Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A

7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A

1/34

Hemofilia

Pendahuluan :

Bila terjadi pendarahan pada seseorang yang normal dansehat, misalnya terluka, maka dalam waktu yang tidak terlalulama perdarahan tersebut akan berhenti sendiri, apakah itu

dengan bantuan penekanan pada tempat luka ataupun tidak.

Mekanisme tubuh untuk menghentikan perdarahan itudinamakan mekanisme pembekuan darah.

Dalam mekanisme itu terlibat sebagai faktor yang berinteraksisatu sama lain membentuk sumbat pembekuan.


2/34

Proses penghentian darah

pada luka .

a.Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka

pada pembuluh darah (yaitu saluran tempatdarah mengalir keseluruh tubuh), lalu darahkeluar dari pembuluh.

b.

Pembuluh darah mengerut/ mengecil.

c.

Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada

pembuluh.d

.Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuatanyaman (benang - benang fibrin) yang akanmenutup luka sehingga darah berhenti mengalir

keluar pembuluh.


3/34

Bila ada kekekurangan faktor pembeku darahKetika mengalami perdarahan berarti terjadi luka

pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darahmengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar daripembuluh.

Pembuluh darah mengerut/ mengecil.

Keping darah (trombosit) akan menutup luka padapembuluh.

Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,mengakibatkan anyaman penutup luka tidakterbentuk sempurna, sehingga darah tidakberhenti mengalir keluar pembuluh.


4/34

HEMOFILIA- Ialah penyakit herediter yg diturunkan oleh ibu kpd anak secara heterosomal

resesif ( se linked resesif !" berupa gangguan mekanisme pembekuandarah ok kekurangan faktor bekuan darah#

- $enis% &'# Hemofilia A ( hemofilia classic !" krn defisiensi faktor III#%# Hemofilia ) ( *+mas disease !" krn defisiensi faktor I*#,# Hemofilia . /osenthal+s syndrome" defisiensi faktor *I#

- Hemofilia A 0 ) merupakan kelainan ba1aan lahir" yg manifestasi pd laki%sdgkan pd 1anita pemba1a sifat kebakatan#

- Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. anita akanbenar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang

hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat !carrier". Dan inisangat jarang terjadi.


5/34

Hemofilia # atau B adalah suatu penyakit yangjarang ditemukan. Hemofilia # terjadi sekurang -kurangnya $ di antara $%.%%% orang. Hemofilia B

lebih jarang ditemukan, yaitu $ di antara &%.%%%orang.

- Hemofilia dpt digolongkan &

a# )erat & aktifitas faktor bekuan 2 ' 3#

b# 4edang & aktifitas faktor bekuan ' 5 6 3#c# /ingan & aktifitas faktor bekuan 6 5 ,7 3#


6/34

Gangguan Proses PembekuanHemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)

Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)Etiologi:' (elainan pembekuan keturunan yang paling banyak

adalah kekurangan ) *+++ ) +.

' (ekurangan ) *+++ $:$%.%%% yang lahir hidup(ekurangan ) + $:%.%%% yang lahir hidup di #/' (eturunan:X-linked Recessive,maka hampir semua

kasus hemofilia anak laki-laki.


7/34

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIIIatau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya,dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. adang !

kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas!

! Hemofilia merupakan penyakit darah shg perlu s"reening darah, men"akup #

1. $asa perdarahan.

. $asa pembekuan.

&. 'lh trombosit.(. )umple *iede + )* .

! -tk hemofilia #

a. $asa perdarahan # .

b. $asa pembekuan # memanjang.

". 'lh trombosit # .

d. )* # jarang + .


