LUPUS ERITEMATOSUS DISKOID (L.E.D)1.1 DefinisiLupus Eritematosus Diskoid adalah suatu penyakit kulit menahun (kronik) yang ditandai dengan peradangan dan pembentukan jaringan parut yang terjadi pada wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh lainnya.
1.2 Gejala KlinisPasien terkadang mengeluhkan gatal dan terasa perih ada lesi yang ada. Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung dan pipi), telinga, atau leher. Lesi terdiri atas :
Bercak- bercak (makula merah atau bercak meninggi) Batas tegas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut
(follicular plugs)
Bentuk kupu-kupu (butterfly erythema) jika lesi di atas hidung dan pipi
berkonfluensi
Penyakit dapat meninggalkan sikatriks atrofik, kadang-kadang hipertrofik bahkan distorsi telinga atau hidung. Hidung dapat berbentuk seperti paruh kakaktua. Bagian badan yang tidak tertutup pakaian (yang terkena sinar
matahari) lebih cepat residif daripada bagian-bagian lain. Lesi-lesi dapat terjadi di mukosa,yakni mukosa oral dan vulva, atau konjungtiva. Klinis tampak deskuamasi, kadang-kadang ulserasi dan sikatriksasi.
Varian klinis L.E.D adalah : Lupus Eritematosus Tumidus
Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut, dan tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erysipelas atau selulitis
Lupus Eritematosus profunda
Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan lengan atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi Lupus Hipotrofikus
Penyakit sering terlihat pada bibir bawah dari mulut, terdiri atas plak yang berindurasi dengan sentrum yang atrofik
Lupus Pernio (chilblain lupus, Hutchinson)
Penyakit ini terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin.
1.3 Penunjang DiagnosisJarang terdapat kelainan laboratorik dan imunologik. Kelainan laboratorik yang dapat terjadi antara lain lekopenia, peningkatan Laju endap darah, peningatan serum globulin, reaksi Wassermann atau percobaan Coombs positif. Pada kurang lebih sepertiga pendrita terdapat ANA (antibody anti nuclear).yakni yang mempunyai pola homogen dan berbintik-bintik.
1.4 DiagnosisDiagnosisnya harus dibedakan dengan dermatitis seboroik, psoriasis dan tinea fasialis. Lesi di kepala yang berbentuk alopesia sikatriksial harus dibedakan denga liken planopapilaris dan tinea kapitis.
1.5 PengobatanNon medikamentosa Hindari trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin dan stress emosional Medikamentosa 1. Obat anti malaria (misalnya Klorokuin) Dosis inisial adalah 1-2 tablet(@ 100mg) sehari selama 3-6 minggu, kemudian 0,5 1 tablet selama waktu yang sama. Obat hanya diberikan maksimal selama 3 bulan agar tidak timbul kerusakan mata. Kerusakan kornea berupa halo di sekitar sinar atau visus kabur yang masih reversible. Kerusakan retina yang ireversibel adalah perubahan penglihatan warna, visus serta ada gangguan pada pigmentasi retina.
Efek samping lain adalah nausea, nyeri kepala, pigmentasi pada palatum, kuku, dan kulit tungkai bawah serta rambut kepala menjadi putih. Selain itu terdapat neuropati dan atrofi neuro-muskular. 2. Kortikosteroid sistemik Hanya diberikan pada L.E.D dengan lesi-lesi yang diseminata. Dosis kcil diberikan secara intermiten, yakni tiap dua hari sekali, misalnya prednison 30 mg.
