Top Banner
dr. Bambang Prijadi, MS LABORATORIUM BIOKIMIA BIOMOL FAKULTAS KEDOKTERAN UB
45

Metab.porfirin fkub 2012 smt1

Jun 29, 2015

Download

Documents

Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

dr. Bambang Prijadi, MSLABORATORIUM BIOKIMIA BIOMOLFAKULTAS KEDOKTERAN UB

Page 2: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

Ikterus / JaundiceIkterus / Jaundice• Di masyarakat dikenal penyakit kuning• Di klinik dibedakan berdasarkan penyebab

timbulnya ikterus• Diagnosa klinis : Anamnese, pemeriksaan fisik, Laboratorium

dalam darah, faeces, urine dan tinjaIkterus merupakan bagian dari metabolisme Porfirin dalam tubuh .

Page 3: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

PORFIRIN : Porfirin adalah Senyawa siklik gabungan dari 4 cincin pirol dan jembatan metenil ( -CH =)

SENYAWA INI DAPAT BERIKATAN DENGAN LOGAM Fe ATAU Mg

Fe heme

Mg : Khloropil

heme + protein hemoprotein

contoh : Hb

Ikatan Porfirin + logam Metalopofirin

Page 4: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

HEMOPROTEIN TUBUH :HEMOPROTEIN TUBUH :

• HEMOGLOBIN ( Hb ) TRANSPORTASI O2 / CO2

• MIOGLOBIN PADA OTOT ( MUSCLE )

• SITOKROM TRANSPORTASI ELEKTRON /PROTON

• SITOKROM P450 UNTUK XENOBIOTIC / HIDROKSI LASI RACUN.

• KATALASE ENZIM MENGELIMINASI H2O2

Page 5: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

STRUKTUR PORFIRIN :

CH

HC

HC

CH

Fe

N

PIROL

PORFIN

( C10H14N4 )

I

II

III

IV

N

N

N

N

Page 6: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

STRUKTUR PORFIRIN

Page 7: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

1 2

3

4

5 6

8

GUGUS SAMPING ( Menentukan Nama Senyawat tsb )

. ASETAT ( A ) : CH2-COOH

. PROPIONAT ( P ) : CH2-CH2-COOH

. METIL ( M ) : CH3

. VINIL (V ) : CH=CH

7

Page 8: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

A P

A

P

A P

A

P

UROPORFIRIN I

A P

A

P

A P

P

A

UROPORFIRIN III

M P

M

P

M P

M

P

KOPROPORFIRIN I

M P

M

M P

P

M

KOPROPORFIRIN III

P

P

Page 9: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

SIFAT-SIFAT PORFIRINSIFAT-SIFAT PORFIRIN : :

1. ABSORPSI SPEKTRUM YANG KHAS

PADA PANJANG GELOMBANG 400 nm

2. SEMUA JENIS PORFIRIN BERWARNA, MENYERAP SPECTRUM CAHAYA

PALING TAJAM PADA α 400 nm

3. MEMBERIKAN FLUORENSENSI MERAH

PADA SINAR U.V.

Page 10: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

CHARACTERISTIC OF PORPHYRIN

•PROPHYRIN HAS COLOUR, ABSORBS SPECTRUM OF LIGHT,•ESPECIALLY 400 nm ( SORET BAND)

1

3

5

Log. A

BSO

RB

TIO

N

20

0

40

0

60

0 nm

• IF PORPHYRIN DISSOLVED IN STRONG ACID/ORGANIC SOLVENT THEN EXPOSE TO UV LIGHT, RED COLOUR WILL BE OBSERVED

•APLICATION : “CANCER PHOTO THERAPY”

Page 11: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

“CANCER PHOTO THERAPY”

CANCER CELL

HEMATOPORFIRIN/OTHER PORFIRIN

O2O2.

OH.

FREE RADICALREACTIONFREE RADICAL &

KILL CANCER CELL

ARGON LASERFOCUS ON CANCER

Page 12: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

BIOSINTESIS PORFIRIN DAN HEME :

TERJADI DI SEMUA SEL ( RES ), TERUTAMA DI

SUMSUNG TULANG.

PROSES REAKSI TERJADI DI MITOKON DRIA

DAN SITOPLASMA

BAHAN BAKUNYA :

. ASAM AMINO GLISIN

. SUKSINIL - KoA

. Ko enzim PIRIDOKSAL FOSFAT.

