kulit referat DH

8/3/2019 kulit referat DH

1/12

0

REFERAT

DERMATITIS HERPETIFORMIS

S.SUBASH SATIAVAN

030.06.347

PEMBIMBING: dr. Retno Sawitri.SpKK

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN KULIT

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BEKASI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

PERIODE 21NOVEMBER 24 DESEMBER 20111

JAKARTA


2/12

1

DAFTAR ISI

NO TOPIK

1 Pendahuluan 2

2 Epidemiologi 2

3 Etiologi & Patogenesis 3

4 Gambaran klinis 3

5 Histopatologi 5

6 Diagnosis 7

7 Diagnosa Banding 7

8 Penatalaksanaan 8

9 Prognosis 10

10 Kesimpulan 10


3/12

2

DERMATITIS HERPETIFORMIS

BAB 1:PENDAHULUAN

Dermatitis Herpetiformis(DH) adalah suatu penyakit vesikulobulosa yang jarang

dijumpai. Penyakit ini ditandai dengan erupsi papulovesikel yang tersusun berkelompok, sangat

gatal denga distribusi simetris pada permukaan ekstensor seperti lutut, siku dan bokong1,2

Pada tahun 1884 Louis Duhring pertama kali menjelaskan gambaran klinis dan sejarah

dari suatu kelainan polimorfik yang sangat gatal, yang disebutnya dermatitis herpetiformis.

Beberapa literature menyebut kelainan ini sebagai penyakit Duhring untuk menghormatinya.

Pada tahun 1888 Brocq menjelaskan penderita dengan kelainan yang sangat mirip dan

disebutnya dermatite polymorphe prurigineuse. Pada tahun 1940 Costello memperlihatkan

kemanjuran dari sulfapiridin dalam pengobatan DH. Pierard, Whimster, Mac Vicak dkk. Pada

awal tahun 1960 menemukan bahwa lesi dini DH ditandai dengan mikroabses netrofil pada

papilla dermis. Pada tahun 1967 Cormane menemukan bahwa kulit DH mengandung deposit

immunoglobulin pada ujing papilla dermis dan pada tahun 1969 Van der Meer melanjutkan

penelititan ini dan menemukan immunoglobulin tersebut adalah IgA.1,2,3

Penyakit ini berhubungan dengan gangguan gastrointestinal. Hubungan antara DH dan

kelainan usus pertama kali diamati oleh Marks dkk. Pada tahun 1966, kemudian Fry dkk dan

Shuster dkk menyebut kelainan tersebut sebagai gluten Senstivie Enteropathy.1,2

BAB 2: EPIDEMIOLOGI

DH dapat mengenai segala usia dan biasanya sering pada usia dekade ke 2 sampai ke 4 4.

DH pada anak biasanya terjadi pada saat usia lebih dari 5 tahun dan jarang pada usia dibawah 2

tahun. Anak perempuan lebih sering daripada anak laki-laki namun jika dewasa laki-laki lebih

banyak dibanding perempuan.1,3

DH dilaporkan lebih sering pada orang Eropa dan jarang pada orang Asia dan

Afroamerika. Prevelansi di Eropa sekitar 1,2-39,2 per 100,000.4,5


4/12

3

BAB 3: ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Etiologi DH belum diketahui secara pasti. Terdapt predisposisi genetik berupa

ditemukannya HLA B8 pada 58-87%, HLA DR3 90-95% dan HLA DQ2 95-100%

4,6

Pathogenesis DH berhubungan dengan Gluten Sensitive Enteropathy(GSE). GSE adalah

kelainan gastrointestinal yang disebabkan oleh gluten. Gluten adalah suatu protein yang terdapat

pada gandum. Pada lebih dari 90% kasus DH didapati enteropati sensitive terhadap gluten pada

jejenum dan ileum. Kelainan yang terjadi bervariasi dari atopi vili yang minimal hingga sel-sel

epitel mukosa usus halus yang mendatar. Sejumlah 1/3 kasus disertai steatorea.,4,6

GSE kemungkinan berhubungan dengan deposit IgA pada kulit penderita DH, meskipun

mekanismanya belum diketahui secara pasti apakah IgA terikat pada antigen yang ditemukan

pada gastrointestinal kemudian beredar dan tertimbun pada kulit atau apakah IgA yang tebentuk

khas untuk antigen kulit yang belum diketahui.2

Ditemukannya IgA dan komplemen diseluruh kulit menimbulkan perkiraan bahwa diperlukan

factor tambahan untuk menerangkan permulaan lesi. Dengan factor tambahan ini, IgA

mengakifkan komplemen (mungkin melalui jalur alternative) sehingga terjadi kemotaksis

neutrophil yang melepaskan enzimnya dan mengakibatkan lesi yang disebut dengan DH.2