LUPUS ERITEMATOSUS DISKOID PENDAHULUAN Lupus Eritematosus Diskoid (LED) adalah bentuk lupus eritematosus nonsistemik yang paling sering ditemui. Lesi awal dapat nampak sebagai makula atau papul berukuran 1-2 cm dengan warna merah keunguan atau plakat kecil yang permukaannya menjadi hiperkeratotik dalam waktu singkat. Lesi umumnya berubah menjadi plakat eritem berbentuk koin (diskoid) berbatas tegas yang ditutupi sisik yang meluas hingga ke bukaan dari folikel rambut yang telah melebar. Jika sisik tersebut dikupas, lapisan bawah akan tampak seperti karpet yang ditusuk dengan beberapa paku sehingga disebut sebagai penampakan paku karpet.[1,2] LED bersama-sama dengan varian Lupus Eritematosus Kutaneus lainnya serta Lupus Eritematosus Sistemik (LES) yang manifestasinya lebih berat hingga dapat mengancam jiwa adalah bagian dari lupus eritematosus (LE) yang disatukan dan dihubungkan oleh temuan klinis dan pola autoimunitas sel B poliklonal yang khas. [1] Hubungan LED dengan varian lupus eritematosus kutaneus lainnya diterangkan oleh tabel klasifikasi Dusseldorf 2003 yang merupakan modifikasi dari klasifikasi Gilliam yang pertama kali dibuat pada tahun 1977: [3] Lupus eritematosus kutaneus akut (LEKA) Lupus eritematosus kutaneus subakut (LEKS) Lupus eritematosus kutaneus kronik (LEKK)
Lupus eritematosus diskoid (LED) Varian verukous/hipertrofik Varian telangiektoid Lupus eritematosus profundus Lupus eritematosus Chilblain Lupus eritematosus kutaneus intermitten Lupus eritematosus tumidus Lupus eritmatosus bullosa Lesi kulit bullosa spesifik LE Lesi kulit bullosa nonspesifik LE Kelainan kulit bullosa primer yang dihubungkan dengan LETabel 1. Klasifikasi LE Kutaneus Dusseldorf[1]
EPIDEMIOLOGI Kasus LED adalah 50-85% dari keseluruhan kasus lupus eritematosus kutaneus. LED lebih sering menyerang ras afrika amerika dan lebih jarang pada ras kaukasia dan asia. LED dapat timbul di berbagai umur tetapi terutama pada umur 2045 tahun, dengan rata-rata umur 38 tahun. LED juga berkisar antara 15-30% dari populasi kasus LES. 5 % dari kasus LED dapat mengarah ke LES. [2,4] ETIOLOGI Penyebab pasti dari LED tidak diketahui tetapi kebanyakan ahli menganggpnya sebagai suatu bentuk autoimunitas. Asumsi ini pertamakali ditemukan dikemukakan dengan adanya gen major histocompatibility complex (MHC), khususnya alel human lymphocyte antigen (HLA). Dilaporkan bahwa penderita LED mengalami peningkatan bermakna dari HLA-B7,-B8,DR2, dan -DQA0102 serta penurunan HLA-A2 dengan kombinasi dari HLA-DR3,HLA DQA 0102 dan HLA-B7 menyebabkan resiko relatif LED yang paling maksimal. Frekuensi LED juga meningkat pada karier penyakit granulomatosa kronik terpaut kromosom X yang berjenis kelamin wanita. Defisiensi genetik komplemen seperti C2,C3,C4 dan C5
serta inhibitor esterase C1 juga dihubungkan dengan LED dan LECS [1,5] Pada suatu percobaan ditemukan bahwa pada kultur keratinosit yang dipajani sinar ultraviolet, antigen yang seharusnya ada dalam inti dan sitoplasma sel akan keluar ke membran keratinosit sehingga dapat diikat oleh antibody seperti anti-SSA, anti-SSB atau anti-RNP. Hal ini dapat mengawali keseluruhan proses imunologis yang mendasari terbentuknya lesi pada LED.[5] Suatu penelitian berbasis case-control melaporkan bahwa perokok jauh lebih beresiko menderita LE daripada orang yang tidak merokok dan bahwa kemungkinan hal ini disebabkan oleh suatu zat yang disebut amina aromatik lupogenik yang ada dalam asap tembakau.