Page 13: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

SUKSINIL-KoA

COOH

CH2

C=O

S-CoA

+

GLISIN

H

H-C-NH2

COOH

COOH

CH2

C=O

C-NH2

COOHPiridoksal fosfat

ALA-SINTASE

KoA-SH

-AMINO--KETO ADIPAT

COOH

CH2

CH

2

C=O

C-NH2

H-AMINO LEVULINAT (ALA)

ALA-SINTASE

CO2

COOH

CH2

CH2

C=O

CH2

NH2

COOH

CH2

CH2

O = C

H-C-H

H

NH 2 MOL. -AMINO LEVULINAT

COOH

CH2

C

C

COOH

CH2

CH2

C

C CH2 NH

NH2

PORFOBILINOGEN ( prekursor pertama

( PBG ) pirol )

ALA-DEHIDRATASE

2 H2O

Page 14: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

HOOC COOH

A H2C CH2 P

CH2

C C

C CH

H2C N

NH2 H4 MOL. PORFOBILINOGEN

UROPORFIRINOGEN I SINTASE

4 NH3

HIDROKSI METIL BILAN

( TETRA PIROL LINEAR)

A P A P

H2

C

C

H2

P A P A

N

N

N N

CH2

CH2

A P A P

H2

C N N

N N C

H2

CH2

CH2

A P P A UROPORFIRINOGEN I UROPORFIRINOGEN III

OKSIDASI SPONTAN

UROPORFIRINOGEN I SINTASE &

UROPORFIRINOGEN III KOSINTASE

I II I II

IV III IV III

Page 15: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

I I

IV II IV II

III III

I I

IV II IV II

III III

UROPORFIRINOGEN I

KOPROPORFIRINOGEN I

UROPORFIRINOGEN III KOPROPORFIRINOGEN III

A P

P A

A P

P A

4 CO2

UROPORFIRINOGEN

DEKARBOKSILASE

4 CO2

A P

A

P

P

M

M

M

M

P

M

MM

M

A

P

AP

P P

P

P

P

P

Page 16: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

TAHAPAN SINTESIS DERIVAT PORFIRIN dari PORFOBILINOGENTAHAPAN SINTESIS DERIVAT PORFIRIN dari PORFOBILINOGEN : : PORFOBILINOGEN

HIDROKSIMETILBILAN

UROPORFIRINOGEN I SINTASE

UROPORFIRINOGEN

III

UROPORFIRIN III

6 H

CAHAYA

UROPORFIRINOGEN III KOSINTASE &

UROPORFIRINOGE

N I SINTASE SPONTAN UROPORFIRINOGEN

UROPORFIRIN CAHAYA

6 H

KOPROPOR KOPROPORFIRINO

FIRIN III GEN III

6 H

CAHAYA KOPROPORFI- KOPORPOR-RINOGEN I FIRIN I

6 H4 CO2

4 CO2

UROPORFIRINOGEN-DEKARBOKSILASE

PROTOPORFIRINOGEN III

PROTOPORFIRIN III

H E M E

Fe++

KOPROPORFIRINO-GEN OKSIDASE

PROTOPORFIRINOGEN OKSIDASE

FERROKELATASE

Page 17: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

PORPHYRIN BIOSYNTHESIS (HEME)PORPHYRIN BIOSYNTHESIS (HEME)

Page 18: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

DECARBOXILATION OF DECARBOXILATION OF UROPORPNYRINOGENUROPORPNYRINOGEN

Page 19: Metab.porfirin fkub 2012 smt1
Page 20: Metab.porfirin fkub 2012 smt1
Page 21: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

REAKSI SINTESIS PORFIRIN : KoA

1. GLISIN + SUKSINIL-KoA ASAM AMINO -KETO ADIPAT

ALA-Sintase CO2

ASAM AMINO -KETO ADIPAT ASAM -AMINO LEVULINAT

ALA-Sintase ( AMLEV = ALA )

2 H2O

2. 2 MOL. AMLEV PORFOBILINOGEN ( PBG )

Amlev. Dehidrogenase ( Pra zat pertama dari pirol )

3. 4 Mol. PORFOBILINOGEN HIDROKSI METIL BILAN

( PBG ) Uroporfirinogen I sintase

SPONTAN UROPORFIRINOGEN I

4. HIDROKSI METIL BILAN

Uroporfirinogen I sintase & Uroporfirinogen III kosintase

UROPORFIRINOGEN III

Page 22: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

5. UROPORFIRINOGEN I UROPORFIRINOGEN III

CO2 Uroporfirinogen dekarboksilase CO2

KOPROPORFIRINOGEN I KOPROPORFIRINOGEN III

6. Koproporfirinogen oksidase CO2

PROTOPORFIRINOGEN IX

7. Protoporfirinogen oksidase O2

PROTOPORFIRIN III

Fe++

Ferrokelatase H E M E ( HEM )GLOBIN

HEMOGLOBINREAKSI 1 TERJADI DIDALAM MITOKONDRIA

REAKSI 2 s/d 5 TERJADI DIDALAM SITOPLASMA

REAKSI 6 dan 7 TERJADI DIDALAM MITOKONDRIA.

