LAPORAN KASUS

HELLP SYNDROME

Pembimbing:

Dr. dr. Letta S Lintang, M.Ked(OG), Sp.OG(K)Disusun oleh:

Ayu Zulhafni Lubis

100100024Fauziah Diniy Hanif

100100038

Rana Fathiyya Srg 100100156

DEPARTEMEN OBSTETRI DAN GINEKOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2015

KATA PENGANTAR

Puji syukur ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa atas rahmat-Nya, makalah ini dapat diselesaikan tepat waktu.

Ucapan terima kasih dan penghargaan saya sebagai penyusun ucapkan kepada Dr. dr. Letta S Lintang, M.Ked(OG), Sp.OG(K) sebagai pembimbing di Departemen Obstetri dan Ginekologi RSUP. Haji Adam Malik Medan Universitas Sumatera Utara yang telah memberikan waktunya dalam membimbing dan membantu selama pelaksanaan makalah ini.

Penyusun menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna. Oleh sebab itu, segala kritik dan saran yang membangun atas makalah ini dengan senang hati penyusun terima. Penyusun memohon maaf atas segala kekurangan yang diperbuat dan semoga penyusun dapat membuat makalah lain yang lebih baik di kemudian hari.

Akhir kata, penyusun berharap semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi para pembaca.

Medan, April 2015 PenyusunDAFTAR ISI

Kata Pengantar

iDaftar Isi

iiBab IPendahuluan

1

1.1. Latar belakang

1

1.2. Rumusan Masalah .............................................. 2

1.3. Tujuan Penulisan

2

1.4. Manfaat Penulisan

2Bab II Tinjauan Pustaka

32.1. Definisi

3

2.2. Epidemiologi

32.3. Klasifikasi

32.4. Etiologi

42.5. Patofisiologi ..............................................................52.6. Gejala Klinis

52.7. Diagnosis

72.8. Penatalaksanaan

82.9. Prognosa

12Bab III Laporan Kasus

13Bab IV Diskusi ...............................................................................................

24Bab V Kesimpulan ...............................................................................................

26Daftar Pustaka ...............................................................................................

27

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangSindroma HELLP yang merupakan singkatan dari Hemolysis, Elevated Liver Enzymes dan Low Platelet counts pertama sekali dilaporkan oleh Louis Weinstein tahun 1982 pada penderita preeklamsia berat. Sindroma ini merupakan kumpulan gejala multisistem pada penderita preeklamsia berat dan eklamsia yang terutama ditandai dengan adanya hemolisis, peningkatan kadar enzym hepar dan penurunan jumlah trombosit (trombositopenia).

Sindroma HELLP dikatakan merupakan varian yang unik preeklampsia. Sekali berkembang dengan cepat dapat menyebabkan penderita menjadi gawat, berakhir dengan kegagalan fungsi hati dan ginjal, repiratory distress syndrome pada penderita dan kematian ibu dan janin.

Kadang-kadang sindroma ini sulit atau salah didiagnosa, karena munculnya cepat dan bisa mendahului tanda-tanda preeklampsia atau dapat juga didiagnosa sebagai hepatitis, kelainan gastrointestinal dan kandung empedu, apendisitis ataupun pielonepritis.

Batasan sindroma HELLP sampai saat ini masih kontroversi. Menurut Godlin, Sindroma HELLP merupakan bentuk awal preeklampsia berat. Weinstein melaporkan sindroma HELLP merupakan varian unik preeklampsia. Di lain pihak banyak penulis melaporkan bahwa sindroma HELLP merupakan bentuk yang ringan Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) yang terlewatkan karena pemeriksaan laboratorium yang tidak adekuat.

Salah satu alasan yang menyebabkan kontroversi terhadap sindroma ini adalah karena perbedaan dalam kriteria diagnostik dan metode yang digunakan. Walaupun hampir semua peneliti sepakat bahwa sindroma ini merupakan pertanda keadaann penyakit yang berat dan dengan prognosis yang buruk.

Insiden sindroma HELLP sampai saat ini belum diketahui dengan pasti. Hal ini disebabkan karena onset sindroma inisulit diduga serta gambaran klinisnya sangat bervariasi dan perbedaan dalam kriteria diagnosis. Insiden sindroma HELLP berkisar 2-12% dari pasien dengan preeklampsia berat, dan berkisar 0,2 sampai 0,6% dari seluruh kehamilan.

Sampai saat ini penanganan sindroma HELLP masih kontroversi. Beberapa peneliti menganjurkan terminasi kehamilan dengan segera tanpa memperhitungkan usia kehamilan, mengingat besarnya resiko maternal serta jeleknya luaran perinatal apabila kehamilan diteruskan. Beberapa peneliti lain menganjurkan pendekatan yang konservatif untuk mematangkan paru-paru janin dan memperbaiki gejala klinis ibu. Namun semua peneliti sepakat bahwa terminasi kehamilan merupakan satu-satunya terapi definitif.11.2 Rumusan Masalah

Bagaimanakah tinjauan teoritis, temuan klinis, serta penatalaksanaan hellp syndrome di Ruang Rawat Inap Terpadu (RINDU) B-1 RSUP H. Adam Malik Medan?