[1] Sejenis struktur tubuler berukuran diameter 20 nm dan sangat mirip dengan paramiksovirus ditemukan pada sel endotel pembuluh darah, histiosit perivaskuler, atau fibroblast dari lesi LED. Struktur tersebut akan berkurang jumlah dan ukurannya setelah penggunaan klorokuin. Jika struktur tersebut terbukti adalah virus, kemungkinan struktur tersebut dapat berperan sebagai presipitator LED. Penemuan antibodi RNA reovirus pada 42% pasien juga menguatkan dugaan adanya peranan virus dalam perjalanan penyakit LED [6] PATOGENESIS Penyebab dan mekanisme pathogenesis yang mengakibatkan LE masih belum diketahui sepenuhnya. Patogenesis LED tidak dapat dipisahkan dari pathogenesis LES. Patogenesis tersebut dapat dijelaskan dengan sebuah bagan yang menjelaskan empat tahapan teoritis yang berurutan yang terjadi sebelum adanya penampakan klinis dari penyakit ini. Tahapan-tahapan tersebut adalah pewarisan gen yang menyebabkan penderita lebih mudah terkena penyakit, induksi autoimunitas, perluasan proses autoimun dan jejas imunologis:[1] Pewarisan gen / mutasi somatik
HLA dan lainnya
Sinar UV dan lainnya
Hilangnya toleransi terhadap komponen tubuh
Induksi autoimunitas
Pembentukan autoantibodi
Ekspansi sel T
Perluasan proses autoimun
Pembentukan kompleks imun
Jejas imunologis
Gambar 1: Patomekanisme Lupus Eritematosus [1] Tahap pertama adalah pewarisan gen yang dianggap sebagai predisposisi LE. Setidaknya ada empat gen dalam hal ini. Hubungan penyakit kulit spesifik LE dengan MHC kelas II DR sudah banyak diketahui. Selain itu, gen lain juga dianggap berperan dalam pathogenesis LES, seperti gen yang mengkodekan komplemen dan tumor necroting factor (TNF), gen yang memediasi apoptosis serta gen yang melibatkan proses komunikasi antar-sel serta gen yang berperan dalam pembersihan kompleks imun. [1] Tahap kedua dari pathogenesis LES adalah fase induksi yaitu permulaan proses autoimunitas yang ditandai dengan kemunculan sel T autoreaktif yang telah kehilangan toleransi terhadap komponen tubuh. Mekanisme yang melandasi autoreaktifitas tersebut antatara lain: [1,3]1. Regenerasi klonal. karena sel limfosit terus menerus diproduksi dari sel
stem, jika dosis tolerogenik antigen tidak dipertahankan, sistem imun akan menggantikan sel-sel tua yang toleran tetapi mulai menua dengan sel-sel muda yang tidak toleran2. Imunisasi-silang. Pajanan antigen yang bereaksi silang dengan tolerogen
dapat memicu aktivasi sel limfosit T helper (Th) spesifik untuk antigen yang bereaki silang dan juga menyediakan sinyal yang dibutuhkan limfosit autoreaktif untuk menimbulkan efek pada tolerogen.
3. Stimulasi klon anergi Anergi adalah suatu proses yang menghilangkan
kemampuan imunologis klon autoreaktif yang berhasil lolos dari delesi klonal sehingga klon-klon tersebut tidak dapat merespon rangsangan oleh antigen. Diperkirakan bahwa suatu stimulasi sel limfosit T tertentu dapat menghilangkan anergi dan mengawali proses autoreaktifas Selain pembentukan klon autoimun, pada tahap kedua dari patomekanisme LE juga dijelaskan antigen yang berperan dalam autoimunitas. Seperti dibahas sebelumnya, antigen LE kebanyakan adalah antigen yang terdapat di dalam inti dan sitoplasma dari sel keratinosit yang terbebaskan ke membran sel akibat mekanisme tertentu. Uji laboratorium telah membuktikan bahwa antigen tersebut dapat keluar akibat pajanan sinar ultraviolet. Selain itu, faktor lain yang dapat memicu lesi LED dan kemungkinan berhubungan dengan pembebasan antigen dari inti dan sitoplasma keratinosit adalah trauma, infeksi, pajanan dingin, sinar-X hingga bahan kimia.