ALA SINTASE MERUPAKAN ENZIM KUNCI ( KEY ENZYME ).

Page 23: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

PENGENDALIAN SINTESIS HEMOGLOBIN : SUKSINIL-KoA + GLISIN

1 ALA Sintase

- AMINO LEVULINAT

2 ALA dehidratase

PORFOBILINOGEN

3 Uroporfirinogen I sintase

HIDROKSI METIL BILAN

4 Uroporfirinogen III kosintase

UROPORFIRINOGEN III UROPORFIRINOOGEN I

5 Uroporfirinogen dekarboksilase

KOPROPORFIRINOGEN III

6 Koproporfirinogen oksidase

PROTOPORFIRINOGEN IX

7 Protoporfirinogen oksidase

PROTOPORFIRIN III

8 Fe Ferrokelatase

H E M E HEMOGLOBIN

GLOBINAPOREPRESOR

GEN OPERATOR

Page 24: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

PORFIRIA SEKELOMPOK PENYAKIT KETURUNAN / HEREDITER YANG

BERHUBUNGAN

DENGAN SINTESIS HEM.SEBAB : KELAINAN SINTESIS ( MUTASI GENE ) ENZIM-ENZIM YANG

MENGKATALISIS SINTESA HEM

PORFIRIA :

KELOMPOK I : > KELAINAN ENZIM PD TAHAP AWAL SINTESIS HEM

> TERJADI PENUMPUKAN ALA & PBG

NEUROTOKSIK NYERI ABDOMEN

KELOMPOK II : > KELAINAN ENZIM-ENZIM PADA TAHAP AKHIR SINTESA HEM

> TERJADI PENUMPUKAN PORFIRIN DI JARINGAN-JARINGAN DAN KULIT

KULIT PEKA TERHADAP CAHAYA

Page 25: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

GEJALA PORFIRIA GEJALA PORFIRIA • PORFIRIA DIKLASIFIKASIKAN SEBAGAI GANNGUAN

HEPATIK ATAU ERITROPOETIK, DISEBABAKAN PASIEN TERPAPAR OBAT, ALKOHOL KENA CAHAYA MATAHARI DENGAN GEJALA :

PORFIRIA HEPATIK :

NEUROVISERAL SEPERTI MUAL, MUNTAH ,

SAKIT PERUT, TAKIKARDI, HIPERTENSI , NEU

ROPATI PERIFER DAN GEJALA MENTAL ( HALU

SINASI, CEMAS , KEJANG )

PORFIRIA ERITROPOETIK :

GANGGUAN FOTOSENSITIVITAS. ( KULIT PEKA

TERHADAP CAHAYA )

Page 26: Metab.porfirin fkub 2012 smt1
Page 27: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

PORPHYRIADNA MUTATION

(GENE OF THE ENZIME FOR HEME SYNTHESIS)

FIRST STEP ENZYME ABNORMALITY

INCREASE OF ALA & PBG

NEUROPSYCIATRICDISORDER

LAST STEP ENZYME ABNORMALITY

INCREASE OF PORPHYRINOGEN (SKIN/TISSUE)

SPONTANEOUS OXIDATION OFPORFIRINOGENTO PORFIRIN

PHOTOSENSITIVE

Page 28: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

TABEL PORFIRIA

JENIS DEFISIENSI ENZIM GEJALA UTAMA

ACUTE INTERMITTEN

PORFIRIA

UROPORFIRINOGEN SIN –

TASE

NYERI ABDOMEN

CONGENITAL ERY-

THROPOETIC PORFIRI

UROPORFIRINOGEN III

KOSINTASE

NEUROPSIKIATRIS

PORFIRIA CUTANEA

TARDA

UROPORFIRINOGEN -

DEKARBOKSILASE

NEUROPSIKIATRIS

HEREDITARY COPRO-

PORFIRIA

KOPROPORFIRINOGEN -

OKSIDASE

NYERI ABDOMEN,

NEUROPSIKIATRIS

PORFIRIA VARIGATA PROTOPORFIRINOGEN – OKSIDASE

NYERI ABDOMEN, NEURO-

PSIKIATRIS, PEKA CAHAYA

PROTOPORFIRIA FERROKELATASE PEKA / RENTAN TERHADAP

CAHAYA

Page 29: Metab.porfirin fkub 2012 smt1
Page 30: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

KATABOLISME HEMEKATABOLISME HEMESETIAP 120 HARI ERITROSIT / Hb DIPECAH.