8/34

- Management anak dgn hemofilia &

'# )ila ada perdarahan 8 bila ingin melakukan tindakan yg dpt

menyebabkan perdarahan ( cabut gigi" tindakan bedah" dll !#

bila ada perdarahan 8 bila ingin tindakan yg menyebabkanperdarahan" dpt diberi &

a# 9arah segar#

b# :lasma segar#c# :lasma segar beku#

d# ;riopresipitat#

%#


9/34

# ;riopresipitat &

hoice utk hemofilia A#

' bagian mengandung > '77 I? faktor III#

9osis maintenance &

unit dr faktor III . )) (kg! 3 faktor III yg di inginkan

'"6

d# Loading dose & % dosis maintenance#

- :d hamarthosis &

@ Leel maintenance yg diharapkan ialah '6 3 dr normal#- :d minor surgery ( ekstraksi gigi" aspirasi hamarthosis ! &

@ Leel maintenance & ,7 3 dr normal#

- :d mayor surgery &

@ Leel maintenance & B7 3 dr normal#@ - :d suspect intracranial bleeding &

Leel maintenance & 67 3 dr normal#


10/34

@ - :d suspect intracranial bleeding & Leel maintenance & 67 3 drnormal#

:lasma segar beku &

- Indikasi terutama hristmas disease" dosis &a# Loading & %7 5 ,7 ml8kg))8I##

b# Maintenance & '7 5 '6 ml8kg))8I##8BCam#

' unit AHD . ' ml plasma . %"6 ml sanguis#

Ad# %#


11/34

butuhan replacement therapy" sdgkan pemberian Cangka panCang

tdk dianCurkan#

-


12/34

Idiopatic Trombocitopeni Purpura (ITP)

+0P adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan

trombositopenia yang menetap !angka trombosit daraf periferkurang dari $&%.%%%1 23" akibat autoantibodi yang mengikatantigen trombosit menyebabkan dekstruksi prematur

trombosit dalam sistem retikuloendotelial terutama di limpa. #da dua bentuk +0P : +0P akut , sering terjadi pada anak-

anak ! 4-5 thn", sembuh dalam 6 bulan7 +0P kronik, seringpada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan

ringan pada kulit.
http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/04/idiopatic-trombocitopeni-purpura-itp/http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/04/idiopatic-trombocitopeni-purpura-itp/


13/34

ITP akut

+0P akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar

8&9 pasien, episode tersebut terjadi setelah

aksinasi atau infeksi seperti ;a;ar air atau

mononukleosis infeksiosa. /ebagian besar kasusterjadi akibat perlekatan respon imun non

spesisfik. 6 bulan".?ntungnya, angka morbiditas dan

mortalitas pada +0P akut sangat rendah.


14/34

Pada kasus ditemukan riwayat penyakitsebelumnya, yaitu panas disertai pilek dandiberikan penatalakasanaan amo@yllin.

Dari daftar obat yang sering menyebabkan +0Pditemukan peni;ilin dan turunannya. Hal inimengindikasikan bahwa anak tersebutkemungkinan menderita +0P yang diinduksi obat.

?ntuk penegakkan diagnosis dilakukanpemeriksaan lab antara lain Hitung trombosit ! A$%%%%%1mm", sediaan hapus darah tepi ! megatrombosit sering

ditemukan ", waktu perdarahan !memanjang", waktu pembekuan !normal", aspirasi sumsum tulang ! peningkatan

megakaryosit dan agranuler 1 tidak mengandungtrombosit ", pemeriksaan +munoglobulin ! P#+gC ".


15/34

0)2-3I 4)H"efinisiPenggantian darah atau tranfusi darah adalah suatu

pemberian darah lengkap

atau komponen darah seperti :

plasma, sel darah merah , trombosit melalui +*.

Meskipun tranfusi darah penting untuk mengembalikanhomeostasis, tranfusi darah dapat membahayakan.

Banyak komplikasi dapat ditimbulkan oleh terapi komponendarah, ;ontohnya:

reaksi hemolitik akut yang kemungkinan mematikan,

penularan penyakit infeksi dan reaksi demam.(ebanyakan reaksi tranfusi yang mengan;am hidup

diakibatkan oleh identifikasi pasien yang tidak benar

atau pembuatan label darah atau komponen darahyang tidak akurat, menyebabkan pemberian darah

yang inkompatibel.