[5,6] Setelah klon autoimun terbentuk, terjadi suatu mekanisme yang memperbanyak dan memperluas klon yang bermasalah ini. Tahap ketiga atau tahap ekspansi nampaknya melibatkan peningkatan respon autoimun yang dipicu antigen secara progresif. Pada tahap ini, autoantibody dihasilkan oleh sel-sel B yang berlipat ganda. Walaupun sangat banyak, autoantibody LE hanya ditujukan pada beberapa antigen inti dan sitoplasma. Ada tiga target utama: nukleosom (anti-DNA dan antibodi antihiston), spliceosome (anti-Sm dan anti-RNP) molekul Ro dan La (anti-Ro dan anti-La).[1] Tahapan terakhir yang adalah tahapan yang mungkin paling penting secara klinis dan menandai awal dari penyakit klinis adalah jejas imunologis. tahapan ini sebagian besar diakibatkan oleh kerja dari autoantibodi dan kompleks imun yang terbentuk yang menyebabkan jejas jaringan baik itu dengan kematian sel secara langsung, aktivasi seluler, opsonisasi maupun karena terhambatnya fungsi molekul target. [1] GEJALA KLINIS Lesi bentuk koin (diskoid) adalah manifestasi lupus kutaneus yang paling umum ditemui. Lesi diskoid paling sering ditemukan di wajah, kulit kepala dan telinga, tetapi persebarannya juga bisa lebih luas. Walaupun begitu, lesi di bawah
leher sangat jarang ditemukan jika tidak ada lesi di atas leher. Lesi juga kadangkadang ditemukan di permukaan mukosa, termasuk bibir, lapisan mukosa oral lain, mukosa hidung, konjungtiva dan mukosa genital. [7] Lesi primer LED adalah makula atau papul eritem asimetris tanpa gejala subjektif dengan sisik ringan hingga sedang. biasanya berukuran 1-2 cm. Seiring dengan perjalanan penyakit, sisik dapat menebal dan melengket, disertai hipopigmentasi di daerah inaktif (tengah) dan hiperpigmentasi di batas aktif. Jika mengenai daerah berambut seperti kulit kepala dan janggut, eskar dengan alopesia permanen dapat terjadi. Lesi LED seringkali tersebar mengikuti pajanan sinar matahari tetapi daerah yang tidak terpajan tetap dapat terkena lesi.[2,4,8] Setelah beberapa lama, lesi LED akan berubah menjadi pakat eritem berbatas tegas yang titutupi oleh sisik yang meluas hingga ke bukaan folikel rambut. Jika sisik yang melekat dilepaskan, jarum-jarum keratotik yang mirip dengan paku karpet dapat terlihat di bagian bawah sisik (tanda paku karpet). Lesi meluas dengan eritem dan hiperpigmentasi di pinggir dengan eskar atrofi, telangiektasia dan hipopigmentasi di tengah. [9] LED dapat dibedakan menjadi LED lokalisata yang mengenai wajah dan leher serta LED generalisata yang mengenasi bagian atas dan bawah dari leher. Lesi LED di bawah leher. [8,9]
Gambar 2 : LED di wajah pasien[8]
Gambar 3 : Eskar dengan alopesia akibatLED[8] Biasanya LED tidak menimbulkan gejala objektif pada pasien selain ketidaknyamanan kosmetik akibat lesi dan eskar. Kadang-kadang daerah yang terpengaruh terasa gatal dan jika mengenai jari, terasa lembut dan nyeri tekan. LED juga tidak mempengaruhi status kesehatan pasien secara umum. [10] PEMERIKSAAN PENUNJANG1. PEMERIKSAN HISTOPATOLOGIS [3]
Secara histologis, epidermis dan dermis penderita LEDlah yang mengalami perubahan sedangkan jaringan subkutannya tidak. Penampakan mikroskopis yang khas untuk LED adalah hiperkeratosis dengan sumbatan folikel, penipisan dan pendataran epitel serta degenerasi hidrofik lamina basalis.Selain itu, terdapat keratinosit apoptotik yang tersebar (badan Civatte) pada lamina basalis. Pada lesi yang sudah lama, penebalan membrana basalis terlihat jelas pada pewarnaan acidSchiff. Pada jaringan dermis terdapat infiltrat limfositik berbentuk perca atau likenoid disertai pengangkatan folikel pilosebaseus. Juga terdapat penimbunan musin pada ruang interstisial dan udem, dan biasanya tidak dijumpai eosinofil maupun neutrofil.
