Lapsus ITP

NI LUH EFIN FITRIA DEWI, S.Ked05.70.0257

PEMBIMBINGDr. Judhy Eko,Sp.PD

IDENTITASo Nama : Nn. NSo Usia : 19 tho Alamat : Jl. S. Parman V/17 C, waruo Jenis Kelamin : Perempuano Pekerjaan : Tidak bekerjao Agama : Islamo Status : belum Menikaho No. Registrasi : 1447390o Tgl MRS : 9 September 2011 o Tgl Pemeriksaan : 13 September 2011

KELUHAN UTAMA

PERDARAHAN PADA GUSI

ANAMNESIS ( Autoanamnesa)Perdarahan pada gusi sejak 6 hari yang lalu (8

september 2011) setelah operasi gusi di dokter gigi karena gusinya terdapat benjolan, perdarahan pada gusi sedikit-sedikit terus menerus dan tidak berhenti, darahnya menggumpal, sehingga pada jum’at malam dibawa ke IGD RSUD Sidoarjo.

Dari dokter gigi mendapatkan obat amoxicillin dan transamin, tidak gatal-gatal, tidak biduran, tidak pusing, tidak sesak nafas setelah minum obat ini.Perdarahan pada gusi berhenti tanggal 12-9-2011.

Terdapat bintik-bintik merah dan memar-memar pada tangan serta kaki kanan dan kiri sejak 6 hari, setiap kecapekan selalu memar-memar tapi tidak sampai timbul bintik-bintik merah dan baru kali ini muncul bintik-bintik merah, tidak demam, tidak mual, tidak muntah, tidak pusing, tidak pernah mimisan.

Menstruasi banyak dan lama , HPHT 2 – 09 – 2011 selesai mens tgl 12 – 09 – 2011, ganti pembalut 10 x/hari, biasanya teratur dan normal.

Nyeri sendi (-) Makan (+), Minum (+), BAB (+) kehitaman sejak

6 hari yang lalu, tidak amis, BAK (+) warna kuning jernih.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULUTidak pernah sakit seperti ini sebelumnyaCacar air waktu kecilTidak pernah transfusi darah sebelumnyaTidak pernah sakit kuningTidak pernah sakit maagTidak ada riwayat alergi terhadap obat-

obatan, makanan dan udara dingin.

RIWAYAT KEBIASAANMinum minuman beralkohol (-)Minum obat penghilang nyeri (-)Mengkonsumsi narkoba (-)

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGATidak ada yang sakit seperti ini.

STATUS GIZI Konsumsi makanan: 3x sehari, teratur. Jumlah: sedang Proporsi makanan:• Karbohidrat : Sedang• Protein : Sedang• Lemak : Sedang• Buah : Sedikit• Sayur : Sedang

PEMERIKSAAN FISIK Kesan Umum : Cukup

Kesadaran : Compos mentis ( GCS 4-5-6) Tanda vital IRD :

• Tensi : 130/90 mmHg• Nadi : 100 x/menit• RR : 20 x/menit

Ruangan :• Tensi : 130/80 mmHg posisi berbaring

lengan kanan• Nadi : 84 x/menit, kuat, reguler• Suhu : 36,50 C (axilla)• RR : 18 x/menit

KEPALA / LEHER Rambut : Normal, rontok (-) Mata : Anemia (-)

Ikterus (-) pupil isokor , diameter 3 mm/3 mm

Hidung : Pernapasan Cuping Hidung (-) epistaksis (-)

Mulut : Sianosis (-), Perdarahan Gusi (-) sudah berhenti, Atrofi Papil Lidah (-)

Tenggorok : - Tonsil : T1/T1, Hiperemi (-) Edema (-)

- Faring : Hiperemi (-) Leher : - Pembesaran KGB (-),

- Pembesaran Kelenjar Tiroid (-) - Ptekia (+) kulit leher depan

THORAX COR

Inspeksi : iktus cordis (-) Palpasi : thrill (-) Perkusi : cardiomegali (-) Auskultasi :

