BAB 1PENDAHULUAN1.1 Latar BelakangPenyakit cystic fibrosis pada
saat ini banyak terdapat gangguan pada sitem organ manusia. Banyak
faktor yang menyebabkan Cystic Fibrosis antara lain karena gaya
hidup dan kelainan bawaan sejak lahir (konginetal) atau penyakit
warisan. Kelainan konginetal karena genetik pada sistem pernapasan
salah satunya adalah cystic fibrosis (CF). "Warisan" berarti bahwa
penyakit dilewatkan melalui gen dari orang tua untuk anak-anak.
Orang-orang yang memiliki CF mewarisi dua gen yang rusak CF-satu
dari setiap orang tua. Orang tua mungkin tidak memiliki penyakit
sendiri. CF kebanyakan mempengaruhi paru-paru, pankreas, hati,
usus, sinus, dan organ-organ seks. Cystic fibrosis bisa terjadi
akibat adanya mutasi genetic yang membentuk protein CF
transmembrane conductance regulator (CFTR) yang terletak pada
kromosom 7. Jika Anda atau anak Anda telah CF, Anda juga pada
peningkatan risiko untuk diabetes atau kondisi penipisan tulang
disebut osteoporosis. CF juga menyebabkan kemandulan pada pria, dan
dapat membuat lebih sulit bagi wanita untuk hamil. Mekanisme
terjadinya malfungsi sel pada cystic fibrosis tidak diketahui
secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bahwa kekurangan klorida
yang terjadi pada protein CFTR menyebabkan akumulasi secret di
paru-paru yang mengandung bakteri yang tidak terdeteksi oleh
system.imun Teori yang lain menyebutkan bahwa kegagalan protein
CFTR menyebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida
yang menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi
dan kekentalan mucus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar
observasi tentang terjadinya kerusakan di cystic fibrosis yang
menghambat jalanya organ yang dibuat dengan secret yang kental.
Hambatan ini menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru-paru,
kerusakan pada pancreas karena akumulasi enzim digestive, hambatan
di usus halus oleh kerasnay feses dll.Cystic fibrosis merupakan
gangguan multisistem yang banyak menyerang orang-orang Eropa.
Cystic fibrosis dideteksi pada sekitar 1 dari 3000 kelahiran hidup
pada populasi Kaukasia di Amerika bagian Utara dan Eropa Utara, 1
dari 17.000 kelahiran hidup pada African Amerikan (Negro), dan 1
dari 90.000 kelahiran hidup pada populasi Asia di HawaiiKarena
adanya perkembangan dalam terapi, >41% pasien yang sekarang
dewasa (18 tahun) dan 13% melewati umur 30 tahun. Sebagai
pengobatan untuk CF terus membaik, demikian juga harapan hidup bagi
mereka yang memiliki penyakit. Hari ini, beberapa orang yang
memiliki CF hidup dalam usia empat puluhan, lima puluhan, atau
lebih tua. Pengobatan dini untuk CF dapat meningkatkan baik
kualitas hidup Anda dan umur. Pengobatan dini tersebut meliputi
terapi nutrisi dan pernapasan, obat-obatan, olahraga, dan perawatan
lainnya.Begitu besaranya resiko perkembangan penyakit cystic
fibrosis, sebagai tenaga kesehatan diharapkan bias mengidentifikasi
secara dini sebagai upaya pencegahn penyebaran penyakit ke berbagai
organ lain.
1.2 Rumusan Masalah1. Apa definisi cystic fibrosis?2. Bagaimana
epidemiologi cystic fibrosis?3. Bagaimana etiologi cystic
fibrosis?4. Bagaimana patofisiologi cystic fibrosis?5. Apa saja
insiden pada cystic fibrosis?6. Apa saja komplikasi akibat cystic
fibrosis?7. Apa saja manifestasi klinis cystic fibrosis?8. Bagimana
WOC dari cystic fibrosis?9. Apa saja pemeriksaan penunjang pada
cystic fibrosis?10. Bagaimana prognosis pada cystic fibrosis?11.
Bagaimana penatalaksanaan medis yang tepat untuk cystic
fibrosis?12. Bagaimana seseorang yang hidup dengan penyakit cystic
fibrosis?
1.3 Tujuan umumAgar mahasiswa dapat mengetahui definisi cystic
fibrosis1.4 Tujuan Khusus1. Mengetahui epidemiologi cystic
fibrosis2. Mengetahui etiologi cystic fibrosis3. Mengetahui
patofisiologi cystic fibrosis4. Mengetahui insiden pada cystic
fibrosis5. Mengetahui komplikasi akibat cystic fibrosis6.
Mengetahui manifestasi klinis cystic fibrosis7. Mengetahui WOC dari
cystic fibrosis8. Mengetahui pemeriksaan penunjang pada cystic
fibrosis9. Mengetahui prognosis pada cystic fibrosis10. Mengetahui
penatalaksanaan medis yang tepat untuk cystic fibrosis11.
Mengetahui seseorang dengan cystic fibrosis
BAB 2PEMBAHASAN
2.1 DefinisiCystic fibrosis adalah gangguan herediter di mana
sejumlah besar material kental disekresikan. Fibrosis kistik
mempengaruhi kelenjar keringat, bronki, pankreas, dan kelenjar
pensekresi-mukus dari usus halus. Meskipun gangguan genetik ada
pada saat lahir, penyakit ini pada beberapa orang yang terkena
tidak terdeteksi sampai remaja atau dewasa awal karena gejala tidak
umum, tersembunyi, atau tidak ada.Cystic fibrosis merupakan
penyakit genetik, terjadi mutasi gen pada kromosom ke-7 yang
bertanggung jawab memproduksi protein CFTR. Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) merupakan suatu protein
kanal ion yang bertanggung jawab terhadap keluar masuknya ion Cl
melalui membran. Mutasi pada gen CFTR ini akan membuat menurunnya
penyerapan kembali ion Cl dan meningkatkan penyerapan ion Na
sehingga di dalam sel akan menarik banyak air. Akibatnya sekret
lendir menjadi kental dan lengket.Mutasi pada gen CFTR dapat
mengubah struktur, fungsi, atau produksi siklik adenosin-5 ' -
monofosfat (AMP) - tergantung trans-klorida saluran protein membran
yang penting untuk fungsi normal beberapa organ. Organ dan sistem
yang terpengaruh dalam cystic fibrosis termasuk paru-paru dan
saluran pernafasan atas, saluran pencernaan, pankreas, hati,
kelenjar keringat, dan genitourinari. Sebagai contoh, cacat
re-absorption garam dalam kelenjar keringat mengarah terlalu asin
keringat dan, dalam kasus tertentu, ketidakseimbangan elektrolit,
dehidrasi, dan kematian.Kekurangan klorida transportasi di
paru-paru diperkirakan mengakibatkan produksi lendir yang sangat
tebal, yang pada gilirannya diyakini menyebabkan saluran udara
halangan, didominasi neutrophil peradangan, dan infeksi paru-paru
berulang dan progresif. Kombinasi account peradangan dan infeksi
paru-paru gejala yang berhubungan dengan cystic fibrosis. Virus
pernapasan infeksi akut, umum untuk semua anak-anak, jauh lebih
mungkin untuk berkembang menjadi infeksi saluran pernafasan yang
lebih rendah di antara anak-anak dengan cystic fibrosis,
mengakibatkan rawat inap dan akuisisi infeksi bakteri yang
kronis.