16/34

0ujuan

Meningkatkan olume sirkulasi darah setelahpembedahan, trauma atau perdarahan

Meningkatkan jumlah sel darah merah dan

untuk mempertahankan kadar hemoglobin

pada klien yang mengalami anemia berat Memberikan komponen seluler yang terpilih

sebagai terapi pengganti !misal : faktor

pembekuan plasma untuk membantu

mengontrol perdarahan pada klien yangmenderita hemofilia"


17/34

5olongan dan 0ipe 4arah Darah tersusun dari beberapa unsur yang mempunyai peran

utama dalam terapi tranfusi darah. (omponen ini meliputi : antigen, antibody, tipe


18/34

Colongan darah yang paling penting untuk tranfusi

darah ialah sistem #B, yang meliputi golongan

berikut: #, B, , #B.

Penetapan penggolongan darah didasarkan pada ada

tidaknya antigen sel darah merah # dan B.

+ndiidu-indiidu dengan golongan darah # mempunyai

antigen # yang terdapat pada sel darah merah7

indiidu dengan golongan darah B mempunyai antigen

B,

dan indiidu dengan golongan darah tidak

mempunyai kedua antigen tersebut.


19/34

#glutinin, atau antibody yang bekerja melawan antigen # danB, disebut agglutinin anti Adan agglutinin anti B.

#glutinin ini terjadi se;ara alami. +ndiidu dengan golongan darah # memproduksi aglutinin anti

B di dalam plasmanya se;ara alami.

indiidu dengan golongan darah B, akan memproduksiagglutinin anti # di dalam plasma se;ara alami.

+ndiidu dengan golongan darah se;ara alami memproduksikedua aglutinin tersebut, inilah sebabnya indiidu dengangolongan darah disebut sebagai donor uniersal.

+ndiidu golongan #B juga menghasilkan antibodi #B, olehkarena itu indiidu dengan golongan #B disebut resipien

uniersal. Bila darah yang ditranfusikan tidak sesuai, maka akan timbul

reaksi tranfusi.


20/34

/etelah system #B, tipe


21/34

Penggolongan darah mengidentifikasi

penggolongan #B dan


22/34

Indikasi

Pasien dengan kehilangan darah dalam jumlah

besar !operasi besar, perdarahan postpartum,

ke;elakaan"

luka bakar hebat,

penyakit kekurangan kadar Hb !#nemia"

penyakit kelainan darah

Pasien dengan syok hemoragi


23/34

$a"am!ma"am omponen 4arah "ara# lengka$ (%#ole bloo&) 0ranfusi darah lengkap hanya untuk mengatasi perdarahan akut dan

masif, meningkatkan dan mempertahankan proses pembekuan. Darah lengkap diberikan dengan golongan #B dan


24/34

Pa"ked )ed 6lood "ells +)67s (omponen ini mengandung sel darah merah, /DP, dan

trombosit karena sebagian plasma telah dihilangkan !5%9".

0ersedia olume 4&% ml. Diberikan selama 4 sampai jam, dengan golongan darah #B dan


25/34

8hite 6lood 7ells +867 atau leukosit

(omponen ini terdiri dari darah lengkap dengan isiseperti


26/34

*eukosit 9poor )67s

(omponen ini sama dengan


27/34

Platelet/trombosit (omponen ini biasanya digunakan untuk mengobati kelainan

perdarahan atau jumlah trombosit yang rendah. *olume berariasi biasanya &-&% ml1unit, untuk pemberian

biasanya memerlukan beberapa kantong. (omponen ini diberikan se;ara ;epat. Hindari pemberian

trombosit jika klien sedang demam.

(lien dengan riwayat reaksi tranfusi trombosit, berikanpremedikasi antipiretik dan antihistamin. /helf life umumnya 6 sampai 84 jam tergantung pada

kebijakan pusat di mana trombosit tersebut didapatkan. Periksahitung trombosit pada $ dan 4 jam setelah pemberian.

