Metabolisme Asam Amino

METABOLISME ASAM AMINO

Oleh:Trimartini

Ditulis kembali oleh Mohammad Hanafi

RUMUS ASAM AMINO

RUMUS PADA I.E.P

R – CH – NH3+

COO-

NH3+ GUGUS AMINO

R – CH –

COO-

KERANGKA KARBON

PENCERNAAN PROTEINPROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA ASAM AMINO

HCl LAMBUNG : 1. MENGAKTIFKAN PROENZIM2. DENATURASI PROTEIN3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS

PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2 EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH

RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI

ABSORPSI ASAM AMINOSELEKTIFABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI PADA D-ASAM AMINOPERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT DARI KADAR RENDAH KE TINGGI PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI PROTEIN ATAU POLIPEPTIDAPADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT) MISALNYA PADA KEADAAN ALERGIBAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.

Protein Digestion in the Small Intestine:

+H3N - - C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_N_ C_C_O-

O O O O O O OH

HHHHHH

HHHHHH

R1 R2 R3 R4 R5 R6 R7

chymotrypsinogen

proelastase

trypsin

trypsinogen

chymotrypsin elastase

procarboxypeptidase

carboxypeptidaseR1 = Lys, ArgR3 = Trp, Tyr, Phe, Met, LeuR5 = Ala, Gly, SerR7 = Lys, Arg, Ala, Ile, Leu, Val

The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism is carried out.

SLR. PENCERNAAN

PROTEIN ASAM AMINO

DARAH ASAM AMINO

SEL TUBUH ASAM AMINO

PRODUK KHUSUS

N KERANGKA C

PROTEIN

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI

ENERGI SENYAWA LAIN

Overview of Amino Acid Catabolism:Interorgan Relationships

Overview of Amino Acid Catabolism:Interorgan Relationships

LiverSynthesis of liver and plasma proteinsCatabolism of amino acids

• Gluconeogenesis• Ketogenesis• Branched chain amino acids not catabolized• Urea synthesis

Amino acids released into general circulation• Enriched in BCAA (2-3X)

Overview of Amino Acid Catabolism:Interorgan Relationships

Skeletal MuscleMuscle protein synthesisCatabolism of BCAA

• Amino groups transported away as alanine and glutamine (50% of AA released)

• Alanine to liver for gluconeogenesis• Glutamine to kidneys

KidneyGlutamine metabolized to a-KG + NH4

• a-KG for gluconeogenesis• NH4 excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)

• Important buffer from acidosis

CatabolismUrea + CO2Amino Acid Pool

Carbon compounds + nitrogen

De novo synthesis

Dietary amino acids

Porphyrins, creatine, carnitine, hormones, nucleotides

Biosynthesis of nitrogen compounds

Fates of amino acidsAmino acid sources

Figure 1. Sources and fates of amino acids

BODY PROTEIN

Proteolysis Protein synthesis

METABOLISME ASAM AMINO

ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH KE DALAM SEL-SEL TUBUH.METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL KATABOLISME :

1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

SENYAWA AMFIBOLIKANABOLISME SINTESIS PROTEINADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS

SEL TUBUH

ASAM AMINO

N KERANGKA C

PROTEIN PRODUK KHUSUS

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI BIOSINTESIS MENJADI

SENYAWA LAIN

ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI

APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN (MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN:

1. UNTUK SINTESIS PROTEIN2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL3. SISA KATABOLISME

N UREAKERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN

PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME ASAM AMINO MENINGKATN UREA

KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI SINTESIS GLUKOSA

KESEIMBANGAN NITROGEN

PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN DEGRADASIDENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA PROTEINN MASUK TUBUH LEWAT MAKANANN KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT DAN FECES

KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUARDARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN > KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN, MASA HAMILKESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKITKESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN SEHAT

MACAM ASAM AMINOESSENSIAL

ARG*HIS*ILELEULYSMETPHETHRTRPVAL

*SEMI-ESSENSIAL KARENA DAPAT DISINTESIS TUBUH TETAPI TAK MENCUKUPI UTK PERTUMBUHAN ANAK

NON ESSENSIALALAASNASPCYSGLUGLNPROSERTYRHYDROXYPROLIN**HYDROXYLYSIN**

**TERBENTUK SELAMA PROSESING KOLAGEN SESUDAH DITRANSLASI

Essential NonessentialArgininea Methionineb Alanine GlutamineHistidine Phenylalaninec Aspartate GlycineIsoleucine Threonine Asparagine ProlineLeucine Tryptophan Cysteine SerineLysine Valine Glutamate Tyrosine

a Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet the needs of growth in children

b Met is required to produce cysteine if the latter is not supplied adequately by the diet.

c Phe is needed in larger amounts to form tyr if the latter is not supplied by the diet.

HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH TUBUH DARI SENYAWA LAINSINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINOPROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA ASAM AMINO ESENSIALNYA

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK

LIHAT SKEMA DARI SEYAWA AMFIBOLIK

1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN2. PYR ALA3. OKSALOASETAT ASP ASN4. D-3 FOSFOGLISERAT SER5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY

DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAINGLU PRO HIDROKSIPROLINSER GLYDARI ASAM AMINO ESENSIALMET + SER (A.A. NON ESS) CYSPHE TYRLYS HIDROKSILISIN

SENYAWA AMFIBOLIK

SENYAWA AMFIBOLIK:DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN (ANABOLISME)DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRATBIOSINTESIS, MISALNYA DARI α-KETOGLUTARATDAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO

BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK

CONTOH:ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA α-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETATα-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT (SUATU ASAM KETO)

KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :GLUTAMAT DIBENTUK DARI α-KETOGLUTARAT DGN KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.α-KETOGLUTARAT + NH4

+ + NADPH + H+ L-GLU + NADP+ + H2O

CONTOH LAIN:ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI)ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)GLUTAMIN (GLN)

Mg++

L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi

GLUTAMIN SINTETASECATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA LIHAT TEXTBOOK

KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO

AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2

AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREATRANSAMINASI

HASIL AKHIR:ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT

( REPTIL, BURUNG)ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) IKAN BERTULANG

TAHAP KATAB. N ASAM AMINO

A. TRANSAMINASIB. DEAMINASI OKSIDATIFC. TRANSPOR AMONIAD. SIKLUS UREA

TRANSAMINASIR – CH – NH2 R’ – C = O

COOH COOH

R – C = O R’ – CH – NH2

COOH COOH

ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASEKOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFATTRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH: ALANIN TRANSAMINASEPIRUVAT ASAM α-AMINO

L-ALANIN ASAM α-KETO

GLUTAMAT TRANSAMINASEα-KETOGLUTARAT ASAM α-AMINO

L-GLUTAMAT ASAM α-KETOPRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT

ASAM AMINO + α-KETOGLUTARAT ASAM α-KETO + L-GLUTAMAT

L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O α-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+

------------------------------------------------------------------ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O

ASAM α-KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+

SENYAWA AMFIBOLIK UREA

DEAMINASI OKSIDATIF

NAD(P)+ NAD(P)H + H+

NH3

L-GLUTAMAT α-KETOGLUTARAT

ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASEREVERSIBEL SEBAGAI ENZIM PENGENDALI INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADHAKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDPDIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA

TRANSPOR AMMONIAAMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK MEKANISME UTAMA:TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK GLU + NH4+ + ATP GLN +H2O+ADP+Pi

GLUTAMIN SINTETASEGLU DIDAPAT DARI α-KETOGLUTARAT (TCA CYCLE) MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT (USUS)

DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREAGLN +H2O GLU + NH4+

glutaminase

DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN ASAM-BASA

MEKANISME PADA OTOT30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR (PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + α-KG).GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α-KG DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT DEHIDROGENASE.

KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :

α-KG + ALA GLU + PYR. GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIADAN α-KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA MELALUI SIKLUS UREA. PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM DARAH KEMBALI KE OTOT. PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI ALANIN. INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH ADALAH DALAM OTOT.

SKEMA TRANSPOR AMMONIA

PADA SEBAGIAN BESAR JARINGAN

GutamatGlutamatNH4+

ATP

H2O

ADP, Pi

Glutamin

HATI OTOT

Urea

NH4+

Glutaminase

H2O

Glutamin Glu α-KG

Pyr Ala

Glukosa

Glutamin

sintetase

Asam2 amino

NH4+

α-KG Glu

Ala Pyr

Glukosa

Glutamatdehidrogase

SIKLUS GLUKOSA-ALANIN

en

SIKLUS UREAUREA

NH2 - DARI AMMONIAC=O - DARI CO2

NH2 - DARI ASP

REAKSI ENDERGONIK:SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL ATP

PENGENDALIAN ; GLUTAMAT DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL FOSFAT SINTETASE I.

argininosuksinat

C=ONH2

NH2Urea

H2O

Arginase(found onlyin liver)

COO-

CH2CH2

HC-NH3+

CH2

NHC=NH2

+

NH2

ArginineCOO-

CH2CH2

HC-NH3+

CH2

NH3+

Ornithine

COO-

CH2CH2

HC-NH3+

CH2

NH3+

Ornithine

CO2

NH4+

2ATP

2ADP+ Pi+ 3H+ O-

-O-P=OOC=ONH2

Carbamoylphosphate COO-

CH2CH2

HC-NH3+

CH2

NHC=ONH2

Citruline

(requires N-acetylglutamateas an allosteric activator)

Pi

Ornithinetranscarbamoylase

(OTC)

COO-

CH2CH2

HC-NH3+

CH2

NHC=ONH2

Citruline

ArgininosuccinateCOO-

CH2CH2

HC-NH3+

CH2 COO-NH CH2

C=N-CHNH3

+ COO-

HC-NH3+

COO-

COO-

CH2

AspartateATP

AMP+ PPi

Fumerate

UREA CYCLEMitochondrial Matrix

Cytoplasm

Argininosuccinase

Arginino-succinatesynthase

COO-

HC=CH-OOC

Carbamoylphosphatesynthetase I

Carbamoylphosphate

(High concentrations of ammonia (NH4+) will drive

glutamate formation and deplete α-Ketoglutarate.)