(www.news-medical.net)Pankreas kekurangan, yang hasil dari
hampir tidak ada aktivitas enzim pankreas, terdapat pada diagnosis
di antara > 80% dari orang-orang dengan cystic fibrosis dan
meningkatkan dengan usia > 90%. Kekurangan pankreas menyebabkan
malabsorption lemak dan protein. Gejala gastrointestinal yang
terkait dengan mal-penyerapan lemak termasuk longgar, berbau busuk
lemak bangku (steatorrhea) dan sakit perut. Konsekuensi gizi
pankreas kekurangan termasuk kekurangan vitamin larut dalam lemak
dan pertumbuhan kegagalan. Orang-orang dengan cystic fibrosis yang
memiliki aktivitas normal atau sebab pankreas enzim, yang disebut
sebagai pankreas kecukupan, jarang mengalami gejala yang
berhubungan dengan gizi tetapi beresiko untuk pancreatitis karena
usia. Mereka juga mengalami masalah paru-paru yang lebih sedikit
dan memiliki angka kematian yang lebih rendah. Penelitian
genotipe-fenotipe Asosiasi di cystic fibrosis menunjukkan bahwa
kekurangan pankreas dan pankreas kecukupan dikaitkan dengan
tertentu CFTR mutasi. Mutasi gen CFTR telah ditempatkan ke dalam
kelas lima. Tiga pertama berkaitan dengan kehilangan diatur AMP
siklik klorida saluran fungsi lengkap dan diidentifikasikan sebagai
mutasi "berat". Mutasi pada dua lainnya mungkin memungkinkan untuk
sisa CFTR fungsi dan karena itu biasanya berhubungan dengan
fenotipe yang lebih ringan dan kecukupan pankreas. Orang-orang yang
memiliki dua mutasi dari dalam kelas I, II, atau III yang hampir
selalu mengalami kekurangan pankreas, dan orang-orang dengan < 2
mutasi dari kelas IV atau v biasanya mempertahankan kekurangan
pankreas. Mutasi F508 umum adalah kelas II mutasi yang dikaitkan
dengan kekurangan pankreas. Tidak semua CFTR mutasi telah
diidentifikasi atau diklasifikasikan.Gen CFTR (cystic fibrosis
trans-membrane conductance regulator) adalah suatu gen yang
mengatur regulator transmembran. Gen CFTR termasuk dalam ATP
binding cassette sub-family C, anggota 7 (ATPase superfamily).
Fungsi normal :a. Menyediakan instruksi untuk membuat protein CFTCR
( cystic fibrosis trans-membrane conductance regulator)b. Sebagai
protein channel di membran sel yang menghasilkan lendir, keringat,
air liur, air mata, dan enzim pencernaanc. Channel tersebut
mengangkut partikel bermuatan (-) yang adalah ion klorida ke dalam
dan keluar seld. Pengangkutan ion klorida membantu mengontrol
pergerakan air dalam jaringan yang diperlukan untuk produksi lendir
tipis yang dapat mengalir bebase. Lendir akan melumasi dan
melindungi lapisan saluran udara, sistem pencernaan, sistem
reproduksi, dan organ lainnyaKerja CFTR Sebagai protein membran,
CFTR bekerja melalui mekanisme sebagai berikut:a. Ketika sel
beristirahat, channel ion Cl tertutup dan tidak mengeluarkan
sekretb. Saluran tersebut akan menjadi aktif apabila terjadi
fosforilasi oleh cAMP melalui kinase Ac. Ion Cl akan berdifusi
keluar dari sel dan dilakukan sekresiPada sistem reproduksi pria,
sekret lendir diproduksi pada jaringan epitel epididimis cauda.
Lendir yang dihasilkan membawa sperma melalui vas deferens,
sehingga sperma dapat menuju vesikula seminalis. Di sana sperma
akan bercampur dengan plasma semen yang dihasilkan kelenjar
prostat. Mengatur fungsi channel lain sehingga dapat mengangkut
partikel natrium bermuatan positif melintasi membran sel. Gambaran
patologis mencakup konsentrasi natrium dan klorida yang tinggi
dalam keringat dan sekresi mukus serta eliminasi abnormal. Sekresi
mukus kental melalui jalan napas menimbulkan obstruksi jalan napas
yang menimbulkan berbagai kombinasi atelektasis, pneumonia,
bronkitis, emfisema, dan kondisi pernapasan lain. Infeksi bakteri
sekunder umum terjadi. Manifestasi klinis bervariasi, pada beberapa
orang terutama mengalami gejala gastrointestinal dan yang lainnya
mengalami masalah paru berat. Semua manifestasi berhubungan dengan
ketidakmampuan untuk mengatasi sekresi berlebihan. Tanda dan gejala
paru umum terjadi dan meliputi batuk menahun, infeksi paru menetap,
dan kor pulmonale.Untuk mendiagnosis penyakit ini, sedikitnya tiga
dari empat kriteria ini penting:a. Peningkatan natrium dan klorida
dalam keringatb. Defisiensi enzim pankreas dalam sekresi
gastrointestinalc. Infeksi paru menahun, terutama dengan organisme
oportunistik seperti Pseudomonas aeruginosa dan Staphylococus
aerusd. Riwayat keluarga tentang masalah ini.
2.2 EpidemiologiKistik fibrosis merupakan penyakit autosomal
tersering pada kulit putih. Frekuensi karier 1 dalam 25-30 dan
insidensi 1 dalam 4000 kelahiran hidup. Insidensinya terbesar 1
dari 20.000 pada orang Afrika-Karibia dan 1 dari 100.000 pada orang
asia. Insiden yang dapat terjadi di antara lain : Menurut (Sowden
& Betz, 2004).a. Setiap tahunnya kistik fibrosis menyerang 1
dari 3200 bayi kulit putihb. Setiap tahunnya kistik fibrosis
menyerang 1 dari 15.000 bayi Afro-Amerikac. Jarang terdapat pada
bayi turunan Asia (1 dari 31.000)d. Kemungkinan satu dari empat
kehamilan (25%) sesudah kelahiran anak dengan kistik fibrosis akan
melahirkan anak dengan kistik fibrosis lagie. Kistik fibrosis sama
banyaknya antara laki-laki dan perempuanf. Uji skrining kistik
fibrosisi untuk bayi baru lahir harus mengarah pada penanganan dini
dan peningkatan hasil pada anak dengan kistik fibrosis tetapi belum
diterima secara menyeluruh saat ini.g. Gejalanya bervariasi
sehingga angka harapan hidup juga bervariasi.h. Lama dan kualitas
hidup sangat meningkat pada tahun-tahun belakangan ini, tetapi
penyakit ini akhirnya menjadi penyakit terminal.
