Top Banner
Student Log Book Biologi Oral Dasar Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Indonesia Semester 1 / 2012 Nama Mahasiswa :Irvi Firqotul Aini (NPM.1206237630) Nama Fasilitator : drg. Niniarty Z Djamal, M.Kes Diskusi Kelompok Pertama Tanggal / Jam Diskusi : 3 Desember 2012/ 08.00-10.30 Skenario No. : 6 1. Identifikasi istilah yang belum diketahui: Muntah dan buang air besar Badan lemah dan letih Pemberian cairan infus Lebam warna merah di sekitar infus Sering berdarah saat menyikat gigi Pemeriksaan lab penunjang Gangguan perdarahan Udara yang masuk 2. Rumusan masalah: 1. Mengapa setelah muntah dan buang air besar Joni merasa lemas? 2. Mengapa diberi cairan melalui infus? 3. Mengapa timbul lebam berwarna merah? 4. Apakah ada hal lain yang dapat menimbulkan warna kemerahan pada kulit? (hiperemia: laju aliran darah cepat) 5. Mengapa sering berdarah saat menyikat gigi? 6. Apa yang dimaksud dengan gangguan perdarahan? 7. Apa yang menyebabkan gangguan perdarahan? 8. Apa saja macam-macam gangguan perdarahan? 9. Kemungkinan apa saja yang bisa menyebabkan gangguan perdarahan selain trauma? 10. Bagaimana mekanisme pembekuan darah? 11. Apakah berhentinya perdarahan (hemostasis) sama denan pembekuan darah (koagulasi)? 12. Bagaiman proses selanjutnya setelah proses pembekuan darah? 13. Bagaimana cara mengetahui seseorang memiliki kecenderungan gangguan perdarahan? 14. Mengapa tidak boleh ada udara yang masuk melalui infus? 15. Mengapa mekanisme pengaturan keseimbangan cairan tubuh? 16. Apa saja gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit tubuh? (selain dehidrasi) 17. Apa akibat kehilangan cairan yang banyak? 18. Apa saja gangguan sirkulasi? 19. Apa saja macam cairan infus dan komposisinya? 20. Selain kekurangan elektrolit apakah kelebihan elektrolit juga dapat terjadi? 21. Apa kaitannya gangguan perdarahan terhadap gangguan volume? 22. Apa saja jenis pemeriksaan lab yang berkaitan dengan gangguan perdarahan?
28

Log Book Individu BOD SK6

Oct 22, 2015

Download

Documents

SK6
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Log Book Individu BOD SK6

Student Log Book Biologi Oral Dasar

Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Indonesia Semester 1 / 2012

Nama Mahasiswa :Irvi Firqotul Aini (NPM.1206237630)

Nama Fasilitator : drg. Niniarty Z Djamal, M.Kes

Diskusi Kelompok Pertama

Tanggal / Jam Diskusi : 3 Desember 2012/ 08.00-10.30

Skenario No. : 6

1. Identifikasi istilah yang belum diketahui:

Muntah dan buang air besar

Badan lemah dan letih

Pemberian cairan infus

Lebam warna merah di sekitar infus

Sering berdarah saat menyikat gigi

Pemeriksaan lab penunjang

Gangguan perdarahan

Udara yang masuk

2. Rumusan masalah:

1. Mengapa setelah muntah dan buang air besar Joni merasa lemas?

2. Mengapa diberi cairan melalui infus?

3. Mengapa timbul lebam berwarna merah?

4. Apakah ada hal lain yang dapat menimbulkan warna kemerahan pada kulit? (hiperemia: laju aliran darah cepat)

5. Mengapa sering berdarah saat menyikat gigi?

6. Apa yang dimaksud dengan gangguan perdarahan?

7. Apa yang menyebabkan gangguan perdarahan?

8. Apa saja macam-macam gangguan perdarahan?

9. Kemungkinan apa saja yang bisa menyebabkan gangguan perdarahan selain trauma?

10. Bagaimana mekanisme pembekuan darah?

11. Apakah berhentinya perdarahan (hemostasis) sama denan pembekuan darah (koagulasi)?

12. Bagaiman proses selanjutnya setelah proses pembekuan darah?

13. Bagaimana cara mengetahui seseorang memiliki kecenderungan gangguan perdarahan?

14. Mengapa tidak boleh ada udara yang masuk melalui infus?

15. Mengapa mekanisme pengaturan keseimbangan cairan tubuh?

16. Apa saja gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit tubuh? (selain dehidrasi)

17. Apa akibat kehilangan cairan yang banyak?

18. Apa saja gangguan sirkulasi?

19. Apa saja macam cairan infus dan komposisinya?

20. Selain kekurangan elektrolit apakah kelebihan elektrolit juga dapat terjadi?

21. Apa kaitannya gangguan perdarahan terhadap gangguan volume?

22. Apa saja jenis pemeriksaan lab yang berkaitan dengan gangguan perdarahan?

Page 2: Log Book Individu BOD SK6

3. Analisis masalah:

Gangguan

Volume

Emboli

Trombus

Infark

Gangguan Sirkulasi

Keseimbangan Cairan dan

Elektrolit

Gangguan

Sirkulasi

Gangguan Keseimbangan

Dehidrasi Edema Kelebihan Elektrolit Kekurangan

Elektrolit

Perdarahan Hiperemia shock

Screening Pra Bedah

Pembekuan

darah

Faktor dan

dimana

dibentuk

Mekanisme

Kelainan

Pemeriksaan

lab

Hemostasis

Pemeriksaan

lab

Faktor

Mekanisme

Kelainan

Page 3: Log Book Individu BOD SK6

4. Menyusun pokok bahasan berdasarkan Prior Knowledge

Gangguan cairan tubuh elektronik terdiri dari gangguan keseimbangan gangguan sirkulasi dan gangguan

volume, gangguan sirkulasi, dan gangguan keseimbangan

Dehidrasi, edema, kelebihan dan kekurangan elektronik merupakan gangguan keseimbangan

Emboli, trombus, dan infark merupakan merupakan gangguan sirkulasi

Perdarahan, hiperemi, dan shock merupakan gangguan volum cairan tubuh

Gangguan perdarahan dapat disebabkan oleh gangguan pembekuan darah maupun proses hemostasis

Pemeriksaan laboratorium dapat menentukan seseorang cenderung terjadinya perdarahan

5. Menyusun topik dan sasaran belajar skenario

1. Menjelaskan keseimbangan cairan elektrolit (dehidrasi, edema, dll)

2. Menjelaskan gangguan sirkulasi darah etiolasi aliran darah seperti trombus, emboli, infark

3. Menjelaskan gangguan volume darah deperti perdarahan

4. Menjelaskan pengertian perdarahan

5. Menjelaskan mekanisme hemostasis dan pembekuan darah

6. Menjelaskan faktor-faktor pembekuan darah beserta lokasi dimana dibentuknya

7. Menjelaskan kelainan pada pembekuan darah

8. Menjelaskan diathesa hemoragic (definisi dan klasifikasi)

9. Menjelaskan pemeriksaan hemostasis pada perdarahan

10. Menjelaskan pemeriksaan lab darah sebelum tindakan operasi

NB: intrinsik -> pembuluh

Ekstrinsik -> diluar

Pembekuan darah sebagian hemostasis -> saat luka tertutup fibrin

Page 4: Log Book Individu BOD SK6

I. Keseimbangan Cairan dan Elektrolit

DEHIDRASI

Dehidrasi merupakan suatu keadaan dimana tubuh kehilangan cairan dari berbagai kompartemen cairan tubuh yaitu CES dan CIS, hal ini akan menyebabkan viskositas darah meningkat seiring berkurangya volum cairan. Hal inilah yang kemudian mengakibatkan syok hipovolemik. Penyebabnya adalah sebagai berikut (1) keringat berlebih, (2) kehilangan cairan akibat diare dan muntah, (3) kehilangan cairan berlebih akibat ginjal nefrotik, (4) pemasukan cairan dan elektrolit yang tak adekuat, atau (5) rusaknya korteks adrenal yang menyebabkan produksi ADH menurun sehingga ginjal gagal menyerap Na+, Cl-, dan air. Proses syok akibat hipovolemik ini menyerupai syok yang disebabkan oleh perdarahan. EDEMA Edema merupakan akumulasi cairan pada jaringan ekstravesikuler. Akan tetapi edema juga dapat berupa akumulasi cairan di dalam sel. Penyebab edema intraseluler adalah depresi sistem nmetabolik interseluler dan juga kekurangan suplai nutrisi atau nutrisi yang tak adekuat. Penyebab edema ektravesikular:

I. peningkatan tekanan kapiler A. retensi cairan dan air berlebihan oleh ginjal

1. gagal ginjal akut atau kronik 2. kelebihan mineralkortikoid

B. tekanan vena tinggi dan vasokonstriksi vena 1. gagal jantung 2. obstruksi vena 3. kegagalan pompa vena

(a) paralisis otot (b) imobilisasi bagian tubuh (c) kegagalan katup vena

C. berkurangnya resistensi alveolus 1. panas tubuh berlebih 2. insufisiensi saraf simpatik tubuh 3. obat-obat vasodilatator

II. berkurangnya protein plasma A. hilangnya protein pada urin (sindrom nefrotik) B. hilangnya protein pada kulit yang terkoyak

1. terbakar 2. luka

C. kegagalan sintesis protein 1. penyakit hepar (sirosis) 2. malnutrisi serius protein dan kalori

III. hilangnya permeabilitas kapiler A. reaksi imun yang menyebabkan pelepasan histamin B. toksin C. infeksi bakteri D. defisiensi vitamin terutama vit C E. iskemia dalam waktu lama F. terbakar

IV. sumbat pada aliran balik limfa A. kanker B. Infeksi (filaria) C. operasi D. ketiadaan kongengital pembuluh limfa

Edema diakibatkan oleh gagal jantung. Ketika jantung gagal memompa secara adekuat maka tekanan vena dan kapiler meningkat sehingga filtrasi kapiler meningkat. Sebagai akibatnya tekanan arteri akan turun dan menyebabkan retensi pengekskresian cairan dan garam yang kemudian meningkatkan volum darah serta

Page 5: Log Book Individu BOD SK6

meningkatkan tekanan hidrostatik kapiler. Hal ini akan memicu edema bertambah parah. Berkurangya aliran darah ke ginjal memacu sekresi renin => formasi angiotensin => aldosteron yang menyebabkan retensi cairan dan ginjal. Pada pasien dengan gagal jantung hanya pada bagian kiri darah tetap dipompa ke pulmo secara biasa akan tetapi darah ini sukar meninggalkan pulmo hingga akhirnya terjadi edema di pulmo yang akan menyebabkan kematian dalam beberapa jam.

Edema yang disebabkan penurunan ekskresi cairan dan garam oleh ginjal. Pada penderita glomerulonefritis dimana proses filtrasi tidak adekuat maka keseimbangan cairan dan elektrolit terganggu dan menyebabkan dua hal yaitui (1) edema dan (2) meningkatnya tekaanan darah (hipertensi). Edema yang disebabkan berkurangnya protein plasma. Hal ini terjadi baik karena kegagalan pembentukan protein atau keluarnya protein dari plasma yang menyebabkan turunnya nilai tekanan osmotik koloid. Penyebab utama kehilangan protein adalah sindrom nefrotik dimana ginjal gagal memfiltrasi protein sehingga akan terjadi ekskresi protein dalam jumlah besar. ketika jumlah ini melebihi yang dapat disintesis maka akan terjadi reduksi protein plasma. Edema serius terjadi para konsentrasi plasma dibawa 2,5 g/100 mL. Pada penyakit sirosis dimana terjadi penggantian jaringan hati menjadi jaringan ikat maka hati kehilangan kemampuan menyintesis protein plasma sehingga tekanan osmotik turun. Salah satu efek lain sirosis adalah penyumbatan poembuluh drainase vena portal yang meningkatkan tekanan hidrostatik pada area gastrointestinal dan meningkatkan filtrasi cairan pada daerah intra abdomial.

Page 6: Log Book Individu BOD SK6

Edema pada potential space (pleura, pericardium, peritoneal cativity, etc) disebut efusi. Efusi pada rongga peritonela disebut ascites. Jenis Edema Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) Disebabkan kerusakan kapiler alveolar. Karakteristik klinis merupakan cyanosis suatu insufisiensi respiratori yang dapat membahayakan nyawa seseorang serta hipoksemia parah pada arteri. Penyebab ARDS:

Cirrhosis

Portal Venous Hypertension

Raised Hydrostatisc Pressure

Hypoalbuminemia

Low Osmotic Pressure

Ascites

Page 7: Log Book Individu BOD SK6

Patogenesis ADRS

II. KEKURANGAN DAN KELEBIHAN ELEKTROLIT

Elektrolit Konsentrasi di dalam plasma

(mEq/L)

Konsentrasi di dalam CIS (mEq/L)

Fungsi dan Karakteristik Kelainan

Natrium (Na+) 136-142 10 1. Memiliki peranan besar dalam regulasi tekanan osmosis CES, merupakan kation dengan jumlah terbanyak dalam CES

2. Penting bagi aktivitas listrik neuron dan otot

Hiponatremia: Terjadi akibat keringat berlebih, diare, atau muntah. Hal ini ditandai kebingungan, pusing, lemah, serta syok. Hipernatremia: Terjadi akibat hilangnya air atau ingesti natrium. Hal ini ditandai dengan hilangnya CIS, rasa haus berlebih, dan tremor.

Kalium (K+) 3,8-5,0 141 1. Memiliki peranan besar dalam regulasi tekanan osmosis CIS, merupakan kation dengan jumlah terbanyak dalam CIS

2. Penting bagi aktivitas listrik neuron dan otot

Hipokalemia: Terjadi akibat muntah, diare, dan penyakit ginjal, ditandai dengan kelelahan, kebingungan, hingga adanya kemungkinan gagal jantung Hiperkalemia: Disebabkan oleh gagal ginjal akut dan penyakit Addison, gejalanya adalah rasa lemas, aritmia jantung, dan adanya kemungkinan serangan jantung

Page 8: Log Book Individu BOD SK6

Kalsium (Ca2+) 4,6-5,5 1 1. Sebagian besar ada di tulang dan gigi (98%)

2. Menjaga kemampuaan eksitasi jaringan normal

3. Memiliki peranan penting dalam proses pembekuan darah

Hipokalsemia: Disebabkan karena hiposekresi paratiroid atau kurangnya konsumsi kalsium, hal ini ditandai dengan kejang otot yang mengarah terhadap terjadinya tetanus. Hiperkalsemia: Disebabkan oleh hipersekresi paratiroid, hal ini ditandai dengan otot yang melemah, tulang yang rapuh, dan kemungkinan adanya batu ginjal.

Magnesium (Mg2+)

1,3-2,1 58 1. Sebagian besar (50%) ditemukan di tulang

2. Lebih banyak terdapat di CIS daripada CES

3. Memiliki peranan penting dalam pembentukan ATP dan aktivitas listrik neuron

Hipermagnesemia: Hal ini jarang terjadi kecuali ketika terjadi gagal ginjal dimana Mg tidak disekresikan sebagaimana mestinya serta ingesti magnesium berlebih Hipomagnesemia: Disebabkan oleh konsumsi alkohol, malnutrisi, dan pengobatan diuretik.

Klorida (Cl-) 95-103 4 1. Banyak terdapat di CES, mudah berdifusi dan membantu regulasi tekanan osmosis

Hiperkloremia: Dehidrasi, retensi air, asidosis metabolik, dan hipersekresi paratiroid Hipokloremia: Alkalosis metabolik, ingesti basa berlebih, atau defisiensi aldosterol.

Bikarbonat (HCO3-)

28 10 Bagian dari sistem penyangga bikarbonat

Fosfat (HPO42-

) 1,7-2,6 75 1. Sebagian besar (85%)

ditemukan di tulang 2. Merupakan anion

primer CIS 3. Bagian dari DNA,

RNA, dan fosfolipid 4. Bagian sistem

penyangga fosfat

Hiperfosfatemia: Terjadi karena ekskresi air yang berkurang akibat gagal ginjal, hiposekresi paratiroid, trauma pada jaringan, dan meningkatnya absorbsi intestinum. Hipofosfatemia: Berkurangnya absorpsi intestinum, meningkatnya ekskresi air, dan hipersekresi paratiroid.

Beberapa elektrolit penting beserta peranannya dalam tubuh

Page 9: Log Book Individu BOD SK6

III. Gangguan Sirkulasi TROMBUS Terbentuknya sumbatan pada pembuluh darah maupun jantung. Penyebab

Virchow triad

a. Jejas pada endotel Pembentukan trombus ini hendaknya tidak mengalami gangguan dari luar seperti misalnya adanya keseimbangan serta faktor antitrombosis. Pada disfungsi pembuluh darah kemungkinan yang dapat terjadi adalah sintesis faktor prokoagulan (platelet adhesiom molecule, faktor jaringan, PAI) yang lebih banyak dari biasa atau sintesis efektor antikoagulan (trombomodulin, PGI2, t-PA) yang lebih sedikit. Hal yang dapat menyebabkan jejas endotel: homocystinuria, hypercholesterolemia, radiasi, atau produk yang diabsorpsi dari rokok. Contoh atheroma

Hypertension Hemodynamic

stresses

LDL increase

Toxins in cigarette

smoke

Platelet adhesion

PDGF release

Proliferation of

myointimal cells

Collagen synthesis

Damage to endotelium

Difusion of plasma protein

into intima

Migration of monocytes

into intima

Oxidation of LDL

Uptake

Formation of foam cells

Cytokine release

Page 10: Log Book Individu BOD SK6

b. Perubahan Aliran Darah Normal Aliran darah normal adalah laminar, hal yang dapat menyebabkan terjadinya trombus: (1) gangguan aliran darah yang menyebabkan trombosit berkontak dengan endotel, (2) adanya inhibisi terlarutynya faktor koagulan oleh darah yang mengalir, (3) memperlambat aliran faktor inhibitor dan memungkinkan terjadinya trombus, dan (4) mendorong aktivasi sel endotel. Aneurysms: stasis lokal Infark miokardium: bagian nonkontraktil menambah elemen stasis pembentukan trombi mural Mitral valve stenosis => dilatasi atrium => fibrilasi atrium => tempat terjadinya trombus Sindrom hiperviskositas: seperti polisitemis menyebabkan stasis pembuluh darah Anemia sel sabit: oklusi pembuluh darah => stasis c. Hiperkoagulasi Dapat berupa kelainan sekunder maupun primer.

Primary (Genetic)

Common

Mutation in factor V gene (factor V Leiden)

Mutation in prothrombin gene

Mutation in methyltetrahydrofolate gene

Rare

Antithrombin III deficiency

Protein C deficiency

Protein S deficiency

Very rare

Fibrinolysis defects

Secondary (Acquired)

High risk for thrombosis

Prolonged bed rest or immobilization

Myocardial infarction

Atrial fibrillation

Tissue damage (surgery, fracture, burns)

Cancer

Prosthetic cardiac valves

Disseminated intravascular coagulation

Heparin-induced thrombocytopenia

Antiphospholipid antibody syndrome (lupus anticoagulant syndrome)

Lower risk for thrombosis

Cardiomyopathy

Nephrotic syndrome

Hyperestrogenic states (pregnancy)

Oral contraceptive use

Sickle cell anemia

Smoking

Page 11: Log Book Individu BOD SK6

Hiperkoagulasi akibat genetik merupakan dampak mutasi gen faktor V dan gen protrombin. Sekitar 2-15% ras kaukasia merupakan karier mutasi faktro V (Laiden mutation) yaitu pergantian glutamin menjadi arginin pada lokasi 506 yang mengubah protein menjadi resisten terhadap pembelahan oleh protein C.

Heparin-induced thrombocytopenia syndrome. Kompleks heparin yang melekat pada permukaan trombosit menyebabkan aktivasi trombosit, jejas endotel, dan tahap protrombotik.

Lokasi terjadinya trombus beserta jenisnya a. Arteri

Merupakan komplikasi atheroma, terbentuk pada sirkulasi cepat dan hanya tersusun atas trombosit (trombus putih). Aneurysms merupakan perpaduan trombus merah dan putih.

b. Vena (phlebothrombosis) Umum karena aliran pada vena jauh lebih lambat dibandingkan pada arteri. Terutama pada femoral dan vena iliac. Tromsbosis portal jarang dan bila terjadi akibat sirosis.

c. Kapiler Tersusun atas sel darah merah yang mengalami fusi ketika kapiler mengalami trauma serutama pada proses inflamasi.

d. Kardiak Dapat dilihat pada atrium, terutama pada fibrilasi atrium.

Jika pasien dapat bertahan dari trombus, ada 4 tahap yang mungkin menjadi tindak lanjut: a. Propagation: trombus mengakumulasi lebih banyak fibrin => obstruksi pembuluh b. Embolization: trombus terlepas mengikuti aliran dan kemudian menyumbat di tempat lain c. Dissolution: trombus mengalami fibrinolisis d. Organization and recanalization: dapat menyebabkan inflamasi dan organization maupun terbentuknya aliran

darah baru atau penebalan pembuluh darah

Kemungkinan outcome trombus

Page 12: Log Book Individu BOD SK6

EMBOLI Embolus adalah cairan, gas, atau zat padat yang menempel pada pembuluh darah dan dibawa ke tempat yang berbeda dari tempat asalnya. Sebagian besar emboli adalah trombus yang kemudian terlepas dan dibawa darah hingga menyumbat di tempat lain sehingga disebut tromboemboli. Beberapa bentuk lain yang jarang adalah lemak, gelembung udara atau nitrogen, desbris atherosklerosis, tumor, serpihan tulang, atau bahkan benda asing seperti peluru. Jika emboli berada di pembuluh yang terlalu kecil untuk dilalui maka akan terjadi oklusi parsial atau total. Sebagai akibantnya akan terjaid nekrosis akibat iskemik yang disebut infark. a. Pulmonary embolism Masive => blocks main pulmonary artery trunk => acute total circulatory block => sudden death (terjadi apabila lebih dari 60% sirkulasi paru tertutup => right heart failure/ cor pulmonale => sudden death) Moderate (mempunyai 2 suplai darah, anastomosis luas, contohnya obstruksi pulmonary artery branch)

Small emboli: sebagian besar (60%-80%) difibrinolisis dan tidak mengalami gejala-gejala. Multiple emboli: emboli kecil yang bertambah banyak akibar organisiasi => hipertensi dan gagal jantung kanan.

A. Trombus pada apeks kanan dan kiri terletak pada jaringan fibrosa berwarna putih dan B. Aneurisme aorta

abdomial

Cardiac failure

Systemic venous thrombosis Pulmonary congestion

Compromised

collateral circulation

Embolus passes through right

heart

PULMONARY ARTERIAL

EMBOLISM

Occlusion

Page 13: Log Book Individu BOD SK6

b. Emboli sistemik Merujuk pada tromboemboli yang mengikuti aliran darah menuju sirkulasi arteri. Sebagian besar (80%) berasal dari trombus mural yang mana 2/3 nya berkaitan dengan infark ventrikel kiri dan sisanya berkaitan dengan atrium kiri yang mengalami dilatasi dan fibrilasi (mitral valve disease). Sisanya berasal dari plak atherosklerosis, aneurisme aorta, fragmentasi atau vegetasi valvular, paradoksial emboli, sebagian besar penyebabnya tak diketahui. Bagian yang sering terjadi emboli adalah ektremitas bawah (75%) dan otak (10%). Dampak terjadinya emboli tergantung pada suplai darah yang masih bisa didapat jaringan disekitarnya.

c. Emboli lemak Gelembung lemak terdapat di dalam sirkulasi setelah tulang panjang yang memiliki sumsum kuning mengalami trauma atau terbakanr. Diduga selain sumsum tulang, lemak ini juga dilepaskan jaringan adiposa akibat terkoyaknya sinusoid vesikular atau vena sumsum. Meskipun sebagian besar terjadi pada orang yang mengalami trauma tulang, 10% dari pasien dengan trauma tulang tidak menunjukkan gejala demikian. Emboli lemak ditandai insufisiensi pulmonal, gejala neurologik, anemia (agregasi dan hemolisis eritrosit), dan trombositopenia (trombosit menempel pada gelembung lemak dan mengalami lisis). Gejala tampak -3 hari pascatrauma dengan permulaan awal tachypnea, dyspnea (sulit bernafas), dan tachycardia (meningkatnya frekuensi denyut jantung). Terdapat petechia akibat trombositopenia yang terilaht pada 20%-50% kasus dan membantu dalam menegakkan diagnosis.

Bone marrow embolus in pulmonary circulation

d. Emboli gas

gelembung gas akan menyebabkan obstruksi aliran vaskuler yang menyebabkan distal ischemic injury. Udara dapat masuk melalui prosedur obstetrik atau chest wall injury. Dibutuhkan lebih dari 100 cc untuk menimbulkan efek ini. Salah satu jenis emboli gas adalah decompression sickness yaitu emboli akibat perubahan tekanan mendadak. Ketika seseorang bernafas pada tekanan tinggi, jumlah nitrogen yang larut akan bertambah banyak dan ketika orang tersebut mengalami berpindah menuju tempat dengan tekanan lebih rendah secara lebih cepat maka gas nitrogen akan memisahkan diri dan membentukemboli gas contohnya pada penyelam. Pembentukan emboli gas cepat ini menyebabkan rasa sakit di sendi dan disebut bends. Emboli gas dapat menyebabkan iskemik pada beberapa jaringan seperti otak, jantung, paru (edema, perdarahan, dan alecstatis focal yang menyebabkan chokes). Perawatan pasien adalah menempatkannya pada ruangan khusu dan menurunkan tekanan perlahan. Bentuk lain adalah caisson disease (multiple embolism) dimana gelembung persisten terdapat pada sistem skeletal yang menyebabkan foci mutliple nekrosis bagian yang sering terdapat adalah kepala femur, tibia, dan humerus.

e. Emboli cairan amnion Merupakan komplikasi postpartum dan kelahiran. Gejala awal adalah dispnea, cyanosis, dan syok hipotensif. Jika ibu dapat bertahan dari gejala awal akan terbentul pulmonary edema dan diikuti pelepasan substansi trombogenik pada kantong amnion. Penyebab infusi cairan amniotik pada jaringan adalah terkoyaknya plasenta sehingga seringkali ditemukan sel squamosa dari kulit bayi, rambut Ianugo, lemak dari vernix caseosa, dan musin dari saluran pernapasan dan gastrointestinal bayi.

Page 14: Log Book Individu BOD SK6

INFARK Infark adalah area nekrosis iskemik yang terjadi akibat oklusi baik pada suplai arteri maupun drainase vena pada jaringan tertentu. Sebagian besar yaitu 99% infark terjadi akibat emboli atau trombus yang kemudian menyebabkan oklusi. Penyebab lain adalah vasospasm, perluasan atheroma akibat perdarahan dengan plak, kompresi ekstrinsik pembuluh darah. Penyebab lain yang kurang umum adalah terlilitnya pembuluh darah, kompresi pembuluh akibat edema atau hernia, dan trauma ruptur pada suplai darah. Meskipun trombosis vena dapat menyebabkan infark akan tetapi hal ini lebih umum menyebabkan obstruksi dan kongesti vena. Infark yang disebabkan trombosis biasanya terjadi pada jaringan yang hanya memiliki sebuah suplai darah seperti testis dan ovarium. Infark merah (hemorhagik) terjadi pada (1) oklusi vena (pada ovarium), (2) loose tissues seperti pulmo, (3) jaringan dengan 2 sirkulasi seperti pulmo dan usus halus yang menyebabkna aliran darah mengalir pada jaringan yang mengalami nekrosis (perfusi), (4) jaringan yang mengalami kongesti akibat aliran vena lambat, dan (5) ketika aliran darah kembali terjadi pada bagian yang mengalami oklusi dan nekrosis. Infark putih (anemia) terjadi pada organ yang merupakan sirkulasi akhir seperti jantung, lmipa, dan ginjal. Pada organ padat, sel darah merah dari perdarahan mengalami lisis. Hemoglobin yang terlepas akan tersisa dalam bentuk hemosiderin dalam makrofag.

Infark merah dan infark putih

Karakteristik histologik infark adalah nekrosis koagulatif iskemik akan tetapi pada otak hal yang terjadi adalah nekrosis liquefaktif. Jaringan yang mengalami infark biasanya digantikan jaringan parut. Infark septik terjadi ketika emboli merupakan bentuk fragmentasi bakteri dari katup jantung atau ketika bakteri berkembang di bagian yang mengalami nekrosis. Oleh karena itu biasanya infark akan berubah menjadi abses dan menyebabkan reaksi peradangan yang bertambah parah. Korelasi klinis bergantung pada (1) suplai darah, (2) tingkat berkembangnya oklusi, (3) kerentanan hipoksia, serta (4) kandungan oksigen dalam darah.

Page 15: Log Book Individu BOD SK6

IV. Gangguan Volume Darah

V. Perdarahan Perdarahan mengindikasikan keluarnya darah akibat terkoyaknya pembuluh darah. Perdarahan kapiler terjadi pada keadaan kongesti kronik dan meningkatkan kecenderungan perdarahan dari luka yang tidak signifikan menjadi kelainan klinis yang disebut diathesa hemorrhagic. Terkoyaknya arteri besar diakibatkan jejas vaskuler, termasuk trauma, atherosklerosis, atau erosi neoplastik dan peradangan. Perdarahan dapat menimbulkan beberapa pola bergantung pada ukuran, keparahan, dan lokasi terjadinya. Perdarahan dapat terjadi secara eksternal atau internal, akumulasi darah dalma jaringan disebut hematoma. Hematoma dapat bersifat tidak signifikan maupun fatal. Contoh yang fatal: dissecting aortic aneurysm => retroperitoneal hematoma) Perdarahan dengan diameter 1-2 mm pada kulit, membran mukosa, atau permukaan serosa disebut petechiae yang biasanya terkait dengan peningkatan tekanan lokal, hitung trombosit rendah (trombositopenia), dan fungsi defektif trombosit (seperti pada uremia), atau defisiensi faktor pembekuan darah. Lebih besar dari 3 mm disebut purpura, penyebabnya dapat beruipa hal sama dengan petechiae atau sebagai trauma sekunder, peradangan vaskuler (vasculitis), atau peningkatan kerentanan vaskuler (amyloidosis)

Page 16: Log Book Individu BOD SK6

Lebih besar dari 1 hingga 2 cm disebut hematoma subkutan (lebam) disebut ekimosis. Eritrosit pada lokasi ini mengalami degradasi dan difagosit makrofag, hemoglobin diubah menjadi bilirubin (biru kehijauan) dan akhirnya hemosiderin (cokelat keemasan).

Akumulasi besar darah dari rongga tubuh lain disebut hemothorax, hemopericardium, hemoperitoneum, atau hemarthrosis (pada sendi). Pasien dengan hemolisis biasanya mengalami ikterus sebagai hasil perombakan sel darah merah dan pelepasan bilirubin.

VI. HEMOSTASIS NORMAL

1. Pembentukan sumbat trombosit Adhesi trombosit diperantarai oleh faktor von Willebrand sebagai perekat utama, selain itu terdapat suatu perlekatan akibat kolagen pada reseptor membran kolagen pada dinding sel endotel. Adhesi ini timbul sebagai akibat aktivasi dan agregasi trombosit serta diamplifikasi oleh mediator humoral plasma. Trombosit yang sudah teraktifasi akan mengalami agregasi lebih lanjut hingga dapat melampaui antikoagulan alami. Selama agregasi, trombosit tambahan direkrut dari sirkulasi tempat terjadinya jejas yang akhirnya membentuk sumbat yang disebut . trombus. Trombus ini kemudian menjadi stabil dengan berkembangnya benang fibrin. 2. Pembentukan fibrin Protein koagulasi plasma dalam keadaan normal berada dalam keadaan inaktif ketika bersirkulasi. Reaksinya memuncak pada pembentukan fibrin yang disebut sebagai reaksi berjenjang. Ada 2 rangkaian yaitu intrinsik dan

Page 17: Log Book Individu BOD SK6

ekstrinsik, koagulasi diawali oleh faktor eksternal yang kemudian dalam prosesnya mengalami amplifikasi dari faktor intrinsik.

Koagulasi yang diawali paparan dengan faktor jaringan

Perubahan secara cepat untuk proses koagulasi pada pembuluh merupakan komponen pembuluh darah seperti sel otot dan fibroblas. Faktro jaringan juga meliputi monosit dan trombosit. Faktro jaringan berikatan dengan serin protease faktor VII a; kompleks ini mengaktifkan faktor X menjadi Xa. Atau cara lain adalah aktivasi tak langsung melalui pengaktifan faktor XI menjadi Xia yang kemudian mengaktifkan faktor X. Keikutsertaan faktor XI tak bergantung pada aktivasi oleh faktor XIIa tetapi oleh mekanisme umpan balik oleh trombin. Lalu fungsi faktor XI adalah mengamplifikasi bukan menginisiasi reaksi berjenjang koagulasi. Faktor Xa yang sudah diaktivasi akan mengubah protrombin menjadi trombin. Trombin merupakan enzim multifungsi yang mengubah plasma fibrin menjadi matriks tak larut. Polimerisasi ini melibatkan proses asosiasi antar molekul. Trombin juga mengaktifasi faktro XII menjadi XIII a yang menstabilkan bekuan fibrin.

Proses pembentukan dan lisis fibrin

3. Mekanisme antitrombosis Hal ini mencegah terjadinya trombosis pada daerah yang normal sehingga pembentukan fibrin hanya difokuskan pada daerah yang mengalami jejas saja. Cara kerja antitrombotik ini dengan cara memproduksi prostacyclin, nitric oxide, dan ectoADPase/CD39 yang mencegah ikatan, sekresi, dan agregasi trombosit. Sel endotelial memproduksi faktor antikoagulan termasuk heparan proteoglycans, antithrombin, TF pathway inhibitor, dan thrombomodulin. Juga menyebabkan terjadinya lisis dengan memproduksi plasminogen activator 1, urokinase, plasminogen activator inhibitor, dan annexin-2.

Page 18: Log Book Individu BOD SK6

Mekanisme antitrombosit

Protein C adalah glikoprotein plasma yang dapat menjadi antikoagulan jika diaktivasi trombin. Proses ini terjadi pada trombomodulin, proteoglikan transmembran tempat pengikatan bagi trombin dan permukaan sel endotelial. Mekanisme antikoagulan berlangsung dengan membelah dan menonaktifkan faktor V dan VIII. Proses ini dipercepat dengan kofaktor protein S yang juga merupakan glikoprotein yang mengalami modifikasi post transisional bergantung vit K. Defisiensi kualitatif atau kuantitatif protein C atau S atau resistensi terhadap mekanisme aksi protein C menyebabkan keadaan hiperkoagulasi. 4. Sistem Fibrinolisis

Diagram skematis sistem fibrinolitik

Aktivator plasminogen, aktivator plasminogen jaringan dan aktivator plasminogen urokinase, membelah ikatan plasminogen Arg560-Val561untuk membentuk enzim plasmin aktif. Tempat perlekatan lisin oleh plasmin (dan plasminogen) memungkinkan terjadinya perlekatan dengan fibrin sehingga fibrinolisis fisiologis bersifat spesifik. Kompleks fibrin, plasminogen, dan tPA mempercepat aktivasi plasminogen menjadi plasmin. Plasmin ini akan berfungsi mendegradasi fibrin. Pengaturan fibrinolisis fisiologis diatur dalam 2 tahapan: (1) plasminogen activator inhibitor (PAI) terutama PAI1 dan PAI2 menghambat aktivator plasminogen dan (2) antiplasmin menghambat plasmin.

VII. FAKTOR KOAGULASI

Page 19: Log Book Individu BOD SK6

1. Faktor I (fibrinogen) Suatu glikoprotein yang terdiri atas 3 rantai polipeptida. Zai ini disintesis dalam hati dengan waktu paruh 3,54 hari. Kadar fibrinogen meningkat pana stres hemostatik dan juga pada stres nonspesifik seperti peradangan, kehamilan, dan penyakit autoimun. Konsentrasi normal plasma 150-400 mg/dL. 2. Faktor II (protrombin) Suatu glikoprotein yang berkaitan erat dengan faktor VII, IX, dan X bersama membentuk faktor independen vit K. Keempatnya disintesis dalam hati dan membutuhkan vit K dalam sintesisnya. Keempat faktor ini stabil terhadap panas dan mempertahankan potensinya dalam darah atau plasma setelah disimpan. Memiliki waktu paruh 0,5-3 hari. 3. Faktor III (tromboplastin jaringan) Faktor jaringan apoprotein yang terletak pada adventisia jaringan setelah terjadi cedera. Gen faktor jaringan terletak pada kromosom 1. Jaringan paling aktif adalah otak, paru, dan plasenta tetapi semua jaringan ini memiliki aktivitas pendorong terbentuknya bekuan ini. 4. Faktor IV (kalsium terionisasi) Penting bagi pengaktifan faktor IX, X untuk konversi protrombin menjadi trombin Xa, dan untuk polimer monomer fibrin. Harus ada 2,5 mg/dL kalsium agar terjadi koagulasi in vivo atau in vitro. Antikoagulan seperto oksalat, EDTA (asam etilen diamintetraasetat) menyebabkan kelasi kalsium. 5. Faktor V (faktor labil prolakserin) Protein yang disintesis di hati dan megakariosit. Gen yang mengkode faktor ini juga ada pada kromosom 1. Strukturnya mirip dengan faktor VII dan keduanya merupakan faktor koagulasi yang labil. Aktivitasnya cepat menghilang jika diberi antikoagulan. Waktu paruh 15-25 jam. Merupakan kofaktor penting kemampuan protein C aktif (activated protein C, APC) yang berfungsi sebagai antikagulan fisiologik. Mutasi arginin menjadi glutamin (faktor V Leiden) menjadi penyebab hampir 40% trombofilia idiopatik dan herediter. 6. Faktor VII (faktor stabil prokonvertin) Merupakan glikoprotein rantai tunggal dengan waktu paruh 5 jam. Palin cepat menurun setelah diberi antigonis vit K oral seperti antikoagulan oral. 7. Faktor VIII (faktor antihemofilik/AHF) Tersusun atas sebuah rantai berat dan sebuah rantai ringan, mampu menormalkan waktu pembekuan pada pasien Hemofilia A. Disintesis di hati dan waktu paruhnya 12 jam. Terdapat dalam konsentrasi tinggi fraksi riopersipitat plasma. 8. Faktor von Willeberd Faktor yang memperbaiki perdarahan pada penyakit von Willebard. Fungsinya mengangkut dan menstabilkan faktof VIII. Selain itu mendorong agregasi trombosit dengan keberadaan antibiotik ristosetin yang disebut kofaktor ristosetin. Faktor ini disintesis sel endotel dan disimpan dalam bentuk badan Weibel-Pelade serta beredar dalam bentuk konfigurasi multimetrik. 9. Faktor IX (faktor Christmast/ tromboplastin plasma) Memiliki waktu paruh 24 jam, faktor ini juga terdapat di serum. Defisiensinya menyebabkan penyakit Christmast (hemofilia B) yang menyerupai hemofilia A (akibat defisiensi faktor VIII). 10. Faktor X (faktor stuart-power) Merupakan faktor kunci jalur bersama, gen faktor ini pada kromosom 13. Defisiensi kongengital jarang terjadi dan apabila terjadi dapat mengakibatkan perdarahan hebat. Terdapat pada beberapa kasus amiloidosis. Waktu paruhnya 40 jam. 11. Faktor XI (anteseden tromboplastin plasma/ PTA) Beredar dalam bentuk terikat dengan kininogen HMW. Bukan dependen vit K. Faktor ini stabil di darah dan terdapat di serum. Defisiensi terjadi pada sifat resesif autosomal terutama pada keturunan Yahudi Ashkenazi. Waktu paruhnya 2 hari.

Page 20: Log Book Individu BOD SK6

12. Faktor XII (faktor Hagemannn/ kontak) Merupakan globulin rantai beta, merupakan penghubung jalur fisiologis lain. faktor ini diaktifkan in vitro oleh kontak dengan benda negatif dan in vivo oleh sel seperti asam lemak, serebrosida, kulit, dan endotoksin. Defisiensi faktor ini mengakibatkan gangguan hemostatik dan cenderung berkaitan dengan trombotik. Waktu paruh 60-70 jam. 13. Faktro XIII (faktor stabilisasi fibrin) Disintesis di hati dan megakariosit. Memiliki waktu paruh 5-10 hari. Defisiensinya menyebabkan penghambatan penyembuhan luka, perdarahan, dan abortus spontan rekuren. 14. Prekalikrein (faktor fletcher)

15. Kininogen berat molekul tinggi (faktor fitzgerald)

VIII. Diathesa Hemorrhagic merupakan perdarahan hebat yang disebabkan (1) meningkatnya kerentanan pembuluh, (2) trombositopenia, (3) kegagalan koagulasi, atau gabungan dari semua faktor ini. Tes yang digunakan untuk mengidentifikasi diathesa hemorrhagic ini adalah: a. Waktu perdarahan Mengukur waktu standar yang dibutuhkan bagi kulit untuk berhenti berdarah dan menyediakan penilaian in vivo respons trombosit pada jejas vaskuler terbatas. Waktu yang ada sekitar 2-9 menit. Adanya penambahan waktu mengindikasikan berkurangnya jumlah atau fungsi trombosit. Tes seperti platelet function analyzer sekarang umum digunakan untuk menilai fungsi kuantitatif trombosit dan sedang dipertimbangkan sebagai tes pengganti waktu perdarahan. b. Hitung trombosit Menghitung darah yang sudah dicampur antikoagulan menggunakan electronic particle counter, nilai rujukannya 150 to 300 × 103/µL. c. Waktu protrombin Tes ini memeriksa jalur ekstrinsik dan jalur umum koagulasi. Plasma yang menggumpal setelah mendapat tambahan tromboplastin dari luar dan Ca2+ yang diukur dalam detik. Waktu protrombin yang bertambah lama mengindikasikan defisiensi atau disfungsi faktor V, VII, X, protrombin, atau fibrinogen. d. Waktu paruh tromboplastin

Page 21: Log Book Individu BOD SK6

Tes ini menguji jalur ekstrinsik dan intrinsik. Plasma yang mengalami koagulasi setelah penambahan kaolin, cephalin, dan ion kalsium diukur dalam detik. Kaolin berfungsi mengaktifasi faktor dependen kontak XII dan cephalin berfungsi sebagai fosfolipid trombosit. Waktu paruh tromboplastin yang diperlama mengindikasikan defisiensi atau disfungsi faktor V, VIII, IX, X, XI, atau XII, protrombin, dan fibrinogen. 1. Kelainan perdarahan yang disebabkan kelainan dinding pembuluh (nontrombocytopenic purpura) Seringkali hal ini menginduksi perdarahan kecil (petechiae dan purpura) di kulit dan membran mukosa, teruama gingiva. Dalam suatu keadaan perdarahan lebih hebat dapat terjadi pada sendi, otot, dan area subsperiosteal atau dapat berupa menorrhagia, mimisan, perdarahan gastrointestinal, atau hematuria. Hitung trombosit, waktu perdarahan, dan hasil tes koagulasi biasanya normal. Kondisi klinis yang dapat berkaitan: a. Beberapa infeksi yang menginduksi petechiae dan purpura, terutama meningococcemia, bentuk lain septicemia,

endokarditis infektif, dan beberapa ricketsia. Hal ini terjadi akibat destruksi pembuluh darah akibat mikroba (vasculitis) atau koagulasi tak sempurna (DIC/ disseminated intravascular coagulation).

b. Reaksi obat biasanya adanya antibodi akibat obat dan deposisi kompleks imun pada dinding pembuluh yang mengakibatkan reaksi hipersensitivitas.

c. Sindrom Scurvy dan Ehler-Danlos berkaitan dengan perdarahan mikrovaskular sebagai hasil pembentukan kolagen tak sempurna yang berfungsi sebagai penyokong pembuluh darah.

d. Purpura Henoch-Schonlein yaitu penyakit hipersensitivitas dengan penyebab yang belum diketahui dengan karakteristik ruam purpura, nyeri abdomial kolik (perdarahan fokal pada saluran gastrointestinal), polyarthagia, dan glomerulonefritis. Hal ini terjadi akibat deposisi kompleks imun di seluruh tubuh dan pada area plomerular mesengial.

e. Telangiectasia hemoragik herediter adalah kelainan atusomal resesif yang ditandai dengan pembuluh yang mengalami dilatasi dan terkoyak dengan perdarahan yang keluar melalui didnding tipis pembuluh. Perdarahan dapat terjadi diseluruh bagian tubuh terutama membran mukosa hidung (epistaksis), lidah, mulut, dan mata serta pada area gastrointestinal.

f. Infiltrasi amiloid pada pembuluh darah sistemik berkaitan dengan deposisi amiloid dan dinding pembuluh darah yang melemah perlahan. Hal ini umum ditemukan pada dyscrasias plasma dan bermanifestasi menjadi petechiae mukokutaneousa

2. Perdarahan akibat berkurangnya hitung trombosit (trombositopenia) a. Berkurangnya produksi trombosit seperti pada anemia aplastic, leukimia, defisiensi vit B12 atau asam folat, atau

megakariopoiesis yang tidak efektif. b. Penurunan tingkat ketahan trombosit etiologinya dapat berupa imunologis maupun nonimunologis. Pada kondisi

imunologis detruksi tombosit disebabkan antibodi antitrombosit atau kompleks imun. Antibodi ini menyerang self-antigen trombosit (autoantibodi) atau antigen trombosit yang berasal dari individu berbeda (alloantibody). Target destruksi adalah kompleks Iib-IIIa dan Ib-IX. Trombositopeni autoimun termasuk idhiopathic trombocytopenic purpura, trombositopenia akibat induksi obat tertentu, dantrombositopeni terkait HIV. Trombositopeni alloimun terjadi ketika individu terpapar trombosit individu lain, mekanismenya menyerupai eritroblastosis fetalis. Destruksi nonimunologis disebabkan jejas mekanis serta mekanismenya menyerupai anemia hemolitik mikroangiopatik.

c. Tertampungnya trombosit didalam limpa akibat splenomegali d. Dilutional, ketika seseorang mengalami perlakuan transfusi dengan darah yang disimpan lebih dari 24 jam.

Trombosit dalam darah ini tidak lagi memiliki viabilitas sehingga jumlah trombosit relatif berkurang meski plasma dan eritrosit meningkat.

Table 13-9 -- Causes of Thrombocytopenia

Decreased production of platelets

Generalized diseases of bone marrow

Aplastic anemia: congenital and acquired (see Table 13-7 )

Marrow infiltration: leukemia, disseminated cancer

Selective impairment of platelet production

Drug-induced: alcohol, thiazides, cytotoxic drugs

Infections: measles, human immunodeficiency virus (HIV)

Ineffective megakaryopoiesis

Page 22: Log Book Individu BOD SK6

Megaloblastic anemia

Myelodysplastic syndromes

Decreased platelet survival

Immunologic destruction

Autoimmune: idiopathic thrombocytopenic purpura, systemic lupus erythematosus

Isoimmune: post-transfusion and neonatal

Drug-associated: quinidine, heparin, sulfa compounds

Infections: infectious mononucleosis, HIV infection, cytomegalovirus

Nonimmunologic destruction

Disseminated intravascular coagulation

Thrombotic thrombocytopenic purpura

Giant hemangiomas

Microangiopathic hemolytic anemias

Sequestration

Hypersplenism

Dilutional

1) Purpura trombositopenik imun Adanya Ig G yang melekat pada permukaan trombosit sehingga trombosit akan dihancurkan oleh limpa. Ada 2 jenis yaitu: Akut (cold antibodies) biasanya terjadi sesudah penumonia mikoplasma atau virus Kronis (warm antibodies) serupa dengan anemia hemolitik. Pembentukan autoantibodi yang menyerang

membran glikoprotein trombosit yaitu Iib-IIIa atau Ib- IX. Trombosit yang mengalami opsonisasi akan menjadi lebih mudah difagosit mekanisme yang menyerupai anemia hemolitik. Selain itu antibodi juga diduga menyerang megakariosit meski hal ini tidak terlalu berpengaruh terhadap penurunan jumlah trombosit. Gejala klinis:

limpa dalam ukuran normal meski pada pemeriksaan histologi terdapat kongesti sinusoid dan hireaktivitas serta pembesaran folikel limpa, megakariosit ditemukan dalam sinus dan dinding sinusoidal.

Sussum tulang mengalami peningkatan produksi trombosit, beberapa diantaranya immatur, dengan inti tunggal tak berlobus yang besar.

Trombopoiesis yang cepat akibat destruksi trombosit, akan tetapi seiring berkurangnya megakariosit akan terjadi gejala klinis sekunder berupa perdarahan diseluruh tubuh.

Pengamatan ITP akut ITP kronis

Usia awal penyakit 2-6 thn 20-40 thn

Rasio jenis kelamin (P:W) 1:1 1:2 atau 1:3

Presentasi mendadak terselubung

Jumlah trombosit awal Kurang dari sama dengan 20.000/ml

30.000-100.000/ml

Penyakit sebelumnya 80% pernah infeksi Jarang

Penyakit penyerta Jarang Keganasan/lupus, AIDS, anti phospolipid syndrome, limpoproliferative syndrome, hepatitis C, adanya perdarahan pada kulit (petikae dan purpura) dan lapisan mukosa mulut, biasanya disertai riwayat lebam, perdarahan di gusi, epistaksis, dan

Page 23: Log Book Individu BOD SK6

perdarahan menstruasi abnormal.

Remisi spontan 80% atau lebih Jarang

Lama penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun

Respons kortikoid Jarang 40-60%

Respons terhadap splenektomi Jarang dilakukan 70-80%

Tabel perbedaan ITP akut dan kronis 2) Trombositopenia akibat obat-obatan Pemakaian obat kemoterapi menyebabkan trombositokopenia sehingga pada terapi ini dibutuhkan transfusi trombosit. Obat lain yaitu kuinin dan kuinidin. Beberapa obat yang dapat menjadi penyebabdengan frekuensi lebih jarang adalah digitalis, heparin, tiozide, dan aspirin. Efek obat ini bekerja dengan membentuk kompleks antigen-antibodi yang menyebabkan kerusakan trombosit akibat lisis yang diperantarai komplemen. Bahan kimia lain yang dapat menjadi penyebab tombositokopenia:

Klorotiazide

Menimbulkan trombositopenia pada 25% orang yang mengonsumsi tetapi jarang menimbulkan perdarahan

Alkohol

Menimbulkan trombositopenia baik sesaat setelah konsumsi maupun pada pengonsumsi tetap

3) Trombositopenia terkait HIV Infeksi HIV pada megakariosit menyebabkan apoptosis megakariosit. Hiperplasia dan disregulasi sel B menyebabkan berkembanya trombositopenia akibat sistem imun, antibodi akan menyerang membran glikoprotein Iib-III, menyebabkan opsonisasi hingga akhirnya fagosit oleh sel fagosit limpa atau destruksi prematur oleh sel momonuklear yang tidak spesifik. 4) Trombosis mikroangiopatik: Purpura Trombositopenik Trombosis dan Sindrom Hemolitik-Uremik Purpura trombositopenik trombosis: terjadi akibat defisiensi ADAMTS13 suatu vWF (faktor von Willebrand)

metalloprotease yang berfungsi mendegradasi multimer faktor von Willebrand. Treapi: penggantian plasma. HUS (Hemolytic-Uremic Syndrome): memiliki kadar von Willebrand metalloprotease normal, etiologinya

disebabkan infeksi gastroenteritis oleh E. Coli. Bakteri ini menyekresikan toksin mirip Shiga yang kemudian diserap oleh mukosa gastrointestinal yang mengalami peradangan. Toksin ini berikatan dengan sel endotel di glomerulus serta beberapa tempat lain dan mengakibatkan kerusakan sel endotel. Kerusakan ini memicu adhesi dan agregasi trombosit. Pada masa awal infeksi biasanya terjadi berak darah dan kemudian gejala klinis HUS tampak.

Mekanisme PTT

3. Kelainan perdarahan akibat defek fungsi trombosit Kelainan kongengital fungsi trombosit dapat dibedakan menjadi 3:

Page 24: Log Book Individu BOD SK6

a. Perdarahan akibat defek adhesi trombosit pada matriks subendotelial (sindrom Bernard-Soulier, autosomal resesif) diakibatkan defisiensi kompleks memran glikoprotein Ib-IX. Glikoprotein ini merupakan reseptor faktor vWF

b. Perdarahan akibat defek agregasi (Glanzmann’s thrombasthenia, autosomal resesif), trombosit trombastenik gagal mengalami agregasi sebagai akibat defisiensi ADP< kolagen, epinefrin, trombin, atau disfungsi glikoprotein Iib-IIIa, protein yang menjadi penghubung pembentukan jembatan fibrinogen dan vWF.

c. Kelainan sekresi trombosit ditandai dengan pelepasan granula terikat ADP dan thromboxanes Selain kelainan kongengital ada beberapa hal yang dapat memperlama waktu perdarahan diantaranya: a. Ingesti aspirin serta obat antiinflamasi nonsteroid lainnya, aspirin merupakan ihibitor irreversible poten bagi

enzim cyclooxygenase yang dibutuhkan bagi sintesis tromboxane A2 dan prostaglandin. Aspirin digunakan sebagai pengobatan bagi profilaksis trombosis karena efek antikoagulannya.

b. Uremia mengakibatkan beberapa abnormalitas fungsi trombosit 4. Abnormalitas faktor pembekuan darah

Defisiensi kompleks faktor VIII-vWF, defisiensi faktor VIII menyebabkan hemofilia A sedangkan defisiensi vWF menyebabkan penyakit von Willebrand. Dalam sirkulasi VIII berikatan dengan vWF.

Gambar pengikatan VIII dan vWF dalam sirkulasi

Deteksi vWF dapat menggunakan metode ristocetin agglutination test. vWF disintesis diproduksi sel endotel dan megakariosit. Sementara VIII dibentuk di beberapa jaringan, sel sinusoid endotel serta sel Kuppfer di hepar, dan epitel glomerular dan tubulus di ginjal. 1. Penyakit von Willebrand Jumlah plasma normal vWF adalah 10 mg/L. vWF berfungsi sebagai karier faktor VIII. Disintesis pada sel endotelial dan megakariosit. Merupakan penyakit herediter autosomal dominan, kecuali tipe III. Pola diagnosis adalah gabungan: (1) waktu perdarahan yang lebih lama, (2) reduksi vWF plsama, (3) reduksi paralel aktivitas biologi pada ristocetin cofactor assay, dan (4) berkurangnya aktivitas faktor VIII. Tiga kelompok utama penyakit von Willebrand: a. Tipe 1 dan 3 terkait jumlah vWF sirkulasi yang berkurang. Tpe 1 merupakan jenis autosomal dominan dengan

manifestasi klinis beragam. Merupakan mutasi missense. Tipe 3 merupakan autosomal resesif yang berkaitan dengan jumlah vWF fungsional yang sangat rendah dengan manifestasi yang cenderung parah. Merupakan mutasi frameshift.

b. Tipe 2 memiliki karakteristik defek kualitatif vWF, ada 2 subtipe dimana subtipe 2A lebih umum. Akibat mutasi missense.

Uji lab: a. Waktu perdarahan (metode ivy yang dimodifikasi, insisi kulit, screen global peranan trombosit pada hemostasis) b. vWF assays (immunoassay total vWF, bioassay vWF, coagulation assay of factror VIII carried by vWF) c. agregometri trombosit d. glikoprotein membran (glikoprotein Ib-IX dan IIb-III menggunakan antibodi monoklonal dan cytometry)

Page 25: Log Book Individu BOD SK6

e. kandungan granula trombosit (dense granula menggunakan mikroskop elektron dan granula alfa menggunakan mikroskop elektron atau immunoassay)

2. Hemofilia A Disebabkan reduksi faktor VIII, hal ini meyebabkan perdarahan serius. Terjadi pada 1: 10.000 kelahiran laiki-laki. Faktor VIII merupakan kofaktor IX dan berfungsi mengaktivasi faktor X. Merupakan penyakit herediter terkait kromosom X resesif. Gejala hemofili A: (1) mudah lebam serta mengalami perdarahan setelah mengalami trauma, terutama pada sendi (hemarthroses) basanya tidak disertai petechiae dan (2) waktu perdarahan, hitung trombosit, dan PT yang normal serta PTT yang lebih lama. Terapi yang dapat dilakukan adalah pemberian faktor VIII rekombinan. 3. Hemofilia B (Christmast disease) Terjadi akibat defisiensi faktor IX , merupakan penyakit herediter terkait kromosom X resesif. Terjadi pada 1: 100.000 kelahiran laki-laki. Diperlukan uji lab khusus untuk membedakannya dari hemofili tipe A. 5. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) Terjadi akibat komplikasi sekunder penyakit lain. mekanisme yang dapat menyebabkan DIC: (1) pelepasan faktor tromboplastik pada sirkulasi dan (2) jejas yang menyebar luas pada sel endotel. Table 13-10 -- Major Disorders Associated with Disseminated Intravascular Coagulation

Obstetric Complications

Abruptio placentae

Retained dead fetus

Septic abortion

Amniotic fluid embolism

Toxemia

Infections

Gram-negative sepsis

Meningococcemia

Rocky Mountain spotted fever

Histoplasmosis

Aspergillosis

Malaria

Neoplasms

Carcinomas of pancreas, prostate, lung, and stomach

Acute promyelocytic leukemia

Massive Tissue Injury

Traumatic

Burns

Extensive surgery

Miscellaneous

Acute intravascular hemolysis, snakebite, giant hemangioma, shock, heat stroke, vasculitis, aortic aneurysm, liver disease

Jejas endotel merupakan penyebab terbesar DIC karena proses ini akan menyebabkan pelepasan faktor jaringan, promosi agregasi trombosit, dan mengaktivasi jalur koagulasi intrinsik. TNF merupakan mediator terpenting dalam inflamasi dan jejas pada syok sepsis. Selain itu TNF melepaskan substansi radikal bebas turunan oksigen.

Akibat dari DIC ada 2 yaitu penyebarluasan fibrin yang mengakibatkan deposisi fibrin dalam mikrosirkulasi (dapat menyebabkan iskemik serta anemia hemolitik) serta hemorrhagic diathese.

Page 26: Log Book Individu BOD SK6

Patofisiologi DIC

Anthony S Fauci et al. 2008. Harrison’s Principle of Internal Medicine 17th Edition. San Fransisco: McGraw Hill. Arthur C Guyton dan James E Hall. 2006. Textbook of Medical Physiology 11th Edition. San Fransisco: McGraw Hill. Aru W Sudoyo dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi 4. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Lauralee Sheerwod. 2010. Human Physiology From Cells to System 7th Edition. Belmont: Brooks Cole. Silvia A Price dan Lorraine M Wilson. 2012. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6. Jakarta: EGC. Stepheen J McPhee and Gary D Hammer. Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 6th Edition. San Fransisco: McGraw Hill. Vinay Kumar et al. 2004. Robbins Pathology of Basic Disease 7th Edition. Philadelphia: Elsevier.

Page 27: Log Book Individu BOD SK6

Student Log Book Student Log Book Biologi Oral Dasar

Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Indonesia Semester 1 / 2012

Nama Mahasiswa :Irvi Firqotul Aini (NPM.1206237630)

Nama Fasilitator : drg. Niniarty Z Djamal, M.Kes

Diskusi Kelompok Kedua

Tanggal / Jam Diskusi : Jum’at 7 Desember 2012

Skenario No. : 7

1. Informasi tambahan dari diskusi kelompok/Sharing:

Hipertonis

Isotonis

Hipotonis

Kelebihan volume => edema. Bisa karena hidrostatik meningkat , osmotik turun, permeabilitas kapiler meningkat,

dan protein berkurang

Tiga penyebab utama => triad wirchew. Kehamilan. Patogenesis tumor => tromboplastin.

Frostbite=> vasokonstriksi pembuluh darah

Volume cairan di tubuh => hiperemia: peningkatan volume darah pada jaringan : a. Pasif (penurunan jumlah darah

dari darah) => karena obstruksi => kekurangan pasokan ke daerah lain (kongesti/bendungan), b.aktif (kenaikan

jumlah darah ke daerah) => inflamasi => karena butuh lebih banyak darah (dilatasi arteriol).

Obstruksi vena => obstruksi lokal

Penyakit gagal jantung => obstruksi sistemik => gagal jantung lokal

Gagal jantung kiri => vena pulmonalis tersumbat

Warna kebiruan => penumpukan Hb warna biru karena CO2 (sianosis) => hipoksia dan obstruksi sel

Akut => singkat

Kronis => lama

Pasif akut => edema interstisial

Pasif kronis => hati dan paru => di paru => alveolus perdarahan => lisis erit =. Dimakan makrifag => hemosiderin =>

putih

Pada hati => vena cava inferior => atrofi sekunder

Pada hati kronis => sentri lobuler => hilangnya hepatosit dan lobular (penyakit hati pala)

Syok => volume rendah => pasokan darah berkurang secara drastis => dipengaruhi sindrom

Fungsi tubuh tertekan => reduksi output kardiak

Hipovolemik => darah berkurang, dehidrasi, dan trauma

Traumatik => kecelakaan => kerusakan pada tulang atau otot => perfusi jaringan => radikal bebas masuk

Vasokonstriksi => tachycardia

Penurunan kesadaran => kekurangan pasokan darah

Septik => bakteri gram negatif => endotoksin => respon imun teraktivasi => vasodilatasi tersebar=> resistensi

pembuluh menurun.

Page 28: Log Book Individu BOD SK6

Neurogic => kegagalan vasomotor pada medula spinalis=> hipotensi

Syok => pucat, lemas, ektremitas, lemas, aritmia

Syok primer => volume ruang vaskuler melebar

Syok sekunder => volume mengecil

Jaring-jaring => menahan sel darah + trombosit => pada saat itu fibrin masih belum stabil + F XIII => fibrin lebih kuat

Faktor VI itu dianggap bentuk aktif faktor V

Kecuali faktor III dan IV ada dalam plasma

Ekstrinsik => pem darah

Intrinsik => plasma

2. Catatan pendapat teman yang berbeda dengan anda:

Petechia => kecil => ekimosis (memar) => purpura => diantara petechia dan ekimosis

3. Apa hal terpenting yang anda dapatkan pada diskusi skenario ini?

............................................................................................................................................................................................

............................................................................................................................................................................................

...........................................................................................................................................................................................

............................................................................................................................................................................................

............................................................................................................................................................................................

3. Kesimpulan akhir skenario:

Gangguan cairan tubuh elektronik terdiri dari gangguan keseimbangan gangguan sirkulasi dan gangguan

volume, gangguan sirkulasi, dan gangguan keseimbangan

Dehidrasi, edema, kelebihan dan kekurangan elektronik merupakan gangguan keseimbangan

Emboli, trombus, dan infark merupakan merupakan gangguan sirkulasi

Perdarahan, hiperemi, dan shock merupakan gangguan volum cairan tubuh

Gangguan perdarahan dapat disebabkan oleh gangguan pembekuan darah maupun proses hemostasis

Pemeriksaan laboratorium dapat menentukan seseorang cenderung terjadinya perdarahan

4. Identifikasi sasaran belajar (hal-hal yang belum tercapai berdasarkan sasaran belajar yang ada):

Fibrinolisis primer dan sekunder

5. Catatan dari dosen fasilitator:

............................................................................................................................................................................................

............................................................................................................................................................................................

...........................................................................................................................................................................................

............................................................................................................................................................................................

Tanda Tangan Fasilitator: Nilai Log Book

(nilai diberikan oleh fasilitator setiap setelah DK 2)

............................................... ....................................................................