S1 S2 tunggal teratur Suara tambahan (-)

PULMOInspeksi : Bentuk Simetris

Pergerakan Simetris Retraksi M. Intercostal (-)

ptekia (-), purpura (-), ekimosis (-)Palpasi : Pergerakan Simetris

Nyeri (-)Perkusi : sonor (+) pada paru kanan dan kiri

Nyeri Ketuk (-)Auskultasi : Rhonchi - / -

Wheezing - /-

ABDOMEN

Inspeksi : Distended (-), ptekia(-),

purpura (-)

ekimosis (-)

Auskultasi : Bising Usus (+) normal

Palpasi : Nyeri tekan (-) Hepar : Tidak Teraba Lien : Tidak Teraba Ascites : (-)

Perkusi : Meteorismus (-)

EXTREMITASAkral hangat +/+ Oedem -/-

+/+ -/-purpura (+), ekimosis (+) pada ekstremitas atas dan bawah kiri dan kanan.

PEMERIKSAAN PENUNJANGDARAH LENGKAP HASIL NILAI NORMAL

WBC 8,4 K/uL 4,1 - 10,9 K/uL

LYM 0,9 0,6 - 4,1

MID 0,6 0,0 - 1,8

GRAN 6,9 2,0 - 7,8

RBC 2,78 4,20 - 6,30

HGB 8,3 12,0 - 18,0

HCT 23,7% 37,0 - 51,0 %

MCV 85,2 fl 80,0 - 97,0 fl

MCH 29.9 g/dl 31,0 - 36,0 g/dl

RDW 16,6 % 11,5 – 14,5 %

PLT 2 K/uL 140 - 440 K/ul

RESUMEPasien datang ke IGD RSUD Sidoarjo tanggal 9-9-

2011 dengan keluhan utama gusi berdarah terus menerus sejak tanggal 8-9-2011 setelah operasi gusi di dokter gigi karena terdapat benjolan pada gusi dan mendapat obat amoxcillin dan transamin serta terdapat bintik-bintik merah dan memar pada tangan dan kaki kanan dan kiri. Setiap kecapekan selalu timbul memar-memar pada kulit.

Menstruasi banyak dan lama , HPHT 2 – 09 – 2011 selesai mens tgl 12 – 09 – 2011, ganti pembalut 10 x/hari, biasanya teratur dan normal

BAB (+) kehitaman, tidak amis.

Cacar air waktu kecilTidak pernah sakit seperti ini sebelumnyaTidak pernah transfusi darah sebelumnyaTidak pernah sakit kuningTidak pernah sakit maagTidak ada riwayat alergi terhadap obat-

obatan, makanan, udara dingin.Dikeluarga tidak ada yang sakit seperti ini

Tidak mempunyai kebiasaan minum minuman beralkohol, konsumsi obat penghilang nyeri, konsumsi narkoba.

Kesan Umum : Cukup Kesadaran : Compos mentis ( GCS 4-5-6) Tanda vital IRD :

• Tensi : 130/90 mmHg• Nadi : 100 x/menit• RR : 20 x/menit

Ruangan :• Tensi : 130/80 mmHg posisi berbaring

lengan kanan• Nadi : 84 x/menit, kuat, reguler• Suhu : 36,50 C (axilla)• RR : 18 x/menit

Kepala/ Leher : ptekia (+) di leher depanThorak : Cor : dbn

Pulmo : dbn Abdomen : ptekia (-), purpura (-), ekimosis

(-) Hepar tidak membesar

Lien tidak membesar

Ekstremitas : purpura (+), ptekia (+), ekimosis (+) pada tangan , kaki kanan dan kiri.