In&ikasi: Pasien dengan trombositopenia !karena penurunan trombosit,

peningkatan peme;ahan trombosit Pasien dengan leukemia dan marrow aplasia


28/34

2resh 2ro:en Plasma +22P (omponen ini digunakan untuk memperbaiki dan menjaga

olume akibat kehilangan darah akut. (omponen inimengandung semua faktor pembekuan darah !fa;tor *, *+++,dan +". Pemberian dilakukan se;ara ;epat, pada pemberian))P dalam jumlah besar diperlukan koreksi adanyahypokalsemia, karena asam sitrat dalam ))P mengikat

kalsium. /helf life $4 bulan jika dibekukan dan 6 jam jika sudahmen;air. Perlu dilakukan pen;o;okan golongan darah #B dansystem


29/34

2resh 2ro:en Plasma +22P (omponen ini digunakan untuk memperbaiki dan menjaga

olume akibat kehilangan darah akut. (omponen inimengandung semua faktor pembekuan darah !fa;tor *, *+++, dan+". Pemberian dilakukan se;ara ;epat, pada pemberian ))Pdalam jumlah besar diperlukan koreksi adanya hypokalsemia,karena asam sitrat dalam ))P mengikat kalsium. /helf life $4bulan jika dibekukan dan 6 jam jika sudah men;air. Perlu

dilakukan pen;o;okan golongan darah #B dan system


30/34

lbumin ; % dan albumin ; %

(omponen ini terdiri dari plasma protein, digunakan sebagaiekspander darah dan pengganti protein.

(omponen ini dapat diberikan melalui piggybag. *olumeyang diberikan berariasi tergantung kebutuhan pasien.

Hindarkan untuk men;ampur albumin dengan proteinhydrolysate dan larutan alkohol.

In&ikasi :

$.Pasien yang mengalami syok karena luka bakar,trauma, hypoalbuminemia,pembedahan atau infeksi

4. 0erapi hyponatremi


31/34

Pertimbangan PediatrikPa&a anak'anak ml &ara# $ertama #arus &iinfuskan lebi#

&ari * menit! Bila ti&ak a&a reaksi ter+a&i ke,e$atan aliran &itingkatkan &engan

sesuai untuk menginfuskan sisa -. ml lebi# &ari $erio&e - +am

"osis untuk anak'anak ber/ariasi menurut umur &an berat ba&an(#itung &osis &alam milliliter $er kilogram berat ba&an)

0ranfusi sel &ara# mera# memerlukan %aktu infus 1ang ketat(untuk mem$ermu&a# &eteksi &ini reaksi #emolitik 1ang mungkinter+a&i)

Penggunaan $eng#angat &ara# men,ega# #i$otermi 1angmenimbulkan &isritmia

Gunakan /ena umbilikalis $a&a ba1i baru la#ir sebagai tem$at

akses /ena 0ranfusi $a&a ba1i baru la#ir #an1a bole# &ilakukan ole# $era%at

atau &okter 1ang kom$eten &an ber$engalaman ($rose&ur inimemerlukan ketram$ilan tingkat tinggi)

0in+au kembali ri%a1at tranfusi anak


32/34


33/34

nafilaksis Pen1ebab:

Pemberian protein +g# ke resipien penderita defisiensi +g# yang telahmembentuk antibodi +g# Ge+ala: 0idak ada demam, syok, distress pernafasan !mengi, sianosis", mual,

hipotensi, kram abdomen, terjadi dengan ;epat setelah pemberian hanyabeberapa milliliter darah atau plasma.

Inter/ensi: Hentikan tranfusi 3anjutkan pemberian infus normal saline Beritahu dokter dan bank darah ?kur tanda ital tiap $& menit Berikan ephineprine jika diprogramkan 3akukan resusitasi jantung paru !


34/34

Gangguan Proses PembekuanHemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)

Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)Etiologi:' (elainan pembekuan keturunan yang paling banyak

adalah kekurangan ) *+++ ) +.

' (ekurangan ) *+++ $:$%.%%% yang lahir hidup(ekurangan ) + $:%.%%% yang lahir hidup di #/' (eturunan:X-linked Recessive,maka hampir semua

kasus hemofilia anak laki-laki.

Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A

Documents