2.3 EtiologiCF disebabkan oleh mutasi pada gen pada kromosom 7 .
Kromosom 7 adalah salah satu dari 23 pasang kromosom yang merupakan
bagian dari genetik setiap orang . Gen CF menyebabkan produksi
protein yang memiliki asam amino yang penting, fenilalanin. Tanpa
asam amino, protein menghambat kemampuan lendir untuk mendapatkan
jumlah yang tepat air dan garam dari tubuh, yang lendir perlu
menjaga tekstur tipis dan mudah mengalirnya. Tetapi ternyata lendir
menjadi padat , zat lengket yang menyumbat sistem pernapasan dan
pencernaan .Penghalang di paru-paru membuat sulit untuk bernapas
dan dapat meningkatkan risiko infeksi. Masalah dalam sistem
pencernaan mencegah tubuh dari mendapatkan semua nutrisi yang
dibutuhkan dari makanan.Cystic fibrosis adalah penyakit kronis yang
disebabkan oleh mutasi pada gen terletak pada kromosom 7 . Jika
kedua orang tua membawa gen CF, ada kemungkinan 50 persen bahwa
anak mereka mungkin membawa gen juga, dan kesempatan 25 persen
bahwa anak mereka mungkin memiliki CF, serta 25 persen pula anak
mereka kemungkinan normal. Berikut ini adalah contoh pola warisan
pada kistik fibrosis:
( http://www.news-medical.net/health/Genetics-of-Cystic-Fibrosis
%28Indonesian%29.aspx)Ditemukan gen abnormal pada lengan kromosom 7
dan mengkode regulator konduktansi transmembran fibrosis kistik
(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator[CFTR]), suatu
kanal klorida selular yang mengatur perpindahan garam dan air
melewati membran. Walaupun terdapat lebih dari 800 mutasi gen yang
diketahui, mutasi F508 yang terjadi pada 70% kasus pada orang Eropa
menyebabkan penyakit yang lebih berat disertai insufiensi
pankreas.Secara umum, mutasi genetik hanya sedikit berhubungan
dengan beratnya penyakit. Tersedia pemeriksaan skrining genetik
untuk beberapa jenis mutasi yang sering ditemukan. Secara
fungsional, kanal yang rusak mengekskresikan lebih sedikit klorida
ke lumen saluran pernapasan dan meningkatkan absorbsi natrium
sampai tiga kali lipat. Ambilan natrium diikuti oleh air, sehingga
sekresi saluran pernapasan menjadi semakin kental.2.4
PatofisiologiTanda biofisika diagnostic pada CF epitel saluran
napas yaitu adanya peningkatan perbedaan potensi listrik
transepitelial (Potential difference/PD). Transepitelial PD
menunjukkan jumlah transport ion aktif dan resistensi epithelial
terhadap aliran ion. CF saluran napas memperlihatkan
ketidaknormalan pada absorbsi Na+ dan Sekresi Cl- aktif (Gambar
II). Defek sekresi Cl memperlihatkan alpanya cyclic AMPdependent
kinase dan protein kinase Cregulated Cl transport yang dimediasi
oleh CFTR. Suatu pemeriksaan yang penting mengatakan bahwa adanya
perbedaan molekul pada Ca2+-activated Cl channel (CaCC) yang
terlihat pada membrane apical. Channel ini dapat menggantikan CFTR
dengan imbas pada sekresi Cl- dan dapat menjadi target terapeutik
berpotensial. Regulasi abnormal dari absorbsi Na+ merupakan
gambaran inti pada CF di epitel saluran napas. Abnormalitas ini
menunjukkan fungsi kedua dari CFTR, yaitu sebagai tonic inhibitor
pada channel Na+. Mekanisme molekuler yang memediasi aksi CFTR
belum diketahui.Klirens mucus merupakan pertahanan innate primer
saluran napas terhadap infeksi bakteri yang terhisap. Saluran napas
mengatur jumlah absorbsi aktif Na+ dan sekresi Cl- untuk mengatur
jumlah cairan (air), misal hidrasi, pada permukaan saluran napas
untuk klirens mucus yang efisien. Hipotesis utama tentang
patofisiologi CF saluran napas adalah adanya regulasi yang salah
terhadap absorbsi Na+ dan ketidakmampuan untuk mengsekresi Cl-
melalui CFTR, mengurangi volume cairan pada permukaan saluran
napas, baik penebalan mucus, maupun deplesi cairan perisiliar
mengakibatkan adhesi mucus pada permukaan saluran napas. Adhesi
(tarik-menarik benda yang sejenis) mucus menyebabkan kegagalan
untuk membersihkan mucus dari saluran napas baik melalui mekanisme
siliar dan batuk. Tidak ditemukannya keterkaitan yang tegas antara
mutasi genetic dan keparahan penyakit paru-paru menyimpulkan adanya
peran penting dari gen pemodifikasi dan interaksi antara gen dan
lingkungan.Infeksi yang terdapat pada CF saluran napas cenderung
melibatkan lapisan mukosa dibandingkan invasi epitel atau dinding
saluran napas. Predisposisi dari CF saluran napas terhadap infeksi
kronis Staphylococcus aureus dan Pseudomonas aeruginosa selaras
dengan kegagalan membersihkan mucus. Sekarang ini, telah
didemonstrasikan bahwa tekanan O2 sangat rendah pada mucus CF, dan
adaptasi terhadap hypoxia merupakan penentu penting fisiologi
bakteri pada paru-paru CF. Ditekankan bahwa, baik stasis mucus dan
hypoxia mucus dapat berkontribusi terhadap kecenderungan
Pseudomonas untuk dapat tumbuh pada koloni biofilm didalam plak
mucus disekitar permukaan saluran napas dengan CF.CFTR yang
abnormal menyebabkan tingginya konsentrasi natrium klorida dalam
keringat dan sekret tubuh yang lain, sehingga terjadi kenaikan
viskositas mukus bronkus dan sekret pankreas, hati, serta saluran
reproduksi. Pada paru, bersihan mukus berkurang sehingga menjadi
predisposisi terjadi infeksi meningkatkan viskositas dan terjadi
eksaserbasi. Infeksi rekuren akhirnya menyebabkan bronkiektasis
generalisata. Sekret pankreas menjadi kekurangan air sehingga lebih
kental. Hal ini menyebabkan penurunan sekresi enzim pankreas dan
juga kerusakan lokal pada jaringan pankreas, di antaranya sel yang
menyusun pulau langerhans. Lebih lanjut hal ini memperburuk fungsi
sekresi sehingga menyebabkan diabetes mellitus.
2.5 Manifestasi KlinisKarena sifat penurunannya yang autosomal
resesif, penderita dengan dua alel resesif akan memberikan
manifestasi klinis, sementara carrier akan tetap asimptomatik.
