1961;11:56-62.

4. Lance JW, Olesen J, Vincent M, et al. The International Classification of Headache

Disorders ICHD-III. Cephalalgia. 2013;24:131.

5. Hallpike JF. Superior orbital fissure syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery,

and Psychiatry. 1973;36:486-490.

6. O’Day J, Bilson F, King J. Ophthalmoplegic Migraine and Aberrant Regeneration of

the Oculomotor Nerve. British Journal of Ophthalmology. 2000;64:534-546.

7. McMillan HJ, Keene DL, Jacob P. Ophthalmoplegic Migraine: Inflammatory

Neuropathy with Secondary Migraine? The Canadian Journal of Neuroscience.

2007;34:349-355.

8. Onate M, Alfaro PP, Vazquez I, Ruiz G, et al. Painful ophtalmoplegia (pseudotumor of

the orbit and Tolosa-Hunt syndrome). 2007;82:509-512.

15