Gambar 4. Degenerasi hidrofik lamina basalis pada LED[3]
2. LUPUS BAND TEST (LBT) [1] Imunoglobulin (IgA,IgG, IgM) dan komponen komplemen (C3,C4,Clz,properdin, faktor B dan membrane attack complex C5b-C9) akan tertimbun menjadi susunan menyerupai pita linear atau granuler pada taut dermoepidermal dari kulit pasien LE sehingga dapat diamati dengan uji direct immunofluorescence yang disebut Lupus Band Test (LBT). Penelitian awal menyebutkan bahwa 90% lesi LED imunoreaktan sehingga positif LBT tetapi penelitian terbaru menunjukkan angka yang lebih rendah. Lesi di kepala, leher dan lengan lebih sering positif (80%) dari lesi di badan (20%). LBT nampaknya lebih sering positif pada lesi yang lebih tua (>3 bulan)
Gambar 5. Pemeriksaan direct immunofluorescence pada biopsy kulit lesi LED.[1]
2. Tes lainnya Berikut adalah tabel yang menampilkan ringkasan hasil laboratorium untuk LED dengan perbandingan dengan LEKA dan LEKS : Ciri penyakit ANA Antibodi RO/SSA -dg imunodifusi - dg ELISA Antibodi DNA antinatif Hipokomplementemia 0 + +++ +++ + ++ + + +++ +++ 0 + LED + LEKA +++ LEKS ++
LEKA, lupus eritematosus kutaneus akut; LEKS, lupus eritematosus kutaneus subakut; ANA,antibodi antinuclear; ELISA, enzyme linked immunosorbent assay +++,sangat berhubungan; ++, agak berhubungan; +,berhubungan lemah; 0,negatif, tidak berhubungan
Tabel 2: Ringkasan hasil laboratorium LED dengan perbandingan LEKA dan LEKS.
(dari Cutaneus Lupus Erythematosus). [3] DIAGNOSIS Diagnosa dapat ditegakkan berdasarkan gabungan antara anamnesis, pemeriksaan fisis serta pemeriksaan penunjang. Anamnesis: Pasien mungkin mengeluh gatal ringan atau nyeri sesekali dalam lesi, tetapi kebanyakan pasien tanpa gejala. Sekitar 5% atau kurang pasien LED telah terlibat dalam kelainan sistemik. Arthralgia atau arthritis mungkin terjadi. Jadi, anamnesis harus difokus pada riwayat penyakit dan gejala LE yang berkaitan seperti fotosensitivitas, arthralgia atau arthritis, alopesia areata serta fenomena Raynaud, aborsi spontan pneumonia, karditis serta gangguan neurologis. Untuk mendukung diagnosis klinis, pemeriksaan histologis serta imunohistokimia lesi kulit akan dilakukan.[8,11] Pemeriksaan fisis (gejala klinis): Lesi primer LED adalah papul eritematosa atau plak dengan gambaran sisik (lihat gambar di bawah). Semakin lama lesi semakin aktif, sisik semakin menebal dan terjadi perubahan pigmentasi dengan hipopigmentasi di daerah pusat lesi dan pada daerah perbatasan tidak aktif dan hiperpigmentasi. [8,12]
Gambar 6: Bekas luka kronis lesi LED[8]
Lesi menyebar sentrifugal dan dapat bergabung. Dengan bertambahnya usia lesi, pelebaran bukaan folikular terjadi dengan plug keratinous, disebut folikel patulous (lihat gambar di bawah). Resolusi lesi aktif mengakibatkan atrofi dan terjadinya jaringan parut.[8]
Gambar 8: Lesi LED dalam konka menunjukkan folikel dengan sumbatan [8]
Lesi
awal mungkin sulit untuk dibedakan dengan lesi LEKS. Lesi LED
seringkali tersebar menurut pajanan sinar matahari tetapi daerah yang tidak terkena sinar matahari dapat pula terkena. Kulit kepala seringkali terkena sehingga menghasilkan alopesia .[8]
Gambar 9: Jaringan parut meluas dengan alopesia[8]