Respirasi:a. Pada awalnya batuk kering, nonproduktif, kemudian
menjadi produktif yang dimaksud disini adalah adanya tanda bahwa
penderita sering batuk namun kering tidak berdahak karena dahak
yang ada menjadi lebih kental dan susah keluar (pengketalan
mukus)b. Pasien CF memiliki gambaran mikrobiologi sputum yang khas
yakni. Sputum kental, makin banyak, berwarna kelabu-kuning bila
normal dan kehijauan bila infeksi, ini adalah tanda bagi penderita
cystic fibrosis seperti kita tau bahwa sputum yang baik adalah
sputum yg berkarateristik biasanya hanya sedikit, tidak berbau
busuk, warna jernih (tidak bewarna merah,kuning,hitam,coklat)c.
Sianosisi (tanda lanjut) sianosis akan muncul jika pasien
mengalamai gangguan pada paru-parunya dalam hal ini dikarenakan
cystic fibrosis yang pada akhirnya akan menguarangi kadar oksigen
yang ada di dalam darah dan hal ini dapat membuktikan bahwa pada
pasien cystic fibrosis yang berkelanjutan mempunyai saturasi
oksiogen yang rendahLain-lain: a. Sianosisi (tanda lanjut)b. Jari
tabuh pada tangan dan kakic. Diameter antero-posterior dada
bertambahd. Steatoree. Feses banyak, lembek, dan berbau busukf.
Distensi abdomeng. Ekstremitas kurush. Gagal tumbuh (tinggi dan
berat badan di bawah normal meskipun banyak makan)i. Ileus mekonium
(bayi)j. Banyak berkeringat pada suhu hangatk. Kulit terasa asinl.
Kehilangan natrium dan klorida berlebih
2.6 WOC
2.7 Pemeriksaan Penunjang (Patrick Davey, 2003)a. Tes
KeringatTes keringat digunakan untuk mengukur konsentrasi natrium
dan klorida dalam keringat. Tes keringat merupakan uji diagnostik
yang paling pasti. Kadar natrium dan klorida keringat sama-sama
meningkat di atas 60 mmol/L. Caranya:1. Dilakukan pengumpulan dan
analisis komposisi keringkat dengan metoda iontophoresis
pilocarpine.2. Konsentrasi ion klorida sekitar 60 mEq/L keatas
merupakan khas diagnostik. Nilai normal rata-rata konsentrasi
klorida dibawah 30 mEq/L.3. Nilai antara 30 60 mEq/L mungkin
kondisis heterozygous carriers, dan tidak dapat diidentifikasi
secara akurat menggunakan test ini (SCT).b. Tes GenetikTes genetik
dilakukan untuk penanda kistik fibrosis. Reaksi rantai polimerase
(polymerase chain reaction [PCR]) pada darah berguna bila diketahui
ada mutasi genetik. Pencarian mutasi tersering dengan skrining
menggunakan PCR berhasil mengidentifikasi lebih dari 90% kasus.
Test genetik melalui test darah dapat mendeteksi kondisi karier
dengan keakuratan sampai 95%. Biaya yang diperlukan berkisar $US
50-150. Testing in direkomendasikan untuk individu-individu yang
mempunyai riwaya keluarga dengan CF dan untuk pasangan-pasangan
yang merencanakan kehamilan, namun tidak diindikasikan untuk
keperluan skrining secara umum (NIH Consensus Stetment, 1999): 1.
Skrining bayi baru lahir dapat dilakukan melalui pengukuran kadar
tripsin immunoreaktive pada blood spot test Guthrie.2. Diagnosis CF
secara laboratoris ditegakkan jika ada salah satu marker seperti
test genetik atau test kadar klorida keringat positif ditambah
salah satu dari gejala klinis dibawah ini :a) Penyakit paru
obstruksi kronik khasb) Insufisiensi eksokrin kelenjar pancreasc)
Riwayat keluarga positif CF c. RadiologiFoto toraks dilakukan untuk
mengevaluasi adanya komplikasi paru. Pada foto toraks tampak
bronkiektasis lobus atas, walaupun kemudian menjadi lebih difus.
Jika ada keraguan, bisa dipastikan dengan computed tornography.d.
Tes Fungsi ParuDilakukan untuk mengkaji berat dan derajat kondisi,
serta untuk menetapkan terapi. Tampak obstruksi saluran pernapasan
dengan kenaikan volume residu. Sering terdapat reversibilitas
signifikan dan hal ini harus dinilai. Rata-rata, fungsi paru
menurun sekitar 3% per tahun. Kerusakan fungsi paru berhubungan
dengan mortalitas pad penyakit tahap lanjut.e. Mikrobiologi
SputumTerjadi kenaikan frekuensi infeksi dengan patogen pernapasan
umum. Akhirnya terjadi kolonisasi Pseudomonas aeruginosa pada
sebagian pasien yang membutuhkan terapi yang lebih intensif.
Burkholderia cepacia juga semakin banyak ditemukan, dan merupakan
penyebab yang penting karena terjadi penularan antarpasien yang
bisa lebih cepat menurunkan fungsi paru. Kemungkinan penderita
perlu dipisahkan. Patogen pernapasan penting lainnya adalah
mikrobakteria atipik dan Staphylococcus aureus yang resisten
metisilin (meticilin-resistant Staphylococcus aureus[MRSA]).
Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada
pasien-pasien CF untuk mendeteksi adanya keterlibatan infeksi kuman
pseudomonas.a) Pengambilan kultur sebaiknya dilakukan aspirasi
transantral sinus maksila dan tak ada gunanya mengambil di daerah
nasofaring, tenggorok atau septum. Dari penelitian organisme yang
sering ditemukan dari hasil kultur pasien-pasien dengan CF adalah
pseudomonas (65%), haemophilus influenzae (50%),
Alpha-haemolticstreptococci (25%) dan kuman-kuman anaerob seperti
peptostreptococcus serta Bactroides (25%). Sensitivitas terapi
organisme-organisme dengan antibiotika sama sensitivnya pada
pasien-pasien CF dibanding dengan yang nonCF, kecuali pada kuman
pseudomonas.b) Pasien-pasien dengan sinusitis akut tanpa CF kuman
penyebabnya umumnya terdiri dari Pneumococcus, H Influenza dan
Moraxella catarrhalis, sedang jika sinusitis kronik selain kuman
diatas ditambah dengan organisme Staphylococcus aureus dan kuman
anaerob seperti Bacteroides, Veillonella dan Fusobacteriumf.
Pemeriksaan Rutin LainHitung darah lengkap, ureum, dan elektrrolit
(U&E), ter fungsi hati, glukosa, hemoglobin terglikasi (HbAle),
tes toleransi glukosa untuk diabetes, Ultrasonografi abdomen untuk
hipertensi portal.g. Obat-obatan anti mikroba
2.8 Penatalaksanaan MedisPasien membutuhkan pemantauan teratur
pada unit khusus, antara lain (Patrick Davey, 2003) :a. Penyakit
ParuSama dengan penatalaksanaa untuk bronkiektasis yaitu
fisioterapi reguler, bronkodilator, dan pasien cystic fibrosis
mungkin mengeluhkan gejala kronik dari obstruksi hidungnya berupa
discharge purulen atau batuknya sehingga dibutuhkan terapi
antibiotik efektif terhadap kuman pseudomonas dan staphylococci
serta digabung dengan irigasi rongga hidung rutin (aggresive nasal
toilet) dengan terapi mukolitik misalnya dengan menggunakan
espekteoran yang mungkin dapat meredakan gejala klinis yang ada.
Organisme yang resisten seperti Pseudomonas sp, membutuhkan terapi
jangka panjang dengan setidaknya dua jenis antibiotik. Mungkin
memerlukan pemasangan akses vena sentral bia antibiotik perlu
diberikan secara berkala, dan pasien atau keluarganya bisa dilatih
untuk memasukkan obat di rumah.b. DNAase RekombinanDNAase
rekombinan digunakan untuk memperbaiki viskoisitas sputum dan
membantu bersihan dengan menghancurkan DNA bakteri dalam sputum.
Sepertiga sampai setengah pasien menunjukkan perbaikan fungsi paru
dengan terapi ini.c. Imunisasi InfluenzaImunisasi diberikan seperti
pada semua pasien dengan penyakit paru yang berat.d.
NutrisiSuplemen nutrisi seringkali dibutuhkan untuk menyediakan
asupan tinggi kalori dan mungkin perlu dilakukan enterostomi
makanan untuk pemberian makanan sepanjang malam pada kasus yang
berat. Diet diubah untuk menambah jumlah kalorinya (sampai 150%
lebih dari kebutuhan normal berdasarkan usia, berat badan, dan
aktivitas). Diet harus tinggi protein dan jumlah lemak normal
(kira-kira 30%) harus termasuk ke dalam diet anak. Diberikan juga
suplemen vitamin larut lemak serta insulin bagi diabetes. Enzim
pankreas diberikan melalui mulut untuk memperbaiki pencernaan dan
mengurangi malabsorbsi. Suplemen enzim pankreas diberikan bersama
makanan dan kudapan, dosisnya disesuaikan dengan anak dan umumnya
ditambah bersamaan dengan bertambahnya besar si anak. Suplemen
vitamin larut dalam lemak (A, D, dan E) diperlukan lebih banyak
dari dosis normal karena tidak diabsorbsi dengan baik. Suplemen
vitamin K diperlukan oleh bayi atau jika terdapat hemoptisis atau
pembedahan.e. Transplantasi ParuTansplantasi paru atau paru-jantung
bisa merupakan salah satu pilihan untuk penyakit paru CF stadium
akhir. Periode untuk menunggu organ donor adalah antara 6 bulan
atau 2 tahun, periode ini meningkat pada semua pusat transplantasi.
Kriteria rujukan meliputi gangguan fungsi pernapasan dengan
hipoksemia berat dan hiperkarbia, peningkatan gangguan fungsi,
komplikasi paru mayor yang mengancam hidup, dan resistensi bakteri
yang menginfeksi paru terhadap antibiotik.angka harapan hidup 5
tahun setelah transplantasi paru adalah sekitar 55%.f. Terapi
GenSejauh ini terapi gen belum terbukti efektif secara klinis, CFTR
bisa mengenai epitel pernapasan, namun pada saat ini hanya dalam
jumlah sedikit yang tidak cukup untuk mengembalikan kelainan
sekresi jalan napas. Pada masa mendatang, diharapkan terapi gen
bisa menyembuhkan penyakit ini.
2.9 Komplikasi Kistik Fibrosisa. Komplikasi PulmonalEmfisema,
pneumothorax sering terjadi (>10% pasien) pneumonia, bronkietas
(Bronchiectasis. Bronkus akan teregang dan membentuk kantong-
kantong ketika terkumpul mucus. Mucus ini adalah tempat
berkembangnya bakteri yang sangat berpotensi menyebabkan infeksi
paru. Infeksi ini akan lebih merusak bronkus dan jika tidak diobati
bronkiektasis dapat berkembang menjadi penyakit parah termasuk
gagal pernapasan), hemoptisis, kor pulmonal, dan Cystic fibrosis
dapat menyebabkan terjadinya gagal nafas karena cystic fibrosis
merupakan suatu kelainan genetik yang diturunkan secara autosomal
resesifyang menyebabkan produksi dan sekresi dari mukus dan lendir
yang abnormal, lengket, cair dan tebal dari membran mukosa hidung
dan sinus. Produksi mukus yang abnormal ini akan menyebabkan
terganggunya jalan nafas selain itu karena produksi mukus tersebut
terlalu banyak maka dia akan menutupi dan menginfeksi sinus
sehingga dapat menyebabkan terjadinya sinusitis dan mudah
terjadinya infeksi oleh bakteri sehingga dapat menimbulkan
peradangan atau inflamasi. Lalu dapat menimbulkan penyakit polip
hidung, yaitu massa patologis yang lunak, licin dan berwarna putih
keabu-abuan, mengkilat, lunak karena banyak mengandung cairan
(polip edematosa) yang ditemukan pada selaput lendir rongga hidung
dan sinus paranasal. Umumnya terjadi akibat reaksi radang yang
berkepanjangan tanpa disertai rasa nyeri. Polip adalah tumor jinak
yang harus diwaspadai karena bisa berkembang menjadi ganas
(kanker). Polip yang nampak seperti daging tumbuh seperti tumor non
kanker pada rongga hidung ini jika sudah lama dapat berubah menjadi
kekuning kuningan atau kemerah merahan, suram dan lebih kenyal
(polip fibrosa).Polip nasi bukan merupakan penyakit tersendiri
tetapi merupakan manifestasi klinik dari berbagai macam penyakit
dan sering dihubungkan dengan sinusitis, rhinitis alergi, fibrosis
kistik dan asma. b. Komplikasi GastrointestinalSirosis, hipertensi
portal, varises esofagus, impaksi fekal, pembesaran limfa,
intususepsi, kolelitiasis, pankreatitis, dan prolaps rektum
(Prolaps rektal yaitu batuk persisten atau penekanan mungkin dapat
menyebabkan jaringan rektum timbul keluar).c. Komplikasi
endokrinDiabetes melitus terkait Cystic Fibrosis, gejala yang
terjadi CF pada sistem Endokrin yaitu dengan rusaknya pankreas
berisi pulau Langerhans yang bertanggung jawab untuk membuat
insulin, suatu hormon yang membantu mengatur glukosa darah.
Kerusakan pankreas dapat menyebabkan hilangnya sel pulau
Langerhans, mengarah ke jenis diabetes yang unik untuk orang-orang
dengan penyakit CF. Diabetes Fibrosis kristik ini terkait (CFRD)
dimana gejala karakteristik yang dapat ditemukan dalam DM tipe 1
dan DM tipe 2. Serta dapat mengakibatkan komplikasi lain pada
sistem endokrin yaitu : mineralisasi tulang buruk yang mengarah
pada osteopenia dan osteoporosis, pertumbuhan buruk, prostasi
panas. d. Komplikasi paling buruk dari cystic fibrosis adalah
kegagalan pernapasan dan cor pulmonale.
