Top Banner
LUMPUH LAYUH PADA ANAK Syarifah Hanum P
57

Lumpuh Layuh Pada Anak

Nov 24, 2015

Download

Documents

Van Hesling
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
  • LUMPUH LAYUH PADA ANAKSyarifah Hanum P

  • Seorang anak laki-laki usia 4 tahun dibawa ke dokter karena sesak napas. Anak tersebut menderita demam tidak tinggi selama satu hari dengan batuk pilek dan kemudian tampak sesak napas. Anak pernah batuk dan sesak napas, terakhir 2 bulan lalu. Ibu menderita rhinitis allergika. Pemeriksaan fisik: frekuensi respirasi 50x/menit, frekuensi nadi 112x/menit, suhu tubuh 38,10C. Anak tidak tampak sianosis, masih berjalan berkeliling ruangan periksa, kedua hemithoraks simetris, retraksi subkostal dan interkostal, perkusi hipersonor, auskultasi suara vesikular normal, terdengar wheezing dan ronkhi basah kasar di kedua paru.

  • Seorang anak laki-laki usia 1 tahun 8 bulan dibawa ke RS karena kejang dengan demam. Kejang terjadi pada tangan kiri dan tungkai kiri, tonik-klonik. Setelah kejang berhenti anak somnolen dan pemeriksaan neurologis didapatkan refleks Hoffmann positif pada tangan kiri dan Babinsky positif pada kaki kiri. Clonus tungkai positif pada tungkai kiri.

  • Sebagian besar: gangguan pada motor unit

    Lebih dahulu dirasakan pada tungkaiGejala:Keterlambatan perkembangan motorikCara berjalan yang abnormalSering jatuhJalan berjinjit

    Gejala pada ekstremitas atas:Sulit menulisSulit mengangkat lengan, dll

  • Gejala kelemahan pada otot kepala dan leher:

    Pandangan gandaPtosisSulit mengunyah dan menelanSulit bersiul, menghisap, meniupBicara tidak jelasStabilitas leher terganggu

  • MOTOR UNIT

  • SURVEILLANCE TERHADAP ACUTE FLACCID PARALYSISSangat penting untuk eradikasi polioDeteksi kasus lumpuh layuh yang bersifat akut pada anak < 15 tahun dan bukan disebabkan oleh rudapaksa melakukan konfirmasi virologis untuk menegakkan diagnosis poliomyelitis

    Tujuan:-identifikasi daerah risiko tinggi penyebaran virus polio liar-identifikasi virus pada semua spesimen tinja penderita AFP-memantau kemajuan program eradikasi polio-menemukan semua kasus AFP di semua wilayah-melacak semua kasus AFP yang ditemukan

  • Strategi:Menemukan kasus AFP minimal 1/100.000 penduduk berusia
  • Causes of acute flaccid paralysisIn countries where polio is currently, or was recently,endemic every case of acute flaccid paralysis should be notified regardless of the likely cause. Two stoolspecimens should be collected within 14 days of thestart of paralysis, and virus isolation should beperformed in a qualified laboratory.

  • Infection ViralEnteroviruspoliomyelitis (wild and vaccineassociated), enterovirus 71, coxsackievirus A7FlavivirusJapanese encephalitis,West Nile virusHerpesviruscytomegalovirus, Epstein-Barr virus,varicella-zoster virusTick borne encephalitisHIV relatedassociated with opportunistic infectionsOther neurotropic virusesrabies Borrelia Mycoplasma Diphtheria Botulism

  • Neuropathy Acute inflammatory polyneuropathy Acute motor axonal neuropathy Critical illness neuropathy Lead poisoning Other heavy metal poisoningSpinal cord Acute transverse myelitis Acute spinal cord compression Trauma Infarction

  • Neuromuscular junction Myasthenia gravisMuscle Polymyositis Viral myositis Post-infectious myositis Critical illness myopathyFunctional

    Clinical reviewBMJ VOLUME 330 4 JUNE 2005 bmj.com 1315Downloaded from bmj.com on 19 March 2007

  • POLIOMYELITISETIOLOGI

    PoliovirusSubgroup EnterovirusFamilia: picornaviridae

    Terdiri atas 3 serotipe:P1, P2 dan P3Sdkt sekali imunitas heterotipik antara ketiga serotipe

    Virus dapat terinaktivasi oleh panas, formaldehyde,klorin dan sinar ultraviolet

  • PATOGENESISMasuk melalui mulutReplikasi pada faring, saluran cerna dan saluran limfe di sekitarnyaPenyebaran hematogenik sampai ke SSPPenyebaran sepanjang serabut sarafReplikasi pada sel-sel di cornu anterior medulla spinalis dan batang otak kerusakan motor neuron

  • MANIFESTASI KLINISMasa inkubasi: 6-20 hari, range: 3-35 hariManifestasi: s/d 95% infeksi asimtomatik (tetap mengeluarkan virus melalui tinja dan dapat menulari orang lain)

    4-8% gejala ringan, tidak spesifik, tanpa buktiklinis/laboratoris invasi SSP(poliomyelitis abortive)-gejala URTI: nyeri tenggorokan dan demam-gejala GIT: mual, muntah, nyeri perut, konstipasi atau diare (jarang)-influenza-like syndromessembuh dalam waktu kurang dari 1 minggu

  • Nonparalitik meningitis aseptikKira-kira 1-2% penderita infeksi poliovirusGejala prodromal seperti polio ringan diikuti gejala kaku kuduk, punggung dan/atau tungkai. Kadang terdapat hiperestesia. Gejala berlangsung 2-10 hari diikuti kesembuhan total

  • Poliomyelitis paralitik

    Terjadi pada

  • Gejala tidak berubah selama beberapa hari atau beberapa minggu, biasanya asimetris. Kmd keku- atan akan meningkat kembaliSetelah suhu tubuh kembali normal kelumpuhan akan stasioner (tidak bertambah parah)Tidak ada gangguan fungsi sensorik dan kognitifBeberapa penderita poliomielitis paralitik dapat pulih sempurna. Pada sebagian pasien fungsi otot dapat membaik sebagian. Kelumpuhan yang masih ada sampai 12 bulan setelah onset biasanya permanen

  • Klasifikasi Poliomielitis paralitikSpinal polioPaling banyak. Ditandai dengan paralisis asimetrik yg terutama mengenai tungkai

    Bulbar polioMenyebabkan kelemahan otot2 yang dinervasi oleh nn craniales. Dapat menyebar ke pusat respirasi dan vasomotor

    Spinobulbar polioKombinasi keduanya

  • PENATALAKSANAANBed rest untuk mencegah perluasan paralisisAnalgetikFisioterapi dg gerakan pasif untuk mencegah kontraktur dan ankylosis sendiTrakheostomi dan ventilasi mekanis bila terjadi henti napas pada polio bulbarSetelah mobilisasi diberikan latihan untuk me- ngembalikan fungsi dan kekuatan otot

  • PENEGAKAN DIAGNOSISIsolasi virus mengetahui apakanh virus polio tsb wild type atau vaccine type

    Serologi

    LCS peningkatan jumlah leukosit (10-200 sel/mmk, ter- utama limfosit) dan peningkatan kadar protein (ringan: 40-50 mg/100 mL), kadar glukosa normal

  • CFR untuk polio paralitik pada anak: 2-5% CFR polio paralitik tipe bulbar: 25-75%

  • MUSCULAR DYSTROPHYDystrophy: pertumbuhan abnormalMuscular dystrophy adalah:Miopati primerPenyakit genetikProgresifTerjadi degenerasi dan kematian serabut otot dl perjalanan penyakitPenyakit neurogenik spt spinal muscular atrophy, miopati nonherediter, miopati metabolik tidak termasuk dalam muscular dystrophy.Beberapa penyakit termasuk dlm muscular dystrophy. Penyakit2 tsb tidak berhubungan satu dg lainnya, diturunkan oleh gen yang berbeda dan progresivitasnya juga berbeda2.

  • DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY DANBECKER MUSCULAR DYSTROPHYDuchenne muscular dystrophy paling sering didapatkan.Insidensi: 1:3600 bayi lelaki lahir hidupDiturunkan sebagai trait X-linked resesif

    Becker muscular dystrophy diturunkan dg cara yg sama tetapi perjalanannya lebih ringan dan lambat

  • Manifestasi klinis:Perkembangan motorik pada masa bayi umumnya normalBatita sering tampak berdiri dg posisi lordotik sbg kompensasi kelemahan pada daerah gluteusTanda Gower (berdiri dg memanjat tubuh sendiri) mulai tampak pada usia 3 thn dan semakin jelas pada usia 5-6 tahunTrendelenburg gait (berjalan spt bebek) muncul pd saat yang sama. Kedua tanda tsb disebabkan kelemahan otot panggulAnak tidak bisa berjalan lagi pada usia 7-12 tahunKelemahan otot bertambah terus s/d dekade ke 2, kelemahan otot pernapasan membuat sering terkena infeksi paru, kelemahan otot faring menyebabkan sering terjadi aspirasi dan regurgitasi nasal serta suara sengau

  • Otot2 distal umumnya tetap berfungsi. Inkontinensia jarang terjadi dan merupakan gejala yang paling lambat munculTanda klasik: pseudohipertrofi otot betis karena infiltrasi lemak dan proliferasi kolagen, disusul pseudohipertrofi lengan atas bag depan dan lidahKardiomiopati terjadi secara bervariasi dan tidak tergantung berat nya gejala pada otot lainGangguan kemampuan intelektual juga bervariasi dan tidak tergan- tung kpd berat-ringannya miopati

  • Penderita Becker muscular dystrophy masih bisa berjalan sampai akhir masa remaja atau awal masa dewasa. Pseudo hipertrofi betis, kardiomiopati dan kadar creatine phospho- kinase (CK) sama dg pada Duchenne muscular dystrophyPenderita umumnya meninggal dunia pada pertengahan atau akhir usia 20-an. Kurang dari separuh penderita bertahan sampai usia 40 tahun dalam keadaan cacat berat

  • Pemeriksaan penunjangKadar CK meningkat tinggiKadar AST meningkat tetapi tidak spesifikEKG dan Ro dada untuk menilai jantung harus dikerjakan rutinEMG: gambaran miopati, tidak spesifikDiagnosis pasti: biopsi ototAnalisis DNA dg PCR

  • PenatalaksanaanBlm ada terapi medis untuk menyembuhkan atau memper- lambat perjalanan penyakitTerapi ditujukan untuk komplikasi (mis. Infeksi paru) dan memperbaiki quality of lifeMempertahankan status gizi yang baikFisioterapiEksperimental: terapi gen

  • Gower Sign

  • MUSCULAR DYSTROPHY LAINNYAEmery-Dreifuss muscular dystrophy (X-linked)Myotonic muscular dystrophy (Steinert disease) (autosomal dominan)Limb-girdle muscular dystrophy (autosomal dominan atau resesif)dll

  • GUILLAIN-BARRE SYNDROMESindroma polineuropati pasca-infeksi yang menyebabkan demyelinisasi saraf motorik dan kadang-kadang juga saraf sensorik

    Pada serum penderita didapatkan cross-reacting antibody yang bereaksi dg lipopolisakarida dari bakteri tertentu dan gangliosida dari sel saraf

  • GBS

  • Manifestasi Klinis:

    Didahului gejala infeksi viral nonspesifik kira-kira 10 hari sebelum timbul gejalaInfeksi yang mendahului dapat berasal dari gastrointestinal (C jejuni) atau respiratorius (M pneumoniae)Kelemahan mulai dari ekstremitas inferior dan secara pro- gresif melibatkan batang tubuh, ekstremitas superior dan akhirnya otot-otot bulbarPada kasus yang berat penderita dapat merasakan nyeri otot pada awal penyakitAnak mjd gelisah, kelemahan kmd disusul dg ketidak mampu- an utk berjalan dan mjd tetraplegia flaksid.Kadang terdapat paresthesia

  • Pada 50% kasus tjd kelumpuhan bulbar. Disfagia dan kelemahan otot wajah merupakan pertanda akan terjadi gagal napasRefleks tendon kadang menghilang pada awal penyakit, kadang lebih lambatPenderita akan mulai pulih setelah 2-3 mingguKepulihan dimulai dari fungsi bulbar dan ekstremitas inferior pulih paling akhirKadang terjadi gangguan saraf otonom: gangguan tekanan darah, denyut jantung, sehingga perlu pemantauan kardiovaskularKira2 7% penderita dapat mengalami relaps

  • Kriteria Diagnosis:

    kelemahan progresif pada lebih dari 2 ekstremitas,arefleksia,progresi penyakit tidak melebihi 4 minggu,gejala sensorik ringan

    (disingkirkan adanya neuropati akut lain yang disebab- kan keracunan timbal, vaskulitis, botulisme dan por- firia)

  • Pemeriksaan PenunjangLCS: protein meningkat, glukosa normal, leukosit < 10/mmk, protein meningkat dg jlh sel normal: disosiasi sitoalbuminik khas untuk GBSCK normal atau sedikit meningkat

  • PenatalaksanaanPenderita yg menunjukkan gejala awal GBS harus segera dirawat di RS krn kelumpuhan otot pernapasan dapat terjadi dalam 24 jamPenderita dg progresi penyakit yang lambat hanya diawasi sampai gejala mencapai puncaknya dan kmd mulai membaikUtk penyakit yg berat dapat di berikan imunoglobulin iv selama 2,3 atau 5 hari. Bila tidak efektif dapat diberikan plasmapheresis, kortikosteroid dan atau obat imunosupresifRespirasi mekanis bila tjd gagal napasTerapi bila ada infeksi sekunderCegah dekubitus

  • Prognosis

    Setelah 1 tahun dari onset:65% kembali normal35% tidak kembali normal (8% meninggal dunia)

  • BOTULISMEKelainan neurologis berupa paralisis flaksid yang di- sebabkan neurotoksin botulinum

    Jenis botulisme:- Food-borne botulisme (klasik): ingesti toksin yangterdapat dalam makanan- Botulisme pada luka: berkembangbiaknya bakteri serta produksi toksin pada luka, termasuk infeksi pada pemakai obat intravenaBotulisme pada bayi : disebabkan absorpsi toksin ke dalam darah. Toksin diproduksi oleh bakteria toksigenik yang mengkolonisasi traktus intestinalis bayi < 1 tahun

  • ETIOLOGIToksin yang diproduksi Clostridium botulinum, bakteria anaerob Gram + yg dpt membentuk sporaTipe toksin: A sampai G A, B, E, F menyebabkan botulisme pada manusia C dan D menyebabkan botulisme pada binatang G belum terbukti menyebabkan botulisme

  • PATOGENESISAbsorpsi toksin dari GIT atau luka terinfeksiDibawa secara limfogen atau hematogen ke ujung neuromuskularToksin bekerja dengan cara:Berikatan dg reseptor di ujung sarafToksin diinternalisasiMengganggu pelepasan asetilkolin yg diperlukan untuk merangsang kontraksi otot

  • Botulisme

  • GEJALA KLINISKonstipasiLetargiKesulitan menghisap, mengunyah dan menelanTangis lemah, hipotonia, ptosis, ophtalmoplegiaKelumpuhan otot respirasiRefleks tendon dalam normal atau melemah

  • PENATALAKSANAANSuportifVentilasi mekanis bila diperlukanAntitoksin botulinum (tidak mempengaruhi per- jalanan penyakit)

  • MYASTHENIA GRAVISPenyakit autoimun yang disebabkan oleh terbentuknya autoantibodi terhadap reseptor asetilkolin nikotinik pada membran post sinaptik neuromuscular junction

    Ditandai dengan kelemahan dan kelelahan pada otot- otot volunter

    Dapat terjadi pada segala usia. Puncak insidensi per- tama pada wanita dewasa muda. Puncak insidensi kedua pada pria tua

  • KLASIFIKASIBerdasarkan usia onset:transient neonatal (transfer antibodi maternal) sembuh spontan dalam 1-3 mingguadult autoimmune

    Berdasarkan beratnya penyakit:Ocular myastheniaMyasthenia generalisata (ringan dan sedang)Myasthenia generalisata beratKrisis myasthenik dg gagal napas

  • ETIOLOGIAutoimun akuisitaNeonatal transienDrug-induced (d-penicillamine, curare, aminoglikosida, kinin, prokainamid, Ca-channel blocker)4. Sindroma myasthenik kongenital (defisiensi reseptor asetilkolin, slow channel syndrome, fast channel syndrome)

  • PATOGENESISTerbentuknya autoantibodi terhadap reseptor asetilkolin menyebabkan:Berkurangnya jumlah reseptor, berkurangnya panjangmembran postsinaptikPemendekan lipatan sinaptik karena destruksi ekspansiterminalPelebaran celah sinaptik

    Kelainan thymus ditemukan pada 75% pasien myasthenia gravis

  • MANIFESTASI KLINISKelemahan dan kelelahan otot setelah aktivitas lama atau berulang-ulang, yang akan membaik setelah istirahat. Penderita semakin lemah pada sore hari.Ptosis (unilateral atau bilateral) merupakan gejala awal yg paling sering ditemukan.Wajah sering tanpa ekspresi,Disfonia, disfagiaKelemahan berlanjut secara craniocaudal: otot okular-fasial-bulbar inferior-trunkal-ekstremitasRefleks tendon dalam normal atau meningkat, tidak ada gangguan sensorik

  • DIAGNOSISEdrophonium (Tensilon) Testpositif bila ada perbaikan kekuatan(edrophonium adalah AChE inhibitor)

    Icepack testkompres es pada kelopak mata yang ptosismemperbaiki ptosis

    AChR antibody dalam serum

    dll

  • TERAPIAChE inhibitorKortikosteroidImunosupresanPlasmapheresisIV IgThymectomi

  • PROGNOSISTanpa terapi mortalitas 10-20% setelah 10 tahunKRISIS MYASTHENIKEksaserbasi myasthenia s/d paralisis otot pernapasanDisebabkan infeksi, atau terapi tidak adekuat