Pasien dengan LED sering dibagi menjadi 2 kelompok: lokal dan generalisata. LED lokal terjadi ketika hanya pada kepala dan leher, sedangkan LED generalisata terjadi ketika daerah lain [8]
Gambar 10: lesi LE kronik pada tubuh pasien [8]
DIAGNOSIS BANDING Diagnosis Banding dari LED antara lain: [13] Keratosis Aktinik
Gambaran klinis berupa bercak-bercak merah dan berskuama, yang secara khas bertambah besar dan menyusut bersama dengan waktu, dapat timbul ratusan lesi pada orang-orang yang sering terpapar sinar matahari. [14]
Gambar 11: Aktinik keratosis hipertrofik pada dorsum manus pasien[1]
Psoriasis
Gambaran utama psoriasis adalah, epidermis menajdi sangat menebal (akantosis). Tidak terdapat stratum granulosum. Retensi nukleus pada stratum korneum (parakeratosis). Akumulasi polimorf pada stratum korneum (mikroabses). Pelebaran pembuluh darah kapiler pada dermis bahagian atas.[14]
Gambar 12: Psoriasis vulgaris yang meluas dari kulit kepala ke leher[1]
Liken Planus
Liken planus merupakan kelainan yang agak bervariasi bentuknya. Bentuk yang paling sering adalah adanya erupsi akut pada papula yang gatal. Gambaran
klinis: lesi-lesi kulitnya berpermukaan rata, mengkilat, dan poliglonal. Gambaran permukaannya tampak seperti anyaman halus dari bintik-bintik dan garis-garis, disebut sebagai Wickhams striae [14]
Gambar 13: plakat berpuncak rata dengan Wickhams striae pada ekstremitas penderita[1]
Lupus Ertitematosus Kutaneus Subakut
Terdapat lesi-lesi papuloskuamosa atau anular tanpa pembentukan jaringan parut, terutama pada tempat-tempat yang terpapar sinar matahari. Mugkin juga didapatkan gejala sistemik, walaupun biasanya ringan. [14]
Gambar 14: LEKS dengan lesi anular dengan pusat hipopigmentasi tanpa atrofi kulit pada punggung dan lengan
PENATALAKSANAAN A. PENCEGAHAN Adapun tujuan dari terapi LED adalah untuk meningkatkan kualitas hidup pasien, mengontrol lesi yang telah ada, mengurangi bekas lesi, dan untuk mencegah perkembangan lesi lebih lanjut. [1] Karena lesi kulit lupus diketahui disebabkan atau diperburuk oleh paparan sinar ultraviolet cahaya, pendekatan logis dalam pengelolaan diskoid lupus harus mencakup menghindari matahari dan liberal aplikasi tabir surya. Pengobatan dimulai dengan menghindari faktor pencetus misalnya panas, obat-obatan dan tentunya sinar matahari dan semua sumber yang menyebabkan paparan radiasi sinar UV. Adapun cara yang digunakan untuk melindungi kulit adalah memakai pakaian yang tertutup, topi yang lebar. Selain itu pasien disarankan untuk menghindari penggunaan obat obatan fotosensitif seperti Hidroclorothiazid, tetrasklin, griseofulvin, dan piroxicam.[1] B. PENGOBATAN TOPIKAL1. Proteksi sinar matahari dengan menggunakan tabir surya spektrum luas-
kedap air [SPF 15 dengan agen penghambat UVA seperti parsol dan mikronized titanium dioksida. [1]2. Glukokortikoid lokal. Walaupun penggunaan potensi medium dari preparat
ini seperti triamsinolon asetonid 0,1% pada area sensitif wajah, obat topikal superpoten kelas satu seperti klobetasol propinoat atau betametason diproprionat memberikan hasil yang memuaskan pada kulit. Penggunan 2
kali sehari selama 2 minggu diikuti dengan 2 minggu periode istirahat dapat meminimalkan komplikasi seperti atropi dan telengiektasis. Salep lebih efektif daripada krim pada lesi hiperkeratosis. [1]3. Glukokortikoid intralesi. Penggunaan