Lab : WBC: 8,4. HGB : 8,3 . PLT : 2

PROBLEM LISTANAMNESA

PERDARAHAN GUSI BINTI-BINTIK MERAH DAN MEMAR-MEMAR PADA

EKTREMITAS ATAS DAN BAWAH MENORAGIA BAB KEHITAMAN

PEMERIKSAAN FISIK PTEKIA (+), PURPURA (+), EKIMOSIS (+) PADA

EKTREMITAS ATAS DAN BAWAHPEMERIKSAAN LABORAT

PLT : 2 K/uL HGB : 8,3 g/dl WBC : 8,4

DIAGNOSAITP ( IDOPHATIK TROMBOSITOPENIK

PURPURA)

PLANNINGPlanning Diagnosa :

Cek lab DL serial, BUN, SK, SGOT,SGPT. HDT ( Hapusan Darah Tepi) Aspirasi sumsum tulang Antiplatelet antibodi Faal hemostasis

Planing Terapi : Diet TKTP Transfusi TC 12 bag (1 bag menaikkan PLT

5000 /mm3) Infus RL 20 tpm Inj.vitamin K 10 mg 3 x 1 Inj. Asam traneksamat 500 mg 3 x 1 Inj. Methylprednisolon 125 mg 2 x 1 Inj. Ceftriaxon 1 g 2 x 1 Inj. Ranitidin 50 mg 2 x 1 Cellcept (mycophenolat mofetil) 2 x 500mg

Planning Monitoring :Tanda-tanda vitalTanda-tanda perdarahan intrakranial

Planning Edukasi:Makan makanan bergizi tinggi dan higienisMenhindari kelelahan dan aktifitas yang berisiko

mendapatkan trauma fisikMinum obat secara teraturJaga kebersihan tubuh Kontrol ke poli penyakit dalam setelah KRS

PROGNOSISDUBIA ad BONAM

IDIOPATHIC TROMBOSITOPENIK PURPURA

Batasan sindrom yang ditandai dengan trombositopenia akibat destruksi trombosit yang meningkat oleh sebab proses imunologik.

Etiologisemua PTI tidak diketahui penyebabnya namun kemudian diketahui terjadi karena ada autoantibodi terhadap trombosit.autoantibodi ini adalah Platelet Associated Imunoglobulin G (PAIgG).

PatofisiologiUmur trombosit sekitar 10 hari, pada ITP

memendek menjadi 2-3 hari atau bahkan hanya beberapa menit.

Proses imunologis pada PTI diawali dengan adanya Platelet Associated Antigen limpa, sumsum tulang autoantibodi (limpa, sumsum tulang, jaringan limfoid yang lain) trombosit + PAAg destruksi trombosit.

Destruksi trombosit komplemenKomplemen yg berperan adl C3Target antigen dari imunoglobulin ini adalah

GPIIb/IIIaTrombopoesis dapat terganggu bila antibodi

melekat pada megakaryocyte Associated Antigen

KlasifikasiITP akutITP kronis

Gejala Klinis ditandai dengan perdarahan bawah kulit atau

mukosa berupa purpura. Derajat perdarahan tergantung jumlah

trombosit Perdarahan mudah terjadi dengan atau tanpa

trauma, pada hidung, gusi, saluran makanan, traktus urogenital.

Menoragia Jarang : perdarahan retina, sendi, intrakranial

(fatal)

Perdarahan spontan bila hitung trombosit kurang dari 50.000/mm3

pemeriksaan fisik, keadaan umum biasanya baik, tidak panas badan, hepar dan lien tidak membesar.

Anemia hanya terjadi bila terdapat perdarahan masif.

Kadar TrombositTrombosit 50-150.000 gejala ringan dengan

riwayat mudah berdarah dengan atau tanpa trauma.

Trombosit 20-50.000 perdarahan aktif mulai terjadi.

Trombosit < 20.000 mortalitas sangat tinggi

Trombosit < 10.000 trombositopenia berat, resiko perdarahan intrakranial sangat besar.