2.10 PrognosisDiagnosis dini, perbaikan nutrisi, dan terapi
infeksi pernapasan yang efektif berperan dalan perbaikan prognosis.
Pada saat ini nilai tengah angka harapan hidup baru pada usia 30
tahun. Pasien yang baru terdiagnosis pada masa kini memiliki
prognosis lebih baik, dengan 85% diharapkan memiliki angka harapan
hidup sampai 50 tahun (Patrick Davey, 2003). Hidup dengan Kistik
Fibrosis, Belajar bersama dokter adalah tindakan yang paling baik
bagi penderita kistik fibrosis. Inilah beberapa coping untuk kistik
fibrosis (www.news-medical.net) :a. Perawatan berkelanjutanSetelah
perawatan medis yang sedang berlangsung oleh tim dokter, perawat,
dan terapis pernapasan yang berspesialisasi pada CF adalah penting.
Para spesialis sering berlokasi di pusat kesehatan besar. Ini
standar untuk memiliki CF pemeriksaan setiap 3 bulan . Bicarakan
dengan dokter tentang apakah Anda harus mendapatkan vaksinasi flu
tahunan dan vaksin lainnya . Ambil semua obat-obatan Anda sebagai
diresepkan dokter. Di antara pemeriksaan, pastikan untuk
menghubungi dokter jika memiliki:1) Darah di lendir , peningkatan
jumlah lendir , atau perubahan warna atau konsistensi lendir.2)
Energi menurun atau nafsu makan.3) Sembelit parah atau diare, sakit
perut yang parah, atau muntah yang hijau gelap.4) Demam, yang
merupakan tanda infeksi. (Namun, mungkin masih memiliki infeksi
serius yang memerlukan perawatan bahkan jika tidak memiliki
demam)b. Tindakan LifestyleSuatu bagian penting dari gaya hidup
sehat adalah mengikuti pola makan yang sehat. Diet sehat mencakup
berbagai buah-buahan, sayuran, dan biji-bijian. Langkah-langkah
gaya hidup lainnya termasuk:1) Tidak merokok dan menghindari asap
rokok2) Cuci tangan untuk menurunkan resiko infeksi3) Berolahraga
secara teratur dan minum banyak cairan4) Melakukan terapi fisik
dada (sesuai anjuran dokter)c. Kekhawatiran lainMeskipun CF
membutuhkan perawatan sehari-hari, kebanyakan orang yang memiliki
penyakit dapat menghadiri sekolah dan bekerja. Orang dewasa yang
memiliki CF dapat berharap untuk memiliki kehidupan seks yang
normal. Kebanyakan pria yang memiliki penyakit tidak subur. Namun,
teknik reproduksi modern yang dapat membantu mereka. Pria yang
memiliki CF masih harus berhubungan seks dilindungi untuk
menghindari penyakit menular seksual. Wanita yang memiliki CF
mungkin merasa sulit untuk hamil, tetapi mereka biasanya bisa punya
anak.d. Masalah emosionalHidup dengan penyakit kronis dapat
menyebabkan ketakutan, kecemasan, depresi, dan stres. Sangat
penting untuk berbicara dengan tim perawatan kesehatan. Bergabung
dengan kelompok pendukung pasien dapat membantu menyesuaikan diri
hidup dengan cystic fibrosis. Dukungan dari keluarga dan
teman-teman juga bisa membantu meredakan stres dan kecemasan.
BAB3ASUHAN KEPERAWATAN
1. PengkajianSelama melakukan kegiatan pengkajian yang digunakan
seorang perawat sebagai dasar untutk membuat rencana asuahan
keperawatan klien adalah proses pengumpulan data . Proses
pengkajian keperawatan dilakukan dengan sangat individual sesuai
kebutuhan pasien itu sendiri. Dalam mempelajari status pernapasan
klien, perawat melakukan anamnesa dan pemeriksaan fisik untuk
memaksimalkan data yang dikumpulkan tanpa harus menambah faktor
stress pada pernapasan klien. Setelah pengkajian awal perawat
memilih komponen pemeriksaan yang sesuai dengan tingkat distres
pernapasan yang dialami klien.Data-data yang dikumpulkan atau
dikaji meliputi:1. Identitas PasienPada tahap ini perawat perlu
mengetahui tentang: nama, umur, jenis kelamin, alamat rumah, agama
atau kepercayaan, suku bangsa, bahasa yang dipakai, status
pendidikan dan pekerjaan pasien.2. Keluhan UtamaPasien dengan
cystic fibrosis didapatkan keluhan berupa infeksi saluran napas
kronis berupa batuk kronis berdahak sering berulang, batuk dapat
disertai darah (hemoptysis) Hemoptysis adalah darah yang keluar
dari mulut dengan dibatukkan. Perawat mengkaji apakah darah
tersebut berasal dari paru-paru, perdarahan hidung atau perut.
Darah yang berasal dari paru biasanya berwarna merah terang karena
darah dalam paru distimulasi segera oleh refleks batuk. Penyakit
yang menyebabkan hemoptysis antara lain : Bronchitis Kronik,
Bronchiectasis, TB Paru, Cystic fibrosis, Upper airway necrotizing
granuloma, emboli paru, pneumonia, kanker paru dan abses paru,
sesak napas, selera makan menurun, demam, insufisiensi kelenjar
eksokrin pankreas dan abnomalitas kelenjar keringat. Peningkatan
Produksi Sputum. Sputum merupakan suatu substansi yang keluar
bersama dengan batuk atau bersihan tenggorok. Trakeobronkial tree
secara normal memproduksi sekitar 3 ons mucus sehari sebagai bagian
dari mekanisme pembersihan normal (Normal Cleansing Mechanism).
Tetapi produksi sputum akibat batuk adalah tidak normal. Tanyakan
dan catat warna, konsistensi, bau dan jumlah dari sputum karena
hal-hal tersebut dapat menunjukkan keadaan dari proses patologik.
Jika infeksi timbul sputum dapat berwarna kuning atau hijau, sputum
mungkin jernih, putih atau kelabu. Pada keadaan edema paru sputum
akan berwarna merah mudah, mengandung darah dan dengan jumlah yang
banyak. Dyspnea merupakan suatu persepsi kesulitan untuk
bernafas/nafas pendek dan merupakan perasaan subjektif klien.
Perawat mengkaji tentang kemampuan klien untuk melakukan aktifitas.
Contoh ketika klien berjalan apakah dia mengalami dyspnea ?. kaji
juga kemungkinan timbulnya paroxysmal nocturnal dyspnea dan
orthopnea, yang berhubungan dengan penyakit paru kronik dan gagal
jantung kiri.3. Riwayat Penyakit SekarangRiwayat penyakit sekarang
pada pasien cystic fibrosis menunjukkan adanya mutasi genetic yang
membentuk protein CF transmembrane conductance regulator (CFTR)
yang terletak pada kromosom 7.4. Riwayat penyakit dahuluKedua orang
tua merupakan carrier dari gen resesif CFTR atau salah satu dari
orang tua ada yang menderita cystic fibrosis. Selain itu perlu
ditanyakan juga apakah pasien pernah menderita penyakit seperti TBC
paru, pneumonia, gagal jantung, tauma dan sebagainya. Hal ini
diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya faktor preisposisi5.
Riwayat penyakit keluargaPerlu ditanyakan apakah ada anggota
keluarga yang menderita penyakit-penyakit yang disinyalir sebagai
penyebab cystic fibfosis.6. Riwayat psikososialMeliputi perasaan
pasien terhadap penyakitnya, bagaimana cara mengatasinya serta
bagaimana perilaku pasien terhadap tindakan yang dilakukan terhadap
dirinya.
2. Pemeriksaan Fisika. B1 (Breath)Meliputi sesak napas, paru
kekurangan oksigen sehingga jaringan rusak dan kulit berwarna
kebiruan (sianosis) dan batuk yang semakin hari semakin burukb. B2
(Blood)Memungkinkan terjadinya hiperglikemi akibat pankreas tidak
dapat menghasilkan insulin dengan baik akibat mukus yang berlebihan
hingga merusak pankreas.c. B3 (Brain) -d. B4 (Bladder) -e. B5
(Bowel)Pada bowel kelainanya meliputi diare, dehidrasi, nyeri dan
ketidaknyamanan pad perut karena terlalu banyak gas dalam usus
sebgai akibat disfungsi enzim digestine. Selain itu, dapat ditemui
kelainan berupa nafsu makan besr tetapi tidak menambah berat badan
dan pertumbuhan (cenderung menurun).f. B6 (Bone) -3. Analisa
dataDATAETIOLOGIMASALAH KEPERAWATAN
DS : - Batuk produktif, dahak sulit dikeluarkan,batuk semakin
buruk.DO : - Ronchi, sputum purulen.Kelainan gen CFTR
Cystic fibrosis
Kelainan pada paru
Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas
Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar
Adhesi mucus pada saluran napas
Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun
Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar
Reaksi inflamasi paru
Produksi mucus meningkat
RonkhiKetidakefektifan bersihan jalan napas
DS : Sesak napas, batuk produktif.DO : - Sputum purulen, adanya
obstruksi jalan napas ( polip nasal ).1) Adanya ketidaknormalan
pada pada pemeriksaan GDA (gas darah arteri)
Kelainan gen CFTR
Cystic fibrosis
Kelainan pada paru
Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas
Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar
Adhesi mucus pada saluran napas
Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun
Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar
Reaksi inflamasi paru
Ion Cl- tidak dapat disekskresi
Ion Na+ diabsorbsi dengan berlebih
Absorbs air secara pasif ke dalam sel
Polip nasi
Obstruksi nasal
Sesak
Ketidaknormalan nilai gas darah arteri (GDA)Gg. Pertukaran
gas
DS : Sesak napas, batuk beulang dan bersputum.DO : Sputum
purulen, terdapat obstruksi pada bronkus.Kelainan gen CFTR
Cystic fibrosis
Kelainan pada paru
Mengurangi volume cairan pada permukaan saluran napas
Penebalan mucus, depresi cairan perisiliar
Adhesi mucus pada saluran napas
Bakteri tdak teridentifikasi oleh system imun
Kegagalan membersihkan mucus -> batuk/siliar
Reaksi inflamasi paru
Produksi mucus berlebih di bronkus
Obstruksi bronkeal
Sesak Ketidakefektifan pola napas
4. Diagnosakeperawatana. Ketidakefektifan bersihan jalan nafas
berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya
batuk buruk.b. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan
obstruksi trakeobronkialc. Gangguan pertukaran gas berhubungan
dengan obstruksi jalan napasd. Kekurangan volume cairan berhubungan
dengan kehilangan cairan aktif.
5. Intervensia. Dx: Ketidakefektifan bersihan jalan nafas
berhubungan dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya
batuk buruk.Tujuan: Klien tidak mengalami gangguan bersihan jalan
nafas.Kriteria Hasil: Menunjukan batuk yang efektif, suara nafas,
dan karakteristik sputum.TindakanRasional
1. Auskultasi bunyi napas. Catat adanya bunyi napas misalnya
mengi, krekels, ronkiAgar mengetahui letak sekret
2. Lakukan fisioterapi untuk mengeluarkan secret dan berikan
pasien posisi yang nyaman, missal peninggian kepala tempat tidur,
duduk pada sandaran tempat tidur (posisi semi fowler /
fowler).Untuk memobilisasi sekret
3. Pemberian ekspektoranUntuk mengencerkan sputum dan
meningkatkan bersihan jalan napas
4. Berikan nebulasisai dengan larutan yang tepat dan sesuai
dengan ketentuanUntuk pemberian obat untuk meringankan gejala
5. Observasi klien dengan ketat setelah terapi aerosol dan
fisioterapi dada.Untuk mencegah aspirasi akibat sputum banyak yang
tiba-tiba mengencer.
6. Berikan postural drainage (menyesuaikan area dimana terjadi
penumpukan mucus) sesuai resepUntuk menurunkan viskositas mukus
7. Peninggian kepala tempat tidur Mempermudah fungsi pernapasan
dengan menggunakan gravitasi
b. Dx: Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan obstruksi
trakeobronkial.Tujuan: a. Memperbaiki atau mempertahankan pola
pernapasan normalb. Pasien mencapai fungsi paru-paru yang
maksimalKriteria hasil:1) Pasien menunjukan frekuensi pernapasan
yang efektif dengan frekuensi dan kedalaman dalam rentang normal
dan paru jelas/bersih2) Pasien bebas dari dispnea, sianosis, atau
tanda-tanda lain distress pernapasan.TindakanRasional
1. Berikan posisi fowler atau semifowler.Posisi fowler/semi
fowler memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernapasan.
Pengubahan posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen
paru berbeda sehingga memperbaiki difusi gas.
2. Ajarkan teknik napas dalam dan atau pernapasan bibir atau
pernapasan diafragma abdomen bila diindikasi serta latiahan batuk
efektif.Dapat membantu pengeluaran sputum.
3. Observasi TTV (RR atau frekuensi permenit)Takikardi,
disritmia, dan perubahan TD dapat menunjukkan efek hipoksemia
sistemik pad fungsi jantung.
c. Dx: Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi
jalan napas oleh obstruksi nasal.Tujuan: Mempertahankan oksigenasi
atau ventilasi adekuatKriteria hasil:1) Pasien memperlihatkan
frekuensi napas efektif2) Bebas dari distress pernapasan3) GDA (gas
darah arteri) dalam rentang normal.TindakanRasional
1. Pertahankan jalan napas yang patenMencegah komplikasi
kegagalan napas
2. Posisikan fowler/semifowler untuk mendapatkan efisiensi
ventilator maksimum seperti posisi Fowler tinggi atau duduk,
membungkuk ke depan.Posisi fowler / semi fowler dapat mempermudah
fungsi pernapasan dan dapat menurunkan kolaps jalan napas ,
dispneu, dan kerja napas dengan menggunakan gravitasi.
3. Pantau tanda-tanda vital, gas darah arteri (GDA), dan
oksimetri nadi untuk mendeteksi/mencegah hipoksemia.
PaCO2 meningkat menandakan kegagalan pernapasan yang akan datang
selama asmatik
4. Berikan suplemen oksigen sesuai ketentuan/kebutuhan. Pantau
pasien dengan ketat karena narkosis karbondioksida akibat oksigen
merupakan bahaya dari terapi oksigen pada pasien dengan penyakit
paru kronis.Terjadinya / kegagalan napas yang akan dating
memerlukan upaya tindakan penyelamatan hidup. Pemberian oksigen
tambahan dapat memperbaiki/mencegah memburuknya hipoksia.
5. Motivasi latihan fisik yang sesuai kondisi pasien.
Latihan fisik seringkali efektif untuk membersihkan akumulasi
sekresi paru dan untuk meningkatkan kapasitas latihan ketahanan
sebelum mengalami dispnea.
6. Pantau tanda-tanda vitalTakikardi, disritmia, dan perubahan
TD dapat menunjukkan efek hipoksemis sistemik pada fungsi
jantung.
d. Dx: Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan
cairan aktifTujuan: Menyeimbangkan volume cairan sesuai dg.
Kebutuhan tubuh.Kriteria hasil:1) Meningkatkan masukan cairan
minimal 2000 ml/hari (kecuali bila ada kontraindikasi).2)
Menceritakan perlunya untuk meningkatkan masukan cairan selama
stres atau panas.3) Meningkatkan berat jenis urine dalam batas
normal4) Memperlihatkan tidak adanya tanda dan gejala
dehidrasi.
TindakanRasional
1. Beri minuman kesukaan dalam batasan diet Agar klien mau minum
banyak
2. Rencanakan tujuan masukan cairan untuk setiap pergantianAgar
kebutuhan cairan klien terpenuhi
3. Kaji pengertian individu tentang alasan-alasan untuk
mempertahankan hidrasi yang adekuat dan meoda-metoda untuk mencapai
tujuan masukan cairanAgar klien mengerti dan memahami pentingnya
masukan cairan yang seimbang
4. Untuk anak-anak, tawarkan: bentuk-bentuk cairan yang menarik
(es krim bertangkai, jus dingin, es berbentuk kerucut), wadah yang
tidak biasa (cangkir berwarna, sedotan), dengan sebuah permainan
atau aktivitas (suruh anak minum jika tiba giliran anak)Penambahan
cairan dengan cara ini dapat meningkatkan minat anak untuk memenuhi
cairan yang hilang.
5. Anjurkan individu mempertahankan laporan yang tertulis dari
masukan cairan dan haluaran urin, jika perlu.
Agar perawat mengetahui berapa cairan yang masuk dan keluar jika
pasien minum diluar dari yang diberikan perawat.
6. Pantau masukan dan keluaran cairanUntuk mengetahui
keseimbangan cairan
7. Timbang berat badan dengan jenis baju yang samakehilangan
berat badan dapat menggambarkan kehilangan cairan berlebih.
8. Ajarkan bahwa kopi, teh, dan jus buah anggur menyebabkan
diuresis dan dapat menambah kehilangan cairan.Agar klien mengetahui
jenis minuman yang dapat menambah kehilangan cairan.
9. Pantau kadar elektrolit darah nitrogen urea darah, urine dan
serum osmolalitas, kreatinin, hematrokit, dan hemoglobin.Uuntuk
mengetahui kadar elektrolit darah nitrogen urea darah, urine dan
serum osmolalitas, kreatinin, hematrokit, dan hemoglobin pada
pasien.
10. Ukur tanda-tanda vitalWaspada terhadap nadi yang lemah,
cepat dan penurunan suhu kecuali jika ada infeksi.
BAB 4PENUTUP
4.1 KesimpulanCystic fibrosis adalah gangguan herediter di mana
sejumlah besar material kental disekresikan. Fibrosis kistik
mempengaruhi kelenjar keringat, bronki, pankreas, dan kelenjar
pensekresi-mukus dari usus halus. Cystic fibrosis merupakan
penyakit genetik, terjadi mutasi gen pada kromosom ke-7 yang
bertanggung jawab memproduksi protein CFTR. Cystic Fibrosis
Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) merupakan suatu protein
kanal ion yang bertanggung jawab terhadap keluar masuknya ion Cl
melalui membran. Manifestasi cystic fibrosis yang umum pada tahun
pertama atau kedua kehidupan pada traktus respiratorius yang paling
sering batuk dan/atau infiltrate pulmoner. Meskipun gangguan
genetik ada pada saat lahir, penyakit ini pada beberapa orang yang
terkena tidak terdeteksi sampai remaja atau dewasa awal karena
gejala tidak umum, tersembunyi, atau tidak ada. Sebagian besar
gejala dari cystic fibrosis adalah disebabkan oleh banyaknya mucus.
Gejala umumnya seperti batuk persisten yang disertai sputum, batuk
dari efek bronkitis dan pneumonia. Pemeriksaan diagnosyik pada
kasus cystic fibrosis meliputi pemeriksaan laboratorium,
pemeriksaan radiologis CT scan, dan pemeriksaan kultur. Sedangkan
penatalaksanaan untuk mengatasi cystic fibrosihan yaitu
medikamentosa dan pembedahan. Asuhan keperawatan untuk kasus ini
meliputi tahap asuhan keperawatan pada umumnya. Adapun diagnosa
keperawatan yang dapat ditegakkan pada kasus cystic fibrosis salah
satunya adalah bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan
dengan sekret mukus yang kental dan banyak serta upaya batuk
buruk.
4.2 SaranBagi anda masyarakat umum yang telah menemui gejala
gejala yang tertulis di atas segera datang dan melaporkan ke
pelayanan kesehatan terdekat agar dapat dilakukan penangan lebih
dini dan pencegahan komplikasi. Karena tanda dan gejala pertama
biasanya terjadi pada masa kanak-kanak, namun sekitar 5% pasien di
Amerika Serikat didiagnosis pada waktu dewasa.
DAFTAR PUSTAKABetz, Cecily Lynn. Sowden, Linda A. 2004. Buku
Saku Keperawatan Pediatri ed.5. Jakarta: EGCCarpenito, Lynda Juall.
2000.Diagnosa Keperawatan Aplikasi pada Praktik Klinis.EGC :
Jakarta.Davey, Patrick. 2005. At A Glance Medicine. Jakarta:
ErlanggaDoenges, Marilynn E, dkk. 2000.Rencana Asuhan
Keperawatan.EGC : Jakarta.Tambayong, Jan. 2000. Patofisiologi untuk
Keperawatan. Jakarta: EGC
34