ERITROSIT HEMOGLOBIN HEME Fe+++ + GLOBIN + BILI-

RUBIN

PEMECAHAN TERJADI DI SEL-SEL RES ( HEPAR, LIEN & SUMSUM

TULANG ), OLEH SEL-SEL MAKROFAG.

PADA ORANG DEWASA, 70 Kg, SETIAP HARI ± 6 GRAM Hb DIPECAH.

1 GRAM Hb MENGHASILKAN 35 MG BILIRUBIN TIAP HARI DIHA-

SILKAN 250 – 350 MG BILIRUBIN.

Page 31: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

DI R E S : ERI TUA / RUSAK DIMAKAN OLEH MAKROFAG

ERI Hb HEME + GLOBIN

GLOBIN ASAM AMINO

HAPTOGLOBIN

HEM DI OKSIDASI OLEH SISTEM HEMOKSIGENASE, MENGHASILKAN :

> Fe++ Fe++ + ( HEMIN )

> BILIVERDIN ( TETRA PIROL LINEAR / TERBUKA )

Fe+++ lepas TRANSFERIN HEPAR DARAH

BILIVERDIN DI OKSIDASI BILIRUBIN DARAH

( pigmen hijau ) ( pigmen kuning merah )

SIFAT BILIRUBIN INI : - SANGAT TOKSIK TAK LARUT DALAM AIR, TETAPI

DAPAT MENEMBUS JARINGAN OTAK .

BILIRUBIN + ALBUMIN BILIRUBIN ALBUMIN DARAH HEPAR

Page 32: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

DI HEPAR :

ALBUMIN DILEPASKAN, DIGANTI DENGAN LIGANDIN.

BILIRUBIN-LIGANDIN MASUK KE SEL HAPATOSIT, KEMUDIAN DI KONJU-

GASI-KAN DENGAN ASAM GLUKORONAT OLEH ENZIM URIDIN DIFOSFO-

GLUKORONIL TRANSFERASE ( UDP-GLUKORONIL TRANSFERASE ).

HASILNYA : BILIRUBIN DIGLUKORONIDA + BIIRUBIN TIDAK KONJUGASI

UDP-GLUKOSA DEHIDROGENASE

UDP-GLUKOSA UDP-GLUKORONAT

2 NAD 2 NADH + 2 H+

UDP-GLUKORONAT UDP-GLUK.TRANSFERASE BILIRUBIN MONO GLUKORONIDA

+ + UDP

BILIRUBIN

UDP-GLUKORONAT + BILI.MONOGLUKORONIDA

BILI. DIGLUKJORONIDA + UDP

2 mol. BILI. MONOGLUKORONIDA BILI. DIGLUKORONIDA + BILIRUBIN

DISMUTSE

UDP-GLUK.TRANSFERASE

Page 33: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

BILIRUBIN DIGLUKORONIDA DISEKRESI KE DALAM EMPEDU, SECARA

AKTIF DITERUSKAN KE USUS.

DI USUS : DI ILEUM & COLON, KONJUGASI DILEPASKAN.

BILIRUBIN DI REDUKSI OLEH BAKTERI USUS menjadi

UROBILINOGEN / STERKOBILINOGEN.

UROBILINOGEN /

STERBILINOGEN

Sebagian di SEKRESI MELALUI FESES

Sebagian di REABSORPSI MASUK KE HEPAR:

sebagian di OKSIDASI MENJADI BILIRUBIN LAGI KONJUGASI lagi DAN SETERUSNYA.

Sebagian lagi PEREDARAN DARAH HEPAR PEREDARAN DARAH SISTEMIK KE GINJAL KE URINE.