Diagnosis ditegakkan dengan menyingkirkan faktor-faktor sekunder yang mengakibatkan trombositofeni kriteria Difino (1998)Perdarahan/purpura/perpura pada lebih dari

satu lokasiTidak ada pembesaran limpaTrombositopeni kurang dari 150.000Aspirasi sutul : jumlah megakariosit normal atau

meningkat, eritropoesis dan mielopoesis normal

Antiplatelet antibodi dapat positipTidak ada penyakit lain penyebab

trombositopeni, misalnya obat-obat, sepsis, DIC, SLE, trombositopenia pasca transfusi.

Diagnosis Banding

Disseminated Intravascular Coagulation Infeksi HIV dan AIDS Thrombocytopenic Purpura Pseudothrombocytopenia Penyakit hepar Myelodysplasia Lymphoproliferative disease Pregnancy-associated thrombocytopenia Drug-induced immune thrombocytopenia (alcohol, heparin, quinine/quinidine,

sulfonamides) Infeksi/sepsis Leukemia akut Sindrom Myelodisplastik Keganasan Anemia Megaloblastic Isoimmune neonatal purpura Transfusi

Penatalaksanaan 1. Pilihan awal : kortikosteroid yang sring digunakan Prednison dosis 1

mg/kgBB/hr selama 1-3 bulan. bila diperlukan parenteral methylprednisolon

sodium suxinat, dosis 1 g/hr selama 3 hari.

efek steroid tampak setelah 24 – 28 hari hari (Hanidin 1978). Angka kesembuhan 60-70 %.

evaluasi efek steroid dilakukan 2 – 4 minggu. Bila responsif dosis diturunkan perlahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 50.000/mm3.

Hasil terapi : Respon lengkap : ada perbaikan klinis + trombosit

mencapai > 100.000 mm3 dan tidak terjadi trombositopenia berulang bila dosis steroid diturunkan.

Respon parsial : perbaikan klinis + trombosit mencapai 50.000-100.000 mm3 dan memerlukan steroid dosis rendah untuk mencegah perdarahan dengan jangka waktu 6 bulan.

Respon minimal : perbaikan klinis + trombosit mencapai 50.000 mm3 dan memerlukan steroid dosis rendah untuk mencegah perdarahan dengan jangka waktu > 6 bulan.

Tidak respon : tidak ada perbaikan klinis dan trombosit tidak dapat mencapai 50.000 mm3 setelah terapi steroid dosis maksimal.

2.Bila terapi steroid gagal, segera lanjutkan splenektomi. Angka keberhasilan 70-100%

3.Bila refrakter terhadap terhadap terapi 1 dan 2, berikan imunosupresan lain.

Gamma globulin 0,4 mg/kg I.V tiap

hariselama 5 hari

Vincristine 2 mg I.V tiap minggu sebanyak 3 dosis

Danazol 200 mg/hari 4x/hari

Cyclophosphamid

Kombinasi kemoterapi

2 mg/kg/hari per oral

4. Imunoglobulin diperkenalkan sejak 1981, hasil perlu penenlitian lebih lanjut.

5. Bila terjadi perdarahan darurat ( perdrahan otak, persalinan) dapat diberikan imunoglobulin, kortikosteroid, transfusi trombosit dan splenektomi darurat.

KomplikasiPerdarahan masif : saluran cerna, otak ,DIC.AnemiaBerkembang ke arah keganansan atau penyakit

autoimun lain (20%)Menjadi leukimia dan limfoma (3,8%)Menjadi SLE (4%)Kasus fatal ,dengan sebab kematian :

perdarahan intrakranial (11%), sepsis pasca splenectomi atau pasca terapi imunosupresif.

PrognosisUsia : pada yang muda prognosis lebih baikJumlah trombosit : mempengaruhi respon

terapi dan faktor prediktifKadar antibodi membantu menentukan respon

terapi terhadap steroid dan splenektomiPronosis jelek pada yang refrakter terhadap

steroid, splenektomi atau imunosupresif lain. Mortalitas sekitar 16 %.

THANK YOU