Top Banner
Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini
32

Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

May 11, 2021

Download

Documents

dariahiddleston
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Inolyn Pandjaitan

RS PGI Cikini

Page 2: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Multiple myeloma (MM) adalah kanker darah (limfosit B sel plasma) – berasal dari sumsum tulang.

Sumsum tulang adalah bagian yang soft, seperti spons, ditemukan di bagian tengah tulang - dimana sel-sel darah diproduksi.

Sel plasma: sel yang berfungsi memproduksi antibodi

MM sel plasma, berubah menjadi sel myeloma (bersifat kanker).

Sel myeloma memproduksi antibodi dalam jumlah besar (immunoglobulin) = protein monoklonal (protein M) dan juga bagian antibodi (rantai ringan atau protein Bence-Jones).

Sel-sel kanker ini banyak jumlahnya dan menghambat produksi sel-sel darah dan antibodi normal di sumsum tulang.

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 3: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org

Page 4: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

NCCN guidelines for patients 2018

Page 5: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

NCCN guidelines for patients 2018

Page 6: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Sel-sel myeloma dapat menyebabkan sel lain (osteoklast) menghancurkan bagian padat dari tulang dan menyebabkan lesi osteolitik tulang melemah risiko tulang patah ↑

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 7: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

American Cancer Society:

Lebih dari 90,000 orang dengan MM

MM: kanker darah kedua terbanyak setelah limfoma

non Hodgkin.

Lebih banyak pada laki-laki daripada perempuan.

Lebih sering pada usia tua.

Lebih banyak pada orang kulit hitam (black

Americans) daripada kulit putih (White Americans).

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 8: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Belum diketahui.

Kemungkinan ada hubungan dengna penurunan sistem imun, paparan bahan kimia, paparan radiasi – tapi tidak ada hubungan yang bermakna.

MM bisa didapat pada pasien tanpa fakor risiko.

MM bisa disebabkan oleh berbagai faktor secara bersamaan.

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 9: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Efek MM: pada tulang, darah, dan ginjal. Darah

Anemia (sel darah merah

menurun)

Leukosit rendah infeksi

Gangguan pembekuan darah

Ginjal

Penurunan fungsi ginjal

Tulang

85% pasien mengalami kerusakan tulang. Paling sering di tulang

belakang, tulang bokong, dan tulang rusuk

DARAH

• Sel myeloma yang terus bertambah dapat

mempengaruhi produksi sel-sel darah lainnya di

sumsum tulang

• Penurunan sel darah putih risiko infeksi ↑

• Penurunan sel darah merah anemia (60%)

• Penurunan trombosit gangguan pembekuan

darah

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

Page 10: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Efek MM: pada tulang, darah, dan ginjal. Darah

Anemia (sel darah merah

menurun)

Leukosit rendah infeksi

Gangguan pembekuan darah

Ginjal

Penurunan fungsi ginjal

Tulang

85% pasien mengalami kerusakan tulang. Paling sering di tulang

belakang, tulang bokong, dan tulang rusuk

• Kelebihan protein M (Ig) dan kalsium (Ca)

dalam darah meningkatkan kerja GINJAL

(kerja ginjal: menyaring darah).

• Jumlah urin yang diproduksi ginjal dapat

menurun dan dapat terjadi penurunan fungsi

ginjal.

• Lebih dari 50% pasien mengalami penurunan

fungsi ginjal selama perjalanan penyakitnya.

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

Page 11: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Efek MM: pada tulang, darah, dan ginjal.

Ginjal

Penurunan fungsi ginjal

Tulang

85% pasien mengalami kerusakan tulang. Paling sering di tulang

belakang, tulang bokong, dan tulang rusuk

Sel myeloma menyebabkan kerusakan TULANG melalui 2

cara:

• Sel myeloma berkumpul membentuk massa di sumsum

tulang merusak struktur normal tulang.

• Sel myeloma menghasilkan zat kimia yang mempengaruhi

proses perbaikan dan pertumbuhan tulang

Pengrusakan tulang menyebabkan kadar kalsium dalam

darah meningkat harus diterapi secepatnya

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

Page 12: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Stadium awal: tidak ada gejala.

Gejala dapat tersamar, tidak spesifik.

Nyeri tulang

Letih (fatigue)

Lemah (weakness)

Infeksi

Perdarahan, kebiruan di kulit

Penurunan nafsu makan dan penurunan berat badan

Bila ada peningkatan kalsium atau gangguan fungsi ginjal:

Peningkatan/ penurunan jumlah urin

Peningkatan rasa haus

Cepat lelah, sangat lemah

Perubahan kesadaran

Mual dan muntah

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 13: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Pemeriksaan darah

Pemeriksaan urin

Pemeriksaan pungsi dan biopsi sumsum tulang

Pemeriksaan radiologi: foto roentgen, MRI, CT-scan, PET-scan

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 14: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Pemeriksaan Tujuan Hasil

Darah perifer lengkap Seberapa jauh sel

myeloma menmpengaruhi

produksi sel-sel darah

yang normal

Anemia? Leukosit rendah?

Trombosit rendah?

Profil kima darah (albumin

kalsium, LDH, ureum,

kreatinin)

Mengeathui fungsi ginjal,

hati, dan ada tidaknya

destruksi tulang

Kadar yang tidak normal

menandakan adanya

gangguan ginjal, hati dan

destruksi tulang.

2-mikrogloulin Mengetahui konsentrasi

protein yang menandakan

stadium myeloma

Konsentrasi yang tinggi

menandakan MM stadium

lanjut

Antibodi (IgG, IgA) Mengetahui jumlah IgG

atau IgA yang diproduksi

berlebihan oleh sel

mieloma

Konsentrasi tinggi

menandakan adalnya sel

myeloma

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 15: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Pemeriksaan Tujuan Hasil

Serum elektroforesis

protein

Mendeteksi adanya dan

konsentrasi berbagai

protein, termasuk protein

yang diproduksi oleh sel

myeloma (protein M)

Konsentrasi tinggi

menandakan penyakit

stadium lanjut

Imunofiksasi

elektroforesis

Mengidentifikasi protein

antibodi abnormal dalam

darah

Untuk klasifikasi pebyakit

Serum rantai ringan Mengukur konsentrasi

rantai ringan yang

diproduksi oleh sel

myeloma (kappa /a

lambda)

Konsentrasi tinggi/ rasio

abnormal menandakan

adanya myeloma

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 16: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Pemeriksaan Tujuan Hasil

Urinalisis Mengetahui fungsi ginjal Temuan abnormal

menandakan adanya

gangguan fungsi ginjal

Protein urin 24 jam Mengetahui adanya

protein Bence Jones

(rantai ringan myeloma)

Adanya protein Bence

Jones menandakan adanya

myeloma, konsentrasi

tinggi menandakan

stadium lanjut

Protein urin elektroforesis Menentukan adanya dan

konsetrasi protein dalam

urin: protein M, protein

Bence Jones

Adanya protein M atau

protein Bence Jones

menandakan myeloma

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 17: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Pemeriksaan Tujuan Hasil

Foto roentgen (bone

survey, MRI, CT, PET)

Mengetahui perubahan

pada struktur tulang,

jumlah dan ukuran tumor

di tulang

Banyaknya/ adanya

perubahan di tulang

menandakan adanya

myeloma

Biopsi sumsum tulang Menentukan jumlah dan

persentase sel normal dan

sel kanker plasma dalam

sumsum tulang

Adanya sel myeloma

mengkonfirmasi diagnosis

Analisis sitogenetik Mengetahui jumlah dan

jenis mutasi

Jenis mutasi dapat

menentukan tingkat

agresifitas MM

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 18: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS): precursor myeloma

Smoldering myeloma: tidak ada gejala

Myeloma aktif: simtomatik

Page 19: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

C: Calcium elevation (> 11.5 mg/L or ULN)

R: Renal dysfunction (serum creatinine > 2 mg/dL)

A: Anemia (Hb < 10 g/dL or 2 g < normal)

B: Bone disease (lytic lesions or osteoporosis)

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 20: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Klasifikasi MM:

Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS): precursor myeloma M protein dalam darah <3 g/dL

Sel plasma dalam sumsum tulang: <10%

Tidak ada gangguan sel B lain

Tidak ada CRAB

Risiko progresifitas menjadi kanker: 1% per tahun

Smoldering myeloma: tidak ada gejala M protein dalam darah >3 g/dL atau M protein dalam urin ≥500

mg/24 jam

Sel plasma dalam sumsum tulang: 10% – 60%

Tidak ada CRAB

Risiko progresifitas menjadi kanker: 10% per tahun (5 tahun I), kemudian 5%/ tahun

Myeloma aktif: simtomatik Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor

yang terdiri atas sel-sel plasma)

Ada CRAB Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 21: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Sistem stadium yang lama: Durie-Salmon

Hb

Jumlah lesi tulang

Konsentrasi kalsium dalam darah

Konsentrasi protein M

Sistem stadium saat ini: International Staging System for Myeloma

Stadium Kriteria

I 2-M < 3.5 mg/L dan albumin > 3.5 g/dL dan

Tidak ada abnormalitasi DNA yang risiko tinggi

dan LDH normal

II Bukan stadium I dan III

III 2-M > 5.5 mg/L dan

Adanya abnormalitas DNA risiko tinggi (del(17p),

t(4;14), t(14:16)) atau LDH tinggi

Page 22: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Tatalaksana mempertimbangkan hal-hal berikut:

Usia dan keadaan umum pasien

Hasil pemeriksaan penunjang (termasuk sitogenetik)

Gejala dan komplikasi penyakit

Terapi myeloma sebelumnya

Gaya hidup pasien, pandangan pasien, preferensi pasien

Karakteristik penyakit pasien, harapan paisen

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 23: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Tujuan terapi Yang dibutuhkan

Menghancurkan seluruh penyakitnya Membutuhkan terapi agresif efek

samping berat lebih banyak

Mencegah kerusakan ke organ lain

dalam tubuh dengan mengontrol

penyakitnya

Dicapai dengan terapi yang

digunakan pada umumnya, ada efek

samping, tapi biasanya dapat

ditoleransi

Mempertahankan performans normal

dan kualitas hidup selama mungkin

Dapat dengan terapi minimal

Bebas nyeri dan gejala lainnya,

mengatasi efek samping

Terapi suportif

Tatalaksana myeloma dalam remisi Terapi jangka panjang Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 24: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Terapi MM dan kelompoknya

Obat imunomodulator (IMiDs)

• Lenalidomide

• Pomalidomide

• Thalidomide

Histone Deacetylase inhibitor

• Panobinostat

Antibodi monoklonal

• Daratumumab

• Elotuzumab Inhibitor proteasome

• Bortezomib

• Carfilzomib

• Ixazomib

Kemoterapi

• Doxorubicin

• Melphalan

• Cyclophosphamide

Steroid

• Dexamethasone Transplantasi sumsum tulang

• Kemoterapi dosis tinggi dan

transplantasi sumsum tulang

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 25: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Tujuan terapi Yang dibutuhkan

Kerusakan struktur

tulang

• Kalsium dan vitamin D

• Olahraga yang sesuai

• Terapi bisfosfonat

• Intervensi radioterapi

• Intervensi bedah ortopedi

Anemia • Suplementasi besi, asam folat, vitamin b12

• Eritropoietin

• Transfusi darah

Infeksi Pencegahan

• Vaksin flu dan pneumonia

• Antijamur, antivirus, antibiotik

Terapi

• Granulocyte colony stimulating factor

• Antibiotik, antijamur

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 26: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Tujuan terapi Yang dibutuhkan

Gangguan fungsi

ginjal

• Hidrasi cukup

• Hindari obat-obat antiinflamasi yan gmenggaggu fungsi

ginjal

• Dialisis jika gangguan fungsi ginjal berat

Nyeri Pengobatan anti nyeri (morfin bila dibutuhkan)

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 27: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

NATURAL HISTORY OF MULTIPLE MYELOMA

MGUS or

smoldering

myeloma

Asymptomatic Symptomatic

ACTIVE

MYELOMA

M P

rote

in (

g/L

)

20

50

100

1. RELAPSE

2. RELAPSE

REFRACTORY

RELAPSE

First-line therapy

Plateau

remission

Second-line

therapy

Third-line

therapy

Clinical Care Options Oncology. Optimal Treatment of Newly Diagnosed Multiple Myeloma

Page 28: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research
Page 29: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Multiple Myeloma Research Foundation • www.themmrf.org 2015

NCCN guidelines for patients 2018

Page 30: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research
Page 31: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research

Multiple myeloma adalah kanker darah (sel plasma)

Gejala dan tandanya tidak spesifik: nyeri tulang, fatigue, mual, muntah.

Diagnosis MM berdasarkan klinis dan pemeriksaan penunjang.

Klasifikasi MM: MGUS, smoldering MM, dan myeloma aktif

Stadium berdasarkan ISS for myeloma (stadium I-III)

Pengobatan mempertimbangkan berbagai aspek, tujuan, terdiri atas terapi definitive dan terapi suportif

Page 32: Inolyn Pandjaitan RS PGI Cikini - Myeloma Indonesia...Sel plasma dalam sumsum tulang: ≥10% atau plasmasitoma (tumor yang terdiri atas sel-sel plasma) Ada CRAB Multiple Myeloma Research