SIKLUS ENTEROHEPATIK

Page 34: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

USUS MUSCLE

OTAK

HEPAR

R E S

GINJAL

SDM

Fibroblas

HbGLOBULIN

HEME

BILIVERDIN

Fe+++

Heme-Oksigenase

BILIRUBINALBUMIN

BILIRUBINLIGANDIN

BILIRUBIN

2-GLUKURONAT

UDP-GlukuronilTransferase

BILI-GLUK2

ENZ. FLORA USUS

STERKOBLNGSTERKOBLNG

STERKOBILIN

UROBILIN

STERKOBILIN

REOKSIDASI

BILI-GLUK2

SIRKULASIENTERO-HEPATIK

KATABOLISME & EKSKRESI HEME

V. PORTASaluranEmpedu

ALUR PIGMEN

Page 35: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

KATABOLISME Hb DAN EKSKRESI KATABOLISME Hb DAN EKSKRESI BILIRUBINBILIRUBIN

R E SHEPAR

USUS

COLON

GINJAL

Hb

HEME +GLOBIN

BILIVERDIN A.A HAPTOGLOBIN

BIL

IRUBIN

ALB

UM

IN

BILIRUBINBILI

DIGLUK. ASAM GLUKORONAT

BILI.DIGLUK

BILI. UROBILI / STERKOBILINOGENRED

UROBILINOGEN

UROBILIN

OGE

N

UROBILINOGEN

UROBILIN

(URINE )

STERKOBILIN ( FESES )

GINJAL

BILIRUBINUDP Glukoronil Transferase

Page 36: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

HIPERBILIRUBINEMIA KADAR BILIRUBIN DARAH >> 1 mg/dl

PENYEBAB : 1. PRODUKSI BILIRUBIN MENINGKAT dan

HEPAR NORMAL.

2. HEPAR ADA KERUSAKAN GAGAL

MENGEKSKRESI

3. SUMBATAN SALURAN EKSKRESI.

BILIRUBIN TERTIMBUN DALAM DARAH KE JARINGAN-JARINGAN, TERUTAMA KE KULIT DAN SKLERA MATA TERJADI JAUNDICE = IKTERUS. ( Bilirubin darah > 2,0 – 2,5 mg / dl )

Page 37: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

TEST UNTUK BILIRUBIN :

VAN DEN BERG, DENGAN MEMAKAI DASAR REAKSI EHRLICH.

ASAM SULFANILAT DIAZO + BILIRUBIN

( diazo Ehrlich )

SENYAWA KEMERAHAN

1. LANGSUNG BEREAKSI DENGAN REAGENT EHRLICH

DIRECT RECTING : DIRECT BILIRUBIN = BILIRUBIN KO -

NJUGASI = CONJUGATED BILIRUBIN

2. TIDAK LANGSUNG BEREAKSI , DITUNGGU 30 MENIT TEST ( + )

SETELAH DITAMBAH DENGAN METHANOL TEST (+) :

BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI

= UNCONJUGATED BILIRUBIN = INDIRECT BILIRUBIN.

Page 38: Metab.porfirin fkub 2012 smt1
Page 39: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

HIPERBILIRUBINEMIA BERDASAR JENIS BILIRUBINNYA :I. UNCONJUGATED HYPERBILIRUBINEMIA :

I.1. A. IKTERUS NEONATORUM FISIOLOGIKUM :

>BERSIFAT SEMENTARA

CAUSA : SISTEM KONJUGASI HEPAR MASIH BELUM

SEMPURNA, AKTIVITAS ENZIM UDP-GLUKORO-

NIL TRANSFERASE MASIH RENDAH.

UNCONJUGATED BILIRUBIN ( FREE BILIRUBIN = BILIRU-

BIN ALBUMIN ) DALAM DARAH

I.2. B. SINDROMA CRIGGLER NAJJAR TIPE I ( IKTERUS NON

HEMOLITIKUS KONGENITAL ) :

> PENYAKIT KETURUNAN

> ENZIM UDP GLUKORONIL TRANSFERASE TIDAK ADA

> BAYI BERUMUR SAMPAI ± 16 BULAN

1.1. KEMAMPUAN HEPAR DLM MENGKONYUGASI RENDAH

Page 40: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

1.3 C. SINDROMA CRIGLER NAJJ AR TIPE II : > HEREDITER

> ENZIM UDP GLURONIL TRANSFERASE , TAPI TIDAK MAMPU MENEMPELKAN ASAM GLUKORONAT YANG KEDUA HASILNYA : HANYA BILIRUBUIN MONOGLUKORIDA