glukokortikoid intralesi seperti
suspensi triamsinolon asetonid 2,5 sampai 5 mg/ml pada wajah dengan konsentrasi tinggi dibolehkan pada kulit yang kurang sensitif. Hal ini diindikasikan pada lesi hiperkeratosis atau pada lesi yang tidak merespon pada[1]
penggunaan
kortikosteroid
lokal,
namun
perlu
berhati-hati
menggunakan pengobatan ini pada pasien dengan jumlah lesi cukup banyak. C. PENGOBATAN SISTEMIK Terapi dengan antimalaria adalah terapi yang baik digunakan secara tunggal atau dalam kombinasi. Tiga preparat umum Yang biasa digunakan termasuk klorokuin, hidroklorokuin, dan mepacrine. Sebaiknya hidroklorokuin dimulai dengan dosis 200 mg per hari untuk dewasa dan, jika tidak ada efek samping gastrointestinal atau lainnya, dosis ditingkatkan dua kali sehari tetapi tidak diberikan lebih dari 6,5 mg/ kg/ hari. Penting ditekankan kepada pasien bahwa dibutuhkan waktu 4-8 minggu untuk memperoleh perbaikan klinis. Pada beberapa pasien yang tidak mempan dengan hidroklorokuin, klorokuin mungkin lebih efektif. Beberapa pasien tidak merespon baik monoterapi hydroxychloroquine atau klorokuin sehingga dianjurkan penampahan mepacrine ke dalam regimen pengobatan. [15] Thalomide [50 300mg/hari] sangat efektif pada LED yang refrakter terhadap pengobatan lainnya. Beberapa studi melaporkan keberhasilan antara 85-100%, dengan banyak laporan pasien yang dinyatakan sembuh sempurna. Adapun efek sampingnya ialah efek teratogenik, sehingga sebaiknya tidak digunakan pada wanita hamil. Selain itu neuropati sensorik dapat terjadi pada sekitar 25% dari padien yang mengkonsumsi obat ini.[1] Obat lain yang dapat digunakan yaitu preparat emas [auranofin, mycochrysine] dan clofazimin (lampren) walaupun hasilnya bervariasi pada tiap kasus. [1] Glukokortikoid sistemik sebaiknya tidak digunakan pada kasus dengan lesi yang sedikit, namun pada beberapa kasus khususnya pada kasus berat dan simtomatik metilprednisolon intravena dapat digunakan. Imunosupresif lain seperti azatioprin [imuran] 1,5 -2 mg/kg/hari oral dapat bertindak sebagai glukokortikoid-sparing pada
kasus lupus eritematosus kutaneus berat. Mikofenolat mofetil [25-45 mg/kg/hari oral] maerupakan analog purin yang serupa dengan azatioprin. Metotreksat [7,5-25mg/kg oral sekali seminggu] efektif untuk kasus berat yang refrakter. [1] D. TERAPI BEDAH DAN KOSMETIK LED dapat menimbulkan alopesia permanen, atropi kulit, dan perubahan pigmen. Intervensi bedah seperti transplantasi rambut dan dermabrasi beresiko karena LED dapat dipicu oleh trauma. Pemulihan dari eskar atropi dengan Erbium : YAG atau laser karbon dioksida dilaporkan bermanfaat. Injeksi lesi atropi menggunakan kolagen atau sejenisnya sebaiknya dihindari. [1] KOMPLIKASI Resiko perkembangan penyakit menjadi LES meningkat jika lesi menyebar dan terdapat abnormalitas hasil pemeriksaan darah dan parameter serologis. Pengobatan dini dapat mencegah terjadinya jaringan parut atau atrofi. Degenerasi malignan jarang terjadi. Pencegahan tumbuhnya lesi baru dianjurkan pada daerah yang sering terekspos.[12] PROGNOSIS . Prognosis LED umumnya baik.Hanya sekitar 1-5% saja kasus LED yang akan berkembang menjadi LES. Kemungkinan eksaserbasi dapat muncul terutama pada musim semi dan musim panas. Kasus kambuh jarang, sekitar
