Lupus Erimatosus Sistemik

LUPUS ERIMATOSUS SISTEMIK

LUPUS ERIMATOSUS SISTEMIKPembimbing :Dr. Catharina Dian, Sp.ADisusun oleh :Mathilda Panggabean0761050075

DEFINISILupus Eritematosus Sistemik (Lupus Eritematosus Disseminata, Lupus) adalah suatu penyakit autoimun menahun yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai organ tubuh, seperti ginjal, sel darah dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat.

ETIOLOGIGenetikHormonLingkungan InfeksiZat kimia dan racunMerokokSinar matahariObat-obatanPATOGENESISMANIFESTASI KLINISNoSistemKlinis1KonstitusionalDemam, malaise, penurunan berat badan2KulitRuam kupu-kupu (butterfly rash), lupus discoid, eritema periungual, fotosensivitas, alopesia, ulserasi mukosa3MuskuloskeletalPoliartralgia dan arthritis, tenosinovitis, miopati, nekrosis aseptic4VaskularFenomena Raynaud, retikularis livedo, thrombosis, eritrolelagia, lupus profundus5JantungPerikarditis dan efusi, miokarditis, endokarditis Libman Sacks6ParuPleuritis, pneumonitis basilar, atelektasis, perdarahan7GastrointestinalPeritonitis, disfungsi esophagus, colitis8Hati, limpa, kelenjarHepatomegali, splenomegali, limfadenopati9NeurologiSeizure, psikosis, polyneuritis, neuropati perifer10MataEksudat, papiledema, retinopati11Renal Glomerulonefritis, sindrom nefrotik, hipertensiButterfly rash

Lupus Diskoid

Eritema Periungual

Alopesia

Ulserasi mukosa

DIAGNOSISDiagnosis LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari 11 kriteria ACR ( American colleges of Rheumatology )

NoKriteriaDefinisi1Bercak malar (butterfly rash)Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial2Bercak discoidBercak eritem yang menimbul dengan adherent keratotic scaling dan follicular plugging pada lesi lama dapat terjadi parut atrofi3FotosensitifBercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari ,pada anamnesis atau pemeriksaan fisik4Ulkus mulutUlkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri5ArthritisArthritis nonerosif pada dua atau lebih persendian perifer ditandai dengan nyeri tekan bengkak dan efusi6SerositifPleuritis Riwayat pleuritic pain atau terdengar peural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik atauPerikarditis Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi pericardial pada pemeriksaan fisik7Gangguan ginjalProteinuria persisten > 0.5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan atauCellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran8Gangguan sarafKejangTidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolic (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)AtauPsikosisTidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolic (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)9Gangguan darahTerdapat salah satu kelainan darahAnemia hemolitik dengan retikulositosisLeukopenia < 4000/mm3 pada 1 pemeriksaanLimfopenia < 1500/mm3 pada 2 pemeriksaanTrombositopenia < 100.000/mm3 tanopa adanya intervensi obatTerdapat salah satu kelainanAnti ds-DNA diatas titer normalAnti Sm (Smith) (+)Antibody fosfolipid (+) 10Gangguan imunologiKadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya treponeman palidum atau antibody treponema11Antibiotic antinuclearTes ANA (+)PEMERIKSAAN LABORATORIUMIndikator inflamasiHematologi : Leukositosis, Trombositopeni, pemanjangan waktu APTTAntibodi antinuklear (ANA) > 1 : 160Antibodi antifosfolipidKomplemen : konsentrasi C3 < C4 dan CH50Unrinalisis : Proteiunria, Hematuria, Silinder sel darah merah, Silinder lemak.Analisa cairan inflamasi : Sel darah putih < 2000 sel /mm 3PENGOBATANIstirahat cukupPenggunaan tabir suryaAnti inflamasi non steroidAnti koagulan : Aspirin, Heparin, WarfarinHidroksiklorokuinGlukokortikoid : Prednison oral 1-2 mg/kgbb/hariImunosupresif : Azatioprin 1-2 mg/kgBB/hariPROGNOSISPenyebab kematian dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal ginja, hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun. Penyebab kematian lain dapat ditimbilkan oleh efek samping pengobatan akibat pemakaian obat imunosupresan; atau oleh keadaan defisiensi imun akibat penyakit lupus. Frekuensi kejadian ini makin meningkat karena harapan hidup (survival) penderita lupus lebih panjang. DAFTAR PUSTAKAAkib AP Arwin, Munasir Zakiudin, Kurniati Nia. Dalam : Buku Ajar Alergi Imunologi Anak, Ed.2. Jakarta : Balai Penerbit IDAI, 2008 : 345-371Leung YM Donald, Sampson A Hugh, Geha Raif, Szefler J Stanley. Dalam : Pediatric Allergy : Principles and Practice. 2nd Ed. China : Elsevier, 2010 : 150-153Sudoro W Aru, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, Simadibrata K Marcellus, Setiati Siti. Dalam : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Ed 4. Jakarta : Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam, 2006 : 1214-1221Green Thomas, Franklin Wayne, Tanz R Robert. Dalam : Pediatrics. Singapore : Mc Graw Hill, 2005 : 590-592Sthiem E Richard, Ochs D Hans, Winkelstein A Jerry. Dalam : Immunologic Disorder in Infants and Children. 5th Ed. America : Elsevier, 2004 : 1026-1028Crocetti Michael, Barone A Michael. Dalam : Oskis Essential Pediatrics. 2nd Ed. Philadeplhia : Lippincott Williams and Wilkins, 2004 : 705-707 http://www.health-pic.com/cutaneous-discoid-lupus-erythematosus/&docidhttp://www.dermis.net/bilder/CD183/550px/img0047.jpg http://www.sarawakeyecare.com/Atlasofophthalmology/Oculoplastic/discoidlupus.jpg