> DAPAT DI TX DENGAN PHENOBARBITAL DOSIS TINGGI

1.4 D. PENYAKIT GILBERT :

> HERIDITER > KELAINAN PADA IKATAN LIGANDIN , KEMAMPUAN HEPAR MENANGKAP BILIRUBIN RENDAH

> AKTIVITAS ENZ.UDP GLUKORONIL TRANSFERASE MENURUN

1.2 PENINGKATAN HEMOLISIS DARAH > CAUSA : MALARIA , KADAR HbF MENINGKAT

Page 41: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

II. CONJUGATED HYPERBILIRUBINEMIA :

CONJUGATED BILIRUBIN LARUT DALAM AIR DAPAT

DIKELUARKAN MELALUI URINE WARNA URINE SE –

PERTI EMPEDU CHOLURIC JAUNDICE

II.1. SINDROMA DUBIN JOHNSON ( IKTERUS IDIOPATIK ) :

=. SISTEM EKSKRESI EMPEDU TIDAK SEMPURNA

II.2. SUMBATAN SALURAN EMPEDU ( INTRA & EKSTRA HEPATAL )

PEMBAGIAN BERDASAR KEADAAN KLINIS :

1. NEONATORUM JAUNDICE = IKTERUS NEONATORUM

2. HAEMOLYTIC JAUNDICE = IKTERUS HEMOLITIK

3. HEPATIC JAUNDICE = IKTERUS HEPATIK

4. OBSTRUCTIVE JAUNDICE = IKTERUS SUMBATAN

Page 42: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

SEBAB-SEBAB BILIRUBIN DARAH MENINGKAT SEBAB-SEBAB BILIRUBIN DARAH MENINGKAT ::

1. PEMECAHAN HEMOGLOBIN / HEM MENINGKAT :

MISAL : * MALARIA

* KELAINAN SEL DARAH MERAH HbF >>

LAB. : * BILIRUBIN ALBUMIN ( FREE BILI. = BILI. INDIREK )

* UROBILIN URINE STERKOBILIN FECES

* BILIRUBIN URINE (-) 2. KEMAMPUAN KONJUGASI HEPAR MENURUN :

MISALNYA PADA BAYI PREMATUR SINTESIS UDP-GLUKORONIL TRANSFERASE KURANG.

LAB. : - BILIRUBIN INDIREK

- STERKOBILIN FESES dan UROBILIN URINE IKTERUS NEONATORUM PHYSIOLOGICUM : -. BILA KURANG DARI 1 MINGGU BILIRUBINNYA SUDAH HILANG.

-. BILA BILIRUBIN LEBIH DARI 1 MINGGU B A H A Y A :

ENCEPHALOPATHIA KERN ICTERUS

Page 43: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

3. SUMBATAN SALURAN EMPEDU :

> KARENA BATU, CACING, CIRRHOSIS HEPATIS. > LAB. : BILI. DIREK ↑ . STERKOBILIN FESES ↓ ATAU (-)

BILI. URINE (+) . UROBILIN URINE ↓ ATAU (-)

4. KERUSAKAN SEL HEPAR :

> TERJADI PADA HEPATITIS.

> SEL RUSAK / SAKIT ISI SEL JADI BOCOR KELUAR

MASUK KE SINUSOID HEPAR KE PEREDARAN DARAH

SISTEMIK.

> LAB. : . BILIRUBIN DIREK . BILIRUBIN URINE (+)

. UROBILIN URINE ↑ . STERKOBILIN ↓

KADAR NORMAL BILIRUBIN DALAM DARAH :

BILIRUBIN DIREK : 0,1 - 0,4 mg/dl

BILIRUBIN INDIREK : 0,2 - 0,7 mg/dl

Page 44: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

DATA LABORATORIUM IKTERUSDATA LABORATORIUM IKTERUS

• JENIS IKTERUS DARAH URINE FAECES

NEONATORUM FIS BIL. DIREK N UROBILIN < STERKOBILIN < BIL. INDIREK > BILIRUBIN (-)

HEMOLITIKUM BIL. DIREK N UROBILIN > STERKOBILIN > BIL. INDIREK N/> BILIRUBIN (-) STERKOBILIN >

OBSTRUKSI BIL.DIREK > UROBILIN < STERKOBILIN < BIL.INDIREK N BILIRUBIN (+)

HEPATIKUM BIL. DIREK > UROBIL </ N/> STERKOBILIN < BIL.INDIREK > BILIRUBIN (+)

Page 45: Metab.porfirin fkub 2012 smt1

4545