Selain gluten, yodium juga disebutkan dapat mempengaruhi timbulnya remisi dan eksaserbasi

penyakit.2,6,7,8

BAB 4: GAMBARAN KLINIS

Keadaan umum penderita biasanya baik. Keluhannya sangat gatal, seperti rasa terbakar

atau rasa tersengat tetapi bisa junga asimptomatik walaupun jarang. Ruam berupa eritema,

papulo vesikel, vesikel/bula yang berkelompok. Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh sebab

itu disebut juga herpetiformis yang berarti seperti Herpes Zoster atau Herpes Simpleks. Vesikel-

vesikel tersebut dapat tersusun arsinar atau sirsinar. Dinding vesikel/bula tegang. Bula jarang

dijumpai. Dapat juga dijumpai erosi atau krusta jika vesikel atau bula pecah.1,2,4,5,6

Distribusi lesi biasanya simetris pada permukaan ekstensor seperti siku, lutut, sakrum,

bokong, punggung. Lesi jarang terjadi pada mukosa mulut, telapak tangan dan kaki. Penderita

biasanya dapat memperkirakan tempat timbulnya lesi baru 8-12jam sebelumnya karena daerahtersebut terasa sangat tersengat atau terbakar atau gatal.

2,3,4,6,7


5/12

4

Gambar 1- menunjukkan lesi awal pada DH seperti papula, vesikel berkelompok dan krusta pada siku

seorang pasien berumur 25 tahun2

Gambar 2- menunjukkan gejala klinis DH pada bagian punggung dan bokong seorang pasien berusia 56

tahun. Terdapat papul berkelompok, vesikel kecil, krusta dan erosi pada dasar yang eritema dan juga

terdapat hipo dan hiperpigmentasi pasca inflamasi2


6/12

5

Gambar 3 : lokasi distribusi lesi yang paling sering pada DH2

BAB 5: HISTOPATOLOGI

Gambaran histopatologi DH yang khas paling terlihat pada daerah eritem disekitar

vesikel yang baru muncul. Pada daerah ini terdapat akumulasi netrofil dan beberapa eosinophil

pada ujung papilla dermis yang semakin lama semakin bertambah besar membentuk mikorabses.

Pembentukan mikroabses mengakibatkan pemisah antara ujung papilla dermis dan epidermis

sehingga terbentuk vesikel.7.9.10

Pada awalnya interpapilary ridges epidermis tetap melekat pada dermis sehingga vesikel

yang terbentuk adalah multiokular dan masih terlalu kecil untuk dilihat secara klinis. Dalam 1-2

hari rete ridges ini akan terlepas dari dermis dan terbentuk vesikel unilokuler yang akan tampak

secara klinis. Pada saat ini mungkin masih terlihat mikroabses pada tepi vesikel. Karena itu

biopsy pada tepi vesikel sangat berguna.7,9,10

Pada pemeriksaan dengan mikroskopik electron terlihat bula subepidermal di bawah

lamina basalis. Pada daerah lesi, lamina basalis rusak atau hilang dan pada kulit di dekat lesi,

lamina basalis menjadi tipis.7


7/12

6

IMMUNOFLOURESENSI

Pada pemeriksaan immunoflouresensi direk memperlihatkan timbunan IgA dalam bentuk

granular pada ujung papilla dermis di kulit sekitar lesi dan kulit normal dengan jarak tidak lebih

dari 3mm dari lesi. Ini merupakan kriteria standard untuk diagnosis.4,7,9,10

Pada pemeriksaan immunoflurosensi indirek, tidak ditemukan antibody terhadap

basement membrane zone (BMZ)7

Gambar 4&5 menunjukkan gambaran histologis pada DH yang menunjukkan adaanyasebukan netrofil di papilla dermis yang akan membentuk mikroabses.

12


8/12

7

BAB 6: DIAGNOSIS

Diagnosis DH ditegakkan berdasarkan gambaran klinis yang khas, yaitu adanya lesi kulit

yang sangat gatal berupa vesikel berkelompok dengan distribusi simetris pada permukaan

ekstensor siku, lutut, sakrum, bokong, punggung. Vesikel biasanya berdinding tegang. Dapat

juga dijumpai bula.2,3,4,6,7

Pemeriksaan histopatologis menunjukan adanya mikroabses oleh karena akumulasi netrofil dan

eosinophil pada ujing papilla dermis dan terbentuknya bula supepidermal. Pemeriksaan

immunoflurosensi direk menunjukkan timbunan IgA granular pada ujung papilla dermis.

BAB 7: DIAGNOSIS BANDING

Sebagai diagnosis banding adalah pemphigus Vulgaris(PV). Pemfigoid Bulosa (PB) dan

chronic bulous Disease of Childhood(CDBC)6

Pada PV keadaan umumnya buruk, tidak gatal, kelainan utama adalah bula yang berdinding kendur, generalisata dan eritema bisa terdapat atau tidak. Pada gambaran

histopatologi terdapat akantolisis, letak vesikel intraepidermal. Terdapat IgA di stratum

spinosum.6

PB berbeda dengan DH karena ruam utama adalah bula, tidak begitu gatal, dan pada

pemeriksaan imnunofluoresensi terdapat IgG tersusun seperti pita di subepidermal.6

CBDC terdapat pada anak, kelainan utama ialah bula, tidak begitu gatal, eritema tidak

selalu ada dan dapat berkelompok atau tidak. Terdapat IgA yang linear.6

Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Dermatititsherpetiformis

Etiologi Autoimun Disangka albumin Belum jelas

Usia 30-60 tahun Biasanya usia tua Anak atau dewasa

Keluhan Biasanya tidak gatal Biasanya tidak gatal Sangat gatal

Kelainan kulit Bula berdinding

kendur, krustabertahan lama

Bula berdinding

tegang

Vesikel berkelompok,

berdinding tegang

Tanda nikolski + - -

Tempat predileksi Biasanya generalisata Perut, lengan fleksor,lipat paha, tungkai

medial

Simetrik: tengkuk,bahu, lipat ketiak,

posterior, lenganekstensor, daerah

skrotum, bokong

Kelainan mukosa

mulut

60% 10-40% jarang

histopatologi Bula intraepidermal,

akantolisis

Celah di taut dermal-

epidermal, bula di

Celah subepidermal,

terutama netrofil


9/12

8

subdermal, terutama

eosinofil

Immunofluorensensi

langsung

IgG dan komplemen

di epidermis

IgG seperti pita di

membrane basal

IgA granular di

papilla dermis

enteropati - + +

Peka gluten - - +HLA - - B8, DQw2

terapi Kortikosteroid(prednisone 60-

150mg sehari),sitostatik

Kortikosteroid(prednisone) 40-60mg

sehari

B8, DQw2 DDS(diaminodifenil

sulfon) 200-300mgsehari

BAB 8 : PENATALAKSANAAN

1. MEDIKAMENTOSAA. DAPSONDapson dan sulfapiridin merupakan obat yang efektif untuk menghilangkan gejala dan

menekan pembentukkan ruam pada DH pada anak dan dewasa. Obat ini menyebabkan

respon yang dramatis dalam waktu 24 hingga 48 jam, sehingga membantu dalam

mendiagnosis DH11

Dapson untuk anak-anak dapat diberikan mulai dengan dosis 2mg/kgbb/hari, dosis dapat

ditingkatkan tergantung respons klinis dan efek samping dari terapi yang mungkin

timbul. Jika tidak terjadi efek samping dosis dapat ditingkatkan hingga mencapai

maksimal 400mg/hr, namun dosis yang dibutuhkan berkisar 50mg tiga kali sehari. Jika

sudah ada perbaikan dosis dapat diturunkan perlahan-lahan 25 sampai 50mg/hr sampai

mencapai level minimum.11

Efek samping Dapson adalah agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia,

neuritis perifer dan bersifat hepatotoksik. Harus dilakukan pemeriksaan kadar Hb, jumlah

lekosit dan hitung jenis sebelum pengobatan dan 2 minggu sekali. Jika klinis

menunjukkan tanda-tanda anemia atau sianosis segera dilakukan pemeriksaan

lbaratorium. Jika terdapat defisiensi G6PD maka merupakan kontra-indikasi karena dapat

menyebabkan anemia hemolitik.6

B. SULFAPIRIDINDosis awal sulfapiridin untuk anak biasanya 100 sampai 200mg/kgbb/hari, dibagi

menjadi 4 dosis, dengan dosis maksimal 2 sampai 4 gram perhari. Jika sudah ada

perbaikan dosis dapat diturunkan setiap minggu hingga dosis pemeliharaan 500mg/hari

atau kurang.11


10/12

9

Efek samping sulfapiridin adalah anorexia, sakit kepala, demam, leukopenia,

agranulositosis, anemia hemolitik. Harus dilakukan pemeriksaan G6PD sebelum

dilakukan terapi dan pemeriksaan darah tepi setiap bulan. Obat ini kemungkinan akan

menyebabkan terjadinya nephrolithiasis karena sukar larut dalam air sehingga pasien

dianjurkan minum banyak.6,11

Untuk pasien yang tidak dapat diberikan sulfapiridin atau dapson dapat diberikan

kortikosteroid sistemik walaupun tidak efektif. Pernah dilaporkan keberhasilan

pengobatan dengan tetrasiklin atau minosiklin dan nikotinamid. Penhentian nikotainamid

atau minosiklin menyebabkan ruam DH timbul kembali.5

C. Pengobatan TopikalDapat diberikan krim kortikosteroid atau bedak kocok seperti calamine dengan menthol

untuk mengurangi rasa gatal.11

NON MEDIKAMENTOSA

DIET BEBAS GLUTEN

Diet ini harus dilakukan secara ketat, perbaikan pada kulit tampak setelah beberapa

minggu. Dengan diet bebas gluten dapat mengontrol lesi kulit pada 80% penderita. Kelainan

intestinal juga mengalami perbaikan, sedang dengan obat-oba kelainan ini tidak akan mengalami

perbaikan. Dengan diet ini penggunaan obat dapat ditidakan atau dosisnya dapat dikurangi4,7


11/12

10

BAB 9: PROGNOSIS

Sebagian besar penderita akan mengalami DH yang kronis dan residif, biasanya

berlangsung seumur hidup. Remisi spontan terjadi pada 10-15% kasus.6,7

BAB 10: KESIMPULAN

1. Dermatitis Herpetiform adalah penyakit kulit vesikulobulosa yang bersifat kronis danresidif, ruamnya bersifat polimorfik terutama berupa vesikel yang tersusun berkelompok

dan simetris pada permukaan ekstensor disertai rasa gatal.

2. Etiologi dan pathogenesis DH yang belum pasti jelas, sebagai dasar genetic DHdihubungkan dengan HLA B8, HLA DR3 dan HLA DQw2. Gluten sangat berperan pada

pathogenesis DH.

3. Diagnosis DH ditegakkan berdasarkan gambaran klinis yang khas dan pemeriksaanhistopatologis di mana terdapat akumulasi netrofil pada ujung papilla dermis yang

membentuk mikro abses, kemudian terbentuk celah subepidermal dan vesikel

multi/unilokuler pada subepidermal. Pemeriksaan immunofluoresensi menunjukkan

timbunan IgA dalam bentuk granular pada ujung papilla dermis.

4. Pengobatan DH adalah Dapson yang dibarengi dengan diet bebas gluten pada makanan.


12/12

11

DAFTAR PUSTAKA

1. Leonard JN. Dermatitis Herpetiform In: Harper J. Oranje A, Prose N, eds. Textbook ofPediatric Dermatology. 1

stedition London. Blackwell Science Ltd. 2000: 724-9

2. Katz SI. Dermatitis Herpetiform. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, eds.Dermatology in General Medicine. 4

th

edition. Vol II. New York. Mc Graw-Hil Inc.1993: 636-40

3. Fine JD. Billous Disease. In: Moschella SL, Hurley HJ eds. Dermatology, 3rd edition.Philladelphia. WB Saunders Company. 1992: 674-76

4. Sams HH. Dermatitis Herpetiform. Available at :http://www.emedicine.com>specialties>dermatology>bullousdisease. Accessed on 25

th

November 2012

5. Habif TP. Clinical Dermatology 3rd edition. St Louis. Mosby Year boo. 1996:499-5076. Wiryadi BE. Dermatitis Vesikobulosa Kronik. Dalam: Djuanda A. Hamzah M. Aisah S,

ed. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ketiga. Jakarta. Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. 2011: 193-5

7. Pye RJ. Bullous Eruption. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, eds.Rook/Willkinson/Ebling. Textbook of Dermatology. 6th edition. Vol III. London.

Blackwell Science Ltd. 1998: 1888-91.

8. Scahner LA, Hansen RC. Vesicobullous and Neonatal Diseases. In: PediatricDermatology. 2

ndedition, Vol II. New York. Churchill Livingstone. 1995: 1169-72.

9. Lewer WF, Lever GS. Dermatitis Herpetiformis. In. Histopathology of The Skin. 6 thedition. Philladelphia. JB Lippincot Company. 1983: 118-21.

10.Pinkus H, Mehregan AH. Dermatitis Herpetiformis. In: A Guide toDermatohistopathology. 3

rd

Connecticut. Appleton-Century-Crafts. 1981: 136-711.Hurwitz S. Chronic Nonhereditary Blistering Diseases of Childhood. In: Clinical

Pediatric Dermatology. 2nd

edition. Philadelphia. WB Saunders Company. 1993: 278-82

12.Gambaran histologis pada DH. Available onhttp://www.dermaamin.com/site/histopathology-of-the-skin. Accessed on 29

thNovember

2011

kulit referat DH

Documents