Lupus Eritematosus Sistemik dan CellCept

7/28/2019 Lupus Eritematosus Sistemik dan CellCept

1/37

LUPUS ERITEMATOSUSSISTEMIKDANCELLCEPTDisusun Oleh :

Zukhrufa Delima Majid

030.04.246


2/37

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakitradang multi sistem akibat pengendapan

kompleks imun yang tidak spesifik padaberbagai organ yang penyebabnya belumdiketahui secara jelas.

DEFINISI


3/37

>

Mengenai : otak dan sistem syaraf perifer

paru-paru

jantung

ginjal

kulit membran serosa

komponen darah

dll


4/37

4-250 kasus untuk setiap 100.000 penduduk

US Asian (18-24 tiap 100.000) > Afro (4 tiap 100.000)

US (1 dekade terakhir) :

SLE > AIDS, CP, MS

INDONESIA :

RS Sardjito Yogyakarta

10,1 per 10.000 perawatan dalam 4 tahun

RS Pringadi Medan

1,42 per 10.000 perawatan selama 3 tahun

EPIDEMIOLOGI


5/37

ETIOLOGI

DasarRx.AutoimunPenyebab lain :


6/37

ETIOLOGI


7/37

PATOFISIOLOGI


8/37

Susceptibility genes + Abnormal immune response

Activation of innate immunity

Dendritic Cells

Reduced clearance of apoptotic

cells & immune complexes

Ineffective regulatory & inhibitory

CD-4 & CD-8 T-cells

Lowered activation threshold

of adaptive immunity

cells (B & T Lymphocytes)


9/37


10/37

MANIFESTASI KLINIS

Kelelahan

Penurunan beratbadan

DemamManifestasimuskuloskeletal

Manifestasi kulit

Manifestasi paru

Manifestasi kardiologi

Manifestasi renal

Manifestasi

gastrointestinal

Manifestasi neuropsikiatriManifestasi hemik-limfatik

Kelainan obstetri

dll


11/37

MANIFESTASI KLINIS


12/37

MANIFESTASI KLINIS


13/37

MANIFESTASI KLINIS


14/37

DIAGNOSIS


15/37


16/37

KRITERIA ARA (1982)


17/37


18/37

Algoritma

diagnosis

dan

tatalaksana

SLE


19/37

PENATALAKSANAAN


20/37

UMUMMenghindari :

1. Kelelahan

2. Merokok

3. Cuaca ekstrem

4. Stres dan trauma fisik

5. Sinar UV6. Kontrasepsi oral

Penatalaksanaan medikamentosa : lihat tabel


21/37


22/37


23/37

CellCept


24/37

CellCept Mycophenolate Mofetil

2-morpholynoethyl ester

Mycophenolic Acid (MPA)

immunosupressive

Ino sine Monophosphate Dehyd rogenase Inh ib i tor


25/37

Nama kimia : 2-morpholynoethyl (E)-6-(1,3-dihydro-4-hydroxy-6-

methoxy-7-methyl-3-oxo-5-isobenzofuranyl)-4-methyl-hexenoate

Formula Empirik : C23H31NO7


26/37

imunosupresan yang telah disetujui untukdikombinasikan dengan obat-obatan imunosupresi

lainnya (siklosporin dan kortikosteroid) untukpencegahan dari reaksi penolakan pada pasien

yang menjalani transplantasi ginjal, hati, danjantung


27/37

FARMAKOKINETIK

Mycophenolate mofetil Mycophenolic acid

(MPA) ~ (aktif)

Resirku lasi enterohepatik

Mycophenolic Acid Glucuronide

(MPAG) ~ (tidak aktif)

Urin


28/37

MEKANISME AKSI

MPA adalah inhibitor poten, selektif, non-kompetitif, dan reversibeldari inosine monophosphate dehydrogenasekarena itumenghambat jalur de novo dari sintesis guanosine nucleotide tanpamenyusup masuk ke dalam DNA efek sitostatik poten terhadaplimfosit.

MPA menghambat respon proliferative dari limfosit T dan B baikpada stimulasi mitogenik dan allospesifiknya menekan formasiantibodi oleh limfosit B

MPA mencegah glikosilasi limfosit dan glikoprotein monosit yangterlibat dalam penempelan anatar sel terhadap sel-sel endotel danmungkin dapat menghambat pengambilan leukosit di lokasi-lokasipinflamasi dan penolakan graft


29/37


30/37

CellCept > SLE

CellCept bisa digunakan sebagai terapi inisial ataudiberikan setelah pasien mencapai remisi setelah

diberikan terapi inisial menggunakan siklofosfamid.

Dosis inisial 3 x 500mg (p.o) dilanjutkan dengan 2 x500mg (p.o)

Dapat diberikan dalam kombinasi 3 macam obat :

Siklofosfamid + CellCept + steroid


31/37

CellCept > SLEPenelitian 2003 s/d 2010

CellCept new gold standard for treating SLE with renal

manifetstion

Sama efektifnya dengan dosis harian Siklofosfamid

Lebih efektif dibandingkan dengan dosis bulanan Siklofosfamid

Penelitian ALMS

Meningkatnya keamanan

Efek samping lebih sedikit

Mempertahankan remisi dari Lupus Nefritis : perbaikan proteinuria +

perbaikan kadar kreatinin serum + perbaikan hematuria


32/37


33/37

EFEK SAMPING

resiko limfoma / kanker kulit

Ruam pada kulit

Depresi sumsum tulang

Perdarahan

Infeksi oportunistik

SepsisTeratogenik

Menembus sawar plasenta

Diekskresikan dalam ASI


34/37

KESIMPULAN


35/37

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit radang multisistem akibat pengendapan kompleks imun yang tidak spesifik padaberbagai organ yang penyebabnya belum diketahui secara jelas.Etiologi LES belum diketahui secara pasti, namun dalam beberapa

literatur disebutkan juga beberapa hal yang diduga menjadi etiologidari LES ini diantaranya autoimun, cahaya matahari, stress, ageninfeksius seperti virus dan bakteri, obat-obatan, zat kimia, sertaperubahan hormon.

Berbagai organ dapat terkena yang akan menimbulkan berbagaimacam manifestasi klinik, namun dapat pula mengenai hanya satuorgan saja.

Pada tahun 1971,American rheumatism association (ARA)mengumumkan kriteria untuk klasifikasi LES yang mengandung 14item. Namum karena sensivitasnya sangat bervariasi, makadilakukan revisi ulang pada tahun 1982. Dengan menggunakankriteria ini diagnosis LES dapat ditegakan jika ditemukan 4 ataulebih kriteria.


36/37

CellCept adalah jenis imunosupresan yang telah disetujui untukdikombinasikan dengan obat-obatan imunosupresi lainnya(siklosporin dan kortikosteroid) untuk pencegahan dari reaksi

penolakan pada pasien yang menjalani transplantasi ginjal, hati, danjantung.

Mycophenolate mofetil sekarang menjadi standar emas baru.Imunosupresan ini menunjukkan beberapa efektivitas tertentu untukkomplikasi pada ginjal yang menyebabkan lebih sedikit terjadi kasusinfeksi dan diare dibandingkan dengan agen lainnya. Penelitiantahun 2003 dan 2004 telah menunjukkan bahwa pada pasiendengan lupus nefritis yang berat, CellCept sama efektifnya dengandosis harian siklofosfamid dan lebih efektif dibandingkan denganpemberian dosis bulanan siklofosfamid.


37/37

THANK YOU

Lupus Eritematosus Sistemik dan CellCept

Documents