1.3 Tujuan Penulisan

Adapun tujuan dari penulisan makalah ini diantaranya:

1. Menelaah lebih dalam tentang tinjauan teoritis hellp syndrome2. Memaparkan pembahasan klinis hellp syndrome dari segi terminologis, etiologi, kriteria diagnostik, penatalaksaan serta prognosis dan komplikasi

1.4 Manfaat Penulisan

1. Menjadi sumber informasi dan pengetahuan bagi pembaca mengenai hellp syndrome2. Menjadi media mengintegrasikan ilmu kedokteran yang telah didapat mengenai hellp syndromeBAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Sindroma HELLP yang merupakan singkatan dari Hemolysis, Elevated Liver Enzymes dan Low Platelet counts pertama sekali dilaporkan oleh Louis Weinstein tahun 1982 pada penderita preeklamsia berat. Sindroma ini merupakan kumpulan gejala multisistem pada penderita preeklamsia berat dan eklamsia yang terutama ditandai dengan adanya hemolisis, peningkatan kadar enzim hepar dan penurunan jumlah trombosit (trombositopenia).12.2. Epidemiologi

Insiden sindroma HELLP sampai saat ini belum diketahui dengan pasti. Hal ini disebabkan karena onset sindroma inisulit diduga serta gambaran klinismya sangat bervariasi dan perbedaan dalam kriteria diagnosis. Insiden sindroma HELLP berkisar 2-12% dari pasien dengan preeklampsia berat, dan berkisar 0,2 sampai 0,6% dari seluruh kehamilan.12.3. Klasifikasi

Berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium, ada dua klasifikasi pada sindoma HELLP. Menurut Audibert dkk, dikatakan sindroma HELLP partial apabila hanya dijumpai satu atau lebih perubahan parameter sindroma HELLP seperti hemolysis (H), elevated liver enzymes (EL) dan low platelet (LP). Dan sindroma HELLP murni apabila dijumpai perubahan pada ketiga parameter tersebut. Selanjutnya sindroma HELLP partial dapat dibagi atas beberapa sub grup, yaitu Hemolysis (H), Low Platelet counts (LP), Hemolysis + low platelet counts (H+LP), dan hemolysis + elevated liver enzymes (H+EL).

Klasifikasi yang kedua hanya berdasarkan jumlah platelet. Menurut klasifikasi ini, Martin mengelompokkan penderita sindroma HELLP dalam 3 kategori, yaitu: kelas I jumlah platelet 50.000/mm3, kelas II jumlah platelet > 50.000 - 100.000/mm3 dan kelas III jumlah platelet > 100.000 - 150.000/ mm3.1

Tabel 1 Klasifikasi Sindroma HELLP2.4. Etiologi

Etiologi dan patogenesis dari sindroma HELLP ini selalu dihubungkan dengan preeklampsia, walaupun etiologi dan patogenesis dari preeklampsia sampai saat ini juga belum dapat diketahui dengan pasti. Banyak teori yang dikembangkan dari dulu hingga kini untuk mengungkapkan patogenesis dari preeklampsia, namun dalam dekade terakhir ini perhatian terfokus pada aktivasi atau disfungsi dari sel endotel. Tetapi apa penyebab dari perubahan endotel ini belum juga diketahui dengan pasti. Saat ini ada empat buah hipotesis yang sedang diteliti untuk mengungkapkan etiologi dari preeklampsia, yaitu : iskemia plasenta, Very Low Density Lipoprotein versus aktivitas pertahanan toksisitas, maladaptasi imun dan penyakit genetik. Sindroma HELLP ini merupakan manifestasi akhir dari hasil kerusakan endotel mikrovaskular dan aktivasi dari trombosit intravaskular.2,32.5. Patofisiologi

Terjadinya sindroma HELLP merupakan manifestasi akhir kerusakan endotel mikrovaskular dan aktivasi platelet intravaskular. Pada sindroma HELLP terjadi anemia mikroangiopati akibat fragmentasi, sel darah merah akan lebih mudah keluar dari pembuluh darah yang telah mengalami kebocoran akibat kerusakan endotel dan adanya deposit fibrin. Pada gambran darah tepi akan terlihat gambaran spherocytes, schistoscytes, triangular cell dan burr cell.Pada sindroma HELLP terjadi perubahan pada hepar. Pada gambaran histopatologisnya terlihat nekrosis parenkim periportal atau fokal yang disertai dengan deposit hialin dari bahan seperti fibrin yang terdapat pada sinusoid. Adanya mikrotrombi dan deposit fibrin pada sinusoid tersebut menyebabkan obstruksi aliran darah di hepar yang akan merupakan dasar terjadinya peningkatan enzim hepar dan terdapatnya nyeri perut kwadran kanan atas. Gambaran nekrosis seluler dan pendarahan dapat terlihat dengan MRI. Pada kasus yang berat dapat dijumpai adanya pendarahan intrahepatik dan hematom subkapsular atau ruptur hepar.Penurunan jumlah platelet pada sindroma HELLP disebabkan oleh meningkatnya komsumsi atau destruksi platelet. Meningkatnya komsumsi platelet terjadi karena agregasi platelet yang diakibatkan karena kerusakan sel endotel, penurunan produksi prostasiklin, proses imunologis maupun peningkatan jumlah radikal bebas.

Beberapa penelitian berangapan bahwa DIC merupakan proses primer yang terjadi pada sindroma HELLP. Walaupun gambran histopatologis mikrotrombi yang mirip antara sindroma HELLP dan DIC tetapi pada sindroma HELLP tidak terjad