hsp -diah-

Dokter Pembimbing : Dr. Sonny Kusuma Yuliarso Sp.A Disusun oleh : Diah Trianingsih 10-2011-001 KEPANITERAAN ILMU KESEHATAN ANAK UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA RS. BHAKTI YUDA, DEPOK PERIODE 13 Maret 2012 20 Mei 2012

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, atas karunia dan hikmat yang telah diberikan sehingga penulis dapat menyelesaikan referat ini. Dalam referat ini penulis membahas Purpura Henoch Scholein. Referat ini penulis susun sebagai sarana diskusi, pembelajaran dan memperdalam pemahaman tentang penyakit pada anak. banyak bimbingan, arahan, koreksi dan saran. Untuk itu terima kasih sedalam-dalamnya penulis sampaikan kepada Dr.Sonny Kusuma Yuliarso Sp.A atas segala bimbingan dan pengrahannya dalam pembuatan referat ini. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu baik secara langsung maupun tidak langsung dalam menyelesaikan referat ini.

Penulis menyadari bahwa dalam referat ini masih terdapat banyak sekali kekurangan, baik mengenai isi, susunan bahasa, maupun kadar ilmiahnya. Oleh karena itu segala kritik dan saran yang bersifat membangun sangat diharapkan oleh penyusun. Semoga referat ini dapat memberikan manfaat bagi semua pihak yang membutuhkan.

Depok, 24 April 2012

DAFTAR ISI

BAB I Pendahuluan . 1 BAB II Definisi . Epidemiologi . Etiologi . Pathogenesis Gejala klinis. Diagnosis . Therapy . Komplikasi ... Prognosis . BAB III Kesimpulan . Daftar pustaka . 20 22 2 4

5 6 8 10 15 18 19

BAB IPENDAHULUANPenyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematochezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari Jerman, dr.Johan Schonlein, m e n d e s k r i p s i k a n s yn d r o m e d a r i p u r p u r a i n i b e r h u b u n g a n p u l a d e n g a n n ye r i s e n d i , d a n presipitasi urinaria pada anak. Penelitiannya dilanjutkan oleh murid nya, dr.Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada syndrome ini. Pada tahun 1915,dr.Frank, dan dr. William Osler, mengungkap istilah Anaphylactoid purpura untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit

ini,berhubungan eratdengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun. Henoch-Schnlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,perdarahan

gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien.

BAB II

PembahasanA. DEFINISI

Henoch-Schnlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic purpura, atau vascular purpura, adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yangberhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis. (1)

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan komninasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ, menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. (2)

HenochSchnlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau anaphylactoid purpura atauvascular purpura, adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah, yang dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun,antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal. (3) Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati. (2)

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut: Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi

Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah keci ldengan deposisi IgA.2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini : Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan

deposisivaskular IgA Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastro intestinal Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI) Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas,membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa : Purpura yang dapat dipalpasi Angina Bowel Perdarahan Gastrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 20 tahun Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

B. EPIDEMIOLOGI

Di US, 75% of HSP timbul pada anak -anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi. (10)

Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasiantar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia,dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada,dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi merekabisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.(10)

Ras HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.

Sex Laki laki ; Wanita = 1.5-2:1.

Usia Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan olehAmerican College of Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

Mortalitas dan Morbiditas

Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada

yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2%pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pu lmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

C. ETIOLOGI

Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktusrespiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan jarang terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak anak dibandingkan pada orangdewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Semua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi. Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki kaitan sebagai faktor penyebab : Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti. Yang lainnya melaporkan faktor lain sebagai berikut: Infeksi : Bakteri (Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni ,Yersiniaspecies, Mycoplasma pneumoniae , d a n Helicobacter pylori (dilaporkan pada satupasien) Virus

(Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19 0 Obat (Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine) Neoplasma (Leukemia dan Limfoma)

Solid tumor (Ductal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma, adenocarcinomaof the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell carcinoma, cervical carcinoma,melanoma) Makanan : Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat Lainnya : kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia

D. PATOGENESIS Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses

alergi.Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar,yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpuradapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal,maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada faseakut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagioleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative ( d i d a s a r a a k a n k e h a d i r a n d a r i C 3 d a n p r o p e r d i n s e r t a k e t i a d a a n k o m p o n e n a w a l p a d a kebanyakan biopsi).

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik,yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSPdengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal. Aktivasi jalur komplemen Pada 10% menimbulkan pasien, infiltrasi faktor kemotaktik dan

selpolimorfonuklear.

antibody

anti-neutrofilik

sitoplasmik

ditemukan.Molekuladhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL1 yang akan merekrutnetrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal. Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasis e r t a n e k r o s i s d i n d i n g p e m b u l u h d a r a h d e n g a n t r o m b o s i s ya n g m e n e t a p . H a l i n i a k a n mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic. Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan dikulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalamHSP. Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh d a r a h k e c i l . N ye r i abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimalhingga ke glumerulonefritis crescentic berat. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari

glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi

kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen. Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien

pediatrikmenampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci,varicella, hepatitis B, Epstein -Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma , Campylobacter , d a n Yersinia. L e b i h j a r a n g , f a k t o r l a i n t e l a h d i k a i t k a n d e n g a n d e n g a n a g e n p e n i m b u l d a l a m perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera. (2) Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensisignifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatankonsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dariIgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap controversial.

E. GEJALA KLINIS Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal. Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan

berkembang dari merah keungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari

ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darahk u l i t j u g a t e r l i h a t d i a r e a ya n g t e r g a n t u n g s e b a g a i c o n t o h d i b a w a h l e n g a n , p a d a b a g i a n punggung atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki.

Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi dilutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efus inya adalah serous, bukan perdarahan,alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini. Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult hemepositive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental,dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeriabdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant,dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus. Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar 2550% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan system saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarangtermasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonary.

F. DIAGNOSIS

Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :

Anamnesa

Riwayat Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit

ini adalahpurpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk timbulpada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak.Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal. Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk.Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal. Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan

proteinuria yangberakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik,dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI.Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk. Rekurensi penyakit

Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP,

adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya.Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.

Tanda dan gejala yang lain

Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar.

Pemeriksaan fisik

Kulit Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi

urticarial,berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, ataulesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun. Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankledan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah,tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Jantung

Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP. Paru

Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketikatimbul, merupakan tanda prognosti k yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit

aktif mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi. Abdomen

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimanadapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan. Skrotum/Testis

Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4 -38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu intense yang terlihat torsi. Ekstremitas

Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut, m e s k i p u n sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering. Neurologis

Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.

Penemuan Laboratorium

Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenisdapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukanpeningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat.Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic (meskipun dalam kehadiran antigens nodul (ANCAs), rheumatoid). dan faktor rheumatoid atau

Anticardiolipin

antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari

infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time(PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis.

Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. B e r m a n i f e s t a s i o l e h s e l d a r a h m e r a h , s e l d a r a h p u t i h , k r i s t a l a t a u a l b u m i n d a l a m u r i n e . Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang yang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan

abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan. Feses Rutin

Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )

Foto

Radiologi USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilusdengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Biopsi Kulit

Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 sertaleukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi padakutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit

menunjukkan nekrosisfibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Biospi Ginjal Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi

ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.parainfluenzae. Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.

Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diarea yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

ASTO URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama

halnya dengan 50% pasien.

Kadar Serum IgA

Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan mer upakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.

Direct immunofluorescence (DIF) Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan

predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisiIgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif danspesifik untuk HSP.

Diferensial Diagnosis

Child Abuse & Neglect: Physical Abuse, SLE

Rocky Mountain Spotted Fever Endocarditis, Bacterial IgA Nephropathy Meningococcal Infections Rheumatic Fever

G. TERAPI DAN TATALAKSANA

Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen,disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan

malaise.Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan. Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular

KortikosteroidNama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)

Deskripsi

Menurunkan

inflamasi

dengan

menekan

migrasi

leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis bifasik. Dosis Dewasa 40 mg IV qd

Dosis Pediatriic 1-2 mg/kg IV qd Kontraindikasi Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit tuberkular; bayi premature Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat

meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat meningkatkan menginduksi clearance hypokalemia aspirin; dapat steroid-yang meningkatkan

toksisitas digitalis Kehamilan Peringatan B Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria,

psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin Nama Obat Desckripsi Prednisone (Deltasone) Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah

permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN Dosis Dewasa 40 mg PO qd

Dosis Paediatric 1-2 mg/kg PO qd Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.

Interaksi

Pemberian clearance

dengan prednisone;

estrogen ketika

dapat

menurunkan dengan

digunakan

digoxin,toksisitas digitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme dosis glucocorticoids maintenance); pemberian

(pertimbangkan monitor untuk

peningkatan hipokalemia

dengan

tambahan diuretik. Kehamilan B biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resikonya Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ; hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy,

penyakit ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, myasthenia gravis, supressi

pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul

Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugsDigunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan HSP. Nama Obat Deskripsi Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin) DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin Dosis Dewasa Dosis Pediatric Kontraindikasi 400-600 mg PO q6h 30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas

terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan

gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine, dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate,

penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID Kehamilan B Biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resiko Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain

H. KOMPLIKASI

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.

I. PROGNOSIS

HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark

usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.

BAB IIIKESIMPULANHenoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan

infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada

ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.

DAFTAR PUSTAKA1. Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition, British LibraryCataloguing Publication, 2008 2. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, Pennyslvania,WB Saunders Company, 2004.3. 3. Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walkers PediatricsGastrointestinal Disease, USA, PMPH, 20054. 4. Allen R Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Nephrology and Hypertension, USA,McGraw and Hill Profesional, 20085. Lovell Wood, Winter Robert. 5. Lovel and winters Pediatrics orthopaedics, USA, Wolters Kluwer, 2005 6 . R i c h a r d E , W i n k e l s t e i n J e r r y. I m m u n o l o g i g d i s o r d e r i n i n f a n t s a n d C h i l d r e n U s a , G u l f Profesional Publication,2007. 7. www.emedicine.com 8. www.elsevierhealth.com 9. www.wikipedia.com 10. www.medlineplus.com