Kelumpuhan Anak

KELUMPUHAN PADA ANAKDr.Hj. N. Masloman Sp.A(K)

Devisi NeurologiBagian Ilmu Kesehatan AnakFK UNSRAT / RSU. Prof. Dr. R.D. Kandou

Kelumpuhan : hilangnya kekuatan tenaga otot yg merup. manifestasi ggn gerak otot akibat lesi di motoneuron saraf perifer motorik motor end plate dan otot.

PARESIS & PARALISIS PARESIS = KELUMPUHAN OTOT TIDAK SEMPURNA (INCOMPLETE PARALYSIS)PARALISIS = KELUMPUHAN OTOT SEMPURNA (COMPLETE PARALYSIS)

KelumpuhanSusunan Saraf Pusat (Spastis)Kaku/ spastisRF RP (+)Tidak ada pengecilan otot kecuali sudah berlangsung lamaSusunan Saraf Tepi (Layuh) !!!Lemas/ flaksidRF atau hilangRP (-)Pengecilan otot

UJI KEKUATAN & TONUS OTOTANAK SDH DAPAT MENGERJAKAN INSTRUKSI & KOPERATIFBILA TIDAK KOPERATIF KESAN KESELURUHAN ANAK DALAM POSISI DUDUK & TUNGKAI BAWAH TERGANTUNG

Cara Pemeriksaan

PENILAIAN : 5 0 5 : NORMAL4 : DAPAT MENGGERAKKAN SENDI &MELAWAN TEKANAN3 : MELAWAN GRAVITASI (+), TAHANAN (-)2 : GERAKAN (+), GRAVITASI (-)1 : TERABA GETARAN, GERAKAN (-)0 : PARALISIS

Bayi normalPosisi bayi normal terlentang di tempat tempat tidur * Tungkai bawah agak tertekuk pada panggul dan lutut * Lutut terangkat, tidak menyentuh tempat tidur * Gerakan tungkai baik, memasukkan jari ke mulut Pemeriksaan Kelumpuhan Pada Bayi

Menguji gerakan pada bayiPegang pada ketiakNormal: gerakan aktifLumpuh: Gerakan sedikit

Bayi lumpuh layuhTerlentang di tempat tidurPosisi seperti katakGerakan sedikitLutut menyentuh tempat tidur

Uji kelumpuhan anak besarBerjalan pincang atau tidak dapat berjalan meloncat satu kakiberjongkok lalu berdiri lagi bjln pd ujung jari atau tumit mengangkat kakinya saat di tempat tidurTerasa lemas, tidak ada tahananKaki mengecil

Lari, jalan jinjit, jalan tumit

Gerakan tungkai

Gangguan gerak otot volunter dibedakan atas:

Sindroma motorik piramidalisEkstrapiramidalisMotoneuron perifer motor end plate

Kelumpuhan PiramidalisAkibat lesi di korteks piramidalisAkibat lesi di kapsula internaAkibat lesi di batang otakAkibat lesi di medulla spinalis

Contoh kelumpuhan disertai tanda-tanda UMN:Meningitis TuberkulosaDefinisi : radang selaput otak yang disbbkan o/ mycobacterium tuberculosis.

Gejala klinis :1.stadium I(stadium prodromal) : demam, sakit perut, nausea, muntah,apatis, iritabel tapi kelainan neurologi belum ada.

2.stadium II(stadium transisi) : sadar, sopor, kelainan neurologi/paresis, tanda kernig dan Brudzinski (+), reflex abdomen menghilang, klonus ankle dan patella (+).

3. stadium III: koma, pupil tdk bereaksi, kdg-kdg timbul spasme klonik pd ekstremitas, pernafasan tidak teratur, demam tinggi.

Pemeriksaan PenunjangCSS: jernih/xantokromSel 50-500/mm3 ,predominan sel pmn std dini, limfosit std lanjutGlukosa N std dini,std ljtProtein

Px lab:Drh:Led,lekosit,htgjenis,kulturCSS,PCR,Elisa,aglutinasi lateks

Uji tuberkulinKultur cairan lambungX-foto toraksPx EEG, CT-Scan kepala,MRI,foto kepala, USG

Penatalaksanaan:-Obat anti tuberculosis:INH 10-20 mg/kgBB/hr, 1 thnRif 10-20 mg/kgBB/hr, 9 bulanPza 20-40 10-20 mg/kgBB/hr, 2-3 bulanStreptomisin 30-50 mg/kgBB/hr 3bln-Kortikosteroid (Pred. 1-2 mg/kgBB/hr) 2-4 minggu- tapering off-Perawatan umum.

Komplikasi:-Gejala napas-Hidrosefalus-Sepsis-Cerebral palsy

Gangguan gerakan akibat lesi di sisterna ekstrapramidalis dibagi atas:Gangguan gerakan striatal: sindrom Parkinson,atetosis, khorea,distonia,hemibalismusGangguan gerak otot piramidalisakibat lesi di formasio retikularis batang otakSindrom serebelar: ataksia,astenia, nistagmus

Penyakit unit motor neuron dibagi atas:

Ggn pd sel neuron motor (motoneron) poliomyelitis anterior akut, atrofi otot spinal, artrogriposis dll.Ggn pada akson yakni neuropati aksonalGgn pada pertautan saraf otot (neuromuscular junction) mis: miastenia gravis, gigitan ular berbisa (cobra), sengatan laba-laba hitam dllGgn primer pada otot, contoh: distrofi muskulorum , distrofia miotonik, dermatomiositis, polimiositis, defek mitokondria dll.

PoliomielitisDefinisi :peny. inf makb sel motoneuron di medulla spinalis & batang otakkelumpuhan yg menetap.Etiologi:3 jenis virus : 1. Tipe Brunhilde 2. Tipe Lansing 3. Tipe Leon

Manifestasi klinis

Asimptomatik penyakit ringan Abortif blsg singkat, ditandai: demam,Rasa lemah (malaise), gangguan GIT,penyembuhan dalam jangka waktu 2-4 hari.

Nonparalitik terjadi 2-5 hari setelah penyembuhan penyakit minor, gejala mirip tapi lebih berat, nyeri dan kaku pada otot-otot: belakang leher, tubuh,anggota gerak.

Paralitik 4 bentuk yaitu spinal, bulber bulbospinal, dan ensefalitik.Manifestasi klinis : PM nonparalitik +kelumpuhan sekelompok otot atau lebih.Sebelum paralisis penderita tampak sakit berat, tetap sadar,demam tinggi, nyeriRefleks atau (-)

-Paralisis terjadi dalam beberapa jam-Kelumpuhan asimetris khas-Ekstremitas bawah lebih sering-Kelumpuhan tipe flaksid

Diagnosis: Faktor penting diagnosis klinis musim,letak geografis, paparan masa inkubasi dan maifestasi klinis

Diagnosis ditegakkan manifestasi klinis dan isolasi virus dari specimen tinja dan nasofarings

Diagnosis banding Sindrom Gullian barreMyelitis transversa

Penatalaksanaan: Simptomatis

Penyakit Akson

Definisi :kelumpuhan yg Ggn akson mencerminkan gangguan pd saraf perifer (neuropati perifer) yang terjadi k/ proses traumatic, infeksi, toksik, genetik dan gangguan vaskuler.

Degenerasi Waller degenerasi karena iskemia atau kerusakan oleh karena transeksi akibat trauma.

Degenerasi akson karena gangguan nutrisi, metabolik, dan toksik.Demielinisasi segmental gangguan primer terjadi pada sarung myelin sedang akson tetap utuh. Biasanya disebabkan oleh penyakit dengan dasar imunologis(penyakit sindrom Guillain-Barre), gangguan metabolik herediter (penyakit Dejerine-Sotas) atau gangguan toksik (difteria, Keracunan timah)

Sindroma Gullian-Barre

Definisi:demielinisasi monofasik akut dianggap penyakit autoimundidahului infeksi virus (infeksi Saluran nafas)

Manifestasi Klinis:Khas dapat ditegakkan tanpa uji laboratoriumkelumpuhan motorik progresifmengenai lebih dari satu anggota gerakarefleksia

-kelumpuhan didahului parastesia-kelumpuhan berlangsung cepat -bersifat asenden dan desendenrelatif simetri-paralisis pernafasan terjadi pada 20-30% anak

Diagnosis klinisPenunjang CSS dan EMGPenatalaksanaan perlu dirawat di ruang intensifDiagnosis banding: PolioMiositisMyelitis transversa

Penyakit Neuromuscular Junction

Kelemahan otot serta kelelahan yang semakin bertambah parah bila otot tersebut berkontraksi dengan gangguan yang berlokasi pada pertautan saraf otonom (neuromuscular junction). Misalnya: miastenia Gravis

Penyakit Otot

Penyakit otot primer meliputi:Distrofi muscularKelainan miotonikDermatomiositisPolimiositisMiopati

-Hipertrofi muscular-Paralisis periodic-Defek transport mitokondrial-Defisiensi karnitin-Miopati lipid dengan karnitin normal.

Skenario :

Seorang anak laki-laki usia 3 tahun datang dengan kelumpuhan ekstremitas bawah bersifat layuh pada satu sisi. Sebelumnya penderita merasa sakit disertai nyeri dan demam tinggi.Seorang anak perempuan usia 1 tahun datang dengan demam tinggi, konvulsi dengan kelumpuhan bersifat spastik.

*