Links between Urea Cycle and Citric Acid Cycle

Citruline

Arginino-succinate

Arginine

Ornithine

Fumerate

MalateOxaloacetate

Citrate

cis-Aconitate

Isocitrate

α-Ketoglutarate

Succinyl CoA

Succinate

Aspartate

Glutamate

NH4+

CO2

Urea

Citric Acid CycleUrea Cycle

Phosphoenol-pyruvate

Glucose

Pyruvate

Acetyl CoA

CO2CO2

SIKLUS UREA TERJADI DI HATIPRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL (URIN)ENZIM YANG BERPERANREAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE IREAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASEREAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASEREAKSI 4 : ARGININOSUKSINASEREAKSI 5 : ARGINASE

REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX MITOKONDRIA HATIREAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI

NH3 DIHASILKAN OLEH:HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUHHASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN UREA DALAM SEKRESI USUS.

AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA > DALAM DARAH SISTEMIKAMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATIPADA CIRRHOSIS HATI:

KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINALAMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN

PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA(KADAR UREUM MENINGKAT)

GlucogenicKetogenicBoth Glucogenic & Ketogenic

Citrate

Isocitrate

α-Ketoglutarate

Succinyl CoASuccinate

Fumarate

Malate

Oxaloacetate

Glu

Gln

ArgHisPro

Asn Asp

Phosphoenol-pyruvate

Glucose

Pyruvate

Acetyl CoA Acetoacetate

LeuLysPheTrpTyr

Ile

AlaCysGlySerThrTrp

IleMetThrVal

PheTyr

Citric Acid Cycle

Fates of Amino Acid degradation products

KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK (SENYAWA KETO)

ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT, FUMARAT, SUKSINIL-KoA, α-KETOGLUTARAT BERSIFAT GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT MEMBENTUK SENYAWA KETON.YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN). YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK). TRP (TRIPTOFAN) ?A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA

KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

LIHAT GAMBAR HAL 7

PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK ASAM AMINO

ALUR METABOLIKA B C D --------- Penzim1 enzim2 enzim3

MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUKPENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA PENYAKITCONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME TIROSIN

CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA HOMOGENTISAT DALAM URIN

MAPLE SYRUP URINE DISEASETERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU, VAL DAN ILECACAT ENZIM α -KETO DEKARBOKSILASETERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT

PENYAKIT HARTNUPCACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI DAN TRANSPOR RENAL TRPTERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR INTERMITTENT, GANGGUAN MENTALASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT

PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL

PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM AMINO ITU.

ASAM AMINO KECILGLISIN = GLY

BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, KREATIN

ALANIN = ALAASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN EXERCISE

ASAM AMINO AROMATIKPHENIL ALANIN (PHE)

ZAT BAKAL TYROSINEPADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE DEFISIEN (CACAT GENETIK)

TYROSIN (TYR)ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSITZAT BAKAL HORMON TIROID PADA KELENJAR TIROIDZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN, NORADRENALIN DAN DOPAMIN NEUROTRANSMITTER PENTING

Lanjutan asam amino aromatik

TRYPTOPHAN (TRP)ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU NEUROTRANSMITTERZAT BAKAL NICOTINAMIDE

HISTIDIN (HIS)ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)DEKARBOKSILASI HISTAMIN MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN KONTRAKSI OTOT POLOS.

ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEUSEMUA ASAM AMINO BERCABANG

DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)

SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP URINE DISEASE

LEUCIN (LEU)METABOLISMENYA PERLU BIOTIN

ASAM AMINO BASA ARGININ (ARG)

ZAT BAKAL KREATINDIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINEZAT BAKAL NITRIC OXIDE

LYSIN (LYS)GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL

ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR)CYSTEIN (CYS)

MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION, PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM A

METHIONIN (MET)S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”) MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALINMENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN

ASAM AMINO HIDROKSISERIN (SER)

MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEINBAGIAN DARI FOSFATIDIL SERINDIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPIDSUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH

THREONIN (THR)FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI SIGNAL

ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

GLUTAMATBERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO (TRANSAMINASI) KOMPONEN GLUTATHION DAN TETRAHIDROFOLATDEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA (GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

GLUTAMIN – LIHAT SLIDE LANJUTNYA

GLUTAMINMENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN SPHLANCHNIC BEDIKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURINIKUT DALAM BIOSINTESIS GMPIKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDINMENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON RENAL TERHADAP ASIDOSISREAKSI DETOKSIFIKASI DI HATIZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURONBAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT

ASPARTATBIOSINTESIS UREABIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURINBIOSINTESIS AMPBIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDINBERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER

ASPARAGINSINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA

METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)SUMBER DARI UNIT 1-C:

YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT): SER, GLY, HISYANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-METHIONIN): METIL-FH4

GUNA UNIT 1-CYANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDINYANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN