Makalah Osteochondroma

OSTEOCHONDROMA

MAKALAH

Untuk memenuhi sebagian tugas

bagian Radiologi

Fakultas Kedokteran

Universitas Gadjah Mada

Disusun oleh :

Mya That Mon

09/290661/KU/13584

Kelompok 14204

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS GADJAH MADA

YOGYAKARTA

2015

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar belakang

Tumor tulang inisidensinya kurang dari 1% dari semua tumor-tumor yang ada pada

tubuh manusia. Tumor sendiri terjadi karena adanya pertumbuhan sel baru, abnormal dan

progresif. Tumor tulang dapat bersifat jinak dan ganas. Tumor tulang dapat dibedakan

menjadi primer dan sekunder, untuk tumor tulang primer yaitu tumor yang berasal dari sel

yang membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan tulang tumor sekuder jika penyebarannya

berasal dari organ tubuh lain ke tulang.

Menurut klasifikasi WHO, lesi pada osteochondroma didefinisikan sebagai penonjolan

tulang yang muncul di bagian permukaan luar tulang, penonjolan tulang ini ditutupi (diliputi)

oleh cartilago. Tumor ini mengandung komponen tulang (osteosit) dan tulang rawan

(chondrosit).

Osteochondroma terjadi pada 3% populasi umum dan ini menyumbang lebih dari 30%

dari seluruh tumor jinak tulang dan 10-15% dari keseluruhan tumor tulang. Osteochondroma

biasanya ditemukan pada anak dan remaja dan jarang pada infant dan bayi baru lahir.

Pemeriksaan radiologik dan pemeriksaan histologis dapat menentukan staging tumor.

Pemeriksaan radiologik merupakan suatu pemeriksaan yang penting untuk menegakkan

diagnosa tumor tulang. Deteksi awal dini mempercepat untuk menentukkan terapi dan

prognosis pasien dengan diagnosis tumor tulang.

I.2 Tujuan

Tujuan dari penyusunan makalah ini adalah untuk mengetahui definisi, klasifikasi,

gejala dan tanda serta temuan gambaran radiolog pada kasus tumor tulang jenis

osteochondroma dan penatalaksanaan serta prognosis.

I.3 Manfaat

Manfaat dari penulisan makalah ini adalah untuk menambah ilmu dan kepustakaan

mengetahui gambaran radiologi dari tumor tulang osteochondroma.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Anatomi Tulang

Pertumbuhan tulang (osteogenesis) bermula sejak umur embrio 6-7 minggu dan

berlangsung sampai dewasa. Pertumbuhan tulang diatur oleh hormon pertumbuhan, kalsium,

dan aktivitas sehari-hari. Osteoblas dan osteoklas berperan dalam proses pembentukan tulang,

dimana keduanya bekerja secara sinergi (osteoblas memicu pertumbuhan tulang, sedangkan

osteoklas menghambat pertumbuhan tulang) agar tercapai proses pembentukan tulang yang

seimbang.

Tulang dibagi berdasarkan bentuknya :

a. Tulang Panjang (humerus, radius, ulna, femur, tibia dan fibula)

b. Tulang Pendek (tulang-tulang metacarpal, metatarsal dan phalange pada tangan dan kaki

dan clavicula).

c. Tulang Pipih (scapula, costa dan sternum)

d. Tulang yang tidak beraturan (vertebrae)

e. Tulang Sesamoid (patella)

Tulang panjang terdiri dari batang tebal panjang yang disebut diafisis dan dua ujung yang

disebut epifisis. Sebelah proksimal dari epifisis terdapat metafisis. Diantara epifisis dan

metafisis terdapat daerah tulang rawan yang tumbuh disebut “epiphyseal plate” atau lempeng

pertumbuhan. Tulang panjang tumbuh karena akumulasi tulang rawan di lempeng epifisis.

Tulang rawan digantikan oleh sel-sel tulang yang dihasilkan oleh osteoblast dan tulang

tambah memanjang. Pada akhir tahun remaja, tulang rawan habis, lempeng epifisis berfusi

dan tulang bethenti tumbuh. Hormon pertumbuhan, estrogen dan testosteron merangsang

pertumbuhan tulang panjang. Estrogen bersama dengan testosteron merangsang fusi lempeng

epifisis.

Gambar 1. Anatomi tulang panjang

II.2 Foto Rontgen Tumor Tulang

Pemeriksaan terbaik untuk diagnostik tumor tulang adalah pemeriksaan radiologik.

Untuk menentukan luas lesi tumor atau keterlibatan jaringan sekitar dapat dilakukan

pemeriksaan CT-SCAN atau MRI. Pemeriksaan scanning nuklir penting untuk melihat adanya

metastasis tulang.

Syarat Prmbacaan foto tulang :

1. Membandingkan sisi normal dengan sisi yang sakit

2. Dilakukan dalam 2 kali kesempatan

3. Dilakukan dalam 2 proyeksi

4. Pada foto polos 2 sendi terlihat

Hal yang diperhatikan dalam menilai tumor tulang :

1. Umur penderita

2. Apakah lesi merupakan bentuk soliter atau multiple

a. Kebanyakan tumor tulang primer soliter

b. Jika ada metastasis menandakan multiple

3. Bagian tulang yang terkena :

A. Osteosarkoma biasanya didaerah metafisis

B. Ewing’s Sarcoma kebanyakan pada diafisis dan sebagainya

4. Kelainan yang terlihat, apakah merupakan destruksi, reaksi periosteal, pembentukan tulang

baru dan bagian jaringan lunak sekitarnya

5. Batas-batas lesi, biasanya tumor jinak berbatas tegas, korteks menipis dan tidak ada reaksi

periosteal. Sedangkan tumor ganas batasnya tidak tegas, korteks mengalami destruksi dan

ada reaksi periosteal.

II. 3 Osteochondroma

1. Definisi

Osteoma ialah tumor yang seluruh komponennya terdiri dari tulang. Chondroma ialah

tumor yang seluruh komponennya terdiri dari kartilago atau tulang rawan. Sehingga

osteochondroma (osteocartilogenous exostosis) diartikan sebagai pertumbuhan tulang yang

berasal dari permukaan tulang (biasanya di dekat epiphyseal plate) yang dilapisi pembungkus

dari kartilago. Sebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala, gangguan sering

muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari tumor

tersebut. Sebagai lesi jinak, osteochondroma tidak memiliki kecenderungan untuk metastasis.

Gambar 2. Perkembangan dari osteochondroma, dimulai dari kartilago epifisial

2. Epidemiologi

Frekuensi aktual osteochondroma tidak diketahui karena banyak yang tidak didiagnosis.

Kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari 20 tahun. Insidensi terjadinya

osteochondroma pada laki-laki dan perempuan sama. Osteochondroma dapat terjadi dalam

setiap tulang yang mengalami pembentukan tulang enchondral, namun paling sering terjadi

pada lutut.

Osteochondroma dibagikan menjadi soliter osteochondroma dan multipel

osteochondroma. Mayoritas tumor ini merupakan jenis soliter yang merupakan non herediter.

Osteochondroma soliter menunjukkan predileksi pada metafisis pada tulang-tulang panjang,

terutama femur (30%), humerus (26%), dan tibia (43%). Lesi jarang terjadi pada tulang carpal

dan tarsal, patella, sternum, tulang cranium dan tulang belakang. Sekitar 15% muncul sebagai

osteochodroma yang multipel yang bersifat herediter (diturunkan dari gen autosomal

dominan). Osteochondroma multipel herediter lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada

perempuan. Osteochondroma jenis ini 80% terjadi pada dekade awal kehidupan.

Osteochondroma juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki (10%) serta tulang pipih

seperti pelvis (5%) dan scapula (4%) walaupun jarang.

3. Etiologi

Penyebab utama dari berbagai kemungkinan proses terbentuknya osteochondroma ini

masih belum diketahui dengan jelas namun salah satu teori yakni herniasi fragmen lempeng

epifisis pertumbuhan diduga merupakan akibat dari trauma atau idiopatik atau defisiensi

cincin perichondrial (Dickey, 2011). Pada 1891, Virchow menyampaikan postulat bahwa

osteochondroma berasal dari fragmen kartilago epifiseal yang lepas dan kemudian rotasi 90

derajat lalu berkembang dengan arah transversal sepanjang axis tulang. Keith menjelaskan

bahwa osteochondroma kemungkinan besar disebabkan oleh herniasi dari fragmen lempeng

epifisis pertumbuhan melalui defek manset tulang periosteal. Sementara itu menurut

Lichtenstein osteochondroma merupakan hasil dari aktivitas tidak lazim periosteum yang

membentuk foci anomali kartilago metaplastik. Foci kartilago ini dengan pertumbuhan dan

osifikasi endochondral dapat bermanifestasi sebagai exostosis (Barnes, 2001). Radiasi juga

disinyalir dapat memberikan efek merusak pada lempeng epifisis sehingga terjadi migrasi

jaringan kartilago ke metafisis yang dengan pertumbuhan selanjutnya dapat menjadi

osteochondroma (Murphey et.al., 2000). Proses normal remodelling tulang panjang dan

kelainan genetik juga dapat menjadi sebab terjadinya osteochondroma (Murpheyet.al., 2000).

4. Patofosiologi

Herniasi fragmen kartilago di epiphyseal plate kemudian menjadi kartilago metaplastik

yang memberi respon pada faktor-faktor yang menstimulasi terjadinya proliferasi sel.

Pertumbuhan abnormal ini awalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang

dengan korteks dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar maka akan

tampak sebagai benjolan menyerupai bunga kol dengan komponen osteosit sebagai batangnya

dan komponen kondrosit sebagai bunganya.

Tumor akan tumbuh dari metafisis, tetapi adanya pertumbuhan tulang yang semakin

memanjang maka lama kelamaan tumor akan mengarah ke diafisis tulang. Pertumbuhan ini

membawa ke bentuk klasik “coat hanger” variasi dari osteochondroma yang mengarah

menjauhi sendi terdekat.

Gambar 3. Panah putih menunjukkan bentuk jamur, pedunkulata

bongkol yang timbul dari antero metafisis femur distal, melekat pada tulang primer

dan menunjuk jauh dari metafisis.

6. Gambaran klinis

Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara kebetulan. Tanda

awal yang mungkin muncul adalah benjolan tidak nyeri di dekat sendi. Lutut dan bahu lebih

sering terlibat. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan menimbulkan

rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis pada tangkai tumor (bursa

exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapat mengeluh bengkak dan sakit. Apabila

timbul rasa sakit tanpa adanya fraktur, bursitis atau penekanan saraf dan tumor terus tumbuh

setelah lempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya keganasan.

Osteochondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama pada

a .poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di daerah distal

femur atau proximal tibia. Osteochondroma yang besar pada kolumna vertebralis dapat

menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala spondylolitesis. Jika benjolang lesi

osteochondroma terletak dekat saraf atau pembuluh darah, seperti di belakang lutut, mungkin

ada mati rasa dan kesemutan pada ekstremitas itu. Suatu tumor yang menekan pada pembuluh

darah dapat menyebabkan periodik dalam aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan hilangnya

pulsasi atau perubahan dalam warna ekstremitas. Pada herediter multiple exositosis keluhan

dapat berupa massa yang multiple dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan

simetris.

Gejala nyeri terjadi bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak sekitarnya.

Nyeri biasanya disebabkan oleh efek langsung mekanik massa osteochondroma pada jaringan

lunak di atasnya. Iritasi tendon sekitarnya, otot, atau saraf juga dapat mengakibatkan rasa

sakit. Kapsul pembungkus tulang atau cartilage cap bisa mengalami infark atau nekrosis

iskemik.

7. Diagnosis

A. Pemeriksaan fisik

Melalui pemeriksaan fisik dapat teraba massa yang multiple atau soliter, dengan atau

tanpa disertai dengan tanda-tanda peradangan (color, rubor, dolor, fungsiolesa). Biasanya

pasien tidak merasakan gejala tersebut, terkadang pasien hanya mengeluhkan adanya benjolan

tanpa disertasi nyeri.

B. Pemeriksaan Radiologis

Ada 2 tipe osteochondroma yaitu pedunculated / narrow base dan tidak bertangkai

sesile / broad base. Pada tipe pedunculated, pada foto polos tampak penonjolan tulang yang

menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa masih normal. Penonjolan ini berbentuk seperti

bunga kol (cauliflower) dengan komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit

sebagai bunganya. Densitas penonjolan tulang inhomogen (opaqu pada tangkai dan lusen pada

bunga). Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opaq akibat komponen kondral

yang mengalami kalsifikasi. Tumor dapat bersifat tunggal atau multiple tergantung dari

jenisnya. Untuk pemeriksaan radiologis dapat menggunakan :

FOTO POLOS

Radiografi polos adalah pemeriksaan penunjang dalam pencitraan untuk oseokondroma.

Radiograf dengan kualitas baik harus diperoleh dalam 2 proyeksi tegak lurus dengan ciri lesi

sepenuhnya.

Gambar 4. Foto AP dari osteochondroma pedunkulata femur distal

Gambar 5. Foto lateral dari osteochondroma pedunkulata femur distal. Orientasi yang jauh

dari lempeng pertumbuhan dan kontinuitas meduler jelas.

Gambar 6. anteroposterior radiograf dari osteochondroma sessile humerus

CT SCAN

Pada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, CT scan merupakan tambahan

yang berguna untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi CT dapat berguna ketika merencanakan

reseksi.

Gambar 6. Foto polos menunjukkan kecurigaan osteochondroma soliter di pelvis (gambar kiri

dengan tanda panah hitam). Gambar kanan yang merupakan hasil CT-scan lebih jelas melihat

gambaran tmor dengan kontinuitas tulang dan kapsul kartilago.

Gambar 7. CT scan dari ostechondroma sessile humerus

MRI (Magnetic Resonance Imaging)

MRI diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang dicurigai terjadinya keganasan atau

anatomi jaringan lunak yang relevan perlu digambarkan. MRI adalah modalitas pilihan untuk

menilai ketebalan tulang rawan tutup, seperti pada gambar di bawah ini. Mesikipun tidak

merupakan indikasi mutlak, ketebalan dari cartilage cap berhubungan dengan keganasan.

Tebal cartilage cap yang >4 cm adalah sugestif degenerasi ganas, terutama ketika mereka

berhubungan dengan nyeri.

Gambar 8. MRI sessile osteochondroma femur menunjukkan ketebalan tutup tulang rawan.

Scan tulang, sebagai salah satu peraturan. Tidak berguna dalam pemeriksaan dari

ostechondromas atau untuk perencanaan pra operatif untuk reseksi.

c. Pemeriksaan Patologi Anatomi

- Gambaran makroskopis

Tumor dengan kartilago penutup di atasnya, besar, berkilau dan berwarna kebiru-biruan

-Gambaran mikroskopis

Kartilago penutup mengandung jaringan fibrous yang padat dan chondrosit dan matrix

ekstraseluler dan temukan periosteum. Ada osifikasi pada daerah batang tulang.

Gambar 9. Gambaran macroscopic dan microscopic pada osteochondroma

9. Manajemen

Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya pembuluh darah atau saraf

sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai rasa nyeri maka diperlukan tindakan operasi

secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa.

Terapi Medis

Tidak ada terapi medis saat ini yang ada untuk osteochondroma. Andalan pengobatan

nonoperative adalah observasi karena lesi kebanyakan tanpa gejala. Lesi yang ditemukan secara

kebetulan dapat diamati dan pasien dapat diyakinkan.

Terapi Bedah

Perawatan untuk gejala osteochondroma adalah reseksi. Perawatan harus diambil untuk

memastikan bahwa tidak ada tutup tulang rawan atau perichondrium yang tersisa, jika tidak hal ini

memungkinkan terjadi kekambuhan. Idealnya, garis reseksi harus melalui dasar tangkai, dengan

demikian seluruh lesi dihapus secara total. Lesi atipikal atau sangat besar harus diselidiki sepenuhnya

untuk mengecualikan kemungkinan terpencil keganasan. MRI berguna dalam menilai ketebalan dari

cartilage cap.

10. Komplikasi Osteochondroma

a. Fraktur

fraktur pada osteochondroma adalah komplikasi yang tidak biasa yang merupakan hasil dari

trauma yang terlokalisir dan biasanya melibatkan dasar dari tangkai lesi. Osteochondromas

pedunkulata di lutut yang paling mungklin untuk terjadinya fraktur. Selanjutnya, pembentukan kalus

menyebabkan sklerosis bandlike pada radiografi terjadi penyembuhan. Tidak ada kejadian signifikan

nonunion yang dilaporkan. Menariknya, regresi atau resorpsi osteochondroma soliter yang terjadi baik

secara spontan dan setelah patah tulang telah dilaporkan.

b. Komplikasi Vaskuler

komplikasi vaskuler yang berhubungan dengan osteochondroma termasuk kelainan pembuluh

darah, stenosis, oklusi danpembentukan pseudoaneurysm. Gejala klinis pada kasus kompromi vaskuler

termasuk rasa sakit, bengkak dan jarang klaudikasio atau massa berdenyut teraba biasanya

mempengaruhi pasien muda. Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat mempengaruhi baik sistem

arteri atau vena dan paling sering terlihat dalam pembuluh tentang lutut, teruatam arteri poplitea atau

vena. Pseudoaneurysm formasi yang terkait dengan osteochondroma pertama kali dilaporkan oleh

Paulus pada tahun 1953, lokasi dari kelainan komplikasi ini terutama mengenai arteri femoralis,

brakialis dan arteri tibialis posterior. Komplikasi ini mempengaruhi pasien muda didekat akhir

pertumbuhan tulang normal dan terjadi dengan lesi soliter dan beberapa dengan frekuensi yang sama.

c. Gejala sisa neurologis

kompromi neurologis dapat dikaitkan dengan kedua (dasar tulang belakang atau tengkorak)

osteochondromas yang terjadi di vertebrae atau di basis kranii. Lesi perifer dapat menekan saraf,

menyebabkan drop foot dan keterlibatan saraf peroneal dari fibulan osteochondroma telah dilaporkan

paling sering. Keterlibatan saraf radialis juga telah dijelaskan. Osteochondromas yang terjadi pada

dasar tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk atau kepala dapat menyebabkan defisit saraf kranial,

radikulopati, stenosis tulang belakang, cauda equina syndrome dan myelomacia.

10. Prognosis

Untuk osteochondroma soliter, hasil dan prognosis setelah operasi sangat baik dengan kontrol

lokal yang sangat baik dan tingkat kekambuhan lokal kurang dari 2%. Demikian, prognosis biasanya

salah satu dari pemulihan lengkap. Hasil yang lebih buruk biasanya berkaitan dangan morbiditas yang

terkait dengan eksposur yang dibutuhkan untuk menghapus lesi atau berhubungan dengan deformitas

tulang sekunder, tetapi yang terakhir biasanya diamati dalam bentuk turun – temurun beberapa

penyakit.

BAB III

KESIMPULAN

Singkatnya, osteochondroma merupakan tumor tulang yang paling umum, dan penampilan

radiografi dari lesi terdiri dari tulang kortikal dan menunjukkan kontinuitas meduler dan adanya kapsul

kartilago. Foto polos pada daerah predileksi seperti femur dan tibia baik tipe pedunculated maupun

sessile, soliter maupun multipel, biasanya dapat memberikan gambaran diagnostik. Osteochondroma

yang melibatkan daerah kompleks anatomi (tulang belakang atau panggul) sering lebih baik dinilai

dengan CT atau MRI untuk mendeteksi karakteristik kapsul kartilago dan kontinuitas kortikal. Banyak

komplikasi yang berhubungan dengan osteochondroma termasuk fraktur, kompresi vaskuler,

neurologis sequelae, pembentukan bursa atasnya, dan transformasi ganas.

DAFTAR PUSTAKA

1. Allan, G & Blonchi, S, et al. 2004. Paediatric Musculoskeletal Disease. Cambridge :

Cambridge University Press.

2. Appley, A.G & L. Solomon. 2002. Appley System of Orthopaedics and Fractures. Oxford :

ELBS.

3. Barnes, L. 2001. Surgical Pathology of the Head and Neck Second Edition Volume 2, Marcel

Dekkel Inc.

4. Dickey, L.D. 2011. Solitary Osteochondroma. Eastern maine medical centre.

www.Medscape.com Accesss date 11 Oktober 2014.

5. Murphey, M. et al. 2000. Imaging of Osteochondroma : Variant complication with radiologic

corelation.

6. Newman, M.A. 2002. Dorland : Kamus Kedokteran. Jakarta : EGC.

7. Schmall, G.A. et al. 2008. Hereditery Multiple Osteochondroma. Seattle : NCBI Book Shelf.

8. Weiner, D.S. 2004. Paediatric Orthopaedic for Primary Care Physician 2nd ed. New York :

Cambridge University Press.

9. Kitsoulis, P et.al., 2008, ‘Osteochondroma : Review of The Clinical, Radiological and

Pathological Features’, in vivo vol.22, June, pp.633-646

10. Kumar, V et.al., 2005. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease 7th ed. Elsevier

Saunders.

11. World Health Organization Classification of Tumours “Pathology and Genetics of Tumours of

Soft Tissue and Bone”, IARCPress, Lyon, 2002.