FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA Kampus II Ukrida Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta 11510 Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot) Fajar Annisa (102009092) Stephanie Vania Embang (102010188) Febriany Gotamy (102011075) Giovanni Reynaldo (102011139) Baby Ventisa (102011179) Fergie Merrywen Tamu Rambu (102011227) Candy Novia Agustini (102011292) Alda Olivia P(102011357) William Prima Christian Kiko (102011407) Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANAKampus II Ukrida Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta 11510
Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)
Fajar Annisa (102009092)
Stephanie Vania Embang (102010188)
Febriany Gotamy (102011075)
Giovanni Reynaldo (102011139)
Baby Ventisa (102011179)
Fergie Merrywen Tamu Rambu (102011227)
Candy Novia Agustini (102011292)
Alda Olivia P(102011357)
William Prima Christian Kiko (102011407)
Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Krida Wacana
Jakarta 2013
1
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG1
Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-kira
10 dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya bahkan lebih tinggi daripada bayi yang lahir mati
dan pada abortus spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara predisposisi
genetik dan faktor lingkungan. PJB dibagi kepada dua yaitu sianotik dan asianotik. PJB sianotik
termasuk Tetralogi Fallot, Trunkus Arteriosus, Transposisi arteri-arteri besar serta Atresia
Trikuspid. Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling lazim ditemukan pada
penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang bertahan hidup sesudah masa bayi.
SKENARIO
Seorang anak laki-laki berusia 2 setengah tahun dibawa ibunya ke UGD karena tiba tiba
bertambah biru setelah menangis, keluhan tiba tiba membiru ini pernah terjadi sebelumnya saat
pasien habis BAB (kurang lebih usia 2 tahun). Saat itu, ibu melarikan anaknya ke puskesmas
terdekat dan pasien dikatakan menderita kebocoran jantung namun belum mendapat pemeriksaan
lengkap. Keluhan sereing batuk pilek sejak kecil tidak ada, keluhan menetek sebentar sebentar
dan cepat lelah ada. Keluhan BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung
menangis dan tidak biru saat lahir.
ANAMNESIS
Wawancara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah pasien dengan diagnosa
penyakit tertentu. Adapun anamnesis meliputi: pencatatan identitas pasien, keluhan utama
pasien, riwayat penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.2
Identitas penderita
Nama, alamat, tempat/tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua,
pendidikan, status sosial ekonomi keluarga, saudara kandung (jumlah, jenis kelamin, dan
2
berapa yang masih tinggal bersama penderita), keadaan sosial ekonomi. Termasuk
anamnesis mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan aktivitas.2
Riwayat penyakit sekarang3
o Keluhan utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien dibawa
berobat. Berdasarkan kasus, anak tampak biru saat menangis, pernah biru juga
saat pasien habis BAB, hanya dapat menetek sebentar saja dan batuk pilek
negative menunjukkan adanya toleransi latihan.
o Ditanyakan adakah takipnae pada saat makan atau menangis, makan sangat
lambatkongesti dari vena pulmonalis.
o Adakah keringat berlebihan saat menangis atau makan? Dan keringat ini tampak
pada kepala,lengan,serta batang tubuh yang dingin?
o Riwayat berjongkok setelah aktivitas?
Riwayat penyakit dahulu2,3
Apakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada
jantungnya sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.
Riwayat kehamilan3,4
Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama
jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.
Riwayat makanan3,4
o Makanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.
o Apakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka kecukupan gizi
(AKG) yang dianjurkan kekurangan gizi akan memberi pengaruh terhadap
saluran nafas akibat infeksi virus, bakteri maupun mikroorganisme lain.
o Riwayat pemberian ASI
Riwayat imunisasi3,4
o Ditanyakan imunisasi dasar maupun imunisasi ulangan (booster) harus secara
rutin
o Khusus imunisasi BCG, DPT, Polio, Campak dan Hepatitis B
o Dapat dipakai sebagai umpan-balik tentang perlindungan pediatric yang
diberikan.
Riwayat keluarga2,3,4
3
o Ditanyakan apakah saudara kandung pasien yang ada lubang dalam jantung, atau
kematian pada masa bayi.
o Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau
penyakit jantung koroner?
o Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa
mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN TANDA VITAL
Pemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk
menilai kondisi pasien baik atau buruk. Antara lain pemeriksaan yang dilakukan ialah memeriksa
suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.
Pemeriksaan Ciri/karakteristik
Tekanan darah Tekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik
di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.
Neonatus=80/45mmHg
6-12 bulan=90/60mmHg
Nadi Sangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.
Nadi bayi baru lahir=140 kali per menit
Nadi 0-6 bulan = 130 kali per menit
Nadi 6-12 bulan = 115 kali per menit
Frekuensi nafas Dilakukan dengan cara inspeksi(lihat gerakan nafas), palpasi(letak
tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.
Frekuensi antara 30-60 kali/menit
Suhu Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara
memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat
sedalam 2-3cm.
Suhu lebih dari 38 derajat pada bayi <2-3 bulanInfeksi serius.
Tabel 1 : Pemeriksaan tanda vital pada bayi5
4
PEMERIKSAAN TUMBUH KEMBANG(ANTROPOMETRIK)
Aspek umum yang harus dilakukan oleh dokter ialah mencatat tinggi dan berat badan
anak pada kartu standard yang telah tersedia(lihat gambar 1).
Gambar 1: Kartu menuju sehat
PEMERIKSAAN FISIK KARDIOVASKULAR6
INSPEKSI Perhatikan adanya deformitas atau tidak. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan
dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran
ventrikel kanan. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan
dinding dada di garis mamilaris.
Lihat denyut apex atau ictus cordis.
Diperhatikan ‘malar flush’ pipi kebiru-biruan akibat dilatasi kapiler dermis. Keadaan
ini tampak pada stenosis mitral dengan komplikasi hipertensi pulmonal.
Diperhatikan sianosis perifer perifer karena aliran darah melambat di daerah yang
sianotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan
oksigen lebih banyak dari normal. Sianosis sentral Sentral disebabkan kurangnya
5
saturasi oksigen sistemik, maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah dan
konjungtiva.
PALPASI
TOF Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum.
Diraba ictus cordis
Diraba thrill atau bising jantung sistolik dan diastolik.
PERKUSI
Pada anak,perkusi dilakukan dari perifer ke tengah untuk melihat besarnya jantung,
terutama jika terdapat kardiomegali yang nyata.
Pada bayi dan anak kecil, perkusi sulit.
AUSKULTASI
Mendengarkan bunyi jantung I dan II normal atau patologis.
Pada TOF Bunyi jantung I keras(penutupan katup trikuspid yang kuat), BJ II terpisah
dengan komponen pulmonal yang lemah, bising sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal
kiri. Pada serangan anoksia bising menghilang karena aliran darah ke paru minimal/tidak
ada.
Bunyi jantung yang tidak normal adalah adanya murmur, gallop(pada decompensatio
cordis) dan bunyi tidak murni.
Bising/murmur sistolik didengar pada Mitral dan Trikuspid insuffisiensi serta Stenosis
Aorta dan Pulmonal.
Bising/murmur Diastolik didengar pada Mitral dan Trikuspid Stenosis serta pada
Insuffisiensi Aorta dan Pulmonal.
6
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium untuk
mendapatkan gambaran penyakit dengan mendalam dan mencakup antara lain beberapa tes
seperti EKG(Elektrokardiogram), Ekokardiografi dan foto Rontgen thorak.1,4,9
1. Pemeriksaan laboratorium1,4
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen
yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit
antara 50-65 %. Nilai BGA/analisa gas darah menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbon dioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.
Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
2. Radiologi1,4,9
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal .
Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu(boot
shape) akibat hipertrofi ventrikel kanan.
Gambar 2: ’Boot shape’ pada rontgen jantung bayi
7
3. Elektrokardiogram1,4,9
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan.
4. Ekokardiografi1,4,9
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.
5. Kateterisasi1,4
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel
multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan,
dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
Working Diagnosis(WD)1,4
Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien didiagnosis menderita
Tetralogi Fallot.
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan
dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah
defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10
% dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit
jantung bawaan sianotik. Tetralogi Fallot merupakan kombinasi 4 komponen yaitu defek septum
ventrikel, overriding aorta, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling
penting, yang menentukan beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari
sangat rinag sampai berat bahkan daoat berupa atresia pulmonal. Defek septum ventrikel pada
tetralogi Fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek
septum ventrikel biasa, hingga terjadi overriding aorta.2
8
Differential Diagnosis(DD)
Penyakit Definisi Manifestasi klinis
1. Atresia Trikuspid1,4 Ostium trikuspid mengalami
atresia tidak ada sambungan
atrioventricular yang benar
pertumbuhan ventrikel kanan(RV)
kurang baik sehingga hipoplasia
jantung tidak mampu mendistribusi
oksigen dengan sempurna. Jadi harus
ada ASD dan VSD untuk menjaga
aliran darah, juga disertai PDA.4
Sianosis
Poor feeding
Takipnea selama 2 minggu
pertama
Oedema, asites
Pertumbuhan jelek
Holosystolic murmur karena
VSD.
Deviasi sumbu
kiri pada EKG dan
hipertrofi ventrikel
kiri (karena harus memompa
darah ke kedua paru-paru
dan sistem sistemik).
2.Trunkus Arteriosus1,7 Persistent trunkus arteriosus yang
jarang terjadi 2%.
Muncul hanya 1 trunkus arteri dari
ruang ventrikeltidak terbentuk
aorta dan arteri pulmonalis yang
terpisah septum ventrikel gagal
menutup sepenuhnya VSD
Sianosis
Poor feeding
Takipnea
Dispnea
Tidur berlebihan
Aritmia
Diaforesis
Pertumbuhan jelek
Clubbing
3. Atresia Pulmonal8 (i)Dengan VSD
-Bentuk ekstrem TOF
-Katup pulmonal atresiacurah
Sianosis berat
Poor feeding
Dyspnea
9
ventrikel kananaorta. Aliran darah
pulmonal bergantung pada PDA.
(ii)Sekat ventrikel utuh
-Daun katup pulmonal membentuk
membran, VSD tidak ada Tekanan
atrium kanan bertambahshunt
darah melalui foramen ovale ke
dalam atrium kiri. Sumber aliran
darah pulmonal melalui PDA.
Takipnea
Penurunan vaskularisasi
paru.
4.Transposisi Arteri-
arteri besar(TGA)1,4,8
Pemindahan tempat aorta dan
a.pulmonalis.
Aorta berasal dari ventrikel kanan,
a.pulmonalis dari ventrikel kiri.
Sianosis.
Clubbing
Dyspnea
Pertumbuhan jelek.
Jantung lebih besar daripada
TOF.
Vaskularisasi paru
meningkat.
Tabel 3: Differential diagnosis penyakit jantung bawaan sianosis
ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen :
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen :
10
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum