Hipertensión arterial pulmonar

Hipertensión arterial pulmonar

Presenta: Dr. Miguel Galindo RMIReviso:

Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz GreeneProf. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

Definicion

• Aumento en la presion arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo por cateterismo de corazon derecho

• PAPM normal en reposo 14±3 mmHg, limite normal superior de 20 mmHg (21-24 mmHg ?)

• Condicion hemodinamica o patofisiologica / clinica

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

Patogenesis

• Aumento de resistencias vasculares pulmonares por remodelamiento vascular con aumento el la proliferacion celular y disminucion en la apoptosis

• Vasocontriccion excesiva (20%)

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• Histología– Panvasculopatía– Arterias pulmonares

pequeñas (de “resistencia”)

– Hiperplasia de la intima– Hipertrofia de la media– Proliferación adventicia– Trombosis in situ– Inflamación– Arteriopatía plexogénica

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• Fenotipo HAP– Disfuncion endotelial– Disminucion en la apoptosis– Proliferacion del musculo liso– Proliferacion de la adventicia con incremento de

accion de metaloproteasas– Multifactorial

• Asociacion genetica en 10% BMPR2, ALK-1

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• Plaquetas depletadas de serotonina• Niveles sericos elevados de serotonina• Disfuncion endotelial– Aumento de endotelina y tromboxano

(metabolitos del acido araquidonico)– Disminucion de prostaciclina– Disminucion en la produccion de NO, aumento de

FDE-5

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

Clasificacion

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

• HAP idiopatica– 6 casos por millon (40%)– M:H 1.7:1– Edad de diagnostico 37 anios (70 anios)– Diagnostico por exclusion

• HAP heredable– 6-10%– 50-90% mutacion de BMPR2– Mas severa con rapida progresion

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo– Arteriopatia pulmonar primaria– CREST

• 65-80% cambios histologicos• 10% desarrollo clinico

– LEG, EMTC, AR• HAP asociada a infeccion por VIH– 6-12 veces que la poblacion general– Se desconoce mecanismo etiopatogenico

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

• HAP asociada a farmacos o toxinas

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

Sobrevida

• HAP idiopática– NIH 1981-1985, 194 pacientes de 32 centros– Media de sobrevida: 2.8 años– 1@: 68%; 3@: 48%, 5@: 34%

• HAP por etiología

JACC Vol. 53, No. 17, 2009

Cuadro clinico

• Sintomas

– Disnea– Fatiga– Debilidad– Angina– Sincope – Distension abdominal

• Sintomatología en reposo solo en casos muy avanzados

• Signos

– Reforzamiento paraesternal izquierdo– Componente pulmonar acentuado del

S2– Soplo pansistolico de regurgitacion

tricuspidea– Soplo diastolico de insuficiencia

pulmonar– S3 en corazon derecho– Regurgitacion yugular– Hepatomegalia– Edema periferico– Ascitis– Extremidades frias

European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

Diagnostico

• Electrocardiograma S(55%), E(70%)– Escrutinio para detectar

HAP importante– Hipertrofia VD (87%)– Dilatacion auricular

derecha– Desviacion de AQRS a la

derecha (79%)– Arritmias

supraventriculares

Diagnostico

• Telerradiografia de torax– 90% anormal al

momento del Dx– Dilatacion AP– Ausencia de vasculatura

periferica– Dilatacion de cavidades

derechas– No correlacion clinica